血小板减少症复习课件

,*,单击此处编辑母版标题样式,最新.,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,最新.,*,血小板减少症的诊断与治疗问题的讨论,最新.,1,血小板减少症的诊断与治疗问题的讨论最新.1,血小板减少,正常值,100-30010,9,/L,原 因 生成障碍,破坏过多,消耗增多,分布异常,最新.,2,血小板减少正常值 100-300109/L最新.2,血小板减少,生成障碍,先天性：先天性巨核细胞再生障碍；,Cooley,综合症,获得性：再障；肿瘤骨髓浸润；理化因素（放射性、药物性、感染性）,最新.,3,血小板减少生成障碍最新.3,血小板减少,破坏过多,免疫性：特发性血小板减少性紫癜；药物免疫性血小板减少性紫癜；同种免疫性血小板减少性紫癜,非免疫性：感染性血小板减少性紫癜；药物非免疫性血小板减少性紫癜；肝素诱导的血小板减少症,最新.,4,血小板减少破坏过多最新.4,血小板减少,消耗增多,弥漫性血管内凝血（,DIC,）,血栓性血小板减少性紫癜,溶血尿毒症,最新.,5,血小板减少消耗增多最新.5,血小板减少,分布异常,脾亢（肝硬化、血吸虫病、骨髓纤维化）,脾淋巴瘤,巨大海绵窦状血管瘤,最新.,6,血小板减少分布异常最新.6,可导致血小板减少的药物,解热镇痛药：安替比林、保泰松、阿司匹林、水杨酸钠、消炎痛,金鸡纳生物碱类：奎宁、奎尼丁,镇静安眠抗惊厥药：苯妥英钠、苯巴比妥,抗生素：头孢菌素、新生霉素、青霉素、链霉素、磺胺、利福平、红霉素,注意阅读药品说明书,最新.,7,可导致血小板减少的药物解热镇痛药：安替比林、保泰松、阿司匹林,导致血小板减少的感染因素,病毒感染：流感、风疹、流行性出血热、,HBV,、,HCV,、,HIV,等,细菌感染：败血症、亚急性感染性心内膜炎、幽门螺杆菌（,Hp,）,立克次体感染：斑疹伤寒,霉菌感染：组织胞浆菌病,原虫感染：弓形虫,最新.,8,导致血小板减少的感染因素病毒感染：流感、风疹、流行性出血热、,关于,ITP,最新.,9,关于ITP最新.9,概 述,Idiopathic thrombocytopenic purpura,（,ITP,，特发性血小板减少性紫癜）,免疫介导疾病,最常见出血性疾病,30%,发病率,5-10/10,万,最新.,10,概 述Idiopathic thrombocytopeni,传统,ITP,的分期,急性型,慢性型,最新.,11,传统ITP的分期急性型最新.11,最新.,12,最新.12,ITP,国际工作组,ITP,命名,建议使用,“,immune (,免疫性,)”,，以强调发病由免疫介导，避免使用“,idiopathic (,特发性,)”,。,因为许多患者仅有血小板减少而无出血，建议弃用“,purpura (,紫癜,)”,一词。,“,ITP”,的缩写仍然保留，但它代表的是“,i,mmune,t,hrombocyto,p,enia (,免疫性血小板减少症,)”,。,将,ITP,分为,原发性,ITP,(primary immune thrombocytopenia),和,继发性,ITP,(secondary immune thrombocytopenia),两类。,最新.,13,ITP国际工作组 ITP命名建议使用“immune (免,ITP,国际工作组,ITP,病因分类,原发性,ITP,：,一种自身免疫性疾病，以没有原因的单纯性血小板减少,(,血小板数小于,100 10,9,/L),为特征，诊断方式为排除性诊断。,继发性,ITP,：,是指原因明确的各种免疫介导的血小板减少症。在诊断时，应在括号内说明原因，比如：继发性,ITP,（药物诱导的）、继发性,ITP,（狼疮相关性）、继发性,ITP,（,HIV,相关性） 。,最新.,14,ITP国际工作组 ITP病因分类原发性ITP：一种自身免,继发性免疫性血小板减少症,(,如继发于系统性红斑狼疮等,),原发性免疫性血小板减少症,(,特发性血小板减少性紫癜,),特发性血小板减少性紫癜,免疫性血小板减少性紫癜,最新.,15,继发性免疫性血小板减少症原发性免疫性血小板减少症特发性血小板,ITP,的分期,ITP,国际工作组 建议弃用急性,ITP,，提出新分期：,新诊断的,ITP,：,指诊断后,3,个月以内的血小板减少的所有患者,持续性,ITP,：,指诊断后,312,个月血小板持续减少的所有患者。包括没有自发缓解的患者或停止治疗后不能维持完全缓解的患者,慢性,ITP,：,指血小板减少持续超过,12,个月的所有患者,国内专家共识会 认同以上共识。,最新.,16,ITP的分期ITP国际工作组 建议弃用急性ITP，提出新分,ITP,国际工作组,ITP,的病情分级,难治性,ITP,：,满足以下所有条件：,脾切除后,无效或者复发；,需要（包括但不限于小剂量激素）治疗以降低出血,的危险；,除外了其他引起血小板减少症的原因，确诊为原发,性,ITP,。,糖皮质激素依赖：,指患者需要继续或反复给予糖皮质激素至少,2,个月，以维持血小板数在,30 10,9,/L,以上和,/,或以避免出血。,国内专家共识会认同以上共识。,最新.,17,ITP国际工作组 ITP的病情分级难治性ITP：满足以下,ITP,国际工作组,ITP,疗效评价,完全缓解,(CR),：,治疗后血小板数,10010,9,/L,且没有出血,有效,(R),：,治疗后血小板数,3010,9,/L,并且至少比基础血小板数增加两倍，且没有出血,无效,(NR),：,治疗后血小板数, 3010,9,/L,或者血小板数增加不到基础值的两倍或者有出血,国内专家共识会认同以上共识。,最新.,18,ITP国际工作组 ITP疗效评价完全缓解(CR)：治疗后,ITP,诊断中应注意,详细询问病史：既往手术、拔牙、,创伤后出血不止史，,确定发病时间。,药物史,家族史,输血史,最新.,19,ITP诊断中应注意详细询问病史：既往手术、拔牙、最新.19,脾肿大：不到,3%,成人,ITP,轻度脾肿大、,3%,的健康年轻人脾可触及、,如果脾肿大，首先考虑其他疾病,血液涂片检查：,排除假性血小板减少,（,EDTA,诱导的血小板聚集），,改用肝素抗凝计数。,最新.,20,脾肿大：不到3%成人ITP轻度脾肿大、最新.20,是否作骨髓细胞学检查：,前瞻性研究显示，,ITP,骨髓检查与临床符合率极高，所以欧美等国仅对,60,岁以上，临床症状不典型，拟行脾切除者作骨髓检查。,血小板自身抗体检测：,PAIgG,特异性差已不用，,GP,（糖蛋白）特异性方法（,MAIPA,）检测自身抗体特异性强，但敏感性稍低，阴性结果不能完全排除,ITP,。,最新.,21,是否作骨髓细胞学检查： 最新.21,ITP,特异诊断：血小板抗体检测,血小板相关免疫球蛋白（,PAIg,）：特异性 差，可出现假阳性、假阴性,血小板膜糖蛋白特异性抗体（,GP,）：,特异性高（,78-93%,）,敏感性低（,49-66%,）,阳性可诊断、阴性不排除,最新.,22,ITP特异诊断：血小板抗体检测最新.22,血小板生成素（,TPO,）检测：,升高表示血小板生成减少，正常表示破坏增加。,幽门螺杆菌（,Hp,）：,阳性者用埃索美拉唑（耐信），克拉霉素，阿莫西林或可乐必妥清除。,最新.,23,血小板生成素（TPO）检测：最新.23,ITP,治疗目的和原则,治疗目的：使血小板提高到安全水平，大,于,30X10,9,/L,，无出血表现不从,事增加 出血的危险工作不需,治疗。避免过度治疗。,最新.,24,ITP治疗目的和原则治疗目的：使血小板提高到安全水平，大最新,血小板小于,3010,9,/L,时，致命性出血也只有,0.016-0.0389,，更多患者死于感染。,应充分考虑患者的意愿,对于老年、血小板功能缺陷、凝血障碍、高血压、感染、服用阿司匹林及华法林者，血小板应大于,5010,9,/L,最新.,25,血小板小于30109/L时，致命性出血也只有0.016-0,会诊安全值：,口腔检查,1010,9,/L,阴道分娩,5010,9,/L,拔牙或补牙,3010,9,/L,剖宫产,8010,9,/L,小手术,5010,9,/L,大手术,8010,9,/L,服用阿司匹林及华法令,5010,9,/L,最新.,26,会诊安全值：口腔检查 10109/L最新.26,继发性血小板减少的治疗以治疗原发病为主，掌握输注血小板的指症：,TTP,时慎用，,M,3,时需,30,10,9,/L,以上,M,3,合并,DIC,时需,50,10,9,/L,以上。,一般,10,10,9,/L,以下或,20,10,9,/L,以下，但,有出血者。,最新.,27,继发性血小板减少的治疗以治疗原发病为主，掌握输注血小板的指症,静脉大剂量丙种球白,大剂量糖皮质激素击,疗法及紧急血小板注,原发免疫性,血小板减少症,随访观察,地塞米松,40mg,，,qdX4d,，有效,者,24,周重复，共,46,个疗程,标准剂量泼尼松,1mg/(kg.d),至少,3w,后逐步减量,随访观察,脾切除,小剂量或标准剂量,利妥昔单抗,qwX4w,TPO-R,激动剂,硫唑嘌呤、长春新碱等免疫抑制剂治疗,血浆置换、干细胞移植等新型疗法,ITP,诊疗流程图,PLT10x10,9,/L,PLT30x10,9,/L,无活动性出血,存在严重出血,(,风险,),PLT30x10,9,/L,或有明显出血,PLT30x10,9,/L,无活动性出血,PLT30x10,9,/L,或有明显出血,PLT30x10,9,/L,无活动性出血,PLT30x10,9,/L,或有明显出血,PLT30x10,9,/L,时，每周减少日服量,5mg,，逐渐减量至停药,处方,2,地塞米松,40mg/d,静脉滴注，共,4d,，无反应者,2,周后重复,1,次。有治疗反应者每,24,周重复,1,次，最多可至,46,个疗程,最新.,29,处方(prescription)处方1 泼尼松 12mg,处方,3,免疫抑制剂适用于难治性,ITP,NS 5001000 ml,长春新碱,(VCR) 0.4mg,静脉滴注,68h,每周,4d,，使用,4,周,NS 2040 ml,长春新碱,(VCR) 12mg,静脉注射,qw,，,46w,一个疗程,最新.,30,处方3 免疫抑制剂适用于难治性ITPNS 50010,处方,3,免疫抑制剂适用于难治性,ITP,环磷酰胺,(,CTX,) 13mg/ (,kg.d,),分,23,次口服，,36w,一个疗程，出现疗效后渐减量维持治疗,46w,硫唑嘌呤,24mg/ ( kg.d ),分,23,次口服，,36w,一个疗程,后以,2550mg/d,维持治疗,812w,吗替麦考酚酯,(,骁悉,) 0.51.0g/d,口服,最新.,31,处方3 免疫抑制剂适用于难治性ITP环磷酰胺(CTX) 1,处方,4,新型药物,利妥昔单抗,(,美罗华,) 100mg (,小剂量,),或,375 mg/m (,标准剂量,),静脉滴注,qw,，用,4,周,;,美罗华首次应用：起始滴速,50mg/h,，起初,1h,后，可每,30min,增加,50mg/h,，直至最大滴速,400mg/h,。再次应用：起始滴速,100mg/h,，每,30min,增加,100mg/h,，直至最大滴速,400mg/h,最新.,32,处方4 新型药物利妥昔单抗 ( 美罗华 ) 100mg,处方,4,新型药物,AMG531 (Romiplostim,血小板生成素受体激动剂,) 110,g/kg,皮下注射,qw,Eltrombopag (SB-497155,，血小板生成素受体激动剂,) 5075mg/d,口服,TPO(,促血小板生成素,)15000IU,皮下注射,qd,最新.,33,处方4 新型药物AMG531 (Romiplostim,处方,5,适用于急症处理,输注单采血小板：每次,1020U,或,0.2U/kg,大剂量,IVIG(,静脉内免疫球蛋白,) 2g/kg (,总量,),分,5d,或,2d,给予，,1,个月后可重复,大剂量甲泼尼龙,(HD-MP) 1.0g/d,使用,35d,或,1.02.0g/d,使用,23d,血浆置换 每次置换,3000ml,血浆,在,35d,内连续,3,次以上,重组活化因子,VII,（,rhFVIIa,）,最新.,34,处方5 适用于急症处理输注单采血小板：每次 1020U 或,处方,6,达那唑,300600mg/d,分,3,次口服,23,个月,最新.,35,处方6 达那唑 300600mg/d 分3次口服 2,注意事项,急性,ITP,多发于儿童，虽然起病急骤，但疾病多呈自限性，预后良好,推荐肝素抗凝、静脉采血方式复查血常规；拟诊,ITP,患者均应进行外周血涂片检查，以排除假性血小板减少症,避免过度治疗，考虑患者意愿,最新.,36,注意事项急性ITP多发于儿童，虽然起病急骤，但疾病多呈自限性,注意事项,注意长期应用糖皮质激素的并发症的防治，乙肝患者,HBV-DNA,复制水平较高的患者应避免使用糖皮质激素，以防爆发性肝炎,新型药物（美罗华）使用时注意预防不良反应：预先使用解热镇痛药、抗组胺药及激素,难治性,ITP,患者需寻找可能存在的潜在病原体：,H p; HCV; HIV,及其他感染证据，并采取相应治疗,最新.,37,注意事项注意长期应用糖皮质激素的并发症的防治，乙肝患者HBV,谢 谢,最新.,38,谢 谢最新.38,