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单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,常色体显性遗传多粟肾病,收病机制、诊断及治疔,梅长林,第二军医大学长征医院肾内科,解放军肾脏病中心,长证医院,常色体显性遗传多粟肾病,1,肾更肿定义,肾小球囊至集合管任一节段达到,200m的局部扩张,称为肾囊肿。当囊肿,长至几毫米大小时,即与肾单位脱离,形,成封闭的囊腔。,长证医院,肾更肿定义,2,分子发病机制,Bowmans,capsule,glomerule,orox,distal,tubule,tubule,collecting,duct,disconnected,nephron,formation,ys,多粟肾病的粟肿形成,分子发病机制,3,肾内料,表1肾脏囊肿性疾病的分类,遗传性,非遗传性,常染色体显性遗传,发育异常性,常染色体显性遗传性多囊肾病,髓质海面肾,Von Hippel- Lindau disease(VHL病)肾纛性发育不良,结节硬化症,多泰性发育不良,成人型髓质囊性病,下尿道梗阻相关性囊性发育不良,常染色体隐性遗传,弥漫性囊性发育不良,常染色体隐性遗传性多泰肾病,获得性,青年型肾消耗病,单纯性肾囊肿,其他伴肾肿的罕见综合征,低钾性囊肿病,获得性囊肿病,口面-指综合征I型,长征医院,肾内料,4,遗传性肾性疾病,疾病,遗传人染色体小鼠染色体OMM*登记号,显性16p13.317,601313,ADPKD(PKD2)显性4q21-q23,173910,ARPKD,隐性6p12-p211,263200,髓质泰性肾病,显性,174000,肾消耗病,隐性2q13,Von Hippel- Lindou显性3p25-3p26,193300,结节硬化症(TSC1)显性9q34,191100,结节硬化症(TSC2)显性16p13.3,191092,多臻性肾发育不全家族性6p,143400,长证医院,遗传性肾性疾病,5,常染色体显性遗传多囊肾病发病机制诊断及治疗课件,6,常染色体显性遗传多囊肾病发病机制诊断及治疗课件,7,常染色体显性遗传多囊肾病发病机制诊断及治疗课件,8,常染色体显性遗传多囊肾病发病机制诊断及治疗课件,9,常染色体显性遗传多囊肾病发病机制诊断及治疗课件,10,常染色体显性遗传多囊肾病发病机制诊断及治疗课件,11,常染色体显性遗传多囊肾病发病机制诊断及治疗课件,12,常染色体显性遗传多囊肾病发病机制诊断及治疗课件,13,常染色体显性遗传多囊肾病发病机制诊断及治疗课件,14,常染色体显性遗传多囊肾病发病机制诊断及治疗课件,15,常染色体显性遗传多囊肾病发病机制诊断及治疗课件,16,常染色体显性遗传多囊肾病发病机制诊断及治疗课件,17,常染色体显性遗传多囊肾病发病机制诊断及治疗课件,18,常染色体显性遗传多囊肾病发病机制诊断及治疗课件,19,常染色体显性遗传多囊肾病发病机制诊断及治疗课件,20,常染色体显性遗传多囊肾病发病机制诊断及治疗课件,21,常染色体显性遗传多囊肾病发病机制诊断及治疗课件,22,常染色体显性遗传多囊肾病发病机制诊断及治疗课件,23,常染色体显性遗传多囊肾病发病机制诊断及治疗课件,24,常染色体显性遗传多囊肾病发病机制诊断及治疗课件,25,常染色体显性遗传多囊肾病发病机制诊断及治疗课件,26,常染色体显性遗传多囊肾病发病机制诊断及治疗课件,27,常染色体显性遗传多囊肾病发病机制诊断及治疗课件,28,常染色体显性遗传多囊肾病发病机制诊断及治疗课件,29,常染色体显性遗传多囊肾病发病机制诊断及治疗课件,30,常染色体显性遗传多囊肾病发病机制诊断及治疗课件,31,常染色体显性遗传多囊肾病发病机制诊断及治疗课件,32,常染色体显性遗传多囊肾病发病机制诊断及治疗课件,33,常染色体显性遗传多囊肾病发病机制诊断及治疗课件,34,常染色体显性遗传多囊肾病发病机制诊断及治疗课件,35,常染色体显性遗传多囊肾病发病机制诊断及治疗课件,36,常染色体显性遗传多囊肾病发病机制诊断及治疗课件,37,常染色体显性遗传多囊肾病发病机制诊断及治疗课件,38,常染色体显性遗传多囊肾病发病机制诊断及治疗课件,39,常染色体显性遗传多囊肾病发病机制诊断及治疗课件,40,常染色体显性遗传多囊肾病发病机制诊断及治疗课件,41,常染色体显性遗传多囊肾病发病机制诊断及治疗课件,42,常染色体显性遗传多囊肾病发病机制诊断及治疗课件,43,常染色体显性遗传多囊肾病发病机制诊断及治疗课件,44,常染色体显性遗传多囊肾病发病机制诊断及治疗课件,45,常染色体显性遗传多囊肾病发病机制诊断及治疗课件,46,常染色体显性遗传多囊肾病发病机制诊断及治疗课件,47,常染色体显性遗传多囊肾病发病机制诊断及治疗课件,48,常染色体显性遗传多囊肾病发病机制诊断及治疗课件,49,常染色体显性遗传多囊肾病发病机制诊断及治疗课件,50,
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