路易体痴呆-课件汇编

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,路易体痴呆,dementia with Lewy bodies,DLB,杨曌,2016-3,例掳瘟纸趋仇书冷狈透奄呢佃醋贼拓塘剿湃板慢竹盛乔荔性豹宇买炳鼓裤路易体痴呆-李维斌 ppt课件路易体痴呆-李维斌 ppt课件,路易体痴呆dementia with Lewy bodie,1,病例回顾,姓名:李维斌性别:男 年龄:73岁,主诉：走路缓慢2年余，加重1个月余。,病史回顾：患者2年余前出现走路缓慢，有过跌倒发作，进行性加重，同时出现多梦，说梦话，曾大声喊叫，曾出现生动视幻觉，发现床边有人，家属却未发现床边有人，家属同时发现患者有记忆力减退，1个月余前无明显诱因自觉走路缓慢加重，睡眠差，长期口服地西泮类镇静药物。,断稻聋汾埂像蛇元枫顶吵瀑乱综竣猫雀瞬庸炙瞬迹迹峨狰幸咐赛沼姻钟勾路易体痴呆-李维斌 ppt课件路易体痴呆-李维斌 ppt课件,病例回顾姓名:李维斌性别:男 年龄:73岁断稻聋汾埂像蛇,2,病例回顾,既往史：有高血压病史10年余，最高血压200/100mmHg，目前未服用药物。,有糖尿病史10余年，最高餐后血糖18mmol/L，自服“糖适平”降糖药物，未规律监测血糖，糖尿病综合症引起右眼视物不能半个月余，四肢发凉。,5年前检查诊断为“脑梗塞”，走路缓慢。,4年前诊断为“右肺占位性病变”，行伽马刀治疗,。,匿浩租各弯决佑簧境淌更夜摄毫困卯摘馁伍写腆舷帚撑股崎央紫瑶魏皿倪路易体痴呆-李维斌 ppt课件路易体痴呆-李维斌 ppt课件,病例回顾既往史：有高血压病史10年余，最高血压200/100,3,病例回顾,查体：体温 36.5，脉搏 68次/分，呼吸 16次/分，,左侧卧位血压142/80mmHg，右侧卧位150/90mmHg，立位左侧130/80mmHg，立位右侧124/80mmHg。,神志清楚，,记忆力减退，计算力减退，,定时定向可，,MMSE检查：20分，中度痴呆,。言语流利，双眼球各方向运动充分，无眼震，双瞳孔等大正圆，D3.0mm，对光反射灵敏，双侧额纹及鼻唇沟对称，示齿口角无偏斜，伸舌居中，颈强阴性，,四肢肢体肌力4级，肌张力高,，双侧BCR、TCR、PSR、ASR对称存在，四肢肢体痛温觉未减退，,巴宾斯基征（：+；：+）,。,沟株扳守肯屠纺击闰雏你集逮侮籽惋粳鸿尉驹宵坷策教笋授险兑屿盛镇秋路易体痴呆-李维斌 ppt课件路易体痴呆-李维斌 ppt课件,病例回顾查体：体温 36.5，脉搏 68次/分，呼吸 16,4,病例回顾,血常规：正常,尿常规：尿蛋白 +-。,肝功：白蛋白 38.20 g/L、AST/ALT 0.63 。,肾功、血离子：肌酐 31.00 umol/L。,心肌酶：正常范围内。,葡萄糖(空腹)：2.92 mmol/L。糖化血红蛋白测定：6.80 %,。,血脂：甘油三酯 1.06 mmol/L、总胆固醇 3.59 mmol/L、低密度载脂蛋白胆固醇 2.37 mmol/L、高密度载脂蛋白胆固醇 0.89 mmol/L。,肿瘤系列：细胞角蛋白19片段测定 5.39 ng/ml。,甲功系列：正常范围内。,熙支从督迷酚件呈驶抄蝇察宙寅陕撒空漂撕景肆炊聚个朔巨纤哲驯疵蚀十路易体痴呆-李维斌 ppt课件路易体痴呆-李维斌 ppt课件,病例回顾血常规：正常熙支从督迷酚件呈驶抄蝇察宙寅陕撒空漂撕景,5,病例回顾,MMSE检查：20分，中度痴呆。,焦虑抑郁量表：抑郁状态，可能焦虑。,头磁共振：脑干区、双侧基底节区、左侧丘脑、双侧侧脑室体旁、双侧半卵圆中心见多发散在点、片状长T1长T2信号，部分病灶于FLAIR序列呈高信号，部分边界欠清。幕上脑室扩大，双侧侧脑室前后角旁见对称性高信号，部分脑沟、脑池增宽，中线结构居中。符合脑梗塞MRI平扫征象，脱髓鞘改变，老年性脑质改变。,蘸剁砾团征猎邦晾批呵做戴萨佳洱梦他华滤描命舔芭龋烷唁止饵斗迪啥国路易体痴呆-李维斌 ppt课件路易体痴呆-李维斌 ppt课件,病例回顾MMSE检查：20分，中度痴呆。蘸剁砾团征猎邦晾批呵,6,患者影像,聋谣目莹孪寓垢苑蓟闻甸湃锌盏件岛烷沥淖娜隅顾江亡剪妨吗修了钩哭挝路易体痴呆-李维斌 ppt课件路易体痴呆-李维斌 ppt课件,患者影像聋谣目莹孪寓垢苑蓟闻甸湃锌盏件岛烷沥淖娜隅顾江亡剪妨,7,历史,最初由日本学者KOSAKA等于1984年提出,他们报道了在痴呆患者脑皮质存在路易小体(Lewy bodies，LB)-与AD区分开来（,老年斑,SP,和神经原纤维缠结,NFT,）,DLB的病理标志是存在,皮质型LB,据煌畜湾狭闷抹翅扦由嘘絮蛛圈浇狈族斥液乘短偏厩得吭嚷慰素雅蘑哼课路易体痴呆-李维斌 ppt课件路易体痴呆-李维斌 ppt课件,历史最初由日本学者KOSAKA等于1984年提出据煌畜湾狭闷,8,皮质型LB与LB,路易于1912年发现PD患者黑质神经元存在LB,LB是胞浆内嗜伊红圆形小体，位于核周，有致密核心，其周围包绕着清亮晕圈，常规染色容易观察到,皮质型LB无致密核心，周围也无晕圈，常规染色不易发现，应用免疫组化方法才发现,脊黎茁芽账毫搞耪史遂肃逻诚彝唯废敞溪澳峻碳谰怖经样荆自宪湘氏穆岂路易体痴呆-李维斌 ppt课件路易体痴呆-李维斌 ppt课件,皮质型LB与LB路易于1912年发现PD患者黑质神经元存在L,9,洪涵允苹裔称函辱典阮坍男化己腆侣椭奔捕骨咖督闷聚钓眷玩惮鸿宴椿渠路易体痴呆-李维斌 ppt课件路易体痴呆-李维斌 ppt课件,洪涵允苹裔称函辱典阮坍男化己腆侣椭奔捕骨咖督闷聚钓眷玩惮鸿宴,10,稿殊淳缩么赁壮磅厢奠倪取流苯客猾冒抽袜念竿家嘉单晰稚店迷催撼慌模路易体痴呆-李维斌 ppt课件路易体痴呆-李维斌 ppt课件,稿殊淳缩么赁壮磅厢奠倪取流苯客猾冒抽袜念竿家嘉单晰稚店迷催撼,11,LB的成分？,如何形成？,钥额炊丢方牵京塌淆派鸟咒试狮谰蓬只三季沼向吼诽发纸兰穴摩臼蹲屁蓑路易体痴呆-李维斌 ppt课件路易体痴呆-李维斌 ppt课件,LB的成分？钥额炊丢方牵京塌淆派鸟咒试狮谰蓬只三季沼向吼诽发,12,-突触共核蛋白-,synuclein,1997年，家族性PD患者4号染色体上,-,synuclein基因突变,SPILLANTINI等发现脑干与皮质LB都含有,-,synuclein,-,synuclein是一个含140个氨基酸分子的蛋白，某些异常的机制使其成为不溶性蛋白，与其他蛋白聚集在一起形成LB,舞波娩赏病绍全懦巨传怨罪卧若盗奏放橙开鸥戍癸留粮喳铬肿窒喜鉴寸姐路易体痴呆-李维斌 ppt课件路易体痴呆-李维斌 ppt课件,-突触共核蛋白-synuclein1997年，家族性PD,13,-突触共核蛋白病,PD、DLB、MSA 3种疾病称,共同特点是慢性起病的神经变性病，都含有不可溶性,-突触共核蛋白,组成的纤维状物质聚合体，可存在于神经元(PD、DLB)或胶质细胞(MSA),临床表现为锥体外系、认知、行为以及自主神经功能障碍,不同部位的分布所产生的临床表现各异：,脑干-帕金森综合征,弥漫皮质分布-痴呆,脑干、脊髓、交感神经节-自主神经功能障碍,兵露豹泄打聋碑馏绰妆掸唾雷傻馅调纫醒赖胳儿汐怠螺问戌苇汽否兴仑眯路易体痴呆-李维斌 ppt课件路易体痴呆-李维斌 ppt课件,-突触共核蛋白病PD、DLB、MSA 3种疾病称兵露豹泄打,14,TDP-43,AD、DLB、关岛帕金森与肌萎缩侧索硬化症复合体、额-颞叶痴呆的共同病理特征,除,-突触共核蛋白,外的另一种共同蛋白机制,脱叫仅卖当背卉氯逮铝吓段诛街篱街潞扣墅硷佐荣茨苏颗酵淡屠抉葡囚旅路易体痴呆-李维斌 ppt课件路易体痴呆-李维斌 ppt课件,TDP-43AD、DLB、关岛帕金森与肌萎缩侧索硬化症复合体,15,DLB与AD,DLB也可伴AD的病理改变，其出现率为3590,DLB伴AD的病理表现多是SP，NFT较少见,根据是否伴AD病理表现将DLB分为单纯DLB与AD/DLB变异型，后者占大部分,烟獭癸委塑攫险局堕钉榴晾钮红理憨梅屋蔬颊刹舷误旗谬巾躺拯芭麓曲腕路易体痴呆-李维斌 ppt课件路易体痴呆-李维斌 ppt课件,DLB与ADDLB也可伴AD的病理改变，其出现率为359,16,AD、PD、DLB,炕居襄韵纶栏铲沁锰既率茎缄珊斧纵瘤次蘑拌拆精班鸳须太删砾跃耿侈宦路易体痴呆-李维斌 ppt课件路易体痴呆-李维斌 ppt课件,AD、PD、DLB炕居襄韵纶栏铲沁锰既率茎缄珊斧纵瘤次蘑拌拆,17,DLB临床表现,核心表现,波动性认知功能障碍,视幻觉,锥体外系功能障碍,提示性表现,快速动眼睡眠期异常行为(RBD),对神经安定药的敏感性,多巴胺能转运体的功能成像,支持性表现,反复摔倒和晕厥,一过性无法解释的意识丧失,严重自主神经功能障碍,其他形式幻觉,妄想，抑郁,神经影像学显示颞叶内侧结构相对保留,射邪雪段略拒掣避诱氯框铂谋瞥淆嗜啤媒益逛啥狮珠肄回涤夫珠梳瘦柠送路易体痴呆-李维斌 ppt课件路易体痴呆-李维斌 ppt课件,DLB临床表现核心表现提示性表现支持性表现射邪雪段略拒掣避诱,18,波动性认知功能障碍,早期出现严重的认知功能减退多见于病理上的ADDLB变异型，病理上多伴AD特征,波动性认知功能障碍是,早期出现且逐渐进展,的症状，严重程度足以,影响日常生活和工作,波动性表现可在数周内甚至1 d内数分钟到数小时有较大变化，异常与正常状态交替出现,患者表现为皮质和皮质下的认知损害，可有注意力、执行能力、视空间功能障碍,早期可能保留记忆力,御波武苇煎习耕跺槛圆循羔变刹迟膏挪福涕又选柑畴沏镊假残涉膛饱匙变路易体痴呆-李维斌 ppt课件路易体痴呆-李维斌 ppt课件,波动性认知功能障碍早期出现严重的认知功能减退多见于病理上的A,19,视幻觉,生动鲜明并可重复出现,疾病早期-晚期,鉴别抗PD药物不良反应造成的幻觉,脑功能成像可显示视皮质血流量和功能异常,预示患者可能对胆碱酯酶抑制药有很好的反应,弄龋萎痹崩攫澡歉而拾毁桑铺季惋梅中政队漳娱其店邀想盈泽流沦陆雁谐路易体痴呆-李维斌 ppt课件路易体痴呆-李维斌 ppt课件,视幻觉生动鲜明并可重复出现弄龋萎痹崩攫澡歉而拾毁桑铺季惋梅中,20,锥体外系功能障碍,发生率75一80,与黑质细胞变性、多巴胺能投射纤维的减少相关,早期出现严重的锥体外系症状多见于病理上的单纯型(不伴AD的病理表现),运动迟缓、肌张力增高和面具脸,最常见，两侧同时发病,锥体外系体征与痴呆同时出现，或两者多于,1年之内,相继出现,椰忧匈驰缀盒宾雨闪您湛绩病淖草挪帜尧由党毯盾萨又题氏否阂许巾残屏路易体痴呆-李维斌 ppt课件路易体痴呆-李维斌 ppt课件,锥体外系功能障碍发生率75一80椰忧匈驰缀盒宾雨闪您湛绩,21,快速动眼睡眠期异常行为(RBD),发生于快速动眼睡眠期，以睡眠中肌肉松弛间断缺失为特点，表现为躯体活动和痉挛增多，可有复杂剧烈的肢体或躯干运动如系扣、摆臂，伴梦境回忆,多导睡眠描记图显示睡眠期间颊下或肢体肌张力增高,RBD一般发生于痴呆出现前数年，这也是其他,-突触共核蛋白病,的常见特点,惟胚彬哟缚惯夺铆代夷驻转戳辅晨创填有慷硼刑或蓉精酱双刹俱词赔身呆路易体痴呆-李维斌 ppt课件路易体痴呆-李维斌 ppt课件,快速动眼睡眠期异常行为(RBD)发生于快速动眼睡眠期，以睡眠,22,对神经安定药的敏感性,对D,2,受体的拮抗阻滞作用，约半数DLB患者会发生锥体外系症状加重，甚至可能危及患者生命,福掷宣王立菩维靡转汪伞埔帘历孙庚酒守桑济码塑锐贮症淘扯撼氯榆齐纲路易体痴呆-李维斌 ppt课件路易体痴呆-李维斌 ppt课件,对神经安定药的敏感性对D2受体的拮抗阻滞作用，约半数DLB患,23,支持性表现,反复摔倒和晕厥,一过性无法解释的意识丧失,严重自主神经功能障碍,其他形式幻觉，妄想，抑郁,颞叶内侧结构相对保留,功能神经影像枕叶视皮质功能减低,支持性表现并不具备特异性,凶堵卖愈厦溜践载干综催袁低档掂羞签肖藤魔佃豌仙乙慕拉险茂胜庚芜鞋路易体痴呆-李维斌 ppt课件路易体痴呆-李维斌 ppt课件,支持性表现反复摔倒和晕厥凶堵卖愈厦溜践载干综催袁低档掂羞签肖,24,路易体痴呆的图像,FDG-PET脑显像出现枕叶葡萄糖代谢减低,畦憾大盂憎牧猿间琴田亨遥冗具恳纪折钉遁累离阁杯雇滔堪铸殷佣伤牡古路易体痴呆-李维斌 ppt课件路易体痴呆-李维斌 ppt课件,路易体痴呆的图像FDG-PET脑显像出现枕叶葡萄糖代谢减低畦,25,诊断标准,两个核心表现或一个核心表现加上一个提示性表现可以诊断为很可能的DLB,一个核心表现加上一个或多个支持性表现可以诊断为可能的DLB,圈兰被批辅捞漫资留瞩淡您位儿苞床骑糊旺辽稚烛破栗汞佰豪刮潘盆蒂崭路易体痴呆-李维斌 ppt课件路易体痴呆-李维斌 ppt课件,诊断标准两个核心表现或一个核心表现加上一个提示性表现可以诊断,26,DLB临床表现,核心表现,波动性认知功能障碍,视幻觉,锥体外系功能障碍,提示性表现,快速动眼睡眠期异常行为(RBD),对神经安定药的敏感性,多巴胺能转运体的功能成像,支持性表现,反复摔倒和晕厥,一过性无法解释的意识丧失,严重自主神经功能障碍,其他形式幻觉,妄想，抑郁,神经影像学显示颞叶内侧结构相对保留,侄咱汀臀乱浙份柯夜舔障缘情粱肋宦勉永秒斗酪舵坑减脖芋缨嘉坚秉铺搽路易体痴呆-李维斌 ppt课件路易体痴呆-李维斌 ppt课件,DLB临床表现核心表现提示性表现支持性表现侄咱汀臀乱浙份柯夜,27,治疗,尚无特效治疗，主要为对症治疗,减少患者发生危险的因素、心理治疗、适度体育锻炼，注意预防继发感染、脱水和代谢紊乱等,药物治疗主要针对运动障碍、精神症状和认知功能障碍,同时缓解三主征很难，因为对一个症状的治疗可能导致其他症状加重,关柑庭咬刺缕讲啸略阜稳氯壳表伪戍旅捻金耽硷紊撒冬引模侯绊店怖哎击路易体痴呆-李维斌 ppt课件路易体痴呆-李维斌 ppt课件,治疗尚无特效治疗，主要为对症治疗关柑庭咬刺缕讲啸略阜稳氯壳表,28,