多发性骨髓瘤的影像学表现医学ppt课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,2019-07-31,编辑版ppt,#,多发性骨髓瘤,(Multiple Myeloma),编辑版ppt,1,多发性骨髓瘤(Multiple Myeloma)编辑版ppt,尊敬的,Bence Jones,医生: 试管内为一种比重非常高的尿标本.煮沸后会变得有些不透明,加入硝酸时会起泡,带点红色,并变得相当清亮,冷却后又变成您现在所见到的粘稠样子,加热可使它再次液化.它究竟含有什么物质?,Thomas Watson 1845,年11月1日 星期六,5060,90100,5060,室温,编辑版ppt,2,尊敬的Bence Jones医生: 试管内为一种比重,编辑版ppt,3,编辑版ppt3,概念,定义：,多发性骨髓瘤是,浆细胞异常增生,的恶性肿瘤。骨髓内有浆细胞（或称骨髓瘤细胞）的克隆性增殖，引起溶骨性骨骼破坏，血清出现单克隆免疫球蛋白，正常的多克隆免疫球蛋白合成受抑，尿内出现本周蛋白，最后导致贫血和肾功能损害。,编辑版ppt,4,概念定义：编辑版ppt4,概念,多发性骨髓瘤,浆细胞（骨髓细胞）,骨骼破坏,血清出现克隆的免疫球蛋白,正常免疫球蛋白,本周蛋白尿 贫血 肾衰,编辑版ppt,5,概念多发性骨髓瘤浆细胞（骨髓细胞）骨骼破坏血清出现克隆的免疫,浆细胞的发育过程,淋巴系定向祖细胞,IgM,IgM,IgD,原,B cell,前,B cell,未成熟,B cell,幼稚,B cell,长命浆细胞,(记忆,B,细胞),成熟,B cell,抗原刺激,淋巴结,滤泡中心,浆母细胞,骨髓,血液,浆细胞,再次抗原刺激,归巢至骨髓,PC,编辑版ppt,6,浆细胞的发育过程淋巴系定向祖细胞IgMIgMIgD原 B c,凋亡,(细胞程序化死亡),电离辐射、遗传因素、病毒感染、化学物质,癌基因、抑癌基因突变,骨髓微环境、细胞因子、粘附因子的刺激,正常浆细胞,骨髓瘤细胞,异常克隆,M,蛋白,行使正常功能,骨髓瘤细胞的发生,编辑版ppt,7,凋亡电离辐射、遗传因素、病毒感染、化学物质,多发性骨髓瘤,编辑版ppt,8,多发性骨髓瘤编辑版ppt8,编辑版ppt,9,编辑版ppt9,病因和发病机制,病因尚不明确。有学者认为,人类,8,型疱疹病毒,参与了骨髓瘤的发生,.,目前认为骨髓瘤细胞起源于记忆细胞或幼浆细胞。,进展性骨髓瘤患者骨髓中,IL-6,异常升高,认为,IL-6,是骨髓瘤细胞的生长因子,促进了骨髓瘤细胞的增生,抑制骨髓瘤细胞的凋亡,.,编辑版ppt,10,病因和发病机制病因尚不明确。有学者认为人类8型疱疹病毒参与了,发病情况,MM,在全部肿瘤中占,1%,、占血液学肿瘤的,10%,。,中、日等国发病率低有报告为,0.6/10,万，欧美,为,2-9/10,万老年及男性高发。,在美国，,MM,已超过白血病成为仅次于淋巴瘤的第二位,血液系统,高发肿瘤。,诊断时的中位年龄为,60,岁，,40,岁以下发病很罕见。,男女之比约为,3,：,2,。,编辑版ppt,11,发病情况MM在全部肿瘤中占1%、占血液学肿瘤的10%。编辑版,病理生理和临床表现,骨髓瘤细胞对骨骼和其他组织器官的浸润与破坏所引起的临床表现,骨骼疼痛和破坏,髓外浸润,贫血表现,血浆蛋白异常引起的临床表现,感染,肾功能损害,高粘滞综合征,出血倾向,淀粉样变性和雷诺现象,编辑版ppt,12,病理生理和临床表现骨髓瘤细胞对骨骼和其他组织器官的浸润与破坏,病理生理和临床表现（一）,骨骼,疼痛和,破坏,髓外,浸润,贫血表现,骨髓瘤细胞大量增生引起的临床表现,编辑版ppt,13,病理生理和临床表现（一）骨骼疼痛和破坏骨髓瘤细胞大量增生引起,病理生理和临床表现（一）,骨骼,疼痛和破坏,：,骨质疏松,、溶骨性破坏和,骨折,骨,痛为早期主要,症状,主要,病变在扁骨，而成人不再造血的四肢长骨较少受侵犯。胸、肋、锁骨连接处发生串珠样结节者为本病特征,。,少数病例仅有单个骨骼损害，称为孤立性骨髓瘤。,骨髓瘤细胞大量增生引起的临床表现,编辑版ppt,14,病理生理和临床表现（一）骨骼疼痛和破坏：骨髓瘤细胞大量增生引,病理生理和临床表现（一）,骨骼破坏：,骨痛,：开始一过性、轻微、短暂而局限。咳嗽负重时加重，疼痛部位与病灶部位吻合，骨折时可呈放射性束带感。,骨折：,可自发的发生也可活动后诱发。,骨折压迫神经可能发生对称性的神经炎，截瘫，脊髓神经根病，肌萎缩和感觉障碍。,骨破坏好发部位,：头颅椎体肋骨骨盆肢体,骨髓瘤细胞大量增生引起的临床表现,编辑版ppt,15,病理生理和临床表现（一）骨骼破坏：骨髓瘤细胞大量增生引起的临,编辑版ppt,16,编辑版ppt16,编辑版ppt,17,编辑版ppt17,编辑版ppt,18,编辑版ppt18,编辑版ppt,19,编辑版ppt19,编辑版ppt,20,编辑版ppt20,编辑版ppt,21,编辑版ppt21,编辑版ppt,22,编辑版ppt22,病理生理和临床表现（一）,髓,外浸润：,肝、脾、淋巴结及肾脏等受累器官肿大,。肝大者约占,40 %,，半数有脾大。,髓外,骨髓瘤,:,孤立性病变仅见于软组织者，如口腔及呼吸道等。,神经浸润。,可发展为浆细胞白血病。,POEMS,综合征,:,多发性神经病变（,P,）、器官肿大（,O,）、内分泌病（,E,）、单株免疫球蛋白血症（,M,）和皮肤改变（,S,）,骨髓瘤细胞大量增生引起的临床表现,编辑版ppt,23,病理生理和临床表现（一）髓外浸润：骨髓瘤细胞大量增生引起的临,病理生理和临床表现（一）,髓,外浸润,：,骨髓瘤细胞大量增生引起的临床表现,编辑版ppt,24,病理生理和临床表现（一）髓外浸润：骨髓瘤细胞大量增生引起的临,病理生理和临床表现（一）,贫血,表现,：,除,因大量骨髓瘤细胞排挤正常造血组织外，还与肾功能不全、慢性病性贫血和营养因素等有关,。,骨髓瘤细胞大量增生引起的临床表现,编辑版ppt,25,病理生理和临床表现（一）贫血表现：骨髓瘤细胞大量增生引起的临,感染,：易发生细菌性肺炎和尿路感染，甚至败血症。也可有病毒感染。,肾功能损害。,高,粘滞综合征：临床出现头晕、眼花、手足麻木、心绞痛和慢性心功能不全等。,出血倾向：原因是,M,蛋白致血管壁和血小板功能异常，凝血功能障碍，还有血小板减少等。,淀粉样变性和雷诺现象,。,病理生理和临床表现（二）,M,蛋白引起的临床表现,编辑版ppt,26,感染：易发生细菌性肺炎和尿路感染，甚至败血症。也可有病毒感染,病理生理和临床表现（二）,M,蛋白引起的临床表现,编辑版ppt,27,病理生理和临床表现（二）M蛋白引起的临床表现编辑版ppt27,1,、,感染,(Infection),体液免疫缺陷,细胞免疫下降,最多见的是肺炎，其次为尿路感染。,病原菌：,G,-,、,G,+,菌，真菌多见。如阴沟杆菌、肺炎克雷白菌、大肠艾稀菌、铜绿假单胞菌、表皮葡萄球菌、白色念球菌等。,M,蛋白引起的临床表现,编辑版ppt,28,1、感染(Infection)体液免疫缺陷最多见的是肺炎，其,2,、肾功能损害,发病机制：,游离轻链沉积病,高钙血症,尿酸过多,感染,肿瘤侵润,表现蛋白尿、管型尿、急性肾功能衰竭,M,蛋白引起的临床表现,编辑版ppt,29,2、肾功能损害发病机制：表现蛋白尿、管型尿、急性肾功能衰竭,高钙血症,(Hypercalcemia),典型的症状,恶心、呕吐、厌食,多尿、脱水,神志模糊，甚至昏迷,M,蛋白引起的临床表现,编辑版ppt,30,高钙血症(Hypercalcemia)典型的症状M蛋白引起的,编辑版ppt,31,编辑版ppt31,3,、高粘滞综合征,(Hyperviscosity Syndrome),视网膜：视网膜静脉呈袋状，可渗血和出血。,中枢神经系统,：头昏、眼花、视力障碍、手足麻木，严重可影响大脑功能而昏迷,。,心血管系统,肾,功能不,全,M,蛋白引起的临床表现,编辑版ppt,32,3、高粘滞综合征(Hyperviscosity Syndr,4,、,出血倾向,血小板减少,血小板功能降低,血液粘滞性增高,表现: 鼻出血和皮肤紫癜, 内脏出血,M,蛋白引起的临床表现,编辑版ppt,33,4、出血倾向血小板减少表现: 鼻出血和皮肤紫癜, 内脏出血M,血 象,正细胞、正色素型贫血,红细胞缗钱状,排列,血沉增快,M,蛋白引起的临床表现,编辑版ppt,34,血 象正细胞、正色素型贫血M蛋白引起的临床表现编辑版ppt,多发性骨髓瘤的临床表现,单克隆蛋白,骨髓浸润,细胞因子释放,骨质破坏,无功能性免疫球蛋白 免疫缺陷,感染,骨痛,贫血,高钙血症,肾功能衰竭,高粘血症,淀粉样变性,神经系统症状,编辑版ppt,35,多发性骨髓瘤的临床表现 单克隆蛋白骨髓浸润细胞因子释放骨质破,分泌型骨髓瘤：,IgG,、,IgA,、,IgD,、,IgE,、,IgM,、轻链。,根据,M,蛋白的类别分型及比例：,IgG,型骨髓瘤(50%60% ),IgA,型骨髓瘤(20%25% ),轻链型骨髓瘤(,、,）,(20% ),IgD,型骨髓瘤(1.5% ),IgE,型骨髓瘤(0.5% ),IgM,型骨髓瘤(0.1%,),非分泌型骨髓瘤：不分泌型、不产生型、约占有,1%,。,冒烟型骨髓瘤：（,Smodering MM,）“,M”,蛋白,30g/L.Bm,中浆细胞,10%,，无贫血、肾功能正常、血钙正常、骨病变无临床表现。尿中可有少许“,M”,蛋白，,Ig,常减少，,Bm,可有成堆浆细胞，但浆细胞标记指数低，可发展成,MM,。,多发性骨髓瘤的,分型,编辑版ppt,36,分泌型骨髓瘤：IgG、IgA、IgD、IgE、IgM、轻链。,孤立性骨髓瘤,少数骨髓瘤仅有单个骨骼损害，称为孤立性骨髓瘤。,髓外骨髓瘤,孤立性骨髓瘤可见于软组织，如口腔及呼吸道等，称之为髓外骨髓瘤。,不分泌型骨髓瘤,极少数患者血清或尿中不能分离出,M,蛋白（约,1%,），称之为不分泌型骨髓瘤。,多发性骨髓瘤的,特殊类型,编辑版ppt,37,孤立性骨髓瘤多发性骨髓瘤的特殊类型 编辑版ppt37,多发性骨髓瘤,影像学表现,X,线表现：,1,、正常：约,10%,临床确诊病例，,X,线表现为正常。,2,、骨质疏松：好发部位的局部骨质疏松。,3,、多发性骨质破坏：穿凿状、蜂窝状、鼠咬状、皂泡状、蛋壳样。,4,、骨质硬化：很少见，治疗后较多出现,5,、软组织改变：病变周围可出现，胸膜下可出现，不跨越椎间隙。,编辑版ppt,38,多发性骨髓瘤影像学表现 X线表现：编辑版ppt38,编辑版ppt,39,编辑版ppt39,男,71,岁 大量蛋白尿、低蛋白血症、贫血、血象改变。全身骨骼无疼痛、压痛。,编辑版ppt,40,男 71 岁 大量蛋白尿、低蛋白血症、贫血、血象改变。全身骨,男,61,岁,编辑版ppt,41,男 61岁编辑版ppt41,患者男，,60,岁，贫血、头疼、纳差、无力。,编辑版ppt,42,患者男，60岁，贫血、头疼、纳差、无力。编辑版ppt42,编辑版ppt,43,编辑版ppt43,编辑版ppt,44,编辑版ppt44,患者女,40,岁,半年前感胸背部疼痛,. 4,月前胸腰椎片示胸,10,左侧椎弓根有骨质破坏,.,胸,10,椎体后部似有塌陷,.,编辑版ppt,45,编辑版ppt45,编辑版ppt,46,编辑版ppt46,患者女,40,岁,半年前感胸背部疼痛,. 4,月前胸腰椎片示胸,10,左侧椎弓根有骨质破坏,.,胸,10,椎体后部似有塌陷,.,编辑版ppt,47,编辑版ppt47,患者，男，,82,岁，脑梗瘫痪,4,年，现右膝肿痛，,这个不是骨髓瘤！,编辑版ppt,48,患者，男，82岁，脑梗瘫痪4年，现右膝肿痛，这个不是骨髓瘤！,多发性骨髓瘤,影像学表现,CT,表现：,基本与,X,线相似。,MRI,表现：,长,T1,长,T2,信号改变,编辑版ppt,49,多发性骨髓瘤影像学表现 CT表现：编辑版ppt49,编辑版ppt,50,编辑版ppt50,编辑版ppt,51,编辑版ppt51,编辑版ppt,52,编辑版ppt52,编辑版ppt,53,编辑版ppt53,编辑版ppt,54,编辑版ppt54,编辑版ppt,55,编辑版ppt55,多发性骨髓瘤诊断依据,骨髓中浆细胞,15,%,，或者组织活检有浆细胞的证据,血清中有大量异常,M,蛋白或尿中本周蛋白,1g/24h,，,无其他原因的溶骨损害或广泛的骨质疏松。,诊断,IgM,型时一定要具备上述三项；仅有、两项者属不分泌型；仅有、两项者须除外反应性浆细胞增多及意义未明单克隆免疫球蛋白血症（,MGUS,）。,编辑版ppt,56,多发性骨髓瘤诊断依据骨髓中浆细胞15%，或者组织活检有浆细,1,、反映性浆细胞增多症：由慢性炎症、伤寒、系统性红斑狼疮、肝硬化、转移癌等引起。浆细胞一般不超过,15%,且无形态异常。,2,、巨球蛋白血症：本病系骨髓中淋巴样浆细胞大量克隆性增生所致，蛋白为,IgM,，无骨质破坏。,3,、意义未明的单克隆免疫球蛋白血症：除有蛋白外并无临床表现，即无骨骼病变，骨髓中浆细胞增多也不明显,4,、反应性单克隆免疫球蛋白增多症,5,、骨病变需与转移癌、老年性骨质疏松、肾小管酸中毒及甲状旁腺功能亢进症鉴别。,多发性骨髓瘤鉴别诊断,编辑版ppt,57,1、反映性浆细胞增多症：由慢性炎症、伤寒、系统性红斑狼疮、肝,诊断,1,、首先依靠临床及检验，一定要有临床证据（浆细胞,15%,，骨髓穿刺，尿蛋白等）。,2,、年龄：老年人为主，年轻人基本不考虑。,3,、部位：有红骨髓的地方。老年人四肢骨关节病灶基本不考虑。,4,、骨髓瘤是一种血液系统疾病，影像医生在此认识上应该到位。,多发性骨髓瘤影像与鉴别诊断,编辑版ppt,58,诊断多发性骨髓瘤影像与鉴别诊断编辑版ppt58,鉴别诊断：,1,、转移：转移可以有肺、四肢骨关节的病变，骨髓瘤很少或基本没有，怀疑骨髓瘤进行临床检验检查。,2,、老年骨质疏松：骨髓,MRI,信号改变不明显，结节状改变不明显，临床检验可排除。,3,、骨巨细胞瘤：膨胀性改变，肢端较多。骨髓瘤不膨胀或较轻。,4,、其他病变，不能鉴别时，做检验。,多发性骨髓瘤影像与鉴别诊断,编辑版ppt,59,鉴别诊断：多发性骨髓瘤影像与鉴别诊断编辑版ppt59,预 后,自然病程：,3-6,个月,MP,方案：,3,年左右,骨髓移植：移植物抗宿主反应,编辑版ppt,60,预 后自然病程：3-6个月编辑版ppt60,