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单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,*,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,*,*,Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,*,郎格罕细胞组织细胞增生症影像诊断,郎格罕细胞组织细胞增生症影像诊断,1,【,概述,】,儿童时期组织细胞增生(,chilchoodhistiocytosis,)是一组以单核,-,巨噬细胞增生为共同特点的疾病。由于此类疾病的病因与发病机理尚不十分清楚,因而分类比较困难。,【概述】 儿童时期组织细胞增生(chilchoodhisti,2,近年来国际组织细胞协会(,HistiocyteSociety,)解决了分类和诊断问题,将此类疾病分为三大类,即,类郎格罕细胞组织细胞增生症;,类家族性嗜血性淋巴组织细胞增生症和感染合并嗜血细胞综合征;,类恶性组织细胞病和急性单核细胞白血病。对此类疾病不能仅靠临床症状和一般实验室检查,必须作病灶部位的活组织检查方可作出确切的诊断。,近年来国际组织细胞协会(HistiocyteSociety),3,郎格罕细胞组织细胞增生症,(LCH),郎格罕细胞组织细胞增生(,Langerhanscell histiocytosis,,,LCH,)以前曾命名为组织细胞增生症,x,(,Histiocytosisx,,,Hx,)多认为是一组反应性增殖性疾病。近年来由于分子生物学、免疫组织化学以及超微结构技术的进展,已将本症的研究工作引向深入,逐渐在分型、诊断、治疗和对预后的评估等方面取得了新的进展。,郎格罕细胞组织细胞增生症(LCH)郎格罕细胞组织细胞增生(L,4,本症是以,Langerhans,细胞(,LC,)异常增生为特点。既往根据临床症状将本症分为三种类型,即骨嗜酸肉芽肿,韩薛柯氏综合征和勒雪综合征。骨嗜酸肉芽肿在成人发病多侵犯长骨,而在儿童则多见于颅骨、脊柱、肋骨和骨盆骨,病灶可为单一性或多发性。韩薛柯综合征多见于幼儿和学龄前儿童,以膜性骨的溶骨性改变、突眼和尿崩为常见症状,一般无生命危险,但多呈慢性或病灶进展;勒雪氏病多发生在婴幼儿时期,病情重,以内脏和皮肤、肺和骨骼等多脏器浸润为主,病情进展,病死率较高。,本症是以Langerhans细胞(LC)异常增生为特点。既往,5,由于本症的临床形式表现复杂,预后差别很大,一些病理学家提出是否有一种以上的,LCH,存在和是否局限形式为,良性,而弥漫性形式为,恶性,等新的研究课题。,由于本症的临床形式表现复杂,预后差别很大,一些病理学家提出是,6,【,病因及发病机制,】,病因尚不明确,近年来多认为本症是一种免疫性疾病。自从,Basset,等首次在本症患者的病变组织中发现,Birbeck,颗粒,并经多种免疫组织化学方法检查,进一步证实了此种细胞的特异性非常接近正常的,LC,,由此确立了本症是由于,LC,异常增生的结果。,LC,是单核,-,巨噬细胞系统中的表皮树状突细胞,虽然它的吞噬功能较弱,但在免疫传入系统中起重要作用。它具有,T,细胞抗原表达和诱发延迟性超敏反应的作用,可分泌具有生物活性的细胞因子,如白细胞介素,I,(,IL-1,)和,PGE2,等,促使破骨细胞功能亢进而发生溶骨现象,造成典型的骨损害症状。,【病因及发病机制】 病因尚不明确,近年来多认为本症是一种免疫,7,有骨髓受累的病人常伴有贫血、白细胞减少、以及发热、皮疹等表现,但骨髓中组织细胞的数量与骨髓功能异常并无正比关系。,下颌骨破坏导致齿槽肿胀,牙齿脱落。,各期皮疹可同时存在,常成批出现,一批消退,一批又起。,10-25% 无征状的,颅骨的溶骨性损害、突眼以及上眼睑瘀斑往往是神经母细胞瘤的早期表现。,骨骼是最常见的侵犯部位,可出现在病程开始或在病程进展中。,曾推论Birbeck颗粒可能是一种病毒颗粒,但尚未被证实。,皮疹亦为常见症状,约50的病人于起病早期出现。,白细胞数不定,但可有单核细胞增高。,男性发病明显多于女性。,提示本症的免疫学紊乱复杂,有待进一步深入研究。,眶骨破坏多为单侧,可致眼球突出或眼睑下垂。,脊椎多为椎体破坏,受压变窄可呈扁平椎,但一般椎间隙不狭窄,发生椎弓破坏者较少,此时易见椎旁脓肿。,测试的肺功能有肺功能限制。,Osband等发现病人有T淋巴细胞组织胺H2受体缺乏,此后又有报道T抑制细胞减低。,Osband等发现病人有T淋巴细胞组织胺H2受体缺乏,此后又有报道T抑制细胞减低。,既往根据临床症状将本症分为三种类型,即骨嗜酸肉芽肿,韩薛柯氏综合征和勒雪综合征。,上下颌骨破坏可致牙齿脱落。,重症病人多有血沉增高。,郎格罕细胞组织细胞增生症影像诊断,于病变的早期即呈增生性肉芽肿样病变,可见胞浆呈均匀粉色,核弯曲如咖啡豆样,核仁明显的,LC,,细胞直径约,13,。电镜下在胞浆内可见如网球拍状或棒状的,Birbeck,颗粒。组织化学染色,S-100,蛋白呈阳性,并与花生凝集素和,OKT6,(,CD1a,)单克降抗体发生反应。曾推论,Birbeck,颗粒可能是一种病毒颗粒,但尚未被证实。总之,目前皆认为本症是一种非肿瘤性的,LC,细胞增生,此种增生可能由于内源或外源性刺激导致免疫调节功能紊乱。,有骨髓受累的病人常伴有贫血、白细胞减少、以及发热、皮疹等表现,8,郎格罕细胞组织细胞增生症影像诊断 ppt课件,9,郎格罕细胞组织细胞增生症影像诊断 ppt课件,10,郎格罕细胞组织细胞增生症影像诊断 ppt课件,11,Osband,等发现病人有,T,淋巴细胞组织胺,H2,受体缺乏,此后又有报道,T,抑制细胞减低。诊断时,T,辅助与,T,抑制细胞的比例(,CD4/CD8,)升高;但亦有报道,CD4,降低,,CD4/CD8,在诊断时降低,随着病情好转而升高。提示本症的免疫学紊乱复杂,有待进一步深入研究。,Osband等发现病人有T淋巴细胞组织胺H2受体缺乏,此后又,12,病理所见除病灶部位可见,LC,外,尚有嗜酸细胞、巨噬细胞和淋巴细胞等不同程度的增生。病程进展后,可呈黄色瘤样或纤维化,并可见局灶性坏死、出血,并可见含有含铁血黄素颗粒的巨噬细胞。在同一器官中同时出现增生、纤维化或坏死等不同阶段的病灶。全身各器官皆可受累,但以肺、肝、脾、淋巴结、骨骼、皮肤、胸腺、小肠、垂体、脑膜等富有组织细胞的器官最易受累。病变可以只限于单个器官,也可侵犯多处器官。可呈孤立的病灶或弥漫增生。,病理所见除病灶部位可见LC外,尚有嗜酸细胞、巨噬细胞和淋巴细,13,【,临床表现,】,发病年龄以婴幼儿时期为多见。男性发病明显多于女性。男女之比约为,1.5,21,。临床症状由受累器官多少和部位的不同差异很大。目前,除肾脏、膀胱、肾上腺和性腺尚无受累的报道,其他器官皆可受累。发病年龄越小,受累器官较多而病情越重,随年龄增长而病变越局限,症状也越轻。起病可急骤亦可缓慢。,【临床表现】 发病年龄以婴幼儿时期为多见。男性发病明显多于女,14,骨骼是最常见的侵犯部位,可出现在病程开始或在病程进展中。任何骨骼皆可受累,但以扁平骨受累较多见,主要为颅骨破坏,其他如颌骨、乳突、长骨近端、肋骨和脊椎等。可为单一或多发性骨损害,颅骨病变开始为头皮表面隆起,硬而有轻度压痛,当病变蚀穿颅骨外板后、肿物变软,触之有波动感,多可触到颅骨边缘。,骨骼是最常见的侵犯部位,可出现在病程开始或在病程进展中。任何,15,郎格罕细胞组织细胞增生症影像诊断 ppt课件,16,眶骨破坏多为单侧,可致眼球突出或眼睑下垂。下颌骨破坏导致齿槽肿胀,牙齿脱落。发生在,6,个月以内的婴儿可有早出牙早落牙现象。严重的骨损害发生在脊柱可导致压缩性骨折。,眶骨破坏多为单侧,可致眼球突出或眼睑下垂。下颌骨破坏导致齿槽,17,皮疹亦为常见症状,约,50,的病人于起病早期出现。主要分布于躯干、头皮和耳后,也可见于会阴部。起病时为淡红色斑丘疹、直径,2,3mm,,继而呈出血性,或湿疹样、皮脂溢出样等;以后皮疹表面结痂、脱屑,触摸时有刺样感觉,脱痂后留有色素脱失的白斑或色素沉着。各期皮疹可同时存在,常成批出现,一批消退,一批又起。,皮疹亦为常见症状,约50的病人于起病早期出现。主要分布于躯,18,组织细胞在肝和脾窦浸润可致肝脾明显肿大、肝功异常和黄疸。,总之,本症的临床表现是多方面、错综复杂的,虽多与发病年龄有关,但亦有例外,故以受损害器官多少,有无脏器功能异常等进行临床分级,对预后及治疗皆有指导意义。,测试的肺功能有肺功能限制。,各期皮疹可同时存在,常成批出现,一批消退,一批又起。,骨骼是最常见的侵犯部位,可出现在病程开始或在病程进展中。,测试的肺功能有肺功能限制。,上下颌骨破坏可致牙齿脱落。,Osband等发现病人有T淋巴细胞组织胺H2受体缺乏,此后又有报道T抑制细胞减低。,可呈孤立的病灶或弥漫增生。,脊椎多为椎体破坏,受压变窄可呈扁平椎,但一般椎间隙不狭窄,发生椎弓破坏者较少,此时易见椎旁脓肿。,过去15年每天抽20支烟,重症病人多有血沉增高。,病人的超过90%是吸烟者,临床症状由受累器官多少和部位的不同差异很大。,10-25% 无征状的,眶骨破坏多为单侧,可致眼球突出或眼睑下垂。,病理所见除病灶部位可见LC外,尚有嗜酸细胞、巨噬细胞和淋巴细胞等不同程度的增生。,总之,本症的临床表现是多方面、错综复杂的,虽多与发病年龄有关,但亦有例外,故以受损害器官多少,有无脏器功能异常等进行临床分级,对预后及治疗皆有指导意义。,X线骨骼摄片:长骨和扁骨都可发生破坏,病变特点为溶骨性骨质破坏,扁平骨的病灶由虫蚀样至巨大缺损,形状多不规则,边缘可成锯齿状,颅骨巨大缺损可呈地图样,多见于顶、颞、额、枕及眼眶骨。,18岁男性因短暂胸痛和呼吸困难入院。,血浆免疫球蛋白除IgM常增高外,大都正常。,组织细胞在肝和脾窦浸润可致肝脾明显肿大、肝功异常和黄疸。,19,郎格罕细胞组织细胞增生症影像诊断 ppt课件,20,郎格罕细胞组织细胞增生症影像诊断 ppt课件,21,郎格罕细胞组织细胞增生症影像诊断 ppt课件,22,外耳道溢脓多呈慢性反复发作,对抗生素不敏感,可能由于外耳道组织细胞皮肤浸润所致。,脏器浸润(肺、肝、脾等)合并有功能衰竭的约占,20,左右。组织细胞在肝和脾窦浸润可致肝脾明显肿大、肝功异常和黄疸。由于胆汁淤积和肝细胞损伤,偶出现门脉高压。肺部浸润多见于婴儿,患儿常伴咳嗽,每于合并呼吸道感染时,症状急剧加重,可发生肺气肿,甚至出现气胸或皮下气肿,导致呼吸衰竭而死亡。肠粘膜受侵常出现腹泻和吸收障碍。,外耳道溢脓多呈慢性反复发作,对抗生素不敏感,可能由于外耳道组,23,脑下垂体受侵犯约占,15,左右,可出现尿崩,生长障碍,但不一定有蝶鞍破坏。中枢神经系统的浸润虽较少见,但也可见脑积水、颅神经麻痹、僵直、痉挛、智力障碍等。椎弓破坏者常伴有肢体麻木、疼痛、无力、瘫痪,甚至大小便失禁。,脑下垂体受侵犯约占15左右,可出现尿崩,生长障碍,但不一定,24,总之,本症的临床表现是多方面、错综复杂的,虽多与发病年龄有关,但亦有例外,故以受损害器官多少,有无脏器功能异常等进行临床分级,对预后及治疗皆有指导意义。需要对每个患儿都进行全面检查,包括多部位的,X,线检查,尽可能作病理学活检,以便正确判断受侵部位的多少,作出较确切的临床分级 。,总之,本症的临床表现是多方面、错综复杂的,虽多与发病年龄有关,25,【,实验室检查,】,血象变化极不一致。凡有多脏器浸润和骨髓受累的多有异常。若不合并营养缺乏,多呈正细胞正色素性贫血,网织红细胞正常或轻度升高。血小板正常或减低。白细胞数不定,但可有单核细胞增高。脾脏明显增大者多有全血减低。骨髓检查多无特殊改变或有组织细胞增多,可见,LC,细胞,但罕见嗜血现象。有骨髓受累的病人常伴有贫血、白细胞减少、以及发热、皮疹等表现,但骨髓中组织细胞的数量与骨髓功能异常并无正比关系。重症病人多有血沉增高。血浆免疫球蛋白除,IgM,常增高外,大都正常。,CD3,多减低,,CD4/CD8,降低或升高,,T,淋巴细胞组织胺,H2,受体缺乏。,【实验室检查】 血象变化极不一致。凡有多脏器浸润和骨髓受累的,26,肝功能多正常,但肝脏浸润严重者可有转氨酶升高,低蛋白和高胆红素血症。合并尿崩症的病人尿比重低并有血清电解质不正常。有呼吸症状和肺部浸润严重的可出现呼吸功能不正常,如,CO2,潴留,氧分压降低等。,肝功能多正常,但肝脏浸润严重者可有转氨酶升高,低蛋白和高胆,27,组织病理学检查是诊断本症的重要依据,可作皮疹、淋巴结、齿龈、肿物的活组织检查或病灶局部穿刺物或刮出物的病理检查。其中皮肤组织学改变最具有诊断价值。主要在真皮乳头层出现大量带状浸润的组织样细胞,细胞大而圆,胞浆丰富,弱嗜酸性,胞核偏于一侧,边缘锯齿状或呈肾形,这些细胞常侵入并破坏表皮,部分在表皮内聚集类似于蕈样肉芽肿中的,pautrier,微脓肿。,组织病理学检查是诊断本症的重要依据,可作皮疹、淋巴结、齿龈、,28,曾推论Birbeck颗粒可能是一种病毒颗粒,但尚未被证实。,病变修复过程中,可见周围骨质硬化,缺损逐渐变小,骨质密度疏密不均,骨纹理粗乱等现象。,病变修复过程中,可见周围骨质硬化,缺损逐渐变小,骨质密度疏密不均,骨纹理粗乱等现象。,既往根据临床症状将本症分为三种类型,即骨嗜酸肉芽肿,韩薛柯氏综合征和勒雪综合征。,眶骨破坏多为单侧,可致眼球突出或眼睑下垂。,它具有T细胞抗原表达和诱发延迟性超敏反应的作用,可分泌具有生物活性的细胞因子,如白细胞介素I(IL-1)和PGE2等,促使破骨细胞功能亢进而发生溶骨现象,造成典型的骨损害症状。,中枢神经系统的浸润虽较少见,但也可见脑积水、颅神经麻痹、僵直、痉挛、智力障碍等。,各期皮疹可同时存在,常成批出现,一批消退,一批又起。,各期皮疹可同时存在,常成批出现,一批消退,一批又起。,在同一器官中同时出现增生、纤维化或坏死等不同阶段的病灶。,各期皮疹可同时存在,常成批出现,一批消退,一批又起。,测试的肺功能有肺功能限制。,Osband等发现病人有T淋巴细胞组织胺H2受体缺乏,此后又有报道T抑制细胞减低。,组织病理学检查是诊断本症的重要依据,可作皮疹、淋巴结、齿龈、肿物的活组织检查或病灶局部穿刺物或刮出物的病理检查。,既往根据临床症状将本症分为三种类型,即骨嗜酸肉芽肿,韩薛柯氏综合征和勒雪综合征。,物理的检查除了瘦弱没有显蓍异常。,测试的肺功能有肺功能限制。,勒雪氏病多发生在婴幼儿时期,病情重,以内脏和皮肤、肺和骨骼等多脏器浸润为主,病情进展,病死率较高。,皮肤本症的皮肤改变应与脂溢性皮炎、特应性湿疹、脓皮病、血小板减少性紫癜或血管炎等鉴别。,组织细胞在肝和脾窦浸润可致肝脾明显肿大、肝功异常和黄疸。,病理所见除病灶部位可见LC外,尚有嗜酸细胞、巨噬细胞和淋巴细胞等不同程度的增生。,近年来国际组织细胞协会(HistiocyteSociety)解决了分类和诊断问题,将此类疾病分为三大类,即类郎格罕细胞组织细胞增生症;,眶骨破坏多为单侧,可致眼球突出或眼睑下垂。,病人的超过90%是吸烟者,各期皮疹可同时存在,常成批出现,一批消退,一批又起。,各期皮疹可同时存在,常成批出现,一批消退,一批又起。,Osband等发现病人有T淋巴细胞组织胺H2受体缺乏,此后又有报道T抑制细胞减低。,本症是以Langerhans细胞(LC)异常增生为特点。,X线骨骼摄片:长骨和扁骨都可发生破坏,病变特点为溶骨性骨质破坏,扁平骨的病灶由虫蚀样至巨大缺损,形状多不规则,边缘可成锯齿状,颅骨巨大缺损可呈地图样,多见于顶、颞、额、枕及眼眶骨。,骨骼是最常见的侵犯部位,可出现在病程开始或在病程进展中。,重症病人多有血沉增高。,严重的骨损害发生在脊柱可导致压缩性骨折。,白细胞数不定,但可有单核细胞增高。,诊断时T辅助与T抑制细胞的比例(CD4/CD8)升高;,主要在真皮乳头层出现大量带状浸润的组织样细胞,细胞大而圆,胞浆丰富,弱嗜酸性,胞核偏于一侧,边缘锯齿状或呈肾形,这些细胞常侵入并破坏表皮,部分在表皮内聚集类似于蕈样肉芽肿中的pautrier微脓肿。,Osband等发现病人有T淋巴细胞组织胺H2受体缺乏,此后又有报道T抑制细胞减低。,病因尚不明确,近年来多认为本症是一种免疫性疾病。,全身各器官皆可受累,但以肺、肝、脾、淋巴结、骨骼、皮肤、胸腺、小肠、垂体、脑膜等富有组织细胞的器官最易受累。,对此类疾病不能仅靠临床症状和一般实验室检查,必须作病灶部位的活组织检查方可作出确切的诊断。,颅骨的溶骨性损害、突眼以及上眼睑瘀斑往往是神经母细胞瘤的早期表现。,脊椎多为椎体破坏,受压变窄可呈扁平椎,但一般椎间隙不狭窄,发生椎弓破坏者较少,此时易见椎旁脓肿。,提示本症的免疫学紊乱复杂,有待进一步深入研究。,曾推论Birbeck颗粒可能是一种病毒颗粒,但尚未被证实。近,29,郎格罕细胞组织细胞增生症影像诊断 ppt课件,30,郎格罕细胞组织细胞增生症影像诊断 ppt课件,31,郎格罕细胞组织细胞增生症影像诊断 ppt课件,32,电镜检查发现增生的组织细胞内可见,Birbeck,颗粒,与表皮中朗格汉斯细胞中的,Birbeck,颗粒在形态上完全一致,在核结构以及对酶的反应上也相同,二者均有,C3,表面受体,在细胞培养中均能吞噬红细胞,免疫组化显示,二者均对,CD1a,、,S,100,及花生凝集素等呈阳性反应,这些标记物可根据细胞活化和(或)分化状态不同而有很大差异,但与疾病的病程及 预后无关。除组织细胞外,切片中还可见淋巴细胞及数量不等的嗜酸粒细胞,局部还可有红细胞外溢。,电镜检查发现增生的组织细胞内可见Birbeck颗粒,与表皮中,33,郎格罕细胞组织细胞增生症影像诊断 ppt课件,34,郎格罕细胞组织细胞增生症影像诊断 ppt课件,35,郎格罕细胞组织细胞增生症影像诊断 ppt课件,36,【,影像学表现,】,X,线骨骼摄片:长骨和扁骨都可发生破坏,病变特点为溶骨性骨质破坏,扁平骨的病灶由虫蚀样至巨大缺损,形状多不规则,边缘可成锯齿状,颅骨巨大缺损可呈地图样,多见于顶、颞、额、枕及眼眶骨。,【影像学表现】 X线骨骼摄片:长骨和扁骨都可发生破坏,病变特,37,16,岁男性体检发现,16岁男性体检发现,38,郎格罕细胞组织细胞增生症影像诊断 ppt课件,39,郎格罕细胞组织细胞增生症影像诊断 ppt课件,40,郎格罕细胞组织细胞增生症影像诊断 ppt课件,41,2,岁男性,2岁男性,42,郎格罕细胞组织细胞增生症影像诊断 ppt课件,43,勒雪氏病多发生在婴幼儿时期,病情重,以内脏和皮肤、肺和骨骼等多脏器浸润为主,病情进展,病死率较高。,在同一器官中同时出现增生、纤维化或坏死等不同阶段的病灶。,有骨髓受累的病人常伴有贫血、白细胞减少、以及发热、皮疹等表现,但骨髓中组织细胞的数量与骨髓功能异常并无正比关系。,眶骨破坏多为单侧,可致眼球突出或眼睑下垂。,各期皮疹可同时存在,常成批出现,一批消退,一批又起。,主要分布于躯干、头皮和耳后,也可见于会阴部。,由于本症的临床形式表现复杂,预后差别很大,一些病理学家提出是否有一种以上的LCH存在和是否局限形式为良性而弥漫性形式为恶性等新的研究课题。,X线检查对本症很有帮助。,由于本症的临床形式表现复杂,预后差别很大,一些病理学家提出是否有一种以上的LCH存在和是否局限形式为良性而弥漫性形式为恶性等新的研究课题。,中枢神经系统的浸润虽较少见,但也可见脑积水、颅神经麻痹、僵直、痉挛、智力障碍等。,合并尿崩症的病人尿比重低并有血清电解质不正常。,目前,除肾脏、膀胱、肾上腺和性腺尚无受累的报道,其他器官皆可受累。,测试的肺功能有肺功能限制。,骨骼是最常见的侵犯部位,可出现在病程开始或在病程进展中。,脏器浸润(肺、肝、脾等)合并有功能衰竭的约占20左右。,X线骨骼摄片:长骨和扁骨都可发生破坏,病变特点为溶骨性骨质破坏,扁平骨的病灶由虫蚀样至巨大缺损,形状多不规则,边缘可成锯齿状,颅骨巨大缺损可呈地图样,多见于顶、颞、额、枕及眼眶骨。,严重的骨损害发生在脊柱可导致压缩性骨折。,组织细胞在肝和脾窦浸润可致肝脾明显肿大、肝功异常和黄疸。,任何骨骼皆可受累,但以扁平骨受累较多见,主要为颅骨破坏,其他如颌骨、乳突、长骨近端、肋骨和脊椎等。,皮肤本症的皮肤改变应与脂溢性皮炎、特应性湿疹、脓皮病、血小板减少性紫癜或血管炎等鉴别。,可呈孤立的病灶或弥漫增生。,骨骼是最常见的侵犯部位,可出现在病程开始或在病程进展中。,脊椎多为椎体破坏,受压变窄可呈扁平椎,但一般椎间隙不狭窄,发生椎弓破坏者较少,此时易见椎旁脓肿。,勒雪氏病多发生在婴幼儿时期,病情重,以内脏和皮肤、肺和骨骼等,44,8,岁女性,背痛一个月,8岁女性,背痛一个月,45,郎格罕细胞组织细胞增生症影像诊断 ppt课件,46,郎格罕细胞组织细胞增生症影像诊断 ppt课件,47,郎格罕细胞组织细胞增生症影像诊断 ppt课件,48,郎格罕细胞组织细胞增生症影像诊断 ppt课件,49,郎格罕细胞组织细胞增生症影像诊断 ppt课件,50,上下颌骨破坏可致牙齿脱落。,上下颌骨破坏可致牙齿脱落。,51,郎格罕细胞组织细胞增生症影像诊断 ppt课件,52,郎格罕细胞组织细胞增生症影像诊断 ppt课件,53,郎格罕细胞组织细胞增生症影像诊断 ppt课件,54,郎格罕细胞组织细胞增生症影像诊断 ppt课件,55,郎格罕细胞组织细胞增生症影像诊断 ppt课件,56,长骨病变多位于骨干,为囊状缺损,单发或互相融合成分房状,内无死骨形成,也少硬化现象,病变处骨皮质变薄,破坏明显处可有层状骨膜增生。病变修复过程中,可见周围骨质硬化,缺损逐渐变小,骨质密度疏密不均,骨纹理粗乱等现象。待完全修复时可恢复原有情况,不留任何痕迹,扁平椎亦可恢复正常。,长骨病变多位于骨干,为囊状缺损,单发或互相融合成分房状,内无,57,郎格罕细胞组织细胞增生症影像诊断 ppt课件,58,郎格罕细胞组织细胞增生症影像诊断 ppt课件,59,郎格罕细胞组织细胞增生症影像诊断 ppt课件,60,郎格罕细胞组织细胞增生症影像诊断 ppt课件,61,郎格罕细胞组织细胞增生症影像诊断 ppt课件,62,X,线检查对本症很有帮助。须常规作胸部摄片。约半数病人虽无呼吸道症状和肺部体征,但肺部,X,线摄片已显示异常。典型的,X,线改变是弥散的网状或网点状阴影,有的有肺野透明度减低,呈毛玻璃状,或在网点状基础上有局限或弥散的颗粒状影,需与粟粒结核鉴别。在颗粒影之间常可见小的气囊肿。婴幼儿常见胸腔肿大,需与纵隔肿大的淋巴结鉴别。,X线检查对本症很有帮助。须常规作胸部摄片。约半数病人虽无呼吸,63,肺部临床特点,病人的超过,90%,是吸烟者,60%,咳嗽,40%,呼吸困难,10-25%,无征状的,20%,胸痛,-,最常由于气胸,肺部临床特点病人的超过90%是吸烟者,64,病例一,14,岁男性有厌食,咳嗽,并且重量减轻,断断续续的发烧持续了,3-4,月时间。物理的检查除了瘦弱没有显蓍异常。,病例一14岁男性有厌食,咳嗽,并且重量减轻,断断续续的发烧持,65,骨骼是最常见的侵犯部位,可出现在病程开始或在病程进展中。,组织细胞在肝和脾窦浸润可致肝脾明显肿大、肝功异常和黄疸。,测试的肺功能有肺功能限制。,诊断时T辅助与T抑制细胞的比例(CD4/CD8)升高;,脊椎多为椎体破坏,受压变窄可呈扁平椎,但一般椎间隙不狭窄,发生椎弓破坏者较少,此时易见椎旁脓肿。,颅骨的溶骨性损害、突眼以及上眼睑瘀斑往往是神经母细胞瘤的早期表现。,白细胞数不定,但可有单核细胞增高。,脑下垂体受侵犯约占15左右,可出现尿崩,生长障碍,但不一定有蝶鞍破坏。,但亦有报道CD4降低,CD4/CD8在诊断时降低,随着病情好转而升高。,既往根据临床症状将本症分为三种类型,即骨嗜酸肉芽肿,韩薛柯氏综合征和勒雪综合征。,10-25% 无征状的,他有了吸烟的40包*年历史。,曾推论Birbeck颗粒可能是一种病毒颗粒,但尚未被证实。,重症病人多有血沉增高。,由于本症的临床形式表现复杂,预后差别很大,一些病理学家提出是否有一种以上的LCH存在和是否局限形式为良性而弥漫性形式为恶性等新的研究课题。,可呈孤立的病灶或弥漫增生。,重症病人多有血沉增高。,勒雪氏病多发生在婴幼儿时期,病情重,以内脏和皮肤、肺和骨骼等多脏器浸润为主,病情进展,病死率较高。,发生在6个月以内的婴儿可有早出牙早落牙现象。,发病年龄越小,受累器官较多而病情越重,随年龄增长而病变越局限,症状也越轻。,脏器浸润(肺、肝、脾等)合并有功能衰竭的约占20左右。,骨骼是最常见的侵犯部位,可出现在病程开始或在病程进展中。,66,郎格罕细胞组织细胞增生症影像诊断 ppt课件,67,郎格罕细胞组织细胞增生症影像诊断 ppt课件,68,病例二,42,岁的男性有严重的咳嗽,呼吸困难,疲劳,2,年历史。,最近,18,个月有间断发烧,他有了吸烟的,40,包*年历史。,测试的肺功能有肺功能限制。,病例二42岁的男性有严重的咳嗽,呼吸困难,疲劳2年历史。,69,郎格罕细胞组织细胞增生症影像诊断 ppt课件,70,郎格罕细胞组织细胞增生症影像诊断 ppt课件,71,郎格罕细胞组织细胞增生症影像诊断 ppt课件,72,郎格罕细胞组织细胞增生症影像诊断 ppt课件,73,郎格罕细胞组织细胞增生症影像诊断 ppt课件,74,病例三,18,岁男性因短暂胸痛和呼吸困难入院。,病例三18岁男性因短暂胸痛和呼吸困难入院。,75,郎格罕细胞组织细胞增生症影像诊断 ppt课件,76,郎格罕细胞组织细胞增生症影像诊断 ppt课件,77,郎格罕细胞组织细胞增生症影像诊断 ppt课件,78,病例四,35,岁男性干咳,6,星期,体重减轻。,过去,15,年每天抽,20,支烟,病例四35岁男性干咳6星期,体重减轻。,79,郎格罕细胞组织细胞增生症影像诊断 ppt课件,80,郎格罕细胞组织细胞增生症影像诊断 ppt课件,81,【,鉴别诊断,】,1.,骨骼疾病上述骨骼的不规则破坏、软组织肿胀、硬化和骨膜反应同样常见于骨髓炎,牝羊肉瘤、成骨肉瘤、神母细胞瘤骨转移、颅骨的表皮样瘤以及纤维性发育不良等。颅骨的溶骨性损害、突眼以及上眼睑瘀斑往往是神经母细胞瘤的早期表现。,【鉴别诊断】1.骨骼疾病上述骨骼的不规则破坏、软组织肿胀、硬,82,2.,淋巴网状系统肝脾和淋巴结肿大,特别是颈淋巴结肿大提示弥漫性肉芽肿病,如结核、组织胞浆菌病等。,3.,皮肤本症的皮肤改变应与脂溢性皮炎、特应性湿疹、脓皮病、血小板减少性紫癜或血管炎等鉴别。皮肤念珠菌感染可能与本病的鳞屑样皮损相混淆,但本症皮损愈合后形成小的瘢痕和色素脱失为其特点,皮疹压片可见成熟的组织细胞。,2.淋巴网状系统肝脾和淋巴结肿大,特别是颈淋巴结肿大提示弥漫,83,谢谢!,谢谢!,84,谢谢观看!,谢谢观看!,85,
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