糖尿病酮症酸中毒的诊断和治疗课件

单击以编辑母版标题样式,单击以编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,内分泌系统和营养代谢性疾病总论,Introduction to Endocrine, Nutritional and Metabolic Diseases,山东大学第二医院内分泌科,陈诗鸿,内分泌系统和营养代谢性疾病总论 Introduction,内分泌系统疾病,内分泌系统疾病,内分泌系统,内分泌腺,脏器内分泌组织细胞,激素,体液调节系统（包括内分泌、旁分泌、自分泌、胞内分泌）,代谢过程,脏器功能,生长发育,生殖衰老,Endocrine System,内分泌系统内分泌腺脏器内分泌组织细胞激素代谢过程脏器功能生,内分泌系统概念的发展和更新,1.,2.,内分泌系统的疾病,3.,4.,内分泌疾病的预防和治疗,5.,内分泌疾病诊断原则,激素概念的发展,内分泌系统概念的发展和更新1.2.内分泌系统的疾病3.4.内,一、内分泌系统概念的发展和更新,(,一,),内分泌系统的扩展,经典的内分泌系统：,垂体、甲状腺、甲状旁腺、肾上腺、性腺、胰岛,目前的内分泌系统：,全身无处没有内分泌细胞、组织：心血管、肺、胃肠道、肝、肾、皮肤、脂肪组织和免疫细胞。,一、内分泌系统概念的发展和更新(一) 内分泌系统的扩展,组织内分泌,胰岛：胰岛素（,细胞）,、胰高血糖素（,细胞）,生长抑素、,VIP,胃肠道粘膜：胃泌素、胆囊收缩素、胰泌素、,VIP,肾脏: 1,25-(,OH),2,D,3, Renin，EP，PG,肺脏：,APUD,心脏：心钠素,血管内皮细胞：内皮素,组织内分泌胰岛：胰岛素（细胞）、胰高血糖素（细,一、内分泌系统概念的发展和更新,(,二,),内分泌系统的范围,神经内分泌免疫网络,精神免疫因素,激素的免疫调节,细胞因子的神经,-,内分泌调节,免疫系统可产生激素和神经肽类物质,一、内分泌系统概念的发展和更新(二) 内分泌系统的范围,一、内分泌系统概念的发展和更新,(,三,),内分泌系统的组成,下丘脑垂体靶腺,一、内分泌系统概念的发展和更新(三) 内分泌系统的组成,下丘脑与垂体的联系,下丘脑与垂体的联系,(,四,),内分泌学发展三阶段,腺体内分泌学,Organic Endocrinology,组织内分泌学,Histological Endocrinology,分子内分泌学,Moleculer Endocrinology,(四)内分泌学发展三阶段 腺体内分泌学,二、,激素概念的发展,(,一,),定义：,由内分泌腺或内分泌细胞分泌；,经血液或体液传递至远处或相近靶细胞；,发挥生物调节作用的高效能生物活性物质。,二、 激素概念的发展(一) 定义：,二、,激素概念的发展,(,二,),激素分泌方式,内分泌：激素释放入血，运送到全身发挥效应；,旁分泌：激素由细胞释放后，通过细胞外液局部或邻,近传递，作用于周围细胞；,自分泌：细胞分泌的激素直接作用于细胞本身；,胞内分泌：细胞内的化学物直接作用在自身细胞。,二、 激素概念的发展(二) 激素分泌方式,二、,激素概念的发展,(,三,),激素的功能,生殖,生长和发育,维持内环境的稳定,能量的产生、利用和储存,二、 激素概念的发展(三) 激素的功能,二、,激素概念的发展,(,四,),激素的相互作用,一种激素：多种作用,一种功能：多种激素,二、 激素概念的发展(四) 激素的相互作用,激素的分类,下丘脑激素,垂体激素,靶腺激素,激素的分类下丘脑激素垂体激素靶腺激素,(,五,),激素的分类,1,按产生的部位分：,下丘脑的神经激素,ADH,，,OXT,(,后叶储存,),下丘脑释放激素,:,TRH, CRH,GnRH (LHRH, FSHRH),，,GHRH,，,PRL-RH,下丘脑释放抑制激素：,GHIH,，,PRL-IH,(五) 激素的分类1按产生的部位分：,(,五,),激素的分类,垂体激素,TSH,，,ACTH, LH,，,FSH , GH,，,PRL,靶腺分泌的激素,甲状腺：,T3,，,T4,甲状旁腺：,PTH,肾上腺：皮质醇、醛固酮、性激素,性腺：,T,，,DHT,（二氢睾酮）,，,E,，,P,肝脏：,IGF,肾脏：,1,，,25(OH),2,D,3,胰腺：胰高糖素，胰岛素，生长激素释放抑制激素,(SS),(五) 激素的分类 垂体激素,(,五,),激素的分类,2.,按化学特性分,肽类,/,蛋白类激素 （,Peptide or Protein Hormone),TSH, PTH, ACTH, LH, FSH, Insulin, Glucagon, IGFs,氨基酸类激素 （,Amino Acid Hormone),T3, T4,胺类激素（,Amine Hormone,）,儿茶酚胺类（肾上腺素、去甲肾上腺素），,5-,羟色胺,类固醇激素（,Steroid Hormone,）,皮质醇，醛固酮，性激素，,1,25(,OH)2,(五)激素的分类 2. 按化学特性分,(,五,),激素的分类,3.,按受体的所在部位分：,作用于膜受体的激素,作用于核受体的激素,(五) 激素的分类3.按受体的所在部位分：作用于核受体的激素,(,六,),激素的作用机制,与膜受体结合,G,蛋白偶联 发挥生物效应,（肽类激素、生物胺、前列腺素）,与膜受体结合 受体自身磷酸化 发挥生物学效应,（,酪氨酸激酶,）,（,生长因子家族、,Insulin , IGFs),与核受体结合 与,DNA,特异序列结合 功能蛋白转录,（甾体类激素）,(六) 激素的作用机制 与膜受体结合 G蛋白偶联,(,六,),激素的,作用机制,作用于膜受体的激素：,水溶性,肽类激素，胺类激素，细胞因子，前,列腺素,无血浆转运蛋白,与靶细胞膜受体结合，激活效应器,产生第二信使，调节靶细胞功能,(六) 激素的作用机制 作用于膜受体的激素：,(,六,),激素的,作用机制,膜激素作用于细胞膜受体,以,cAMP,、,cGMP,为第二信使,以磷脂酰肌醇代谢物和钙离子为第二信使,受体酪氨酸蛋白激酶级联反应,(六) 激素的作用机制膜激素作用于细胞膜受体,作用于膜受体的激素,cAMP:,E,NE, glucagon, LH,FSH,TSH,CT, PTH,ADH,Protein kinase activity,Insulin, GH, PRL, oxytocin, EPO,Calcium and/or phosphoinositides,E, NE, AT II, ADH, GnRH, TRH.,Cyclic GMP,Atrial naturetic hormone, nitric oxide,作用于膜受体的激素cAMP:,作用于膜受体的激素,Extracellular domains,：,胞外段，与激素结合，又称配体结合区,ligand-binding domain,Transmembrane domains:,跨膜区,Cytoplasmic or intracellular domains:,胞浆段，与激素作用后，产生第二信使，是分子的效应区,作用于膜受体的激素Extracellular domain,与,G,蛋白偶联的受体,与G蛋白偶联的受体,G,蛋白循环,G,蛋白：由,a,b,和,g,三个亚基组成,(a),失活状态：, G,a,与,GDP,结合,;(b) G,a,与激动剂,-,受体相互作用，释放,GDP.,由于,GTP,在细胞内浓,度高于,GDP,，因此,GTP,进入空位,;(c),结合,G,a,的,GTP,与,bg,亚单位亲和力低，与其分离,;(d),由于,G,a,有,GTP ase,的活性，因此,GTP,被分解为,GDP.,G蛋白循环G蛋白：由a, b 和g三个亚基组成,G,蛋白循环与效应器,G蛋白循环与效应器,(,六,),激素的,作用机制,作用于核受体的激素,脂溶性,类固醇激素、甲状腺激素、,Vit D, Vit A,与血浆转运蛋白结合,与胞浆内或核内受体结合,激素,-,受体在核内调控基因转录，发挥生理效应,(六) 激素的作用机制作用于核受体的激素,(,六,),激素的,作用机制,核受体结构和功能：,氨基端,:,刺激或激活转录,DNA,结合区,:,与特异的,DNA,区域结合,羧基端后配体结合区,:,与激素结合,(六) 激素的作用机制核受体结构和功能：,激素与细胞内受体的作用,激素与细胞内受体的作用,(,七,),激素分泌的调节,神经和内分泌系统的相互调节,内分泌系统的反馈调节,免疫系统和内分泌功能,(七) 激素分泌的调节神经和内分泌系统的相互调节,(,七,),激素分泌的调节,神经和内分泌系统的相互调节,1,神经系统对内分泌系统的调节,下丘脑直接调控内分泌系统，下丘脑通过垂体柄与垂体腺连接。,垂体在下丘脑底部，前叶,腺垂体，后叶,神经垂体。,下丘脑通过两种方式与垂体腺发生联系：,(1),下丘脑垂体束直接与神经垂体发生联系,视上核 室旁核,(2),下丘脑通过垂体门脉血管系统与腺垂体发生联系,下丘脑神经核合成、释放激素和抑制激素（垂体门静脉系统）腺垂体调节腺垂体细胞合成、分泌垂体激素,(七) 激素分泌的调节神经和内分泌系统的相互调节,(,七,),激素分泌的调节,神经和内分泌系统的相互调节,下丘脑,-,垂体,-,靶腺轴,（机体内分泌系统的主要调节方式）,下丘脑,-,垂体,-,甲状腺轴,下丘脑,-,垂体,-,肾上腺轴,下丘脑,-,垂体,-,性腺轴,(七) 激素分泌的调节神经和内分泌系统的相互调节,下丘脑-垂体-甲状腺轴,下丘脑-垂体-甲状腺轴,下丘脑-垂体-肾上腺轴,下丘脑-垂体-肾上腺轴,(,七,),激素分泌的调节,神经和内分泌系统的相互调节,2.,内分泌系统对神经系统的调节,激素也可作用于神经组织，发挥作用。,应激情况下，,CRH-ACTH-F,（皮质醇）分泌。,血糖调节增强，血管对,NE,反应性提高；,CRH,、,F,直接作用于中枢神经系统、交感神经系统。,(七) 激素分泌的调节神经和内分泌系统的相互调节,下丘脑激素,垂体激素 靶腺 靶腺（组织）激素,血管加压素（,ADH,）,后叶储存,抗利尿作用,（视上核）,轻微升压作用,催产素（,OT,） 后叶储存,促使子宫收缩,(,室旁核,) ,哺乳期乳腺射乳,轻度抗利尿作用,生长素释放激素 生长素 肝 类胰岛素生长因子,1,（,IGF-1,）,（,GHRH,）,（,GH,） 促进未成年人生长,促进糖代谢,促进蛋白质合成,下丘脑、垂体激素及其靶器官（组织）,下丘脑激素 垂体激素 靶腺 靶腺（组织）激素 下丘脑,下丘脑激素,垂体激素 靶腺 靶腺（组织）激素,促皮质素释放激素,促皮质素 肾上腺皮质 皮质醇、醛固酮、,T,、,E,、,P,（,CRH,） （,ACTH,）,糖皮质激素，皮质醇,抑制皮肤、脂肪、组织、,肌肉糖利用，促进糖原异生，,肝糖原分解，使血糖升高；,促进脂肪重新分布，四肢脂,肪移到躯干，产生向心性肥胖；,使淋巴细胞和嗜酸性细胞溶解；,分泌胃液，使胃酸分泌增加；,抗过敏、抗休克、抗炎、抗毒。,下丘脑、垂体激素机器靶器官（组织）,下丘脑激素 垂体激素 靶腺 靶腺（组织）激素 下,下丘脑激素,垂体激素 靶腺 靶腺（组织）激素,促皮质素释放激素,促皮质素 肾上腺皮质 皮质醇、醛固酮、,T,、,E,、,P,（,CRH,） （,ACTH,）,盐皮质激素，醛固酮,肾小管远端促进钠、水重,吸收，储钠排钾，使血液,高钠低钾，血容量增加，,血压升高。,氮皮质激素，睾酮、雌,二醇、孕酮,雄性激素（睾酮）分泌过多：,男：性早熟；,女：男性化，可使痤疮增多,下丘脑、垂体激素机器靶器官（组织）,下丘脑激素 垂体激素 靶腺 靶腺（组织）激素 下,下丘脑激素,垂体激素 靶腺 靶腺（组织）激素,促甲状腺素释放激素,促甲状腺激素 甲状腺 甲状腺激素（,T3,、,T4,）,（,TRH,） （,TSH,） 甲状腺素,(T4),，三碘甲状腺原氨酸（,T3,）,促进细胞内氧化,维持糖、蛋白质、脂肪正常代谢,保持各系统器官生理功能,促性腺激素释放激素 黄体生成素（,LH,）性腺 睾酮（男性）,（,GnRH,） 促卵泡素（,FSH,）（睾丸、 雌二醇、孕酮（女性）,黄体生成素释放激素（,LHRH,） 卵巢） 抑制素,卵泡刺激素释放激素（,FSHRH,）,下丘脑、垂体激素机器靶器官（组织）,下丘脑激素 垂体激素 靶腺 靶腺（组织）激素,下丘脑激素,垂体激素 靶腺 靶腺（组织）激素,雌二醇（,E2,）作用为：,促进女性器官发育排卵；,维持女性特征；,促进子宫内膜增生，形成月经周期；,升高到一定程度对下丘脑垂体正反馈。,孕酮（,P,）作用为：,子宫内膜增生，使受精卵着床；,促使乳腺发育、增生，准备哺乳；,未怀孕，使月经来潮；,在雌二醇协同下，可抑制下丘脑,LHRH,释放。,睾酮（,TO,）作用,:,维持生精作用；,刺激生殖器官的生长发育，维持男性特征；,维持正常的性欲；,促进蛋白质合成。,下丘脑、垂体激素机器靶器官（组织）,下丘脑激素 垂体激素 靶腺 靶腺（组织）激素,下丘脑激素,垂体激素 靶腺 靶腺（组织）激素,生长抑素,生长激素 多种细胞,抑制垂体,GH,的分泌；,（,SS, SRIF,）,广泛存在于胰腺、胃肠,道等，有局部调节作用。,多巴胺 催乳素,促进乳腺生长、分泌乳汁,;,(DA),（,PRL,） 维持黄体分泌。,下丘脑、垂体激素机器靶器官（组织）,下丘脑激素 垂体激素 靶腺 靶腺（组织）激素 下丘脑,(,七,),激素分泌的调节,内分泌系统的反馈调节,1.,下丘脑,-,垂体,-,靶腺轴的反馈调节,负反馈：靶腺分泌激素增加，对垂体、,下丘脑起抑制作用。,正反馈：靶腺分泌激素增加，对垂体、,下丘脑起兴奋作用。,长反馈：靶腺垂体 靶腺下丘脑,短反馈：垂体下丘脑,(七) 激素分泌的调节内分泌系统的反馈调节,(,七,),激素分泌的调节,内分泌系统的反馈调节,下丘脑,-,垂体,-,靶腺轴的反馈调节,负反馈：以下丘脑,-,垂体,-,甲状腺轴为例。,TRHTSHT4,、,T3 T4,活性更强的,T3,T3,与,TSH,细胞核的,T3,受体结合,1),抑制,TSH,基因转录垂体,TSH,2)TRH,受体合成,TSH,细胞对,TRH,兴奋反应,T3,还抑制下丘脑,TRH,当血甲状腺激素水平低，反馈抑制消失，,TRHTSHT4,当血甲状腺激素水平高，反馈抑制加强,TRH,、,TSHT4,甲状腺激素水平恢复正常。,正反馈：女性月经周期,FSHE2FSH,、,LH,促,进排卵、黄体形成。,(七) 激素分泌的调节内分泌系统的反馈调节,糖尿病酮症酸中毒的诊断和治疗课件,(,七,),激素分泌的调节,内分泌系统的反馈调节, 内分泌腺、体液代谢负反馈调节,胰岛素,血糖,甲状旁腺素,血钙,应激,ACTH,、,GH,等分泌增加,全身疾病,下丘脑,-,垂体,-,甲状腺系统抑制，,产生低,T3,、,T4,综合征,(七) 激素分泌的调节内分泌系统的反馈调节,(,七,),激素分泌的调节,免疫系统和内分泌功能,神经内分泌系统调节机体免疫系统,通过其递质或激素与淋巴细胞膜表面受体结合，介导免疫系统调节。,免疫系统可反向调节神经内分泌系统,免疫系统可通过细胞因子对神经内分泌系统的功能发生影响。,内分泌系统在自身免疫反应中也起作用。,自身免疫性疾病：桥本甲状腺炎、,Grave,病、,1,型糖尿病、,Addison,病等。,(七) 激素分泌的调节免疫系统和内分泌功能,神经,-,内分泌,-,免疫网络调节,（三大系统的共性）,该网络在机体全部生命活动中有极其重要的调节作用,整合作用,维持机体内环境稳定，抵抗外来有害因素；,储存和记忆信息,神经系统和免疫系统均有记忆功能；,周期性活动,季节性、昼夜节律性；,反馈调节机制,年龄影响,神经-内分泌-免疫网络调节该网络在机体全部生命活动中有极其重,三、内分泌系统的疾病,病因,遗传因素,环境因素,自身免疫因素,三、内分泌系统的疾病病因,内分泌疾病的分类,按病变器官分类：下丘脑、垂体、靶腺,按功能分类：亢进、减退、正常,按病变部位分类：原发性、继发性,激素分泌缺陷,受体基因缺陷,-,激素抵抗,内分泌疾病的分类按病变器官分类：下丘脑、垂体、靶腺激素分泌缺,内分泌疾病的分类,功能亢进 功能减退,内分泌疾病的分类 功能亢进 功能,内分泌疾病的分类,功能减低,内分泌腺破坏,:,可因自身免疫病、肿瘤、出血、梗死、炎症、坏死、手术切除、放射损伤等。,内分泌腺激素合成缺陷：生长激素、胰岛素基因突变等。,3.,基因突变导致激素缺乏：发生于激素、激素受体、转录因子、酶、离子通路。,4.,内分泌腺以外的疾病：肾脏破坏性疾病。,内分泌疾病的分类功能减低,内分泌疾病的分类,功能亢进,内分泌腺肿瘤：垂体各种肿瘤：,ACTH,瘤、,GH,瘤、,PRL,瘤、,TSH,瘤、甲状腺瘤、胰岛素瘤、嗜铬细胞瘤等；,多内分泌腺瘤,1,型（甲状旁腺）、,2A,型（甲状腺髓样癌）、,2B,型（多发性粘膜神经瘤）；,3.,激素受体突变获取功能：腺苷酸环化酶自动活化,cAMP,；,4.,异位内分泌综合症；,5.,激素代谢异常,:,严重肝病雌激素,；,6.,自身免疫：,TSH,受体抗体刺激甲功亢进,Graves,病；,7.,医源性内分泌紊乱：见于糖皮质激素治疗。,内分泌疾病的分类功能亢进,内分泌疾病的分类,激素的敏感性缺陷,对激素发生抵抗，有受体和（或）受体后缺陷，激素不能发挥正常作用。,内分泌疾病的分类激素的敏感性缺陷,巨人症,肢端肥大症,甲亢,内分泌疾病典型外貌,呆小症,Addison,病,侏儒症,皮质醇增多症,巨人症肢端肥大症甲亢内分泌疾病典型外貌呆小症Addison,四、内分泌疾病诊断原则,三大原则：,功能诊断,病理诊断（定性、定位）,病因诊断,四、内分泌疾病诊断原则 三大原则：,四、内分泌疾病诊断原则,功能诊断,症状、体征,实验室资料：代谢紊乱的证据；,激素分泌异常的证据；,内分泌功能试验：兴奋试验,抑制试验,激发试验,同位素检查,细胞学检查,骨密度检查,四、内分泌疾病诊断原则功能诊断症状、体征,功能诊断,实验室检查：,激素水平：激素和激素对,周期性和节律性,转运蛋白的影响,尿中激素的量,动态试验：兴奋试验：适应于功能不足状态,抑制试验：适应于功能亢进状态,功能诊断实验室检查：,正常人,2400 0800 1600,库欣病患者,2400 0800 1600,正常人和库欣患者的血,F,昼夜节律,正常人2400 0800,四、内分泌疾病诊断原则,定位,/,定性诊断,影像学检查：,有助于诊断和定位,X,线，,B,超，,CT,，,MRI,等,放射性核素检查：,甲状腺、肾上腺皮质,扫描,细胞学和免疫生化学检查：,定性诊断,静脉导管检查：,测定激素水平,四、内分泌疾病诊断原则 定位/定性诊断影像学检查：有助于诊,病因诊断,免疫学检查,自身抗体：,TGAb,、,TPOAb,、,ICA,、,GADAb,T,细胞亚群,各种细胞因子,组织病理学检查,细胞学检查,白细胞,染色体检查：畸变、缺失、增多,受体测定,分子生物学检查,HLA,鉴定,四、内分泌疾病诊断原则,病因诊断 免疫学检查四、内分泌疾病诊断原则,病因诊断,意义：发现高危人群,预报疾病的发生,监测病情发展,评估疾病预后,病因诊断 意义：发现高危人群,GD,的自身免疫发病机制,GD的自身免疫发病机制,五、内分泌疾病的预防和治疗,预防：,治疗：,病因治疗,内分泌功能紊乱的处理,五、内分泌疾病的预防和治疗预防：,五、内分泌疾病的预防和治疗,预防为主：,地方性甲状腺肿,甲状腺危象,肾上腺危象,低血糖反应,黏液性水肿昏迷,五、内分泌疾病的预防和治疗预防为主： 地方性甲状腺肿,五、内分泌疾病的预防和治疗,病因治疗：,垂体瘤、肾上腺腺瘤、嗜铬细胞瘤、,甲状旁腺腺瘤等,纠正代谢紊乱：,腺体功能亢进的治疗,腺体功能减退的治疗,五、内分泌疾病的预防和治疗病因治疗：垂体瘤、肾上腺腺瘤、嗜铬,五、内分泌疾病的预防和治疗,功能亢进的治疗：,手术切除,放射治疗,药物阻断激素的合成与释放：如,PTU,药物阻断促激素的合成与释放：如用甲状腺激素抑制,TSH,神经递质激活剂或拮抗剂：如溴隐亭治疗高泌乳素血症,激素拮抗剂：如安体舒通对抗醛固酮,化疗药物：治疗恶性内分泌肿瘤,五、内分泌疾病的预防和治疗功能亢进的治疗：,随访年数,安慰剂,CEE + MPA,0,0.01,0.02,0.03,累计风险,JAMA.,2002;288:321-333.,0,1,2,3,4,5,6,7,26%,*,五、内分泌疾病的预防和治疗,功能减退的治疗：,激素替代,补充生理剂量的激素,甲状腺激素,肾上腺皮质激素,生长激素,内分泌腺或细胞移植,随访年数安慰剂CEE + MPA00.010.020.03累,小 结,内分泌与神经、免疫系统的相互配合和调控，使各器官系统的,活动协调一致；,激素对整个机体的生长、发育、代谢和生殖起着重要的调节作,用，下丘脑,-,垂体,-,靶腺轴是内分泌系统的主要组成部分，在生,理机能方面起相互调节制约的反馈作用；,内分泌系统疾病的分类按病变器官分为下丘脑、垂体、靶腺，按,功能分为亢进、减退、正常，按病变部位分为：原发性、继发性；,内分泌疾病的诊断以临床症状群为主要诊断依据，诊断内容包,括功能诊断、病理诊断、病因诊断；,内分泌疾病的防治应以预防为主，治疗原则可按功能诊断分亢,进及减退两大类，亢进者以手术切除、放疗或化疗等抑制功能,的疗法为主，减退者以补充激素及病因治疗为主。,小 结 内分泌与神经、免疫系统的相互配合和调控，使各器,营养代谢性疾病,营养代谢性疾病,营养和代谢的生理,病因和发病机制,分类,临床特点,诊断原则,防治原则,营养和代谢的生理,营养物质,过多、不足、或比例不当,人体,糖原、蛋白质、脂肪,小分子物质,某一环节出现障碍,营养疾病,代谢疾病,往往并存，互相影响,代谢和营养疾病概念,新陈代谢,分解代谢,释能,需能,合成代谢,营养物质过多、不足、或比例不当人体糖原、蛋白质、脂肪小分子物,营养物质的供应及摄取,人体需要的营养物质可归为,6,类：,蛋白质、糖类、脂类、无机元素、维生素、水。,由食物供给或体内合成。,原则,1.,生物效价为,80,以上的蛋白质，成人每日每公斤体重约需,1g,左右（如生物效价低则需加量）。,2.,脂肪所供能量约占总能量的,30%,，其余能量由蛋白质、糖供给。,3.,每日胆固醇摄入量在,300mg,以下。,营养物质的供应及摄取 人体需要的营养物质可归为6类：,每日所需能量,=,基础能量消耗,+,活动能量消耗,活动能量消耗,=,特殊机能活动能量消耗,+,体力活动能,量消耗,营养物质的供应及摄取,营养物质的消化、吸收、代谢、排泄,每日所需能量=基础能量消耗+活动能量消耗营养物质的供应及摄取,病因和发病机制,原发性营养失调：摄入过多、不足、或比例不当,继发性营养失调：器质性或功能性疾病,营养病,进食障碍,消化吸收障碍,排泄异常,物质合成障碍,机体需求改变,肝硬化低蛋白血症,发热,甲亢,肿瘤,妊娠,病因和发病机制原发性营养失调：摄入过多、不足、或比例不当继发,先天性代谢缺陷和遗传因素：,肾形糖尿、苯丙酮尿症,家族性高胆固醇血症,环境因素：,药物、理化因素、创伤,感染、器官疾患等,代谢病,先天性代谢缺陷和遗传因素：环境因素：代谢病,蛋白质营养障碍,糖类营养障碍,营养病,蛋白质和氨基酸不足,氨基酸过多：酪氨酸、蛋氨酸过多,诱发肝昏迷,糖类摄入过多,糖类摄入不足,脂类营养障碍,脂类摄入过多,脂类摄入过少：易引起脂溶性维生素缺乏,维生素营养障碍,水盐营养障碍,无机元素营养障碍,复合营养障碍,分 类,蛋白质营养障碍 糖类营养障碍营养病蛋白质和氨,蛋白质代谢障碍,糖代谢障碍,代谢病,先天性代谢缺陷：白化病,继发于器官疾患：肝病时低蛋白血症,先天酶系缺陷：果糖不耐受症,各种因素所致的低血糖症、糖尿病等,脂类代谢障碍,先天性,继发性：糖尿病、甲减,水电解质异常,无机元素营代谢异常：铜代谢异常所致肝豆状核变性,铁代谢异常所致含铁血黄素沉着症,其他代谢障碍：嘌呤代谢异常,-,痛风,卟啉代谢异常,-,血卟啉病,先天性：先天性肾上腺皮质增生,获得性,蛋白质代谢障碍 糖代谢障碍代谢病先天性代谢缺,营养病和代谢病的临床特点,详细查询病史可发现这类疾病：饮食习惯、家族史、发病年龄等。,早期常现有生理、生化改变，久后出现病理解剖改变。,可累及多系统、器官，临床表现可以某一器官组织受累较为突出。,长期异常可影响生长、发育、成熟、衰老等。,营养病和代谢病的临床特点详细查询病史可发现这类疾病：饮食习惯,诊断原则,尽可能找出诱因及病因；,病史中注意饮食情况及家族史；,体检注意营养发育状态，尤其注意特有症状及体征；,实验室检查为确诊的重要依据。,诊断原则尽可能找出诱因及病因；,诊断原则,实验室检查,血、尿、粪、生化、激素等；,代谢试验；,影像学检查；,组织病理、细胞学检查；,血氨基酸分析；,基因诊断。,诊断原则实验室检查血、尿、粪、生化、激素等；,防治原则,诱因及病因防治；,临床前期和早期防治；,针对发病机制的对症治疗：,*避开和限制环境因素：苯丙酮尿症的病人限制进食,含苯丙氨酸食物；,*替代治疗：蛋白缺乏补充蛋白质；,*调整治疗：别嘌呤醇抑制尿酸形成以治疗痛风。,遗传咨询和生育指导。,防治原则诱因及病因防治；,希望同学们,在这一领域有所追求，,有所探索，,有所发现！,糖尿病酮症酸中毒的诊断和治疗课件,谢谢,谢谢,