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*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,南阳医专 余发明,*,再生障碍性贫血,Aplastic anemia,,,AA,骨髓,胸腺,淋巴,脾,造血器官,再生障碍性贫血 骨髓胸腺淋巴脾造血器官,南阳医专 余发明,复习前课,-,导入新课,1,、,大夫们:,我们上次课学习的是缺铁性贫血,,,大家说一说,缺铁性贫血,的一般临床表现有哪些?,2,、今天将学习的是:,再生障碍性贫血,-,即:,是一种获得性骨髓造血功能衰竭症,主要表现为骨髓造血功能低下、,全血细胞减少,和,贫血、出血、感染综合征,,免疫抑制治疗有效。,南阳医专 余发明复习前课-导入新课1、大夫们:我们上,南阳医专 余发明,一、教学目的要求,(一)掌握:发病、原理、分型、诊断和 鉴别治疗方法。,(二),熟悉:病因、病理、病机、鉴 别;相关检查、并发症。,二、教学内容,1.,概念、发病情况,2.,病因及机理,3.,临床表现及并发症,4,辅助检查,5.,诊断与治疗,教学目标,南阳医专 余发明教学目标,再生障碍性贫血,定义:,1.,是一种获得性骨髓造血功能衰竭症,主要表现为骨髓造血功能低下、,全血细胞减少,和,贫血、出血、感染综合征,,免疫抑制治疗有效。,2.,是由于物理、化学、生物因素以及不明原因引起的骨髓造血功能衰竭,以造血干细胞损伤,外周血全血细胞减少为特征的疾病,一、定义与分型,再生障碍性贫血定义:一、定义与分型,再生障碍性贫血,急性再障 重型再障(,SAA-,型),重型再障(,SAA-,型),非重型再障,(NSAA),慢性再障,分 型:,再生障碍性贫血急性再障 重型再障(,再生障碍性贫血,发病率:,欧美为,4.713.7/10,万;我国为,7.4/1,万 患者以青壮年占绝大多数, 男性多于女性,总发病不多,但就造血系统疾病来说比较多见。,急性(重型)再障:,年龄、性别发病率波动较大(发 病年龄,447,岁,多小于,12,岁),,慢性再障:,男多于女,男、女发病率在,5060,岁均 有明显高峰,因此慢性再障是老年病。,二、流行病学,再生障碍性贫血发病率:欧美为4.713.7/10万;我国,再生障碍性贫血,迄今不明。可能与以下几个因素有关:, 病毒感染, 药物等化学物品接触, 长期接触放射性物质,三、病 因,再生障碍性贫血迄今不明。可能与以下几个因素有关:三、病 因,南阳医专 余发明,因病:,原发性:,半数以上病因不明。,继发原因:,(一)化学因素,:,各类可致骨髓抑制的药物和工业用化学用品。,(二)物理因素,:,X,线、,射线、中子、,及,射线,阻扰,DNA,复制,抑制细胞有丝分裂,造血干细胞数量减少,(三)生物因素,:,病毒、细菌感染,南阳医专 余发明,南阳医专 余发明,发病机制,1,、种子(,seed,)学说,造血干(祖)细胞内在缺陷,量和质的缺陷,.,2,、,土壤(,soil,)学说,造血微环境支持功能缺陷,3,、虫子(,worm,)学说(免疫学说),异常免疫反应损伤造血(祖)细胞,4,、,遗传(,inheritance,)倾向,南阳医专 余发明 发病,南阳医专 余发明,南阳医专 余发明,南阳医专 余发明,南阳医专 余发明,南阳医专 余发明,南阳医专 余发明,再生障碍性贫血,-,临床表现,主要的临床表现为,进行性贫血,出血及感染,,其轻重与血细胞减少的程度及发展的速度有关,一般无淋巴结和脾脏肿大,反复感染及长期多次输血亦可使脾脏轻度肿大,再生障碍性贫血-临床表现 主要的临床表现为进,再生障碍性贫血,-,临床表现,重型再障(,SAA,):,起病急,进展快,病情重,贫血,多呈进行性加重,苍白、乏力等明显,感染,症状重,发热,,T39 ,。呼吸道感染、泌尿生殖道等,常合并败血症,皮肤粘膜、内脏,出血,。,再生障碍性贫血-临床表现重型再障( SAA ):,再生障碍性贫血,-,临床表现,非重型再障(,NSAA,):,起病与进展,缓慢,,病情相对,较轻,缓慢进展,,症状不及,SAA,明显,感染,症状较,SAA,轻,,易控制;上呼吸道感染、 牙龈炎 、等,败血症少见,以,皮肤粘膜出血为主,,,内脏出血少见,。,出血较易控制,再生障碍性贫血-临床表现非重型再障( NSAA ):,再生障碍性贫血,-,实验室检查,一、,血象,:全血细胞减少(程度可不平行),网织红细胞降低明显,二、,骨髓象:,骨髓增生低下 粒红系细胞,非造血细胞 巨核细胞少见或缺如,骨髓活检示造血组织均匀 脂肪,再生障碍性贫血-实验室检查一、血象:全血细胞减少(程度,SAA,:,全血细胞减少。正细胞正色素性贫血,,网织红细胞,百分数多,0.005,绝对值,15 10 9/L,;,白细胞,计数多,20 10 9/L,,,N0.5 10 9/L,淋巴比例增高;,血小板,计数,0.005,绝对值可,15 10 9/L,;,N,0.5 10 9/L,淋巴比例增高;,血小板,计数可,20 10 9/L,。,血象,再障血象,SAA:全血细胞减少。正细胞正色素性贫血,网织红细胞百分数多,南阳医专 余发明,二、骨髓象:,穿刺物涂片,1,、骨髓穿刺物中骨髓颗粒很少,脂肪滴增多(肉眼观)。,2,、增生不良(多数多部位涂片所见)。,3,、粒系及红系细胞减少,,巨核细胞很难找到或缺如。,淋巴细胞、浆细胞、组织嗜碱细胞相对增多。,4,、中性粒细胞硷性磷酸酶积分增加,南阳医专 余发明 二、骨髓象:,再生障碍性贫血,-,诊断,AA,诊断标准:,全血细胞减少,,网织红细胞百分数,0.01,淋巴,细胞比例增高;,一般无肝、脾大;,骨髓多部位增生减低(,正常,50%,)或重度减,低(,正常,25%,),造血细胞减少,非造血细胞,比值增高,,骨髓小粒空虚,,骨髓活检造血组织均,匀减少;,除外引起全血细胞减少的其他疾病。,再生障碍性贫血-诊断 AA 诊断标准: 全血细胞减少,南阳医专 余发明,AA,分型,诊断标准:, SAA- I,:起病急,贫血进行性加重,常伴,严重感染或(和)出血。血象具备以下,三项中两项:,RET,绝对值,15 9/L,N0.5 10 9/L,PLT20 10 9/L,。,骨髓增生广泛重度减低。,其中,N0.2 10 9/L,划分为极重型再障 (,VSAA,),南阳医专 余发明AA 分型诊断标准: SAA- I :,南阳医专 余发明,AA,分型,诊断标准:, NSAA,:又称,慢性再障,(,CAA,),,尚未达到诊断,SAA- I,的标准的再障。若病情,恶化,临床、血象、骨髓象达,SAA-I,诊断标,准,称,SAA- II,南阳医专 余发明AA 分型诊断标准:,再生障碍性贫血,-,鉴别诊断,阵发性睡眠性血红蛋白尿(,PNH,),骨髓增生异常综合征(,MDS,),免疫性全血细胞减少症,巨幼细胞性贫血,其它如白血病、恶性组织细胞病,再生障碍性贫血-鉴别诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH,再生障碍性贫血,-,治疗原则,病因诱因祛除:,支持及对症治疗,:,防治感染、输血、止血,免疫抑制剂,:,抗淋巴细胞球蛋白、环孢素等,促造血治疗:,雄激素、造血生长因子,造血干细胞移植,再生障碍性贫血-治疗原则病因诱因祛除:,再生障碍性贫血,-,治疗,1.,支持治疗,:,预防感染、避免出血,纠正贫血,予输血,控制感染 ,控制出血,2.,免疫抑制剂治疗:,环胞素,3,10mg/kg/d,,,SAA,应用,ALG/ATG,,大剂量甲强,龙。,再生障碍性贫血-治疗1.支持治疗:预防感染、避免出血,再生障碍性贫血,-,治疗,3.,促进造血治疗:,雄激素:安雄,40,80 mg tid,造血生长因子:,GM,CSF,、,G,CSF,、,EPO,造血干细胞移植:,40,岁以下,无感染和并发症。,4.SAA,目前主张:,CSA,、,ATG,、安雄联合,治疗。疗效可达,70,左右。,再生障碍性贫血-治疗3.促进造血治疗:,南阳医专 余发明,其它治疗:,硝酸士的宁 一叶秋碱,莨菪类 心得安,氯化钴 碳酸锂,左旋咪唑 中医中药,南阳医专 余发明其它治疗:硝酸士的宁,再生障碍性贫血,-,预防,重型再障:,少数痊愈 ,,30-50%,患者数月至一年内死亡,非重型再障 :,多数病情进展缓慢甚至痊愈,但也有迁延不愈者,仅少数进展为,SAA-,型,再生障碍性贫血-预防重型再障:少数痊愈 , 30-5,南阳医专 余发明,预后与转归,影响因素:,1,、分型,2,、骨髓衰竭程度,3,、患者年龄,4,、治疗的早晚。,南阳医专 余发明 预后,南阳医专 余发明,课后总结,临床表现、诊治要点,概 念,病因、诱因、病机,并发症及防治,?,南阳医专 余发明 课后总结临床表现、诊治,南阳医专 余发明,课后思考题:,1.,再生障碍性贫血的概念,?,2.,再障的诊断标准是什么?,3.,重型、非重型再障的治疗有哪些异同点?,4.,全血细胞减少常见于哪些疾病?,南阳医专 余发明课后思考题:,病案分析:,李,X,,男性,,28,岁,个体做鞋工,5,年。,主诉:无力,反复鼻出血,2,年,加重,1,周。,现病史,:,两年来经常出现无力,反复鼻出血,牙龈出血,双下肢散在瘀点,服中药及抗贫血药治疗无效。半月前感冒,体温,38,2,,头痛、咽痛、咳嗽,感冒冲剂及琥乙红霉素(利君沙),3,天,体温下降,症状消失。近一周无力、出血症状加重,来医院就诊,以全血细胞减少收入院。病来无黑粪,无深色尿及血尿。,既往史:,健康,无肝炎病史,近,5,年有苯接触史。,病案分析:李X,男性,28岁,个体做鞋工5年。,病案分析:,体格检查:,体温,36,6,,脉搏,100,次分,呼吸,24,次分,血压,120,80mmHg,。中度贫血貌,结膜苍白,巩膜无黄染,浅表淋巴结不大,双扁桃体,I,度肿大。胸骨无压痛,双肺呼吸音正常,心率,100,次,/,分,律齐。心尖区可闻及,2,6,级收缩期杂音。腹软,肝、脾肋下未触及,双下肢散在瘀点。,病案分析:体格检查:体温366,脉搏100次分,呼吸2,病案分析:,实验室检查:,血常规,:,WBC 2.4 109,L,,,N 0.20,,,L 0.80,,,Hb 80g,L,,,PLT21 109,L,,网织红细胞,0.01,,尿常规正常,粪隐血阴性;出血时间,12,分钟(,DUke,方法),束臂试验阳性。,病案分析:实验室检查:,病案分析:,骨髓检查:,骨髓有核细胞增生减低,无核红细胞:有核细胞为,160,:,1,。粒细胞系统(,G,)占,24,,红细胞系统(,E,)占,16,,,G,:,E1.5,:,1,。粒细胞系统增生减低,各阶段细胞比值偏低,形态大致正常;红细胞系统增生减低,以中,晚幼红细胞增生为主,形态大致正常,淋巴细胞比值占,50,,形态正常,一张骨髓涂片见巨核细胞,2,只,易见网状细胞、浆细胞、淋巴细胞、组织嗜碱性细胞等非造血细胞。末梢血分类计数淋巴细胞占,60,,血小板罕见,成熟红细胞形态正常。,NAP,积分,3 60,分。,病案分析:骨髓检查:骨髓有核细胞增生减低,无核红细胞:有核细,病案分析:,骨髓活检,:,造血组织占,30,,脂肪组织明显增加,骨髓间质水肿、血窦充血及血窦内皮细胞肿胀,网织纤维较少。巨核系统明显减少;非造血细胞如淋巴细胞、浆细胞等增多。,腹部彩超:,肝、脾不大,腹腔淋巴结未见肿大。,胸片:,心、肺未见异常所见。,病案分析:骨髓活检:造血组织占 30,脂肪组织明显增加,骨,病案分析:,问题,1,:分析全血细胞减少常见于哪些疾病?,问题,2,:,该患者诊断是什么病?该病国内如何分类?,问题,3,:应与哪些疾病进行鉴别?,问题,4,:如何治疗?,问题,5,:该患者可能的病因?,病案分析:问题1:分析全血细胞减少常见于哪些疾病?,南阳医专 余发明,The end !,南阳医专 余发明The end !,后面内容直接删除就行,资料可以编辑修改使用,资料可以编辑修改使用,资料仅供参考,实际情况实际分析,后面内容直接删除就行,主要经营:,课件设计,文档制作,,网络软件设计、图文设计制作、发布广告等,秉着以优质的服务对待每一位客户,做到让客户满意!,致力于数据挖掘,合同简历、论文写作、,PPT,设计、计划书、策划案、学习课件、各类模板等方方面面,打造全网一站式需求,主要经营:课件设计,文档制作,网络软件设计、图文设计制作、发,感谢您的观看和下载,The user can demonstrate on a projector or computer, or print the presentation and make it into a film to be used in a wider field,感谢您的观看和下载The user can demonstr,
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