癫痫概述--课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,ppt课件,*,癫痫,Epilepsy,1,ppt课件,癫痫Epilepsy1ppt课件,第一节 概述,2,ppt课件,第一节 概述2ppt课件,痫性发作,(seizure),癫痫,(epilepsy),是脑神经元过度同步放电,引起的短暂脑功能障碍,通常指一次发作过程,患,者可同时有几种痫性发作,是由多种病因引起的慢性脑部疾患，以脑部神经元过度发放所致的突然、反复、短暂的中枢神经系统功能失常为特征,癫痫,&,痫性发作,3,ppt课件,痫性发作(seizure)癫痫(epilepsy) 是脑神经,癫痫发作病理生理基础,:,脑神经元异常过度放电,因脑病变,&,放电起源部位不同,癫痫发作可表现运动,感觉,意识,精神,行为,&,自主神经等功能异常,癫痫并非独立的疾病,而是一组疾病或综合征,概念,4,ppt课件,癫痫发作病理生理基础: 脑神经元异常过度放电, 因脑病变&放,我国约有,600,万癫痫患者,患病率约,5,约,25%,为,难治性癫痫,150,万,年发病率,5070/10,万,神经系统疾病中,仅次于脑卒中的,第二大常见疾病,流行病学,5,ppt课件,我国约有600万癫痫患者约25%为年发病率神经系统疾病中流,特发性,(idopathic),癫痫,&,癫痫综合征,:,除可疑遗传倾向,无明显病因,常在某特殊年龄段起病（多儿童期）,特征性临床,& EEG,表现,诊断标准较明确,病因,&,发病机制,病因,6,ppt课件,特发性(idopathic)癫痫&癫痫综合征:病因&发病机制,(2),症状性,(symptomatic),癫痫,&,癫痫综合征,:,各种,CNS,病变所致,脑结构异常或影响脑功能因素,如,染色体异常,先天性畸形,/,围产期损伤,颅脑外伤,/CNS,感染,/,中毒,/,脑肿瘤,/,脑血管疾病,代谢遗传性疾病,/,变性疾病等,病因,&,发病机制,病因,7,ppt课件,(2) 症状性(symptomatic)癫痫&癫痫综合征:病,(3),隐源性,(cryptogenic),癫痫,:,临床表现提示为症状性癫痫,但未找到明确病因,可在特殊年龄段起病,但无特定的临床,& EEG,特征,临床上相当多见,病因,&,发病机制,病因,8,ppt课件,(3) 隐源性(cryptogenic)癫痫:病因&发病机制,(4),状态关联性癫痫发作,(situation related epileptic,seizure),:,发作与特殊状态有关,(,高热,/,缺氧,/,内分泌,改变,/,电解质失调,/,药物过量,/,饮酒戒断,/,睡眠剥夺,/,过度饮水等,),去除有关状态即不再发作,一般不诊断为癫痫,病因,&,发病机制,病因,9,ppt课件,(4) 状态关联性癫痫发作(situation relate,极复杂,特征性,EEG,改变如棘波,尖波,棘,-,慢或尖,-,慢波,-,异常神经元集合体高度同步化电活动,癫痫动物模型显示,神经元恒定的短间隙放电,发,作前放电频率显著增高,发作的同步化放电,与,神经元静息膜电位延长的去极化漂移,(PDS),有关,海马,CA3,区神经元阵发性,PDS,为钙依赖性,阻断钙,内流, PDS,消失,许多离子通道与膜电活动有关,病因,&,发病机制,发病机制,10,ppt课件,极复杂, 特征性EEG改变如棘波尖波棘-慢或尖-病因&,电活动异常神经元高度同步,高频放电与静息膜电位去极化漂移,电生理机制,11,ppt课件,电活动异常神经元高度同步电生理机制11ppt课件,家系调查显示,特发性癫痫患者近亲患病率为,2% 6%,明显高于一般人群,5,特发性癫痫有不同的遗传方式,儿童期失神癫痫,-,常染色体显性遗传,婴儿痉挛症,-,常染色体隐性遗传,已克隆出多个家族遗传性癫痫基因或候选基因,&,与癫痫相关的千余种基因突变,已克隆数种常染色体显性遗传特发性癫痫基因,均编码离子通道蛋白,病因,&,发病机制,发病机制,12,ppt课件,家系调查显示, 特发性癫痫患者近亲患病率为病因&发病机制,遗传学机制,已克隆离子通道蛋白基因,病因,&,发病机制,发病机制,13,ppt课件,遗传学机制已克隆离子通道蛋白基因病因&发病机制 发病机制13,致痫灶,(seizure focus),:,EEG,一个或数个明显的痫性放电部位,(,局部皮质神,经元减少,&,胶质增生所致,),致痫灶导致癫痫发作,并非一定是癫痫病理灶,病因,&,发病机制,发病机制,痫性发作起源概念,癫痫病理灶,(lesion),:,脑组织病变或结构异常直接或间接导致痫性放电,&,癫痫发作,-,发作的病理基础,CT & MRI,通常可显示,或需显微镜下发现,14,ppt课件,致痫灶(seizure focus): 病因&发病机制 发,15,ppt课件,15ppt课件,生化学机制,抑制性,&,兴奋性神经递质异常,病因,&,发病机制,发病机制,16,ppt课件,生化学机制抑制性&兴奋性神经递质异常病因&发病机制 发病机制,各类癫痫有特殊的发病机制,&,病理生理基础,但以下因素可影响癫痫发作,癫痫发作影响因素,17,ppt课件,各类癫痫有特殊的发病机制&病理生理基础癫痫发作影响因素17,癫痫发作与睡眠,-,觉醒周期密切相互关,不同状态致痫敏感性不同,多种癫痫发病与年龄密切相关,多,20,岁前首发,年龄,睡眠,与状态关联性,癫痫有关,脑功能,状态,影响癫痫预致性,外显率受年龄影响,内环境,改变,癫痫发作影响因素,遗传因素,癫痫发作影响因素,18,ppt课件,癫痫发作与睡眠-不同状态致痫敏感性不同多种癫痫发病与年龄密切,60%80%,的癫痫首次发作在,20,岁前,各年龄组癫痫常见病因不同,02,岁,:,围产期损伤,先天性疾病,&,代谢障碍,212,岁,:,急性感染,特发性癫痫,围产期损伤,发热惊厥,1218,岁,:,特发性癫痫,颅脑外伤,血管畸形,围产期损伤,1835,岁,:,颅脑外伤,脑肿瘤,特发性癫痫,3565,岁,:,脑肿瘤,/,颅脑外伤,/CVD,代谢障碍,65,岁,: CVD,脑肿瘤,特发性癫痫外显率多与年龄有关,(,婴儿痉挛症多,1,周岁,内,儿童失神癫痫多,67,岁,肌阵挛癫痫多青少年起病,1.,年龄,癫痫发作影响因素,19,ppt课件,60%80%的癫痫首次发作在20岁前1. 年龄癫痫发作影响,仅影响癫痫阈值,外显率受年龄影响,儿童失神癫痫,EEG,特征：,3,周,/s,棘慢波综合,约,40%,患儿同胞,516,岁出现同样,EEG,异常,但仅,1/4,发作,遗传因素可降低特发性全面强直,-,阵挛发作,高热惊厥的癫痫阈值,2.,遗传因素,癫痫发作影响因素,20,ppt课件,仅影响癫痫阈值, 外显率受年龄影响2. 遗传因素癫痫发作影响,癫痫发作与睡眠,-,觉醒周期有密切关系, e.g,GTCS,常在凌晨发作,婴儿痉挛症多在醒后,&,睡前发作,良性中央回,-,颞部癫痫多睡眠中发作,3.,睡眠,癫痫发作影响因素,21,ppt课件,癫痫发作与睡眠-觉醒周期有密切关系, e.g3. 睡眠癫痫,内分泌改变,电解质失调,&,代谢紊乱可影响癫痫阈值,月经性癫痫或妊娠性癫痫,疲劳,/,缺睡,/,饥饿,/,便秘,/,饮酒,/,闪光,/,感情冲动,&,一过性,代谢紊乱均可诱发,过度换气,-,诱发失神发作,过度饮水,-,诱发,GTCS,闪光刺激,-,诱发肌阵挛发作,4.,内环境改变,癫痫发作影响因素,22,ppt课件,内分泌改变电解质失调&代谢紊乱可影响癫痫阈值4. 内环境,大脑功能状态影响致痫敏感性,某些癫痫仅在睡眠某阶段发作,提高警觉性,&,注意力可防止惊吓性癫痫发作,5.,脑功能状态,癫痫发作影响因素,23,ppt课件,大脑功能状态影响致痫敏感性5. 脑功能状态癫痫发作影响因素,分类,&,临床表现,以往癫痫分为两大类,症状性癫痫,脑病变或损伤所致,遗传也起一定作用,药效差,已发现许多特发性癫痫患者脑内存在器质病变,特发性癫痫,病因不明,暂不能确定脑器质性病变,遗传因素,(,单基因或多基因遗传,),表现部分性或全面性发作,药物疗效较好,24,ppt课件,分类&临床表现 以往癫痫分为两大类 症状性癫痫特发性癫痫,1.,癫痫发作分类,&,临床表现,痫性发作是癫痫的特征性临床表现,同一范围放电,放电性质不同,发作形式可多样,如双侧半球同时受累全面性发作可有多种形式,分类,&,临床表现,25,ppt课件,1. 癫痫发作分类&临床表现分类&临床表现 25ppt课件,癫痫发作国际分类主要根据发作临床表现,&EEG,特点,部分性,(,局灶,),性发作,:,临床,&EEG,改变提示半球某部,神经元首先被激活的发作,全面,(,泛化,),性发作,:,双侧半球最初同时受累的发作,不能分类的发作,:,资料不充足或不完整,不能分类或,无法归类,分类,&,临床表现,26,ppt课件,癫痫发作国际分类主要根据发作临床表现&EEG特点分类&临床,表,13-1,国际抗癫痫联盟,(ILAE, 1981),癫痫发作分类,分类,&,临床表现,27,ppt课件,表13-1 国际抗癫痫联盟(ILAE, 1981)癫痫发作,2.,癫痫,&,癫痫综合征分类,&,临床表现,癫痫作为一组疾病或综合征,除痫性发作特征表,现,还有其他神经系统表现,&,特征,国际抗癫痫联盟,(2001),提出数十种癫痫综合征,均有相应的临床表现,&,诊断要点,分类,&,临床表现,28,ppt课件,2. 癫痫&癫痫综合征分类&临床表现分类&临床表现 28pp,国际抗癫痫联盟,(ILAE, 2001),癫痫或癫痫综合征分类,(1),分类,&,临床表现,29,ppt课件,国际抗癫痫联盟(ILAE, 2001)癫痫或癫痫综合征分类(,国际抗癫痫联盟,(ILAE, 2001),癫痫或癫痫综合征分类,(2),分类,&,临床表现,30,ppt课件,国际抗癫痫联盟(ILAE, 2001)癫痫或癫痫综合征分类(,国际抗癫痫联盟,(ILAE, 2001),癫痫或癫痫综合征分类,(3),分类,&,临床表现,31,ppt课件,国际抗癫痫联盟(ILAE, 2001)癫痫或癫痫综合征分类(,癫痫诊断方法,1.,癫痫诊断步骤,-,分三步,(1),癫痫发作诊断,&,分类,根据发作期临床表现,脑电图,-,癫痫诊断,&,治疗基础,(2),癫痫与癫痫综合征诊断,(,疾病诊断,),根据发作类型,/,时间规律,/,诱发因素,/,起病年龄,/,家族,史,/,神经系统损害定位,&,定性,/EEG/,治疗反应,&,转归,(3),病因诊断,首次发作须排除各种疾病引起症状性发作,(,低血糖,症,低钙血症,肝肾功能衰竭,高血压脑病,脑炎,),药物或毒物引起的痫性发作,32,ppt课件,癫痫诊断方法1. 癫痫诊断步骤-分三步(1) 癫痫发作诊断,主要根据患者发作史,可靠目击者提供的详细发作过程,&,表现,EEG,发现痫性放电可以临床确诊,2.,癫痫临床诊断,癫痫诊断方法,33,ppt课件,主要根据患者发作史2. 癫痫临床诊断癫痫诊断方法33ppt课,(2) EEG:,癫痫最重要的辅助检查方法,许多病人发作间期,EEG,可见尖波,棘波,尖,-,慢波,棘,-,慢波痫样放电,具有诊断特异性,癫痫放电形态,&,部位也是癫痫分类依据,局灶性痫样放电常提示部分性癫痫,(,图,13-1),泛发性放电提示全面性癫痫,过度换气,闪光刺激,剥夺睡眠可激活癫痫放电,脑电背景活动变慢或局限性慢波也有诊断意义,视频,EEG,可同步监测记录病人发作情况,&EEG,癫痫诊断方法,2.,癫痫临床诊断,34,ppt课件,(2) EEG: 癫痫最重要的辅助检查方法癫痫诊断方法2.,部分性发作病人发作间期,右前颞区,(RaT)&,蝶骨电极,(RS),记录到尖,-,慢波放电,2.,癫痫临床诊断,癫痫诊断方法,35,ppt课件,部分性发作病人发作间期2. 癫痫临床诊断癫痫诊断方法35pp,(3),神经影像学可确定脑结构异常或病变,有助于,癫痫,&,癫痫综合征诊断,&,分类,病因诊断,(,颅内肿瘤,灰质异位,),MRI,较敏感,冠状位,&,海马体积测量可显示颞叶,海马病变,SPECTPET,反映脑局部代谢变化,辅助癫痫灶定位,2.,癫痫临床诊断,癫痫诊断方法,36,ppt课件,(3) 神经影像学可确定脑结构异常或病变, 有助于2. 癫痫,海绵状血管瘤,37,ppt课件,海绵状血管瘤37ppt课件,海马硬化,38,ppt课件,海马硬化38ppt课件,发作期及发作间歇期,SPECT,(左侧颞叶癫痫患者),39,ppt课件,发作期及发作间歇期SPECT (左侧颞叶癫痫患者)39ppt,PET,扫描（左侧颞叶癫痫）,40,ppt课件,PET扫描（左侧颞叶癫痫）40ppt课件,谢谢,41,ppt课件,谢谢41ppt课件,