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,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,#,第一节 急性淋巴细胞白血病,第一节 急性淋巴细胞白血病,1,急性淋巴细胞白血病(,ALL,),是起源于骨髓中淋巴干细胞或祖细胞的恶性克隆性疾病。,恶变淋巴细胞的分化成熟过程停滞,凋亡调节异常,以致该克隆无限制地增值,并挤压正常造血组织。,我国,ALL,占全部白血病的,24%,,主要见于儿童,为小儿肿瘤发病率的首位。,急性淋巴细胞白血病(ALL),2,一、分 类,急性淋巴细胞白血病,分,3,型,L,1,以小细胞为主,L,2,以大细胞为主,L,3,以大细胞为主,大小较一致,国内少见,非洲儿童多见,一、分 类急性淋巴细胞白血病分3型,3,二、病 因,病因不清,1,、遗传及家族因素,5%,的,ALL,病例与遗传因素有关,2,、环境因素,电离辐射作为人类白血病的原因之一已被肯定;化学物质(烷化剂等);病毒感染等,3,、获得性基因改变,二、病 因病因不清,4,三、临床表现,贫血,发热,出血,器官和组织浸润的表现,三、临床表现贫血,5,贫 血,约,2/3,患者在确诊时有,中度贫血,某些,ALL,在发病前数月甚至数年可先出现,难治性贫血,贫 血约2/3患者在确诊时有中度贫血,6,发 热,半数以上患者以发热起病,可以是低热,也可以是高热,38.5,常提示,继发感染,感染以咽峡炎、口腔炎最多见,肺部感染、肛周炎等,皮肤粘膜感染、胃肠道感染、泌尿系感染等,发 热半数以上患者以发热起病,7,骨骼疼痛和破坏:骨痛为早期主要症状,主要病变在扁骨。,年龄:小于50岁者比大于50岁的生存率高。,免疫分型是ALL诊断的主要部分,对ALL的治疗和预后也有指导作用,5109/L,血小板100109/L,外周血白细胞分类中无白血病细胞,随年龄增长而发病增多,以老年人多见,男性多于女性。,5%的ALL病例与遗传因素有关,除血红蛋白及血小板减少外,患病早期白细胞亦可减少,随后增多,但一般不会超过 100109/L 。,除血红蛋白及血小板减少外,患病早期白细胞亦可减少,随后增多,但一般不会超过 100109/L 。,以化疗为主,放疗仅用于残留肿块的消除。,胸部X线检查可见T-ALL患者半数以上有纵膈包块,为其较特异的临床表现,病理学分类最复杂、最混乱的一类疾病。,3、早期:乏力、疲倦;,可以是低热,也可以是高热,病 理,T-ALL白细胞明显增多;,患者年龄小于50岁为宜,主要死亡原因:,淋巴瘤是起源于淋巴结和淋巴组织的恶性肿瘤。,应用每一疗程持续710天,间歇2周再用第二疗程,形态学是诊断ALL的主要依据,出 血,约,1/3,以上患者起病时伴出血倾向,未并发弥散性血管内凝血(,DIC,)而死于出血者占,38,44%,并发,DIC,而死于出血者占,20,25%,可发生各系统出血,严重者可发生颅内出血,骨骼疼痛和破坏:骨痛为早期主要症状,主要病变在扁骨。出 血,8,器官和组织浸润的表现,淋巴结肿大,50%ALL,诊断时有淋巴结肿大,多为浅表淋巴结肿大,肝脾肿大,以,ALL,最为显著,表现:食欲减退、腹胀、乏力、消瘦,器官和组织浸润的表现淋巴结肿大,9,中枢神经系统白血病,急淋最常见,常发生在缓解期,也可发生在活动期,轻者无症状或轻度头痛,重者:脑膜炎表现,但不发热,可引起:压迫和浸润视神经,失明,视网膜浸润,出现盲点,骨骼和关节疼痛:,胸骨压痛,眼部:,眼球突出、复视,口腔和皮肤:,牙龈增生,中枢神经系统白血病,10,四、实验室检查,除血红蛋白及血小板减少外,患病早期白细胞亦可减少,随后增多,但一般不会超过,100,10,9,/L,。,T-ALL,白细胞明显增多;早期,B-ALL,常表现为全血细胞减少及骨髓再生不良,1/3,患儿可有血清免疫球蛋白减少,胸部,X,线检查可见,T-ALL,患者半数以上有纵膈包块,为其较特异的临床表现,四、实验室检查除血红蛋白及血小板减少外,患病早期白细胞亦可减,11,五、诊 断,临床表现,形态学是诊断,ALL,的主要依据,据,WHO,诊断标准,骨髓中幼稚淋巴细胞比例在,20%,以上即可诊断为,ALL,。,免疫分型是,ALL,诊断的主要部分,对,ALL,的治疗和预后也有指导作用,B-ALL,约占成人,ALL,的,75%,,,T-ALL,约占,25%,细胞遗传学检查在,ALL,的诊断、治疗和预后判断上具有重要价值,几乎所有的,ALL,中发现染色体异常,五、诊 断临床表现,12,六、治 疗,1,、一般治疗,防治感染:培养、静脉给药、足量,纠正贫血,控制出血:,使血小板维持在,30,10,9,/L,左右,防治高尿酸血症:多饮水,维持营养,六、治 疗1、一般治疗,13,2,、化学治疗,目的,达到完全缓解并延长生存期,原则,早治、联合、充分、间歇、分阶段、个体化,应用,每一疗程持续,7,10,天,间歇,2,周再用第二疗程,诱导缓解治疗,完全缓解,巩固治疗维持治疗(至少,2,年),2、化学治疗目的达到完全缓解并延长生存期,14,完全缓解,白血病的症状和体征消失,血象:,Hb100g/L,,中性粒细胞绝对值,1.510,9,/L,,血小板,10010,9,/L,,外周血白细胞分类中无白血病细胞,骨髓象:原粒细胞,+,早幼粒细胞,5%,,红细胞及巨核细胞系列正常,完全缓解白血病的症状和体征消失,15,3,、造血干细胞移植,有,HLA,匹配的同胞供者造血干细胞移植已应用于治疗各种类型的成人,ALL,第一次缓解期内进行,患者年龄小于,50,岁为宜,3、造血干细胞移植有HLA匹配的同胞供者造血干细胞移植已应用,16,七、预 后,总的来说,预后较差。,各亚型临床疗效差别很大。,未经治疗的急性白血病患者平均生存期为,3,个月左右。,经过合理治疗,大于,1,岁和,9,岁的儿童相对预后较好,成人多倾向以,35,岁为界,七、预 后总的来说,预后较差。,17,淋巴细胞增生性疾病课件,18,因广泛骨质破坏而血钙增高,晚期肾功能不全出现血磷增高。,骨髓瘤细胞大量增生引起的临床表现:,血象:Hb100g/L,中性粒细胞绝对值1.,表现:食欲减退、腹胀、乏力、消瘦,随年龄增长而发病增多,以老年人多见,男性多于女性。,骨髓象:原粒细胞+早幼粒细胞5%,红细胞及巨核细胞系列正常,骨髓象:原粒细胞+早幼粒细胞5%,红细胞及巨核细胞系列正常,5109/L,血小板100109/L,外周血白细胞分类中无白血病细胞,完全缓解后巩固2个疗程即结束治疗,但总疗程不少于6个疗程。,有条件者进行同种异基因骨髓移植,目前多采用自体外周血干细胞移植,在强烈化疗的基础上进行移植会明显提高疗效和延长生存期。,感染以咽峡炎、口腔炎最多见,肺部感染、肛周炎等,表现:食欲减退、腹胀、乏力、消瘦,可以是低热,也可以是高热,病理界最难诊断、误诊率最高(25%)的一类疾病。,免疫学检查:T细胞功能缺陷,Th细胞数量下降,NK细胞活性降低等。,年龄:小于50岁者比大于50岁的生存率高。,晚期呈全血细胞减少,若血中浆细胞2.,M蛋白引起的临床表现:,应用每一疗程持续710天,间歇2周再用第二疗程,临床出现蛋白尿、管型尿、急性肾衰等,是本病仅次于感染的致死原因。,T-ALL白细胞明显增多;,因广泛骨质破坏而血钙增高,晚期肾功能不全出现血磷增高。,19,第二节 慢性淋巴细胞白血病,第二节 慢性淋巴细胞白血病,20,一、概述,慢性淋巴细胞白血病(,CLL,),是由于单克隆性小淋巴细胞凋亡受阻、存活时间延长而大量积聚在骨髓、血液、淋巴结和其他器官,最终导致正常造血功能衰竭的低度恶性疾病。,细胞形态类似成熟淋巴细胞,却是一种免疫学不成熟、功能不全的细胞。绝大多数起源于,B,细胞,。,一、概述慢性淋巴细胞白血病(CLL)是由于单克隆性小淋巴细胞,21,二、病因,1,、年龄因素,90%,患者,50,岁,男性略多于女性;,2,、遗传因素,CLL,发病率与种族有关,欧美发病率高,,亚洲各国相对较少,3,、细胞遗传学异常,CLL,患者中有,50%,表现克隆性染色体异常,二、病因1、年龄因素,22,三、临床表现,1,、,90%,患者,50,岁,男性略多于女性;,2,、起病十分缓慢,无自觉症状;,3,、早期:乏力、疲倦;,4,、后期:食欲减退、消瘦、低热、盗汗、贫血;,5,、晚期:贫血、血小板减少、紫癜;,6,、淋巴结肿大、脾大(,50%-70%,);,7,、,8%,患者并发自身免疫性溶血性贫血;,8,、感染,三、临床表现,23,淋巴结肿大,淋巴结肿大,24,肝脾肿大,肝脾肿大,25,颈部淋巴结,颈部淋巴结,26,四、实验室检查,血象:淋巴细胞绝对值,510,9,/L,骨髓象:增生活跃,以成熟淋巴细胞为主,免疫检查:,B,细胞,CD5,、,CD19,、,CD23,、,CD20,阳性,T,细胞,CD2,、,CD3,、,CD4/CD8,阳性,遗传学检查: 染色体异常,四、实验室检查血象:淋巴细胞绝对值5109/L,27,涂片:慢性淋巴细胞性白血病,涂片:慢性淋巴细胞性白血病,28,骨髓象:原粒细胞+早幼粒细胞5%,红细胞及巨核细胞系列正常,病理:淋巴细胞为主型预后最好,5年,病理界最难诊断、误诊率最高(25%)的一类疾病。,3、早期:乏力、疲倦;,预后最差, 5年生存率仅为27.,完全缓解后巩固2个疗程即结束治疗,但总疗程不少于6个疗程。,血清2微球蛋白、乳酸脱氢酶和C反应蛋白均可升高,常提示预后或预测治疗效果。,约2/3患者在确诊时有中度贫血,淋巴结外侵犯:肝、脾肿大、骨髓等,第四节 非霍奇金淋巴瘤,我国骨髓瘤发病率约为1/10万。,T-ALL白细胞明显增多;,1、贫血,淋巴结肿大:无痛性、进行性、质韧,CLL患者中有50%表现克隆性染色体异常,表现:食欲减退、腹胀、乏力、消瘦,B细胞CD5、CD19、 CD23 、CD20阳性,血象:Hb100g/L,中性粒细胞绝对值1.,HL的肿瘤细胞(HRS细胞)包括R-S细胞和Hodgkin细胞,晚期呈全血细胞减少,若血中浆细胞2.,3、早期:乏力、疲倦;,HL的肿瘤细胞(HRS细胞)包括R-S细胞和Hodgkin细胞,病程长短不一,可长达十年,平均为3-4年。,早期HL患者的治愈率可达90%,总体5年存活率为75%,患者年龄小于50岁为宜,病人以儿童和50岁以上成人为主,表现:食欲减退、腹胀、乏力、消瘦,目前认为异常浆细胞(或称骨髓瘤细胞)起源于B记忆细胞或幼浆细胞,呈单株性浆细胞无限制增生,骨髓中IL-6异常增高与骨髓瘤的发病有关。,5%的ALL病例与遗传因素有关,90%以上尿蛋白增高,约半数尿中本周蛋白阳性,肾功能检查可有血清尿素氮和肌酐增高。,半数以上患者以发热起病,B细胞CD5、CD19、 CD23 、CD20阳性,急性淋巴细胞白血病(ALL),可能与T细胞免疫缺陷有关,感染以咽峡炎、口腔炎最多见,肺部感染、肛周炎等,血浆蛋白电泳约75%病人显示球蛋白区呈窄底高峰的单株Ig,Ig测定可确定其种类和含量,如IgG、IgA、IgD、IgE和轻链或型。,可以是低热,也可以是高热,除血红蛋白及血小板减少外,患病早期白细胞亦可减少,随后增多,但一般不会超过 100109/L 。,骨髓象:原粒细胞+早幼粒细胞5%,红细胞及巨核细胞系列正常,常发生在缓解期,也可发生在活动期,五、诊断,1,、症状:乏力、消瘦、或贫血、出血;,2,、淋巴结肿大、脾肿大;,3,、血象:白细胞,1010,9,/L,,,淋巴细胞,50%,(,510,9,/L,);,4,、骨髓:淋巴细胞,40%,;,5,、免疫表型:,B,细胞型,T,细胞型,6,、,遗传学改变,骨髓象:原粒细胞+早幼粒细胞5%,红细胞及巨核细胞系列正常,29,六、治疗,化学治疗,放射治疗,感染并发症治疗,造血干细胞移植,六、治疗化学治疗,30,治疗指征:,体重减少,10%,、极度疲劳、发热、盗汗,进行性脾大,淋巴结肿大,进行性淋巴细胞增生,自身免疫性贫血和血小板对激素治疗的反应性较差,骨髓进行性衰竭,治疗指征:,31,七、预后,病程长短不一,可长达十年,平均为,3-4,年。,主要死亡原因:,1,、贫血,2,、出血,3,、感染,七、预后,32,第三节 霍奇金淋巴瘤(,Hodgkin lymphoma,,,HL,),第三节 霍奇金淋巴瘤(Hodgkin lymph,33,概述,淋巴瘤是起源于淋巴结和淋巴组织的恶性肿瘤。,分类:霍奇金淋巴瘤(,HL,),非霍奇金淋巴瘤(,NHL,),中国,HL,发病率低于西方国家,概述淋巴瘤是起源于淋巴结和淋巴组织的恶性肿瘤。,34,病因,病毒感染:,EBV,可能与,T,细胞免疫缺陷有关,染色体及癌基因改变,病因病毒感染:EBV,35,临床表现,病人以儿童和,50,岁以上成人为主,通常累及淋巴结,主要是颈部淋巴结。,淋巴结肿大:无痛性、进行性、质韧,全身症状:持续性或周期性发热、盗汗、体重减,轻、皮肤瘙痒、乏力,淋巴结外侵犯:肝、脾肿大、骨髓等,临床表现病人以儿童和50岁以上成人为主,36,实验室检查,血液:贫血、白细胞增多、嗜酸性粒细胞增多等,骨髓检查:骨髓侵润仅见于老年晚期患者。,化验检查:血沉、乳酸脱氢酶等增高。,免疫学检查:,T,细胞功能缺陷,,Th,细胞数量下降,,NK,细胞活性降低等。,实验室检查血液:贫血、白细胞增多、嗜酸性粒细胞增多等,37,病 理,R-S,(,Reed-Sternberg,)细胞为其特征性表现,HL,的肿瘤细胞(,HRS,细胞)包括,R-S,细胞和,Hodgkin,细胞,病 理R-S(Reed-Sternberg,38,诊 断,依据淋巴结等组织的病理学检查进行确诊。,典型或不典型的,R-S,细胞是本病特有的细胞。,当病变组织中缺乏诊断性,R-S,细胞时,需要免疫组化染色,如,CD30,、,CD15,、,CD20,等来协助诊断。,诊 断依据淋巴结等组织的病理学检查进行确诊。,39,治 疗,化疗,完全缓解后巩固,2,个疗程即结束治疗,但总疗程不少于,6,个疗程。,放疗,治 疗化疗,40,预后,年龄:小于,50,岁者比大于,50,岁的生存率高。,性别:女性生存率较高。,早期,HL,患者的治愈率可达,90%,,总体,5,年存活率为,75%,病理:淋巴细胞为主型预后最好,,5,年,生存率为,94.3%,,淋巴细胞削减型,预后最差,,5,年生存率仅为,27.4%,。,预后年龄:小于50岁者比大于50岁的生存率高。,41,第四节 非霍奇金淋巴瘤,(,non Hodgkin lymphoma,,,NHL,),第四节 非霍奇金淋巴瘤(non Hodgkin lym,42,病 理,诊断依靠病理检查结果的一类肿瘤。,病理界最难诊断、误诊率最高(,25%,)的一类疾病。,病理学分类最复杂、最混乱的一类疾病。,病 理诊断依靠病理检查结果的一类肿瘤。,43,临床出现蛋白尿、管型尿、急性肾衰等,是本病仅次于感染的致死原因。,未经治疗的急性白血病患者平均生存期为3个月左右。,血浆蛋白电泳约75%病人显示球蛋白区呈窄底高峰的单株Ig,Ig测定可确定其种类和含量,如IgG、IgA、IgD、IgE和轻链或型。,病理学分类最复杂、最混乱的一类疾病。,是起源于骨髓中淋巴干细胞或祖细胞的恶性克隆性疾病。,免疫分型是ALL诊断的主要部分,对ALL的治疗和预后也有指导作用,早期B-ALL常表现为全血细胞减少及骨髓再生不良,表现:食欲减退、腹胀、乏力、消瘦,T细胞CD2、CD3、 CD4/CD8阳性,预后最差, 5年生存率仅为27.,HL的肿瘤细胞(HRS细胞)包括R-S细胞和Hodgkin细胞,约2/3患者在确诊时有中度贫血,是一种浆细胞恶性增殖性疾病。,免疫学检查:T细胞功能缺陷,Th细胞数量下降,NK细胞活性降低等。,生物治疗 CD20单抗、干扰素,病人以儿童和50岁以上成人为主,B细胞CD5、CD19、 CD23 、CD20阳性,第四节 非霍奇金淋巴瘤,防治感染:培养、静脉给药、足量,骨髓象:原粒细胞+早幼粒细胞5%,红细胞及巨核细胞系列正常,淋巴细胞50%(5109/L);,急性淋巴细胞白血病分3型,病因,1,、感染因素,EBV,感染、,HTLV,感染、幽门螺杆菌,2,、免疫因素,免疫缺陷、免疫抑制,3,、细胞遗传学与癌基因,90%,的淋巴瘤组织都有染色体的异常,临床出现蛋白尿、管型尿、急性肾衰等,是本病仅次于感染的致死原,44,临床特点,随年龄增长而发病增多,以老年人多见,男性多于女性。,多为侵袭性,一般发展迅速,易早期发生远处扩散。,常原发累及淋巴结外淋巴组织,往往跳跃式播散,越过邻近淋巴结向远处淋巴结转移。,全身症状不及,HL,多见,且多见于疾病晚期。,临床特点随年龄增长而发病增多,以老年人多见,男性多于女性。,45,临床表现,淋巴结肿大:无痛性、进行性、质韧,淋巴结外侵犯:咽淋巴环、肝脾肿大、胃肠,道、肺和胸膜、乳腺、神经,系统、骨骼和骨髓、皮肤,全身症状:发热、消瘦、盗汗、贫血、,乏力,临床表现淋巴结肿大:无痛性、进行性、质韧,46,实验室检查,血液和骨髓检查:白细胞多数正常,淋巴细胞可增多,少数晚期患者瘤细胞侵犯骨髓。,免疫学检查:分型,化验检查:血沉、碱性磷酸酶、乳酸脱氢酶、,抗人球蛋白试验,遗传学检查:部分患者有染色体的改变,病理学检查:选取合适的淋巴结进行淋巴结切片、,印片、淋巴结细针穿刺涂片,实验室检查血液和骨髓检查:白细胞多数正常,淋巴细胞可增多,少,47,诊 断,临床表现:以无痛性淋巴结肿大为主,实验室检查,病理学检查,确诊依赖于组织学活检。,诊 断临床表现:以无痛性淋巴结肿大为主,48,治疗,以化疗为主,放疗仅用于残留肿块的消除。,生物治疗,CD20,单抗、干扰素,骨髓或造血干细胞移植。,手术治疗:仅适于巨大包块有压迫症状或明显脾功能亢进时。,治疗以化疗为主,放疗仅用于残留肿块的消除。,49,第五节 多发性骨髓瘤(,multiple myeloma,MM,),第五节 多发性骨髓瘤(multiple myeloma,M,50,概述,定义,是一种浆细胞恶性增殖性疾病。,流行病学,我国骨髓瘤发病率约为,1/10,万。,发病年龄大多在,5060,岁之间,,40,岁以下者较少见。,男女比例为,3:2,。,概述定义,51,病因及发病机制,病因尚不明确。,目前认为异常浆细胞(或称骨髓瘤细胞)起源于,B,记忆细胞或幼浆细胞,呈单株性浆细胞无限制增生,骨髓中,IL-6,异常增高与骨髓瘤的发病有关。,病因及发病机制病因尚不明确。,52,临床表现,骨髓瘤细胞大量增生引起的临床表现:,骨骼疼痛和破坏,:骨痛为早期主要症状,主要病变在扁骨。胸、肋、锁骨连接处发生串珠样结节者为本病特征。,骨髓外浸润,:,肝、脾、淋巴结及肾脏等受累器官肿大。,神经浸润、浆细胞白血病等。,贫血,临床表现骨髓瘤细胞大量增生引起的临床表现:,53,M,蛋白引起的临床表现:,感染,:易发生细菌性肺炎和尿路感染,甚至败血症。也可有病毒感染。,高粘滞综合征,:临床出现头晕、眼花、手足麻木、心绞痛和慢性心功能不全等。,出血倾向,:原因是,M,蛋白致血管壁和血小板功能异常,凝血功能障碍,还有血小板减少等。,淀粉样变性和雷诺现象,。,M蛋白引起的临床表现:,54,肾功能损害:,临床出现蛋白尿、管型尿、急性肾衰等,是本病仅次于感染的致死原因。,肾功能损害:,55,实验室检查,血象,有正常细胞和正常色素性贫血;血沉增快;晚期呈全血细胞减少,若血中浆细胞,2.0,10,9,/L,,则称浆细胞白血病。,骨髓象,浆细胞,15%,,可分化良好,但常有原、幼浆细胞,核内可见核仁,12,个,并可见双核或多核浆细胞。,实验室检查血象,56,M,蛋白测定,血浆蛋白电泳约,75%,病人显示球蛋白区呈窄底高峰的单株,Ig,,,Ig,测定可确定其种类和含量,如,IgG,、,IgA,、,IgD,、,IgE,和轻链,或,型。本病示某种,Ig,呈单株性增高,而其他,Ig,合成受抑,水平一般低于正常。,M蛋白测定,57,血钙、磷测定,因广泛骨质破坏而血钙增高,晚期肾功能不全出现血磷增高。,血尿酸增高,血清,2,微球蛋白、乳酸脱氢酶和,C,反应蛋白均可升高,常提示预后或预测治疗效果。,尿和肾功能检查,90%,以上尿蛋白增高,约半数尿中,本周蛋白,阳性,肾功能检查可有血清尿素氮和肌酐增高。,血钙、磷测定,58,诊断依据,骨髓中浆细胞,15%,,常有形态异常;,血清中有大量异常,M,蛋白或尿中本周蛋白,1g/24h,,而正常,Ig,低于正常;,溶骨病变或广泛的骨质疏松。,诊断依据骨髓中浆细胞15%,常有形态异常;,59,治疗,化学治疗,疗效标准:,M,蛋白减少,75%,以上或尿中本周蛋白排出量减少,90%,以上(,24,小时尿本周蛋白排出量小于,0.2g,),即认为治疗显著有效。,干扰素,宜与化疗同时应用,也可用于化疗后的维持治疗。,造血干细胞移植,有条件者进行同种异基因骨髓移植,目前多采用自体外周血干细胞移植,在强烈化疗的基础上进行移植会明显提高疗效和延长生存期。,其他对症治疗,治疗化学治疗,60,完全缓解,白血病的症状和体征消失,血象:,Hb100g/L,,中性粒细胞绝对值,1.510,9,/L,,血小板,10010,9,/L,,外周血白细胞分类中无白血病细胞,骨髓象:原粒细胞,+,早幼粒细胞,5%,,红细胞及巨核细胞系列正常,完全缓解白血病的症状和体征消失,61,3,、造血干细胞移植,有,HLA,匹配的同胞供者造血干细胞移植已应用于治疗各种类型的成人,ALL,第一次缓解期内进行,患者年龄小于,50,岁为宜,3、造血干细胞移植有HLA匹配的同胞供者造血干细胞移植已应用,62,第二节 慢性淋巴细胞白血病,第二节 慢性淋巴细胞白血病,63,六、治疗,化学治疗,放射治疗,感染并发症治疗,造血干细胞移植,六、治疗化学治疗,64,病因,病毒感染:,EBV,可能与,T,细胞免疫缺陷有关,染色体及癌基因改变,病因病毒感染:EBV,65,有条件者进行同种异基因骨髓移植,目前多采用自体外周血干细胞移植,在强烈化疗的基础上进行移植会明显提高疗效和延长生存期。,CLL发病率与种族有关,欧美发病率高,,急性淋巴细胞白血病(ALL),成人多倾向以35岁为界,早期HL患者的治愈率可达90%,总体5年存活率为75%,血液和骨髓检查:白细胞多数正常,淋巴细胞可增多,少数晚期患者瘤细胞侵犯骨髓。,90%以上尿蛋白增高,约半数尿中本周蛋白阳性,肾功能检查可有血清尿素氮和肌酐增高。,第四节 非霍奇金淋巴瘤,血清2微球蛋白、乳酸脱氢酶和C反应蛋白均可升高,常提示预后或预测治疗效果。,T-ALL白细胞明显增多;,性别:女性生存率较高。,是一种浆细胞恶性增殖性疾病。,病理学分类最复杂、最混乱的一类疾病。,半数以上患者以发热起病,第一节 急性淋巴细胞白血病,血清2微球蛋白、乳酸脱氢酶和C反应蛋白均可升高,常提示预后或预测治疗效果。,预后最差, 5年生存率仅为27.,可能与T细胞免疫缺陷有关,预后最差, 5年生存率仅为27.,除血红蛋白及血小板减少外,患病早期白细胞亦可减少,随后增多,但一般不会超过 100109/L 。,有正常细胞和正常色素性贫血;,治 疗,化疗,完全缓解后巩固,2,个疗程即结束治疗,但总疗程不少于,6,个疗程。,放疗,有条件者进行同种异基因骨髓移植,目前多采用自体外周血干细胞移,66,肾功能损害:,临床出现蛋白尿、管型尿、急性肾衰等,是本病仅次于感染的致死原因。,肾功能损害:,67,M,蛋白测定,血浆蛋白电泳约,75%,病人显示球蛋白区呈窄底高峰的单株,Ig,,,Ig,测定可确定其种类和含量,如,IgG,、,IgA,、,IgD,、,IgE,和轻链,或,型。本病示某种,Ig,呈单株性增高,而其他,Ig,合成受抑,水平一般低于正常。,M蛋白测定,68,
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