急性肾小球肾炎演示ppt课件

急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎 acute glomerulonephritis,AGN 1 急性肾小球肾炎 acute glomerulonephr1、概述、概述2、病因、病因3、发病机制、发病机制4、病理、病理5、临床表现、临床表现6、实验室检查、实验室检查7、诊断及鉴别诊断、诊断及鉴别诊断8、治疗、治疗9、预后和预防、预后和预防急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎2 1、概述急性肾小球肾炎2 概概 述述v 急性肾小球肾炎：急性肾小球肾炎：是指一组病因不一，临床表现是指一组病因不一，临床表现为急性起病，多有前驱感染，以为急性起病，多有前驱感染，以血尿血尿为主，伴不同为主，伴不同程度程度蛋白尿蛋白尿，可有，可有水肿、高血压水肿、高血压，或，或肾功能不全肾功能不全等等特点的肾小球疾病。特点的肾小球疾病。v 占泌尿系统疾病第一位，但近年发病有下降趋势。占泌尿系统疾病第一位，但近年发病有下降趋势。v 多见于儿童和青少年，多见于儿童和青少年，5-14岁多见，男：女为岁多见，男：女为2:1。v 分为分为急性链球菌感染后肾小球肾炎急性链球菌感染后肾小球肾炎和非链球菌感和非链球菌感染后肾小球肾炎。染后肾小球肾炎。3 概 述 急性肾小球肾炎：是指一组病因不一，临床表现为急性1、概述、概述2、病因、病因3、发病机制、发病机制4、病理、病理5、临床表现、临床表现6、实验室检查、实验室检查7、诊断及鉴别诊断、诊断及鉴别诊断8、治疗、治疗9、预后和预防、预后和预防急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎4 1、概述急性肾小球肾炎4 v细菌 A组组溶血性链球菌最多见溶血性链球菌最多见。其他：如草绿色链球菌、肺炎球菌、金葡菌、伤寒杆菌、流感杆菌等。v病毒：柯萨基、麻疹、巨细胞、EB、流感病毒等均少见。v其他：疟原虫、肺炎支原体、白色念珠菌、钩虫、梅毒螺旋体、钩端螺旋体等，均少见。病病 因因5 细菌 病 因5 1、概述、概述2、病因、病因3、发病机制、发病机制4、病理、病理5、临床表现、临床表现6、实验室检查、实验室检查7、诊断及鉴别诊断、诊断及鉴别诊断8、治疗、治疗9、预后和预防、预后和预防急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎6 1、概述急性肾小球肾炎6 发发 病病 机机 制制补体激活途径补体激活途径7 发 病 机 制补体激活途径7 链球菌致肾炎菌株抗链球菌致肾炎菌株抗原成分原成分 原位免疫复合物原位免疫复合物激活补体激活补体肾小球炎症病变肾小球炎症病变诱发自身免疫诱发自身免疫形成循环免疫复合物形成循环免疫复合物内皮细胞肿胀内皮细胞肿胀系膜细胞增生系膜细胞增生毛细血管腔闭塞毛细血管腔闭塞GFR下降下降球管失衡球管失衡钠水潴留钠水潴留少尿、无尿少尿、无尿水肿、高血压水肿、高血压急性循环充血急性循环充血肾小球肾小球GBM破坏破坏蛋白尿蛋白尿血尿血尿管型尿管型尿血容量血容量发发 病病 机机 制制8 链球菌致肾炎菌株抗原成分 原位免疫复合物激活补体肾小球炎症病1、概述、概述2、病因、病因3、发病机制、发病机制4、病理、病理5、临床表现、临床表现6、实验室检查、实验室检查7、诊断及鉴别诊断、诊断及鉴别诊断8、治疗、治疗9、预后和预防、预后和预防急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎典型表现典型表现：毛细血毛细血管内增生性肾小球管内增生性肾小球肾炎。肾炎。9 1、概述急性肾小球肾炎典型表现：毛细血管内增生性肾小球肾炎。正常肾小球结构正常肾小球结构正常肾小球光镜图正常肾小球光镜图正常肾小球光镜图正常肾小球光镜图10 正常肾小球结构正常肾小球光镜图10 光镜光镜v早期病变典型，肾小球程度不等的弥漫性增生性炎症及渗出性病变。v肾小球增大、肿胀，内皮和系膜细胞增生，炎性细胞浸润。v毛细血管腔狭窄、闭锁、塌陷。v肾小球囊内可见红细胞、球囊上皮细胞增生。v部分可见到新月体。v肾小管病变较轻，呈上皮细胞变性，间质水肿及炎症细胞浸润。毛细血管内增生性肾小球肾炎 （光镜）11 光镜早期病变典型，肾小球程度不等的弥漫性增生性炎症及渗出性病免疫荧光v急性期可见弥漫一致性纤细或粗颗粒状的IgG、C3和备解素沉积，主要分布于肾小球毛细血管袢和系膜区；也可见到IgM和IgA沉积；系膜区或肾小球囊腔内可见纤维蛋白原和纤维蛋白沉积。IF400 IgG沿肾小球毛细血管壁呈不连续的颗粒样荧光沿肾小球毛细血管壁呈不连续的颗粒样荧光 肾小球肾小球系膜区也可见团块状沉积系膜区也可见团块状沉积12 免疫荧光急性期可见弥漫一致性纤细或粗颗粒状的IgG、C3和备电镜v内皮细胞胞浆肿胀呈连拱状改变，致内皮孔消失v电子致密物在上皮细胞下沉积，呈散在的圆顶状驼峰样分布v基膜有局部裂隙或中断 EM10000 在肾小球基底膜外侧见一圆锥状电子致密物（在肾小球基底膜外侧见一圆锥状电子致密物（H）驼峰）驼峰13 电镜内皮细胞胞浆肿胀呈连拱状改变，致内皮孔消失EM10001、概述、概述2、病因、病因3、发病机制、发病机制4、病理、病理5、临床表现、临床表现6、实验室检查、实验室检查7、诊断及鉴别诊断、诊断及鉴别诊断8、治疗、治疗9、预后和预防、预后和预防急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎14 1、概述急性肾小球肾炎14 前驱感染前驱感染 典型表现典型表现3 31 12 2临临 床床 表表 现现4 44 4 非典型表现非典型表现 严重表现严重表现15 前驱感染 典型表现前驱感染前驱感染呼吸道感染呼吸道感染皮肤感染皮肤感染链球菌型别链球菌型别12型最多见，型最多见，其次其次1,3,4型型49型最多见，型最多见，其次其次2,55,57型型地区地区温带温带亚热带亚热带季节季节冬春多见冬春多见夏秋多见夏秋多见年龄年龄多见于学龄儿童多见于学龄儿童多见于学龄前儿童多见于学龄前儿童前驱期前驱期6-12天，平均天，平均10天天14-28天，平均天，平均20天天机体免疫反应机体免疫反应ASO80%ASO50%16 前驱感染呼吸道感染皮肤感染链球菌型别12型最多见，其次1,3典型表现v临床表现轻重悬殊。轻者：全无临床症状，仅发现镜下血尿；重者：呈急进性过程，短期出现肾功能不全。v急性期：常有全身不适、乏力、食欲不振、发热、头痛、头晕、咳嗽、气急、恶心、呕吐、腹痛及鼻出血等。v典型表现：水肿、血尿、蛋白尿、高血压、尿量减少。17 典型表现临床表现轻重悬殊。17 典型表现vv 多为学龄儿童，2岁以下少见（5%），男女比例约2:1，起病急。典型病例在发病前13周有呼吸道（包括中耳）感染病史，部分病例发病前24周有皮肤链球菌感染病史。18 典型表现 多为学龄儿童，2岁以下少见（120/80120/80学龄儿学龄儿学龄儿学龄儿 130/90130/90 高血压判断高血压判断高血压判断高血压判断22 高血压3080病例有血压增高 尿量减少v肉眼血尿严重者可伴有排尿困难。v可出现少尿，但发展至无尿者为少数。年龄年龄年龄年龄 正常尿量正常尿量正常尿量正常尿量 少尿少尿少尿少尿 无尿无尿无尿无尿婴儿婴儿婴儿婴儿 400-500 200 400-500 200 幼儿幼儿幼儿幼儿 500-600 200 30-50 500-600 200 30-50 学龄前学龄前学龄前学龄前 600-800 300600-800 300学龄儿学龄儿学龄儿学龄儿 800-1400 400800-1400 6.4mmol/L Cr62.0umol/L大部分患儿于急性期仅有程度不一的暂时性少尿性氮质血症。进展为急性肾功能衰竭者仅为极少数。27 急性肾功能不全常发生疾病初期，一般持续35日，不超过10日非典型表现v无症状性急性肾炎：为亚临床病例，仅有镜下血尿或仅有血C3而无其他症状。v肾外症状性急性肾炎：尿改变少或无，有水肿和（或）高血压，甚至严重循环充血及高血压脑病，ASO、补体C3。v以肾病综合征表现的急性肾炎：以急性肾炎起病，但临床表现似肾病综合征（水肿和蛋白尿突出，伴轻度高胆固醇血症和低蛋白血症），肾活检为急性肾炎病理改变。28 非典型表现无症状性急性肾炎：为亚临床病例，仅有镜下血尿或仅有1、概述、概述2、病因、病因3、发病机制、发病机制4、病理、病理5、临床表现、临床表现6、实验室检查、实验室检查7、诊断及鉴别诊断、诊断及鉴别诊断8、治疗、治疗9、预后和预防、预后和预防急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎29 1、概述急性肾小球肾炎29 尿常规v尿蛋白：可在+之间，且与血尿程度平行；v尿镜检：多少不等的红细胞；可有透明、颗粒或红细胞管型；早期可见较多白细胞和上皮细胞。30 尿常规尿蛋白：可在+之间，且与血尿程度平行；30 其他v外周血：WBC一般轻度或正常。部分患者有轻度贫血，因血液稀释所致。v咽炎感染病例：ASO于10-14天后开始，3-5周高峰，50%3-6月恢复；抗双磷酸吡啶核苷酸酶（ADNase）。v皮肤感染病例：ASO升高者不多，抗脱氧核糖核酸酶B（ADNAse B）和抗透明质酸酶滴度（AHAse）。vESR：显著，代表疾病活动性；2-3月恢复，增高程度与疾病严重度无关。vC3水平：2周内，94%6-8周恢复正常。v肾功能：明显和持续少尿者BUN、Cr。31 其他外周血：WBC一般轻度或正常。部分患者有轻度贫血，因血1、概述、概述2、病因、病因3、发病机制、发病机制4、病理、病理5、临床表现、临床表现6、实验室检查、实验室检查7、诊断及鉴别诊断、诊断及鉴别诊断8、治疗、治疗9、预后和预防、预后和预防急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎32 1、概述急性肾小球肾炎32 v起病13周有链球菌的前驱期感染，急性起病；v临床出现水肿、少尿、血尿、高血压等特点；v尿检有蛋白、红细胞、管型；v血清C3，伴或不伴ASO。v 肾活检只在考虑有急进性肾炎或临床、化验不典型或病情迁延者进行。诊诊 断断33 起病13周有链球菌的前驱期感染，急性起病；诊 断33 vAPSGN 满足以下第1、4、5三条即可诊断，如伴有2、3、6 的任一条或多条则诊断依据更加充分：v 1.血尿伴（或不伴）蛋白尿伴（或不伴）管型尿；v 2.水肿，70%患儿有水肿，一般先累及眼睑及颜面部，继呈下行性累及躯干和双下肢，呈非凹陷性；v 3.高血压，30%80%患儿出现血压增高；v 4.血清C3 短暂性降低，到病程第8 周94%的患者恢复正常；急性肾小球肾炎的循证诊治指南的诊断标准急性肾小球肾炎的循证诊治指南的诊断标准(中国人民解放军医学会儿科分会肾脏病学组中国人民解放军医学会儿科分会肾脏病学组 临床儿科杂志临床儿科杂志.2013年年6月月)34 APSGN 满足以下第1、4、5三条即可诊断，如伴有2、3、v5.3个月内链球菌感染证据（感染部位细菌培养）或链球菌感染后的血清学证据（抗链球菌溶血素O，或抗双磷酸吡啶核苷酸酶，或抗脱氧核糖核酸酶B，或抗透明质酸酶滴度增加），疑似APSGN 的患儿应该完善链球菌血清学检查（敏感性94.6%），其敏感性高于有明确的感染史（敏感性75.7%）和链球菌培养阳性（24.3%）者；v 6.临床考虑不典型的急性肾炎，或临床表现或检验不典型，或病情迁延者应考虑行肾组织病理检查，典型病理表现为毛细血管内增生性肾小球肾炎。急性肾小球肾炎的循证诊治指南的诊断标准急性肾小球肾炎的循证诊治指南的诊断标准(中国人民解放军医学会儿科分会肾脏病学组中国人民解放军医学会儿科分会肾脏病学组 临床儿科杂志临床儿科杂志.2013年年6月月)35 5.3个月内链球菌感染证据（感染部位细菌培养）或链球菌感染后v其他病原体感染后肾小球肾炎：从原发感染灶及各自临床特点相区别。v急进性肾炎：临床起病同急性肾炎，但伴进行性肾功能衰竭。常在3个月内病情持续进展恶化，病死率高。vIgA肾病：反复发作性肉眼血尿为主，多在上呼吸道感染后2448h出现，多无水肿、高血压、血C3正常。确诊靠肾活检免疫病理诊断。v慢性肾炎急性发作：贫血，肾功能异常，低比重尿或固定低比重尿，尿以蛋白增多为主。v原发性肾病综合征：肾活检。v继发性肾小球肾炎：乙型肝炎病毒相关性肾炎 紫癜性肾炎 狼疮性肾炎鉴鉴 别别 诊诊 断断36 其他病原体感染后肾小球肾炎：从原发感染灶及各自临床特点相区别1、概述、概述2、病因、病因3、发病机制、发病机制4、病理、病理5、临床表现、临床表现6、实验室检查、实验室检查7、诊断及鉴别诊断、诊断及鉴别诊断8、治疗、治疗9、预后和预防、预后和预防急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎37 1、概述急性肾小球肾炎37 v本病为自限性疾病，无特效治疗v主要休息和对症治疗，纠正其病理生理过程（如水钠潴留、血容量过大）v防治急性期并发症、保护肾功能，以利自然恢复治治 疗疗38 本病为自限性疾病，无特效治疗治 疗38 一般治疗v 休息卧床：急性期，23周下床轻微活动：肉眼血尿消失、水肿减退、血压正常上学：血沉正常体力活动：3月内应避免剧烈体力活动，尿常规基本正常，尿沉渣细胞绝对计数（Addis计数）正常。39 一般治疗 休息39 一般治疗v 饮食 急性期宜限制盐、水、蛋白质摄入。有水肿、高血压者予低盐 12g/d（60mg/kg/d）或无盐饮食；有氮质血症时予优质蛋白质并限量（0.5g/kgd），并予高糖饮食以补足热量；循环充血、急性肾功能衰竭时严格限制入水量；摄取足够热卡和维生素。40 一般治疗 饮食40 抗感染治疗v用青霉素或其他链球菌敏感的抗生素治疗以消除病灶中残余细菌，减轻抗原抗体反应。疗程714天。41 抗感染治疗用青霉素或其他链球菌敏感的抗生素治疗以消除病灶中残对症治疗v利尿剂的应用 经控制水、盐摄入后仍水肿、少尿、高血压者，可应用以下治疗：v1.利尿合剂：多巴胺、立其丁（0.5-3ug/Kg.min）微量泵注，每次维持2小时，Q12hr。v2.速尿：PO 2-4mg/Kg.次，Q8-12hr，最大量8mg/Kg.d。IV 12mg/kg次，Q8-12hr，最大量3mg/Kg.d。静滴 首剂1-2mg/kg，之后0.1-1mg/hr维持。v3.氢氯噻嗪(双氢克尿噻)：24mg/kgd，PO，Q12-24 hr。v4.安体舒通：2-3mg/kg.d，qd。v5.美托拉宗：0.1-0.2mg/Kg.次，Q12-24hr。v6.丁尿胺：0.02-0.04mg/kg.d，Q12-24hr。注意：禁单用保钾利尿剂和渗透性利尿剂。42 对症治疗利尿剂的应用 经控制水、盐摄入后仍水肿、少尿、高血对症治疗v降压药的应用 凡经休息、限水盐、利尿，血压仍高者应积极降压，当血压降至正常2448h后即可停药。v 1.首选硝苯吡啶（心痛定）：开始剂量为每次0.25mg/kg，最大剂量1mg/kg/d，分3次口服或舌下含服，20分钟起效，12小时达高峰，维持68小时。v 2.利血平：首剂0.07mg/kg/次（最大量不超过2 mg）PO或im，必要时12h可重复1次。首剂后一般给口服，按0.02-0.03mg/kg.d，分2-3次口服。v 3.卡托普利（开博通）：自0.3mg/kgd开始或6.2512.5 mg/次，q68h口服，最大剂量56mg/kg/d。如血压控制仍不满意可联合应用尼群地平或络活喜口服。43 对症治疗降压药的应用 凡经休息、限水盐、利尿，血压仍高者应对症治疗 肾素-血管紧张素-醛固酮（RAS系统）44 对症治疗 肾素-血管紧张素-醛固酮（RA严重循环充血的治疗v 限水限盐，恢复正常血容量，可使用呋噻米+酚妥拉明。v 肺水肿者：可加用硝普钠，520mg加入5GS 100ml，避光，以1ug/kg/min静滴，严密监测血压。v 难治病例：可采用腹膜透析或血液滤过治疗。45 严重循环充血的治疗 限水限盐，恢复正常血容量，可使用呋噻米+高血压脑病的治疗v1.监测血压、心电，备好吸氧、吸痰等抢救措施。v 2.积极控制血压：可选用硝普钠微量泵注，开始1g/kgmin速度滴注，用药时应严密监测血压，随时调整药液的滴速，最大剂量不宜超过8g/kgmin，。通常数10秒即见效，15分钟内可使血压降至正常。输液瓶、输液管等应黑纸包裹避光，以免药物遇光分解；药物需新鲜配制。v 3.镇静剂：抽搐者给予安定0.3mg/kg次，总量不超过10mg，缓慢静注，或采用其他止惊药，如：鲁米那（苯巴比妥钠）68mg/kg次。肌注：冬眠11号，冬眠灵及非那更各1 rng/Kg次，稀释后肌注，q4hq8h可重复；10%水合氯醛0.5ml/kg次，溶于生理盐水10ml内灌肠给药。v 4.降颅压：用20%甘露醇0.51g/kg次，静脉滴注，1小时内进人，q4hq8h可重复。46 高血压脑病的治疗1.监测血压、心电，备好吸氧、吸痰等抢救措施急性肾衰竭的治疗v高热量饮食v 利尿，严格限制入量，24h液体摄入量控制在400ml/m2v 纠正低钠、高钾血症v 必要时血透或腹透47 急性肾衰竭的治疗高热量饮食47 1、概述、概述2、病因、病因3、发病机制、发病机制4、病理、病理5、临床表现、临床表现6、实验室检查、实验室检查7、诊断及鉴别诊断、诊断及鉴别诊断8、治疗、治疗9、预后和预防、预后和预防急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎48 1、概述急性肾小球肾炎48 v急性肾炎预后好。95%的APSGN病例能完全康复，小于5%的病例可有持续尿异常，死亡率在1%以下（主要死因是急性肾衰竭）。预预 后后49 急性肾炎预后好。95%的APSGN病例能完全康复，小于5%的v防治感染：预防急性肾炎的根本v急性扁桃体炎、猩红热及脓疱疮患儿应尽早、彻底地用青霉素或其他敏感抗生素治疗v及时发现和治疗：A组溶血性链球菌感染后13周内应定期检查尿常规预预 防防50 防治感染：预防急性肾炎的根本预 防50 Thank you 51 Thank you 51