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单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,二级,三级,四级,五级,2020-11-29,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,2020-11-29,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,2020-11-29,*,感谢您的阅览,2020年铁粒幼细胞贫血,感谢您的阅览2020年铁粒幼细胞贫血,一、概 念,铁粒幼细胞贫血（,Sideroblastic Anemia,，,SA,）是由于,多,种原因所致血红素合成障碍，铁利用不良而引起血红蛋白合成不足和无效造血的一组贫血综合征,。,2020-11-29,2,一、概 念铁粒幼细胞贫血（Sideroblasti,二、分 类,遗传性,：较少见,获得性,原发性,MDS,继发性,药物、毒物,继发于其他疾病,2020-11-29,3,二、分 类遗传性：较少见获得性原发性MDS继发性药,（一）,遗传性铁粒幼细胞贫血,多数为性联遗传，其临床特点为男性,发病，女性为携带者。,自儿童或青少年期起病,，,有轻度贫血表现。成年期大多有铁负荷过多,，,表现如肝肿大，皮肤色素沉着等,。,2020-11-29,4,（一）遗传性铁粒幼细胞贫血2020-11-294,(,二）,原发性铁粒幼细胞贫血,即,MDS,中的,RAS,型，三系病态造血,。,（三）,继发性铁粒幼细胞贫血,见于与铅接触或应用异烟肼、氯霉素及乙醇等之后，也可继发于自身免疫性疾病、骨髓增生性疾病、白血病、多发性骨髓瘤及淋巴瘤等。,2020-11-29,5,(二）原发性铁粒幼细胞贫血2020-11-295,三、发 病 机 制,2020-11-29,6,三、发 病 机 制2020-11-296,胞 液,线粒体,甘氨酸（,ALA,合成酶）,ALA,2020-11-29,7,胞 液 线粒体甘氨酸（ALA合成酶）,四、临 床 表 现,贫血的一般表现,进行性贫血,肝脾肿大,黄疸,2020-11-29,8,四、临 床 表 现贫血的一般表现2020-11-298,五、实验室检查,血象,骨髓象,其他实验室检查,2020-11-29,9,五、实验室检查血象2020-11-299,六、诊断,铁粒幼细胞性贫血的诊断依据有：小细胞低色素或呈双相性贫血，骨髓红系明显增生，细胞内、外铁明显增多，并伴有大量环形铁粒幼细胞出现；血清铁蛋白、血清铁、转铁蛋白饱和度增高，总铁结合力下降。,诊断为铁粒幼细胞贫血后，还须结合患者的病史和临床表现区分期临床类型。,2020-11-29,10,2020-11-2910,七、鉴 别 诊 断,缺铁性贫血,红细胞双形性,铁粒幼细胞,其他铁指标异常（,P109,）,2020-11-29,11,七、鉴 别 诊 断缺铁性贫血2020-11-2911,八、治 疗,吡 哆 醇,2020-11-29,12,八、治 疗吡 哆 醇2020-11-2912,谢 谢,2020-11-29,13,谢 谢2020-11-2913,血 象,Hb,、,RBC,值不,同,程度地减低，成熟红细胞大小不等，,以小细胞低色素为突出，,呈双形性。即正色素性与低色素性红细胞同时存在，为本病的特征之一。易见靶形红细胞和嗜碱性点彩红细胞，偶见幼红细胞。,网,织,红,细胞,百分率正常或轻度增高。,2020-11-29,14,血 象Hb、RBC值不同程度地减低，成熟红细胞大,2020-11-29,15,2020-11-2915,（二）白细胞数一般正常，获得性者可见中性粒细胞颗粒减少，,PelgerHuet,样核形异常和少量幼粒细胞。,（三）血小板数一般正常。,2020-11-29,16,（二）白细胞数一般正常，获得性者可见中性粒细胞颗粒减少，Pe,骨 髓 象,骨髓有核细胞,增生明显活跃,或活跃。,幼红细胞明显增生，以中、晚幼红细胞,特,别是中幼红细胞为主有的呈巨幼样变，有具双核或核固缩，细浆中缺少,Hb,或有空泡,。,2020-11-29,17,骨 髓 象 骨髓有核细胞增生明显活跃或活跃。2020-1,粒系细胞相对减少，,原发性患者可见粒系的病态造血。,M,：,E,比值减低。,巨核系细胞大致正常。,成熟红细胞形态同外周血。,2020-11-29,18,粒系细胞相对减少，原发性患者可见粒系的病态造血。2020-1,2020-11-29,19,2020-11-2919,2020-11-29,20,2020-11-2920,2020-11-29,21,2020-11-2921,2020-11-29,22,2020-11-2922,其他实验室检查,骨髓铁染色：,骨髓细胞外铁明显增加铁粒幼细胞增多，占幼红细胞的,15,以上，成熟红细胞中也常,含有铁颗粒,。,2020-11-29,23,其他实验室检查骨髓铁染色：2020-11-2923,2020-11-29,24,2020-11-2924,2020-11-29,25,2020-11-2925,2020-11-29,26,2020-11-2926,Dr.Feng,2020-11-29,27,Dr.Feng2020-11-2927,感谢您的,阅览,您的关注使我们更努力,【此课件下载后可自行编辑修改,关注我 每天分享干货】,感谢您的阅览您的关注使我们更努力【此课件下载后可自行编辑修,
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