儿童肝脏原发肿瘤性病变-1课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,二级,三级,四级,五级,*,精选ppt,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,二级,三级,四级,五级,*,精选ppt,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,二级,三级,四级,五级,*,精选ppt,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,二级,三级,四级,五级,*,精选ppt,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,二级,三级,四级,五级,*,精选ppt,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,二级,三级,四级,五级,*,精选ppt,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,二级,三级,四级,五级,*,精选ppt,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,二级,三级,四级,五级,*,精选ppt,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,二级,三级,四级,五级,*,精选ppt,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,二级,三级,四级,五级,*,精选ppt,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,二级,三级,四级,五级,*,精选ppt,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,二级,三级,四级,五级,*,精选ppt,*,“,”,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,二级,三级,四级,五级,*,精选ppt,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,二级,三级,四级,五级,*,精选ppt,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,二级,三级,四级,五级,*,精选ppt,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,二级,三级,四级,五级,*,精选ppt,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,二级,三级,四级,五级,*,精选ppt,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,二级,三级,四级,五级,*,精选ppt,*,儿童肝脏原发肿瘤性病变,苏欢欢,1,精选ppt,儿童肝脏原发肿瘤性病变1精选ppt,肝脏是儿童肿瘤的好发部位之一，恶性肿瘤多见，发病率为良性肿瘤的,2,倍左右，仅次于,Wilms,瘤和神经母细胞瘤，居儿童腹部肿瘤第三位。,2,精选ppt,肝脏是儿童肿瘤的好发部位之一，恶性肿瘤多见，发病,肝母细胞瘤,肝细胞癌,血管内皮瘤,胚胎性肉瘤,间叶性错构瘤,淋巴瘤,FNH,3,精选ppt,肝母细胞瘤3精选ppt,肝母细胞瘤,肝母细胞瘤居小儿原发性肝脏恶性肿瘤的首位，起源于胚胎早期未成熟的,肝胚细胞,。,好发于婴幼儿,3,岁以前,占,90%, 5,岁以上少见 。,主要以无痛性上腹肿块就诊，偶尔可出现与人类绒毛膜促性腺激素有关的青春期早熟。,4,精选ppt,肝母细胞瘤肝母细胞瘤居小儿原发性肝脏恶性肿瘤的首位，起源于胚,90%,的肝母细胞瘤血清甲胎蛋白,(AFP),水平明显增高。,（鉴别：肝细胞癌、内胚窦瘤、恶性畸胎瘤、肝样腺癌、活动性肝炎等）,Ps,：正常胎儿出生时的血液中,AFP,可达,100g/ml,，后逐渐降低，,3,月末可降至,0.05g/ml,。,5,精选ppt,90% 的肝母细胞瘤血清甲胎蛋白(AFP)水平明显增高。P,镜下肝母细胞瘤可分为,：,上皮型：,胎儿型 、胚胎型 、巨梁型 、未分化型,;,混合性上皮间叶型：,非畸胎瘤样 、畸胎瘤样,。,不同的组织类型中,胎儿型,、,混合型,预后相对较好,6,精选ppt,镜下肝母细胞瘤可分为：6精选ppt,影像学表现：,多为,单发,，少数为多发弥漫型，可见出血、坏死,50%,出现,钙化,（点条状、块状）为其较为特征性的表现,动脉供血，增强扫描动脉期较明显强化（高,/,低于周围肝实质）,静脉、延迟期可见,弧形强化影,，考虑与肿瘤内血窦有丰富的,胶原纤维分隔,有关,7,精选ppt,影像学表现：多为单发，少数为多发弥漫型，可见出血、坏死7精选,平扫 动脉期 静脉期,8,精选ppt,平扫,9,精选ppt,9精选ppt,9-month-old,，,M,10,精选ppt,9-month-old，M10精选ppt,肝细胞癌,多,大于,5,岁,影像表现与成人相似,增强扫描表现为“快进快出”、血管侵犯、钙化较,少,见,AFP,升高，,HBsAg,阳性,11,精选ppt,肝细胞癌 多大于5岁11精选ppt,8Y,M AFP:8830ng/ml,，腹痛发热,2D,12,精选ppt,8Y,M AFP:8830ng/ml，腹痛发热2D12精选,婴儿型血管内皮瘤（,IHHE,）,IHHE,是婴儿期最常见的来源于间叶组织的肝脏,良性,肿瘤,约占儿童肝脏肿瘤的,12%,多见于,6,个月,的婴儿，男,:,女,约为,1:2,临床表现无特异性，多因腹部肿物就诊，可合并,高输出性心力衰竭,、,消耗性凝血的血小板减少症,（,Kasabach Merritt,综合征）等,。,13,精选ppt,婴儿型血管内皮瘤（IHHE） IHHE是婴儿期最常见的来源于,镜下,IHHE,可分为,I,型和,II,型, I,型最常见：,I,型的血管内皮细胞肿胀、增生形成较明显的,血管腔结构,血管间可见黏液纤维基质和小胆管；,II,型血管内皮细胞增生呈乳头状,不形成,管腔或管腔结构不清。,II,型具有,潜在恶性,形态表现与血管肉瘤相似。,14,精选ppt,镜下IHHE可分为 I型和 II型, I型最常见：14精选p,影像学表现：,常多发，平扫呈低密度,;,约,50%,会出现,钙化,，可坏死及出血。,增强动脉期肿瘤自边缘呈,环形,或粗条索状强化,程度明显,高于,正常肝实质,与,腹主动脉相当,；,门静脉期肿瘤强化,范围扩大,由边缘逐渐向中心部分扩展；,延迟期全瘤强化。,15,精选ppt,影像学表现： 常多发，平扫呈低密度; 约50%会出现钙化，,2-month-old,，,F,16,精选ppt,2-month-old，F16精选ppt,5-month-old,，,M,17,精选ppt,5-month-old，M17精选ppt,1-month-old,，,M,18,精选ppt,1-month-old，M18精选ppt,3-month-old M,19,精选ppt,3-month-old M19精选ppt,T1WI,T2WI,+C A,+C V,20,精选ppt,T1WIT2WI+C A+C V20精选ppt,富血供，呈向心性强化，主要需与,肝脏海绵状血管瘤,鉴别,:,好发,年龄,IHHE,常单发，,大小,2cm,以下多见，,钙化,相对,少,见。增强扫描动脉期多呈边缘,结节状,强化,较少表现为环形强化,。,鉴别诊断,21,精选ppt,富血供，呈向心性强化，主要需与肝脏海绵状血管瘤,胚胎性肉瘤,（,Undifferentiated embryonal sarcoma,）,发生于肝原始间叶组织的恶性肿瘤，多见于大龄儿童，,612,岁,好发，临床表现无特异性，恶性度高，,AFP,正常。,囊性为主,实性为主,单房：单一囊腔，壁结节,多房：粗细不均分隔,：实性病灶内见多个小囊,22,精选ppt,胚胎性肉瘤（ Undifferentiated embryo,影像学表现：,多为,囊实性,，边界清楚，可伴出血，钙化少见。增强扫描囊壁及壁结节软组织强化。,有学者认为实性和囊性表现可能为不同的发展阶段，肿瘤生长异常迅速,血供相对不足,坏死囊变区不断扩大,渐成为囊性为主,23,精选ppt,影像学表现：多为囊实性，边界清楚，可伴出血，钙化少见。增强扫,8,岁，,F,24,精选ppt,8岁，F24精选ppt,25,精选ppt,25精选ppt,间叶性错构瘤（,HMH,）,少见的良性病变，曾被称为肝脏淋巴管瘤、胆管纤维腺瘤等。,好发于,2,岁以下,的婴幼儿，男女，无特异性临床表现。多为,单发,孤立性肿块，出血、钙化少见。,26,精选ppt,间叶性错构瘤（HMH） 少见的良性病变，曾被称为肝脏淋,影像学表现：,巨大低密度灶，边界清楚,实性到,囊实性,不同程度囊变，,囊壁光整,，可见,分隔,。囊腔大小不同，密度不均，部分可见囊中囊,增强实性部分可呈延迟强化，囊性不强化,27,精选ppt,影像学表现： 巨大低密度灶，边界清楚27精选ppt,1Y,，,M,28,精选ppt,1Y，M28精选ppt,2Y,，,M,，囊中囊,29,精选ppt,2Y，M，囊中囊29精选ppt,鉴别诊断：,胚胎性肉瘤,：发病年龄较大（,26,岁），也可表现为囊实性肿物，但其囊壁不光滑，分隔厚薄不均，而,HMH,囊壁较光滑。,棘球蚴,:,牧区生活史，细颗粒状或弧形的钙化位于边缘的实质内 、液化坏死区的周围,母囊内可见数量不等、大小不一的子囊。,巨大肝囊肿,：无实性成份，无分隔,30,精选ppt,鉴别诊断：胚胎性肉瘤：发病年龄较大（26岁），也可表现为囊,AFP,肝母细胞瘤、肝细胞癌,AFP,（,）,实性,血管内皮瘤、,FNH,、,淋巴瘤,囊实性,胚胎性肉瘤、,间叶性错构瘤,31,精选ppt,AFP 肝母细胞瘤、肝细,THANKS!,32,精选ppt,32精选ppt,