肾炎与肾病综合征 ppt课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,2024/8/23,1,2023/8/311,原发性肾小球疾病,急性肾炎综合征,急进性肾炎综合征,迁延性肾炎,慢性肾炎综合征,肾病综合征,孤立性血尿和蛋白,2024/8/23,2,原发性肾小球疾病急性肾炎综合征 2023/8/312,继发性肾小球疾病,紫癜性肾炎,乙型或丙型肝炎相关性肾炎,狼疮性肾炎,药物中毒性肾病,糖尿病肾病,2024/8/23,3,继发性肾小球疾病紫癜性肾炎 2023/8/313,遗传性肾小球疾病,先天性肾病综合征,薄基底膜病,遗传性肾炎,2024/8/23,4,遗传性肾小球疾病先天性肾病综合征 2023/8/314,病理分类,参照,WHO,标准分类,微小病变,局灶节段硬化,弥漫性病变 增生性、非增生性和硬化性,IgA肾病,未分类的其他肾小球肾炎,2024/8/23,5,病理分类 参照WHO标准分类 微小病变2023/8/315,临床分类与病理类型,临床表现 病理类型,急性肾炎综合征 内皮系膜增生性肾炎 新月体肾炎（,50%,）,急进性肾炎综合征 新月体肾炎 坏死性肾炎,膜增生性肾炎 栓塞性微血管病,2024/8/23,6,临床分类与病理类型 临床表现 病,临床分类与病理类型,肾病综合征 微小病变 系膜增生性肾炎,局灶性肾小球硬化 膜性肾病,HBV,相关肾炎,SLE,肾炎,单纯性血尿 轻微病变 局灶或弥漫增生性肾炎,IgA,肾病 薄基底膜病变,Alport,综合征,2024/8/23,7,临床分类与病理类型肾病综合征 微小病变 系膜增生性肾炎,病理类型与临床表现的联系,病理类型,临床表现和病因,IgA肾病 原发性IgA肾病,紫癜性肾炎 狼疮性肾炎,膜增生性肾炎 急性肾炎 急性性肾炎,慢性肾炎 肾病综合征,2024/8/23,8,病理类型与临床表现的联系病理类型 临床表现和病因,病理类型与临床表现的联系,膜性肾病 特发性膜性肾病,EBV,相关肾炎 狼疮性肾炎,局灶节段肾小球硬化 单纯性血尿,单纯性蛋白尿,肾病综合征,慢性肾炎,2024/8/23,9,病理类型与临床表现的联系膜性肾病 特,急性肾小球肾炎,（,Acute glomerulonephritis,）,2024/8/23,10,急性肾小球肾炎（Acute glomerulonephr,概,念,一组不同病因所至的感染后免疫反应引起的急性弥漫性肾小球炎性病变，临床以血尿、少尿、浮肿和高血压为主要表现。,绝大多数为链球菌感染后所致，称之为急性链球菌感染后肾炎。,2024/8/23,11,概 念一组不同病因所至的感染后免疫反应引起的急性弥漫性肾,急性链球菌感染后肾小球肾炎,Acute post- streptococcal glomerulonephritis (APSGN),2024/8/23,12,急性链球菌感染后肾小球肾炎Acute post- strep,一、,流行病学,发病日益减少,1982,年,:6947,例住院泌尿系统疾病中本病占,53.7%,1992,年：,11531,例住院泌尿系统疾病中本病占,37%,春秋季常见,，以1、2和9、10月份多见,5-10,岁多见,，2岁以下少见,男：女,=2,：,1,2024/8/23,13,一、流行病学发病日益减少2023/8/3113,二、病因学,A,组,溶血性链球菌,特定的,“,致肾炎菌株,”,继发于咽喉炎,(12,型,),或皮肤感染,(49,型,),2024/8/23,14,二、病因学 A组溶血性链球菌2023/8/3114,三、,病理生理,循环免疫复合物,原位免疫复合物,链球菌神经氨酸酶,2024/8/23,15,三、病理生理循环免疫复合物2023/8/3115,三、病理生理,2024/8/23,16,三、病理生理2023/8/3116,四、病理,特点：弥漫性,渗出性 肾小球肾炎,大红肾,增生性,2024/8/23,17,四、病理特点：弥漫性2023/8/3117,左侧：正常,右侧：内皮（,E,）和系膜（,M,）细胞增生，上皮下驼峰状电子致密物（,D,）沉积,病理,2024/8/23,18,左侧：正常病理2023/8/3118,病理,PASM-HE,染色,400,正常,PASM,染色,100 ECPGN,2024/8/23,19,病理PASM-HE染色 400 正常PASM染色 100,病理,HE1000,毛细血管内皮增生性肾小球肾炎 在油镜下观察可见渗出的中性粒细胞,2024/8/23,20,病理HE1000 毛细血管内皮增生性肾小球肾炎 在油镜下观,病理,Masson1,000,毛细血管内皮增生性肾小球肾炎,显示肾小球毛细血管上皮下免疫复合物沉积，即驼峰（,Hump,）,2024/8/23,21,病理Masson1,000 毛细血管内皮增生性肾小球肾炎,病理,PAM,Masson1000,毛细血管内皮增生性肾小球肾炎 在毛细血管基底膜外侧可见驼峰,2024/8/23,22,病理PAMMasson1000毛细血管内皮增生性肾小球肾,上皮侧可见,“,驼峰状,沉积，右,4000,， 左,8000,病理,2024/8/23,23,上皮侧可见“驼峰状沉积，右4000， 左8000病理2,五、临床表现（重点）,典型病例、严重病例、不典型病例,80%,表现为亚临床型，呈一过性镜下血尿；重者呈少尿性肾功能衰竭,2024/8/23,24,五、临床表现（重点）典型病例、严重病例、不典型病例2023/,临床表现,表现,血尿,蛋白尿,大量蛋白尿,水肿,高血压,少尿,严重循环充血,氮质血症,%,100,80,5,90,60,10-50,5,25-40,2024/8/23,25,临床表现 表现 %2023/8/3125,（一）,潜伏期,呼吸道感染：,6-12,天,皮肤感染：,14-28,天,2024/8/23,26,（一）潜伏期呼吸道感染：6-12天 2023/8/3126,（二）,典型病例,水肿,Edema,血尿,Hematuria,高血压,Hypertension,少尿,Oliguria,2024/8/23,27,（二）典型病例水肿 Edema2023/8/3127,水肿,占,70,轻者在清晨起床时眼睑水肿,重者可有浆膜腔积液,持续约,1-2,周即开始消退,长者可达,3-4,周,2024/8/23,28,水肿占702023/8/3128,血 尿,占,50%-70%,呈茶褐色或烟蒂水样、洗肉水样,1-2,周转为镜下血尿,2024/8/23,29,血 尿占50%-70%2023/8/3129,高血压,30%,一,80%,多为轻,-,中度升高,少数高血压脑病,与水肿持续时间不完全一致,高,血压（,mmHg,）,学龄前,120/80,学龄儿,130/90,2024/8/23,30,高血压30%一80% 高血压（,年龄 正常尿量 少尿 无尿,婴儿,400,500 200,幼儿,500,600 200 30,50,学龄前,600,800 300,学龄期,800,1400 女,年龄：各年龄组,2024/8/23,50,发 病 情 况占住院泌尿系统疾病21%，居第二位2023/8,一、病因和分型,原发性,NS,继发性,NS,感染（细菌、病毒、寄生虫）,系统性疾病,药物、毒素、过敏原和免疫接种,肿瘤,代谢性疾病,先天性,NS,2024/8/23,51,一、病因和分型原发性NS2023/8/3151,单纯型,NS,肾炎型,NS,年龄,2,7,岁,年长儿多见,病理,多为微小病变,非微小病变,表现,具备肾病综合征诊断标准,凡具有以下四项之一或多项者,2,周内分别,3,次以上离心尿检查,RBC10,个,HPF,，并证实为肾小球源性血尿者。,反复或持续高血压，学龄儿童,130,90mmHg,，学龄前儿童,120,80mmHg,。并除外糖皮质激素等原因所致。,肾功能不全，并排除由于血容量不足等所致。,持续低补体血症。,激素,敏感，易复发,多耐药，需激素与免疫抑制剂联合应用,预后,好,预后差，演变为终末期肾病。,需要血液净化或肾移植治疗,原发性,NS,临床分型,单纯型NS肾炎型NS年龄27 岁年长儿多见病理多为微小病变,52,原发性NS 病理分型,微小病变型（,MCNS,）,(,最多见，,63.2%-84.5%),非微小病变型：,系膜增殖性肾炎,局灶节段性肾小球硬化,膜性肾病,膜增殖性肾炎,2024/8/23,53,原发性NS 病理分型微小病变型（MCNS）(最多见，63.2,肾炎与肾病综合征 ppt课件,54,正常,NS,患儿,病理（光镜）,PASM-HE400,正常肾小球,PAS400,肾小球结构基本正常,2024/8/23,55,正常NS患儿病理（光镜）PASM-HE400 正常肾小球,病理（电镜）,EM13000,肾小球上皮细胞足突广泛融合变平，这是该病的特征性病变,EM8400,正常肾小球 显示正常的肾小球基底膜,(BM),，内皮细胞,(En),，足细胞,(P),及足突,(FP),2024/8/23,56,病理（电镜）EM13000 肾小球上皮细胞足突广泛融合变平,不同年龄患者肾病综合征病理差别,分 类,儿 童,青少年,中老年,原发性,微小病变,过敏性紫癜,乙肝相关性肾炎,系膜增生性肾炎,系膜毛细血管性肾炎,局灶性肾小球硬化,系统性红斑狼疮,过敏性紫癜肾炎,乙肝相关性肾炎,膜性肾病,糖尿病,肾淀粉样变,多发性骨髓病,继发性,2024/8/23,57,不同年龄患者肾病综合征病理差别分 类 儿 童 青少年 中,二、发病机制,细胞免疫紊乱,：静电屏障作用受损，主要见于MCNS,免疫复合物致病：抗原-抗体复合物，致肾小球基底膜分子屏障受损或基底膜断裂,2024/8/23,58,二、发病机制细胞免疫紊乱：静电屏障作用受损，主要见于MCNS,三、病理生理与临床表现,2024/8/23,59,三、病理生理与临床表现2023/8/3159,（一）大量蛋白尿,尿蛋白,+-+,，,1,周内,3,次,24 h,尿蛋白定量,50 mg/kg,随机或晨尿尿蛋白,/,肌酐（,mg/mg) 2.0,尿蛋白,40mg/m,2,.h,2024/8/23,60,（一）大量蛋白尿尿蛋白+-+，1周内3次2023/,遗传基础（,HLA-DR7,、,HLA-DR9,）、细胞免疫和体液免疫参与,肾小球滤过屏障破坏,GBM,电荷屏障和分子屏障破坏,足细胞和裂孔隔膜异常（,nephrin,、,CD2-AP,、,podocin,、,-actinin-4,）,大量蛋白尿产生原因,2024/8/23,61,遗传基础（HLA-DR7 、HLA-DR9）、细胞免疫和体液,（二）血浆蛋白浓度改变,低白蛋白血症：,血浆白蛋白低于,30 g/L,其他蛋白变化：,各种球蛋白和补体成分,凝血和纤溶有关蛋白质,结合蛋白,2024/8/23,62,（二）血浆蛋白浓度改变低白蛋白血症：血浆白蛋白低于30 g/,低白蛋白血症,形成原因,对机体的影响,尿中排出,分解代谢增加，肾小管处分解增加,肝脏合成蛋白的速度和蛋白分解代谢率的改变,胃肠道异常丢失,蛋白质营养不良,影响内环境的稳定,影响脂代谢,影响药代动力学,2024/8/23,63,低白蛋白血症形成原因对机体的影响尿中排出蛋白质营养不良202,（三）高脂血症,形成原因,对机体的影响,促进肝脏合成脂蛋白增加,脂蛋白的分解代谢障碍,促进了动脉硬化的形成,导致肾小球硬化和肾间质纤维化,2024/8/23,64,（三）高脂血症形成原因对机体的影响促进肝脏合成脂蛋白增加促进,（四）水肿,多为凹陷性水肿,充盈不足学说,过度充盈学说,2024/8/23,65,（四）水肿多为凹陷性水肿2023/8/3165,肾小球基底膜通透性,漏出蛋白,脂尿,高胆固醇血症,蛋白尿,低蛋白血症,脂蛋白合成,肝脏合成蛋白质,血浆胶体渗透压,有效血循环量,水分潴留在组织间隙内,醛固酮,抗利尿激素,肾小球滤过率,肾小管对水、钠回吸收（水、钠潴留）,原尿生成,少尿,水肿,病理生理,肾小球基底膜通透性漏出蛋白脂尿高胆固醇血症蛋白尿低蛋白血症,66,三、并发症,感染,电解质紊乱和低血容量,高凝状态和血栓形成,肾损伤,急性肾损伤和肾小管功能损害,营养不良,2024/8/23,67,三、并发症感染2023/8/3167,（一）感染,发生原因,发生部位,病原体,在,NS,中的地位,细胞和体液免疫低下,呼吸道,细菌,最常见,补体改变,泌尿道感染,病毒,是,NS,发病、复发和加重因素,转铁蛋白和锌结合蛋白减少,皮肤,结核,死亡的主要原因,蛋白质营养不良,原发性腹膜炎,真菌,免疫抑制剂,2024/8/23,68,（一）感染发生原因发生部位病原体在NS中的地位细胞和体液免疫,（二）,电解质紊乱和低血容量,电解质紊乱（低钠、低钾、低钙 ）,低血容量,原因,长期禁盐,过多使用利尿剂,感染、呕吐、腹泻,血容量不足,血浆胶体渗透压下降,常有体液丢失诱因,骤停激素,表现,厌食、乏力、懒言、嗜睡、血压下降甚至出现休克、抽搐,血压低、体位性低血压、口渴、休克,2024/8/23,69,（二）电解质紊乱和低血容量电解质紊乱（低钠、低钾、低钙 ）,（三）高凝状态和血栓形成,发生原因,发生部位,临床表现,肝合成促凝物增加,肾静脉,突发腰痛、出现血尿或血尿加重，少尿甚至发生肾衰竭,抗凝血酶,自尿中丢失,下肢深静脉栓塞,两侧肢体水肿程度差别固定,血浆纤溶酶原活性下降,门静脉栓塞,顽固性腹水,高脂血症,肺栓塞,不明原因的咳嗽、咯血或呼吸困难而无肺部阳性体征,应用激素、利尿剂,脑栓塞,突发的偏瘫、面瘫、失语、或神志改变等,感染或血管壁损伤,股动脉血栓,下肢疼痛伴足背动脉搏动消失,2024/8/23,70,（三）高凝状态和血栓形成发生原因发生部位临床表现肝合成促凝物,（四）肾损伤,急性肾损伤,肾小管功能损害,原因,血容量不足引起肾前性少尿,原有肾小球的基础病,严重肾间质水肿致特发性,ARF,大量尿蛋白的重吸收,药物（抗生素、某些中药、,NSAID,和,ACEI,）,感染引起急性肾小管坏死,双肾静脉血栓形成,病理类型恶化（急进性肾炎）,表现,少尿、无尿,肾性糖尿或氨基酸尿、,Fanconi,综合征,2024/8/23,71,（四）肾损伤急性肾损伤肾小管功能损害原因血容量不足引起肾前性,四、诊断,临床诊断,确诊是否为肾病综合征,区别原发性、继发性还是先天性,NS,鉴别单纯型,NS,或肾炎型,NS,有无并发症,病理诊断,肾功能诊断,2024/8/23,72,四、诊断临床诊断2023/8/3172,肾活检指征,难治性,NS,：激素耐药、频繁复发、频繁反复,NS,伴随有血尿、高血压和肾功能损害,不排除继发性,NS,出现急性肾功能衰竭,2024/8/23,73,肾活检指征难治性NS：激素耐药、频繁复发、频繁反复2023/,五、治疗,病因治疗,糖皮质激素、细胞毒类（,CTX,）、免疫抑制剂（,CSA,、,FK506,）,对症治疗,休息、饮食、水肿、降压、抗凝,防治并发症,保护肾功能,2024/8/23,74,五、治疗病因治疗2023/8/3174,（一）针对病理生理的对症治疗,休息：不强调卧床休息,饮食：不主张高蛋白饮食,水肿：强调缓慢减轻水肿，切忌急骤利尿,降压：,ACEI,、,ARB,抗凝：肝素、潘生丁,2024/8/23,75,（一）针对病理生理的对症治疗休息：不强调卧床休息2023/8,（二）糖皮质激素,初治患者,复发患者,频繁复发和激素依赖患者,激素耐药患者,2024/8/23,76,（二）糖皮质激素初治患者2023/8/3176,1,、治疗目的和原则,治疗目的,尽快诱导缓解,尽量减少复发,尽量减少不良反应,治疗原则,早期,足量,适当疗程,个体化治疗,2024/8/23,77,1、治疗目的和原则治疗目的治疗原则2023/8/3177,2.,治疗阶段,诱导缓解阶段,足量泼尼松,2mg/kg.d,（按身高的标准体重），最大剂量8,0mg/d,，分次口服,尿蛋白阴转后改为每日晨顿服，疗程6周,巩固维持阶段,隔日晨起顿服1.5mg/kg，然后,逐渐减量,总疗程9,-,12个月,2024/8/23,78,2.治疗阶段诱导缓解阶段巩固维持阶段2023/8/3178,激素敏感,：以泼尼松足量治疗,4周,尿蛋白转阴者,激素耐药,：以泼尼松足量治疗,4周,尿蛋白仍阳性者,激素依赖：,对激素敏感,但连续两次减量或停药,2,周内,复发者,3.,判断激素效应,2024/8/23,79,激素敏感：以泼尼松足量治疗4周尿蛋白转阴者3.判断激素效应,（三）,免疫抑制剂,适用于激素耐药、频复发、激素依赖，以及出现严重激素毒副作用者,要尽量结合临床和病理，特别注意药物的禁忌证和毒副作用,药物：环磷酰胺，环孢菌素，霉酚酸酯,2024/8/23,80,（三）免疫抑制剂 适用于激素耐药、频复发、激素依赖，以及出现,（四）治疗并发症,感染,血栓形成,急性肾损伤,营养不良,2024/8/23,81,（四）治疗并发症感染2023/8/3181,预 后,1,、取决于病理类型、并发症,2,、是否合理应用激素,3,、微小病变近期缓解高，多次复发结局好,4,、,FSGS,预后较差，但仍应积极治疗,2024/8/23,82,预 后 1、取决于病理类型、并发症2023/8/3182,谢谢！,谢谢！,83,肾炎与肾病综合征 ppt课件,84,