淀粉样变性描述课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,心脏淀扮样变性,心脏淀扮样变性,1,淀粉样变性定义,细胞间质,特别是小血管基底膜出,现淀粉样蛋白质-粘多糖复合物沉淀,称为淀粉样变性。,刚果红染色为橘红色,遇碘则为棕,褐色,再加稀硫酸便呈蓝色。,淀粉样变性定义,2,400):b:心肌内团块状均质红染物(刚果红染色,2OO,400):b:心肌内团块状均质红染物(刚果红染色,2OO,3,分类,淀变性,局部性淀粉样变性,原发性,全身性淀粉,样变性,继发性,分类,4,心脏淀粉样变是淀粉样物质沉积在心肌细,胞内引起的心功能紊乱性疾病,临床上常表现,为限制性心肌病,多同时伴有其他器官受累的,表现,该病在临床上少见,很容易漏诊或误诊,为肥厚型心肌病、限制型心肌病或其他类型的,心脏病变。,心脏淀粉样变是淀粉样物质沉积在心肌细,5,1、原发性淀粉样变性,原发性淀粉样变性( pr imary amy l ordos is,A)是单,株浆细胞产生的单克隆免疫球蛋白轻链或轻链片断以淀,粉样纤维素的形式沉积在组织,导致进行性组织器官功,能不全为特征的全身性疾病,肾脏和心脏是最易受累的,官。其临床表现有肾病综合征、周围感觉运动神经病,变、肝、脾肿大和巨舌症等。,1、原发性淀粉样变性,6,心脏受累在该型型中最常见,大概50%的患,者病程中有心脏症状,至少25%发生充血性,心力衰竭据统计临床上发生心力衰竭症状,时,大约25%的心肌已经被淀粉样物质所取,代,心脏受累在该型型中最常见,大概50%的患,7,2、家族性淀粉样变性,家族性淀粉样变性( familia丨 amy lo i dos is)为常,染色体显性突变疾病,突变常发生在转甲状腺蛋白基,因。其共同表现包括周围神经病变、肾功能不全、胃,肠道系统自主功能减退和心肌病等。没有巨舌症、肾,脏受累也较A型少见。,2、家族性淀粉样变性,8,心脏受累在家族性淀粉样变性中少见,且,预后较好。,心脏受累在家族性淀粉样变性中少见,且,9,、老年性系统性淀粉样变性,本型与年龄有关,是由正常转甲状腺蛋白,沉积所致。,这一型淀粉样变主要累及心房,其次是主,动脉或全心。,、老年性系统性淀粉样变性,10,淀粉样变性描述课件,11,淀粉样变性描述课件,12,淀粉样变性描述课件,13,淀粉样变性描述课件,14,淀粉样变性描述课件,15,淀粉样变性描述课件,16,淀粉样变性描述课件,17,淀粉样变性描述课件,18,淀粉样变性描述课件,19,淀粉样变性描述课件,20,淀粉样变性描述课件,21,淀粉样变性描述课件,22,淀粉样变性描述课件,23,淀粉样变性描述课件,24,淀粉样变性描述课件,25,淀粉样变性描述课件,26,淀粉样变性描述课件,27,