中枢神经系统脱髓鞘疾病概述课件

Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,中枢神经系统脱髓鞘疾病,中南大学湘雅三医院神经内科,范学军副教授,中枢神经系统脱髓鞘疾病中南大学湘雅三医院神经内科,1,概 述,多发性硬化,(multiple sclerosis,MS),是病因未明的、以中枢神经系统白质脱髓鞘改变为主要特征的自身免疫性疾病。,两大特征：症状和体征的空间多发性和病程的时间多发性。,概 述 多发性硬化(multiple scl,2,病因及发生机制,自身免疫反应：,EAE,动物模型可证明,MS,是,T,细胞介导的,病毒感染：发现,MS,患者血清和脑脊液中麻疹病毒、单疱病毒等,抗体滴度升高，提示,MS,可能与病毒感染有关；但尚,未从患者脑组织中分离出相应的病毒,遗传因素：有家族倾向,环境因素：,MS,的发病率随纬度增高而呈上升趋势,病因及发生机制 自身免疫反应：EAE动物模型可证明MS是T,3,病 理,病变可累及大脑白质、脊髓、脑干、小脑、视神经。,急性期髓鞘崩解、脱失，轴突相对完好，小静脉周围炎细胞浸润；病变晚期轴突崩解，神经细胞减少，代之以神经胶质细胞形成的硬化斑。,病 理 病变可累及大脑白质、脊髓、脑干、小脑、视神经,4,Top: Coronal brain section showing numerous plaques of demyelination, particularly in the periventricular region. Bottom: The corresponding areas show decreased black staining for myelin and increased gliosis (dark staining).,Top: Coronal brain section sho,5,临 床 表 现,1,、 年龄上多见在,20,40,岁间发病，女性多见；可急性、亚急,性、慢性起病。我国的,MS,多以亚急性起病多见,2,、 诱因：疲劳、受凉、外伤、感染、妊娠、分娩、精神紧,张、寒冷等,临 床 表 现,6,临 床 表 现,3,、 症状的复发与缓解：发作时间持续,24,小时以上，缓解期至,少一个月，缓解期有长达,20,年者。,4,、 临床表现多样：常为一侧肢体无力、麻木、视力下降、复,视等。脑神经受累可表现为面瘫、耳鸣、构音障碍、吞咽,困难等；可有周围神经损害、感觉障碍、共济失调、精神,症状等。,核间性眼肌麻痹、旋转性眼球震颤、,Lhermitt,征是,MS,较特,异的表现。,临 床 表 现,7,实 验 室 检 查,1,、 脑脊液检查：常规及生化检查无特殊；多数患者脑,脊液,IgG,指数大于,0.7,和脑脊液寡克隆带是诊断,MS,的,依据。,2,、 诱发电位：一半以上的患者视觉诱发电位、脑干诱,发电位和体感诱发电位异常。,3,、 影像学检查：,CT,不易发现病灶；,MRI,检查多于侧脑,室体部、脑干、脊髓等处发现长,T1,、长,T2,信号，病,程长者可见脑室系统扩张、脑沟增宽等脑白质萎缩,表现。,实 验 室 检 查1、 脑脊液检查：常规及生化检查无特殊；多,8,中枢神经系统脱髓鞘疾病概述课件,9,Figure3 This MRI scan with gadolinium enhancement shows active plaques (bright areas).,Figure3 This MRI scan with gad,10,诊 断 要 点,1,、 中枢神经系统的症状及体征提示有,2,个及,2,个以上的病灶。,2,、 临床发作、缓解,2,次以上，每次发作应持续,24,小时及缓解,1,个月以上。,3,、 不能用其他疾病解释。,4,、 年龄在,10,50,岁之间。,诊 断 要 点1、 中枢神经系统的症状及体征提示有2个,11,诊 断 标 准,1,、,1983,年的,Poser,标准,2,、,2000,年的,McDonald,标准,诊 断 标 准1、1983年的Poser标准,12,鉴 别 诊 断,1,、急性播散性脑脊髓膜炎,感染或疫苗接种后、急性起病、病情凶、发热、头痛、脑膜刺激症状、意识障碍,2,、脑白质营养不良,起病隐匿、进行性加重、无缓解复发,3,、脊髓肿瘤,慢性起病、症状进行性加重、椎管不通畅、,csf,蛋白升高,鉴 别 诊 断 1、急性播散性脑脊髓膜炎,13,治 疗,原则：早期是抑制炎性脱髓鞘病变的进展，防止急性期病变恶化及缓解期复发。晚期主要是对症及支持治疗，减少神经功能障碍带来的痛苦。,治 疗 原则：早期是抑制炎性脱髓鞘病变的进展，,14,治 疗,发作期的治疗：,皮质激素： 常用,1000mg,甲基强的松加入,500ml,糖 水静滴，,3,5,天候改为强的松,60mg,口服，,1,周后改为递减量。,干扰素：每周或隔日肌肉或皮下注射,1,次，持续,2,年,免疫抑制剂：硫唑嘌呤、环磷酰胺、环胞素,A,治 疗,15,治 疗,发作期的治疗：,免疫球蛋白：,0.4g/kg.,天，,3,5,天为一疗程，每月加强一次。,血浆置换治疗：清除自身抗体,对症治疗：,痛性痉挛：巴氯芬、卡马西平,膀胱直肠功能障碍：尿潴留者用拟胆碱药，尿失禁者 用抗胆碱药如普鲁本辛,疲乏无力：金刚烷胺，,100mg Bid,苯妥英钠，,200mg,顿服,震颤：静止性震颤用安坦，,2mg,Tid,意向性震颤用心得安，,10mg,Tid,治 疗发作期的治疗：,16,治 疗,缓解期的治疗：其目的是预防复发、治疗残留的症状。,治疗药物包括免疫抑制剂、转移因子及丙种球蛋白。,治 疗,17,常用护理诊断、措施及依据,1,、生活自理缺陷,2,、知识缺乏,3,、有感染的危险,4,、焦虑,常用护理诊断、措施及依据 1、生活自理缺陷,18,健 康 指 导,1,、,告知病人疾病相关知识及自我护理的方法。,2,、 注意健康饮食及适度的体育锻炼。,3,、 避免一切诱发疾病的因素。,4,、 出现相关症状时要及时就医。,健 康 指 导1、 告知病人疾病相关知识及自我护理的方,19,