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,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,#,骨巨细胞瘤,巨细胞瘤(,giant cell tumor),也称破骨细胞瘤(,osteoclastoma),是一种具有侵袭性的肿瘤,大部分为良性,部分生长活跃,也有少数一开始即为恶性,称之为恶性巨细胞瘤。,骨巨细胞瘤巨细胞瘤(giant cell tumor),也称,1,1918,年,Cooper,最早描述本病,1919,年,B loodgood,正式命名为骨巨细胞瘤,1940,年,Jaffe,系统分析了含巨细胞的病变,并将巨细胞瘤从其中分离出来。,多数学者认为巨细胞瘤起源于骨髓中未分化的间充质细胞。,1918年 Cooper最早描述本病,2,无论良性和恶性巨细胞瘤,在病变进程中均可恶变成骨肉瘤和纤维肉瘤,并可发生肺和淋巴结的转移。,无论良性和恶性巨细胞瘤,在病变进程中均可恶变成骨肉瘤和纤维肉,3,发病率,1,常见骨肿瘤,占所有原发性骨肿瘤的第,3,位。,2,占原发性骨肿瘤的,11.7%.,占所有良性骨肿瘤的,16%,,在良性骨肿瘤中仅次于骨软骨瘤。,3,恶变为肉瘤者少于,1%,发病率1 常见骨肿瘤,占所有原发性骨肿瘤的第3位。,4,性别与年龄,巨细胞瘤好发于青壮年,高峰年龄,20-40,极少病人在骨骺未闭合前发病。骨巨细胞瘤在成人中主要累及骨端,如果发生在骨骺未闭合前的儿童中,则主要累及干骺端。,女性发病多于男性,56.14%,年龄低于,20,岁组中,女性更高,72%,性别与年龄巨细胞瘤好发于青壮年,高峰年龄20-40,极少病人,5,骨巨细胞瘤ppt课件,6,发病部位,75-90%,的巨细胞瘤发生于长骨,典型位于长骨骨端。,最好发部位股骨远端和胫骨近端,半数以上发生于膝关节周围。桡骨远端,股骨近端,胫骨远端,下肢与上肢比例约,3-4:1,扁骨巨细胞瘤(椎骨),颅骨等。,发病部位75-90%的巨细胞瘤发生于长骨,典型位于长骨骨端。,7,2 骨巨细胞瘤多为单发病变,常见部位长骨骨端,股骨远端,胫骨近端,桡骨远端。,细胞核为多形性,常见有核分裂。,如非骨化性纤维瘤,病灶小,常无症状,常在诊断其它创伤时于X片上偶然发现。,绝大多数肿瘤复发在手术后3年内发生,恶变时边缘有血管丛增生,动静脉瘘,动脉中断现象。,1940年 Jaffe系统分析了含巨细胞的病变,并将巨细胞瘤从其中分离出来。,切除或截肢,GCT有1-6%发生肺转移,其中20%肺转移的可导致死亡。,动脉瘤样骨囊肿:多发生于20岁以下青少年,好发于椎骨和扁骨,但也可发生于长骨干。,彻底刮除,植骨术,最好发部位股骨远端和胫骨近端,半数以上发生于膝关节周围。,2型 表现为活跃的病灶,最常见,可以见到皮质变薄,膨胀,边界清楚,边界硬化带缺乏,当骨膜覆盖在病灶周围时,表现为动脉瘤样骨囊肿。,1919年B loodgood正式命名为骨巨细胞瘤,影像分期 Campanacci,骨纤维结构不良(膜玻璃样改变),如非骨化性纤维瘤,病灶小,常无症状,常在诊断其它创伤时于X片上偶然发现。,1 常见骨肿瘤,占所有原发性骨肿瘤的第3位。,影像学表现 X 线,GCT有1-6%发生肺转移,其中20%肺转移的可导致死亡。,MRI具有高质量对比度和分辨率,可多平面成像。,2 骨巨细胞瘤多为单发病变,常见部位长骨骨端,股骨远端,胫骨,8,蝶骨,颞骨,颅底,蝶骨,颞骨,颅底,9,骨巨细胞瘤ppt课件,10,颈椎 胸椎,颈椎 胸椎,11,腓骨上端 股骨近端 髌骨,腓骨上端 股骨近端 髌骨,12,临床表现,1,症状主要表现为不同程度的,疼痛,,可伴有,肿胀,,,关节功能受限,,病程从数周到数月不等,无特异表现。,2,骨巨细胞瘤多为单发病变,常见部位长骨骨端,股骨远端,胫骨近端,桡骨远端。,病理骨折致疼痛加剧,功能丧失,。,3,骨质膨胀变薄时压之有乒乓球感,肿瘤穿破皮质形成,软组织肿块,后,皮肤可程暗红色,,表面静脉充盈曲张,。疼痛剧烈。,临床表现1 症状主要表现为不同程度的疼痛,可伴有肿胀,关节功,13,影像学表现,X,线,:,长骨骨端偏心性的溶骨破坏区,病变延及关节软骨面下,皮质膨胀(环球行,),变薄,可见膨胀的骨嵴,典型病例可形成“,皂泡样,”,“蜂窝样”改变。,一般情况下骨巨细胞瘤有横向生长趋势,病变边缘或清晰,或模糊不清,通常看不到明显的硬化边和骨膜反应。,影像学表现 X 线:长骨骨端偏心性的溶骨破坏区,病变延,14,影像学表现,X,线,病理骨折时可见骨膜反应,骨膜下新生骨有中断,骨膜保持完整,病变的松质骨边缘部分可有明显界限。,骨巨细胞瘤,没有肿瘤基质的矿物化,,关节渗出少见,但经常伴有病理性骨折。,影像学表现 X 线病理骨折时可见骨膜反应,骨膜下新生骨,15,骨巨细胞瘤ppt课件,16,血管造影,肿瘤内血管丰富,晚期可出现血湖现象。,恶变时边缘有血管丛增生,动静脉瘘,动脉中断现象。,血管造影肿瘤内血管丰富,晚期可出现血湖现象。,17,动脉造影(良性骨巨细胞瘤,),动脉造影(良性骨巨细胞瘤),18,良,恶,良恶,19,CT,CT,在确定,肿瘤范围,方面优于,X,线,可精确确定肿瘤在皮质内的范围,肿瘤与其它结构的关系,皮质是否完整和确定肿瘤的侵袭范围。,CT,片中,,皮质,表面及滑膜的反应性改变和水肿酷似肿瘤的一部分。,CT,通过重建方式可显示软骨下,骨的破坏,程度。,病理骨折,CTCT在确定肿瘤范围方面优于X线,可精确确定肿瘤在皮质内的,20,骨巨细胞瘤ppt课件,21,1919年B loodgood正式命名为骨巨细胞瘤,桡骨远端,股骨近端,胫骨远端,MRI具有高质量对比度和分辨率,可多平面成像。,CT片中,皮质表面及滑膜的反应性改变和水肿酷似肿瘤的一部分。,75-90%的巨细胞瘤发生于长骨,典型位于长骨骨端。,骨瘤样病变 方法:3例骨瘤样病变进行病理特点和临床特征进行对比。,占所有良性骨肿瘤的16%,在良性骨肿瘤中仅次于骨软骨瘤。,1 常见骨肿瘤,占所有原发性骨肿瘤的第3位。,2 占原发性骨肿瘤的11.,巨细胞瘤转移到区域淋巴结者很极少见,绝大多数肿瘤复发在手术后3年内发生,2型 表现为活跃的病灶,最常见,可以见到皮质变薄,膨胀,边界清楚,边界硬化带缺乏,当骨膜覆盖在病灶周围时,表现为动脉瘤样骨囊肿。,2 占原发性骨肿瘤的11.,1940年 Jaffe系统分析了含巨细胞的病变,并将巨细胞瘤从其中分离出来。,多数学者认为巨细胞瘤起源于骨髓中未分化的间充质细胞。,预后巨细胞瘤是一种多变而不典型肿瘤,骨纤维异常增殖(虫蚀样改变),2 占原发性骨肿瘤的11.,2 骨巨细胞瘤多为单发病变,常见部位长骨骨端,股骨远端,胫骨近端,桡骨远端。,骨纤维结构不良(膜玻璃样改变),此肿瘤因不影响骨的强度,不需治疗,症状常自行消失。,MRI ECT,MRI,具有高质量对比度和分辨率,可多平面成像。,ECT,在骨巨细胞瘤累及的部位,放射性核素,99mTc,的,摄取量增加,。其摄取可超过肿瘤边界。可以除外或帮助确诊多发病变。,1919年B loodgood正式命名为骨巨细胞瘤MRI,22,骨巨细胞瘤ppt课件,23,骨巨细胞瘤ppt课件,24,组织病理学特征,肿瘤由一群稠密的,大小一致的单核细胞(基质细胞)群组成,多核巨细胞散步于各部。,巨细胞可呈球形,/,椭圆,/,梭形,核为圆形,/,椭圆形,染色清晰,边界清晰可见轻度切迹。细胞核为多形性,常见有核分裂。,基底细胞中有稀薄或比较明显的胶原纤维,血管丰富,常呈窦状裂隙,腔隙有少量巨细胞。,组织病理学特征肿瘤由一群稠密的,大小一致的单核细胞(基质细胞,25,骨巨细胞瘤ppt课件,26,按分化程度分三级(病理),1,级 基质细胞颇稀疏,核分裂少,多核巨细胞甚多。,2,级 基质细胞多而密集,核分裂多。,3,级 以基质细胞为主,核异形性明显,分裂核多,多核细胞很少。,1,级偏良,,2,级为侵袭性,,3,级为恶性。,按分化程度分三级(病理)1级 基质细胞颇稀疏,核分裂少,多核,27,影像分期,Campanacci,1,型 表现为静息的病灶,常常发生在松质骨中,边界清楚,边界有一薄层硬化带,少见,可无症状,预后好。,2,型 表现为活跃的病灶,最常见,可以见到皮质变薄,膨胀,边界清楚,边界硬化带缺乏,当骨膜覆盖在病灶周围时,表现为动脉瘤样骨囊肿。,3,型 是这种疾病的侵袭性阶段,边界不清楚,常伴骨皮质破坏和软组织肿块。,影像和病理分期无相关性。,影像分期 Campanacci1型,28,75-90%的巨细胞瘤发生于长骨,典型位于长骨骨端。,其摄取可超过肿瘤边界。,桡骨远端,股骨近端,胫骨远端,可以除外或帮助确诊多发病变。,巨细胞可呈球形/椭圆/梭形,核为圆形/椭圆形,染色清晰,边界清晰可见轻度切迹。,2期肿瘤也为囊内病变,但生长活跃,因而出现症状或导致病理性骨折。,结论:GCT与骨瘤样病变鉴别时一定要结合年龄,病史,部位和临床特点进行诊断与鉴别诊断对临床和预后是重要的。,绝大多数肿瘤复发在手术后3年内发生,MRI具有高质量对比度和分辨率,可多平面成像。,肿瘤由一群稠密的,大小一致的单核细胞(基质细胞)群组成,多核巨细胞散步于各部。,1-2%病例肺转移,但可带瘤生存甚至痊愈,病理骨折时可见骨膜反应,骨膜下新生骨有中断,骨膜保持完整,病变的松质骨边缘部分可有明显界限。,但有病例证实骨巨细胞瘤经放疗后可继发肉瘤。,1919年B loodgood正式命名为骨巨细胞瘤,骨纤维异常增殖(虫蚀样改变),2级 基质细胞多而密集,核分裂多。,2 占原发性骨肿瘤的11.,2型 表现为活跃的病灶,最常见,可以见到皮质变薄,膨胀,边界清楚,边界硬化带缺乏,当骨膜覆盖在病灶周围时,表现为动脉瘤样骨囊肿。,可以除外或帮助确诊多发病变。,2 占原发性骨肿瘤的11.,Enneking,分期,良性肿瘤的分期为:一期,潜隐性;二期,活动性;三期,侵袭性。,1,期肿瘤为囊内病变,通常无症状,常偶然发现。,X,片示周边有一圈较厚的反应骨,边界清楚、完好,无骨皮质破坏或膨胀。此肿瘤因不影响骨的强度,不需治疗,症状常自行消失。如非骨化性纤维瘤,病灶小,常无症状,常在诊断其它创伤时于,X,片上偶然发现。,2,期肿瘤也为囊内病变,但生长活跃,因而出现症状或导致病理性骨折。其边界较清楚,但有骨皮质膨胀、变薄。通常病灶周边反应骨圈非常薄。需行扩大的刮除术治疗。,3,期肿瘤为囊外病变,无论在,X,片还是临床上均表现出明显的侵袭性,常穿破周边反应骨甚至骨皮质。,MRI,上可出现软组织包块,高达,5%,的此类患者还会出现转移灶。其治疗包括扩大刮除术、边缘切除术甚至广泛切除术,常出现局部复发,75-90%的巨细胞瘤发生于长骨,典型位于长骨骨端。Enne,29,诊断,放射学特征,患者年龄,肿瘤所在部位,对发生在骨骺尚未闭合的干骺端肿瘤不能轻率的诊断为骨巨细胞瘤。,诊断放射学特征,30,鉴别诊断,骨瘤样病变 方法:,3,例骨瘤样病变进行病理特点和临床特征进行对比。结果,对于患者是儿童,病变在除骶骨外的椎骨,颌骨和手足骨,病灶多发,通常不是骨巨细胞瘤。,结论,:GCT,与骨瘤样病变鉴别时一定要结合年龄,病史,部位和临床特点进行诊断与鉴别诊断对临床和预后是重要的。,动脉瘤样骨囊肿:多发生于,20,岁以下青少年,好发于椎骨和扁骨,但也可发生于长骨干。,X,线相似。,鉴别诊断骨瘤样病变 方法:3例骨瘤样病变进行病理特点和临,31,骨纤维异常增殖症(多囊状改变),丝瓜络样改变,骨纤维异常增殖症(多囊状改变)丝瓜络样改变,32,骨纤维结构不良(膜玻璃样改变),骨纤维异常增殖(虫蚀样改变,),骨纤维结构不良(膜玻璃样改变)骨纤维异常增殖(虫蚀样改变),33,多骨骨纤维结构不良,胫骨纤硬化改变,多骨骨纤维结构不良胫骨纤硬化改变,34,3级 以基质细胞为主,核异形性明显,分裂核多,多核细胞很少。,MRI具有高质量对比度和分辨率,可多平面成像。,1918年 Cooper最早描述本病,巨细胞可呈球形/椭圆/梭形,核为圆形/椭圆形,染色清晰,边界清晰可见轻度切迹。,最好发部位股骨远端和胫骨近端,半数以上发生于膝关节周围。,预后巨细胞瘤是一种多变而不典型肿瘤,巨细胞瘤转移到区域淋巴结者很极少见,如非骨化性纤维瘤,病灶小,常无症状,常在诊断其它创伤时于X片上偶然发现。,桡骨远端,股骨近端,胫骨远端,桡骨远端,股骨近端,胫骨远端,1型 表现为静息的病灶,常常发生在松质骨中,边界清楚,边界有一薄层硬化带,少见,可无症状,预后好。,巨细胞瘤转移到区域淋巴结者很极少见,结论:GCT与骨瘤样病变鉴别时一定要结合年龄,病史,部位和临床特点进行诊断与鉴别诊断对临床和预后是重要的。,影像分期 Campanacci,可以除外或帮助确诊多发病变。,2 占原发性骨肿瘤的11.,75-90%的巨细胞瘤发生于长骨,典型位于长骨骨端。,2 占原发性骨肿瘤的11.,可以除外或帮助确诊多发病变。,3型 是这种疾病的侵袭性阶段,边界不清楚,常伴骨皮质破坏和软组织肿块。,骨囊肿,良性骨巨细胞瘤,骨囊肿,3级 以基质细胞为主,核异形性明显,分裂核多,多核细胞很少。,35,动脉瘤样骨囊肿(囊样膨胀性病变),坐骨动脉瘤样骨囊肿,动脉瘤样骨囊肿(囊样膨胀性病变)坐骨动脉瘤样骨囊肿,36,骨巨细胞瘤,骨纤维肉瘤,骨巨细胞瘤骨纤维肉瘤,37,溶骨性骨肉瘤,恶性骨巨细胞瘤,溶骨性骨肉瘤恶性骨巨细胞瘤,38,治疗,生物免疫治疗,手术切除 局部切除 (,腓骨上端,手足骨,),彻底刮除,植骨术,切除或截肢,放射治疗,化疗,(,不敏感少用),治疗生物免疫治疗,39,并发症,GCT,有,1-6%,发生肺转移,其中,20%,肺转移的可导致死亡。肺外转移少见。,可发生恶变为骨巨细胞肉瘤,机制尚不名确。但有病例证实骨巨细胞瘤经放疗后可继发肉瘤。,并发症GCT有1-6%发生肺转移,其中20%肺转移的可导致死,40,预后巨细胞瘤是一种,多变,而,不典型,肿瘤,肿瘤生长缓慢并可多年保持良性,数周内即可成为侵袭性很强的肿瘤,病程与其病理组织学图像之间存在一定关系,绝大多数肿瘤复发在手术后,3,年内发生,1-2%,病例肺转移,但可带瘤生存甚至痊愈,巨细胞瘤转移到区域淋巴结者很极少见,预后巨细胞瘤是一种多变而不典型肿瘤肿瘤生长缓慢并可多年保,41,生长活跃期,生长活跃期,42,骨巨细胞瘤ppt课件,43,骨巨细胞瘤ppt课件,44,通常病灶周边反应骨圈非常薄。,彻底刮除,植骨术,MRI具有高质量对比度和分辨率,可多平面成像。,恶变时边缘有血管丛增生,动静脉瘘,动脉中断现象。,通常病灶周边反应骨圈非常薄。,巨细胞瘤好发于青壮年,高峰年龄20-40,极少病人在骨骺未闭合前发病。,绝大多数肿瘤复发在手术后3年内发生,1级 基质细胞颇稀疏,核分裂少,多核巨细胞甚多。,年龄低于20岁组中,女性更高 72%,巨细胞瘤好发于青壮年,高峰年龄20-40,极少病人在骨骺未闭合前发病。,2期肿瘤也为囊内病变,但生长活跃,因而出现症状或导致病理性骨折。,其摄取可超过肿瘤边界。,MRI具有高质量对比度和分辨率,可多平面成像。,数周内即可成为侵袭性很强的肿瘤,1919年B loodgood正式命名为骨巨细胞瘤,1-2%病例肺转移,但可带瘤生存甚至痊愈,巨细胞瘤好发于青壮年,高峰年龄20-40,极少病人在骨骺未闭合前发病。,2 占原发性骨肿瘤的11.,巨细胞瘤转移到区域淋巴结者很极少见,占所有良性骨肿瘤的16%,在良性骨肿瘤中仅次于骨软骨瘤。,桡骨远端骨巨细胞瘤,通常病灶周边反应骨圈非常薄。桡骨远端骨巨细胞瘤,45,骨巨细胞瘤ppt课件,46,谢谢,谢谢,47,骨巨细胞瘤ppt课件,48,骨巨细胞瘤ppt课件,49,颈椎 胸椎,颈椎 胸椎,50,MRI ECT,MRI,具有高质量对比度和分辨率,可多平面成像。,ECT,在骨巨细胞瘤累及的部位,放射性核素,99mTc,的,摄取量增加,。其摄取可超过肿瘤边界。可以除外或帮助确诊多发病变。,MRI ECTMRI具有高质量对比度和分辨率,可多平面成,51,按分化程度分三级(病理),1,级 基质细胞颇稀疏,核分裂少,多核巨细胞甚多。,2,级 基质细胞多而密集,核分裂多。,3,级 以基质细胞为主,核异形性明显,分裂核多,多核细胞很少。,1,级偏良,,2,级为侵袭性,,3,级为恶性。,按分化程度分三级(病理)1级 基质细胞颇稀疏,核分裂少,多核,52,影像分期,Campanacci,1,型 表现为静息的病灶,常常发生在松质骨中,边界清楚,边界有一薄层硬化带,少见,可无症状,预后好。,2,型 表现为活跃的病灶,最常见,可以见到皮质变薄,膨胀,边界清楚,边界硬化带缺乏,当骨膜覆盖在病灶周围时,表现为动脉瘤样骨囊肿。,3,型 是这种疾病的侵袭性阶段,边界不清楚,常伴骨皮质破坏和软组织肿块。,影像和病理分期无相关性。,影像分期 Campanacci1型,53,诊断,放射学特征,患者年龄,肿瘤所在部位,对发生在骨骺尚未闭合的干骺端肿瘤不能轻率的诊断为骨巨细胞瘤。,诊断放射学特征,54,需行扩大的刮除术治疗。,巨细胞瘤好发于青壮年,高峰年龄20-40,极少病人在骨骺未闭合前发病。,最好发部位股骨远端和胫骨近端,半数以上发生于膝关节周围。,巨细胞瘤(giant cell tumor),也称破骨细胞瘤(osteoclastoma),是一种具有侵袭性的肿瘤,大部分为良性,部分生长活跃,也有少数一开始即为恶性,称之为恶性巨细胞瘤。,3 骨质膨胀变薄时压之有乒乓球感,肿瘤穿破皮质形成软组织肿块后,皮肤可程暗红色,表面静脉充盈曲张。,X片示周边有一圈较厚的反应骨,边界清楚、完好,无骨皮质破坏或膨胀。,1940年 Jaffe系统分析了含巨细胞的病变,并将巨细胞瘤从其中分离出来。,骨纤维结构不良(膜玻璃样改变),无论良性和恶性巨细胞瘤,在病变进程中均可恶变成骨肉瘤和纤维肉瘤,并可发生肺和淋巴结的转移。,女性发病多于男性 56.,对发生在骨骺尚未闭合的干骺端肿瘤不能轻率的诊断为骨巨细胞瘤。,1-2%病例肺转移,但可带瘤生存甚至痊愈,细胞核为多形性,常见有核分裂。,影像分期 Campanacci,2型 表现为活跃的病灶,最常见,可以见到皮质变薄,膨胀,边界清楚,边界硬化带缺乏,当骨膜覆盖在病灶周围时,表现为动脉瘤样骨囊肿。,1 症状主要表现为不同程度的疼痛,可伴有肿胀,关节功能受限,病程从数周到数月不等,无特异表现。,占所有良性骨肿瘤的16%,在良性骨肿瘤中仅次于骨软骨瘤。,3 恶变为肉瘤者少于1%,良性肿瘤的分期为:一期,潜隐性;,巨细胞可呈球形/椭圆/梭形,核为圆形/椭圆形,染色清晰,边界清晰可见轻度切迹。,巨细胞可呈球形/椭圆/梭形,核为圆形/椭圆形,染色清晰,边界清晰可见轻度切迹。,骨纤维异常增殖症(多囊状改变),丝瓜络样改变,需行扩大的刮除术治疗。骨纤维异常增殖症(多囊状改变)丝瓜络样,55,
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