结缔组织疾病的主要肺部表现课件

结缔组织疾病的主要肺部表现结缔组织疾病的主要肺部表现概述结缔组织疾病是一种自然免疫性疾病，一般认为有一定的诱发因素，如日晒、药物、感染等。在诱发因素下，机体的免疫功能发生障碍，出现免疫活性细胞突变或改变了组织的抗原性，因而对机体自身某些组织成分产生免疫病理反应。肺是血管及结缔组织丰富的器官，因此容易受到侵犯，且常累及胸膜。n类风湿性关节炎（rheumatoid arthritis,RA）n系统性红斑狼疮n多发性肌炎和皮肌炎n白塞病（Behect Disease）n干燥综合征（Siogrens Syndrome,SS）n混合性结缔组织病（MCTD）类风湿性关节炎系统性红斑狼疮多发性肌炎和皮肌炎白塞病干燥综合征混合性结缔组织病肺部受累的发生率可高达47%，可在关节炎症状前出现，RA的常见肺部表现为：1胸膜炎2弥漫性肺间质纤维化3类风湿性结节4类风湿尘肺5肺血管炎及肺动脉高压类风湿性关节炎胸膜炎弥漫性肺间质纤维化类风湿性结节类风湿尘肺肺血管炎及肺动脉高压系统性红斑狼疮多发性肌炎和皮肌炎白塞病干燥综合征混合性结缔组织病胸膜炎胸膜炎是RA肺部的最常见病变，尸检证明约50%的RA患者有胸膜受累，约1/3的胸膜病变同时有肺部病变。RA伴有胸腔积液者不足5%。多发生于35岁以上的男性，常为单侧胸腔积液，但有时可为双侧。为少量或中等量胸水没有临床症状或症状较轻，为无痛性胸膜炎，可为一过性和复发性，少数慢性患者有大量胸腔积液。由于免疫功能障碍和免疫抑制剂使用，有些患者可继发化脓性胸膜炎，也可由于胸膜下坏死性结节破裂而出现气胸或支气管胸膜瘘。类风湿性关节炎胸膜炎弥漫性肺间质纤维化类风湿性结节类风湿尘肺肺血管炎及肺动脉高压系统性红斑狼疮多发性肌炎和皮肌炎白塞病干燥综合征混合性结缔组织病类风湿性关节炎胸膜炎弥漫性肺间质纤维化类风湿性结节类风湿尘肺肺血管炎及肺动脉高压系统性红斑狼疮多发性肌炎和皮肌炎白塞病干燥综合征混合性结缔组织病RA的胸水可为浆液性，乳状或血性，外观亦多混浊或呈草绿色，常为渗出液，富含蛋白，白细胞为（13）109/L，主要为T淋巴细胞，但在病变早期中性粒细胞占优势。类风湿性关节炎胸膜炎弥漫性肺间质纤维化类风湿性结节类风湿尘肺肺血管炎及肺动脉高压系统性红斑狼疮多发性肌炎和皮肌炎白塞病干燥综合征混合性结缔组织病胸水特征(1)葡萄糖含量极低,经常低于1.96mmol/L(35mg/dl)胸水/血清葡萄糖比值1.68mmol/L(30mg/dl)，则应怀疑RA诊断的正确性。胸水pH值30g/L，糖含量3.08mmol/L(55mg/dl)，高于RA，但细胞数则低于RA，胸液中常可检出LE细胞或抗核抗体阳性。患者通常有胸痛，且常伴发热，一般来说，此种胸液抗体感染治疗或抗结核治疗均无效，而激素治疗有效。胸液有时会自行吸收。类风湿性关节炎系统性红斑狼疮急性狼疮性肺炎急性肺泡出血胸膜炎弥漫性间质肺炎多发性肌炎和皮肌炎白塞病干燥综合征混合性结缔组织病弥漫性间质肺炎SLE患者合并肺间质纤维化较少见，其肺部的主要症状为呼吸困难、干咳、胸痛等。物理检查示膈肌移动度减弱，肺底可闻啰音。患者可有限制性通气功能障碍，肺弥散功能减弱及低氧血症。间质纤维化虽在临床上不常见，但是从SLE的死亡病例中发现肺的病理改变是相当明显的，98%可见间质肺炎，70%有间质纤维化，95%显示慢性胸膜炎。另外，少数SLE患者可合并闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎（BOOP）。SLE在肺部的病变，除了急性狼疮肺炎需考虑皮质激素或硫唑嘌呤治疗外，其它的治疗均直接依赖于系统性疾病的控制。类风湿性关节炎系统性红斑狼疮多发性肌炎和皮肌炎白塞病干燥综合征混合性结缔组织病多发性肌炎和皮肌炎多发性肌炎和皮肌炎多发性肌炎和皮肌炎(PMDM)包括一组横纹肌的弥漫性炎症和退包括一组横纹肌的弥漫性炎症和退化性疾患。其可引起近端肌群无力化性疾患。其可引起近端肌群无力和萎缩、肌病、吞咽困难等全身肌和萎缩、肌病、吞咽困难等全身肌症状。女性患者约为男性的症状。女性患者约为男性的2倍，发倍，发病年龄为病年龄为2040岁。患者通常有红斑岁。患者通常有红斑性皮肤损害。性皮肤损害。类风湿性关节炎系统性红斑狼疮多发性肌炎和皮肌炎白塞病干燥综合征混合性结缔组织病多发性肌炎的肺受累有三种类型多发性肌炎的肺受累有三种类型l原发性间质性肺炎；原发性间质性肺炎；l食管张力减弱引起的吸入性肺食管张力减弱引起的吸入性肺炎；炎；l继发于胸膜受累，通气不足引继发于胸膜受累，通气不足引起的坠积性肺炎。起的坠积性肺炎。l胸膜病变很少见。胸膜病变很少见。类风湿性关节炎系统性红斑狼疮多发性肌炎和皮肌炎白塞病干燥综合征混合性结缔组织病PMDM的肺间质疾病有的肺间质疾病有四种病理类型：四种病理类型：l闭塞性细支气管炎伴机化性闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎肺炎(BOOP)；l普通型间质性肺炎；普通型间质性肺炎；l弥漫性肺泡损伤；弥漫性肺泡损伤；l细胞间质性肺炎。细胞间质性肺炎。类风湿性关节炎系统性红斑狼疮多发性肌炎和皮肌炎白塞病干燥综合征混合性结缔组织病临床表现差别很大，可分为：临床表现差别很大，可分为：急进型急进型、缓进型缓进型和和良性型良性型。急进型患者常发病突然，出现急进型患者常发病突然，出现进行性的呼吸困难、紫绀、动脉血进行性的呼吸困难、紫绀、动脉血氧分压急骤下降，随之呼吸衰竭死氧分压急骤下降，随之呼吸衰竭死亡。亡。缓进型和良性型主要症状是逐缓进型和良性型主要症状是逐渐发展的呼吸困难和咳嗽、通常起渐发展的呼吸困难和咳嗽、通常起病缓慢，易继发肺部感染及少量咯病缓慢，易继发肺部感染及少量咯血。血。类风湿性关节炎系统性红斑狼疮多发性肌炎和皮肌炎白塞病干燥综合征混合性结缔组织病早期肺部症状不明显，偶早期肺部症状不明显，偶闻及双肺底爆裂音及间断粗啰闻及双肺底爆裂音及间断粗啰音。后期可有杵状指。音。后期可有杵状指。X线表现与病程有关，早期以毛玻璃样线表现与病程有关，早期以毛玻璃样改变、颗粒状、结节状影为主，进而可改变、颗粒状、结节状影为主，进而可出现网状、线状阴影，晚期表现为环状出现网状、线状阴影，晚期表现为环状或蜂窝状阴影以及肺容积缩小。另外，或蜂窝状阴影以及肺容积缩小。另外，可有肺门增大，肺门阴影模糊、肺不张，可有肺门增大，肺门阴影模糊、肺不张，胸膜增厚和胸腔积液。胸膜增厚和胸腔积液。类风湿性关节炎系统性红斑狼疮多发性肌炎和皮肌炎白塞病干燥综合征混合性结缔组织病类风湿性关节炎系统性红斑狼疮多发性肌炎和皮肌炎白塞病干燥综合征混合性结缔组织病肺功能表现为限制性的通气障肺功能表现为限制性的通气障碍和弥散功能障碍，通常肺功能改碍和弥散功能障碍，通常肺功能改变先于胸部变先于胸部X线改变。线改变。类风湿性关节炎系统性红斑狼疮多发性肌炎和皮肌炎白塞病干燥综合征混合性结缔组织病某些多发性肌炎患者血清中存在某些多发性肌炎患者血清中存在抗抗J0-1抗体，这些抗体阳性的患者，抗体，这些抗体阳性的患者，与与PM-DM有关的间质性肺疾病有关的间质性肺疾病（ILD）的发生率相当高，约占的发生率相当高，约占50%。类风湿性关节炎系统性红斑狼疮多发性肌炎和皮肌炎白塞病干燥综合征混合性结缔组织病诊断要点诊断要点l干咳、喘息性咳嗽、杵状指、干咳、喘息性咳嗽、杵状指、Velcro啰音；啰音；l胸片提示间质肺炎、肺泡炎和肺间胸片提示间质肺炎、肺泡炎和肺间质纤维化；质纤维化；lJO-1阳性、血沉增快、阳性、血沉增快、LDH、CPK升高。治疗：肺泡炎阶段如早期应用升高。治疗：肺泡炎阶段如早期应用皮质激素，有效率可达皮质激素，有效率可达50%77%，一，一般来说般来说BOOP的治疗效果较好，但大的治疗效果较好，但大多数预后不良，部分多数预后不良，部分PM-DM可合并恶可合并恶性肿瘤，发生率约性肿瘤，发生率约10%15%。类风湿性关节炎系统性红斑狼疮多发性肌炎和皮肌炎白塞病干燥综合征混合性结缔组织病白塞病（白塞病（Behect Disease）白塞病是全身慢性炎症性疾患，白塞病是全身慢性炎症性疾患，为多系统损害的疾病。主要发生于为多系统损害的疾病。主要发生于口口-眼眼-生殖器，肺累及率生殖器，肺累及率5%10%。多见于男性。病理组织学的主体是多见于男性。病理组织学的主体是血管炎，血管炎，25%的患者有血管系统受的患者有血管系统受累。累。类风湿性关节炎系统性红斑狼疮多发性肌炎和皮肌炎白塞病干燥综合征混合性结缔组织病临床症状临床症状主要的呼吸系统症状为咯血，主要的呼吸系统症状为咯血，发生率达发生率达91%,41%的患者咯血量大，的患者咯血量大，需要输血。咯血也是本病预后最差的需要输血。咯血也是本病预后最差的征象，有部分患者可因此而致命。咯征象，有部分患者可因此而致命。咯血的原因主要是动脉瘤破裂，支气管血的原因主要是动脉瘤破裂，支气管血管吻合处破裂、肺梗死。血管吻合处破裂、肺梗死。其它症状有呼吸困难，通常是其它症状有呼吸困难，通常是肺实质受累。胸痛，咳嗽和发热。肺实质受累。胸痛，咳嗽和发热。类风湿性关节炎系统性红斑狼疮多发性肌炎和皮肌炎白塞病干燥综合征混合性结缔组织病X线表现线表现90%的白塞病患者有的白塞病患者有X线胸片异线胸片异常。表现双侧弥漫浸润，单侧节段性常。表现双侧弥漫浸润，单侧节段性浸润，肺门血管突出，浸润，肺门血管突出，CT示肺动脉示肺动脉瘤样病变。瘤样病变。类风湿性关节炎系统性红斑狼疮多发性肌炎和皮肌炎白塞病干燥综合征混合性结缔组织病治疗治疗主要是治疗原发病，如有血主要是治疗原发病，如有血管炎或血栓形成。可应用阿斯匹管炎或血栓形成。可应用阿斯匹林、肝素、华法令，尿激酶等抗林、肝素、华法令，尿激酶等抗凝和溶血栓治疗。凝和溶血栓治疗。类风湿性关节炎系统性红斑狼疮多发性肌炎和皮肌炎白塞病干燥综合征混合性结缔组织病干燥综合征干燥综合征(Siogrens Syndrome,SS)SS是一种眼干、口干为主要临床是一种眼干、口干为主要临床特征的慢性炎症性自身免疫性疾病，特征的慢性炎症性自身免疫性疾病，女性与男性之比为女性与男性之比为9：1。约。约10%的的SS患者伴有呼吸道症状，可出现气道分患者伴有呼吸道症状，可出现气道分泌物减少的相应症状。泌物减少的相应症状。类风湿性关节炎系统性红斑狼疮多发性肌炎和皮肌炎白塞病干燥综合征混合性结缔组织病本病可出现：本病可出现：1上呼吸道症状上呼吸道症状2下呼吸道感染下呼吸道感染3弥漫性间质纤维化弥漫性间质纤维化4肺假性淋巴瘤肺假性淋巴瘤5肺淋巴瘤肺淋巴瘤类风湿性关节炎系统性红斑狼疮多发性肌炎和皮肌炎白塞病干燥综合征上呼吸道症状下呼吸道感染弥漫性间质纤维化肺假性淋巴瘤肺淋巴瘤混合性结缔组织病上呼吸道症状上呼吸道症状如鼻、口、喉部干燥，持久性如鼻、口、喉部干燥，持久性的声音嘶哑和由于鼻腔和咽部组织的声音嘶哑和由于鼻腔和咽部组织浸润而引起的慢性干咳等。浸润而引起的慢性干咳等。类风湿性关节炎系统性红斑狼疮多发性肌炎和皮肌炎白塞病干燥综合征上呼吸道症状下呼吸道感染弥漫性间质纤维化肺假性淋巴瘤肺淋巴瘤混合性结缔组织病下呼吸道感染下呼吸道感染由于由于SS患者的支气管腺体萎缩，患者的支气管腺体萎缩，粘液分泌减少，呼吸道干燥以及纤粘液分泌减少，呼吸道干燥以及纤毛运动减弱，易并发肺部感染，引毛运动减弱，易并发肺部感染，引起反复的气管、支气管炎，支气管起反复的气管、支气管炎，支气管扩张，肺炎等。干燥的粘液阻塞小扩张，肺炎等。干燥的粘液阻塞小支气管可引起局限性肺不张。支气管可引起局限性肺不张。类风湿性关节炎系统性红斑狼疮多发性肌炎和皮肌炎白塞病干燥综合征上呼吸道症状下呼吸道感染弥漫性间质纤维化肺假性淋巴瘤肺淋巴瘤混合性结缔组织病弥漫性间质纤维化弥漫性间质纤维化发病率发病率4%15%，临床症状为，临床症状为进行性呼吸困难，咳嗽、咯痰、紫进行性呼吸困难，咳嗽、咯痰、紫绀、杵状指。绀、杵状指。X线胸片示双侧中下肺野弥漫线胸片示双侧中下肺野弥漫性网状小结节影。性网状小结节影。发生机制首先是支气管腺体的发生机制首先是支气管腺体的炎症，与唾液腺和泪腺的炎症性质炎症，与唾液腺和泪腺的炎症性质相同，以淋巴细胞为主的圆形细胞相同，以淋巴细胞为主的圆形细胞浸润以间质为中心的肺组织，这就浸润以间质为中心的肺组织，这就形成了形成了SS的肺部病变。的肺部病变。类风湿性关节炎系统性红斑狼疮多发性肌炎和皮肌炎白塞病干燥综合征上呼吸道症状下呼吸道感染弥漫性间质纤维化肺假性淋巴瘤肺淋巴瘤混合性结缔组织病肺假性淋巴瘤肺假性淋巴瘤SS可合并肺部淋巴组织浸润，故可合并肺部淋巴组织浸润，故命名为假性淋巴瘤。其组织学特点为命名为假性淋巴瘤。其组织学特点为肺部被成熟的淋巴细胞浸润，具有胚肺部被成熟的淋巴细胞浸润，具有胚生的淋巴样中心。淋巴结通常无累及，生的淋巴样中心。淋巴结通常无累及，因而无恶性淋巴瘤的表现。胸部因而无恶性淋巴瘤的表现。胸部X线线示早期可见大小不等的弥漫性结节或示早期可见大小不等的弥漫性结节或肺泡浸润。最后可融合成大片，如同肺泡浸润。最后可融合成大片，如同大叶性肺炎，中间可见多发性小透亮大叶性肺炎，中间可见多发性小透亮区。部分患者可转变为恶性淋巴瘤。区。部分患者可转变为恶性淋巴瘤。类风湿性关节炎系统性红斑狼疮多发性肌炎和皮肌炎白塞病干燥综合征上呼吸道症状下呼吸道感染弥漫性间质纤维化肺假性淋巴瘤肺淋巴瘤混合性结缔组织病肺淋巴瘤肺淋巴瘤恶性淋巴瘤在恶性淋巴瘤在SS中的发生率最高，中的发生率最高，多在多在SS发病发病15年后发生。女性老年患年后发生。女性老年患者为主。其发病机理与长期的免疫状者为主。其发病机理与长期的免疫状态增强和淋巴组织过敏，导致淋巴组态增强和淋巴组织过敏，导致淋巴组织恶性增生有关。临床症状有咳嗽、织恶性增生有关。临床症状有咳嗽、咳痰、呼吸困难和胸痛。胸部咳痰、呼吸困难和胸痛。胸部X线显线显示双肺散在的大小不等的孤立结节或示双肺散在的大小不等的孤立结节或弥漫网状结节影，肺门淋巴结肿大。弥漫网状结节影，肺门淋巴结肿大。确诊依赖于肺活检。确诊依赖于肺活检。类风湿性关节炎系统性红斑狼疮多发性肌炎和皮肌炎白塞病干燥综合征混合性结缔组织病治疗治疗SS尚无满意的治疗方法，因病程尚无满意的治疗方法，因病程长，呈良性经过，对生命威胁不大，长，呈良性经过，对生命威胁不大，若无合并症的轻型病例，无需治疗。若无合并症的轻型病例，无需治疗。当病人有弥漫性肺部损害，或广泛的当病人有弥漫性肺部损害，或广泛的淋巴细胞增生，可首选肾上腺皮质激淋巴细胞增生，可首选肾上腺皮质激素治疗。细胞毒药物因有促使发生淋素治疗。细胞毒药物因有促使发生淋巴瘤的趋势，只宜在病变治疗期和肾巴瘤的趋势，只宜在病变治疗期和肾上腺皮质激素治疗无效时应用。上腺皮质激素治疗无效时应用。类风湿性关节炎系统性红斑狼疮多发性肌炎和皮肌炎白塞病干燥综合征混合性结缔组织病混合性结缔组织病混合性结缔组织病(MCTD)MCTD是具有是具有2种以上结缔组织种以上结缔组织病共同表现的一种临床综合征，其引病共同表现的一种临床综合征，其引起肺部病变的发生率较其它结缔组织起肺部病变的发生率较其它结缔组织为高，约为高，约30%85%。病变包括肺间质纤维化，胸膜炎，病变包括肺间质纤维化，胸膜炎，肺血管病变，吸入性肺炎与肺实质损肺血管病变，吸入性肺炎与肺实质损害。胸水常为双侧，可伴有心包积液、害。胸水常为双侧，可伴有心包积液、胸部胸部X线及肺功能检查均可见异常。线及肺功能检查均可见异常。类风湿性关节炎系统性红斑狼疮多发性肌炎和皮肌炎白塞病干燥综合征混合性结缔组织病MCTD所致肺损害的诊断包括所致肺损害的诊断包括MCTD肺部病变肺部病变两方面。两方面。MCTD的诊断的诊断包括：包括：（1）临床上具有以下主要特征中的）临床上具有以下主要特征中的4项，项，即：即：1）雷诺现象）雷诺现象;2）食管运动减弱）食管运动减弱;3）炎性肌病）炎性肌病;4）手弥漫性肿胀，手指硬化）手弥漫性肿胀，手指硬化5）DLco1:10000。（2）血清学检查显示核糖酸蛋白（）血清学检查显示核糖酸蛋白（RNP）抗体阳性，滴度抗体阳性，滴度1:40000；酸性核蛋白抗；酸性核蛋白抗体（即体（即sm抗体）阴性。抗体）阴性。类风湿性关节炎系统性红斑狼疮多发性肌炎和皮肌炎白塞病干燥综合征混合性结缔组织病类风湿性关节炎系统性红斑狼疮多发性肌炎和皮肌炎白塞病干燥综合征混合性结缔组织病肺部病变的诊断肺部病变的诊断DLco的降低是肺部病变的主要的降低是肺部病变的主要诊断指标之一，次要指标是胸膜炎。诊断指标之一，次要指标是胸膜炎。MCTD肺部病变的患者大多没肺部病变的患者大多没有症状，如有症状出现常表示肺损害有症状，如有症状出现常表示肺损害已比较明显，如形成肺动脉高压有右已比较明显，如形成肺动脉高压有右心衰竭的表现。心衰竭的表现。类风湿性关节炎系统性红斑狼疮多发性肌炎和皮肌炎白塞病干燥综合征混合性结缔组织病治疗治疗主要为皮质激素和免疫抑制剂。主要为皮质激素和免疫抑制剂。