渗透性脱髓鞘综合征课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,病史特点,1、女性,46岁,2、20年前分娩时大出血,曾被诊断为“席汉综合征”,3、阜阳X医院记录存在低钠血症:20191231血钠为999,1005mmol/L,4、2019.元1日的血钠1120mmol,补钠后,元月9日血钠迅速升至,135.6mmol(增幅20mmo/L;元月1日-8日无血钠浓度记录),5、2019.2.17CMRI提示双侧基底节长T1、长T信号,Valadon onry.,ch Asposeslides for NET 4o dient P,Evaluation only.,Created with Aspose Slides for NET 4.0 dient Profilo,71,Copyright 2019-2019Aspose Pty L,病史特点,1,渗透性脱髓鞘综合征,(Osmotic demyelination syndrome, ODS),安徽中医药大学神经病学研究所,杨任民,Valadon onry.,ch Asposeslides for NET 4o dient P,Evaluation only.,Created with Aspose Slides for NET 4.0 dient Profilo,71,Copyright 2019-2019Aspose Pty L,渗透性脱髓鞘综合征,2,概念与病因的变迁,Valadon onry.,ch Asposeslides for NET 4o dient P,Evaluation only.,Created with Aspose Slides for NET 4.0 dient Profilo,71,Copyright 2019-2019Aspose Pty L,概念与病因的变迁,3,1959年 Adams等首次报道4例在桥脑底部出现,对称性、边缘清晰的脱髓鞘病灶的尸检病例,并命名为 Central Pontine myelinolysis(CPM,桥脑中央髓鞘溶解症),Adams R D, et al. Arch Neurol psychait1959: 81: 154-172,Valadon onry.,ch Asposeslides for NET 4o dient P,Evaluation only.,Created with Aspose Slides for NET 4.0 dient Profilo,71,Copyright 2019-2019Aspose Pty L,1959年 Adams等首次报道4例在桥脑底部出现,4,病因与发病机制的变迁,Valadon onry.,ch Asposeslides for NET 4o dient P,Evaluation only.,Created with Aspose Slides for NET 4.0 dient Profilo,71,Copyright 2019-2019Aspose Pty L,病因与发病机制的变迁,5,二十世纪七十年代研究已发现:CPM的病因与,低钠血症有关,二十世纪八十年代以后经进一步研究发现,CPM与慢性酒精中毒、营养不良等密切相关,近代发现:CPM可以伴发于肝病、肾病、糖尿,病、类淀粉样变性、头部外伤及败血症等;最,近更有报道包括易伴发于肝脏移植在内的各种,脏器移植,Inagaki a. Neurol med2019: 63: 118-124,Valadon onry.,ch Asposeslides for NET 4o dient P,Evaluation only.,Created with Aspose Slides for NET 4.0 dient Profilo,71,Copyright 2019-2019Aspose Pty L,二十世纪七十年代研究已发现:CPM的病因与,6,CPM与低钠血症相关的临床报道(尤其与纠正,低钠方式有关的报道),Finlay son等(1973)报告2例非慢性酒精中毒性CPM患者,1例是由于低钠血症纠正后出现CPM症状;另一例在非酮,症酸中毒性高渗性糖尿病治疗中岀现CPM的表现, Tomlinson等指出:CPM与低钠血症有关,尤其持续性低,钠血症可能促进CPM发病, Bursar等(1977)报告的46例CPM中,61%伴低钠血症,Valadon onry.,ch Asposeslides for NET 4o dient P,Evaluation only.,Created with Aspose Slides for NET 4.0 dient Profilo,71,Copyright 2019-2019Aspose Pty L,CPM与低钠血症相关的临床报道(尤其与纠正,7,CPM发病与血钠纠正不恰当有关,Mesart等(1979)尸检110例CPM,回顾性检索他们生前的实验室检查,110例中,仅59例有血电解质记载,59例中51例有血电解质异常,59例中29例有低钠血症,发现CPM发病大多与不恰当纠正低钠血症有关,Valadon onry.,ch Asposeslides for NET 4o dient P,Evaluation only.,Created with Aspose Slides for NET 4.0 dient Profilo,71,Copyright 2019-2019Aspose Pty L,CPM发病与血钠纠正不恰当有关,8, Norenberg等(1982)尸检21例低钠血症患者,12例合并CPM的病例,于CPM发病前均出现低钠,血症,均于纠正低钠血症治疗3天内,将血清Na+浓度升,高达20mEq/L(mmo/L)以上;,12例中1例发现呈高Na血症水平,9例不合并CPM的病例,均在发现低钠血症后,纠,正电解质治疗的方法是使血清钠缓慢升高,Valadon onry.,ch Asposeslides for NET 4o dient P,Evaluation only.,Created with Aspose Slides for NET 4.0 dient Profilo,71,Copyright 2019-2019Aspose Pty L, Norenberg等(1982)尸检21例低钠血症患者,9,另一组17例尸检CPM病例,全部为低钠血,症患者使用血钠急激升高的治疗后发病者,以上临床资料表明:对低钠血症患者,不,恰当、快速地使血钠增高,是引致CPM的,重要因素,Valadon onry.,ch Asposeslides for NET 4o dient P,Evaluation only.,Created with Aspose Slides for NET 4.0 dient Profilo,71,Copyright 2019-2019Aspose Pty L,另一组17例尸检CPM病例,全部为低钠血,10,渗透性脱髓鞘综合征课件,11,渗透性脱髓鞘综合征课件,12,渗透性脱髓鞘综合征课件,13,渗透性脱髓鞘综合征课件,14,渗透性脱髓鞘综合征课件,15,渗透性脱髓鞘综合征课件,16,渗透性脱髓鞘综合征课件,17,渗透性脱髓鞘综合征课件,18,渗透性脱髓鞘综合征课件,19,渗透性脱髓鞘综合征课件,20,渗透性脱髓鞘综合征课件,21,渗透性脱髓鞘综合征课件,22,渗透性脱髓鞘综合征课件,23,渗透性脱髓鞘综合征课件,24,渗透性脱髓鞘综合征课件,25,渗透性脱髓鞘综合征课件,26,渗透性脱髓鞘综合征课件,27,渗透性脱髓鞘综合征课件,28,渗透性脱髓鞘综合征课件,29,渗透性脱髓鞘综合征课件,30,渗透性脱髓鞘综合征课件,31,渗透性脱髓鞘综合征课件,32,渗透性脱髓鞘综合征课件,33,渗透性脱髓鞘综合征课件,34,渗透性脱髓鞘综合征课件,35,渗透性脱髓鞘综合征课件,36,渗透性脱髓鞘综合征课件,37,渗透性脱髓鞘综合征课件,38,渗透性脱髓鞘综合征课件,39,渗透性脱髓鞘综合征课件,40,渗透性脱髓鞘综合征课件,41,渗透性脱髓鞘综合征课件,42,渗透性脱髓鞘综合征课件,43,渗透性脱髓鞘综合征课件,44,渗透性脱髓鞘综合征课件,45,渗透性脱髓鞘综合征课件,46,渗透性脱髓鞘综合征课件,47,渗透性脱髓鞘综合征课件,48,渗透性脱髓鞘综合征课件,49,渗透性脱髓鞘综合征课件,50,渗透性脱髓鞘综合征课件,51,渗透性脱髓鞘综合征课件,52,渗透性脱髓鞘综合征课件,53,渗透性脱髓鞘综合征课件,54,渗透性脱髓鞘综合征课件,55,渗透性脱髓鞘综合征课件,56,渗透性脱髓鞘综合征课件,57,渗透性脱髓鞘综合征课件,58,渗透性脱髓鞘综合征课件,59,渗透性脱髓鞘综合征课件,60,渗透性脱髓鞘综合征课件,61,渗透性脱髓鞘综合征课件,62,