冻结步态分析课件

冻结冻结步步态态分析分析冻结步态分析概述概述概述概述冻结步态是一种少见的步态障碍，患者在起步、转身或通过狭窄通道时步态明显受阻，双脚像被粘在地上，原地小碎步踏步、起步犹豫，但一旦冻结消除，行走如正常人。可见于帕金森病晚期、血管性帕金森综合征、正常颅压脑积水、进行性核上性麻痹、多系统萎缩、路易体痴呆、皮质基底节变性、原发性进行性冻结步态、纯运动不能等疾病。2024/7/102概述冻结步态是一种少见的步态障碍，患者在起步、转身或通过狭窄帕金森病帕金森病帕金森病帕金森病 冻结步态是晚期帕金森病的第五个核心症状，冻结步态多出现在疾病的晚期，伴慌张或前冲步态，以及长时间使用左旋多巴或多巴胺受体激动剂后，一定伴有震颤或肌强直，对左旋多巴和脑起搏器治疗无反应。需要鉴别帕金森病的少动，少动对左旋多巴反应良好，而冻结步态对左旋多巴无反应。如冻结步态出现在疾病的早期，且为主要症状，需慎重考虑帕金森病的诊断是否正确。2024/7/103帕金森病 冻结步态是晚期帕金森病的第五个核心症 血管性帕金森综合征(VP)：患者脑梗塞病史；脑卒中的高危因素；头颅影像检查未见梗塞灶。如腔隙性脑梗塞、Binswanger病等。VP患者年龄较PD大，有TIA或脑梗死病史；CVD高危因素；症状多不对称，步态障碍突出，即凝滞步态；可伴有肌强直、运动减少、姿势反射异常，震颤少见，有者更接近老年性震颤。PD 2/4主症，左旋多巴无效，或疗效差、持续时间短；MRI示2处以上梗死灶。2024/7/104 血管性帕金森综合征(VP)：患者脑梗塞病史；脑Binswanger病：记忆下降，情感障碍，尿失禁，步态障碍，MRI示大脑大片中重度脱髓鞘改变，大脑皮质相对完好。进行性核上性麻痹：中老年，运动迟缓，核上性眼有麻痹，四肢张力高，进行性发展。发作性向后跌倒，可伴言语（重复刻板）和认知功能障碍，多巴胺反应差。与皮质基底节变性比，对称性，头颈后仰，向后跌倒多。2024/7/105Binswanger病：记忆下降，情感障碍，尿失禁，步态障碍正常颅压脑积水：患者有步态障碍，可伴智能障碍和小便失禁，头颅CT见脑积水。起病缓慢，常继发于SAH、颅内感染、脑部手术等，是脑脊液吸收障碍所致。路易体痴呆：患者可有智能障碍、视空间障碍，（发作性觉醒程度下降），语言减少，伴生动形象的视幻觉（场景和情节），PDS运动特征，神经安定剂极度敏感可诱发病症，症状波动，可有明显顶枕叶萎缩。短时间内左旋多巴反应良好，但可诱发幻觉与谵妄。2024/7/106正常颅压脑积水：患者有步态障碍，可伴智能障碍和小便失禁，头颅皮质基底节变性：患者可有失用（异已手）、失认，失语，伴皮质型感觉障碍，不对称性皮质萎缩。可有垂直性注视麻痹。PDS表现，多单侧起病，缓慢进展；40%锥体束损害，60%构音障碍。左旋多巴无效。异已手征：右利手患者，突然忽视无瘫痪的左手，可无意识的使用左手，但有意识的双手配合时，拒绝使用或讨厌左手，认为不是自己的手，可将手藏在背后或抓在右手中。2024/7/107皮质基底节变性：患者可有失用（异已手）、失认，失语，伴皮质型原发性进行性冻结步态：患者以冻结步态为主要表现，可能有智能和语言障碍，但不突出。早期冻结步态，逐步进展，可有肢体联动活动减少，姿势弯曲，无姿势不稳和跌倒，无运动迟缓和上视麻痹，最终无法独立行走。头颅影像无明显异常。多旋多巴无效，司来吉兰、雷沙吉兰有较好疗效。利他林、多奈哌齐可能有效。2024/7/108原发性进行性冻结步态：患者以冻结步态为主要表现，可能有智能和病案分析病案分析病案分析病案分析 患者男性，61岁，因“起步困难4年，加重伴声音低沉、睁眼困难1月”收入院。患者于4年前打羽毛球时发现运动稍慢，跟不上节奏。数月后逐渐出现行走时起步和转身困难，开步时如磁铁样粘在地上，于原地踏步或跺脚，需要10余秒方可迈步，但一旦起步行走正常，无肢体震颤，无大小便障碍。2024/7/109病案分析 患者男性，61岁，因“起步困难4年，遂到多家省市级医院就诊，行头颅MRI未见异常，考虑帕金森病，给予美多巴0.125g tid 治疗，但无明显疗效。1年余前因跌倒致左足骨折。1年前在山东某医院考虑晚期帕金森病，并行脑深部电刺激手术（DBS），术后患者起步困难无明显改善，此后一直服用美多巴0.25g tid治疗。近1月来因起床时双上睑下垂，或闭眼后不能自行睁眼，需要用手拨开眼睑，拨开眼睑后睁眼正常，无晨轻暮重现象；起步和转身较前更困难，起步受阻在1分钟以上；伴书写困难，字越写越小，写出的字难以辨认；说话声音低沉，语速变慢；双上肢活动正常，无视物成双，无智能下降，无幻觉等。2024/7/1010 遂到多家省市级医院就诊，行头颅MRI未见异常，查体：面部表情缺乏，声音低微，起步和转身困难（起步受阻时间60秒以上），但起步后行走基本正常。计算力、记忆力和定向力正常。双瞳等大等圆约3mm，对光反射灵敏，眼球运动正常，伸舌居中，咽反射存在，四肢肌力5级，双上肢肌张力和腱反射正常，双下肢肌张力正常、膝反射（+），未见肢体震颤，共济运动正常，双侧病理征阴性，脑膜刺激征阴性。2024/7/1011查体：面部表情缺乏，声音低微，起步和转身困难（起步受阻时间6辅助检查辅助检查辅助检查辅助检查 心理测试：无焦虑、无抑郁状态。头颅CT示1-7层未见异常，其余层面因金属干扰显示不清。简易智能量表测试27分。肌注新斯的明1mg半小时后，患者睑裂大小和说话音量无明显变化，而转身、起步有明显好转，起步受阻时间10余秒。而改用溴吡斯的明60mgtid，行走起步、转身仍困难，但自觉起步时稍感轻松。2024/7/1012辅助检查 心理测试：无焦虑、无抑郁状态。头颅CT纯运动不能诊断参考标准：以步态或言语冻结起病，且进行性发展；无肢体强直与震颤；对左旋多巴无持续治疗反应；5年内无痴呆和眼外肌麻痹。如果随访出现强直、少动、垂直型眼球运动障碍、锥体束征、重复语言和痴呆等，即符合进行性核上性麻痹的诊断。2024/7/1013纯运动不能诊断参考标准：以步态或言语冻结起病，且进行性发展；在冻结步态的疾病谱中，纯运动不能pure akinesia与原发性进行性冻结步态的临床表现非常相似，有时难以鉴别。原发性进行性冻结步态患者，突出症状为缓慢进展的冻结步态，在冻结步态解除后步态恢复正常。冻结步态在极早期出现，在数年内是始终突出的甚至唯一的症状，则支持原发性进行性冻结步的诊断，也是和纯运动不能的鉴别要点之一。2024/7/1014 在冻结步态的疾病谱中，纯运动不能pure a原发性进行性冻结步态：部分可伴姿位性震颤、运动迟缓、痴呆等，偶可伴轻度书写和言语异常；3年左右可出现姿势不稳、跌倒，最终发展到轮椅状态；无锥体系、脑干、小脑、自主神经的症状和体征。美多巴治疗无效，司来吉兰治疗有效，疗效呈剂量相关性。而纯运动不能以显著的步态、书写和言语冻结现象为主要表现，大多数患者有眼睑异常，多数最终会出现眼外肌运动异常。纯运动不能无震颤、强直和痴呆，对左旋多巴无反应。司来吉兰是和种MAO-B，抑制脑内脑内MAO-B和DA的重摄取，增加内源性的DA浓度。2024/7/1015原发性进行性冻结步态：部分可伴姿位性震颤、运动迟缓、痴呆等治疗治疗治疗治疗 纯运动不能，一些药物可以改善临床症状。左旋多巴和司来吉兰无效，胆碱酯酶抑制剂多奈哌齐等对纯运动不能有戏剧性的改善，起始剂量10mg/天。屈昔多巴 罗替戈汀 坦度螺酮联合和屈昔多巴应。视觉刺激等可改善患者的行走。用L型拐杖也可有效提高患者的日常生活质量。2024/7/1016治疗 纯运动不能，一些药物可以改善临床症状。左总结总结总结总结 冻结步态是临床少见症状，病因诊断困难，需要长期随访方可明确诊断。部分纯运动不能患者可伴有肿瘤，如脑淋巴瘤、食管癌、肺癌等，在长期随访中应注意筛查。冻结步态更多见于非典型帕金森综合征，因认识不足，易误诊为帕金森病，给予不适当的治疗。2024/7/1017总结 冻结步态是临床少见症状，病因诊断困难，需要2024/7/1018Thank You!2023/8/1318