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单击以编辑母版标题样式,单击以编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,内分泌系统和营养代谢性疾病总论,Introduction to Endocrine, Nutritional and Metabolic Diseases,山东大学第二医院内分泌科,陈诗鸿,内分泌系统和营养代谢性疾病总论 Introduction,内分泌系统疾病,内分泌系统疾病,内分泌系统,内分泌腺,脏器内分泌组织细胞,激素,体液调节系统(包括内分泌、旁分泌、自分泌、胞内分泌),代谢过程,脏器功能,生长发育,生殖衰老,Endocrine System,内分泌系统内分泌腺脏器内分泌组织细胞激素代谢过程脏器功能生,内分泌系统概念的发展和更新,1.,2.,内分泌系统的疾病,3.,4.,内分泌疾病的预防和治疗,5.,内分泌疾病诊断原则,激素概念的发展,内分泌系统概念的发展和更新1.2.内分泌系统的疾病3.4.内,一、内分泌系统概念的发展和更新,(,一,),内分泌系统的扩展,经典的内分泌系统:,垂体、甲状腺、甲状旁腺、肾上腺、性腺、胰岛,目前的内分泌系统:,全身无处没有内分泌细胞、组织:心血管、肺、胃肠道、肝、肾、皮肤、脂肪组织和免疫细胞。,一、内分泌系统概念的发展和更新(一) 内分泌系统的扩展,组织内分泌,胰岛:胰岛素(,细胞),、胰高血糖素(,细胞),生长抑素、,VIP,胃肠道粘膜:胃泌素、胆囊收缩素、胰泌素、,VIP,肾脏: 1,25-(,OH),2,D,3, Renin,EP,PG,肺脏:,APUD,心脏:心钠素,血管内皮细胞:内皮素,组织内分泌胰岛:胰岛素(细胞)、胰高血糖素(细,一、内分泌系统概念的发展和更新,(,二,),内分泌系统的范围,神经内分泌免疫网络,精神免疫因素,激素的免疫调节,细胞因子的神经,-,内分泌调节,免疫系统可产生激素和神经肽类物质,一、内分泌系统概念的发展和更新(二) 内分泌系统的范围,一、内分泌系统概念的发展和更新,(,三,),内分泌系统的组成,下丘脑垂体靶腺,一、内分泌系统概念的发展和更新(三) 内分泌系统的组成,下丘脑与垂体的联系,下丘脑与垂体的联系,(,四,),内分泌学发展三阶段,腺体内分泌学,Organic Endocrinology,组织内分泌学,Histological Endocrinology,分子内分泌学,Moleculer Endocrinology,(四)内分泌学发展三阶段 腺体内分泌学,二、,激素概念的发展,(,一,),定义:,由内分泌腺或内分泌细胞分泌;,经血液或体液传递至远处或相近靶细胞;,发挥生物调节作用的高效能生物活性物质。,二、 激素概念的发展(一) 定义:,二、,激素概念的发展,(,二,),激素分泌方式,内分泌:激素释放入血,运送到全身发挥效应;,旁分泌:激素由细胞释放后,通过细胞外液局部或邻,近传递,作用于周围细胞;,自分泌:细胞分泌的激素直接作用于细胞本身;,胞内分泌:细胞内的化学物直接作用在自身细胞。,二、 激素概念的发展(二) 激素分泌方式,二、,激素概念的发展,(,三,),激素的功能,生殖,生长和发育,维持内环境的稳定,能量的产生、利用和储存,二、 激素概念的发展(三) 激素的功能,二、,激素概念的发展,(,四,),激素的相互作用,一种激素:多种作用,一种功能:多种激素,二、 激素概念的发展(四) 激素的相互作用,激素的分类,下丘脑激素,垂体激素,靶腺激素,激素的分类下丘脑激素垂体激素靶腺激素,(,五,),激素的分类,1,按产生的部位分:,下丘脑的神经激素,ADH,,,OXT,(,后叶储存,),下丘脑释放激素,:,TRH, CRH,GnRH (LHRH, FSHRH),,,GHRH,,,PRL-RH,下丘脑释放抑制激素:,GHIH,,,PRL-IH,(五) 激素的分类1按产生的部位分:,(,五,),激素的分类,垂体激素,TSH,,,ACTH, LH,,,FSH , GH,,,PRL,靶腺分泌的激素,甲状腺:,T3,,,T4,甲状旁腺:,PTH,肾上腺:皮质醇、醛固酮、性激素,性腺:,T,,,DHT,(二氢睾酮),,,E,,,P,肝脏:,IGF,肾脏:,1,,,25(OH),2,D,3,胰腺:胰高糖素,胰岛素,生长激素释放抑制激素,(SS),(五) 激素的分类 垂体激素,(,五,),激素的分类,2.,按化学特性分,肽类,/,蛋白类激素 (,Peptide or Protein Hormone),TSH, PTH, ACTH, LH, FSH, Insulin, Glucagon, IGFs,氨基酸类激素 (,Amino Acid Hormone),T3, T4,胺类激素(,Amine Hormone,),儿茶酚胺类(肾上腺素、去甲肾上腺素),,5-,羟色胺,类固醇激素(,Steroid Hormone,),皮质醇,醛固酮,性激素,,1,25(,OH)2,(五)激素的分类 2. 按化学特性分,(,五,),激素的分类,3.,按受体的所在部位分:,作用于膜受体的激素,作用于核受体的激素,(五) 激素的分类3.按受体的所在部位分:作用于核受体的激素,(,六,),激素的作用机制,与膜受体结合,G,蛋白偶联 发挥生物效应,(肽类激素、生物胺、前列腺素),与膜受体结合 受体自身磷酸化 发挥生物学效应,(,酪氨酸激酶,),(,生长因子家族、,Insulin , IGFs),与核受体结合 与,DNA,特异序列结合 功能蛋白转录,(甾体类激素),(六) 激素的作用机制 与膜受体结合 G蛋白偶联,(,六,),激素的,作用机制,作用于膜受体的激素:,水溶性,肽类激素,胺类激素,细胞因子,前,列腺素,无血浆转运蛋白,与靶细胞膜受体结合,激活效应器,产生第二信使,调节靶细胞功能,(六) 激素的作用机制 作用于膜受体的激素:,(,六,),激素的,作用机制,膜激素作用于细胞膜受体,以,cAMP,、,cGMP,为第二信使,以磷脂酰肌醇代谢物和钙离子为第二信使,受体酪氨酸蛋白激酶级联反应,(六) 激素的作用机制膜激素作用于细胞膜受体,作用于膜受体的激素,cAMP:,E,NE, glucagon, LH,FSH,TSH,CT, PTH,ADH,Protein kinase activity,Insulin, GH, PRL, oxytocin, EPO,Calcium and/or phosphoinositides,E, NE, AT II, ADH, GnRH, TRH.,Cyclic GMP,Atrial naturetic hormone, nitric oxide,作用于膜受体的激素cAMP:,作用于膜受体的激素,Extracellular domains,:,胞外段,与激素结合,又称配体结合区,ligand-binding domain,Transmembrane domains:,跨膜区,Cytoplasmic or intracellular domains:,胞浆段,与激素作用后,产生第二信使,是分子的效应区,作用于膜受体的激素Extracellular domain,与,G,蛋白偶联的受体,与G蛋白偶联的受体,G,蛋白循环,G,蛋白:由,a,b,和,g,三个亚基组成,(a),失活状态:, G,a,与,GDP,结合,;(b) G,a,与激动剂,-,受体相互作用,释放,GDP.,由于,GTP,在细胞内浓,度高于,GDP,,因此,GTP,进入空位,;(c),结合,G,a,的,GTP,与,bg,亚单位亲和力低,与其分离,;(d),由于,G,a,有,GTP ase,的活性,因此,GTP,被分解为,GDP.,G蛋白循环G蛋白:由a, b 和g三个亚基组成,G,蛋白循环与效应器,G蛋白循环与效应器,(,六,),激素的,作用机制,作用于核受体的激素,脂溶性,类固醇激素、甲状腺激素、,Vit D, Vit A,与血浆转运蛋白结合,与胞浆内或核内受体结合,激素,-,受体在核内调控基因转录,发挥生理效应,(六) 激素的作用机制作用于核受体的激素,(,六,),激素的,作用机制,核受体结构和功能:,氨基端,:,刺激或激活转录,DNA,结合区,:,与特异的,DNA,区域结合,羧基端后配体结合区,:,与激素结合,(六) 激素的作用机制核受体结构和功能:,激素与细胞内受体的作用,激素与细胞内受体的作用,(,七,),激素分泌的调节,神经和内分泌系统的相互调节,内分泌系统的反馈调节,免疫系统和内分泌功能,(七) 激素分泌的调节神经和内分泌系统的相互调节,(,七,),激素分泌的调节,神经和内分泌系统的相互调节,1,神经系统对内分泌系统的调节,下丘脑直接调控内分泌系统,下丘脑通过垂体柄与垂体腺连接。,垂体在下丘脑底部,前叶,腺垂体,后叶,神经垂体。,下丘脑通过两种方式与垂体腺发生联系:,(1),下丘脑垂体束直接与神经垂体发生联系,视上核 室旁核,(2),下丘脑通过垂体门脉血管系统与腺垂体发生联系,下丘脑神经核合成、释放激素和抑制激素(垂体门静脉系统)腺垂体调节腺垂体细胞合成、分泌垂体激素,(七) 激素分泌的调节神经和内分泌系统的相互调节,(,七,),激素分泌的调节,神经和内分泌系统的相互调节,下丘脑,-,垂体,-,靶腺轴,(机体内分泌系统的主要调节方式),下丘脑,-,垂体,-,甲状腺轴,下丘脑,-,垂体,-,肾上腺轴,下丘脑,-,垂体,-,性腺轴,(七) 激素分泌的调节神经和内分泌系统的相互调节,下丘脑-垂体-甲状腺轴,下丘脑-垂体-甲状腺轴,下丘脑-垂体-肾上腺轴,下丘脑-垂体-肾上腺轴,(,七,),激素分泌的调节,神经和内分泌系统的相互调节,2.,内分泌系统对神经系统的调节,激素也可作用于神经组织,发挥作用。,应激情况下,,CRH-ACTH-F,(皮质醇)分泌。,血糖调节增强,血管对,NE,反应性提高;,CRH,、,F,直接作用于中枢神经系统、交感神经系统。,(七) 激素分泌的调节神经和内分泌系统的相互调节,下丘脑激素,垂体激素 靶腺 靶腺(组织)激素,血管加压素(,ADH,),后叶储存,抗利尿作用,(视上核),轻微升压作用,催产素(,OT,) 后叶储存,促使子宫收缩,(,室旁核,) ,哺乳期乳腺射乳,轻度抗利尿作用,生长素释放激素 生长素 肝 类胰岛素生长因子,1,(,IGF-1,),(,GHRH,),(,GH,) 促进未成年人生长,促进糖代谢,促进蛋白质合成,下丘脑、垂体激素及其靶器官(组织),下丘脑激素 垂体激素 靶腺 靶腺(组织)激素 下丘脑,下丘脑激素,垂体激素 靶腺 靶腺(组织)激素,促皮质素释放激素,促皮质素 肾上腺皮质 皮质醇、醛固酮、,T,、,E,、,P,(,CRH,) (,ACTH,),糖皮质激素,皮质醇,抑制皮肤、脂肪、组织、,肌肉糖利用,促进糖原异生,,肝糖原分解,使血糖升高;,促进脂肪重新分布,四肢脂,肪移到躯干,产生向心性肥胖;,使淋巴细胞和嗜酸性细胞溶解;,分泌胃液,使胃酸分泌增加;,抗过敏、抗休克、抗炎、抗毒。,下丘脑、垂体激素机器靶器官(组织),下丘脑激素 垂体激素 靶腺 靶腺(组织)激素 下,下丘脑激素,垂体激素 靶腺 靶腺(组织)激素,促皮质素释放激素,促皮质素 肾上腺皮质 皮质醇、醛固酮、,T,、,E,、,P,(,CRH,) (,ACTH,),盐皮质激素,醛固酮,肾小管远端促进钠、水重,吸收,储钠排钾,使血液,高钠低钾,血容量增加,,血压升高。,氮皮质激素,睾酮、雌,二醇、孕酮,雄性激素(睾酮)分泌过多:,男:性早熟;,女:男性化,可使痤疮增多,下丘脑、垂体激素机器靶器官(组织),下丘脑激素 垂体激素 靶腺 靶腺(组织)激素 下,下丘脑激素,垂体激素 靶腺 靶腺(组织)激素,促甲状腺素释放激素,促甲状腺激素 甲状腺 甲状腺激素(,T3,、,T4,),(,TRH,) (,TSH,) 甲状腺素,(T4),,三碘甲状腺原氨酸(,T3,),促进细胞内氧化,维持糖、蛋白质、脂肪正常代谢,保持各系统器官生理功能,促性腺激素释放激素 黄体生成素(,LH,)性腺 睾酮(男性),(,GnRH,) 促卵泡素(,FSH,)(睾丸、 雌二醇、孕酮(女性),黄体生成素释放激素(,LHRH,) 卵巢) 抑制素,卵泡刺激素释放激素(,FSHRH,),下丘脑、垂体激素机器靶器官(组织),下丘脑激素 垂体激素 靶腺 靶腺(组织)激素,下丘脑激素,垂体激素 靶腺 靶腺(组织)激素,雌二醇(,E2,)作用为:,促进女性器官发育排卵;,维持女性特征;,促进子宫内膜增生,形成月经周期;,升高到一定程度对下丘脑垂体正反馈。,孕酮(,P,)作用为:,子宫内膜增生,使受精卵着床;,促使乳腺发育、增生,准备哺乳;,未怀孕,使月经来潮;,在雌二醇协同下,可抑制下丘脑,LHRH,释放。,睾酮(,TO,)作用,:,维持生精作用;,刺激生殖器官的生长发育,维持男性特征;,维持正常的性欲;,促进蛋白质合成。,下丘脑、垂体激素机器靶器官(组织),下丘脑激素 垂体激素 靶腺 靶腺(组织)激素,下丘脑激素,垂体激素 靶腺 靶腺(组织)激素,生长抑素,生长激素 多种细胞,抑制垂体,GH,的分泌;,(,SS, SRIF,),广泛存在于胰腺、胃肠,道等,有局部调节作用。,多巴胺 催乳素,促进乳腺生长、分泌乳汁,;,(DA),(,PRL,) 维持黄体分泌。,下丘脑、垂体激素机器靶器官(组织),下丘脑激素 垂体激素 靶腺 靶腺(组织)激素 下丘脑,(,七,),激素分泌的调节,内分泌系统的反馈调节,1.,下丘脑,-,垂体,-,靶腺轴的反馈调节,负反馈:靶腺分泌激素增加,对垂体、,下丘脑起抑制作用。,正反馈:靶腺分泌激素增加,对垂体、,下丘脑起兴奋作用。,长反馈:靶腺垂体 靶腺下丘脑,短反馈:垂体下丘脑,(七) 激素分泌的调节内分泌系统的反馈调节,(,七,),激素分泌的调节,内分泌系统的反馈调节,下丘脑,-,垂体,-,靶腺轴的反馈调节,负反馈:以下丘脑,-,垂体,-,甲状腺轴为例。,TRHTSHT4,、,T3 T4,活性更强的,T3,T3,与,TSH,细胞核的,T3,受体结合,1),抑制,TSH,基因转录垂体,TSH,2)TRH,受体合成,TSH,细胞对,TRH,兴奋反应,T3,还抑制下丘脑,TRH,当血甲状腺激素水平低,反馈抑制消失,,TRHTSHT4,当血甲状腺激素水平高,反馈抑制加强,TRH,、,TSHT4,甲状腺激素水平恢复正常。,正反馈:女性月经周期,FSHE2FSH,、,LH,促,进排卵、黄体形成。,(七) 激素分泌的调节内分泌系统的反馈调节,糖尿病酮症酸中毒的诊断和治疗课件,(,七,),激素分泌的调节,内分泌系统的反馈调节, 内分泌腺、体液代谢负反馈调节,胰岛素,血糖,甲状旁腺素,血钙,应激,ACTH,、,GH,等分泌增加,全身疾病,下丘脑,-,垂体,-,甲状腺系统抑制,,产生低,T3,、,T4,综合征,(七) 激素分泌的调节内分泌系统的反馈调节,(,七,),激素分泌的调节,免疫系统和内分泌功能,神经内分泌系统调节机体免疫系统,通过其递质或激素与淋巴细胞膜表面受体结合,介导免疫系统调节。,免疫系统可反向调节神经内分泌系统,免疫系统可通过细胞因子对神经内分泌系统的功能发生影响。,内分泌系统在自身免疫反应中也起作用。,自身免疫性疾病:桥本甲状腺炎、,Grave,病、,1,型糖尿病、,Addison,病等。,(七) 激素分泌的调节免疫系统和内分泌功能,神经,-,内分泌,-,免疫网络调节,(三大系统的共性),该网络在机体全部生命活动中有极其重要的调节作用,整合作用,维持机体内环境稳定,抵抗外来有害因素;,储存和记忆信息,神经系统和免疫系统均有记忆功能;,周期性活动,季节性、昼夜节律性;,反馈调节机制,年龄影响,神经-内分泌-免疫网络调节该网络在机体全部生命活动中有极其重,三、内分泌系统的疾病,病因,遗传因素,环境因素,自身免疫因素,三、内分泌系统的疾病病因,内分泌疾病的分类,按病变器官分类:下丘脑、垂体、靶腺,按功能分类:亢进、减退、正常,按病变部位分类:原发性、继发性,激素分泌缺陷,受体基因缺陷,-,激素抵抗,内分泌疾病的分类按病变器官分类:下丘脑、垂体、靶腺激素分泌缺,内分泌疾病的分类,功能亢进 功能减退,内分泌疾病的分类 功能亢进 功能,内分泌疾病的分类,功能减低,内分泌腺破坏,:,可因自身免疫病、肿瘤、出血、梗死、炎症、坏死、手术切除、放射损伤等。,内分泌腺激素合成缺陷:生长激素、胰岛素基因突变等。,3.,基因突变导致激素缺乏:发生于激素、激素受体、转录因子、酶、离子通路。,4.,内分泌腺以外的疾病:肾脏破坏性疾病。,内分泌疾病的分类功能减低,内分泌疾病的分类,功能亢进,内分泌腺肿瘤:垂体各种肿瘤:,ACTH,瘤、,GH,瘤、,PRL,瘤、,TSH,瘤、甲状腺瘤、胰岛素瘤、嗜铬细胞瘤等;,多内分泌腺瘤,1,型(甲状旁腺)、,2A,型(甲状腺髓样癌)、,2B,型(多发性粘膜神经瘤);,3.,激素受体突变获取功能:腺苷酸环化酶自动活化,cAMP,;,4.,异位内分泌综合症;,5.,激素代谢异常,:,严重肝病雌激素,;,6.,自身免疫:,TSH,受体抗体刺激甲功亢进,Graves,病;,7.,医源性内分泌紊乱:见于糖皮质激素治疗。,内分泌疾病的分类功能亢进,内分泌疾病的分类,激素的敏感性缺陷,对激素发生抵抗,有受体和(或)受体后缺陷,激素不能发挥正常作用。,内分泌疾病的分类激素的敏感性缺陷,巨人症,肢端肥大症,甲亢,内分泌疾病典型外貌,呆小症,Addison,病,侏儒症,皮质醇增多症,巨人症肢端肥大症甲亢内分泌疾病典型外貌呆小症Addison,四、内分泌疾病诊断原则,三大原则:,功能诊断,病理诊断(定性、定位),病因诊断,四、内分泌疾病诊断原则 三大原则:,四、内分泌疾病诊断原则,功能诊断,症状、体征,实验室资料:代谢紊乱的证据;,激素分泌异常的证据;,内分泌功能试验:兴奋试验,抑制试验,激发试验,同位素检查,细胞学检查,骨密度检查,四、内分泌疾病诊断原则功能诊断症状、体征,功能诊断,实验室检查:,激素水平:激素和激素对,周期性和节律性,转运蛋白的影响,尿中激素的量,动态试验:兴奋试验:适应于功能不足状态,抑制试验:适应于功能亢进状态,功能诊断实验室检查:,正常人,2400 0800 1600,库欣病患者,2400 0800 1600,正常人和库欣患者的血,F,昼夜节律,正常人2400 0800,四、内分泌疾病诊断原则,定位,/,定性诊断,影像学检查:,有助于诊断和定位,X,线,,B,超,,CT,,,MRI,等,放射性核素检查:,甲状腺、肾上腺皮质,扫描,细胞学和免疫生化学检查:,定性诊断,静脉导管检查:,测定激素水平,四、内分泌疾病诊断原则 定位/定性诊断影像学检查:有助于诊,病因诊断,免疫学检查,自身抗体:,TGAb,、,TPOAb,、,ICA,、,GADAb,T,细胞亚群,各种细胞因子,组织病理学检查,细胞学检查,白细胞,染色体检查:畸变、缺失、增多,受体测定,分子生物学检查,HLA,鉴定,四、内分泌疾病诊断原则,病因诊断 免疫学检查四、内分泌疾病诊断原则,病因诊断,意义:发现高危人群,预报疾病的发生,监测病情发展,评估疾病预后,病因诊断 意义:发现高危人群,GD,的自身免疫发病机制,GD的自身免疫发病机制,五、内分泌疾病的预防和治疗,预防:,治疗:,病因治疗,内分泌功能紊乱的处理,五、内分泌疾病的预防和治疗预防:,五、内分泌疾病的预防和治疗,预防为主:,地方性甲状腺肿,甲状腺危象,肾上腺危象,低血糖反应,黏液性水肿昏迷,五、内分泌疾病的预防和治疗预防为主: 地方性甲状腺肿,五、内分泌疾病的预防和治疗,病因治疗:,垂体瘤、肾上腺腺瘤、嗜铬细胞瘤、,甲状旁腺腺瘤等,纠正代谢紊乱:,腺体功能亢进的治疗,腺体功能减退的治疗,五、内分泌疾病的预防和治疗病因治疗:垂体瘤、肾上腺腺瘤、嗜铬,五、内分泌疾病的预防和治疗,功能亢进的治疗:,手术切除,放射治疗,药物阻断激素的合成与释放:如,PTU,药物阻断促激素的合成与释放:如用甲状腺激素抑制,TSH,神经递质激活剂或拮抗剂:如溴隐亭治疗高泌乳素血症,激素拮抗剂:如安体舒通对抗醛固酮,化疗药物:治疗恶性内分泌肿瘤,五、内分泌疾病的预防和治疗功能亢进的治疗:,随访年数,安慰剂,CEE + MPA,0,0.01,0.02,0.03,累计风险,JAMA.,2002;288:321-333.,0,1,2,3,4,5,6,7,26%,*,五、内分泌疾病的预防和治疗,功能减退的治疗:,激素替代,补充生理剂量的激素,甲状腺激素,肾上腺皮质激素,生长激素,内分泌腺或细胞移植,随访年数安慰剂CEE + MPA00.010.020.03累,小 结,内分泌与神经、免疫系统的相互配合和调控,使各器官系统的,活动协调一致;,激素对整个机体的生长、发育、代谢和生殖起着重要的调节作,用,下丘脑,-,垂体,-,靶腺轴是内分泌系统的主要组成部分,在生,理机能方面起相互调节制约的反馈作用;,内分泌系统疾病的分类按病变器官分为下丘脑、垂体、靶腺,按,功能分为亢进、减退、正常,按病变部位分为:原发性、继发性;,内分泌疾病的诊断以临床症状群为主要诊断依据,诊断内容包,括功能诊断、病理诊断、病因诊断;,内分泌疾病的防治应以预防为主,治疗原则可按功能诊断分亢,进及减退两大类,亢进者以手术切除、放疗或化疗等抑制功能,的疗法为主,减退者以补充激素及病因治疗为主。,小 结 内分泌与神经、免疫系统的相互配合和调控,使各器,营养代谢性疾病,营养代谢性疾病,营养和代谢的生理,病因和发病机制,分类,临床特点,诊断原则,防治原则,营养和代谢的生理,营养物质,过多、不足、或比例不当,人体,糖原、蛋白质、脂肪,小分子物质,某一环节出现障碍,营养疾病,代谢疾病,往往并存,互相影响,代谢和营养疾病概念,新陈代谢,分解代谢,释能,需能,合成代谢,营养物质过多、不足、或比例不当人体糖原、蛋白质、脂肪小分子物,营养物质的供应及摄取,人体需要的营养物质可归为,6,类:,蛋白质、糖类、脂类、无机元素、维生素、水。,由食物供给或体内合成。,原则,1.,生物效价为,80,以上的蛋白质,成人每日每公斤体重约需,1g,左右(如生物效价低则需加量)。,2.,脂肪所供能量约占总能量的,30%,,其余能量由蛋白质、糖供给。,3.,每日胆固醇摄入量在,300mg,以下。,营养物质的供应及摄取 人体需要的营养物质可归为6类:,每日所需能量,=,基础能量消耗,+,活动能量消耗,活动能量消耗,=,特殊机能活动能量消耗,+,体力活动能,量消耗,营养物质的供应及摄取,营养物质的消化、吸收、代谢、排泄,每日所需能量=基础能量消耗+活动能量消耗营养物质的供应及摄取,病因和发病机制,原发性营养失调:摄入过多、不足、或比例不当,继发性营养失调:器质性或功能性疾病,营养病,进食障碍,消化吸收障碍,排泄异常,物质合成障碍,机体需求改变,肝硬化低蛋白血症,发热,甲亢,肿瘤,妊娠,病因和发病机制原发性营养失调:摄入过多、不足、或比例不当继发,先天性代谢缺陷和遗传因素:,肾形糖尿、苯丙酮尿症,家族性高胆固醇血症,环境因素:,药物、理化因素、创伤,感染、器官疾患等,代谢病,先天性代谢缺陷和遗传因素:环境因素:代谢病,蛋白质营养障碍,糖类营养障碍,营养病,蛋白质和氨基酸不足,氨基酸过多:酪氨酸、蛋氨酸过多,诱发肝昏迷,糖类摄入过多,糖类摄入不足,脂类营养障碍,脂类摄入过多,脂类摄入过少:易引起脂溶性维生素缺乏,维生素营养障碍,水盐营养障碍,无机元素营养障碍,复合营养障碍,分 类,蛋白质营养障碍 糖类营养障碍营养病蛋白质和氨,蛋白质代谢障碍,糖代谢障碍,代谢病,先天性代谢缺陷:白化病,继发于器官疾患:肝病时低蛋白血症,先天酶系缺陷:果糖不耐受症,各种因素所致的低血糖症、糖尿病等,脂类代谢障碍,先天性,继发性:糖尿病、甲减,水电解质异常,无机元素营代谢异常:铜代谢异常所致肝豆状核变性,铁代谢异常所致含铁血黄素沉着症,其他代谢障碍:嘌呤代谢异常,-,痛风,卟啉代谢异常,-,血卟啉病,先天性:先天性肾上腺皮质增生,获得性,蛋白质代谢障碍 糖代谢障碍代谢病先天性代谢缺,营养病和代谢病的临床特点,详细查询病史可发现这类疾病:饮食习惯、家族史、发病年龄等。,早期常现有生理、生化改变,久后出现病理解剖改变。,可累及多系统、器官,临床表现可以某一器官组织受累较为突出。,长期异常可影响生长、发育、成熟、衰老等。,营养病和代谢病的临床特点详细查询病史可发现这类疾病:饮食习惯,诊断原则,尽可能找出诱因及病因;,病史中注意饮食情况及家族史;,体检注意营养发育状态,尤其注意特有症状及体征;,实验室检查为确诊的重要依据。,诊断原则尽可能找出诱因及病因;,诊断原则,实验室检查,血、尿、粪、生化、激素等;,代谢试验;,影像学检查;,组织病理、细胞学检查;,血氨基酸分析;,基因诊断。,诊断原则实验室检查血、尿、粪、生化、激素等;,防治原则,诱因及病因防治;,临床前期和早期防治;,针对发病机制的对症治疗:,*避开和限制环境因素:苯丙酮尿症的病人限制进食,含苯丙氨酸食物;,*替代治疗:蛋白缺乏补充蛋白质;,*调整治疗:别嘌呤醇抑制尿酸形成以治疗痛风。,遗传咨询和生育指导。,防治原则诱因及病因防治;,希望同学们,在这一领域有所追求,,有所探索,,有所发现!,糖尿病酮症酸中毒的诊断和治疗课件,谢谢,谢谢,
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