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单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,二级,三级,四级,五级,*,精选ppt,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,二级,三级,四级,五级,*,精选ppt,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,二级,三级,四级,五级,*,精选ppt,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,二级,三级,四级,五级,*,精选ppt,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,二级,三级,四级,五级,*,精选ppt,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,二级,三级,四级,五级,*,精选ppt,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,二级,三级,四级,五级,*,精选ppt,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,二级,三级,四级,五级,*,精选ppt,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,二级,三级,四级,五级,*,精选ppt,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,二级,三级,四级,五级,*,精选ppt,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,二级,三级,四级,五级,*,精选ppt,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,二级,三级,四级,五级,*,精选ppt,*,“,”,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,二级,三级,四级,五级,*,精选ppt,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,二级,三级,四级,五级,*,精选ppt,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,二级,三级,四级,五级,*,精选ppt,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,二级,三级,四级,五级,*,精选ppt,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,二级,三级,四级,五级,*,精选ppt,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,二级,三级,四级,五级,*,精选ppt,*,儿童肝脏原发肿瘤性病变,苏欢欢,1,精选ppt,儿童肝脏原发肿瘤性病变1精选ppt,肝脏是儿童肿瘤的好发部位之一,恶性肿瘤多见,发病率为良性肿瘤的,2,倍左右,仅次于,Wilms,瘤和神经母细胞瘤,居儿童腹部肿瘤第三位。,2,精选ppt,肝脏是儿童肿瘤的好发部位之一,恶性肿瘤多见,发病,肝母细胞瘤,肝细胞癌,血管内皮瘤,胚胎性肉瘤,间叶性错构瘤,淋巴瘤,FNH,3,精选ppt,肝母细胞瘤3精选ppt,肝母细胞瘤,肝母细胞瘤居小儿原发性肝脏恶性肿瘤的首位,起源于胚胎早期未成熟的,肝胚细胞,。,好发于婴幼儿,3,岁以前,占,90%, 5,岁以上少见 。,主要以无痛性上腹肿块就诊,偶尔可出现与人类绒毛膜促性腺激素有关的青春期早熟。,4,精选ppt,肝母细胞瘤肝母细胞瘤居小儿原发性肝脏恶性肿瘤的首位,起源于胚,90%,的肝母细胞瘤血清甲胎蛋白,(AFP),水平明显增高。,(鉴别:肝细胞癌、内胚窦瘤、恶性畸胎瘤、肝样腺癌、活动性肝炎等),Ps,:正常胎儿出生时的血液中,AFP,可达,100g/ml,,后逐渐降低,,3,月末可降至,0.05g/ml,。,5,精选ppt,90% 的肝母细胞瘤血清甲胎蛋白(AFP)水平明显增高。P,镜下肝母细胞瘤可分为,:,上皮型:,胎儿型 、胚胎型 、巨梁型 、未分化型,;,混合性上皮间叶型:,非畸胎瘤样 、畸胎瘤样,。,不同的组织类型中,胎儿型,、,混合型,预后相对较好,6,精选ppt,镜下肝母细胞瘤可分为:6精选ppt,影像学表现:,多为,单发,,少数为多发弥漫型,可见出血、坏死,50%,出现,钙化,(点条状、块状)为其较为特征性的表现,动脉供血,增强扫描动脉期较明显强化(高,/,低于周围肝实质),静脉、延迟期可见,弧形强化影,,考虑与肿瘤内血窦有丰富的,胶原纤维分隔,有关,7,精选ppt,影像学表现:多为单发,少数为多发弥漫型,可见出血、坏死7精选,平扫 动脉期 静脉期,8,精选ppt,平扫,9,精选ppt,9精选ppt,9-month-old,,,M,10,精选ppt,9-month-old,M10精选ppt,肝细胞癌,多,大于,5,岁,影像表现与成人相似,增强扫描表现为“快进快出”、血管侵犯、钙化较,少,见,AFP,升高,,HBsAg,阳性,11,精选ppt,肝细胞癌 多大于5岁11精选ppt,8Y,M AFP:8830ng/ml,,腹痛发热,2D,12,精选ppt,8Y,M AFP:8830ng/ml,腹痛发热2D12精选,婴儿型血管内皮瘤(,IHHE,),IHHE,是婴儿期最常见的来源于间叶组织的肝脏,良性,肿瘤,约占儿童肝脏肿瘤的,12%,多见于,6,个月,的婴儿,男,:,女,约为,1:2,临床表现无特异性,多因腹部肿物就诊,可合并,高输出性心力衰竭,、,消耗性凝血的血小板减少症,(,Kasabach Merritt,综合征)等,。,13,精选ppt,婴儿型血管内皮瘤(IHHE) IHHE是婴儿期最常见的来源于,镜下,IHHE,可分为,I,型和,II,型, I,型最常见:,I,型的血管内皮细胞肿胀、增生形成较明显的,血管腔结构,血管间可见黏液纤维基质和小胆管;,II,型血管内皮细胞增生呈乳头状,不形成,管腔或管腔结构不清。,II,型具有,潜在恶性,形态表现与血管肉瘤相似。,14,精选ppt,镜下IHHE可分为 I型和 II型, I型最常见:14精选p,影像学表现:,常多发,平扫呈低密度,;,约,50%,会出现,钙化,,可坏死及出血。,增强动脉期肿瘤自边缘呈,环形,或粗条索状强化,程度明显,高于,正常肝实质,与,腹主动脉相当,;,门静脉期肿瘤强化,范围扩大,由边缘逐渐向中心部分扩展;,延迟期全瘤强化。,15,精选ppt,影像学表现: 常多发,平扫呈低密度; 约50%会出现钙化,,2-month-old,,,F,16,精选ppt,2-month-old,F16精选ppt,5-month-old,,,M,17,精选ppt,5-month-old,M17精选ppt,1-month-old,,,M,18,精选ppt,1-month-old,M18精选ppt,3-month-old M,19,精选ppt,3-month-old M19精选ppt,T1WI,T2WI,+C A,+C V,20,精选ppt,T1WIT2WI+C A+C V20精选ppt,富血供,呈向心性强化,主要需与,肝脏海绵状血管瘤,鉴别,:,好发,年龄,IHHE,常单发,,大小,2cm,以下多见,,钙化,相对,少,见。增强扫描动脉期多呈边缘,结节状,强化,较少表现为环形强化,。,鉴别诊断,21,精选ppt,富血供,呈向心性强化,主要需与肝脏海绵状血管瘤,胚胎性肉瘤,(,Undifferentiated embryonal sarcoma,),发生于肝原始间叶组织的恶性肿瘤,多见于大龄儿童,,612,岁,好发,临床表现无特异性,恶性度高,,AFP,正常。,囊性为主,实性为主,单房:单一囊腔,壁结节,多房:粗细不均分隔,:实性病灶内见多个小囊,22,精选ppt,胚胎性肉瘤( Undifferentiated embryo,影像学表现:,多为,囊实性,,边界清楚,可伴出血,钙化少见。增强扫描囊壁及壁结节软组织强化。,有学者认为实性和囊性表现可能为不同的发展阶段,肿瘤生长异常迅速,血供相对不足,坏死囊变区不断扩大,渐成为囊性为主,23,精选ppt,影像学表现:多为囊实性,边界清楚,可伴出血,钙化少见。增强扫,8,岁,,F,24,精选ppt,8岁,F24精选ppt,25,精选ppt,25精选ppt,间叶性错构瘤(,HMH,),少见的良性病变,曾被称为肝脏淋巴管瘤、胆管纤维腺瘤等。,好发于,2,岁以下,的婴幼儿,男女,无特异性临床表现。多为,单发,孤立性肿块,出血、钙化少见。,26,精选ppt,间叶性错构瘤(HMH) 少见的良性病变,曾被称为肝脏淋,影像学表现:,巨大低密度灶,边界清楚,实性到,囊实性,不同程度囊变,,囊壁光整,,可见,分隔,。囊腔大小不同,密度不均,部分可见囊中囊,增强实性部分可呈延迟强化,囊性不强化,27,精选ppt,影像学表现: 巨大低密度灶,边界清楚27精选ppt,1Y,,,M,28,精选ppt,1Y,M28精选ppt,2Y,,,M,,囊中囊,29,精选ppt,2Y,M,囊中囊29精选ppt,鉴别诊断:,胚胎性肉瘤,:发病年龄较大(,26,岁),也可表现为囊实性肿物,但其囊壁不光滑,分隔厚薄不均,而,HMH,囊壁较光滑。,棘球蚴,:,牧区生活史,细颗粒状或弧形的钙化位于边缘的实质内 、液化坏死区的周围,母囊内可见数量不等、大小不一的子囊。,巨大肝囊肿,:无实性成份,无分隔,30,精选ppt,鉴别诊断:胚胎性肉瘤:发病年龄较大(26岁),也可表现为囊,AFP,肝母细胞瘤、肝细胞癌,AFP,(,),实性,血管内皮瘤、,FNH,、,淋巴瘤,囊实性,胚胎性肉瘤、,间叶性错构瘤,31,精选ppt,AFP 肝母细胞瘤、肝细,THANKS!,32,精选ppt,32精选ppt,
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