白细胞减少和粒细胞缺乏症课件

,#,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,定义,正常白细胞总数为,4.010.0X,10,9,L,。,当白细胞计数,4.0X,10,9,L,时被称为,白细胞减少,。,因为,嗜中性粒细胞,在白细胞中占绝大部分,(50,70,),，所以白细胞减少在大多数情况下是因为嗜中性粒细胞减少所致。,当,嗜中性粒细胞绝对计数,2.0X,10,9,L,时，被称为,粒细胞减少,，,20,),提示骨髓有足够的粒细胞生成能力，表示骨髓损伤正在恢复或粒细胞暂时滞留于边缘池，转移至血管外。,血象白细胞计数是最主要的实验诊断依据。白细胞计数易受多种因素,19,根据白细胞和粒细胞绝对计数即可,确立本症的诊断,和,判断其严重程度,。诊断的第二步是寻找白细胞减少的,病因,。要注意追问有无药物化学物和射线接触史，有无慢性炎症、自身免疫性疾病等基础疾病，有无 反复感染等。,根据白细胞和粒细胞绝对计数即可确立本症的诊断和判断其严重程度,20,骨髓象,如患者有严重感染或毒物暴露史，有,全血细胞减少,，或同时合并有红细胞血小板减少时，必须进行,骨髓象检查，包括骨髓活检,。,骨髓象的表现随原发病而异。,骨髓象如患者有严重感染或毒物暴露史，有全血细胞减少，或同时合,21,注射肾上腺素或应激状态下，粒细胞可由边缘池迅速转入循环池，使粒细胞计数明显增高。,白细胞计数是最主要的实验诊断依据。,严重的双侧肺炎在胸片上仅见轻微浸润，亦无脓痰；,一般成人常用剂量为100300gd皮下或静脉滴注，待白细胞回升后减量或停药。,周围血片检查和白细胞分类是必须的，,若无积极救治病死率甚高。,粒细胞缺乏症患者感染的治疗十分重要。,肺、泌尿系、口咽部和皮肤是最常见发生感染部位，粘膜可有坏死性溃疡。,(三)血管外粒细胞需求增加，消耗加速,同样恶性造血系统疾病，包括白血病、骨髓增生性疾病、骨髓纤维化等都能引起骨髓正常血细胞生成的减少。,单核细胞比例常代偿性增多；,根据粒细胞减少的病理生理变化选用特殊的治疗方法。,骨髓象的表现随原发病而异。,苯及其衍生物亦有类似的骨髓损伤作用。,严重的皮肤感染形不成脓液；,用肾上腺皮质激素后，可使骨髓粒细胞释放，以了解骨髓贮备粒细胞的量及释放功能。,药物直接的毒性作用造成粒细胞减少的程度与药物剂量相关。,如病情严重者则应更换抗菌药物，并注意二重感染特别是真菌感染的防治。,临床所测得的白细胞计数只是剩下的随血液循环流动的，也就是循环池内的白细胞。,成人剂量为200mg300mg，一日三次口服。,白细胞计数是最主要的实验诊断依据。,特殊检查,要确定粒细胞缺乏的确切原因常是困难的，下列特殊检查可辅助了解粒细胞减少的发病机制：,骨髓粒细胞贮备功能检测：,用肾上腺皮质激素后，可使骨髓粒细胞释放，以了解骨髓贮备粒细胞的量及释放功能。静脉点滴氢化考的松,200mg,或口服泼尼松,40mg,五小时后白细胞计数较用药前增加,2X,10,9,/L,以上者为正常。,粒细胞边缘池功能检测：,皮下注射肾上腺素,0.2mg20,分钟后白细胞计数较注射前增高,2X,10,9,L,或较注射前增高,1,倍以上者，提示粒细胞过多地聚集于血管壁或血窦的内皮细胞上,(,边缘池,),。如无脾肿大，则可考虑为假性粒细胞减少。,白细胞凝集素或嗜中性粒细胞抗体检测：,免疫性粒细胞减少者血清中可测得阳性结果，但多次输血者或经产妇亦可阳性。,注射肾上腺素或应激状态下，粒细胞可由边缘池迅速转入循环池，使,22,治疗,治疗,23,治疗原则,首先要治疗基础疾病，立即中止接触可疑的毒物或药品。根据粒细胞减少的病理生理变化选用特殊的治疗方法。,治疗原则首先要治疗基础疾病，立即中止接触可疑的毒物或药品。根,24,(,一,),碳酸锂,可增加粒细胞的生成，但对慢性骨髓功能衰竭者无效。,成人剂量为,200mg,300mg,，一日三次口服。,常见副作用有震颤、胃部不适、瘙痒、水肿等，肾脏疾病者慎用。,(一)碳酸锂可增加粒细胞的生成，但对慢性骨髓功能衰竭者无效。,25,(,二,),免疫抑制剂,包括,糖皮质激素,和,环胞素,对毒性,T,淋巴细胞介导的骨髓衰竭有良好的疗效。,(二)免疫抑制剂包括糖皮质激素和环胞素,26,(,三,),重组人的粒细胞集落刺激因子,rHuGM-CSF,和,rHuG-CSF,能诱导粒细胞增生，,rHuGM-CSF,还能促使嗜酸粒细胞和单核细胞增生。,rHu GM-CSF,或,rHuG-CSF,的应用可使药物引起的粒细胞缺乏,(,如抗肿瘤化疗后,),迅速恢复，亦可用于某些严重的遗传性粒细胞缺乏者。,一般成人常用剂量为,100,300g,d,皮下或静脉滴注，待白细胞回升后减量或停药。,副作用有发热、骨关节酸痛等。,(三)重组人的粒细胞集落刺激因子rHuGM-CSF和rHuG,27,(,四,),异基因骨髓移植,因有较高的死亡率，因此对选择性粒细胞缺乏患者而言，只限于骨髓衰竭为其原发病因，而又排除了免疫介导的骨髓衰竭，病情严重者才考虑选用。,(四)异基因骨髓移植因有较高的死亡率，因此对选择性粒细胞缺乏,28,正常人每日在骨髓内生成大量的嗜中性粒细胞(约1011个d)，粒细胞集落刺激因子G-CSF和GM-CSF能促使骨髓增殖池内的休止期造血干细胞进入细胞增殖周期， 特异地诱导粒系祖细胞进一步增殖和分化。,嗜中性粒细胞减少的病因多种多样，按粒细胞动力学可分为四大类：,因有较高的死亡率，因此对选择性粒细胞缺乏患者而言，只限于骨髓衰竭为其原发病因，而又排除了免疫介导的骨髓衰竭，病情严重者才考虑选用。,rHuGM-CSF和rHuG-CSF能诱导粒细胞增生，rHuGM-CSF还能促使嗜酸粒细胞和单核细胞增生。,严重的粒细胞缺乏者一旦发热即应人院，血、尿等有关标本进行细菌培养和药敏试验，并立即给予广谱抗生素治疗。,放射线可导致急性自限性的和慢性的骨髓损伤，引起白细胞减少。,如边缘池内粒细胞比例明显增加时，可造成假性粒细胞减少，此时粒细胞的生成和利用均正常，发生感染的机会并不增多。,(一)骨髓损伤使嗜中性粒细胞生成减少,(三)重组人的粒细胞集落刺激因子,抗肿瘤药物和免疫抑制剂都能直接杀伤增殖细胞群，抑制或干扰粒细胞的代谢和分裂。,见于疟疾、异体蛋白反应及内毒素血症。,周围血片检查和白细胞分类是必须的，,因为嗜中性粒细胞在白细胞中占绝大部分(5070)，所以白细胞减少在大多数情况下是因为嗜中性粒细胞减少所致。,粒细胞在血管内一般仅逗留数小时，即移游至血管外进入组织，执行其防御病原体及清除“废物”的功能，约12天死亡。,rHu GM-CSF或rHuG-CSF的应用可使药物引起的粒细胞缺乏(如抗肿瘤化疗后)迅速恢复，亦可用于某些严重的遗传性粒细胞缺乏者。,(三)血管外粒细胞需求增加，消耗加速,慢性损伤还能导致伴粒细胞减少的骨髓异常增生综合征和非淋巴细胞性白血病。,肾盂肾炎不出现脓尿等。,4骨髓被异常细胞浸润,成人剂量为200mg300mg，一日三次口服。,药物治疗,粒细胞缺乏症患者感染的治疗十分重要。严重的粒细胞缺乏者一旦发热即应人院，血、尿等有关标本进行,细菌培养,和,药敏试验,，并立即给予广谱抗生素治疗。,如能确定病原体，可改用其它更敏感的药物治疗。,如各种培养未能明确病原体时，,经验性治疗有效者应用足疗程，停药后如有必要还应继续给予口服抗感染药物,7,14,天。,如经验性治疗三天而临床感染病情并无改善者，病情允许则停药,重复,各种,细菌培养,是有帮助的；如病情严重者则应更换抗菌药物，并注意,二重感染,特别是真菌感染的防治。,正常人每日在骨髓内生成大量的嗜中性粒细胞(约1011个d),29,对慢性嗜中性粒细胞减少，很少有相关症状的患者一般不需治疗。,对慢性嗜中性粒细胞减少，很少有相关症状的患者一般不需治疗。,30,End !,End !,31,2,放射线和化学物,放射线,可导致急性自限性的和慢性的骨髓损伤，引起白细胞减少。,慢性损伤还能导致伴粒细胞减少的骨髓异常增生综合征和非淋巴细胞性白血病。,苯及其衍生物,亦有类似的骨髓损伤作用。,2放射线和化学物放射线可导致急性自限性的和慢性的骨髓损伤，,32,3,免疫介导的骨髓损伤,主要是通过,自身抗体,或,T,淋巴细胞的作用,，抑制了骨髓中前期细胞的生长，使嗜中性粒细胞减少。,这类粒细胞减少大多为,风湿病,或,自身免疫疾病,者。,3免疫介导的骨髓损伤主要是通过自身抗体或T淋巴细胞的作用，,33,诊断,诊断,34,经验性治疗有效者应用足疗程，停药后如有必要还应继续给予口服抗感染药物714天。,0X109 L时，被称为粒细胞减少，,抗肿瘤药物和免疫抑制剂都能直接杀伤增殖细胞群，抑制或干扰粒细胞的代谢和分裂。,若无积极救治病死率甚高。,嗜中性粒细胞减少的病因多种多样，按粒细胞动力学可分为四大类：,其它多类药物亦可通过直接的细胞毒性或免疫机制使粒细胞生成减少或破坏增多。,由于某些致病因素直接地损伤骨髓，粒系祖细胞数量或质量 的异常，成熟障碍或多种疾病使造血功能受损是临床中性粒细胞减少最常见的原因。,单核细胞比例常代偿性增多；,一般成人常用剂量为100300gd皮下或静脉滴注，待白细胞回升后减量或停药。,首先要治疗基础疾病，立即中止接触可疑的毒物或药品。,细胞成熟异常还见于某些先天性粒细胞减少，急性非淋巴细胞性白血病、骨髓异常增生综合征和阵发性睡眠性血红蛋白尿等，均可出现粒细胞减少。,若无积极救治病死率甚高。,如无脾肿大，则可考虑为假性粒细胞减少。,如患者有严重感染或毒物暴露史，有全血细胞减少，或同时合并有红细胞血小板减少时，必须进行骨髓象检查，包括骨髓活检。,这类粒细胞减少大多为风湿病或自身免疫疾病者。,如无脾肿大，则可考虑为假性粒细胞减少。,白细胞计数是最主要的实验诊断依据。,自身免疫性粒细胞减少和脾功能亢进患者粒细胞减少的主要原因是粒细胞的破坏和消耗增加，超过了骨髓生成粒细胞的能力。,正常人每日在骨髓内生成大量的嗜中性粒细胞(约1011个d)，粒细胞集落刺激因子G-CSF和GM-CSF能促使骨髓增殖池内的休止期造血干细胞进入细胞增殖周期， 特异地诱导粒系祖细胞进一步增殖和分化。,因有较高的死亡率，因此对选择性粒细胞缺乏患者而言，只限于骨髓衰竭为其原发病因，而又排除了免疫介导的骨髓衰竭，病情严重者才考虑选用。,血象,白细胞计数,是,最主要的实验诊断依据,。白细胞计数易受多种因素影响，所以一般白细胞减少常需多次重复才能确定。,周围血片检查,和,白细胞分类,是必须的，,粒细胞浆内有,毒性颗粒,和,空泡,常提示存在细菌感染；,单核细胞比例常代偿性增多；,如,杆状核粒细胞比例 增加,(20,),提示骨髓有足够的粒细胞生成能力，表示骨髓损伤正在恢复或粒细胞暂时滞留于边缘池，转移至血管外。,经验性治疗有效者应用足疗程，停药后如有必要还应继续给予口服,35,治疗原则,首先要治疗基础疾病，立即中止接触可疑的毒物或药品。根据粒细胞减少的病理生理变化选用特殊的治疗方法。,治疗原则首先要治疗基础疾病，立即中止接触可疑的毒物或药品。根,36,rHuGM-CSF和rHuG-CSF能诱导粒细胞增生，rHuGM-CSF还能促使嗜酸粒细胞和单核细胞增生。,单核细胞比例常代偿性增多；,一般成人常用剂量为100300gd皮下或静脉滴注，待白细胞回升后减量或停药。,因有较高的死亡率，因此对选择性粒细胞缺乏患者而言，只限于骨髓衰竭为其原发病因，而又排除了免疫介导的骨髓衰竭，病情严重者才考虑选用。,如无脾肿大，则可考虑为假性粒细胞减少。,如无脾肿大，则可考虑为假性粒细胞减少。,单核细胞比例常代偿性增多；,0X109 L时，被称为粒细胞减少，,正常人每日在骨髓内生成大量的嗜中性粒细胞(约1011个d)，粒细胞集落刺激因子G-CSF和GM-CSF能促使骨髓增殖池内的休止期造血干细胞进入细胞增殖周期， 特异地诱导粒系祖细胞进一步增殖和分化。,根据粒细胞减少的病理生理变化选用特殊的治疗方法。,由于某些致病因素直接地损伤骨髓，粒系祖细胞数量或质量 的异常，成熟障碍或多种疾病使造血功能受损是临床中性粒细胞减少最常见的原因。,单核细胞比例常代偿性增多；,如病情严重者则应更换抗菌药物，并注意二重感染特别是真菌感染的防治。,单核细胞比例常代偿性增多；,单核细胞比例常代偿性增多；,放射线可导致急性自限性的和慢性的骨髓损伤，引起白细胞减少。,严重的粒细胞缺乏者一旦发热即应人院，血、尿等有关标本进行细菌培养和药敏试验，并立即给予广谱抗生素治疗。,单核细胞比例常代偿性增多；,然而在严重感染时，机体对上述体液因子缺乏足够的反应，同时中性粒细胞上的粘附分子(CDllCDl8等)和血管内皮细胞上的粘附分子(ICAM-1)被炎症介质所激活，使粒细胞易于粘附于血管壁并迁移至组织，最终仍可产生血液中粒细胞短暂地减少。,自身免疫性粒细胞减少和脾功能亢进患者粒细胞减少的主要原因是粒细胞的破坏和消耗增加，超过了骨髓生成粒细胞的能力。,因有较高的死亡率，因此对选择性粒细胞缺乏患者而言，只限于骨髓衰竭为其原发病因，而又排除了免疫介导的骨髓衰竭，病情严重者才考虑选用。,进入血管内的中性粒细胞约有12进入边缘池，也就是紧贴于毛细血管和小静脉的内皮细胞；,常见副作用有震颤、胃部不适、瘙痒、水肿等，肾脏疾病者慎用。,对慢性嗜中性粒细胞减少，很少有相关症状的患者一般不需治疗。,(一)骨髓损伤使嗜中性粒细胞生成减少,如无脾肿大，则可考虑为假性粒细胞减少。,因有较高的死亡率，因此对选择性粒细胞缺乏患者而言，只限于骨髓衰竭为其原发病因，而又排除了免疫介导的骨髓衰竭，病情严重者才考虑选用。,静脉点滴氢化考的松200mg或口服泼尼松40mg五小时后白细胞计数较用药前增加2X109 /L以上者为正常。,由于介导炎症反应的粒细胞缺乏，所以感染的体征和症状常不明显。,因为嗜中性粒细胞在白细胞中占绝大部分(5070)，所以白细胞减少在大多数情况下是因为嗜中性粒细胞减少所致。,感染极易迅速播散发展为败血症。,2mg20分钟后白细胞计数较注射前增高2X109 L或较注射前增高1倍以上者，提示粒细胞过多地聚集于血管壁或血窦的内皮细胞上(边缘池)。,白细胞计数是最主要的实验诊断依据。,然而在严重感染时，机体对上述体液因子缺乏足够的反应，同时中性粒细胞上的粘附分子(CDllCDl8等)和血管内皮细胞上的粘附分子(ICAM-1)被炎症介质所激活，使粒细胞易于粘附于血管壁并迁移至组织，最终仍可产生血液中粒细胞短暂地减少。,主要是通过自身抗体或T淋巴细胞的作用，抑制了骨髓中前期细胞的生长，使嗜中性粒细胞减少。,成人剂量为200mg300mg，一日三次口服。,rHuGM-CSF和rHuG-CSF能诱导粒细胞增生，rHuGM-CSF还能促使嗜酸粒细胞和单核细胞增生。,(三)血管外粒细胞需求增加，消耗加速,粒细胞浆内有毒性颗粒和空泡常提示存在细菌感染；,周围血片检查和白细胞分类是必须的，,(三)重组人的粒细胞集落刺激因子,药物治疗,粒细胞缺乏症患者感染的治疗十分重要。严重的粒细胞缺乏者一旦发热即应人院，血、尿等有关标本进行,细菌培养,和,药敏试验,，并立即给予广谱抗生素治疗。,如能确定病原体，可改用其它更敏感的药物治疗。,如各种培养未能明确病原体时，,经验性治疗有效者应用足疗程，停药后如有必要还应继续给予口服抗感染药物,7,14,天。,如经验性治疗三天而临床感染病情并无改善者，病情允许则停药,重复,各种,细菌培养,是有帮助的；如病情严重者则应更换抗菌药物，并注意,二重感染,特别是真菌感染的防治。,rHuGM-CSF和rHuG-CSF能诱导粒细胞增生，rHu,37,