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La Tunisie Medicale, 2015;93:66-68,3岁,颈淋巴结肿大伴失明Burkitt 淋巴瘤Youssef,头颈部淋巴结和相应的引流区,Sahai S. Pediatr Rev, 2013;34(5):216-227,未触及淋巴结,但若其引流区有感染证据,应高度怀疑免疫缺陷,头颈部淋巴结和相应的引流区Sahai S. Pediatr,局部性淋巴结病的部位及相关疾病,Sahai S. Pediatr Rev, 2013;34(5):216-227,局部性淋巴结病的部位及相关疾病Sahai S. Pediat,33,例儿童颈淋巴结肿大临床与病因分析,确诊疾病,例数,构成比(,%,),组织细胞坏死性淋巴结炎,11,33,急性淋巴结炎,6,18.2,慢性淋巴结炎,5,15.2,淋巴结结核,3,9.1,恶性淋巴瘤,2,6.1,腮裂囊肿,2,6.1,全身弓形虫病,1,3,猫抓病,1,3,幼年黄色肉芽肿,1,3,恶性黑色素瘤,1,3,王叶红,中华儿科杂志, 2007, 45(4):299-300,33例儿童颈淋巴结肿大临床与病因分析确诊疾病例数构成比(%),颈淋巴结肿大原因,感染因素,肿瘤因素,其他,颈淋巴结肿大原因感染因素,颈淋巴结肿大原因,感染因素,肿瘤因素,其他,颈淋巴结肿大原因感染因素,感染因素,细菌性,牙齿、扁桃体、面部,/,头皮细菌感染;结核;梅毒;猫抓病;莱姆病,病毒性,疱疹性口炎,,EBV,,,CMV,、,HIV,感染,寄生虫,弓形体病,感染因素细菌性,颈部淋巴结炎,是儿童期最常见的局部淋巴结炎,病原体及各自特点,金葡菌、链球菌,:化脓性,CMV,:发热、咽喉炎症、脾肿大,巴尔通氏体,:淋巴结肿大可持续,1,4,月,弓形虫,:多为无症状性颈淋巴结肿大,,WHO,报道,淋巴结肿大原因不明的,,15%,由弓形虫引起,非结核性分支杆菌,:通常单侧;颈部、颌下或耳前淋巴结肿大;最常见于幼儿;,LN,相对不痛、初期坚实,逐渐软化破溃(见右上图),颈部淋巴结炎是儿童期最常见的局部淋巴结炎,颈部淋巴结炎,病原体及各自特点,GAS,、,SA,:化脓性,病毒:,EBV,CMV,可仅表现发热、咽喉炎轻、脾肿大明显,巴尔通氏体:淋肿可持续,1-4,月,弓形虫:多为无症状性颈淋肿;,10%,获得性弓病为慢性颈后组淋肿伴乏力、无显著高热,非结核性分支杆菌:通常单侧;颈部、颌下或耳前淋肿;最常见于幼儿;,LN,相对不痛、初期坚实,逐渐软化破溃;多手术切除,【,见右上图,】,颈部淋巴结炎病原体及各自特点,结核性淋巴结炎,多低热,肿大淋巴结质较硬(纤维化或钙化)、表面不光滑,质地不均匀(干酪样变),或因干酪样坏死而呈囊性,或与皮肤粘连,活动度差 ,可破溃,常伴发肺结核,PPD,和血中结核抗体阳性,确诊:多次、多部位地做淋巴结穿刺、涂片和活体组织检查,并找出原发病灶,PPD,(,+,),X,线检查疑诊结核,有传染性,TB,患者的接触史,符合上述,3,条中的,2,条,提示结核性淋巴结炎的敏感性达,92%,结核性淋巴结炎多低热PPD(+),EBV,所致颈淋巴结炎,三联征(发热、咽扁炎、淋肿),VCA-IgM,是最特异的血清学检查,颈前、颈后及颌下淋肿最明显,腋下及腹股沟淋肿次常见,50%,合并脾肿大,10,30%,合并肝肿大,应用羟氨苄等半合成青霉素皮疹发生率,80,90%,主要死因:脾破裂,EBV所致颈淋巴结炎三联征(发热、咽扁炎、淋肿),猫抓病,指患者被猫抓或咬之后,引起伤口附近的淋巴结发炎,80%,以上年龄在,21,岁以内,,,60%,为男性,患者中,87,99%,在患病数周内有和猫接触的病史(少数人有被狗抓,/,咬过,或是被木头碎片、别针、仙人掌等刺过),;,75%,患者身上可找到曾被猫抓或咬过的痕迹,尚未发现此病在人,-,人间的传染,猫抓病指患者被猫抓或咬之后,引起伤口附近的淋巴结发炎,猫抓病,临床表现,慢性疼痛的局部淋巴结肿大是猫抓病患者就医的最主要原因,在淋肿前,1,4,周,几乎都有与猫接触史,在猫抓痕或咬痕处有一个,或,多个红色丘疹或水疱,,2,5cm,大小,为病原侵入人体处。见于,90%,以上患者。丘疹约在感染后,7,12,天出现,持续数日至数月,猫抓病临床表现,猫抓病,临床表现,淋巴结肿大:,80%,以上患者的淋肿见于腋窝、颈部、下颌,;,少数发生在腹股沟、大腿、耳前等处,通常仅一个淋巴结肿大,;,约,20%,患者在同一区域有,2,个以上淋巴结肿大,肿大的淋巴结会疼痛,表面皮肤有明显的红肿,大部分为,15cm,,偶尔可大至,810cm,一般,淋巴结愈肿大,红肿热痛愈明显,愈易化脓,肿大的淋巴结大部分在,26 m,内慢慢消失,最长者可达,2,年,猫抓病临床表现,颈淋巴结肿大原因,感染因素,肿瘤因素,其他,颈淋巴结肿大原因感染因素,肿瘤因素,原发性,相对常见,:霍奇金病;非霍奇金淋巴瘤;白细胞尤其是淋巴细胞型白血病,罕见,:皮肤,T,细胞淋巴瘤;幼年横纹肌肉瘤,继发性,癌(口腔、唾液腺或鼻咽部转移性肿瘤),恶性黑色素瘤,尤文肉瘤,其他间叶肿瘤,肿瘤因素原发性,恶性淋巴瘤,(,malignant lymphoma,,,ML,),可原发于淋巴结和结外淋巴组织,血清碱性磷酸酶,骨髓检查,病理活检,B,超淋巴结血流丰富,可见小血管自淋巴门进入淋巴结内,分支达淋巴结的皮质区,甚可达淋巴结包膜下,恶性淋巴瘤(malignant lymphoma,ML)可原,颈淋巴结肿大原因,感染因素,肿瘤因素,其他,颈淋巴结肿大原因感染因素,其他因素,皮肤粘膜淋巴结综合征(川崎病),组织细胞坏死性淋巴结炎(菊池病),统性红斑狼疮(布洛芬禁用)、幼年型特发性关节炎,结节病,窦性组织细胞增多症,血管滤泡增生(包括,Castleman,病、伴嗜酸粒细胞的血管淋巴样增生即木村病及相关疾病),免疫球蛋白(,IgG,)重链病、低丙种球蛋白血症,其他因素皮肤粘膜淋巴结综合征(川崎病),川崎病之颈淋巴结肿大,构成川崎病(,KD,)诊断之,6,条主要症状之一,直径,1.54.5cm,,,坚硬有触痛,热退时消退,不仅颈部淋巴结有病变,全身均有;,颈淋巴结肿大出现率约,50%,急性非化脓性、一过性肿大,以前颈部最为显著,直径通常,1.5cm,以上,大多在单侧,稍有压痛,于发热后,3,天内发生,数日后自愈,川崎病之颈淋巴结肿大构成川崎病(KD)诊断之6条主要症状之一,川崎病急性期淋巴结活检,大多数,LN,病变为非特异性,表现为窦的扩张,副皮质区增大,部分,LN,因缺血出现程度不等的坏死区域,伴小血管内纤维素性血栓及分布于血管周边的核碎片,Yokonchi Y, et al. Histopathology, 2013;62(3):387-96,川崎病急性期淋巴结活检大多数LN病变为非特异性Yokonch,川崎病之颈淋巴结肿大,川崎病之颈淋巴结肿大,组织细胞,坏死性淋巴结炎,三大主征:,痛性淋巴结肿大,且有时与发热有关;发热达高峰,淋巴结肿大疼痛越明显,发热,34d,后局部淋巴结肿大,以颈部淋巴结最常见;耳前、腋下、腹股沟、肠系膜淋巴结也可累及,少数伴全身淋巴结肿大。直径,12cm,,很少大于,3cm,。一般排列呈串珠状,偶可见数个淋巴结融合成,56cm,大的包块,轻度压痛,表面无红肿,全部病例的发热对抗菌素治疗无反应,全身症状重,局部反应轻,WBC,,骨髓有时呈感染性骨髓像或增生活跃,组织细胞坏死性淋巴结炎三大主征:,组织细胞,坏死性淋巴结炎,病理改变,:,病理改变包括淋巴细胞变性、坏死,部分细胞母细胞化,组织细胞增殖,但无中性粒细胞浸润(确诊本病有赖于此),与一般组织坏死不同,病变往往始于皮质和副皮质区,其后为坏死期,表现为广泛的凝固液化坏死灶,留有大量核碎片,周围出现薄层组织增生,早期(增殖阶段)误诊率达,3040%,组织细胞坏死性淋巴结炎病理改变:,伴嗜酸粒细胞的血管淋巴样增生,(,Kimura diseaes,),李某,男,,7,岁,6,月。,主诉:颈部包块,5,年余,查体:双侧颈部及颌下淋巴结肿大,呈串珠样排列,最大约,2.52,,质韧,活动度好,无压痛,辅助检查:,彩超:双侧颈部及颌下淋巴结肿大,CT,:颈,LN,肿大并颈静脉扩张,EBV,:核抗原,IgG,(,+,),壳抗原,IgG,(,+,),血常规:嗜酸细胞比率:,39.24%,伴嗜酸粒细胞的血管淋巴样增生(Kimura diseaes,伴嗜酸粒细胞的血管淋巴样增生,(,Kimura diseaes,),初步诊断:颈淋巴结反应性增生,诊断依据:,A.,既往有反复扁桃体炎病史,,B.,扁腺术后颈部淋巴结肿大明显减小,待排除:组织细胞坏死性淋巴结炎、结核;木村病、恶性淋巴瘤,转血液科激素治疗后,LN,变小,嗜酸细胞比率正常,伴嗜酸粒细胞的血管淋巴样增生(Kimura diseaes,伴嗜酸粒细胞的血管淋巴样增生,(,Kimura diseaes,),需补充资料,病史:有无结核病接触史,,LN,肿大开始时间,持续增大还是时大时小?有无发热及全身其他症状?本次复发是否伴有其他症状,头面部是否存在其他感染源,抗感染治疗是否有效?,辅助检查:嗜酸细胞比率、异淋、血沉、,EBV,抗体、,CMV,抗体、肝肾功、,PPD,、弓形虫,IgG,、,IGM,,胸片、腹部,B,超,病理活检:入院后全麻下取两最大颌下,LN,送病理:回报木村病,送省医院病理会诊确认符合,Kimura,伴嗜酸粒细胞的血管淋巴样增生(Kimura diseaes,窦性组织细胞增生症伴块状淋巴结肿大,(,Sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy, SHML,),是一种少见的良性自限性疾病,表现为双侧颈淋巴结的无痛性肿大,其它处淋巴结或结外病变(如皮肤、软组织、骨损害)见于,40%,以上的患者,病因不明,可能与,EB,病毒、疱疹病毒感染及机体细胞免疫损伤有关,组织学特点:组织细胞群的窦性增生,并与其它淋巴样细胞和浆细胞相混合,病变细胞缺乏典型的,LC,细胞核凹陷特点,CD1a,抗原(,-,);超微结构缺乏,Birbeck,颗粒。,窦性组织细胞增生症伴块状淋巴结肿大(Sinus histi,泛发性淋巴结病(肿大),幼年型特发性关节炎,SLE,血清病,其它药物不良反应(尤其是苯妥英及其它抗癫痫药、别嘌呤醇、异烟肼、抗甲状腺药,、乙胺嘧啶等,白血病,淋巴瘤,神经母细胞瘤,泛发性淋巴结病(肿大)幼年型特发性关节炎,颈部淋巴结肿的比较,炎症性,淋巴结肿,结核性,淋巴结肿,肿瘤转移性,淋巴结肿,触诊,局部红肿,伴压痛,质硬、无压痛,质硬、无压痛,/,晚期压痛,活动度,好,初期好、粘连后,变差,差,抗感染,/,抗痨,有效,有效,无效,彩超,/MRI,示炎性,LN,示结核性,LN,示转移性,LN,LN,穿刺,可见脓液,涂片可见抗酸杆菌,涂片可见癌细胞,预后,好,良好,差,颈部淋巴结肿的比较炎症性结核性肿瘤转移性触诊局部红肿质硬、无,淋巴结炎时,淋巴结活检指征及方法,指征:,急性炎症性、有波动感的淋肿,尤其是,3cm,者,抗生素治疗无反应者,活检方法:,open biopsy,:对诊断免疫缺陷病有重要意义,尤其是诊断不明或伴淋巴组织增生的免疫缺陷病者,Fine needle aspiration cytology,:简单、安全、快速、可靠、价廉。总的诊断敏感性为,90.9%,。非特异;在儿童不能可靠地排除恶性肿瘤;不同单位敏感性不同,1. Hafez HN, et al. J Egypt Natl Canc Inst , 2011;23:105-114,淋巴结炎时,淋巴结活检指征及方法指征:1. Hafez H,淋巴结病时,淋巴结活检指征及结果,活检指征,活检结果,大小:,2cm,;肿大超过,2,周;,4,周后不缩小,部位:锁骨上淋巴结,一致性:质硬、粗糙、质韧,相关特征:异常的,CXR,检查示淋巴瘤;发热;体重;肝脾大,50%,为反应性增生,30%,与肉芽肿过程如猫抓病、非典型分支杆菌、结核,/,真菌有关,13%,系恶性肿瘤(其中,67%,为,HD,),Sahai S. Pediatr Rev, 2013;34(5):216-227,淋巴结病时,淋巴结活检指征及结果活检指征 大小:2cm;,何时的淋巴结肿大要考虑可能为恶性?,淋巴结直径,2cm,质硬,/,韧,多水平的淋巴结病变,锁骨上淋巴结肿大,无头颈部感染,胸片示纵膈增宽,血象异常,肝脾大,同时,全身症状重,应考虑淋巴结活检!,Sahai S. Pediatr Rev, 2013;34(5):216-227,Nolder AR, et al. Curr Opin Otolaryngol Head Neck Surg. 2013;21(6):567-70,何时的淋巴结肿大要考虑可能为恶性?淋巴结直径2cm应考虑淋,谢谢聆听!,谢谢聆听!,
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