皮肤粘膜出血-课件

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,上海交通大学医学院附属仁济医院血液科 陈芳源2010-8-31,皮肤粘膜出血,Mucocutaneous hemorrhage,上海交通大学医学院附属仁济医院血液科 陈芳源2,1,定 义(,Definition),机体止血或凝血功能障碍,皮肤粘膜自发性出血或轻微外伤后难以止血,定 义(Definition),2,病因及发生机制,Etiology mechanism and Pathogenesis,病因及发生机制,3,五个基本病因,血管壁缺陷,血小板数量及功能异常,凝血因子缺乏或活性降低,血液中抗凝物质增多,纤维蛋白溶解亢进,五个基本病因 血管壁缺陷,4,Vessel wall,Blood platelets,Coagulation,factors,anti-coagulation substances,fibrinolysis,Hemostasis coagulation,Vessel wallBlood plateletsCoag,5,一、,血管壁的缺陷,Defects on the vessel wall,一、血管壁的缺陷Defects on the vess,6,血管壁功能,Capillary wall function,正常时小血管壁收缩具有止血作用,血管破损,小血管收缩,血缓慢流,初期止血,血管壁功能 Capillary wall func,7,血管壁功能异常,Capillary wall defect,遗传性出血性毛细血管扩张症,(,Hereditary hemorrhagenic capillary dilatatasia),血管壁功能异常 Capillary wall defect,8,血管壁功能异常,Capillary wall defect,过敏性紫癜、单纯性紫癜、老年性紫癜、,机械性紫癜(purpura),严重感染、动脉硬化、VitC和Vitpp缺乏、化学物质或药物中毒,血管壁功能异常 Capillary wall defect,9,二、血小板数量减少和质量的异常,二、血小板数量减少和质量的异常,10,血小板止血功能,血管损伤palt 相互粘附、聚集成白色血栓阻塞伤口,palt膜磷脂磷脂酶,释放花生四稀酸,转化,血栓烷,进一步促进血小板聚集，并有血管收缩作用,促进局部止血,血小板止血功能 血管损伤palt 相互粘,11,血小板异常 Platelet abnormality,血小板数量异常,血小板减少：,生成减少：再障、白血病,破坏过多：ITP,消耗过多：DIC、TTP,血小板增多：,原发性：骨髓增生性疾病,继发性 脾切除后,血小板功能异常,：,遗传性：血小板无力症,继发性：药物、尿毒症,血小板异常 Platelet abnormality血,12,三、凝血因子缺陷,Deficiency of coagulation factors,三、凝血因子缺陷Deficiency of coagula,13,凝血功能,coagulation faction,凝血过程的三个阶段,凝血活酶的形成,凝血酶的形成,纤维蛋白的形成,抗凝与纤溶系统,凝血功能 coagulation faction凝血过程的三,14,Coagulation process,First stage,:,凝血活酶的形成,the formation of activated thrombokinase,(凝血酶原激酶).,Second stage:,凝血酶的形成,thrombokinase converts prothrombin(,凝血酶原),into thrombin(,凝血酶),.,Final stage:,纤维蛋白的形成,thrombin in turn converts fibrinogen(,纤维蛋白原),into fibrin(,纤维蛋白),.,Coagulation processFirst stage,15,Heparin,Heparin,16,(纤溶酶原),(纤溶酶),(纤溶系统),(纤溶酶原)(纤溶酶)(纤溶系统),17,先天性血浆凝血因子的缺陷,Congenital plasma coagulation defects,Hemophilia A-dificiency of factor VIII,(VIII因子缺陷),Hemophilia B-dificiency of factor IX,(IX因子缺陷),Hemophilia C-dificiency of factor XI,(XI因子缺陷),Deficiencies in factors V, VII, X, and prothrombin (factor II),，,因子,V, VII, X ,II的缺陷,先天性血浆凝血因子的缺陷Congenital plasma,18,获得性凝血因子的缺陷,Acquired coagulation disorders,Vitamin K 缺陷(II, VII,IX, X),肝脏疾病(Liver disease),弥漫性血管内凝血,Disseminated intravascular coagulation (DIC),获得性凝血因子的缺陷Acquired coagulatio,19,凝血功能障碍,Coagulation abnormality,血液中凝血因子缺乏或活性降低,遗传性: 血友病、低纤维蛋白原血症,继发性: 严重肝病、VitK缺乏,循环血液中抗凝物质增多：,抗凝药物、肝素样抗凝物质增多,纤溶亢进：原发性纤溶亢进,继发性：临床多见（,DIC,）,凝血功能障碍Coagulation abnormality,20,临床表现（一）,Clinical manifestation,瘀点,(petechia),紫癜,(purpura),瘀斑,(ecchymosis),皮下血肿,(hematoma),血疱(,blood blister),鼻出血,(Epistaxis),牙龈出血(,gingival bleeding),临床表现（一）,21,瘀点,petechia,特点：,直径5mm,初：暗红或紫色,后：黄褐色、黄色或黄绿色,约两周完全吸收,部位:,易摩擦、磕碰处、针刺处,提示:,血管壁缺陷、凝血障碍,大片:,严重凝血障碍、纤溶亢进、严重,血小板减少和功能异常,瘀斑ecchymosis特点:直径5mm,24,皮下血肿,（hematoma）,大片出血伴皮肤隆起,血疱: 暗黑、紫红水疱状出血,常见于口腔、舌,鼻出血（鼻衄）,牙龈出血,血小板减少、,严重凝血障碍,维生素缺乏,皮下血肿（hematoma）大片出血伴皮肤隆起,25,临床表现（二）,血管壁异常,：,瘀点、紫癜、瘀斑,血小板减少,：,广泛,血小板病,：,轻微 （皮下、鼻出血,月经过多、手术出血不止）,凝血障碍,：,严重（内脏、肌肉出血,软组织血肿、关节腔出血）,临床表现（二）血管壁异常：瘀点、紫癜、,26,伴 随 症 状,accompanying symptoms,过敏性紫癜,血小板减少性紫癜,DIC,肝病：黄疸,血友病：自幼轻伤后出血不止,伴 随 症 状,27,实验室常规检查,Laboratory routine tests,血常规(Blood routine),血小板计数,出血时间(Bleeding time): 检测血小板功能,凝血酶原时间(Prothrombin time,PT) :检测外原性凝血系统,凝血酶时间(Thrombin time,TT),活化的部分凝血活酶时间(activated partial thromboplastin time,APTT),骨髓检测(Bone marrow study),凝血因子测定(Coagulation factors determination),纤维蛋白原测定(Fibrinogen determination),筛选实验Screening tests,特殊检查Specific tests,实验室常规检查Laboratory routine tes,28,问诊要点（一）,出血时间、缓急、部位、范围、 特点（自发性或损伤后）、诱因,是否伴有内脏出血,有无贫血及相关症状,问诊要点（一）出血时间、缓急、部位、范围、,29,问诊要点（二）,出血范围、部位、大小、分布、消退,时间、出血频度,初发时间：,幼时：家族史、发病者性别,成年：诱因（饮食、环境、职业、,药物毒物接触史）,目前情况：,过敏、外伤、感染、肝肾疾病,既往情况：,诊治经过、有无相关疾病,问诊要点（二）出血范围、部位、大小、分布、消退,30,体检,Physical examination,出血的情况：整个身体皮肤，大便出血还是小便出血？(Bleeding should be traced over whole body, sometimes including urine and stool).,另外体检时注意黄疸有无？肝脏和脾脏大小？,体检 Physical examination出血的情况,31,出血是血小板原因Bleeding from a platelet disorder,出血往往在皮肤和粘膜,在外伤和手术后易出血,局部处理后出血易控制,出血是血小板原因Bleeding from a plat,32,