脊髓疾病类型及诊断课件

脊髓疾病类型及诊断脊髓疾病类型及诊断1一、脊髓解剖一、脊髓解剖脊髓是脑向下的延续，位于椎管内，上端在脊髓是脑向下的延续，位于椎管内，上端在枕骨大孔水平与延髓相连，下端形成脊髓圆锥，枕骨大孔水平与延髓相连，下端形成脊髓圆锥，终止于第一腰椎下缘。终止于第一腰椎下缘。脊髓自上而下共有脊髓自上而下共有31对脊神经：对脊神经：颈段颈段8对对胸段胸段12对对腰段腰段5对对骶段骶段5对对尾神经尾神经1对对一、脊髓解剖2脊神经经相应椎间孔出椎管，脊神经经相应椎间孔出椎管，脊髓被分成脊髓被分成31个节段，个节段，脊髓长度相当于椎管的脊髓长度相当于椎管的2/3，颈髓高于相应颈椎颈髓高于相应颈椎1个椎体个椎体上、中胸髓高于胸椎上、中胸髓高于胸椎2个椎体个椎体下胸髓高于胸椎下胸髓高于胸椎3个椎体个椎体腰髓相当于胸椎腰髓相当于胸椎1012椎体椎体骶髓相当于胸椎骶髓相当于胸椎12和腰椎和腰椎1椎体椎体脊神经经相应椎间孔出椎管，3脊髓有两个膨大：脊髓有两个膨大：颈膨大颈膨大：颈：颈5胸胸2，支配上肢的神经；，支配上肢的神经；腰膨大腰膨大：腰：腰1骶骶2，支配下肢的神经，支配下肢的神经，马尾马尾(caudaequina)，腰腰2尾节尾节脊髓有两个膨大：4二、脊髓内部结构二、脊髓内部结构脊髓由灰质和白质组成，脊髓由灰质和白质组成，灰质灰质神经细胞组成：前角神经细胞组成：前角后角后角侧角侧角白质白质上、下行传导束组成：前索上、下行传导束组成：前索后索后索侧索侧索二、脊髓内部结构脊髓由灰质和白质组成，5前角前角含运动神经细胞（下运动神经元），含运动神经细胞（下运动神经元），其纤维经前根发出支配骨骼肌。其纤维经前根发出支配骨骼肌。后角后角是浅感觉第二级神经元的胞体，是浅感觉第二级神经元的胞体，侧角侧角自主神经元组成（颈自主神经元组成（颈8和胸和胸1，骶，骶24），），发出纤维加入前根，支配和调节内脏与腺体。发出纤维加入前根，支配和调节内脏与腺体。前角含运动神经细胞（下运动神经元），6前索前索位于前角和前根内侧，位于前角和前根内侧，主要为下行纤维，主要为下行纤维，如如皮质脊髓前束皮质脊髓前束等。等。侧索侧索位于前后角之间，位于前后角之间，主要下行纤维为主要下行纤维为皮质脊髓侧束（锥体束），皮质脊髓侧束（锥体束），主要上行纤维为主要上行纤维为脊髓丘脑束脊髓丘脑束。后索后索位于后根与后正中沟之间，位于后根与后正中沟之间，主要为上行纤维，主要为上行纤维，内为内为薄束薄束传导来自同侧胸传导来自同侧胸4以下、下肢的深感觉，以下、下肢的深感觉，外为外为楔束楔束传导来自同侧胸传导来自同侧胸4以上和上肢深感觉。以上和上肢深感觉。前索位于前角和前根内侧，7脊髓功能脊髓功能神经系统初级反射中枢，神经系统初级反射中枢，连接周围神经与脑的联系。连接周围神经与脑的联系。脊髓功能8脊髓病变的临床表现脊髓病变的临床表现脊髓病变的主要临床表现为病变平面以下：运脊髓病变的主要临床表现为病变平面以下：运动、感觉、和自主神经功能障碍。动、感觉、和自主神经功能障碍。脊髓病变的临床表现9一、运动障碍一、运动障碍1.前角或前根损害：前角或前根损害：下运动神经元性瘫痪下运动神经元性瘫痪，无感觉障碍，见于运动神经元疾病、脊髓灰质炎。无感觉障碍，见于运动神经元疾病、脊髓灰质炎。2.锥体束损害：病变平面以下锥体束损害：病变平面以下上运动神经元性瘫上运动神经元性瘫痪痪，如原发性侧索硬化。，如原发性侧索硬化。3.前角和锥体束兼有的损害：前角和锥体束兼有的损害：上下运动神经元性上下运动神经元性瘫痪混合存在瘫痪混合存在，如肌萎缩侧索硬化。，如肌萎缩侧索硬化。一、运动障碍10二、感觉障碍二、感觉障碍1.后角损害：后角损害：节段性、节段性、分离性分离性感觉障碍感觉障碍。2.后根损害：后根损害：节段性感觉障碍节段性感觉障碍，常有根痛。，常有根痛。3.后索损害：病变平面以后索损害：病变平面以下同侧深感觉障碍下同侧深感觉障碍，感觉性共济失调，见于脊髓痨。感觉性共济失调，见于脊髓痨。4.前连合损害：损害两侧脊髓丘脑束交叉纤维，前连合损害：损害两侧脊髓丘脑束交叉纤维，表现为表现为对称性节段性对称性节段性分离性分离性感觉障碍感觉障碍。5.脊髓丘脑束损害：病变平面以下脊髓丘脑束损害：病变平面以下对侧浅感觉对侧浅感觉障碍障碍，深感觉和触觉保留。，深感觉和触觉保留。二、感觉障碍11脊髓疾病类型及诊断课件12三、自主神经功能障碍三、自主神经功能障碍有脊髓侧角损害或脊髓病变阻断侧角与大有脊髓侧角损害或脊髓病变阻断侧角与大脑联系的径路引起，发生节段性自主神经功能障脑联系的径路引起，发生节段性自主神经功能障碍包括括约肌、血管运动功能、泌汗反应、皮肤碍包括括约肌、血管运动功能、泌汗反应、皮肤和指甲营养障碍等。和指甲营养障碍等。三、自主神经功能障碍13四、四、脊髓半切损害脊髓半切损害Brown-SequardSyndrome锥体束损害锥体束损害：病变平面以下同侧上运动神经元瘫痪。：病变平面以下同侧上运动神经元瘫痪。后索损害后索损害：病变平面以下同侧深感觉障碍。：病变平面以下同侧深感觉障碍。脊髓丘脑束损害脊髓丘脑束损害病变平面以下对侧浅感觉障碍。病变平面以下对侧浅感觉障碍。五、五、脊髓横贯性损害脊髓横贯性损害病变平面以下运动（病变平面以下运动（四肢瘫或截瘫四肢瘫或截瘫）、感觉全部消失）、感觉全部消失及自主神经功能障碍。及自主神经功能障碍。四、脊髓半切损害Brown-SequardSyn14 临床表现临床表现损害部位损害部位特特点点四肢瘫四肢瘫高颈髓高颈髓上、下肢均为上运动神经元瘫上、下肢均为上运动神经元瘫痪痪颈膨大颈膨大上肢下运动神经元瘫痪上肢下运动神经元瘫痪下肢上运动神经元瘫痪下肢上运动神经元瘫痪截截瘫瘫胸胸髓髓下肢上运动神经元瘫痪下肢上运动神经元瘫痪腰膨大腰膨大下肢下运动神经元瘫痪下肢下运动神经元瘫痪脊髓园锥脊髓园锥鞍状分布感觉障碍鞍状分布感觉障碍马马尾尾症状、体征不对称、单侧、根痛症状、体征不对称、单侧、根痛六、脊髓主要节段横贯损害的临床表现六、脊髓主要节段横贯损害的临床表现临床表现损害部位15急 性 脊 髓 炎 一、一、定义定义 急性脊髓炎（急性脊髓炎（acute myelitis)acute myelitis)是指非特异性炎是指非特异性炎症引起脊髓白质脱髓鞘病变或坏死，导致急性横贯症引起脊髓白质脱髓鞘病变或坏死，导致急性横贯性脊髓损害，也称为急性横贯性脊髓炎，以病损平性脊髓损害，也称为急性横贯性脊髓炎，以病损平面以下肢体瘫痪、传导束性感觉障碍和尿便障碍为面以下肢体瘫痪、传导束性感觉障碍和尿便障碍为特征。特征。急性脊髓炎一、定义16二、病因与发病机制二、病因与发病机制病因未明，可能大部分病例是因病毒感染或疫苗病因未明，可能大部分病例是因病毒感染或疫苗接种后引起的自身免疫反应。但脑脊液中抗体正常，接种后引起的自身免疫反应。但脑脊液中抗体正常，神经组织中亦未能分离出病毒。多数患者病前有上呼神经组织中亦未能分离出病毒。多数患者病前有上呼吸道感染、发热和腹泻等病毒感染史或疫苗接种史。吸道感染、发热和腹泻等病毒感染史或疫苗接种史。故也可能是故也可能是病毒感染后或疫苗接种后所诱发的一种自病毒感染后或疫苗接种后所诱发的一种自身免疫性疾病身免疫性疾病。二、病因与发病机制17 三、病理三、病理 大体所见：受累脊髓肿胀、质地变软，脊髓充血或大体所见：受累脊髓肿胀、质地变软，脊髓充血或有炎性渗出物。以胸有炎性渗出物。以胸3 35 5节段最常受累。节段最常受累。显微镜下：可见软膜和脊髓血管扩张、充血血管周显微镜下：可见软膜和脊髓血管扩张、充血血管周围以淋巴细胞和浆细胞为主的炎症细胞浸润。灰质内神围以淋巴细胞和浆细胞为主的炎症细胞浸润。灰质内神经细胞肿胀、尼氏小体溶解，甚至细胞溶解、消失。白经细胞肿胀、尼氏小体溶解，甚至细胞溶解、消失。白质内髓鞘脱失，轴突变性，大量吞噬细胞和神经胶质细质内髓鞘脱失，轴突变性，大量吞噬细胞和神经胶质细胞增生。若脊髓严重破坏时。可软化形成空腔。胞增生。若脊髓严重破坏时。可软化形成空腔。三、病理18四、临床表现四、临床表现1.发病年龄：任何年龄，青壮年多见发病年龄：任何年龄，青壮年多见2.性别差异：无性别差异：无3.感染诱因：病前感染诱因：病前1 12 2周有上呼吸道感染症周有上呼吸道感染症状，或有疫苗接种史。劳累、受凉、外伤等为诱状，或有疫苗接种史。劳累、受凉、外伤等为诱因。因。4.4.起病形式：急性起病，约半数以上患者在起病形式：急性起病，约半数以上患者在2 23 3天内达高峰。病变可累及脊髓的几个节段，天内达高峰。病变可累及脊髓的几个节段，最常侵犯胸段，尤其是胸最常侵犯胸段，尤其是胸3 35 5节段，颈髓、腰髓节段，颈髓、腰髓次之。部分病例呈上升性过程，可累及颈段或延次之。部分病例呈上升性过程，可累及颈段或延髓。出现呼吸困难。由于受累脊髓的肿胀和脊膜髓。出现呼吸困难。由于受累脊髓的肿胀和脊膜受牵拉，常可出现病变相应部位的背痛。受牵拉，常可出现病变相应部位的背痛。病变节病变节段有束带感。段有束带感。四、临床表现19 5.5.典型的临床表现包括：典型的临床表现包括：运动障碍运动障碍:早期出现早期出现脊髓休克脊髓休克(spinal shock)(spinal shock)，表表现现下运动神经元瘫痪下运动神经元瘫痪。尿潴留可持续数尿潴留可持续数d d至数至数w w，并，并发肺部、泌尿系感染或褥疮者休克期可延长至数发肺部、泌尿系感染或褥疮者休克期可延长至数m m。肌力恢复从远端开始，肌张力与腱反射逐步增高。肌力恢复从远端开始，肌张力与腱反射逐步增高。感觉障碍感觉障碍:脊髓损害平面以下所有的感觉均消失。脊髓损害平面以下所有的感觉均消失。部分在感觉消失区上缘有感觉过敏带，或束带样感部分在感觉消失区上缘有感觉过敏带，或束带样感觉异常。觉异常。5.典型的临床表现包括：20自主神经功能障碍自主神经功能障碍:早期：无张力性神经源性膀胱早期：无张力性神经源性膀胱充盈性尿失禁充盈性尿失禁 后期：反射性神经源性膀胱后期：反射性神经源性膀胱 病变节段以下皮肤干燥、无汗或少汗，皮肤营养障病变节段以下皮肤干燥、无汗或少汗，皮肤营养障碍包括皮肤水肿、脱屑、指甲松脆等。碍包括皮肤水肿、脱屑、指甲松脆等。自主神经功能障碍:21 常见类型：常见类型：急性横贯性脊髓炎急性横贯性脊髓炎（侵几个节段的所有组织）（侵几个节段的所有组织）最常见最常见 急性上升性脊髓炎（病变迅速上升累及延髓）急性上升性脊髓炎（病变迅速上升累及延髓）最严重最严重 脱髓鞘性脊髓炎（多节段多发散在的病灶）脱髓鞘性脊髓炎（多节段多发散在的病灶）多为多为MSMS脊髓型脊髓型常见类型：22五、辅助检查五、辅助检查 1.1.腰穿腰穿:一般无椎管阻塞，一般无椎管阻塞，CSFCSF完全正常，可有细完全正常，可有细胞数和蛋白轻度增高，少数病例因脊髓严重水肿，蛛胞数和蛋白轻度增高，少数病例因脊髓严重水肿，蛛网膜下腔部分梗阻，网膜下腔部分梗阻，蛋白质含量可明显增高蛋白质含量可明显增高（高达（高达2g2gL L以上）。以上）。2.2.电生理检查：电生理检查：VEPVEP正常，正常，SEPSEP波幅降低，波幅降低，MEPMEP异异常，常，EMGEMG失神经改变。失神经改变。3.3.影像学检查如脊柱影像学检查如脊柱X X线及脊髓线及脊髓CTCT或或MRIMRI通常无特通常无特异性改变。若脊髓严重肿胀，异性改变。若脊髓严重肿胀，MRIMRI可见病变部位可见病变部位脊髓脊髓增粗增粗等改变。等改变。五、辅助检查23 六、诊断和鉴别诊断六、诊断和鉴别诊断 根据根据起病急起病急、病前有、病前有感染感染史、或史、或疫苗疫苗接种接种史，截瘫、史，截瘫、传导束型感觉障碍传导束型感觉障碍和和大、大、小便障碍小便障碍等症状，结合等症状，结合CSFCSF及及MRIMRI检查检查。但。但需与下列疾病鉴别：需与下列疾病鉴别：1 1急性硬脊膜外脓肿急性硬脊膜外脓肿 2 2脊柱结核或转移性肿瘤脊柱结核或转移性肿瘤 3 3脊髓出血脊髓出血 六、诊断和鉴别诊断24七、治疗七、治疗 1 1药物治疗药物治疗 糖皮质激素：短期使用，有助于减轻水肿糖皮质激素：短期使用，有助于减轻水肿 免疫球蛋白免疫球蛋白 抗病毒药如无环鸟苷等抗病毒药如无环鸟苷等 抗生素抗生素 B B 族维生素：有助神经功能恢复族维生素：有助神经功能恢复七、治疗252.2.护理：极为重要护理：极为重要 避免发生呼吸系统，泌尿系统和皮肤的感染。避免发生呼吸系统，泌尿系统和皮肤的感染。高颈位脊髓炎有呼吸困难者应尽早行气管切开或高颈位脊髓炎有呼吸困难者应尽早行气管切开或人工辅助呼吸。人工辅助呼吸。2.护理：极为重要263.3.康复治疗康复治疗 宜尽早开始宜尽早开始 被动活动、按摩等被动活动、按摩等 主动活动主动活动 瘫痪肢体应尽早保持功能位置瘫痪肢体应尽早保持功能位置 针灸、理疗等针灸、理疗等3.康复治疗宜尽早开始27八、预后八、预后 本病若无严重并发症，通常在本病若无严重并发症，通常在3 36 6个月内可恢复到生个月内可恢复到生活自理。活自理。预后与下列因素有关：预后与下列因素有关：受累的脊髓节段较长且弥漫者预后较差受累的脊髓节段较长且弥漫者预后较差 有严重并发症者预后差有严重并发症者预后差 上升性脊髓炎预后最差上升性脊髓炎预后最差 l/3l/3基本恢复，只遗留轻微感觉运动障碍基本恢复，只遗留轻微感觉运动障碍 1/31/3能行走，但步态异常，尿频、便秘，明显感觉障碍能行走，但步态异常，尿频、便秘，明显感觉障碍 1/31/3持续瘫痪，伴尿失禁。持续瘫痪，伴尿失禁。八、预后28 脊 髓 压 迫 症（compressive myelopathy）一、定义一、定义 脊髓压迫症是由于椎管内的占脊髓压迫症是由于椎管内的占位性病变而引起脊髓受压的临床综合位性病变而引起脊髓受压的临床综合征，病变进行性发展，最后导致不同征，病变进行性发展，最后导致不同程度的脊髓横贯损害和椎管阻塞。程度的脊髓横贯损害和椎管阻塞。脊髓压迫症29二、病因二、病因 1.1.肿瘤最常见肿瘤最常见，约占，约占1/31/3以上，起源于脊髓组织及邻以上，起源于脊髓组织及邻近结构者占绝大多数，其次为来自肺、乳房、肾脏和胃近结构者占绝大多数，其次为来自肺、乳房、肾脏和胃肠道等的转移瘤，多为恶性肿瘤、淋巴瘤和白血病等。肠道等的转移瘤，多为恶性肿瘤、淋巴瘤和白血病等。2.2.炎症炎症如脊柱结核，硬膜外或内脓肿，脊髓蛛网膜如脊柱结核，硬膜外或内脓肿，脊髓蛛网膜炎等。炎等。3.3.外伤外伤如骨折、脱位及椎管内血肿形成。如骨折、脱位及椎管内血肿形成。4.4.脊柱退行性变脊柱退行性变。5.5.先天性疾病先天性疾病，以颅底凹陷症最常见，尚有环椎枕，以颅底凹陷症最常见，尚有环椎枕化、颈椎融合畸形和脊髓血管畸形等。化、颈椎融合畸形和脊髓血管畸形等。二、病因30三、发病机制三、发病机制 脊髓受压脊髓受压早期可通过移位、排挤早期可通过移位、排挤CSFCSF及表面及表面静脉的血液得到代偿，外形虽有明显改变，但静脉的血液得到代偿，外形虽有明显改变，但神经传导径路并未中断，不出现神经功能受损；神经传导径路并未中断，不出现神经功能受损；后期代偿可出现骨质吸收，使局部椎管扩大，后期代偿可出现骨质吸收，使局部椎管扩大，此时多有明显的神经系统症状与体征。此时多有明显的神经系统症状与体征。三、发病机制31四、病理四、病理除原发病（炎症、肿瘤）外，受压部位除原发病（炎症、肿瘤）外，受压部位脊髓可见充血、肿胀，脊髓的神经细胞和神经脊髓可见充血、肿胀，脊髓的神经细胞和神经纤维的变性、断裂、坏死、髓鞘脱失。同时脊纤维的变性、断裂、坏死、髓鞘脱失。同时脊髓表面与脊髓蛛网膜发生不同程度的粘连。髓表面与脊髓蛛网膜发生不同程度的粘连。四、病理32五、临床表现五、临床表现 多数表现起病隐袭，进展缓慢，逐渐出多数表现起病隐袭，进展缓慢，逐渐出现从根痛到脊髓部分受压及完全受压（脊髓现从根痛到脊髓部分受压及完全受压（脊髓完全横贯性损害）的过程。完全横贯性损害）的过程。急性压迫较少见。急性压迫较少见。五、临床表现33慢性脊髓压迫症慢性脊髓压迫症：可分三期：可分三期 根痛期根痛期：神经根痛、脊膜刺激征：神经根痛、脊膜刺激征 脊髓部分受压期脊髓部分受压期：脊髓半切综合征：脊髓半切综合征 脊髓完全受压期脊髓完全受压期：脊髓完全横贯性损：脊髓完全横贯性损害害 慢性脊髓压迫症：可分三期34 1 1神经根症状神经根症状 根痛根痛为髓外压迫的最早症状，对定位诊断有为髓外压迫的最早症状，对定位诊断有较大价值。常如电击、烧灼、刀割或撕裂样，用力、较大价值。常如电击、烧灼、刀割或撕裂样，用力、咳嗽、排便等加胸、腹腔压力动作可触发或加剧疼咳嗽、排便等加胸、腹腔压力动作可触发或加剧疼痛，体位改变可使症状减轻或加重，有时可表现相痛，体位改变可使症状减轻或加重，有时可表现相应节段的应节段的“束带感束带感”，感觉过敏带感觉过敏带，后期为节段性，后期为节段性感觉障碍。前根受压，可出现相应节段性肌束颤动，感觉障碍。前根受压，可出现相应节段性肌束颤动，肌无力或肌萎缩。肌无力或肌萎缩。1神经根症状352 2感觉障碍感觉障碍 脊髓丘脑束脊髓丘脑束受损产生对侧较病变水平低受损产生对侧较病变水平低2 23 3个节段以下个节段以下的躯体痛、温觉减退或缺失。的躯体痛、温觉减退或缺失。髓外病变髓外病变感觉障碍常感觉障碍常自下肢远端开始向上发展。自下肢远端开始向上发展。髓内病变髓内病变早期为病变节段支配区早期为病变节段支配区分离性感觉障碍分离性感觉障碍，累及，累及脊髓丘脑束时感觉障碍自病变节段脊髓丘脑束时感觉障碍自病变节段自上而向下发展自上而向下发展，鞍区，鞍区（S3S35 5）感觉保留至最后才受累，称为）感觉保留至最后才受累，称为“马鞍回避马鞍回避”。后索后索受压可产生病变水平以下同侧深感觉缺失。受压可产生病变水平以下同侧深感觉缺失。晚期出现脊髓横贯性损害，病变水平以下各种感觉缺晚期出现脊髓横贯性损害，病变水平以下各种感觉缺失。失。2感觉障碍363 3运动障碍运动障碍 一侧或双侧锥体束受压引起病变以下同侧或一侧或双侧锥体束受压引起病变以下同侧或双侧肢体双侧肢体痉挛性瘫痪痉挛性瘫痪。初期双下肢呈伸直样痉挛。初期双下肢呈伸直样痉挛性瘫，晚期多呈屈曲样痉挛性瘫。性瘫，晚期多呈屈曲样痉挛性瘫。脊髓前角及前根受压可引起病变节段支配肌脊髓前角及前根受压可引起病变节段支配肌肉弛缓性瘫痪，伴有肌束颤动和肌萎缩。肉弛缓性瘫痪，伴有肌束颤动和肌萎缩。3运动障碍374 4反射异常反射异常 受压节段因后根、前根或前角受累而出受压节段因后根、前根或前角受累而出现病变节段腱反射减弱或消失，锥体束受损现病变节段腱反射减弱或消失，锥体束受损则损害水平以下同侧腱反射亢进、病理反射则损害水平以下同侧腱反射亢进、病理反射阳性、腹壁反射和提睾反射消失。阳性、腹壁反射和提睾反射消失。4反射异常38 5 5自主神经症状自主神经症状 髓内病变较早出现髓内病变较早出现括约肌功能障碍，病变在圆括约肌功能障碍，病变在圆锥以上早期出现尿潴留和便秘，晚期出现反射性膀锥以上早期出现尿潴留和便秘，晚期出现反射性膀胱；马尾、圆锥病变出现尿便失禁。可见少汗、无胱；马尾、圆锥病变出现尿便失禁。可见少汗、无汗、皮肤干燥及脱屑。汗、皮肤干燥及脱屑。髓外病变髓外病变大小便障碍出现较晚。大小便障碍出现较晚。6 6脊膜刺激症状脊膜刺激症状 多由硬膜外病变引起，表现为脊柱局部自发痛、多由硬膜外病变引起，表现为脊柱局部自发痛、叩击痛，活动受限等。叩击痛，活动受限等。5自主神经症状39六、辅助检查六、辅助检查 1.1.CSFCSF检查检查：动力学变化、常规、生化检查对判定脊髓压：动力学变化、常规、生化检查对判定脊髓压迫症及程度很有价值。压颈试验（迫症及程度很有价值。压颈试验（Queckenstedt testQueckenstedt test）可）可证明椎管有严重梗阻，椎管阻塞、证明椎管有严重梗阻，椎管阻塞、CSFCSF蛋白增高蛋白增高。2.2.脊柱脊柱X X线检查：骨质改变（椎间孔扩大、骨质破坏）线检查：骨质改变（椎间孔扩大、骨质破坏）3.3.脊髓造影脊髓造影：可显示脊髓梗阻界面，造影剂停留平面充：可显示脊髓梗阻界面，造影剂停留平面充盈缺损。盈缺损。4.CT4.CT及及MRI:MRI:显示脊髓受压，显示脊髓受压，MRIMRI能清晰显示病变部位、能清晰显示病变部位、边界及性质等。边界及性质等。六、辅助检查40七、诊断及鉴别诊断七、诊断及鉴别诊断 1.1.诊断诊断 首先要明确脊髓损害为首先要明确脊髓损害为压迫性或非压迫压迫性或非压迫性性；而后确定；而后确定受压部位及平面受压部位及平面，病变是，病变是髓内、髓内、髓外硬膜内或髓外硬膜外髓外硬膜内或髓外硬膜外；最后确定压迫性；最后确定压迫性病变的病变的病因及性质病因及性质。七、诊断及鉴别诊断41(1)(1)脊髓病变节段的确定：根据不同节段脊髓病变节段的确定：根据不同节段的临床特征的临床特征(2)(2)髓内、髓外硬膜内、髓外硬膜外病变髓内、髓外硬膜内、髓外硬膜外病变鉴别鉴别(见下表见下表)(1)脊髓病变节段的确定：根据不同节段的临床特征42脊髓髓内及髓外肿瘤鉴别要点脊髓髓内及髓外肿瘤鉴别要点硬硬膜膜内内硬硬膜膜外外髓髓内内髓髓外外早期症状早期症状多为双侧多为双侧一侧一侧双侧双侧 多从一侧开始多从一侧开始根痛根痛少见少见早期常有早期常有可有，可有，伴局部脊膜刺激征伴局部脊膜刺激征感觉减退与感觉减退与自病灶自病灶向下向下发展发展向上向上发展，发展，向上向上发展，两侧对称，发展，两侧对称，运动障碍运动障碍可有可有感觉分离感觉分离无感觉分离，常无感觉分离，常无感觉分离无感觉分离有有脊髓半切脊髓半切表现表现肌萎缩肌萎缩多见，广泛明显多见，广泛明显少见，不明显少见，不明显少见，不明显少见，不明显括约肌功能障碍括约肌功能障碍早期严重早期严重较晚较晚较晚较晚椎管腔梗塞椎管腔梗塞较晚，较轻较晚，较轻较早，较重较早，较重CSF蛋白增高蛋白增高轻度轻度明显明显不明显不明显脊柱脊柱X线改变线改变少见少见可有可有常有常有脊髓碘剂造影脊髓碘剂造影梭型膨大，梭型膨大，杯口状杯口状锯齿状锯齿状CT或或MRI脊髓梭型膨大脊髓梭型膨大髓外肿块脊髓移位髓外肿块脊髓移位髓外肿块脊髓移位髓外肿块脊髓移位常见病变性质常见病变性质脊髓肿瘤脊髓肿瘤神经鞘瘤、脊膜瘤神经鞘瘤、脊膜瘤外伤、感染、转移性外伤、感染、转移性肿瘤肿瘤脊髓髓内及髓外肿瘤鉴别43(3)(3)确定病因和病变性质：确定病因和病变性质：髓内或髓外硬膜内病变以肿瘤最常见。髓内或髓外硬膜内病变以肿瘤最常见。髓外硬膜外压迫多为椎间盘脱出症，腰段、颈下段多见；外伤、髓外硬膜外压迫多为椎间盘脱出症，腰段、颈下段多见；外伤、转移瘤亦较多见；急性压迫多为外伤性硬膜外血肿、硬膜外脓肿，转移瘤亦较多见；急性压迫多为外伤性硬膜外血肿、硬膜外脓肿，症状、体征进展迅速，脓肿常伴有炎症特征；转移瘤发展较快，症状、体征进展迅速，脓肿常伴有炎症特征；转移瘤发展较快，根痛及骨质破坏明显。根痛及骨质破坏明显。(3)确定病因和病变性质：442.鉴别：鉴别：（1）急性脊髓炎）急性脊髓炎 （2）脊髓空洞症）脊髓空洞症2.鉴别：45八、治疗八、治疗 治疗原则是尽快去除病因，能手术者及早进治疗原则是尽快去除病因，能手术者及早进行，如切除椎管内占位性病变、椎板减压术及硬行，如切除椎管内占位性病变、椎板减压术及硬脊膜囊切开术等。硬脊膜外脓肿应紧急手术并给脊膜囊切开术等。硬脊膜外脓肿应紧急手术并给予足量抗生素，脊柱结核在根治术同时进行抗结予足量抗生素，脊柱结核在根治术同时进行抗结核治疗，恶性肿瘤或转移瘤可酌情行手术，术后核治疗，恶性肿瘤或转移瘤可酌情行手术，术后需放疗或化疗。需放疗或化疗。八、治疗46九、预后九、预后 预后的决定因素很多，如病变性质、解除压迫的可能性及预后的决定因素很多，如病变性质、解除压迫的可能性及程度，如髓外硬膜内肿瘤多为良性，手术切除预后良好，髓内程度，如髓外硬膜内肿瘤多为良性，手术切除预后良好，髓内肿瘤预后较差；受压时间的长短及脊髓功能障碍程度也有重要肿瘤预后较差；受压时间的长短及脊髓功能障碍程度也有重要影响，通常受压时间愈短，脊髓功能损害越小，恢复可能性越影响，通常受压时间愈短，脊髓功能损害越小，恢复可能性越大，但急性压迫者因来不及充分发挥代偿功能，预后较差。大，但急性压迫者因来不及充分发挥代偿功能，预后较差。九、预后47运动神经元病(motorneurondisease,MND)MND是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干后组运动神经元、皮质锥体细胞及锥体束的慢性进干后组运动神经元、皮质锥体细胞及锥体束的慢性进行性行性变性疾病变性疾病。表现表现上、下运动神经元受损上、下运动神经元受损的症状体征并存。的症状体征并存。无感觉障碍和尿便障碍无感觉障碍和尿便障碍。运动神经元病(motorneurondisease,48病因及发病机制1.遗传因素遗传因素 突变基因位于突变基因位于21号染色体号染色体2.环境因素环境因素 (1)中毒因素中毒因素 兴奋性递质谷氨酸盐兴奋性递质谷氨酸盐 (2)免疫因素免疫因素 (3)病毒感染病毒感染病因及发病机制1.遗传因素突变基因位于21号染色体49病理运动神经元选择性死亡运动神经元选择性死亡脊髓前角细胞、脑干后组运动神经核、大脊髓前角细胞、脑干后组运动神经核、大脑皮质运动区锥体细胞变性、减少脑皮质运动区锥体细胞变性、减少颈髓前角细胞变性最显著，是早期最常受颈髓前角细胞变性最显著，是早期最常受累部位累部位病理运动神经元选择性死亡50临床表现发病年龄发病年龄 3060岁岁性别差异性别差异 男性多于女性男性多于女性起病形式起病形式 隐袭起病隐袭起病症状体征症状体征 上、下运动神经元损害表现上、下运动神经元损害表现 可有主观感觉异常，但无客观感觉障碍可有主观感觉异常，但无客观感觉障碍病程病程 一般一般35年年临床表现发病年龄3060岁51临床分型1.肌萎缩侧索硬化肌萎缩侧索硬化 (amyotrophic lateral sclerosis,ALS)最常见最常见 延髓和肢体上、下运动神经元损害延髓和肢体上、下运动神经元损害并存，多从远端开始并存，多从远端开始临床分型1.肌萎缩侧索硬化522.进行性脊肌萎缩进行性脊肌萎缩 (progressive spinal muscular atrophy,PSMA)仅脊髓前角细胞变性，下运动神经元仅脊髓前角细胞变性，下运动神经元损害损害2.进行性脊肌萎缩533.进行性延髓麻痹进行性延髓麻痹 (progressive bulbar palsy,PBP)延髓和脑桥运动神经核和皮质延髓束损延髓和脑桥运动神经核和皮质延髓束损害害 真性与假性球麻痹并存真性与假性球麻痹并存3.进行性延髓麻痹544.原发性侧索硬化原发性侧索硬化 (primary lateral sclerosis,PLS)极罕见极罕见 选择损害皮质脊髓束，上运动神选择损害皮质脊髓束，上运动神经元损害经元损害4.原发性侧索硬化55辅助检查1.电生理检查电生理检查 EMG呈神经源性损害呈神经源性损害2.肌肉活检肌肉活检 无特异性无特异性3.其他其他 血生化、血生化、CK、CSF、MRI辅助检查1.电生理检查EMG呈神经源性损害56诊断及鉴别诊断诊断依据诊断依据:1.中年以后隐袭起病，缓慢进展，中年以后隐袭起病，缓慢进展，2.肌无力、肌萎缩和肌束震颤，伴腱反肌无力、肌萎缩和肌束震颤，伴腱反射亢进、病理征等上下运动神经元受累征射亢进、病理征等上下运动神经元受累征象，无感觉障碍象，无感觉障碍 3.EMG呈典型神经源性改变呈典型神经源性改变世界神经病学联盟世界神经病学联盟ALS诊断标准诊断标准(表表12-1)诊断及鉴别诊断诊断依据:57鉴别诊断:(1)脊肌萎缩症脊肌萎缩症 遗传性，致病基因位于遗传性，致病基因位于5号号染色体，肌无力和萎缩从近端开始染色体，肌无力和萎缩从近端开始(2)脊髓型颈椎病脊髓型颈椎病(3)多灶性运动神经病多灶性运动神经病(MMN)(4)X-连锁脊髓球部肌萎缩连锁脊髓球部肌萎缩(Kenney病病)(5)脊髓空洞症脊髓空洞症(6)良性肌束震颤良性肌束震颤鉴别诊断:(1)脊肌萎缩症遗传性，致病基因位于5号染色58治疗无有效治疗方法无有效治疗方法1.力鲁唑力鲁唑(riluzole)2.维生素维生素E3.对症治疗对症治疗4.支持治疗支持治疗治疗无有效治疗方法59