皮质纹状体脊髓变性课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,病理报告(第一例),病理取材:右侧额叶活检组织,镜下:可见皮质和白质结构,皮质神经元数量减,少伴胶质细,成典,绵状改变,白质胶质细胞会泡融合形,神经毡内可见,以血管,旁更明显。,病理诊断:神经组织海绵状改变,提示CJD,合临床考虑 Creutzfeldt- Jacob Disease(皮质纹,状体脊髓变性),附随访结果:患者2019年12月开始出现明显肌阵,最后卧床、尿便失,禁、无动缄默,2019年3月5日死亡。,病理报告(第一例),1,病理报告(第二例),病理取材:左侧脑室旁活检组织,镜下:可见皮质及白质结构,脑皮质未见,显著改变,白质内局部髓鞘脱失,多量格子,细胞浸润,血管周围可见套袖状淋巴细胞浸,润,并见反应性星形细胞增生。,病理诊断:脱髓鞘性疾病。,结合临床考虑多发性硬化。,病理报告(第二例),2,Creutzfelt-Jacob Disease,CJD一皮质纹状体脊髓变性,是指由朊蛋白感染中枢神经系统而表现为,精神障碍、痴呆、帕金森样表现、共济失调、,肌阵挛、肌肉萎缩为特点的可传染性、慢性,进行性、致死性疾病。,Creutzfelt-Jacob Disease,3,Creutzfelt-Jacob Disease,背景,1920年: Creutzfe提出,1921年: Jacob提出,1968年:命名为CJD,Creutzfelt-Jacob Disease,4,流行病学,发病率:1/100万,国内:0.03/100万,国内多为散发病例,犹太人:31/100万,流行病学,5,皮质纹状体脊髓变性课件,6,皮质纹状体脊髓变性课件,7,皮质纹状体脊髓变性课件,8,皮质纹状体脊髓变性课件,9,皮质纹状体脊髓变性课件,10,皮质纹状体脊髓变性课件,11,皮质纹状体脊髓变性课件,12,皮质纹状体脊髓变性课件,13,皮质纹状体脊髓变性课件,14,皮质纹状体脊髓变性课件,15,皮质纹状体脊髓变性课件,16,皮质纹状体脊髓变性课件,17,皮质纹状体脊髓变性课件,18,皮质纹状体脊髓变性课件,19,皮质纹状体脊髓变性课件,20,皮质纹状体脊髓变性课件,21,皮质纹状体脊髓变性课件,22,皮质纹状体脊髓变性课件,23,皮质纹状体脊髓变性课件,24,皮质纹状体脊髓变性课件,25,皮质纹状体脊髓变性课件,26,