妇产科-妊娠滋养细胞疾患-课件

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,第三十六章 妊娠滋养细胞疾患,第三十六章 妊娠滋养细胞疾患,1,一 两个概念,妊娠滋养细胞疾病（gestational trophoblastic disease，GTD） 是一组来源于胎盘绒毛滋养细胞的疾病。包括葡萄胎、侵蚀性葡萄胎、绒毛膜癌（绒癌）、胎盘部位滋养细胞肿瘤（少见）。,妊娠滋养细胞肿瘤（gestational trophoblastic tumor, GTT）系指GTD中除葡萄胎以外的全部病变。,一 两个概念妊娠滋养细胞疾病（gestational,2,二 相互之间的关系,、葡萄胎侵蚀性葡萄胎绒癌,、葡萄胎、足月妊娠、流产、宫外孕绒癌,二 相互之间的关系、葡萄胎侵蚀性葡萄胎绒癌,3,第一节 葡萄胎,定义：又称水泡状胎块（hydatictiform mole）是指妊娠后胎盘绒毛滋养细胞异常增生，终末绒毛转变成水泡，水泡间相连成串，形如葡萄得名。,分两种：完全性 占多数，恶变率高,部分性 占少数，恶变罕见,第一节 葡萄胎定义：又称水泡状胎块（hydatictif,4,一 流行病学,有明显地域差别,东南亚国家 500600：1,欧美国家 15002000：1,一次葡萄胎后，再次萄萄胎发病率高 高40倍,完全性葡萄胎发病率比部分性高,一 流行病学有明显地域差别,5,二 病因,原因不明，可能与,、营养状况,、社会经济,、年龄 40岁 发病率高10倍,20岁 发病率高,二 病因原因不明，可能与,6,遗传学的关系,完全性葡萄胎 染色体基因组（genome）来源父系，即空卵受精（fertilization of an empty egg）学说。,空卵23X受精卵（23X）46XX 多数,空卵23X、23Y受精卵（46XY）称双精子受精（dispermy） 少数,部分性葡萄胎 核型是三倍体,正常卵子（23X）双精子（23X、23Y）69XXY（占80）或69XXX或69XYY,正常卵子（23X）二倍体配子（减数分裂失败）,遗传学的关系完全性葡萄胎 染色体基因组（genome）来源,7,三 病理,肉眼观：葡萄样水泡大小不一，直径自数毫米至3cm，水泡壁薄，透亮，内含粘性液体，绒毛干梗将无数水泡相连成串，水泡间空隙充满血液及凝血块。,完全性葡萄胎：宫腔充满水泡，无胎儿及其附属物,部分性葡萄胎：部分绒毛形成水泡，可见死胎，胎儿具有三倍体特征。,三 病理肉眼观：葡萄样水泡大小不一，直径自数毫米至3c,8,镜下观：,、滋养细胞增生 增生程度不一,、绒毛间质水肿,、间质内胎源性血管消失,镜下观：,9,卵巢黄素化囊肿：即卵泡膜黄素化囊肿,、定义：滋养细胞显著增生，产生大量绒毛膜促性腺激素（HCG），刺激卵巢卵泡内膜细胞，使发生黄素化而形成囊肿。,、 病理表现：双侧发生，大小不等，表面光滑，色黄，壁薄，切面多房，囊液清亮或呈琥珀状。内衬23层黄素化细胞。,、完全性葡萄胎发生率 3050,部分性葡萄胎 一般不伴有,卵巢黄素化囊肿：即卵泡膜黄素化囊肿,10,四 临床表现,停经后阴道出血：最常见症状，出现在24月。,子宫异常增大、变软,卵巢黄素化囊肿：一般无症状，可发生扭转而致急性腹痛。,妊娠剧吐及妊高征征象：妊娠呕吐早、长、重。24W前发生妊高征症状。1/4葡萄胎发展为先兆子痫。,甲状腺功能亢进现象：10患者合并轻度甲亢,滋养细胞肺栓塞：表现急性呼吸窘迫。,贫血及感染,四 临床表现停经后阴道出血：最常见症状，出现在24月,11,五 诊断,根据症状、体征不难诊断,HCG测定：、由两条肽链组成、,2、 链具有生物学及免疫 学特异性。,、链与FSH、LH、TSH的链相似。,、测HCG- 葡萄胎时 100KIU/L，可高达15002000KIU/L，且持续不降。,超声检查：为重要的辅助诊断方法,、B型超声检查：明显增大的子宫腔内充满弥漫分布的光点和小囊样无回声区。仪器分辨率低时呈粗点状 或落雪状图像。,、超声多普勒探测胎心：可听到血管杂音，无胎心。,五 诊断根据症状、体征不难诊断,12,六 鉴别诊断,流产：子宫大于停经月份，12W时HCG水平仍高，B超声进一步明确。,双胎妊娠：子宫大，HCG高，但无阴道出血，B超可以明确。,羊水过多：无阴道流血，HCG水平低，B超可以明确。,六 鉴别诊断流产：子宫大于停经月份，12W时HCG水平仍高,13,七 处理,清除宫腔内容物：,、一经确诊即需清除宫腔内容物,、采用吸刮术,、吸刮术前，应在输液配血准备下进行,、子宫大于妊娠12W者，一般吸刮两次,、每次刮出物送检，选择宫腔内及种植部位组织。,子宫切除术：年龄40岁，如子宫妊14W大小，先吸出葡萄胎组织，再切除子宫。,黄素囊肿的处理：一般不需特殊处理。可自行消退。,七 处理清除宫腔内容物：,14,预防性化疗： 指征：,、年龄大于40岁,、葡萄胎排出前-HCG异常升高,、葡萄胎清除后，HCG不按规律下降,、子宫明显大于停经月份,、黄素囊肿6cm大小,、二次刮宫仍有滋养细胞高度增生,、无条件随访者, 用药：5-FU 2830mg/kg或放线菌素D化疗一疗程。,预防性化疗： 指征：,15,八 随访,葡萄胎清除后 一次/周（HCG）正常,第一年 一次/周3月,一次/半月3月,一次/月半年,第二年 一次/半年2年,随访内容 注意阴道出血、咳嗽、咯血等症状，HCG的测定，妇科检查，B-超，X线胸片。,八 随访葡萄胎清除后 一次/周（HCG）正常,16,九 避孕,需避孕1-2年，,避孕套。,九 避孕需避孕1-2年，,17,十 预后,完全性葡萄胎具有局部侵犯及远处转移的潜在危险。（15及4）其高危因素有：,、-HCG100KIU/L,、子宫明显大于相应的妊娠月份,、黄素囊肿6CM,、年龄40岁,、HCG的消退规律 HCG正常回归曲线稳定下降，平均在清宫后8W降至不可测出水平，最长不超过1214W。葡萄胎完全排空3月，HCG持续阳性，未降至正常范围，称持续性葡萄胎。其中少数转为正常，多数恶变。,十 预后完全性葡萄胎具有局部侵犯及远处转移的潜在危险。（,18,第二节 侵蚀性葡萄胎,侵蚀性葡萄胎（invasive mole）指葡萄胎组织侵入子宫肌层局部，少数转移至子宫外，因具恶性肿瘤行为而命名。良性葡萄胎侵蚀性葡萄胎，一般在葡萄胎清除6月发生。,第二节 侵蚀性葡萄胎侵蚀性葡萄胎（invasive mol,19,一 病理,1型：肉眼见大量水泡，形态似葡萄胎，有子宫肌层或血窦的侵犯，很少出血坏死。,2型：少量或中等量水泡，滋养细胞中度增生，部分细胞分化不良，组织有出血坏死。,3型：几乎全部为坏死组织和血块，肉眼仔细观查才能见到少数水泡，滋养细胞高度增生并分化不良，形态上极似绒癌,以上三型镜检时均可检到绒毛结构。,一 病理1型：肉眼见大量水泡，形态似葡萄胎，有子宫肌层或,20,二 临床表现,原发灶表现：主要为阴道不规则出血，子宫复旧不良，黄素囊肿持续存在，有时穿破子宫，有腹痛及腹腔内长出血症状。,转移灶的表现：症状、体征视转移部位而异。转移部位常见肺，其次是阴道，脑少见。,二 临床表现原发灶表现：主要为阴道不规则出血，子宫复旧不,21,三 诊断,病史及临床表现：葡萄胎清宫术半年内出现临床表现或转移灶表现,HCG连续测定：葡萄胎清宫术后8W仍持续高水平，或HCG降至正常水平后又再次升高，排除其它情况,超声检查：宫壁显示局灶或弥漫性强光点或蜂窝样病灶,组织学诊断：在子宫肌层或宫外转移切片中，见到绒毛结构或绒毛退变痕迹。,三 诊断病史及临床表现：葡萄胎清宫术半年内出现临床表现或转,22,四 处理及随访,见绒癌,四 处理及随访见绒癌,23,五 预后,一般均能治愈，个别死于脑转移，3型发展成绒癌。,五 预后一般均能治愈，个别死于脑转移，3型发展成绒癌。,24,第三节 绒毛膜癌,绒毛膜癌（choriocarcinoma）为一种高度恶性的肿瘤，早期就可通过血道转移至全身，绒癌50继发于葡萄胎，发生流产或足月产后各占25，少数发生异位妊娠。预后较前好,第三节 绒毛膜癌绒毛膜癌（choriocarcinoma）,25,一 病理,肉眼观：子宫壁肿瘤，直径2-10CM，单个或多个，表面呈紫色，切面为暗红色结节，质软脆，易出血。常伴有出血、坏死和感染。卵巢也可形成黄素化囊肿,组织学检查：镜下可见增生的细胞滋养细胞和合体滋养细胞侵犯子宫肌层及血管，两种细胞的比例不一，排列紊乱，伴有大量出血坏死，无绒毛结构。,绒癌主要经过血行转移，常见转移部位是肺（80）、阴道（30）、脑（10）、肝（10）,一 病理肉眼观：子宫壁肿瘤，直径2-10CM，单个或多个，,26,二 临床表现,阴道流血：主要症状,腹痛：胀痛，有时急性腹痛,盆腔肿块：子宫内病灶、宫旁转移灶或黄素囊肿等,转移灶表现：症状、体征视转移部位而异,、肺转移：咳嗽、血痰或反复咯血，肺不张，胸痛及血胸等，X片示：肺纹理增粗小结节状阴影棉球状团块状,、阴道转移：常见阴道下段前壁，呈紫红色结节突起，破溃引起出血,、脑转移：是绒癌主要死因，分为三期,、肝转移：常合并有其它转移，出现黄疸等,二 临床表现阴道流血：主要症状,27,三 诊断,临床特点：流产、分娩、异位妊娠后出现症状，并有HCG升高，可诊绒癌。葡萄胎流产一年以上发病者，可诊绒癌葡萄胎流产半年至一年，应进行组织学检查。,HCG的测定：是诊断绒癌的重要手段，HCG下降的正常时间人工流产30日、自然流产19日，足月分娩12日，异位妊娠89日。如超出正常时间，结合临床则诊绒癌。血清与脑脊液HCG值比率20：1，应考虑脑转移。,影像学诊断,组织学检查：无绒毛结构,三 诊断临床特点：流产、分娩、异位妊娠后出现症状,28,四 治疗,治疗原则以化疗为主，手术为辅,侵蚀性葡萄胎几乎完全为化疗,手术指征：控制出血、感染、切除残存或耐药病灶。,手术方式：次广泛切除子宫切除术及卵巢动静脉高位结扎术。主要切除宫旁静脉丛。,四 治疗治疗原则以化疗为主，手术为辅,29,化疗,所用药：5-FU、放线菌素-D、MTX、CTX、VCR等,用药原则：期 用单药治疗，-期用联合化疗，期或耐药病例用EMA-CO方案,副反应：造血功能障碍为主，其次是消化道反应，肝功能受损，脱发等,停药指征：化疗需持续到症状、体征消失，HCG每周测一次，连续3次在正常范围，再巩固2-3个疗程，随访5年无复发者为治愈。,化疗所用药：5-FU、放线菌素-D、MTX、CTX、VCR等,30,五 随访,第一年 一次/月,第二年第四年 一次/3月,第五年第十年 一次/1年,以后 一次/2年,随访内容同葡萄胎,五 随访第一年 一次/月,31,六 预后,绒癌死亡率2030,多数死于脑转移,预后于多因素有关 WHO预后因素评分,六 预后绒癌死亡率2030,32,妇产科-妊娠滋养细胞疾患-课件,33,