淋巴细胞增生性疾病课件

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,#,第一节 急性淋巴细胞白血病,第一节 急性淋巴细胞白血病,1,急性淋巴细胞白血病（,ALL,）,是起源于骨髓中淋巴干细胞或祖细胞的恶性克隆性疾病。,恶变淋巴细胞的分化成熟过程停滞，凋亡调节异常，以致该克隆无限制地增值，并挤压正常造血组织。,我国,ALL,占全部白血病的,24%,，主要见于儿童，为小儿肿瘤发病率的首位。,急性淋巴细胞白血病（ALL）,2,一、分 类,急性淋巴细胞白血病,分,3,型,L,1,以小细胞为主,L,2,以大细胞为主,L,3,以大细胞为主，大小较一致，国内少见，非洲儿童多见,一、分 类急性淋巴细胞白血病分3型,3,二、病 因,病因不清,1,、遗传及家族因素,5%,的,ALL,病例与遗传因素有关,2,、环境因素,电离辐射作为人类白血病的原因之一已被肯定；化学物质（烷化剂等）；病毒感染等,3,、获得性基因改变,二、病 因病因不清,4,三、临床表现,贫血,发热,出血,器官和组织浸润的表现,三、临床表现贫血,5,贫 血,约,2/3,患者在确诊时有,中度贫血,某些,ALL,在发病前数月甚至数年可先出现,难治性贫血,贫 血约2/3患者在确诊时有中度贫血,6,发 热,半数以上患者以发热起病,可以是低热，也可以是高热,38.5,常提示,继发感染,感染以咽峡炎、口腔炎最多见，肺部感染、肛周炎等,皮肤粘膜感染、胃肠道感染、泌尿系感染等,发 热半数以上患者以发热起病,7,骨骼疼痛和破坏：骨痛为早期主要症状，主要病变在扁骨。,年龄：小于50岁者比大于50岁的生存率高。,免疫分型是ALL诊断的主要部分，对ALL的治疗和预后也有指导作用,5109/L，血小板100109/L，外周血白细胞分类中无白血病细胞,随年龄增长而发病增多，以老年人多见，男性多于女性。,5%的ALL病例与遗传因素有关,除血红蛋白及血小板减少外，患病早期白细胞亦可减少，随后增多，但一般不会超过 100109/L 。,除血红蛋白及血小板减少外，患病早期白细胞亦可减少，随后增多，但一般不会超过 100109/L 。,以化疗为主，放疗仅用于残留肿块的消除。,胸部X线检查可见T-ALL患者半数以上有纵膈包块，为其较特异的临床表现,病理学分类最复杂、最混乱的一类疾病。,3、早期：乏力、疲倦；,可以是低热，也可以是高热,病 理,T-ALL白细胞明显增多；,患者年龄小于50岁为宜,主要死亡原因：,淋巴瘤是起源于淋巴结和淋巴组织的恶性肿瘤。,应用每一疗程持续710天，间歇2周再用第二疗程,形态学是诊断ALL的主要依据,出 血,约,1/3,以上患者起病时伴出血倾向,未并发弥散性血管内凝血（,DIC,）而死于出血者占,38,44%,并发,DIC,而死于出血者占,20,25%,可发生各系统出血,严重者可发生颅内出血,骨骼疼痛和破坏：骨痛为早期主要症状，主要病变在扁骨。出 血,8,器官和组织浸润的表现,淋巴结肿大,50%ALL,诊断时有淋巴结肿大，多为浅表淋巴结肿大,肝脾肿大,以,ALL,最为显著,表现：食欲减退、腹胀、乏力、消瘦,器官和组织浸润的表现淋巴结肿大,9,中枢神经系统白血病,急淋最常见,常发生在缓解期，也可发生在活动期,轻者无症状或轻度头痛,重者：脑膜炎表现，但不发热,可引起：压迫和浸润视神经,失明,视网膜浸润,出现盲点,骨骼和关节疼痛：,胸骨压痛,眼部：,眼球突出、复视,口腔和皮肤：,牙龈增生,中枢神经系统白血病,10,四、实验室检查,除血红蛋白及血小板减少外，患病早期白细胞亦可减少，随后增多，但一般不会超过,100,10,9,/L,。,T-ALL,白细胞明显增多；早期,B-ALL,常表现为全血细胞减少及骨髓再生不良,1/3,患儿可有血清免疫球蛋白减少,胸部,X,线检查可见,T-ALL,患者半数以上有纵膈包块，为其较特异的临床表现,四、实验室检查除血红蛋白及血小板减少外，患病早期白细胞亦可减,11,五、诊 断,临床表现,形态学是诊断,ALL,的主要依据,据,WHO,诊断标准，骨髓中幼稚淋巴细胞比例在,20%,以上即可诊断为,ALL,。,免疫分型是,ALL,诊断的主要部分，对,ALL,的治疗和预后也有指导作用,B-ALL,约占成人,ALL,的,75%,，,T-ALL,约占,25%,细胞遗传学检查在,ALL,的诊断、治疗和预后判断上具有重要价值,几乎所有的,ALL,中发现染色体异常,五、诊 断临床表现,12,六、治 疗,1,、一般治疗,防治感染：培养、静脉给药、足量,纠正贫血,控制出血：,使血小板维持在,30,10,9,/L,左右,防治高尿酸血症：多饮水,维持营养,六、治 疗1、一般治疗,13,2,、化学治疗,目的,达到完全缓解并延长生存期,原则,早治、联合、充分、间歇、分阶段、个体化,应用,每一疗程持续,7,10,天，间歇,2,周再用第二疗程,诱导缓解治疗,完全缓解,巩固治疗维持治疗（至少,2,年）,2、化学治疗目的达到完全缓解并延长生存期,14,完全缓解,白血病的症状和体征消失,血象：,Hb100g/L,，中性粒细胞绝对值,1.510,9,/L,，血小板,10010,9,/L,，外周血白细胞分类中无白血病细胞,骨髓象：原粒细胞,+,早幼粒细胞,5%,，红细胞及巨核细胞系列正常,完全缓解白血病的症状和体征消失,15,3,、造血干细胞移植,有,HLA,匹配的同胞供者造血干细胞移植已应用于治疗各种类型的成人,ALL,第一次缓解期内进行,患者年龄小于,50,岁为宜,3、造血干细胞移植有HLA匹配的同胞供者造血干细胞移植已应用,16,七、预 后,总的来说，预后较差。,各亚型临床疗效差别很大。,未经治疗的急性白血病患者平均生存期为,3,个月左右。,经过合理治疗，大于,1,岁和,9,岁的儿童相对预后较好,成人多倾向以,35,岁为界,七、预 后总的来说，预后较差。,17,淋巴细胞增生性疾病课件,18,因广泛骨质破坏而血钙增高，晚期肾功能不全出现血磷增高。,骨髓瘤细胞大量增生引起的临床表现：,血象：Hb100g/L，中性粒细胞绝对值1.,表现：食欲减退、腹胀、乏力、消瘦,随年龄增长而发病增多，以老年人多见，男性多于女性。,骨髓象：原粒细胞+早幼粒细胞5%，红细胞及巨核细胞系列正常,骨髓象：原粒细胞+早幼粒细胞5%，红细胞及巨核细胞系列正常,5109/L，血小板100109/L，外周血白细胞分类中无白血病细胞,完全缓解后巩固2个疗程即结束治疗，但总疗程不少于6个疗程。,有条件者进行同种异基因骨髓移植，目前多采用自体外周血干细胞移植，在强烈化疗的基础上进行移植会明显提高疗效和延长生存期。,感染以咽峡炎、口腔炎最多见，肺部感染、肛周炎等,表现：食欲减退、腹胀、乏力、消瘦,可以是低热，也可以是高热,病理界最难诊断、误诊率最高（25%）的一类疾病。,免疫学检查：T细胞功能缺陷，Th细胞数量下降，NK细胞活性降低等。,年龄：小于50岁者比大于50岁的生存率高。,晚期呈全血细胞减少，若血中浆细胞2.,M蛋白引起的临床表现：,应用每一疗程持续710天，间歇2周再用第二疗程,临床出现蛋白尿、管型尿、急性肾衰等，是本病仅次于感染的致死原因。,T-ALL白细胞明显增多；,因广泛骨质破坏而血钙增高，晚期肾功能不全出现血磷增高。,19,第二节 慢性淋巴细胞白血病,第二节 慢性淋巴细胞白血病,20,一、概述,慢性淋巴细胞白血病（,CLL,）,是由于单克隆性小淋巴细胞凋亡受阻、存活时间延长而大量积聚在骨髓、血液、淋巴结和其他器官，最终导致正常造血功能衰竭的低度恶性疾病。,细胞形态类似成熟淋巴细胞，却是一种免疫学不成熟、功能不全的细胞。绝大多数起源于,B,细胞,。,一、概述慢性淋巴细胞白血病（CLL）是由于单克隆性小淋巴细胞,21,二、病因,1,、年龄因素,90%,患者,50,岁，男性略多于女性；,2,、遗传因素,CLL,发病率与种族有关,欧美发病率高，,亚洲各国相对较少,3,、细胞遗传学异常,CLL,患者中有,50%,表现克隆性染色体异常,二、病因1、年龄因素,22,三、临床表现,1,、,90%,患者,50,岁，男性略多于女性；,2,、起病十分缓慢，无自觉症状；,3,、早期：乏力、疲倦；,4,、后期：食欲减退、消瘦、低热、盗汗、贫血；,5,、晚期：贫血、血小板减少、紫癜；,6,、淋巴结肿大、脾大（,50%-70%,）；,7,、,8%,患者并发自身免疫性溶血性贫血；,8,、感染,三、临床表现,23,淋巴结肿大,淋巴结肿大,24,肝脾肿大,肝脾肿大,25,颈部淋巴结,颈部淋巴结,26,四、实验室检查,血象：淋巴细胞绝对值,510,9,/L,骨髓象：增生活跃，以成熟淋巴细胞为主,免疫检查：,B,细胞,CD5,、,CD19,、,CD23,、,CD20,阳性,T,细胞,CD2,、,CD3,、,CD4/CD8,阳性,遗传学检查： 染色体异常,四、实验室检查血象：淋巴细胞绝对值5109/L,27,涂片：慢性淋巴细胞性白血病,涂片：慢性淋巴细胞性白血病,28,骨髓象：原粒细胞+早幼粒细胞5%，红细胞及巨核细胞系列正常,病理：淋巴细胞为主型预后最好，5年,病理界最难诊断、误诊率最高（25%）的一类疾病。,3、早期：乏力、疲倦；,预后最差， 5年生存率仅为27.,完全缓解后巩固2个疗程即结束治疗，但总疗程不少于6个疗程。,血清2微球蛋白、乳酸脱氢酶和C反应蛋白均可升高，常提示预后或预测治疗效果。,约2/3患者在确诊时有中度贫血,淋巴结外侵犯：肝、脾肿大、骨髓等,第四节 非霍奇金淋巴瘤,我国骨髓瘤发病率约为1/10万。,T-ALL白细胞明显增多；,1、贫血,淋巴结肿大：无痛性、进行性、质韧,CLL患者中有50%表现克隆性染色体异常,表现：食欲减退、腹胀、乏力、消瘦,B细胞CD5、CD19、 CD23 、CD20阳性,血象：Hb100g/L，中性粒细胞绝对值1.,HL的肿瘤细胞（HRS细胞）包括R-S细胞和Hodgkin细胞,晚期呈全血细胞减少，若血中浆细胞2.,3、早期：乏力、疲倦；,HL的肿瘤细胞（HRS细胞）包括R-S细胞和Hodgkin细胞,病程长短不一，可长达十年，平均为3-4年。,早期HL患者的治愈率可达90%，总体5年存活率为75%,患者年龄小于50岁为宜,病人以儿童和50岁以上成人为主,表现：食欲减退、腹胀、乏力、消瘦,目前认为异常浆细胞（或称骨髓瘤细胞）起源于B记忆细胞或幼浆细胞，呈单株性浆细胞无限制增生，骨髓中IL-6异常增高与骨髓瘤的发病有关。,5%的ALL病例与遗传因素有关,90%以上尿蛋白增高，约半数尿中本周蛋白阳性，肾功能检查可有血清尿素氮和肌酐增高。,半数以上患者以发热起病,B细胞CD5、CD19、 CD23 、CD20阳性,急性淋巴细胞白血病（ALL）,可能与T细胞免疫缺陷有关,感染以咽峡炎、口腔炎最多见，肺部感染、肛周炎等,血浆蛋白电泳约75%病人显示球蛋白区呈窄底高峰的单株Ig，Ig测定可确定其种类和含量，如IgG、IgA、IgD、IgE和轻链或型。,可以是低热，也可以是高热,除血红蛋白及血小板减少外，患病早期白细胞亦可减少，随后增多，但一般不会超过 100109/L 。,骨髓象：原粒细胞+早幼粒细胞5%，红细胞及巨核细胞系列正常,常发生在缓解期，也可发生在活动期,五、诊断,1,、症状：乏力、消瘦、或贫血、出血；,2,、淋巴结肿大、脾肿大；,3,、血象：白细胞,1010,9,/L,，,淋巴细胞,50%,（,510,9,/L,）；,4,、骨髓：淋巴细胞,40%,；,5,、免疫表型：,B,细胞型,T,细胞型,6,、,遗传学改变,骨髓象：原粒细胞+早幼粒细胞5%，红细胞及巨核细胞系列正常,29,六、治疗,化学治疗,放射治疗,感染并发症治疗,造血干细胞移植,六、治疗化学治疗,30,治疗指征：,体重减少,10%,、极度疲劳、发热、盗汗,进行性脾大,淋巴结肿大,进行性淋巴细胞增生,自身免疫性贫血和血小板对激素治疗的反应性较差,骨髓进行性衰竭,治疗指征：,31,七、预后,病程长短不一，可长达十年，平均为,3-4,年。,主要死亡原因：,1,、贫血,2,、出血,3,、感染,七、预后,32,第三节 霍奇金淋巴瘤（,Hodgkin lymphoma,，,HL,）,第三节 霍奇金淋巴瘤（Hodgkin lymph,33,概述,淋巴瘤是起源于淋巴结和淋巴组织的恶性肿瘤。,分类：霍奇金淋巴瘤（,HL,）,非霍奇金淋巴瘤（,NHL,）,中国,HL,发病率低于西方国家,概述淋巴瘤是起源于淋巴结和淋巴组织的恶性肿瘤。,34,病因,病毒感染：,EBV,可能与,T,细胞免疫缺陷有关,染色体及癌基因改变,病因病毒感染：EBV,35,临床表现,病人以儿童和,50,岁以上成人为主,通常累及淋巴结，主要是颈部淋巴结。,淋巴结肿大：无痛性、进行性、质韧,全身症状：持续性或周期性发热、盗汗、体重减,轻、皮肤瘙痒、乏力,淋巴结外侵犯：肝、脾肿大、骨髓等,临床表现病人以儿童和50岁以上成人为主,36,实验室检查,血液：贫血、白细胞增多、嗜酸性粒细胞增多等,骨髓检查：骨髓侵润仅见于老年晚期患者。,化验检查：血沉、乳酸脱氢酶等增高。,免疫学检查：,T,细胞功能缺陷，,Th,细胞数量下降，,NK,细胞活性降低等。,实验室检查血液：贫血、白细胞增多、嗜酸性粒细胞增多等,37,病 理,R-S,（,Reed-Sternberg,）细胞为其特征性表现,HL,的肿瘤细胞（,HRS,细胞）包括,R-S,细胞和,Hodgkin,细胞,病 理R-S（Reed-Sternberg,38,诊 断,依据淋巴结等组织的病理学检查进行确诊。,典型或不典型的,R-S,细胞是本病特有的细胞。,当病变组织中缺乏诊断性,R-S,细胞时，需要免疫组化染色，如,CD30,、,CD15,、,CD20,等来协助诊断。,诊 断依据淋巴结等组织的病理学检查进行确诊。,39,治 疗,化疗,完全缓解后巩固,2,个疗程即结束治疗，但总疗程不少于,6,个疗程。,放疗,治 疗化疗,40,预后,年龄：小于,50,岁者比大于,50,岁的生存率高。,性别：女性生存率较高。,早期,HL,患者的治愈率可达,90%,，总体,5,年存活率为,75%,病理：淋巴细胞为主型预后最好，,5,年,生存率为,94.3%,，淋巴细胞削减型,预后最差，,5,年生存率仅为,27.4%,。,预后年龄：小于50岁者比大于50岁的生存率高。,41,第四节 非霍奇金淋巴瘤,（,non Hodgkin lymphoma,，,NHL,）,第四节 非霍奇金淋巴瘤（non Hodgkin lym,42,病 理,诊断依靠病理检查结果的一类肿瘤。,病理界最难诊断、误诊率最高（,25%,）的一类疾病。,病理学分类最复杂、最混乱的一类疾病。,病 理诊断依靠病理检查结果的一类肿瘤。,43,临床出现蛋白尿、管型尿、急性肾衰等，是本病仅次于感染的致死原因。,未经治疗的急性白血病患者平均生存期为3个月左右。,血浆蛋白电泳约75%病人显示球蛋白区呈窄底高峰的单株Ig，Ig测定可确定其种类和含量，如IgG、IgA、IgD、IgE和轻链或型。,病理学分类最复杂、最混乱的一类疾病。,是起源于骨髓中淋巴干细胞或祖细胞的恶性克隆性疾病。,免疫分型是ALL诊断的主要部分，对ALL的治疗和预后也有指导作用,早期B-ALL常表现为全血细胞减少及骨髓再生不良,表现：食欲减退、腹胀、乏力、消瘦,T细胞CD2、CD3、 CD4/CD8阳性,预后最差， 5年生存率仅为27.,HL的肿瘤细胞（HRS细胞）包括R-S细胞和Hodgkin细胞,约2/3患者在确诊时有中度贫血,是一种浆细胞恶性增殖性疾病。,免疫学检查：T细胞功能缺陷，Th细胞数量下降，NK细胞活性降低等。,生物治疗 CD20单抗、干扰素,病人以儿童和50岁以上成人为主,B细胞CD5、CD19、 CD23 、CD20阳性,第四节 非霍奇金淋巴瘤,防治感染：培养、静脉给药、足量,骨髓象：原粒细胞+早幼粒细胞5%，红细胞及巨核细胞系列正常,淋巴细胞50%（5109/L）；,急性淋巴细胞白血病分3型,病因,1,、感染因素,EBV,感染、,HTLV,感染、幽门螺杆菌,2,、免疫因素,免疫缺陷、免疫抑制,3,、细胞遗传学与癌基因,90%,的淋巴瘤组织都有染色体的异常,临床出现蛋白尿、管型尿、急性肾衰等，是本病仅次于感染的致死原,44,临床特点,随年龄增长而发病增多，以老年人多见，男性多于女性。,多为侵袭性，一般发展迅速，易早期发生远处扩散。,常原发累及淋巴结外淋巴组织，往往跳跃式播散，越过邻近淋巴结向远处淋巴结转移。,全身症状不及,HL,多见，且多见于疾病晚期。,临床特点随年龄增长而发病增多，以老年人多见，男性多于女性。,45,临床表现,淋巴结肿大：无痛性、进行性、质韧,淋巴结外侵犯：咽淋巴环、肝脾肿大、胃肠,道、肺和胸膜、乳腺、神经,系统、骨骼和骨髓、皮肤,全身症状：发热、消瘦、盗汗、贫血、,乏力,临床表现淋巴结肿大：无痛性、进行性、质韧,46,实验室检查,血液和骨髓检查：白细胞多数正常，淋巴细胞可增多，少数晚期患者瘤细胞侵犯骨髓。,免疫学检查：分型,化验检查：血沉、碱性磷酸酶、乳酸脱氢酶、,抗人球蛋白试验,遗传学检查：部分患者有染色体的改变,病理学检查：选取合适的淋巴结进行淋巴结切片、,印片、淋巴结细针穿刺涂片,实验室检查血液和骨髓检查：白细胞多数正常，淋巴细胞可增多，少,47,诊 断,临床表现：以无痛性淋巴结肿大为主,实验室检查,病理学检查,确诊依赖于组织学活检。,诊 断临床表现：以无痛性淋巴结肿大为主,48,治疗,以化疗为主，放疗仅用于残留肿块的消除。,生物治疗,CD20,单抗、干扰素,骨髓或造血干细胞移植。,手术治疗：仅适于巨大包块有压迫症状或明显脾功能亢进时。,治疗以化疗为主，放疗仅用于残留肿块的消除。,49,第五节 多发性骨髓瘤（,multiple myeloma,MM,）,第五节 多发性骨髓瘤（multiple myeloma,M,50,概述,定义,是一种浆细胞恶性增殖性疾病。,流行病学,我国骨髓瘤发病率约为,1/10,万。,发病年龄大多在,5060,岁之间，,40,岁以下者较少见。,男女比例为,3:2,。,概述定义,51,病因及发病机制,病因尚不明确。,目前认为异常浆细胞（或称骨髓瘤细胞）起源于,B,记忆细胞或幼浆细胞，呈单株性浆细胞无限制增生，骨髓中,IL-6,异常增高与骨髓瘤的发病有关。,病因及发病机制病因尚不明确。,52,临床表现,骨髓瘤细胞大量增生引起的临床表现：,骨骼疼痛和破坏,：骨痛为早期主要症状，主要病变在扁骨。胸、肋、锁骨连接处发生串珠样结节者为本病特征。,骨髓外浸润,：,肝、脾、淋巴结及肾脏等受累器官肿大。,神经浸润、浆细胞白血病等。,贫血,临床表现骨髓瘤细胞大量增生引起的临床表现：,53,M,蛋白引起的临床表现：,感染,：易发生细菌性肺炎和尿路感染，甚至败血症。也可有病毒感染。,高粘滞综合征,：临床出现头晕、眼花、手足麻木、心绞痛和慢性心功能不全等。,出血倾向,：原因是,M,蛋白致血管壁和血小板功能异常，凝血功能障碍，还有血小板减少等。,淀粉样变性和雷诺现象,。,M蛋白引起的临床表现：,54,肾功能损害：,临床出现蛋白尿、管型尿、急性肾衰等，是本病仅次于感染的致死原因。,肾功能损害：,55,实验室检查,血象,有正常细胞和正常色素性贫血；血沉增快；晚期呈全血细胞减少，若血中浆细胞,2.0,10,9,/L,，则称浆细胞白血病。,骨髓象,浆细胞,15%,，可分化良好，但常有原、幼浆细胞，核内可见核仁,12,个，并可见双核或多核浆细胞。,实验室检查血象,56,M,蛋白测定,血浆蛋白电泳约,75%,病人显示球蛋白区呈窄底高峰的单株,Ig,，,Ig,测定可确定其种类和含量，如,IgG,、,IgA,、,IgD,、,IgE,和轻链,或,型。本病示某种,Ig,呈单株性增高，而其他,Ig,合成受抑，水平一般低于正常。,M蛋白测定,57,血钙、磷测定,因广泛骨质破坏而血钙增高，晚期肾功能不全出现血磷增高。,血尿酸增高,血清,2,微球蛋白、乳酸脱氢酶和,C,反应蛋白均可升高，常提示预后或预测治疗效果。,尿和肾功能检查,90%,以上尿蛋白增高，约半数尿中,本周蛋白,阳性，肾功能检查可有血清尿素氮和肌酐增高。,血钙、磷测定,58,诊断依据,骨髓中浆细胞,15%,，常有形态异常；,血清中有大量异常,M,蛋白或尿中本周蛋白,1g/24h,，而正常,Ig,低于正常；,溶骨病变或广泛的骨质疏松。,诊断依据骨髓中浆细胞15%，常有形态异常；,59,治疗,化学治疗,疗效标准：,M,蛋白减少,75%,以上或尿中本周蛋白排出量减少,90%,以上（,24,小时尿本周蛋白排出量小于,0.2g,），即认为治疗显著有效。,干扰素,宜与化疗同时应用，也可用于化疗后的维持治疗。,造血干细胞移植,有条件者进行同种异基因骨髓移植，目前多采用自体外周血干细胞移植，在强烈化疗的基础上进行移植会明显提高疗效和延长生存期。,其他对症治疗,治疗化学治疗,60,完全缓解,白血病的症状和体征消失,血象：,Hb100g/L,，中性粒细胞绝对值,1.510,9,/L,，血小板,10010,9,/L,，外周血白细胞分类中无白血病细胞,骨髓象：原粒细胞,+,早幼粒细胞,5%,，红细胞及巨核细胞系列正常,完全缓解白血病的症状和体征消失,61,3,、造血干细胞移植,有,HLA,匹配的同胞供者造血干细胞移植已应用于治疗各种类型的成人,ALL,第一次缓解期内进行,患者年龄小于,50,岁为宜,3、造血干细胞移植有HLA匹配的同胞供者造血干细胞移植已应用,62,第二节 慢性淋巴细胞白血病,第二节 慢性淋巴细胞白血病,63,六、治疗,化学治疗,放射治疗,感染并发症治疗,造血干细胞移植,六、治疗化学治疗,64,病因,病毒感染：,EBV,可能与,T,细胞免疫缺陷有关,染色体及癌基因改变,病因病毒感染：EBV,65,有条件者进行同种异基因骨髓移植，目前多采用自体外周血干细胞移植，在强烈化疗的基础上进行移植会明显提高疗效和延长生存期。,CLL发病率与种族有关,欧美发病率高，,急性淋巴细胞白血病（ALL）,成人多倾向以35岁为界,早期HL患者的治愈率可达90%，总体5年存活率为75%,血液和骨髓检查：白细胞多数正常，淋巴细胞可增多，少数晚期患者瘤细胞侵犯骨髓。,90%以上尿蛋白增高，约半数尿中本周蛋白阳性，肾功能检查可有血清尿素氮和肌酐增高。,第四节 非霍奇金淋巴瘤,血清2微球蛋白、乳酸脱氢酶和C反应蛋白均可升高，常提示预后或预测治疗效果。,T-ALL白细胞明显增多；,性别：女性生存率较高。,是一种浆细胞恶性增殖性疾病。,病理学分类最复杂、最混乱的一类疾病。,半数以上患者以发热起病,第一节 急性淋巴细胞白血病,血清2微球蛋白、乳酸脱氢酶和C反应蛋白均可升高，常提示预后或预测治疗效果。,预后最差， 5年生存率仅为27.,可能与T细胞免疫缺陷有关,预后最差， 5年生存率仅为27.,除血红蛋白及血小板减少外，患病早期白细胞亦可减少，随后增多，但一般不会超过 100109/L 。,有正常细胞和正常色素性贫血；,治 疗,化疗,完全缓解后巩固,2,个疗程即结束治疗，但总疗程不少于,6,个疗程。,放疗,有条件者进行同种异基因骨髓移植，目前多采用自体外周血干细胞移,66,肾功能损害：,临床出现蛋白尿、管型尿、急性肾衰等，是本病仅次于感染的致死原因。,肾功能损害：,67,M,蛋白测定,血浆蛋白电泳约,75%,病人显示球蛋白区呈窄底高峰的单株,Ig,，,Ig,测定可确定其种类和含量，如,IgG,、,IgA,、,IgD,、,IgE,和轻链,或,型。本病示某种,Ig,呈单株性增高，而其他,Ig,合成受抑，水平一般低于正常。,M蛋白测定,68,