资源描述
,Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second Level,Third Level,Fourth Level,Fifth Level,急性迟缓性麻痹的诊断与鉴别诊断,急性迟缓性麻痹的诊断与鉴别诊断,消灭脊髓灰质炎,41届世界卫生大会提出全球消灭脊灰的目标,1994年9月我国最后一例脊灰是湖北襄阳的患儿,说明我国已成功的阻断了本土野毒株的传播。,2000年10月WHO西太区,在日本宣布本地区为无脊灰地区,标志我国消灭脊灰工作进入无脊灰阶段。,消灭脊髓灰质炎41届世界卫生大会提出全球消灭脊灰的目标,维持无脊灰状态面临的问题,我国边境地区有输入脊灰野病毒(输入病例)的危险,脊灰疫苗衍生病毒引起的循环,维持无脊灰状态面临的问题我国边境地区有输入脊灰野病毒(输入病,监测病例,15岁以下出现急性迟缓性麻痹的病例,任何年龄临床诊断为脊髓灰质炎的病例,监测病例15岁以下出现急性迟缓性麻痹的病例,急性迟缓性麻痹,急性迟缓性麻痹 (,acute flaccid or floppy paralysis, AFP):,15岁以下急性起病的迟缓性肌肉无力麻痹,(Sudden onset of flaccid or floppy muscle weakness/paralysis in any child less than 15 years),急性:几天几周达高峰,针对症状,而非特定疾病,急性迟缓性麻痹急性迟缓性麻痹 (acute flaccid,AFP 疫情报告原则,疾病早期临床不易相互鉴别,防止漏诊,维持无脊灰状态,所有急性迟缓性麻痹的病人,不管其临床印象如何,必须上报,并进行病毒学检查,即便医生根据临床资料确信患者不是脊髓灰质炎(WHO,CDC,UNICEF),WHO以AFP上报的数量评价一个国家监测polio的能力(1/100,00015岁,即使无polio),AFP 疫情报告原则疾病早期临床不易相互鉴别,AFP 疫情报告,灵敏性,特异性,AFP 疫情报告灵敏性,麻痹的定位,上运动单元(硬瘫):,脊髓前角细胞及脑干核团以上(锥体束、皮质运动区),下运动单元(软瘫、迟缓性瘫):,运动神经元(神经核团、前角细胞),外周神经,神经肌肉接头,肌肉,麻痹的定位上运动单元(硬瘫):,急性迟缓性麻痹的诊断与鉴别诊断课件,麻痹的定位,上运动单元病变(硬瘫)的特点:,肌无力,肌张力增高,早期无肌肉萎缩(可有费用性萎缩),腱反射活跃或亢进,病理征阳性。,下运动单元病变 (软瘫、迟缓性瘫) 的特点:肌无力,肌张力低下,肌肉萎缩,腱反射减弱或消失,病理征阴性。,麻痹的定位上运动单元病变(硬瘫)的特点:,肌 力,肌肉主动收缩时的力量,分六级:,0级:完全瘫痪,1级:可见肌肉轻微收缩而无肢体运动,2级:肢体能在床上移动,但不能抬起,3级:肢体能抬离床面,4级:能作抵抗阻力的运动,5级:正常肌力,肌 力 肌肉主动收缩时的力量,肌张力,在放松情况下肌肉的紧张度。检查时可触肌肉的硬度及作被动运动体会其肌紧张度,了解其阻力,肌张力减低时,肌肉弛缓松软,被动运动时阻力减退,关节运动的范围增大,肌张力增高时,触摸肌肉较坚硬,被动运动时阻力增大,肌张力在放松情况下肌肉的紧张度。检查时可触肌肉的硬度及作被动,肌容积,肌萎缩:是指肌肉体积变小。可与邻近的及对侧相同的肌肉比较。并可用带尺测量肢体的周径。,肌肥大,肌容积肌萎缩:是指肌肉体积变小。可与邻近的及对侧相同的肌肉比,反 射,对感觉刺激引起的不随意运动反应称反射。,浅反射:腹壁反射、提睾反射,深反射:肱二头肌反射、肱三头肌反射、挠骨膜反射、膝反射、跟腱反射(正常、活跃、亢进、消失、减弱),反 射对感觉刺激引起的不随意运动反应称反射。,膝腱反射,膝腱反射,病理征(反射),正常情况下(除婴儿外)不出现,仅在中枢神经系统损害时才发生的异常反射。,Hoffmann征,、,Babinski征,、,Chaddock征,等,病理征(反射)正常情况下(除婴儿外)不出现,仅在中枢神经系统,1. Babinski征 2. Oppenheim征 3. Gordon征 4. Schaeffer征,1. Babinski征 2. Oppenheim征 3.,AFP定位与相关疾病,运动神经元(神经核团、前角细胞),外周神经,神经肌肉接头,肌肉,AFP定位与相关疾病运动神经元(神经核团、前角细胞),运动神经元病的特点,具有下运动单,元,病变的特点:肌无力,肌张力低下,腱反射消失或减弱,肌肉萎缩,病理征阴性,无感觉异常,运动神经元病的特点具有下运动单元病变的特点:肌无力,肌张力低,运动神经元病变,脊肌萎缩症,肌萎缩侧索硬化,脊髓灰质炎(polio),疫苗相关性脊髓灰质炎(Vaccine-associated polio paralysis, VAPP),其它病毒(肠病毒)导致的急性迟缓性麻痹综合症,运动神经元病变脊肌萎缩症,脊髓灰质炎,脊髓灰质炎病毒(poliovirus) :嗜神经RNA病毒;人传人,动物、昆虫不携带;粪口途径传播;长期携带少见;在环境中生存时间短;终生免疫(型特异性),潜伏期3-35天(7-14天),儿童受累为主, 50 3岁以下;1/200瘫痪,肌肉注射为危险因素之一(4-30天);5-10因呼吸肌瘫痪死亡,脊髓灰质炎脊髓灰质炎病毒(poliovirus) :嗜神经R,脊髓灰质炎,临床表现,口入,肠道增殖:无症状,或发热、疲倦、头痛、呕吐、肢体疼痛,持续数日。,入血,通过神经纤维,破坏神经元导致AFP:,不对称性,,下肢较上肢常受累,胸、腹;脑干(bulbar polio)呼吸、吞咽、语言、死亡,数天1、2周恢复期,1824月后遗症期,脊髓灰质炎临床表现,脊髓灰质炎,查体:,不对称肌力减低,,肌张力减低,后期肌萎缩,腱反射减弱或消失,病理征阴性,,感觉正常,。,辅助检查,CSF:病程早期有细胞(中性高,2-3天后淋巴,高)蛋白分离,恢复期呈现蛋白细胞分离,肌电图:神经源性受损,病毒学检查:粪便或脑脊液中分离出脊灰野,毒株(确诊的依据),抗体检查,脊髓灰质炎查体:不对称肌力减低,肌张力减低,后期肌萎缩,腱反,脊髓灰质炎,治疗:无特殊治疗,对症治疗,康复。,预防:免疫接种。(某些对疫苗免疫不成功者可感染),脊髓灰质炎治疗:无特殊治疗,对症治疗,康复。,脊髓灰质炎免疫接种,Oral polio vaccine (OPV): 减毒活疫苗。a.体液免疫,防病毒进入神经系统; b.局部免疫,肠黏膜免疫反应阻止病毒繁殖。优点:方便、便宜、被动免疫。缺点: VAPP,12.5百万引起瘫痪(免疫缺陷),Inactivated polio vaccine (IPV): 灭活疫苗,注射。体液免疫,防病毒进入NS,局部免疫水平很低。优点:无VAPP,免疫效果好。缺点:不能阻止野生株的传播,不方便,价格高,脊髓灰质炎免疫接种Oral polio vaccine (O,病例报告,男孩,56天,发现右下肢瘫痪天入院,2天前突然出现右下肢瘫,不能抬腿、踢、踏,脚趾无运动,不伴发热、呕吐,无呛咳、吞咽困难,G2P2,围产期无异常,发育正常;6天前第一次接种脊灰疫苗;姐姐正常,病例报告男孩,56天,病例报告,PE:右下肢肌力1级,肌张力低,无肌肉萎缩,感觉无异常,右提睾反射、右膝腱反射、右跟腱反射未引出,病理征、脑膜刺激征阴性。未见肛周脓肿。,诊断:AFP,原因?,定位:脊髓前角细胞?,定性:炎症性,Vaccine-associated polio paralysis?,病例报告PE:右下肢肌力1级,肌张力低,无肌肉萎缩,感觉无异,辅助检查,血尿便常规(),生化:肌酶正常,乳酸、丙酮酸正常,免疫球蛋白:IgG 3.6g/L, IgM, IgA正常。,CSF:细胞6400,/mm,3, WBC86/mm,3,,单核57,中性29。蛋白、糖、氯化物正常,EBV,CMV, HSV, RBV, COX(),EMG: 神经源损害,辅助检查血尿便常规(),急性迟缓性麻痹的诊断与鉴别诊断课件,辅助检查,血尿便常规(),生化:肌酶正常,乳酸、丙酮酸正常,免疫球蛋白:IgG 3.6g/L, IgM, IgA正常。,CSF:细胞6400,/mm,3, WBC86/mm,3,,单核57,中性29。蛋白、糖、氯化物正常,EBV,CMV, HSV, RBV, COX(),EMG: 神经源损害,北京市CDC粪便病毒学检查:Polio I+II型,辅助检查血尿便常规(),病例报告,治疗:营养神经、康复,转归:第三天开始好转,出院时(发病26天)右下肢肌力屈髋3级,伸膝3级,踝背屈0-1级,跖屈3级,病例报告治疗:营养神经、康复,疫苗相关性脊灰(,VAPP,),患病率:美国、拉丁美洲1/2.5百万,罗马尼亚1/183,000, 上海0.52/1百万,好发人群,婴儿口服疫苗后(尤其是第一次)服苗者疫苗相关病例,与接种疫苗者密切接触者(未接种或不充分)服苗接触者疫苗相关病例,免疫缺陷者,疫苗相关性脊灰(VAPP)患病率:美国、拉丁美洲1/2.5百,疫苗相关性脊灰(VAPP)诊断标准,服苗者疫苗相关病例,1. 服用OPV(多见于首剂服苗)后4-35天内发热。6-40天出现急性弛缓性麻痹,无感觉障碍,临床诊断符合脊灰。,2. 麻痹后未再服用脊灰活疫苗,粪便标本只分离出脊灰疫苗株病毒者。,3. 如有血清学检测脊灰Ig抗体阳性或中和抗体或IgG抗体有,4,倍增高并与分离的疫苗病毒型别一致者,则诊断依据更为充分。,疫苗相关性脊灰(VAPP)诊断标准服苗者疫苗相关病例,疫苗相关性脊灰(VAPP)诊断标准,服苗接触者疫苗相关病例,1. 与服脊灰活疫苗者在服苗后35天内有密切接触史,接触后660天出现急性弛缓性麻痹,符合脊灰的临床诊断,2. 麻痹后未再服脊灰活疫苗,粪便中只分离到脊灰疫苗株病毒者。,3. 如有血清学特异性IgM抗体阳性或IgG抗体(或中和抗体)4倍以上升高并与分离的疫苗株型别相一致者则诊断依据更为充分,疫苗相关性脊灰(VAPP)诊断标准服苗接触者疫苗相关病例,疫苗相关性脊灰(VAPP),诱发因素:免疫缺陷,肌肉注射(口服OPV后30天内),肛周脓肿,疫苗演生的脊灰病毒 (,Vaccine-derived polioviruses, VDPV),疫苗相关性脊灰(VAPP)诱发因素:免疫缺陷,Vaccine-derived polioviruses (VDPV),定义:疫苗演生的脊灰病毒,口服减毒脊灰病毒基因发生改变,重新具有了引起人类瘫痪与传染的能力,VP1核苷酸序列VDPV与疫苗株Sabin相差1-15%,预防:加强接种,提高人群接种率不仅可预防野生型Polio还可预防VDPV传染。IPV应用,Vaccine-derived polioviruses (,急性麻痹综合征,由非脊灰肠道病毒及其它病毒所致急性弛缓性麻痹。如柯萨奇(COX)病毒,埃可(ECHO)病毒,及肠道病毒71(EV 71),日本脑炎病毒等。(手足口),临床症状、体征与脊灰相似。前躯症状如发热、恶心、腹泻、肌痛等,之后出现急性非对称性弛缓性麻痹。腱反射减弱或消失,无感觉障碍,急性麻痹综合征由非脊灰肠道病毒及其它病毒所致急性弛缓性麻痹。,急性麻痹综合征,辅助检查,脑脊液检测约13病例可有淋巴细胞增多,EMG:神经源损害,病毒学:分离出相应的病毒,治疗:营养神经,康复。,预后:肢体无力多轻,可恢复,少数遗留肢体无力。,急性麻痹综合征辅助检查,外周神经病变的特点,具有下运动单元病变的特点:肌无力,肌张力低下,腱反射消失或减弱,肌肉萎缩,病理征阴性。,多数以远端肌肉无力为主。,感觉系统可同时受累,外周神经病变的特点具有下运动单元病变的特点:肌无力,肌张力低,颅神经和脊神经病变,急性感染性多发性神经根神经炎(GBS),多神经病(药物性多神经病,有毒物质引起的多神经病,原因不明多神经病),神经根炎,外伤性神经病(包括臀肌药物注射后引发的神经炎),单神经炎,神经从炎,.,颅神经和脊神经病变急性感染性多发性神经根神经炎(GBS),急性感染性多发性神经根神经炎(GBS),免疫介导的神经损伤,占AFP的50%,2-28天前前驱感染,起病时不伴发热,上升性、对称性,,弛缓性麻痹(4周),感觉受累,部分有可伴有颅神经受累,如面神经,舌咽,迷走神经受累。严重者有呼吸肌麻痹。,急性感染性多发性神经根神经炎(GBS)免疫介导的神经损伤,占,急性感染性多发性神经根神经炎(GBS),脑脊液可有,蛋白细胞分离,现象。,肌电图示神经性病变,脱髓鞘型GBS的EMG示神经传导速度减慢为主,而复合肌肉动作电位(CMAP)波幅降低相对不明显,F波潜伏期延长。,轴索型CMAP的波幅明显减低,神经传导速度正常或轻度减慢,F波潜伏期正常。,治疗与预后:IVIG,大多恢复较好,急性感染性多发性神经根神经炎(GBS)脑脊液可有蛋白细胞分离,急性迟缓性麻痹的诊断与鉴别诊断课件,急性外伤性神经炎,坐骨神经炎:L4-5, S1-3,有臀肌注射史,多数患儿注射当时即有注射部位或向小腿、足部放射痛,数小时4天瘫痪。,坐骨神经炎体征:大腿后部肌群、小腿与足部肌群无力,感觉受累,腓总神经炎:患肢小腿及足无力,足下垂,膝、跟腱反射可引出,感觉受累(腓骨小头受压史),胫神经炎:患儿可出现仰趾足,膝反射正常,跟腱反射消失,感觉受累,急性外伤性神经炎坐骨神经炎:L4-5, S1-3,神经肌肉接头病变,重症肌无力(全身性),肉毒素中毒,神经肌肉接头病变重症肌无力(全身性),重症肌无力(全身型),临床表现:躯干及四肢无力,伴或不伴眼外肌受累;有,晨轻暮重,疲劳后加重,休息或用胆碱酯酶抑制剂后,症状减轻或消失,查体:疲劳试验阳性,腱反射正常,病理征(-),辅助检查,新斯的明(腾喜龙)试验阳性,肌电图:重频刺激(1-5Hz)第5次刺激产生的,电位的波幅比第1次降低10,血AchR-ab部分病人阳性,CT:部分病人胸腺增生或胸腺瘤,治疗:激素治疗,重症肌无力(全身型)临床表现:躯干及四肢无力,伴或不伴眼外肌,肉毒中毒,肉毒杆菌(厌氧菌)所产生的外毒素导致,阻滞乙酰胆碱的释放,数小时数天出现症状:眼外肌瘫痪,视物模糊,瞳孔扩大固定,吞咽困难,肢体无力,呼吸困难,腹胀,尿潴留,意识清。,特殊饮食史,群体中毒史,食物厌氧培养,毒素测定,除外重症肌无力,周期性麻痹,GBS,脊灰,治疗:多价肉毒抗毒素,对症,肉毒中毒肉毒杆菌(厌氧菌)所产生的外毒素导致,阻滞乙酰胆碱的,病例报告(95年),姐妹俩与舅舅同吃变质午餐肉,舅舅第三天因呼吸困难死亡,姐妹第二天出现恶心呕吐、眼睑下垂、视物模糊、眼球固定、复视、舌僵硬,以后逐渐出现吞咽困难,流涎、肢体无力,不能翻身、抬头。无多汗、肌颤。当地按有机磷中毒治疗(家中喷洒敌敌畏灭蚊),病情无好转,30天后来我院,双眼睑下垂、眼球外展受限,瞳孔5mm,咀嚼无力,咽腭反射消失,胸式呼吸弱,上肢肌力3级,下肢2级,肌肉萎缩,反射、病理征无异常,重频刺激动作电位波幅递增,胆碱酯酶活性正常,停用阿托品、解磷定,病情迅速好转,病例报告(95年)姐妹俩与舅舅同吃变质午餐肉,舅舅第三天因呼,肌肉病的特点,具有下运动单元病变的特点:肌无力,肌张力低下,腱反射减弱或消失,肌肉萎缩,病理征阴性。,多数以近端肌肉无力为主。,肌肉病的特点具有下运动单元病变的特点:肌无力,肌张力低下,腱,肌肉病,进行性肌营养不良,先天性肌营养不良,先天性肌肉病,急性多发性肌炎,中毒性肌病,肌肉病进行性肌营养不良,多发性肌炎,自身免疫性炎症,导致肌肉间质性炎症和肌纤维变性,急性、亚急性起病,,近端对称性,无力为主,伴疼痛,面部、眼周红斑水肿(皮肌炎),辅助检查:肌酶增高;EMG示肌源性损害;肌活检变性、坏死、再生、炎性细胞浸润,治疗:激素与其它免疫抑制剂,多发性肌炎自身免疫性炎症,导致肌肉间质性炎症和肌纤维变性,其 它,急性横贯性脊髓炎,周期性麻痹,其 它急性横贯性脊髓炎,急性横贯性脊髓炎,急性起病,数小时数天达高峰,截瘫,,初期脊髓休克期,迟缓性瘫(肌张力低,反射、病理征无)。2-3周后痉挛性瘫。,感觉障碍平面,,尿、便功能障碍,CSF外观无色透明,淋巴细胞及蛋白含量可有轻度增高。,脊髓MRI:病变部位长T1、长T2信号,治疗与预后:激素、IVIG。1/3完全恢复,1/3部分恢复,1/3差或死亡。,急性横贯性脊髓炎急性起病,数小时数天达高峰,急性迟缓性麻痹的诊断与鉴别诊断课件,周期性麻痹,常染色体显性遗传。,反复发作,低钾性:饱餐、运动后、清晨起床时发病,腰背部、下肢近端无力为主,少数累及上肢,伴心动过速。1-2小时1-2天。肌张力低,反射弱或消失,感觉正常,病理征阴性。辅助检查:血清钾降低,ECG有U波,EMG动作电位波幅低。补钾治疗。,高钾:饥饿、寒冷、剧烈运动诱发。对称性近端无力,半小时数小时。,正常钾:少见。持续时间长,10日3周。,周期性麻痹常染色体显性遗传。反复发作,具有AFP症状的需报卡的疾病,脊髓灰质炎,感染性多发性神经根神经炎(GBS),横贯性脊髓炎、脊髓炎、脑脊髓炎、急性神经根脊髓炎,多神经病(药物性多神经病,有毒物质引起的多神经病,原因不明多神经病),神经根炎,外伤性神经病(包括臀肌药物注射后引发的神经炎),具有AFP症状的需报卡的疾病脊髓灰质炎,具有AFP症状的需报卡的疾病,单神经炎,神经从炎,周期性麻痹(低钾、高钾、正常钾),肌病(包括全身性重症肌无力、中毒性、原因不明肌病),急性多发性肌炎,肉毒中毒,四肢瘫、截瘫和单瘫(原因不明),短暂性肢体麻痹,具有AFP症状的需报卡的疾病单神经炎,Thank You,Thank You,同轴单心针电极,肌肉名称,自发电位,轻收缩时运动单位电位(n=20),重收缩时运动单位电位,插入延长,纤颤电位,正相电位,其他,时限,(mS),增减,电压,(,V),多相,波形,峰值电压(mV),左胫前肌,+,+,+,未见MUP,左股四头肌,+,+,+,12.4,31%,745,单纯相,6.0,左肱二头肌,+,+,+,11.4,24%,621,单纯相,1.7,神经传导速度,运动/感觉,神经名称,刺激部位,记录部位,潜伏期(mS)及波幅(mV/,V,),距离,(cm),传导速度(m/s),近端记录点,远端记录点,潜伏期,波幅,潜伏期,波幅,感觉,右腓肠N,小腿下部,外踝,/,/,2.5,16.0,14.0,56.0,感觉,左腓肠N,小腿下部,外踝,/,/,2.8,17.0,14.0,50.0,感觉,左正中N,食指,腕,/,/,1.6,39.0,10.0,63.0,感觉,左尺N,小指,腕,/,/,1.8,15.0,10.0,56.0,运动,右胫N,掴、踝,姆短展肌,10.4,8.8,4.1,9.0,34.0,54.0,运动,左胫N,掴、踝,姆短展肌,12.8,0.7,5.2,0.7,34.0,45.0,运动,左腓总N,同上,伸趾短肌,10.6,0.9,4.4,1.0,29.0,47.0,运动,右腓总N,同上,伸趾短肌,10.0,3.1,4.0,3.3,29.0,48.0,运动,左正中N,肘、腕,拇短展肌,5.6,8.9,2.6,11.2,20.0,67.0,运动,左尺N,肘、腕,小指展肌,6.6,6.1,2.4,6.5,24.0,57.0,结论:所检左下肢运动神经CMAP波幅降低,传导速度正常,余神经未见明显特征性改变。所检肌肉可见大量自发电位,MUP时限明显延长。提示神经源性损害。,同轴单心针电极肌肉名称自发电位轻收缩时运动单位电位(n=20,
展开阅读全文