中枢神经系统脱髓鞘疾病概述课件

Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,*,中枢神经系统脱髓鞘疾病,中南大学湘雅三医院神经内科,范学军副教授,中枢神经系统脱髓鞘疾病中南大学湘雅三医院神经内科,概 述,多发性硬化,(multiple sclerosis,MS),是病因未明的、以中枢神经系统白质脱髓鞘改变为主要特征的自身免疫性疾病。,两大特征：症状和体征的空间多发性和病程的时间多发性。,概 述 多发性硬化(multiple scl,病因及发生机制,自身免疫反应：,EAE,动物模型可证明,MS,是,T,细胞介导的,病毒感染：发现,MS,患者血清和脑脊液中麻疹病毒、单疱病毒等,抗体滴度升高，提示,MS,可能与病毒感染有关；但尚,未从患者脑组织中分离出相应的病毒,遗传因素：有家族倾向,环境因素：,MS,的发病率随纬度增高而呈上升趋势,病因及发生机制 自身免疫反应：EAE动物模型可证明MS是T,病 理,病变可累及大脑白质、脊髓、脑干、小脑、视神经。,急性期髓鞘崩解、脱失，轴突相对完好，小静脉周围炎细胞浸润；病变晚期轴突崩解，神经细胞减少，代之以神经胶质细胞形成的硬化斑。,病 理 病变可累及大脑白质、脊髓、脑干、小脑、视神经,Top: Coronal brain section showing numerous plaques of demyelination, particularly in the periventricular region. Bottom: The corresponding areas show decreased black staining for myelin and increased gliosis (dark staining).,Top: Coronal brain section sho,临 床 表 现,1,、 年龄上多见在,20,40,岁间发病，女性多见；可急性、亚急,性、慢性起病。我国的,MS,多以亚急性起病多见,2,、 诱因：疲劳、受凉、外伤、感染、妊娠、分娩、精神紧,张、寒冷等,临 床 表 现,临 床 表 现,3,、 症状的复发与缓解：发作时间持续,24,小时以上，缓解期至,少一个月，缓解期有长达,20,年者。,4,、 临床表现多样：常为一侧肢体无力、麻木、视力下降、复,视等。脑神经受累可表现为面瘫、耳鸣、构音障碍、吞咽,困难等；可有周围神经损害、感觉障碍、共济失调、精神,症状等。,核间性眼肌麻痹、旋转性眼球震颤、,Lhermitt,征是,MS,较特,异的表现。,临 床 表 现,实 验 室 检 查,1,、 脑脊液检查：常规及生化检查无特殊；多数患者脑,脊液,IgG,指数大于,0.7,和脑脊液寡克隆带是诊断,MS,的,依据。,2,、 诱发电位：一半以上的患者视觉诱发电位、脑干诱,发电位和体感诱发电位异常。,3,、 影像学检查：,CT,不易发现病灶；,MRI,检查多于侧脑,室体部、脑干、脊髓等处发现长,T1,、长,T2,信号，病,程长者可见脑室系统扩张、脑沟增宽等脑白质萎缩,表现。,实 验 室 检 查1、 脑脊液检查：常规及生化检查无特殊；多,中枢神经系统脱髓鞘疾病概述课件,Figure3 This MRI scan with gadolinium enhancement shows active plaques (bright areas).,Figure3 This MRI scan with gad,诊 断 要 点,1,、 中枢神经系统的症状及体征提示有,2,个及,2,个以上的病灶。,2,、 临床发作、缓解,2,次以上，每次发作应持续,24,小时及缓解,1,个月以上。,3,、 不能用其他疾病解释。,4,、 年龄在,10,50,岁之间。,诊 断 要 点1、 中枢神经系统的症状及体征提示有2个,诊 断 标 准,1,、,1983,年的,Poser,标准,2,、,2000,年的,McDonald,标准,诊 断 标 准1、1983年的Poser标准,鉴 别 诊 断,1,、急性播散性脑脊髓膜炎,感染或疫苗接种后、急性起病、病情凶、发热、头痛、脑膜刺激症状、意识障碍,2,、脑白质营养不良,起病隐匿、进行性加重、无缓解复发,3,、脊髓肿瘤,慢性起病、症状进行性加重、椎管不通畅、,csf,蛋白升高,鉴 别 诊 断 1、急性播散性脑脊髓膜炎,治 疗,原则：早期是抑制炎性脱髓鞘病变的进展，防止急性期病变恶化及缓解期复发。晚期主要是对症及支持治疗，减少神经功能障碍带来的痛苦。,治 疗 原则：早期是抑制炎性脱髓鞘病变的进展，,治 疗,发作期的治疗：,皮质激素： 常用,1000mg,甲基强的松加入,500ml,糖 水静滴，,3,5,天候改为强的松,60mg,口服，,1,周后改为递减量。,干扰素：每周或隔日肌肉或皮下注射,1,次，持续,2,年,免疫抑制剂：硫唑嘌呤、环磷酰胺、环胞素,A,治 疗,治 疗,发作期的治疗：,免疫球蛋白：,0.4g/kg.,天，,3,5,天为一疗程，每月加强一次。,血浆置换治疗：清除自身抗体,对症治疗：,痛性痉挛：巴氯芬、卡马西平,膀胱直肠功能障碍：尿潴留者用拟胆碱药，尿失禁者 用抗胆碱药如普鲁本辛,疲乏无力：金刚烷胺，,100mg Bid,苯妥英钠，,200mg,顿服,震颤：静止性震颤用安坦，,2mg,Tid,意向性震颤用心得安，,10mg,Tid,治 疗发作期的治疗：,治 疗,缓解期的治疗：其目的是预防复发、治疗残留的症状。,治疗药物包括免疫抑制剂、转移因子及丙种球蛋白。,治 疗,常用护理诊断、措施及依据,1,、生活自理缺陷,2,、知识缺乏,3,、有感染的危险,4,、焦虑,常用护理诊断、措施及依据 1、生活自理缺陷,健 康 指 导,1,、,告知病人疾病相关知识及自我护理的方法。,2,、 注意健康饮食及适度的体育锻炼。,3,、 避免一切诱发疾病的因素。,4,、 出现相关症状时要及时就医。,健 康 指 导1、 告知病人疾病相关知识及自我护理的方,1,、有时候，我们活得累，并非生活过于刻薄，而是我们太容易被外界的氛围所感染，被他人的情绪所左右。,2,、身材不好就去锻炼，没钱就努力去赚。别把窘境迁怒于别人，唯一可以抱怨的，只是不够努力的自己。,3,、大概是没有了当初那种毫无顾虑的勇气，才变成现在所谓成熟稳重的样子。,4,、世界上只有想不通的人，没有走不通的路。将帅的坚强意志，就像城市主要街道汇集点上的方尖碑一样，在军事艺术中占有十分突出的地位。,5,、世上最美好的事是：我已经长大，父母还未老,;,我有能力报答，父母仍然健康。,6,、没什么可怕的，大家都一样，在试探中不断前行。,7,、时间就像一张网，你撒在哪里，你的收获就在哪里。纽扣第一颗就扣错了，可你扣到最后一颗才发现。有些事一开始就是错的，可只有到最后才不得不承认。,8,、世上的事，只要肯用心去学，没有一件是太晚的。要始终保持敬畏之心，对阳光，对美，对痛楚。,9,、别再去抱怨身边人善变，多懂一些道理，明白一些事理，毕竟每个人都是越活越现实。,10,、山有封顶，还有彼岸，慢慢长途，终有回转，余味苦涩，终有回甘。,11,、人生就像是一个马尔可夫链，你的未来取决于你当下正在做的事，而无关于过去做完的事。,12,、女人，要么有美貌，要么有智慧，如果两者你都不占绝对优势，那你就选择善良。,13,、时间，抓住了就是黄金，虚度了就是流水。理想，努力了才叫梦想，放弃了那只是妄想。努力，虽然未必会收获，但放弃，就一定一无所获。,14,、一个人的知识，通过学习可以得到,;,一个人的成长，就必须通过磨练。若是自己没有尽力，就没有资格批评别人不用心。开口抱怨很容易，但是闭嘴努力的人更加值得尊敬。,15,、如果没有人为你遮风挡雨，那就学会自己披荆斩棘，面对一切，用倔强的骄傲，活出无人能及的精彩。,16,、成功的秘诀在于永不改变既定的目标。若不给自己设限，则人生中就没有限制你发挥的藩篱。幸福不会遗漏任何人，迟早有一天它会找到你。,17,、一个人只要强烈地坚持不懈地追求，他就能达到目的。你在希望中享受到的乐趣，比将来实际享受的乐趣要大得多。,18,、无论是对事还是对人，我们只需要做好自己的本分，不与过多人建立亲密的关系，也不要因为关系亲密便掏心掏肺，切莫交浅言深，应适可而止。,19,、大家常说一句话，认真你就输了，可是不认真的话，这辈子你就废了，自己的人生都不认真面对的话，那谁要认真对待你。,20,、没有收拾残局的能力，就别放纵善变的情绪。,1,、不是井里没有水，而是你挖的不够深。不是成功来得慢，而是你努力的不够多。,2,、孤单一人的时间使自己变得优秀，给来的人一个惊喜，也给自己一个好的交代。,3,、命运给你一个比别人低的起点是想告诉你，让你用你的一生去奋斗出一个绝地反击的故事，所以有什么理由不努力,!,4,、心中没有过分的贪求，自然苦就少。口里不说多余的话，自然祸就少。腹内的食物能减少，自然病就少。思绪中没有过分欲，自然忧就少。大悲是无泪的，同样大悟无言。缘来尽量要惜，缘尽就放。人生本来就空，对人家笑笑，对自己笑笑，笑着看天下，看日出日落，花谢花开，岂不自在，哪里来的尘埃,!,5,、心情就像衣服，脏了就拿去洗洗，晒晒，阳光自然就会蔓延开来。阳光那么好，何必自寻烦恼，过好每一个当下，一万个美丽的未来抵不过一个温暖的现在。,6,、无论你正遭遇着什么，你都要从落魄中站起来重振旗鼓，要继续保持热忱，要继续保持微笑，就像从未受伤过一样。,7,、生命的美丽，永远展现在她的进取之中,;,就像大树的美丽，是展现在它负势向上高耸入云的蓬勃生机中,;,像雄鹰的美丽，是展现在它搏风击雨如苍天之魂的翱翔中,;,像江河的美丽，是展现在它波涛汹涌一泻千里的奔流中。,8,、有些事，不可避免地发生，阴晴圆缺皆有规律，我们只能坦然地接受,;,有些事，只要你愿意努力，矢志不渝地付出，就能慢慢改变它的轨迹。,9,、与其埋怨世界，不如改变自己。管好自己的心，做好自己的事，比什么都强。人生无完美，曲折亦风景。别把失去看得过重，放弃是另一种拥有,;,不要经常艳羡他人，人做到了，心悟到了，相信属于你的风景就在下一个拐弯处。,10,、有些事想开了，你就会明白，在世上，你就是你，你痛痛你自己，你累累你自己，就算有人同情你，那又怎样，最后收拾残局的还是要靠你自己。,11,、人生的某些障碍，你是逃不掉的。与其费尽周折绕过去，不如勇敢地攀登，或许这会铸就你人生的高点。,12,、有些压力总是得自己扛过去，说出来就成了充满负能量的抱怨。寻求安慰也无济于事，还徒增了别人的烦恼。,13,、认识到我们的所见所闻都是假象，认识到此生都是虚幻，我们才能真正认识到佛法的真相。钱多了会压死你，你承受得了吗,?,带，带不走，放，放不下。时时刻刻发悲心，饶益众生为他人。,14,、梦想总是跑在我的前面。努力追寻它们，为了那一瞬间的同步，这就是动人的生命奇迹。,15,、懒惰不会让你一下子跌倒，但会在不知不觉中减少你的收获,;,勤奋也不会让你一夜成功，但会在不知不觉中积累你的成果。人生需要挑战，更需要坚持和勤奋,!,16,、人生在世：可以缺钱，但不能缺德,;,可以失言，但不能失信,;,可以倒下，但不能跪下,;,可以求名，但不能盗名,;,可以低落，但不能堕落,;,可以放松，但不能放纵,;,可以虚荣，但不能虚伪,;,可以平凡，但不能平庸,;,可以浪漫，但不能浪荡,;,可以生气，但不能生事。,17,、人生没有笔直路，当你感到迷茫、失落时，找几部这种充满正能量的电影，坐下来静静欣赏，去发现生命中真正重要的东西。,18,、在人生的舞台上，当有人愿意在台下陪你度过无数个没有未来的夜时，你就更想展现精彩绝伦的自己。但愿每个被努力支撑的灵魂能吸引更多的人同行。,19,、积极的人在每一次忧患中都看到一个机会，而消极的人则在每个机会中看到了某种忧患。莫找借口失败，只找理由成功。,20,、每一个成就和长进，都蕴含着曾经受过的寂寞、洒过的汗水、流过的眼泪。许多时候不是看到希望才去坚持，而是坚持了才能看到希望。,1,、想要体面生活，又觉得打拼辛苦；想要健康身体，又无法坚持运动。人最失败的，莫过于对自己不负责任，连答应自己的事都办不到，又何必抱怨这个世界都和你作对？人生的道理很简单，你想要什么，就去付出足够的努力。,2,、时间是最公平的，活一天就拥有,24,小时，差别只是珍惜。你若不相信努力和时光，时光一定第一个辜负你。有梦想就立刻行动，因为现在过的每一天，都是余生中最年轻的一天。,3,、无论正在经历什么，都请不要轻言放弃，因为从来没有一种坚持会被辜负。谁的人生不是荆棘前行，生活从来不会一蹴而就，也不会永远安稳，只要努力，就能做独一无二平凡可贵的自己。,4,、努力本就是年轻人应有的状态，是件充实且美好的事，可一旦有了表演的成分，就会显得廉价，努力，不该是为了朋友圈多获得几个赞，不该是每次长篇赘述后的自我感动，它是一件平凡而自然而然的事，最佳的努力不过是：但行好事，莫问前程。愿努力，成就更好的你！,5,、付出努力却没能实现的梦想，爱了很久却没能在一起的人，活得用力却平淡寂寞的青春，遗憾是每一次小的挫折，它磨去最初柔软的心智、让我们懂得累积时间的力量；那些孤独沉寂的时光，让我们学会守候内心的平和与坚定。那些脆弱的不完美，都会在努力和坚持下，改变模样。,6,、人生中总会有一段艰难的路，需要自己独自走完，没人帮助，没人陪伴，不必畏惧，昂头走过去就是了，经历所有的挫折与磨难，你会发现，自己远比想象中要强大得多。多走弯路，才会找到捷径，经历也是人生，修炼一颗强大的内心，做更好的自己！,7,、“一定要成功”这种内在的推动力是我们生命中最神奇最有趣的东西。一个人要做成大事，绝不能缺少这种力量，因为这种力量能够驱动人不停地提高自己的能力。一个人只有先在心里肯定自己，相信自己，才能成就自己！,8,、人生的旅途中，最清晰的脚印，往往印在最泥泞的路上，所以，别畏惧暂时的困顿，即使无人鼓掌，也要全情投入，优雅坚持。真正改变命运的，并不是等来的机遇，而是我们的态度。,9,、这世上没有所谓的天才，也没有不劳而获的回报，你所看到的每个光鲜人物，其背后都付出了令人震惊的努力。请相信，你的潜力还远远没有爆发出来，不要给自己的人生设限，你自以为的极限，只是别人的起点。写给渴望突破瓶颈、实现快速跨越的你。,10,、生活中，有人给予帮助，那是幸运，没人给予帮助，那是命运。我们要学会在幸运青睐自己的时候学会感恩，在命运磨练自己的时候学会坚韧。这既是对自己的尊重，也是对自己的负责。,11,、失败不可怕，可怕的是从来没有努力过，还怡然自得地安慰自己，连一点点的懊悔都被麻木所掩盖下去。不能怕，没什么比自己背叛自己更可怕。,12,、跌倒了，一定要爬起来。不爬起来，别人会看不起你，你自己也会失去机会。在人前微笑，在人后落泪，可这是每个人都要学会的成长。,13,、要相信，这个世界上永远能够依靠的只有你自己。所以，管别人怎么看，坚持自己的坚持，直到坚持不下去为止。,14,、也许你想要的未来在别人眼里不值一提，也许你已经很努力了可还是有人不满意，也许你的理想离你的距离从来没有拉近过,.,但请你继续向前走，因为别人看不到你的努力，你却始终看得见自己。,15,、所有的辉煌和伟大，一定伴随着挫折和跌倒；所有的风光背后，一定都是一串串揉和着泪水和汗水的脚印。,16,、成功的反义词不是失败，而是从未行动。有一天你总会明白，遗憾比失败更让你难以面对。,17,、没有一件事情可以一下子把你打垮，也不会有一件事情可以让你一步登天，慢慢走，慢慢看，生命是一个慢慢累积的过程。,18,、努力也许不等于成功，可是那段追逐梦想的努力，会让你找到一个更好的自己，一个沉默努力充实安静的自己。,19,、你相信梦想，梦想才会相信你。有一种落差是，你配不上自己的野心，也辜负了所受的苦难。,20,、生活不会按你想要的方式进行，它会给你一段时间，让你孤独、迷茫又沉默忧郁。但如果靠这段时间跟自己独处，多看一本书，去做可以做的事，放下过去的人，等你度过低潮，那些独处的时光必定能照亮你的路，也是这些不堪陪你成熟。所以，现在没那么糟，看似生活对你的亏欠，其实都是祝愿。,1、有时候，我们活得累，并非生活过于刻薄，而是我们太容易,