疫性血小板减少性紫癜课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,原发免疫性血小板减少症,（,primary immune thrombocytopenia, ITP,）,山东大学齐鲁医院 侯 明,原发免疫性血小板减少症（primary immune t,主要内容,背景,工作组报告,&,指南,发病机制,全新治疗方案,主要内容背景,关注,ITP,免疫性血小板减少症,( immune thrombocytopenia,，,ITP ),是获得性自身免疫性出血性疾病，占出血性疾病,1/3,。,关注ITP免疫性血小板减少症 ( immune thromb,发病率,:,3,例,/,（,100,000,人,*,年）,罹患率,:,20,例,/,（,100,000,人,*,年）,12,10,8,6,4,2,0, 18,1824,2534,3544,4554,5559,5964,6574,7584,85100,合计,年龄,(,岁）,年平均发病率,(,/,十万人,*,年,),女,男,Schoonen WM,et al. Br J Haematol,2009; 92:11651171.,年平均发病率,(n,=,1145),发病率: 3 例 /（ 100,000 人*年）1210,出血事件计数,/(,人,*,年）,致死性出血,0.4%,1.2%,13%,0.35,0.30,0.25,0.20,0.15,0.10,0.05,0.00, 60,非致死性出血,2.5%,7.3%,1.75,1.50,1.25,1.00,0.75,0.50,0.25,0.00, 60,72%,Cohen YC,et al. Arch Intern Med,2000; 160:16301638.,出血风险（按年龄分组）,年龄,(,岁）,年龄,(,岁）,出血事件计数/(人*年）致死性出血0.4%1.2%13%0.,慢性,ITP,患者生活质量低于,癌症,患者,American Journal of Hematology DOI 10.1002/ajh 2008,与,ITP,患者比较：,高血压,(P0.0001),关节炎,(P=0.0014),癌症,(,P= 0.0003,),糖尿病,(P = 0.52),健康人,普通人,癌 症,高血压,关节炎,慢性,ITP,糖尿病,慢性心衰,截肢或瘫痪病人,慢性ITP患者生活质量低于癌症患者American Jour,主要内容,背景,工作组报告,&,指南,发病机制,全新治疗方案,主要内容背景,国际背景,国际工作组专家共识,Standardization of,terminology, definitions and outcome criteria,in immune thrombocytopenic purpura of adults and children: report from an international working group.,Blood,2009;113:2386-93,International consensus report on the,investigation and management,of primary immune thrombocytopenia.,Blood, 2010, 115: 168-186.,国际背景国际工作组专家共识,2009,年,4,月由中华医学会血液学会血栓与止血学组召集的第二次“,ITP,诊断治疗专家共识会”在山东省威海市举行，国内,30,多位专家进行了讨论，初步达成了,国内,ITP,诊治专家共识,。,国内背景,2009年4月由中华医学会血液学会血栓,ITP国内专家共识,成人特发性血小板减少性紫癜诊断治疗专家共识,中华医学会血液学分会血栓与止血学组,中华血液学杂志,2009;30(9):647-648,ITP国内专家共识成人特发性血小板减少性紫癜诊断治疗专家共识,2010,年,11,月由中华医学会血液学会血栓与止血学组召集的第三次“,ITP,诊断治疗专家共识会”在云南省腾冲县举行，国内,40,多位专家进行了讨论，对,国内,ITP,诊治专家共识进行了修订,。,国内背景,2010年11月由中华医学会血液学会血栓与止血学组召集的第,ITP国内专家共识修订版,中华医学会血液学分会血栓与止血学组,中华血液学杂志,2011;32(3):218-219,成人原发免疫性血小板减少症诊治中国专家共识（修订版）,ITP国内专家共识修订版中华医学会血液学分会血栓与止血学组成,ITP,国内专家共识（修订）,ITP,的,命名,特发性血小板减少性紫癜（,idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP,),原发免疫性血小板减少症（,primary immnue thrombocytopenia, ITP,),ITP国内专家共识（修订） ITP的命名特发性血小板减少,至少,2,次化验血小板计数减少，,血细胞形态无异常,。,脾脏一般不增大。,骨髓检查：巨核细胞数增多或正常、有成熟障碍。,排除其它继发性血小板减少症，如：假性血小板减少、先天性血小板减少、自身免疫性疾病、甲状腺疾病、药物诱导的血小板减少等。,诊断,ITP,的特殊实验室检查,ITP,国内专家共识（修订）,ITP,的诊断,至少2次化验血小板计数减少，血细胞形态无异常。ITP国内专家,诊断,ITP,的特殊实验室检查：,血小板膜抗原特异性自身抗体检测：,MAIPA,（,Monoclonal antibody immobilization of platelet antigen assay,）法检测抗原特异性自身抗体的特异性高，可以鉴别免疫性与非免疫性血小板减少，有助于,ITP,的诊断。但实验方法尚待标准化。,血小板生成素（,TPO,）,可以鉴别血小板生成减少（,TPO,水平升高）和血小板破坏增加（,TPO,正常），从而有助于鉴别,ITP,与不典型再障或低增生性,MDS,。,幽门螺杆菌检测、,HIV,、,HCV,ITP,国内专家共识（修订）,ITP,的诊断,诊断ITP的特殊实验室检查：ITP国内专家共识（修订） ,新诊断的,ITP,：,指确诊后,3,个月以内的,ITP,患者。,持续性,ITP,：,指确诊后,3,12,个月血小板持续减少的,ITP,患者。包括没有自发缓解的患者或停止治疗后不能维持完全缓解的患者。,慢性,ITP,：,指血小板减少持续超过,12,个月的,ITP,患者。,ITP,国内专家共识（修订）,ITP,的分型,新诊断的ITP：指确诊后3个月以内的ITP患者。ITP国内专,重症,ITP,：,指,血小板,1010,9,/L,，且就诊时存在需要治疗的出血症状或常规治疗中发生了新的出血症状且需要用其他升高血小板药物治疗或增加现有治疗的药物剂量。,难治性,ITP,：,指满足以下所有,三个条件,的患者：脾切除后无效或者复发,; ,仍需要治疗以降低出血的危险；除外了其他引起血小板减少症的原因，确诊为,ITP,。,ITP,国内专家共识（修订）,ITP,的分型,重症ITP：指血小板10109/L，且就诊时存在需要治疗,脾切除,药物治疗,硫唑嘌呤,环孢素,A,达那唑,抗,CD20,单克隆抗体,（美罗华）,TPO,及其受体激动剂,:,雷米斯汀,;,艾曲泊帕；,特比澳；,长春碱类,ITP,国内专家共识（修订）,成人,ITP,的治疗,肾上腺糖皮质激素：,大剂量地塞米松,泼尼松,丙种球蛋白（,IVIg,）,一线治疗：,二线治疗：,脾切除 硫唑嘌呤 ITP国内专家共识（修订） 成人ITP,ITP,国内专家共识（修订）,成人,ITP,疗效标准,完全反应,(CR),：,治疗后血小板数,10010,9,/L,且没有出血。,有效,(R),：,治疗后血小板数,3010,9,/L,并且至少比基础血小板数增加两倍，且没有出血。,无效,(NR),：,治疗后血小板数,50,10,9,/L,，停用,TPO,。,美罗华联合特比澳治疗激素无效,/,依赖的,ITP,治疗方案美罗华联合特比澳治疗激素无效/依赖的ITP,临床资料,14,例均符合,ITP,诊断标准；,PLT3010,9,/L,；有明显出血表现。,男,6,例，女,8,例。中位年龄,49,岁（,19-61,岁）。,病程,1,180,月，既往激素治疗无效，或激素有效但疗效不能维持，,1,例切脾术后。,无活动性乙肝。,临床资料14例均符合ITP诊断标准；,一般临床资料,病例,性别,年龄,病程,（月）,既往治疗,出血表现,1,M,47,12,泼尼松、,IVIG,、达那唑、长春新碱,鼻出血、牙龈出血、皮肤瘀斑,2,M,53,24,泼尼松、达那唑,皮肤出血点,3,F,55,180,泼尼松、达那唑,鼻出血、牙龈出血、皮肤瘀斑,4,F,44,96,泼尼松、脾切除术,牙龈出血、皮肤瘀斑,5,F,35,36,大剂量地塞米松、,IVIG,、长春新碱,鼻出血、口唇血疱、皮肤瘀斑,6,M,49,84,泼尼松、达那唑、长春新碱,皮肤瘀斑,7,F,33,12,大剂量甲基泼尼松龙、大剂量地塞米松、,IVIG,皮肤出血点,8,M,19,36,大剂量甲基泼尼松龙、,IVIG,、达那唑、硫唑嘌呤,鼻出血、皮肤瘀斑、黑便,9,F,40,12,泼尼松、大剂量地塞米松,皮肤瘀斑,10,F,61,1,大剂量地塞米松、,IVIG,口腔血疱、皮肤瘀斑,11,M,56,12,泼尼松、达纳唑,皮肤瘀斑,12,F,49,6,泼尼松、,IVIG,、长春新碱,鼻出血、皮肤瘀斑,13,F,58,2,大剂量甲基泼尼松龙、,IVIG,、大剂量地塞米松,口腔血疱、皮肤瘀斑,14,M,61,1,大剂量地塞米松、,IVIG,口腔血疱、皮肤瘀斑,注：泼尼松治疗均指标准剂量（,1mg,kg,-1,）；大剂量地塞米松：,40mg,qd,4d,；,IVIG,：,400 mg,kg,-1,d,-1,5d,。,一般临床资料病例性别年龄病程既往治疗出血表现1M4712泼尼,美罗华联合特比澳,治疗,ITP,的疗效（,1,）,.,病例,血小板计数（,10,9,L,-1,）,疗效,疗效持续时间,(,月,),治疗前,3,天,1,周,2,周,3,周,4,周,8,周,12,周,16,周,20,周,24,周,至今,1,26,22,53,203,54,flu,31,10,IVIg,51,65,59,51,91,R,11,2,3,43,42,63,77,81,100,85,55,61,77,100,R,12.5,3,27,28,51,108,123,56,76,75,65,66,59,55,R,13,4,13,106,461,861,731,230,390,320,330,379,333,324,CR,13,5,8,12,15,12,12,11,14,(,切脾）,126,95,97,90,148,CR,退出,11,6,21,59,96,90,95,106,112,132,128,120,130,110,CR,18,7,6,12,27,37,68,424,339,311,273,235,211,107,CR,9,美罗华联合特比澳 治疗ITP的疗效（1）.,美罗华联合特比澳,治疗,ITP,的疗效（,2,）,.,病例,血小板计数（,10,9,L,-1,）,疗效,疗效持续时间,(,月,),治疗前,3,天,1,周,2,周,3,周,4,周,8,周,12,周,16,周,20,周,24,周,至今,8,8,14,35,54,104,37,9,7,8,7,8,9,NR,0,9,1,5,17,8,6,18,17,99,117,117,R,1,10,7,3,11,27,410,310,160,150,150,CR,2,11,8,138,274,201,197,191,170,170,CR,2,12,2,7,12,19,140,170,230,230,CR,1,13,4,15,33,39,51,55,87,107,R,1,14,7,17,22,53,77,91,81,81,R,1.5,美罗华联合特比澳 治疗ITP的疗效（2）.,美罗华联合特比澳,治疗,ITP,的疗效,美罗华联合特比澳 治疗ITP的疗效,疗效评价,疗效评价,Rituximab+TPO,（,13,例可评估患者）,Rituximab,文献报道,*,（文献数,/,病例数）,rhTPO,(,北京协和医院等，,2008),Dex+,Rituximab,（,Zaja,，,Blood,，,2010,）,总有效,92.3,(12/13),62.5,(19 /313),60.27%,(44/73),63.0%,(31/49),CR,46.2%,(6/13),46.3%,(13/191),(,),53.0%,(26/49),R,46.2%,(6/13),24.0%,(16/284),(,),10.0%,(5/49),*Annals of Internal Medicine 2007 ,146: 25-33,疗效评价疗效评价 Rituximab+TPO（,疗效评价,疗效评价,Rituximab+TPO,（,13,例可评估患者）,Rituximab,文献报道,*,（文献数,/,病例数）,rhTPO,(,北京协和医院等，,2004),起效时间（范围，周）,2(0.5,4),5.5(2,18),(6/123),2(1,4),维持时间（范围，月）,9(1,18),10.5(3,20),(16/252),(,),随诊时间（范围，月）,9(2,19),9.5(2,25) (10/187),(,),*Annals of Internal Medicine 2007 ,146: 25-33,疗效评价疗效评价 Rituximab+TPO（,不良反应,轻度发热,乏力,注射部位疼痛,无血栓栓塞事件发生,不良反应轻度发热,总结,CD20,单抗（美罗华）联合重组人血小板生成素,（特比澳）治疗激素治疗无效的成人,ITP,安全性好，不良反应无叠加,起效快，出血风险降低,有效率高，优势互补,总结CD20单抗（美罗华）联合重组人血小板生成素,疫性血小板减少性紫癜课件,后面内容直接删除就行,资料可以编辑修改使用,资料可以编辑修改使用,资料仅供参考，实际情况实际分析,后面内容直接删除就行,主要经营：,课件设计，文档制作，,网络软件设计、图文设计制作、发布广告等,秉着以优质的服务对待每一位客户，做到让客户满意！,致力于数据挖掘，合同简历、论文写作、,PPT,设计、计划书、策划案、学习课件、各类模板等方方面面，打造全网一站式需求,主要经营：课件设计，文档制作，网络软件设计、图文设计制作、发,感谢您的观看和下载,The user can demonstrate on a projector or computer, or print the presentation and make it into a film to be used in a wider field,感谢您的观看和下载The user can demonstr,