第六篇-第二章-贫血课件

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,血液系统疾病,总论,血液系统疾病,1,血液系统,血浆,血液 血细胞,血液系统,造血器官 骨髓,胸腺,脾,淋巴结,血液系统,2,造血干细胞,造血干细胞(),各种血细胞与免疫细胞的起始细胞.,具有不断自我复制与多向分化增殖的能力.,造血器官与 场所,胚胎:胎肝,出生后四周:骨髓,（疾病状态下）,造血干细胞造血干细胞(),3,造血微环境,组成,基质细胞,细胞因子,细胞外基质,造血微环境组成,4,淋巴系统和单核巨噬细胞系统,淋巴系统和单核巨噬细胞系统,5,血液病学,血液病学,6,血液系统疾病分类,血液系统疾病定义：,血液系统疾病指原发（白血病）或主要累及（缺铁性贫血）血液和造血器官的疾病。,血液系统疾病分类 血液系统疾病定义：,7,分类,红细胞疾病 各类贫血,粒细胞疾病 粒细胞缺乏症,单核细胞和巨噬细胞疾病 炎症性组织细胞增多症,淋巴细胞和浆细胞疾病 淋巴瘤，淋巴细胞白血病，多发性骨髓瘤,造血干细胞疾病 再生障碍性贫血，急性白血病,脾功能亢进,出血性和血栓性疾病 血小板减少性紫癜,分类 红细胞疾病 各类贫血,8,血液系统疾病诊断方法,实验室检查,病史与体格检查,血液系统疾病诊断方法 实验室检查,9,实验室检查,血细胞计数,血红蛋白测定,血涂片检查,骨髓穿刺液涂片, 细胞组织化学方法,流式细胞术检测血细胞表面抗体,染色体、融合基因检测,淋巴结和肿块的病理学检查,放射学检测、放射性核素检测、检测,实验室检查血细胞计数,血红蛋白测定,血涂片检查,骨髓穿刺液涂,10,病史与体格检查,病史:家族史、毒物药物放射线接触史、工作生活环境地区,体格检查：皮肤黏膜颜色、淋巴结、齿龈增生、胸骨压痛、肝脾,病史与体格检查病史:家族史、毒物药物放射线接触史、工作生活环,11,血液系统疾病的治疗,去除病因,保持正常血液成分及其功能,去除异常血液成分和抑制异常功能,造血干细胞移植,血液系统疾病的治疗 去除病因,12,去除病因,脱离致病因素:,如药物,毒物,放射线等,(但部分血液系统疾病的病因不明确或无法避免),去除病因脱离致病因素:,13,保持正常血液成分及其功能,补充造血原料,刺激造血,细胞因子,脾脏切除,过继免疫,成分输血,保持正常血液成分及其功能 补充造血原料,14,去除异常血液成分和抑制异常功能,化疗 白血病,淋巴瘤,放疗 射线等治疗白血病,淋巴瘤,诱导分化 急性早幼粒细胞白血病,治疗性血液成分单采 骨髓增殖性疾病,免疫抑制 糖皮质激素,环孢素等,抗凝和溶栓 尿激酶等溶栓治疗,去除异常血液成分和抑制异常功能 化疗 白血病,淋巴瘤,15,造血干细胞移植,一种可能根治血液系统恶性肿瘤等疾病的综合性治疗方法,造血干细胞移植 一种可能根治血液系统恶性肿瘤,16,贫 血,学时数：学时,第六篇 血液系统疾病,第二章,贫 血学时数：学时第六篇 血液系统疾病 第二章,17,贫 血 概 述,第六篇 血液系统疾病,第一节,贫 血 概 述第六篇 血液系统疾病 第一节,18,.掌握贫血的基本概念、临床表现。,.熟悉贫血诊断步骤和方法、病因诊断的重要意义、治疗原则。主要实验室检查对贫血诊断的意义。,.了解贫血的病因和发病机制，分类。,讲授目的和要求,讲授目的和要求,19,讲授主要内容,贫血的定义,发病机制,临床表现,实验室检查,诊断方法,治疗原则,讲授主要内容贫血的定义,20,血红蛋白,红细胞比容,红细胞计数,低于同性别、同年龄、同地区正常值下限,血液稀释、浓缩时易致误诊,贫血是一综合征,不是一种疾病,贫血的定义,血红蛋白 低于同性别、同年龄、同地区正常值下限 血液稀释,21,贫血的分类,按贫血的程度分类,贫血的分类按贫血的程度分类,22,贫血的形态学分类,类型 () () () 病因,大细胞性贫血 巨幼贫等,正常细胞性贫血 再障等,小细胞低色素性 缺铁贫等,贫血,单纯小细胞性 慢性感染、,贫血 炎症等,贫血的形态学分类 类型 (),23,根据和确定贫血类型,正常 增加（大细胞） 降低（小细胞）,正常 急性失血、再障 轻型海洋性贫血,尿毒症、遗球、 肝病,酶缺陷性溶贫,增加 缺铁早期、 巨幼贫 缺铁贫,免疫性溶贫 化疗后,根据和确定贫血类型,24,贫血的发病机制,）红细胞生成减少,造血干祖细胞异常，如再生障碍性贫血，恶性血液病,造血调节异常，如慢性病贫血,造血原料缺乏，如缺铁性贫血，巨幼细胞性贫血,）红细胞破坏过多，如溶血性贫血,) 失血性贫血，分急性和慢性。,贫血的发病机制）红细胞生成减少,25,贫血的临床表现,与贫血病因、程度、血容量、缓急、耐受能力有关,.一般表现：皮肤粘膜苍白；疲乏无力；皮肤干燥,.组织缺氧表现：神经系统（轻者头晕，严重者意识障碍）；消化系统；泌尿生殖系统。,.机体代偿表现:循环系统、呼吸系统(心悸、气促),贫血的临床表现 与贫血病因、程度、血容量、缓急、耐受能,26,贫血的实验室检查,血常规、血小板计数,网织红细胞：反映骨髓造血功能,骨髓象骨髓活检,贫血发病机制检查：如铁代谢各项指标的检查，血清叶酸和水平的测定等。,贫血的实验室检查,27,.详细系统的询问病史,特别注意与贫血有关的病史,.全面认真的体格检查，特别注意与贫血有关的体征,.必要的实验室检查,贫血的诊断方法,.详细系统的询问病史,特别注意与贫血有关的病史贫血的诊断方法,28,贫血的治疗原则,病因治疗,针对贫血发病机制的治疗,对症治疗,成份输血,贫血的治疗原则,29,缺铁性贫血,(),第二节,缺铁性贫血第二节,30,.掌握本病的病因、临床表现和实验室检查特点。掌握本病的诊断要点，治疗原则和措施。,.熟悉铁的代谢；本病的鉴别诊断。,.了解本病的发病情况及其预防。,讲授目的和要求,.掌握本病的病因、临床表现和实验室检查特点。掌握本病的诊断要,31,讲授主要内容,的定义,病因,临床表现,实验室检查,诊断标准,鉴别诊断,治疗,讲授主要内容的定义,32,缺铁性贫血的定义,铁缺乏分为：,红细胞内铁缺乏,（）,缺铁性贫血（）,贮存铁耗竭（）,缺铁性贫血的定义铁缺乏分为：红细胞内铁缺乏缺铁性贫血（）贮存,33,认识铁缺乏症的三个阶段（、和），有助于早期诊断和防治。,认识单纯性与非单纯性之分，有助于寻找缺铁的病因和正确的治疗。,单纯性：因机体需铁量增加，铁摄入不足， 或慢性失血、多次献血致体内铁缺乏,非单纯性：机体铁缺乏，同时合并有感染、 炎症、结缔组织病、肝脏疾病及恶性肿瘤,认识铁缺乏症的三个阶段（、和），有助于早期诊断和防治。单纯性,34,病 因,需铁量增加而铁摄入不足：如儿童、孕妇,. 铁吸收障碍：如胃大部切除术后,. 铁丢失过多,长期慢性铁丢失而得不到纠正易造成，如慢性胃肠道失血，包括痔疮、消化性溃疡等。,病 因需铁量增加而铁摄入不足：如儿童、孕妇,35,临床表现,.缺铁原发病表现,.贫血一般表现,.组织缺铁表现,临床表现.缺铁原发病表现,36,第六篇-第二章-贫血课件,37,第六篇-第二章-贫血课件,38,实验室检查,一、血象呈小细胞低色素性贫血,实验室检查一、血象呈小细胞低色素性贫血,39,第六篇-第二章-贫血课件,40,红细胞扫描电镜图像：,红细胞扫描电镜图像：,41,二、骨髓象：幼红细胞呈“老核幼浆”现象,二、骨髓象：幼红细胞呈“老核幼浆”现象,42,:中幼红细胞 ：晚幼红细胞,:中幼红细胞 ：晚幼红细胞,43,骨髓病理 正常骨髓外铁外铁（）（）： （）（）：,骨髓病理 正常骨髓外铁外,44,骨髓涂片铁染色,骨髓涂片铁染色,45,第六篇-第二章-贫血课件,46,三、铁代谢,血清铁(),转铁蛋白饱和度(),血清铁蛋白(),三、铁代谢血清铁(),四、红细胞内卟啉代谢,48,诊 断,依据病史与症征,结合血象可初诊,确诊生化骨髓象,原发疾病定病因,诊断思路,诊 断依据病史与症征诊断思路,49,诊断标准,血清铁蛋白,骨髓铁染色显示骨髓小粒,可染铁消失，铁粒幼细胞,转铁蛋白饱和度,血清铁等指标异常,小细胞低色素性贫血,部分典型,诊断标准血清铁蛋白 骨髓铁染色显示骨髓小粒转铁蛋白饱和度,50,举例：,.胃肠道恶性肿瘤伴慢性失血或胃癌术后残胃癌所致的,应多次检查大便潜血，必要时做胃肠道线或内镜检查；,.月经过多的妇女应检查有无妇科疾病。,病因诊断,只有明确病因，才可能根治。,举例：病因诊断只有明确病因，才可能根治。,51,鉴别诊断,与小细胞性贫血鉴别,.铁粒幼细胞性贫血,遗传或不明原因导致的红细胞铁利用障碍性贫血。,血清铁蛋白、骨髓外铁及内铁，出现环形铁粒幼细胞。血清铁和铁饱和度，总铁结合力降低。,染色体核型异常。骨髓象幼红细胞畸形变化。,鉴别诊断与小细胞性贫血鉴别,52,有家族史，有溶血表现，脾肿大，黄疸,血片：多量靶形红细胞,珠蛋白肽链合成数量异常：,血清铁蛋白、骨髓可染铁、血清铁和铁饱和度常,.海洋性贫血,有家族史，有溶血表现，脾肿大，黄疸.海洋性贫血,53,慢性感染、炎症、恶性肿瘤伴发的贫血,肝病、肾病、内分泌疾病继发的贫血称,“慢性系统疾病性贫血”或“继发性贫血”,.慢性病性贫血（）,慢性感染、炎症、恶性肿瘤伴发的贫血.慢性病性贫血（）,54,的发病机制,红细胞寿命缩短,铁代谢紊乱,红细胞生成素（）损害,骨髓对贫血失代偿,的发病机制红细胞寿命缩短,55,诊,断,条,件,.慢性感染、风湿、恶性肿瘤伴发的轻中度贫血,.血清铁减低（必备条件），总铁结合力（）,减低，转铁蛋白饱和度（）正常或稍低（一般，而）,.血清铁蛋白（）增高,.血清铁低，铁粒幼细胞减少，骨髓细胞外铁增多,.慢性感染、风湿、恶性肿瘤伴发的轻中度贫血,56,的治疗,.病因治疗，针对基础疾病,：次，皮下次，至达,.成分输血：严重贫血时,.铁剂无效，但缺铁时要补充,有叶酸、缺乏时要补充,的治疗.病因治疗，针对基础疾病,57,病因治疗乃关键,口服铁剂应首选,注射掌握适应症,平素饮食应富铁,思路,的治疗,病因治疗乃关键思路的治疗,58,根除病因，补足贮铁，防止复发,.病因治疗,.补充铁剂,根除病因，补足贮铁，防止复发,59,首选口服铁剂,以硫酸亚铁为代表,正常后还要补足贮存铁，继续口服月,补铁治疗,注射铁剂的适应证,右旋糖酐铁是最常用的注射铁剂,补充铁量（病人）体重,深部肌注，注意过敏反应,首选口服铁剂补铁治疗注射铁剂的适应证,60,再生障碍性贫血,（ ）,第四节,再生障碍性贫血第四节,61,.掌握本病的临床表现和血液学特点，诊断依据，治疗方法。,.熟悉本病的病因、骨髓特征性病理改变和鉴别诊断。,.了解再障发病机制。,讲授目的和要求,讲授目的和要求,62,讲授主要内容,的定义,病因,发病机制,临床表现,实验室检查,诊断标准,鉴别诊断,治疗,讲授主要内容的定义,63,获得性骨髓造血功能衰竭症,骨髓造血功能低下、造血干细胞损伤、全血细胞减少,贫血、出血、感染,免疫抑制剂治疗有效,重型再障（）,分为,非重型再障（）,再生障碍性贫血的定义,获得性骨髓造血功能衰竭症 再生障碍性,64,病 因,发病原因不明确，可能为：,病毒感染：肝炎病毒,化学因素：药物（如氯霉素）、化学物质（苯）等,放射线,免疫异常,病 因 发病原因不明确，可能为：,65,发病机制,. 造血干祖细胞缺陷：细胞,. 造血微环境损伤,骨髓基质细胞培养生长差； 血窦破坏,. 免疫异常,细胞 、抑制细胞,细胞 、,发病机制 . 造血干祖细胞缺陷：细胞,66,临床表现,快速进展的贫血,感染、发热,广泛出血 ，颅内出血危险,重,型,再,障,非重型再障：起病和进展较缓慢，病情较重型轻。,临床表现快速进展的贫血重非重型再障：起病和进展较缓慢，病情,67,第六篇-第二章-贫血课件,68,实验室检查,呈重度全血细胞,网织红细胞绝对值,:达不到的程度,一.血象：四少一多,实验室检查 一.血象：四少一多,69,血象：红细胞形态大致正常，,可见淋巴细胞、中性粒细胞,和血小板。,血象：红细胞形态大致正常，,白细胞仅见一个淋巴细胞。,血小板极少。,血象：红细胞形态大致正常，血象：红细胞形态大致正常，,70,多部位增生重度减低，巨核细胞缺乏,淋巴细胞、非造血细胞比例,骨髓活检：造血组织均匀减少。,造血组织，脂肪细胞（正常）,二. 骨髓象,多部位增生重度减低，巨核细胞缺乏二. 骨髓象,71,骨髓象：有核细胞增生,重度减低。,骨髓象：有核细胞增生,减低。,骨髓象：有核细胞增生骨髓象：有核细胞增生,72,骨髓象:骨髓造血岛呈空网状，仅见成纤维细胞（）、,淋巴细胞和大量网状纤维，未见造血细胞。,骨髓象:淋巴细胞较多，可见中性晚幼粒细胞。杆状核和分叶核粒细胞，晚幼红细胞核高度致密，浓缩呈“炭核”样。,骨髓象:骨髓造血岛呈空网状，仅见成纤维细胞（）、骨髓象:淋巴,73,正常骨髓组织,再障骨髓组织,正常骨髓组织再障骨髓组织,74,三.发病机制检查, 细胞,血清、 、,骨髓细胞染色体核型正常,骨髓铁染色示贮铁，溶血检查均阴性。,三.发病机制检查 细胞,75,诊 断,网织全血细胞少,肝脾不大要知晓,骨髓增生常低下,一般药物无疗效,原发继发各半数,分型标准要记牢,诊断思路,诊 断网织全血细胞少诊断思路,76,诊断标准,全血细胞减少，网织红细胞绝对值,一般无肝、脾肿大,骨髓多部位增生，骨髓活检造血组织,除外引起全血细胞减少的疾病,一般抗贫血药物治疗无效,诊断标准全血细胞减少，网织红细胞绝对值,77,阵发性睡眠性血红蛋白尿（）,骨髓增生异常综合征（）,急性白血病,鉴别诊断,与全血细胞减少的其他疾病相鉴别,鉴别诊断,78,发作性睡眠后血红蛋白尿,血酸溶血试验阳性，尿含铁血黄素试验阳性,蛇毒因子溶血试验阳性,微量补体溶血敏感试验（）阳性,骨髓或外周血、细胞,阵发性睡眠性血红蛋白尿（）,发作性睡眠后血红蛋白尿阵发性睡眠性血红蛋白尿（）,79,骨髓增生异常综合征（）,(一)临床表现：不明原因的进行性贫血和或伴有出血、感染。部分患者有肝、脾、淋巴结肿大，肿大程度多不显著。,(二)实验室检查：,.外周血象：一系、二系或全血细胞减少，偶可有白细胞增多。血涂片可见幼稚细胞、巨大红细胞、小巨核细胞或其他病态细胞。,.骨髓象：增生大多明显活跃，少数呈增生低下。至少有二系病态造血：如粒、红细胞类巨幼样变、小巨核细胞增多等。,.骨髓活检：多与骨髓象相似，有时可发现幼稚前体细胞异常定位。,.细胞遗传学检查：染色体异常者约半数以上。,.造血祖细胞培养：集簇增多、集落减少,骨髓增生异常综合征（） (一)临床表现：不明原因的进行,80,第六篇-第二章-贫血课件,81,治 疗,支持治疗,预防感染,防止出血:输注血小板制剂,纠正贫血:成份输血,对症治疗,控制感染,护肝药物,治 疗 支持治疗,82,:马 天,兔 天,环孢素：,注意肝、肾损害,其他：甲泼尼龙：天,丙种球蛋白： 天,.免疫抑制治疗,.免疫抑制治疗,83,雄激素治疗,康力龙,安雄,造血生长因子,、,.促造血治疗,雄激素治疗.促造血治疗,84,.造血干细胞移植,岁以下,无感染及其他并发症,有合适供体,患者,可考虑造血干细胞移植,.造血干细胞移植岁以下可考虑造血干细胞移植,85,获得性再障的最新治疗策略是依据患者年龄制定的。随着患者年龄的增长，免疫抑制治疗比骨髓移植有更高的存活率。然而，甚至非常强的免疫抑制治疗可能对清除自身免疫反应都是不充分的，为防止复发，延长维持治疗是必须的。对免疫抑制治疗无效的患者是治疗的重大挑战，他们的预后很差，为此，骨髓移植成为唯一能治愈的选择。,再障治疗的进步一方面受移植整体技术改进的影响，尤其是相合无关移植，同时也依赖于新型更特异的能诱导对启动抗原永久耐受的免疫抑制药物的引入。,获得性再障的最新治疗策略是依据患者年龄制定的。随着,86,重型再障的治疗策略,重型再障,年轻患者,老年患者,相合同胞供体,有,相合同胞供体,干细胞移植,没有,强化免疫抑制治疗,治疗反应,没有,有,相合无关,干细胞移植,重型再障的治疗策略重型再障年轻患者老年患者相合同胞供体有 相,87,