神经病学概述培训课件

神神经病学概述病学概述神经系统的组成：人体最精细、最复杂的系统。包括：1、中枢神经系统（central nervous system CNS）：脑、脊髓组成。2、周围神经系统（peripheral nervous system PNS）：脑神经、脊神经组成2神经病学概述神经病学（neurology）：研究中枢神经系统、周围神经系统及骨骼肌疾病的病因及发病机制、病理、临床表现、诊断、治疗及预防的一门临床医学学科。按发病机制，神经系统疾病症状分四类：1、缺损症状2、剌激症状3、释放症状4、休克症状3神经病学概述临床神经科医生的基本功：1、病史采集2、神经系统检查法3、基本操作技能如腰椎穿刺记住并遵循如下格言：“向书本学习，更要从病人学习”“如临深渊，如履薄冰”4神经病学概述意识（consciousness）：在医学中指大脑的觉醒程度，是CNS对内、外环境刺激做出应答反应的能力，或机体对自身及周围环境的感知和理解能力。意识内容（认知功能）：包括定向力、感知力、注意力、记忆力、思维、情感和行为等，是人类的高级神经活动，可通过语言、躯体运动和行为等表达出来。5神经病学概述意识障碍(disorders of consciousness)：1、嗜睡(somnolence)：是意识障碍早期表现，唤醒后定向力基本完整，能配合检查，常见于颅内压增高病人。2、昏睡(stupor)：处于较深睡眠，较重的疼痛或言语刺激方可唤醒，模糊地作答，旋即熟睡。3、昏迷(coma)：病理睡眠样状态，患者对刺激无意识反应，不能被唤醒。6神经病学概述分级分级对疼痛反对疼痛反应应唤醒反应唤醒反应无意识自无意识自发动作发动作腱反射腱反射光反射光反射生命体征生命体征浅昏迷可有无变化中昏迷重刺激可有很少迟钝轻度变化深昏迷显著变化7神经病学概述急性意识模糊状态(acute confusion state)：表现嗜睡、意识范围缩小，常有定向障碍、注意不集中，错觉可为突出表现，幻觉少见。以激惹为主或与困倦交替，可伴心动过速、高血压、多汗、苍白或潮红等自主神经改变等，可见于癔病发作。8神经病学概述谵妄状态(delirium state)：定向力障碍和自知力缺乏，不能与外界正常接触，常有丰富的错觉、幻觉，形象生动逼真的错觉可引起恐惧、外逃或伤人行为。常见于高热或药物中毒，以及慢性酒精中毒。9神经病学概述脑死亡（brain death）的现行标准:1、无反应：患者必须对感觉输入无反应，包括疼痛和语言2、脑干反射缺失：瞳孔光反射、角膜反射及咽反射消失，用头眼试验和眼前庭手法不能诱发眼球运动3、呼吸反应缺失，将患者Pco2升至60mmHg，同时通过气管内插管给予100%氧气（窒息试验）仍无通气功能。10神经病学概述失语症(aphasia)失语：患者意识清楚，无精神障碍及严重认知障碍，无视觉、听觉缺损和口、咽喉、舌等发音器官肌肉瘫痪及共济失调，却听不懂别人及自己讲的话，也不能表达、不理解或写不出病前会读、会写的字句等。11神经病学概述Broca失语（运动性失语）：口语表达障碍最为突出，表现语量少，讲话费力，发音和语调障碍和找词困难等。口语理解相对好，病变位于优势半球Broca区（额下回后部）。Wernicke失语：口语理解障碍最突出，表现语量多、讲话不费力、发音清晰、语调正常和有适当的语法结构，但有较多的错语，其说话难以理解，答非所问。病变位于优势半球Wernicke区（颞上回后部）。12神经病学概述命名性失语：表现找词困难，缺乏实质词，常描述物品功能代替说不出的词，赘语和空话较多。病变位于优势半球颞中回后部或颞枕交界区。完全性失语（混合性失语）：所有语言功能均严重障碍，表现哑和刻板性语言。病变为优势半球大脑中动脉分布区大面积病灶。13神经病学概述失用症失认症14神经病学概述感觉障碍感觉（sense）：各种形式的刺激作用于感受器在人脑中的反应。分为两类：1、一般感觉：（1）浅感觉：皮肤、粘膜感觉，如痛觉、温度觉和触觉；（2）深感觉：来自肌肉、肌腱、骨膜和关节的本体感觉，如运动觉、位置觉和振动觉。（3）皮质感觉（复合感觉）：定位觉、两点辨别觉、图形觉和实体觉等。15神经病学概述2、特殊感觉：视觉、听觉、嗅觉和味觉等。根据病变性质，感觉障碍分为两类：1、刺激性症状：感觉过敏、感觉倒错、感觉过度、感觉异常等2、抑制性症状：完全性感觉缺失、分离性感觉障碍16神经病学概述瘫痪(paralysis)：随意运动功能的减弱或丧失。痉挛性瘫痪（上运动神经元瘫、中枢性瘫痪）：因瘫痪肢体肌张力增高而得名，由于中央前回运动区大锥体细胞及下行锥体束（皮质脊髓束、皮质延髓束）病变所致。弛缓性瘫痪（下运动神经元瘫、周围性瘫痪）：脊髓前角细胞或脑干脑神经运动核及其发出的神经纤维病变所致。17神经病学概述临床特点临床特点痉挛性瘫痪痉挛性瘫痪弛缓性瘫痪弛缓性瘫痪瘫痪分布范围较广，偏瘫、单瘫、截瘫和四肢瘫多局限，肌群为主，或为四肢瘫如格林巴利综合征肌张力增高，呈痉挛性减低，呈弛缓性反射腱反射亢进，浅反射消失腱反射减弱或消失，浅反射消失病理反射（）（）肌萎缩无，可见轻度废用性萎缩显著，早期出现肌束震颤无可有皮肤营养障碍多数无常有肌电图神经传导速度正常，无失神经电位神经传导速度减低，有失神经电位肌肉活检正常，后期呈废用性肌萎缩失神经性改变18神经病学概述不自主运动(involuntary movements)：患者意识清楚时出现不能控制的骨骼肌不正常运动，一般在情绪激动时加重，睡眠时停止，为锥体外系病变所致。1、静止性震颤(static trmor)：是主动肌与拮抗肌交替收缩引起的节律性震颤，常见手指搓丸样动作，频率4-6次/秒，静止时出现，紧张时加重，随意运动时减轻，睡眠时消失。是帕金森病的特征性体征。19神经病学概述2、肌强直(rigidity)：帕金森病时伸肌与屈肌张力均增高。向各方向被动运动遇到的阻力相同，称为“铅管样强直”，伴震颤时为“齿轮样强直”。3、舞蹈症(chorea)4、手足徐动症(athetosis)5、肌张力障碍(dystonia)：肌肉异常收缩导致缓慢扭转样不自主运动或姿势异常，表现躯干和肢体近端扭转痉挛。如颈部肌肉痉挛收缩，称为痉挛性斜颈。20神经病学概述共济失调(ataxia)：是小脑、本体感觉及前庭功能障碍导致运动笨拙和不协调，累及四肢、躯干及咽喉肌可引起姿势、步态和语言障碍。小脑对执行精巧动作起重要作用。1、小脑性共济失调2、大脑性共济失调3、感觉性共济失调4、前庭性共济失调21神经病学概述病史采集(taking the history)1、现病史 包括（1）起病情况：发病时间、起病急缓、发病前致病因素和诱发因素（2）疾病进展及演变过程 （3）伴随症状和既往治疗情况。以下作重点询问：头痛：部位、性质、疼痛规律、有无先兆 其他部位的疼痛：22神经病学概述3、痫性发作4、瘫痪5、躯体感觉障碍6、视力障碍7、头晕8、其他 如语言障碍、睡眠障碍、抑郁、焦虑等。23神经病学概述过去史外伤及手术史感染内科疾病：高血压、糖尿病等过敏及中毒个人史家族史24神经病学概述神经系统检查【一般检查】1、意识状态：嗜睡、昏睡、昏迷 昏迷患者对环境刺激不能做出有目的意识反应，不能被唤醒，能自行睁眼、闭眼的患者不是昏迷。对昏迷病人的诊断与处理，要排除低血糖引起的意识障碍，先对威胁生命的症状进行救治，尽快确定病因。25神经病学概述2、精神状态3、脑膜刺激征（1）屈颈试验（2）克匿格征（Kernig）（3）布鲁津斯基试验(Brudzinski)4、头部和颈部5、躯干和四肢26神经病学概述【脑神经检查】嗅、视、动眼 滑、三、外展 面、听、舌咽 迷、副、舌下27神经病学概述【运动系统检查】1、肌肉形态和营养2、肌张力3、肌力28神经病学概述 0级级完全瘫痪完全瘫痪1级肌肉可收缩，但不能产生动作2级肢体能在床面上移动，但不能抵抗自身重力，即不能抬起3级肢体能抵抗重力离开床面，但不能抵抗阻力4级肢体能作抗阻力动作，但不完全5级正常肌力29神经病学概述4、不自主运动5、共济运动6、姿势与步态30神经病学概述【感觉系统检查】1、深感觉2、浅感觉3、复合感觉31神经病学概述【反射检查】1、深反射：肌腱和关节反射2、浅反射（1）腹壁反射（2）提睾反射（3）跖反射（4）肛门反射32神经病学概述3、病理反射(pathologic reflex)（1）巴彬斯基（Babinski）征：经典的病理反射，提示锥体束受损。阳性反应为 趾背屈，可伴其他足趾扇形展开。（2）巴氏等位征（3）强握反射33神经病学概述【自主神经系统检查】1、一般观察：皮肤、粘膜、毛发指甲、出汗情况2、内脏及括约肌功能3、自主神经反射34神经病学概述【脑脊液检查】1、腰椎穿刺(lumbar puncture)适应症：各种脑膜炎和脑炎、蛛网膜下腔出血、脑膜癌病、脱髓鞘疾病、颅内转移瘤、脊髓病变、格林-巴利综合征等。2、禁忌症：颅内压增高、明显视乳头水肿、疑后颅窝肿瘤、穿刺部位化脓感染或脊椎结核、脊髓压迫症、血液系统疾病等。35神经病学概述脑脊液常规检查1、压力测定：正常压力侧卧位为80-180mmH2O 200mmH2O（极度肥胖者220mmH2O）为颅内压增高，常见于颅内占位性病变、脑水肿、脑膜炎及脑炎、蛛网膜下腔出血等 70mmH2O为降低，见于椎管梗阻如脊髓压迫症、CSF漏和脱水等。36神经病学概述三叉神经痛(trigeminal neuralgia)：三叉神经分布区短暂的反复发作性剧痛。【临床表现】1、多见于中老年人，40岁以上起病占70%-80%，女性较多，约为男性的2-3倍。表现历时短暂的电击样、刀割样或撕裂样剧痛，每次数秒至1-2分钟，突发突止，间歇期完全正常。37神经病学概述2、严重病例们面部肌肉反射性抽搐，口角牵向患侧，称为痛性抽搐。可伴面红、皮温高、结膜充血和流泪等。3、病程可呈周期性，每次发作期为数日、数周或数月至数年。病程愈长，发作愈严重，很少自愈。38神经病学概述【诊断与鉴别诊断】鉴别：（1）多发性硬化、延髓空洞症、原发性或转移性颅底肿瘤可继发三叉神经痛。（2）易误诊为牙痛，有患者拔牙后仍疼痛不止才确诊。【治疗】1、首选卡马西平，起始量0.1，3次/d，常用量0.6/d，最大量1.0/d，维持量0.6-0.8/d，有效率约70%，孕妇忌用。39神经病学概述 副作用：头晕、嗜睡、口干、恶心、消化不良、行走不稳等。偶见皮疹、剥脱性皮炎、WBC减少等。2、苯妥英钠：0.1口服，3次/d。3、氯硝西泮：6-8mg/d口服，副作用有嗜睡和步态不稳，老年患者偶见短暂性精神错乱。40神经病学概述 4、氯苯氨丁酸、维生素B12、哌咪清。其他：封闭疗法、经皮半月神经节射频电凝疗法、手术治疗。41神经病学概述特发性面神经麻痹（Bell麻痹）：是茎乳孔内面神经非特异性炎症导致周围性面瘫。【临床表现】1、可发生于任何年龄，男性略多。急起病，症状可于数小时或1-3日达高峰。病初可伴麻痹侧乳突区、耳内或下颌角疼痛。2、患侧表情肌瘫痪，可见额纹消失，不能皱额蹙眉，眼裂变大，不能闭合或闭合不全。42神经病学概述 闭眼时眼球向上外方转动，显露出白色巩膜，称Bell征；鼻唇沟变浅，口角下垂，示齿时口角偏向健侧；口轮匝肌瘫痪使鼓腮和吹口哨漏气；颊肌瘫痪可使食物滞于病侧齿颊之间。3、鼓索以上的面神经病变出现同侧舌前2/3味觉丧失。43神经病学概述【诊断与鉴别诊断】据急性起病的周围性面瘫即可诊断。鉴别：1、格林巴利综合征可出现周围性面瘫，多少双侧性2、中耳炎、迷路炎和乳突炎可并发面神经麻痹，但有原发病的表现。44神经病学概述【治疗】1、口服皮质类固醇，减轻面神经水肿、缓解神经受压和促进神经功能恢复。如（1）泼尼松，30mg/d，分2次口服，连续5天以上，之后减量。（2）地塞米松10-15mg/d，7-10天。2、维生素B1100mg、B12500g，均1次/d肌注。3、氯苯氨丁酸4、其他：理疗、康复治疗、手术等。45神经病学概述概述 1、脑血管疾病（CVD）是各种血管源性脑病变引起的脑功能障碍，脑卒中是急性脑循环障碍迅速导致局限性或弥漫性脑功能缺损的临床事件。2、死亡率约占所有疾病的10%3、目前人类疾病的三大死亡原因之一4、脑卒中年发病率为109.7-217/10万，患病率 719-745.6/10万，死亡率 116-141.8/10万。46神经病学概述.颅内出血颅内出血1.颈动脉系统颈动脉系统1.蛛网膜下腔出血2.椎-基底动脉系统2.脑出血.脑供血不足3.硬膜外出血.高血脑病4.硬膜下出血.颅内动脉瘤脑梗死（颈动脉、椎-基底动脉系统）.颅内血管畸形1.脑血栓形成.脑动脉炎2.脑栓塞.脑动脉盗血综合征3.腔隙性梗死.颅内异常血管网症4.血管性痴呆.颅内静脉窦及脑静脉血栓形成.短暂性脑缺血发作.脑动脉硬化症47神经病学概述脑血栓形成：是脑动脉主干或皮质支动脉粥样硬化导致血管增厚、管腔狭窄闭塞和血栓形成，引起脑局部血流减少或供血中断，脑组织缺血缺氧导致软化坏死，出现局灶性神经系统症状体征。【病因】动脉粥样硬化是基本病因，常伴高血病48神经病学概述【临床表现】1、颈内动脉闭塞综合征：严重程度差异大。病灶对侧偏瘫、偏身感觉障碍或同向性偏盲。单眼一过性黑朦或霍纳氏综合征。2、大脑中动脉闭塞综合征：病灶对侧中枢性面舌瘫与偏瘫、偏身感觉障碍及偏盲；优势半球受累出现完全性失语，非优势半球出现体象障碍49神经病学概述3、大脑前动脉闭塞综合征:4、大脑后动脉闭塞综合征50神经病学概述5、椎-基底动脉闭塞综合征6、小脑后下动脉或椎动脉闭塞综合征(延髓背外侧综合征)51神经病学概述【辅助检查】1、常规头颅CT检查，多数病例发病24小时后逐渐显示低密度梗死灶。2、腰穿：不能做CT者、区别脑梗死与脑出时。【诊断与鉴别诊断】1、CT或MRI检查发现梗灶可以确诊2、鉴别：脑出血、脑栓塞、颅内占位病变。52神经病学概述 脑梗死脑梗死 脑出血脑出血发病年龄 多为60岁以上多为60岁以下起病状态 安静或睡眠中活动中起病速度 10余小时或1-2天症状达高 峰数十分钟至数小时症状达高峰高血压病史 多无多有全脑症状 轻或无头痛、呕吐、嗜睡、打哈欠等颅压高症状意识障碍 通常较轻或无较重神经体征 多为非均等性偏瘫（大脑中动脉主干或皮质支）多为均等性偏瘫（基底节区）CT检查 脑实质内低密度病灶脑实质内高密度病灶脑脊液 无色透明血性（洗肉不样）53神经病学概述【治疗】1、急性期治疗原则（1）超早期治疗（2）个体化治疗（3）防治并发症如感染、脑心综合征、卒中后焦虑、抑郁等。（4）整体化治疗，对症、康复治疗等54神经病学概述2、治疗方法（1）对症治疗（2）超早期溶栓治疗（3）脑保护治疗（4）抗凝治疗（5）降纤治疗（6）抗血小板治疗、外科治疗、康复治疗等55神经病学概述脑出血（ICH）是指原发性脑实质出血，占全部脑卒中的10%-30%。【病因】高血压性脑出血是非创伤性颅内出血最常见的病因【临床表现】高血压性脑出血，常发生于50-70，男性略多，冬春季易发。出血前多无先兆，半数病人有剧烈头痛，呕吐，出血后血压明显升高。56神经病学概述部位部位昏迷昏迷瞳孔瞳孔眼球运动眼球运动运动、感运动、感觉障碍觉障碍偏盲偏盲癫痫发作癫痫发作壳核较常见正常向病灶侧偏斜主要为轻偏瘫常见不常见丘脑常见小，光反射迟钝向下内偏斜主要为偏身感觉障碍可短暂出现不常见脑叶少见正常正常或向病灶侧偏斜轻偏瘫或偏身感觉障碍常见常见脑桥早期出现针尖样瞳孔水平侧视麻痹四肢瘫无无小脑延迟出现小，光反射存在晚期受损共济失调步态无无57神经病学概述【辅助检查】1、首选CT检查2、MRI检查3、数字减影脑血管造影（DSA）4、脑脊液检查：无CT检查条件、临床无明显颅内压增高表现。58神经病学概述【诊断与鉴别诊断】1、诊断：中老年高血压患者，活动或情绪激动时发病，迅速出现偏瘫、失语等局灶性神经功能缺失症状，伴剧烈头痛、呕吐、及意识障碍等，常高度提示脑出血的可能，CT检查可以确诊。2、鉴别：迅速昏迷者须与全身性中毒如酒精、药物、一氧化碳及代谢性疾病如糖尿病、低血糖、肝性昏迷、尿毒症相鉴别。59神经病学概述【治疗】1、内科治疗（1）血压紧急处理：使用降压药有争议，须谨慎，舒张压降至约100mmHg较合理（2）控制血管源性水肿（3）早期（3小时内）给予抗纤溶药物如6-氨基己酸、止血环酸等（4）保证营养和维持水电质平衡（5）并发症防治2、外科治疗60神经病学概述病毒性脑炎：由单纯疱疹病毒（HSV）引起的脑炎最常见，可累及大脑颞叶、额叶及边缘系统。【临床表现】1、任何年龄皆可发病，约2/3发生于40岁以上的成年人，发病无季节性。原发感染潜伏期2-21天，平均6天，前期可有发热、61神经病学概述 全身不适、头痛、肌痛、嗜睡、腹痛和腹泻等。多为急性起病，可有口唇疱疹史，T可高达38.4-40.0。2、临床常见症状包括头痛、颈强、呕吐、轻度意识障碍、人格改变、记忆丧失、嗅觉缺失、失语、轻偏瘫、偏盲、共济失调、多动（震颤、舞蹈样动作、肌阵挛）和脑膜刺激征等。约1/3患者出现全身性或部分性癫痫发作，可为首发症状。62神经病学概述部分病人精神症状突出或为首发或唯一症状，常就诊于精神科，表现注意力涣散、反应迟钝、言语减少、情感淡漠、呆坐，严重者出现木僵、缄默、或动作增多、行为奇特及冲动行为，智能障碍明显，生活不能自理等。3、病情常在数日内快速进展，意识障碍明显，可表现为昏睡、昏迷等。63神经病学概述【辅助检查】1、脑脊液检查：压力可增高，淋巴细胞增多或淋巴与多形核细胞增多，蛋白正常或轻度增高，糖和氯化物含量正常。2、CSF病原学检查3、脑电图检查：早期、动态检查，临床价值大于CT。4、影像学检查：CT64神经病学概述【诊断与鉴别诊断】1、诊断：（1）口唇或生殖道疱疹史，发热、精神行为异常、癫痫发作、意识障碍和早期局灶性神经系统损害体征（2）CSF细胞数增多或出现红细胞，糖和氯化物正常（3）EEG显示弥漫性异常，以颞、额区为主65神经病学概述（4）CT或MRI发现颞叶局灶性出血性脑软化灶（5）病毒分离、PCR检测、急性期与恢复期脑脊液抗体滴度可做出病原学诊断（6）特异性抗病毒治疗有效2、鉴别（1）脑脓肿（2）肠道病毒性脑炎（3）精神分裂症66神经病学概述【治疗】1、抗病毒治疗（1）无环鸟苷（阿昔洛韦）：常用量15mg/（kgd），静滴，每8小时一次，连用14-21天，病情重者，可延长治疗时间。（2）更昔洛韦2、免疫治疗（1）干扰素及其诱生剂67神经病学概述（2）转移因子（3）皮质类固醇3、对症支持治疗：重症、昏迷者，维持营养及水、电解质平衡。高热予物理降温，抗惊厥和镇静等。68神经病学概述神经梅毒：是苍白密螺旋体（梅毒螺旋体）感染引起大脑、脑膜或脊髓损害临床综合征，是晚期（）梅毒全身性损害表现。【临床表现】1、无症状型神经梅毒：瞳孔异常是唯一提示本病的体征，据血清学试验和CSF细胞数5106/L可诊断，MRI可发现脑膜增强信号。2、脑膜神经梅毒：常见于原发梅毒感染1年内，发热、头痛和颈强等明显。69神经病学概述 3、脑膜血管梅毒：脑膜与血管联合病变出现于原发感染后5-30年，可出现偏瘫、偏身感觉障碍、偏盲和失语等。4、脊髓膜血管梅毒5、麻痹性神经梅毒（麻痹性痴呆）：常见记忆丧失、精神行为改变，后期出现严重痴呆、四肢瘫和癫痫发作等。6、脊髓痨7、先天性神经梅毒70神经病学概述【辅助检查】CSF淋巴细胞数显著增多（100-300106/L），少量浆细胞和单核细胞，蛋白含量增高（0.4-2g/L），糖含量减低或正常。【诊断及鉴别诊断】1、诊断：根据性乱交、艾滋病和先天性梅毒感染史，脑膜、脑血管损害症状体征，特别是阿-罗瞳孔，脑脊液检查淋巴细胞增多，血清和脑脊液梅毒试验阳性等。71神经病学概述2、鉴别诊断：其他原因引起的脑膜炎、脑血管病、痴呆和脊髓病等鉴别。【治疗】1、病因治疗（1）首选青霉素，1200-2400万/d，静滴，4小时一次，10-14天为一疗程。（2）氨苄青霉素：240万/d，肌注，每疗程10-14天，可口服丙磺舒2g/d，减少肾排泄，增加血药浓度。72神经病学概述（3）头孢曲松钠：1g肌注，1次/d，连用14天；或用强力霉素或四环素。2、对症治疗：闪电样疼痛可用卡马西平。73神经病学概述帕金森病（PD）或震颤麻痹：是中老年常见的神经系统变性疾病，以黑质多巴胺（DA）能神经元变性缺失和路易小体形成为特征。临床表现静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势步态异常等。多于60岁以后发生，起病隐匿，进展缓慢。【临床表现】1、静止性震颤：首发，静止时出现，随意运动时减轻，睡眠时消失。74神经病学概述2、肌强直：铅管样、齿轮样、折刀样强直。3、运动迟缓：随意动作减少、主动运动缓慢，面部表情呆板，双目凝视，瞬目少，笑容出现和消失缓慢，如同“面具脸”。起床、翻身、步行、变换方向等运动缓慢，手指精细动作如系纽扣或鞋带困难；书写时越写越小，呈现“写字过小征”。75神经病学概述4、姿势步态异常：“慌张步态”5、其他症状：吞咽困难、流涎等。【诊断与鉴别诊断】1、诊断：（1）中老年发病，缓慢进行性病病程（2）四主征：静止性震颤、肌强直、运动迟缓、姿势步态障碍（3）左旋多巴治疗有效76神经病学概述（4）无眼外肌麻痹、小脑体征、体位性低血压、锥体系损害和肌萎缩等。2、鉴别：特发性震颤、抑郁症、继发性帕金森综合征、变性性帕金森综合征等。【治疗】1、药物治疗：（1）抗胆碱能药：苯海索（安坦）；（2）金刚烷胺；（3）左旋多巴及复方左旋多巴2、外科治疗：77神经病学概述概述：癫痫：是慢性反复发作性短暂脑功能失调综合征，以脑神经元异常放电引起反复痫性发作为特征，是发作性意识丧失的常见原因。一般人群的癫痫年发病率为50-70/10万 患病率约为5，我国约有600万以上的癫痫患者，每年新发癫痫患者达65-70万。78神经病学概述癫痫是神经系统疾病中仅次于脑卒中的第二大常见疾病约25%患者为难治性癫痫难治性癫痫至少在150万以上79神经病学概述【病因及发病机制】1、病因：（1）特发性癫痫及癫痫综合征：除可疑遗传原因外，无其他明显原因（2）症状性癫痫及癫痫综合征：中枢神经系统病变所致，如颅脑外伤、中枢神经系统感染、中毒、脑肿瘤、脑血管疾病、代谢遗传性疾病、围产期损伤等。80神经病学概述（3）隐源性癫痫：临床上占相当大的比例，虽提示为症状性癫痫，但未找到明确病因（4）状态关联性癫痫发作：发作与特殊状态有关，如高热、缺氧、内分泌改变、电解质失调、药物过量、长期饮酒戒断、睡眠剥夺、过度饮水。2、发病机制：极为复杂。特征性脑电图改变，如棘波、尖波、棘-慢或尖-慢波等，推测为异常神以元集合高度同步化活动的结果。81神经病学概述【癫痫发作影响因素】1、年龄：60%-80%的癫痫首次发作年龄在20岁之前。0-2岁：围产期损伤、先天性疾病、代谢障碍等 2-12岁：急性感染、特发性癫痫、围产期损伤、发热惊厥等 12-18岁：特发性癫痫、颅脑外伤、血管畸形、围产期损伤等82神经病学概述18-35岁：颅脑外伤、脑肿瘤、特发性癫痫等35-65岁：脑肿瘤、颅脑外伤、脑血管病和代谢障碍（尿毒症、肝性脑病、低血糖、电解质紊乱）65岁：脑血管疾病、脑肿瘤等婴儿痉挛症：多在1周岁内起病儿童失神癫痫：多在6-7岁起病83神经病学概述2、遗传因素：3、睡眠4、内环境因素：疲劳、缺睡、饥饿、便秘、饮酒、闪光、感情冲动、一过性代谢紊乱等都可能激发发作。过度换气对失神发作、过度饮水对GTCS、闪光对肌阵挛发作均有诱发作用。5、脑功能状态84神经病学概述 国际抗癫痫联盟（国际抗癫痫联盟（ILAE，1981）癫痫发作分类）癫痫发作分类1、部分（局灶）性发作部分（局灶）性发作（1）单纯性：无意识障碍，可分运动、感觉（体感或特殊感觉）、自主神经、精神症状性发作（2）复杂性：有意识障碍，可为起始的症状，也可由单纯部分性发作发展而来，并可伴有自动症等（3）部分性发作继发泛化：由部分性发作起始发展为全面性发作2、全面（泛化）性发作 包括强直-阵挛、强直、阵挛、肌阵挛发作（抽搐性）；失神（典型失神与非典型失神）、失张力发作（非抽搐性）3、不能分类的癫痫发作85神经病学概述【癫痫诊断方法】1、癫痫诊断步骤（1）癫痫发作诊断及分类：根据发作期临床表现、EEG改变。（2）癫痫与癫痫综合征诊断：根据发作类型、时间规律、诱发因素、起病年龄、家族史、神经系统损害定位及定性、EEG改变、治疗反应和转归等。86神经病学概述（3）病因诊断：结合神经系统及全身检查，尽可能做出病因诊断。如为首次发作要注意排除：低血糖症、低血钙症、肝肾功成能衰竭、高血压脑病和脑炎等，以及药物或毒物引起的痫性发作。2、癫痫临床诊断（1）详尽、准确、完整的病史。目击者的述说很重要。（2）EEG检查：十分重要87神经病学概述（3）神经影像学检查：MRI有时可作病因诊断，如颅内肿瘤、灰质异位等。功能影像学检查如SPECT、PET等。88神经病学概述单纯部分性发作（1）部分运动性发作：表现起源于局部的抽动（2）部分感觉（体觉或特殊感觉）性发作（3）自主神经性发作：出现苍白、面部及全身潮红、多汗、立毛、瞳孔扩大、呕吐、腹泻、烦渴和排尿感等。（4）精神性发作89神经病学概述复杂部分性发作（颞叶发作、精神运动性发作）（1）表现意识障碍：意识模糊，类似失神，起病于颞叶为多（2）表现意识障碍与自动症（3）表现意识障碍与动动症状90神经病学概述4、肌阵挛发作5、失神发作（1）典型失神发作（小发作）：儿童期起病，青春期前停止发作。特征性表现突发短暂的（5-10秒）意识丧失和正在进行的动作中断，双眼茫然凝视，呼之不应，状如“愣神”。可伴简单自动性动作，如擦鼻、咀嚼、吞咽等，或伴失张力如手中持物坠落，或轻阵挛，一般不会跌倒，事后对发作全无记忆，每日发作可达数次至数百次。92神经病学概述（2）非典型失神发作 6、失张力发作【癫痫发作诊断及鉴别诊断】1、诊断：正确的诊断基于详尽、准确、完整的病史和体格检查，及EEG的规范操作和正确判断。2、鉴别诊断（1）晕厥（2）假性癫痫发作（3）发作性睡病（4）低血糖症93神经病学概述临床特点临床特点癫痫发作癫痫发作假性癫痫发作假性癫痫发作1、发作场合任何场所常在精神刺激后和有人在场时2、发作特点突然、刻板式发作，常有跌伤、舌咬伤或尿失禁发作形式多样，强烈自我表现，如闭眼、哭叫、手足抽动和过度换气等，无跌伤、舌咬伤或尿失禁3、眼球及面色上睑抬起，眼球上窜或向一侧偏转，面色发绀。多有口吐白沫。眼睑紧闭，眼球乱动，面色苍白或发红。多无口吐白沫。4、瞳孔扩大，对光反射消失正常，对光反射存在5、对抗被动运动不能可以6、Babinski征常为（）（）7、持续时间及终止方式约1-2分钟，自行停止可达数小时，需安慰及暗示94神经病学概述【药物治疗】1、药物治疗一般原则（1）确定是否用药：人一生中偶发一次至数次癫痫发作的机会高达5%，无需AEDs治疗。首次发作患者，在未查清病因时通常不宜用药，如再次或数次发作可考虑是否用药。（2）正确选择药物：根据发作类型、治疗反应、年龄、全身状况、耐受性、经济情况等来选择。95神经病学概述（3）尽量单药治疗：是使用AEDs重要原则。国际公认的治疗原则：按发作类型用药，单一用药，长期规则用药。坚持这个原则至少80%的病人可以完全控制。（4）注意药物用法：注意药物代谢特点、作用原理、副作用出现的规律等。（5）个体化治疗及长期监控：注意个体差异。96神经病学概述是癫痫连续发作之间意识尚未完全恢复又频繁再发，或癫痫发作持续30分钟以上不自行停止。最常见的原因：不适当停用AEDs，急性脑病、脑卒中、脑炎、外伤、肿瘤、药物中毒等引起。常见诱因：不规范使用AEDs，感染、精神因素、过度疲劳、孕产、饮酒等。97神经病学概述全面强直-阵挛发作持续状态最常见表现：强直-阵挛反复发生，昏迷伴高热、代谢性酸中毒、低血糖、休克、电解质紊乱（低血钾、低血钙等）和肌红蛋白血尿等，可发生脑、心、肝、肺、等多脏器官功能衰竭，自主神经和生命体征改变。98神经病学概述【治疗】1、地西泮（安定）：是成人或儿童各型癫痫持续状态的首选药。成人剂量10-20mg，单次最大剂量不超过20mg；儿童0.3-0.5 mg/kg，以每分钟3-5mg速度静注，15分钟后可重复给药。或用地西泮100-200mg于5%葡萄糖盐水中，12小时内缓慢静滴。地西泮偶可抑制呼吸，需停药。99神经病学概述2、10%水合氯醛：成人25-30ml，小儿0.5-0.8ml/kg，加等量植物油保留灌肠。3、氯硝西泮：药效是地西泮的5倍，半衰期22-32小时，成人首次剂量3mg静注，对各型癫痫状态疗效俱佳，以后5-10mg/d，静滴或过渡至口服用药。4、异戊巴比妥钠5、利多卡因100神经病学概述是病因末明的进行性变性疾病，是痴呆最常见的病因，首先由Alzheimer（1907）描述。65岁以上患病率约为5%，85岁以上20%，男性与女性经年龄校正的患病率相等。【临床表现】1、记忆障碍：是AD早期突出症状或核心症状。表现易忘事，丢三落四，如家中物品不知放在何处，记不住新近的事情、地址、场所，记不住日期、时间，不认识至亲好友等。101神经病学概述2、视空间和定向障碍：常在熟悉环境或家中迷失方向。时间定向差，常不知年份与月份、日期等。上下午分不清。3、言语障碍：特点为含糊、刻板罗嗦、不得要领的表达方式。4、智力障碍：全面智力减退，理解、推理判断、抽象概括和计算等认知功能。不能区分事物的异同、说话常自相矛盾而不能觉察。102神经病学概述5、精神行为症状（1）妄想、幻觉（2）错认（3）焦虑、恐惧和抑郁（4）躁狂（5）人格改变（7）行为症状103神经病学概述【诊断及鉴别诊断】1、详细病史、临床症状、精神量表检查。CCDD-3诊断标准。2、鉴别（1）正常老化（2）老年人良性健忘症（3）轻度认知障碍（4）血管性痴呆（5）帕金森病104神经病学概述（6）正常压力脑积水（7）麻痹性痴呆（8）HIV伴痴呆（9）抑郁性痴呆综合征105神经病学概述【治疗】1、无特效治疗，护理十分重要。2、可试用多奈哌齐3、抗精神病药、抗抑郁药、抗焦虑药作为对症措施106神经病学概述