间质性肺疾病课件

间质性肺疾病性肺疾病1精选ppt间质性肺疾病1精选ppt几个概念几个概念n n定定义：间质性肺疾病（性肺疾病（Interstitial Lung Disease，ILD)是一是一组累及肺累及肺间质、肺泡和、肺泡和/或或细支气管的肺弥漫性疾病。支气管的肺弥漫性疾病。n n肺肺间质：肺泡：肺泡间、终末气道上皮以外的支末气道上皮以外的支持持组织，包括血管及淋巴管，包括血管及淋巴管组织。n n肺肺实质：各：各级支气管和肺泡支气管和肺泡结构。构。2精选ppt几个概念定义：间质性肺疾病（Interstitial Lun肺肺间质成分成分间叶叶细胞（胞（结构构细胞）：成胞）：成纤维细胞、平滑肌胞、平滑肌细胞及血管周胞及血管周细胞等胞等 炎症及免疫炎症及免疫细胞（活性胞（活性细胞）：胞）：单核核巨噬巨噬细胞、胞、淋巴淋巴细胞胞 细胞成分胞成分细胞外基胞外基质 基底膜、糖蛋白、基底膜、糖蛋白、纤维连接蛋白接蛋白结缔组织纤维成分：胶原成分：胶原纤维、弹性性纤维3精选ppt肺间质成分间叶细胞（结构细胞）：成纤维细胞、平滑肌细胞及血管ILD的共同特征的共同特征n n以弥漫性肺以弥漫性肺间质、肺泡炎症和、肺泡炎症和间质纤维化化为基本病理病基本病理病变。n n以活以活动性呼吸困性呼吸困难为主要症状。主要症状。n n影像学表影像学表现为双肺弥漫性浸双肺弥漫性浸润阴影。阴影。n n肺功能表肺功能表现为限制性通气障碍和弥散功能限制性通气障碍和弥散功能降低。降低。4精选pptILD的共同特征以弥漫性肺间质、肺泡炎症和间质纤维化为基本病四、分四、分类n n间质间质性肺疾病大性肺疾病大性肺疾病大性肺疾病大约约包括包括包括包括180180个病种，大个病种，大个病种，大个病种，大约约1/31/3病因病因病因病因已明确，另已明确，另已明确，另已明确，另2/32/3仍属病因不明仍属病因不明仍属病因不明仍属病因不明类类。n n（一）按（一）按（一）按（一）按发发病的病的病的病的缓缓急可分：急可分：急可分：急可分：n n1 1、急性（病理上主要表、急性（病理上主要表、急性（病理上主要表、急性（病理上主要表现为现为弥漫性肺泡弥漫性肺泡弥漫性肺泡弥漫性肺泡损伤损伤，该该型又分型又分型又分型又分为为急性期和机化期。属于急性期和机化期。属于急性期和机化期。属于急性期和机化期。属于这这一型的代表性一型的代表性一型的代表性一型的代表性疾病有：急性疾病有：急性疾病有：急性疾病有：急性间质间质性肺炎（性肺炎（性肺炎（性肺炎（AIPAIP）和急性呼吸窘迫）和急性呼吸窘迫）和急性呼吸窘迫）和急性呼吸窘迫综综合征（合征（合征（合征（ARDSARDS）等。）等。）等。）等。）5精选ppt四、分类间质性肺疾病大约包括180个病种，大约1/3病因已明n n2、亚急性（病理上属息肉状肺泡腔内急性（病理上属息肉状肺泡腔内纤维化。化。对激素治激素治疗有效，有效，纤维化有可逆性。化有可逆性。这一型的代表性疾病有一型的代表性疾病有过敏肺泡炎（敏肺泡炎（IAA），），闭塞性塞性细支气管炎伴机化性肺炎（支气管炎伴机化性肺炎（BOOP）n n3、慢性（病理、慢性（病理过程程进展展缓慢的肺泡腔内的慢的肺泡腔内的纤维化及化及发展展为蜂蜂窝肺），其主要代表疾肺），其主要代表疾病是特病是特发性肺性肺间质纤维化（化（IPF）。）。6精选ppt2、亚急性（病理上属息肉状肺泡腔内纤维化。对激素治疗有效，纤发病机制病机制致病因子致病因子对肺肺间质的的损伤肺泡肺泡炎炎(可自限或治愈、好可自限或治愈、好转)；机体机体对损伤的修复的修复(失控失控)肺肺纤维化化(无法逆无法逆转/继续发展展)。7精选ppt发病机制致病因子对肺间质的损伤肺泡炎(可自限或治愈、好转 病因已明病因已明病因已明病因已明 病因未明病因未明病因未明病因未明 吸入无机粉吸入无机粉吸入无机粉吸入无机粉尘尘 特特特特发发性肺性肺性肺性肺纤维纤维化化化化 二氧化硅、石棉、滑石、煤、二氧化硅、石棉、滑石、煤、二氧化硅、石棉、滑石、煤、二氧化硅、石棉、滑石、煤、铝铝、脱屑性脱屑性脱屑性脱屑性问质问质性肺炎性肺炎性肺炎性肺炎 锡锡、钡钡、铁铁 胶原血管疾病胶原血管疾病胶原血管疾病胶原血管疾病 吸入有机粉吸入有机粉吸入有机粉吸入有机粉尘尘 SLESLESLESLE、类风类风湿性关湿性关湿性关湿性关节节炎、炎、炎、炎、强强直性脊椎直性脊椎直性脊椎直性脊椎 霉草霉草霉草霉草尘尘、蔗、蔗、蔗、蔗尘尘、蘑菇肺、蘑菇肺、蘑菇肺、蘑菇肺、饲鸽饲鸽者病者病者病者病 炎、多炎、多炎、多炎、多发发性肌炎性肌炎性肌炎性肌炎皮肌炎、干燥皮肌炎、干燥皮肌炎、干燥皮肌炎、干燥综综合征合征合征合征 放射放射放射放射线损伤线损伤 结节结节病病病病 微生物感染微生物感染微生物感染微生物感染 组织细组织细胞增多症胞增多症胞增多症胞增多症X X X X 病毒、病毒、病毒、病毒、细细菌、真菌、卡氏肺菌、真菌、卡氏肺菌、真菌、卡氏肺菌、真菌、卡氏肺孢孢子虫病子虫病子虫病子虫病 肺肺肺肺肾肾出血出血出血出血综综合征合征合征合征 药药物物物物 特特特特发发性肺含性肺含性肺含性肺含铁铁血黄素沉着症血黄素沉着症血黄素沉着症血黄素沉着症 细细胞毒化胞毒化胞毒化胞毒化疗药疗药物物物物 WegenerWegenerWegenerWegener肉芽肉芽肉芽肉芽肿肿 癌性淋巴管炎癌性淋巴管炎癌性淋巴管炎癌性淋巴管炎 慢性嗜酸粒慢性嗜酸粒慢性嗜酸粒慢性嗜酸粒细细胞肺炎胞肺炎胞肺炎胞肺炎 肺泡蛋白沉着症肺泡蛋白沉着症肺泡蛋白沉着症肺泡蛋白沉着症 遗传遗传性肺性肺性肺性肺纤维纤维化化化化 结节结节性硬化症、神性硬化症、神性硬化症、神性硬化症、神经纤维经纤维瘤瘤瘤瘤 肺血管床肺血管床肺血管床肺血管床间质间质性肺病性肺病性肺病性肺病ILDILD分分类病因分病因分类8精选ppt ILD分类病因分类8精选ppt Group 1 Group 2Group 1 Group 2 IPFIPF*30/100 30.0(18/60)30/100 30.0(18/60)ILD(ILD(ILD(ILD(胶原性疾病胶原性疾病胶原性疾病胶原性疾病)17/100 10.0(6/60)17/100 10.0(6/60)SLE 5/100 5.0(3/60)SLE 5/100 5.0(3/60)RA 7/100 3.3(2/60)RA 7/100 3.3(2/60)硬皮病硬皮病硬皮病硬皮病3/100 1.7(1 3/100 1.7(1/60)/60)皮肌炎皮肌炎皮肌炎皮肌炎2/100 2/100 肉芽肉芽肉芽肉芽肿肿ILD 42/100 41.7(25/60)ILD 42/100 41.7(25/60)结节结节病病病病 19/100 21.7(13/60)19/100 21.7(13/60)嗜酸嗜酸嗜酸嗜酸细细胞肉芽胞肉芽胞肉芽胞肉芽肿肿11/100 5.0(3/60)11/100 5.0(3/60)高反高反高反高反应应性肺炎性肺炎性肺炎性肺炎8/100 6.7(4/60)8/100 6.7(4/60)血管炎血管炎血管炎血管炎4/100 4/100 8.3(5/60)8.3(5/60)药药物反物反物反物反应应 1/100 1/100 10.0(6/60)10.0(6/60)石棉、硅石棉、硅石棉、硅石棉、硅盐盐6/100 6/100 5.0(3/60)5.0(3/60)3.3(2/60)3.3(2/60)其它其它其它其它 /100/100 Spectrum of Patient Diagnoses With ILD9精选ppt 几个容易混淆的概念几个容易混淆的概念n nILD(Interstitial Lung Disease)n nIIP(Idiopathic interstitia pneumonia,)n nIPF(Idiopathic pulmonary fibrosis)10精选ppt几个容易混淆的概念ILD(Interstitial Lun诊断方法断方法n n病史：病史：病史：病史：职业职业接触史，既往病史。接触史，既往病史。接触史，既往病史。接触史，既往病史。n n胸部胸部胸部胸部X X线检查线检查：双肺弥漫性磨玻璃双肺弥漫性磨玻璃双肺弥漫性磨玻璃双肺弥漫性磨玻璃样样、网格条索状、网格条索状、网格条索状、网格条索状、结节结节状或片状阴影。状或片状阴影。状或片状阴影。状或片状阴影。n n胸部胸部胸部胸部CT:CT:尤其是尤其是尤其是尤其是HRCTHRCT。n n肺功能：肺功能：肺功能：肺功能：以限制性通气功能障碍以限制性通气功能障碍以限制性通气功能障碍以限制性通气功能障碍为为主，伴弥散功主，伴弥散功主，伴弥散功主，伴弥散功能障碍。能障碍。能障碍。能障碍。n n支气管肺泡灌洗支气管肺泡灌洗支气管肺泡灌洗支气管肺泡灌洗细细胞分胞分胞分胞分类计类计数。数。数。数。n n肺活肺活肺活肺活检检：确确确确诊诊重要手段重要手段重要手段重要手段n n全身全身全身全身检查检查了解是否是其他系了解是否是其他系了解是否是其他系了解是否是其他系统统疾病的肺部表疾病的肺部表疾病的肺部表疾病的肺部表现现。11精选ppt诊断方法病史：职业接触史，既往病史。11精选pptATS/ERS.Am J Respir Crit Care Med.2000;161:646.CLASSIFICATION OF IIP(IMMUNOCOMPETENT HOST)Idiopathic pulmonaryfibrosis/Usualinterstitial pneumonia(UIP)Desquamativeinterstitialpneumonia(DIP)Respiratorybronchiolitis-associatedinterstitial lung disease(RBILD）Acuteinterstitialpneumonia(AIP)Nonspecificinterstitialpneumonia(NSIP)Idiopathicinterstitialpneumonia(IIP)12精选pptATS/ERS.Am J Respir Crit CareIPFn n特特特特发发性肺性肺性肺性肺纤维纤维化化化化(IPF)(IPF)(IPF)(IPF)亦称亦称亦称亦称隐隐源性致源性致源性致源性致纤维纤维化肺泡炎化肺泡炎化肺泡炎化肺泡炎（cryptogenic fibrosing alveolitis,CFAcryptogenic fibrosing alveolitis,CFAcryptogenic fibrosing alveolitis,CFAcryptogenic fibrosing alveolitis,CFA），），），），为为ILDILDILDILD的代表性疾病。的代表性疾病。的代表性疾病。的代表性疾病。n nHammanHammanHammanHamman和和和和RichRichRichRich分分分分别别于于于于35353535年和年和年和年和44444444年首先年首先年首先年首先报报道。道。道。道。n n发发病年病年病年病年龄龄：40-7040-7040-7040-70岁岁。2/32/32/32/3的的的的发发病年病年病年病年龄龄超超超超过过60606060岁岁。男。男。男。男性稍多于女性，性稍多于女性，性稍多于女性，性稍多于女性，绝绝大多数大多数大多数大多数为为慢性型。慢性型。慢性型。慢性型。n n美国每年的美国每年的美国每年的美国每年的发发病率病率病率病率为为：男性：男性：男性：男性：10.7/100,000,10.7/100,000,10.7/100,000,10.7/100,000,女性：女性：女性：女性：7.4/100,000,7.4/100,000,7.4/100,000,7.4/100,000,估估估估计计其其其其总总的的的的发发病率病率病率病率为为：3-6/100,0003-6/100,0003-6/100,0003-6/100,000n n预预后差，平均存活后差，平均存活后差，平均存活后差，平均存活4-64-64-64-6年年年年，5 5 5 5年生存率年生存率年生存率年生存率30-50%30-50%30-50%30-50%13精选pptIPF特发性肺纤维化(IPF)亦称隐源性致纤维化肺泡炎（c定 义:n nIPFIPFIPFIPF是一种与是一种与是一种与是一种与UIPUIPUIPUIP有关的慢性肺有关的慢性肺有关的慢性肺有关的慢性肺间质纤维间质纤维化的特化的特化的特化的特定的疾病定的疾病定的疾病定的疾病类类型，病因未知。型，病因未知。型，病因未知。型，病因未知。诊诊断需有病理活断需有病理活断需有病理活断需有病理活检检表表表表现为现为UIPUIPUIPUIP的的的的证证据，并包括以下据，并包括以下据，并包括以下据，并包括以下临临床特征：床特征：床特征：床特征：l l除外其它已知病因的除外其它已知病因的除外其它已知病因的除外其它已知病因的ILDILDILDILD，如，如，如，如药药物性等。物性等。物性等。物性等。l l肺功能异常：肺功能异常：肺功能异常：肺功能异常：VCVCVCVC降低、降低、降低、降低、FEVFEVFEVFEV1 1 1 1/FVC/FVC/FVC/FVC升高、升高、升高、升高、DLDLDLDLCOCOCOCO降低降低降低降低l l胸片、胸片、胸片、胸片、HRCTHRCTHRCTHRCT改改改改变变 -ATS&ERS 1999-ATS&ERS 1999-ATS&ERS 1999-ATS&ERS 199914精选ppt定 义:IPF是一种与UIP有关的慢性肺间质纤维化的特定的疾病理n n普通型普通型普通型普通型间质间质性肺炎性肺炎性肺炎性肺炎(UIP)UIP)UIP)UIP)是是是是IPFIPFIPFIPF基本的基本的基本的基本的组织组织病理改病理改病理改病理改变变。IPFIPFIPFIPF不包括不包括不包括不包括：n n脱屑型脱屑型脱屑型脱屑型间质间质性肺炎（性肺炎（性肺炎（性肺炎（DIPDIPDIPDIP）n n呼吸性呼吸性呼吸性呼吸性细细支气管相关性的支气管相关性的支气管相关性的支气管相关性的间质间质性肺炎（性肺炎（性肺炎（性肺炎（RBILDRBILDRBILDRBILD）n n非特异性非特异性非特异性非特异性间质间质性肺炎（性肺炎（性肺炎（性肺炎（NSIPNSIPNSIPNSIP）n n淋巴性淋巴性淋巴性淋巴性间质间质性肺炎（性肺炎（性肺炎（性肺炎（LIPLIPLIPLIP）n n急性急性急性急性间质间质性肺炎（性肺炎（性肺炎（性肺炎（AIPAIPAIPAIP）n n隐隐源性机化性肺炎（源性机化性肺炎（源性机化性肺炎（源性机化性肺炎（COP)COP)COP)COP)-1999,ATS&ERS -1999,ATS&ERS -1999,ATS&ERS -1999,ATS&ERS15精选ppt病理普通型间质性肺炎(UIP)是IPF基本的组织病理改变。I发病的危险因素n n吸烟吸烟n n药物物n n慢性的食道胃反流慢性的食道胃反流n n环境因素境因素n n感染感染n n遗传背景背景16精选ppt发病的危险因素吸烟16精选ppt病理:普通性间质性肺炎（UIP)n nUIPUIP是是诊断断IPFIPF的基本病理的基本病理类型型n nUIP的病理特点n n病理改病理改变具有异具有异质性性,“,“轻重不一，重不一，新老并存新老并存”。n n病理表病理表现为：肺：肺间质炎症、炎症、纤维化化和蜂和蜂窝样n n病理改病理改变以肺外周和胸膜下最以肺外周和胸膜下最严重重17精选ppt病理:普通性间质性肺炎（UIP)UIP是诊断IPF的基本病理病理:普通性间质性肺炎（UIP)高倍高倍高倍高倍镜观镜观察，察，察，察，显显示肺泡上皮增生，其下的示肺泡上皮增生，其下的示肺泡上皮增生，其下的示肺泡上皮增生，其下的纤维纤维母母母母细细胞灶形成胞灶形成胞灶形成胞灶形成18精选ppt病理:普通性间质性肺炎（UIP)高倍镜观察，显示肺泡上皮增IPF病理改变纤维母母细胞形成，有淡胞形成，有淡蓝色的粘液背色的粘液背景，示病景，示病变（纤维化）化）进展展19精选pptIPF病理改变纤维母细胞形成，有淡蓝色的粘液背景，示病变（纤IPF病理改变肺泡肺泡间隔隔纤维性增厚，胶原沉性增厚，胶原沉积和片状的疤痕灶和片状的疤痕灶20精选pptIPF病理改变肺泡间隔纤维性增厚，胶原沉积和片状的疤痕灶20X rayn n胸片：常常在出胸片：常常在出胸片：常常在出胸片：常常在出现现症状以前，胸片可以有双肺底的症状以前，胸片可以有双肺底的症状以前，胸片可以有双肺底的症状以前，胸片可以有双肺底的网状改网状改网状改网状改变变。但胸片正常，不能除外早期的。但胸片正常，不能除外早期的。但胸片正常，不能除外早期的。但胸片正常，不能除外早期的UIPUIPUIPUIP改改改改变变。n n高分辨高分辨高分辨高分辨 CTCTCTCT（HRCTHRCTHRCTHRCT）：）：）：）：1-2mm1-2mm1-2mm1-2mm厚的厚的厚的厚的扫扫描，可以早期描，可以早期描，可以早期描，可以早期诊诊断断断断IPFIPFIPFIPFn n磨砂玻璃磨砂玻璃磨砂玻璃磨砂玻璃样样改改改改变变；早期肺泡炎的改；早期肺泡炎的改；早期肺泡炎的改；早期肺泡炎的改变变n n网格状影；网格状影；网格状影；网格状影；纤维纤维化改化改化改化改变变n n结节结节或小片状影：增生（肉芽或小片状影：增生（肉芽或小片状影：增生（肉芽或小片状影：增生（肉芽肿肿）和肺泡炎）和肺泡炎）和肺泡炎）和肺泡炎n n蜂蜂蜂蜂窝窝肺肺肺肺 晚期改晚期改晚期改晚期改变变这这些改些改些改些改变变可以混合存在可以混合存在可以混合存在可以混合存在21精选pptX ray胸片：常常在出现症状以前，胸片可以有双肺底的网状改IPF的CT征象22精选pptIPF的CT征象22精选ppt IPF的HRCT征象Slide courtesy of G Raghu,MD.23精选ppt IPF的HRCT征象Slide courtesy 肺功能:n n限制性的肺功能限制性的肺功能损害：害：n nVCVCVCVC、TLCTLCTLCTLC、FRCFRCFRCFRC、RVRVRVRV减低减低减低减低n nFVCFVCFVCFVC、FEV1FEV1FEV1FEV1减低减低减低减低n nFVC/FEV1FVC/FEV1FVC/FEV1FVC/FEV1正常或增加正常或增加正常或增加正常或增加n nDLDLCOCO 降低比降低比VCVC降低更早、更明降低更早、更明显n n肺毛肺毛肺毛肺毛细细血管床减少血管床减少血管床减少血管床减少n n通气通气通气通气/血流比例失血流比例失血流比例失血流比例失调调n n弥散功能障碍弥散功能障碍弥散功能障碍弥散功能障碍24精选ppt肺功能:限制性的肺功能损害：24精选ppt血气 n n低氧和低碳酸血症改低氧和低碳酸血症改变；主要原因：；主要原因：通气通气/血流比例失血流比例失调。n n晚期晚期COCO2 2潴留。潴留。25精选ppt血气 低氧和低碳酸血症改变；主要原因：通气/血流比例失调。2BALn n其其其其诊诊断价断价断价断价值值有限有限有限有限 间质间质性肺病患者的效性肺病患者的效性肺病患者的效性肺病患者的效应细应细胞胞胞胞总总数可达正常数可达正常数可达正常数可达正常的的的的2-32-32-32-3倍，倍，倍，倍，细细胞胞胞胞类类型的比例亦根据病种不同而型的比例亦根据病种不同而型的比例亦根据病种不同而型的比例亦根据病种不同而异，如异，如异，如异，如结节结节病淋巴病淋巴病淋巴病淋巴细细胞增加；特胞增加；特胞增加；特胞增加；特发发性肺性肺性肺性肺纤维纤维化化化化则则中性粒中性粒中性粒中性粒细细胞占多数。胞占多数。胞占多数。胞占多数。70-90%70-90%70-90%70-90%中型粒中型粒中型粒中型粒细细胞增加胞增加胞增加胞增加5%5%5%5%，40-60%40-60%40-60%40-60%嗜酸嗜酸嗜酸嗜酸细细胞增加胞增加胞增加胞增加5%5%5%5%。10-20%10-20%10-20%10-20%淋巴淋巴淋巴淋巴细细胞增加。但孤立性的淋巴胞增加。但孤立性的淋巴胞增加。但孤立性的淋巴胞增加。但孤立性的淋巴细细胞增多少胞增多少胞增多少胞增多少见见（10%10%10%10%）。）。）。）。26精选pptBAL其诊断价值有限 间质性肺病患者的效应细胞总数可达肺活检n n胸腔胸腔胸腔胸腔镜镜肺活肺活肺活肺活检检(TGLB)(TGLB)(TGLB)(TGLB)优优先考先考先考先考虑虑采用采用采用采用n n开胸肺活开胸肺活开胸肺活开胸肺活检检(OLB)(OLB)(OLB)(OLB)：创伤较创伤较大，但多数可确大，但多数可确大，但多数可确大，但多数可确诊诊。n n经纤经纤支支支支镜镜肺活肺活肺活肺活检检（TBLBTBLBTBLBTBLB）：）：）：）：创伤创伤小、阳性率小、阳性率小、阳性率小、阳性率较较低。不能确定低。不能确定低。不能确定低。不能确定UIPUIPUIPUIP27精选ppt肺活检胸腔镜肺活检(TGLB)优先考虑采用27精选ppt实验室室检查 n n对诊断意断意义不大不大n n血沉增快血沉增快n n血清免疫球蛋白增多血清免疫球蛋白增多n nLDHLDH增高增高28精选ppt实验室检查 对诊断意义不大28精选ppt放射性核素扫描n n用用6767镓聚集于慢性炎性聚集于慢性炎性组织，其敏感，其敏感性可达性可达9090，但特异性，但特异性较低。低。系无系无创伤性，性，结合其他合其他检查，如肺活，如肺活检和支和支气管肺泡灌洗，气管肺泡灌洗，对肺泡炎的肺泡炎的发现及及疗效考核有一定价效考核有一定价值。29精选ppt放射性核素扫描用67镓聚集于慢性炎性组织，其敏感性可达90 诊断确诊（ATS&ERS,2000）n n依靠病理活依靠病理活检，病理改，病理改变符合符合UIPUIP，n n排除其他已知的可引起排除其他已知的可引起ILDILD的疾病的疾病n n肺功能肺功能检查提示限制性通气功能障碍伴提示限制性通气功能障碍伴弥散功能降低弥散功能降低n n胸片、胸片、HRCTHRCT显示双肺网状或示双肺网状或/和蜂和蜂窝肺及肺及/或毛玻璃或毛玻璃样的改的改变。30精选ppt 诊断确诊（ATS&ERS,2000）依靠病理活检，病理n n满足以下足以下4 4条主要条主要标准及的次要准及的次要标准准 诊断临床诊断（ATS&ERS,2000）31精选ppt满足以下4条主要标准及的次要标准 诊断临床诊断（A 主要标准n n1 1、除外其它、除外其它ILDILD，如，如药物性等物性等n n2 2、肺功能异常：、肺功能异常：VCVC降低、降低、FEV1/FVCFEV1/FVC升高、升高、DLDLCOCO降低。降低。n n3 3、胸片、胸片、HRCTHRCT显示双肺网状或示双肺网状或/和蜂和蜂窝肺肺及及/或毛玻璃或毛玻璃样的改的改变。n n4 4、TBLBTBLB或或BALBAL显示没有其它疾病的特征。示没有其它疾病的特征。32精选ppt 主要标准1、除外其它ILD，如药物性等32精选ppt 次要标准n n1 1、年年龄5050岁n n2 2、逐逐渐发展的无原因的呼吸困展的无原因的呼吸困难。n n3 3、病程病程33月月n n4 4、双肺吸气相的双肺吸气相的罗音（干音（干罗音或音或veclroveclro罗音）。音）。综合病史、体征、合病史、体征、X X线、BALBAL、肺活、肺活检进行。行。33精选ppt 次要标准1、年龄50岁33精选ppt鉴别诊断 以下疾病的以下疾病的以下疾病的以下疾病的临临床表床表床表床表现现与与与与UIPUIPUIPUIP相似，但病相似，但病相似，但病相似，但病理改理改理改理改变变有差有差有差有差别别n n脱屑型脱屑型脱屑型脱屑型间质间质性肺炎（性肺炎（性肺炎（性肺炎（DIPDIPDIPDIP）n n呼吸性呼吸性呼吸性呼吸性细细支气管相关性的支气管相关性的支气管相关性的支气管相关性的间质间质性肺炎（性肺炎（性肺炎（性肺炎（RBILDRBILDRBILDRBILD）n n非特异性非特异性非特异性非特异性间质间质性肺炎（性肺炎（性肺炎（性肺炎（NSIPNSIPNSIPNSIP）n n淋巴性淋巴性淋巴性淋巴性间质间质性肺炎（性肺炎（性肺炎（性肺炎（LIPLIPLIPLIP）n n急性急性急性急性间质间质性肺炎（性肺炎（性肺炎（性肺炎（AIPAIPAIPAIP）n n隐隐源性机化性肺炎（源性机化性肺炎（源性机化性肺炎（源性机化性肺炎（COPCOPCOPCOP）34精选ppt鉴别诊断 以下疾病的临床表现与UIP相似，但病理改变急性间质性肺炎（AIP）n n罕罕罕罕见见的爆的爆的爆的爆发发性肺性肺性肺性肺损伤损伤:特特特特发发性性性性ARDSARDSARDSARDS？n n发发病急病急病急病急骤骤（数天（数天（数天（数天-数周）数周）数周）数周）n n发热发热、咳嗽、气短、咳嗽、气短、咳嗽、气短、咳嗽、气短n n病理：病理：病理：病理：n n肺水肺水肺水肺水肿肿、肺泡透明膜形成及弥漫性肺、肺泡透明膜形成及弥漫性肺、肺泡透明膜形成及弥漫性肺、肺泡透明膜形成及弥漫性肺、间质纤间质纤维组织维组织增生增生增生增生n n弥漫性肺泡弥漫性肺泡弥漫性肺泡弥漫性肺泡损伤损伤（DADDADDADDAD）n n高死亡率（高死亡率（高死亡率（高死亡率（60%60%60%60%患者在患者在患者在患者在6 6 6 6月内死亡）月内死亡）月内死亡）月内死亡）35精选ppt急性间质性肺炎（AIP）罕见的爆发性肺损伤:特发性ARDS？急性间质性肺炎（AIP）n n胸片早期多胸片早期多胸片早期多胸片早期多为为双肺中、下野多数点片或斑片影；双肺中、下野多数点片或斑片影；双肺中、下野多数点片或斑片影；双肺中、下野多数点片或斑片影；后期后期后期后期为为弥漫性网状、条索状及斑点状影，并逐弥漫性网状、条索状及斑点状影，并逐弥漫性网状、条索状及斑点状影，并逐弥漫性网状、条索状及斑点状影，并逐渐渐扩扩展至中、上肺野，尤以外展至中、上肺野，尤以外展至中、上肺野，尤以外展至中、上肺野，尤以外带为带为明明明明显显。偶偶偶偶见见气胸，气胸，气胸，气胸，胸腔胸腔胸腔胸腔积积液和胸膜增厚。液和胸膜增厚。液和胸膜增厚。液和胸膜增厚。n nCT:CT:CT:CT:双肺双肺双肺双肺纹纹理增粗，理增粗，理增粗，理增粗，结结构紊乱及斑片状阴影和支构紊乱及斑片状阴影和支构紊乱及斑片状阴影和支构紊乱及斑片状阴影和支气管气影征，或双肺气管气影征，或双肺气管气影征，或双肺气管气影征，或双肺满满布布布布线线状、网状、小状、网状、小状、网状、小状、网状、小结节结节状、状、状、状、小蜂小蜂小蜂小蜂窝样窝样影及支气管影及支气管影及支气管影及支气管扩张扩张影像影像影像影像36精选ppt急性间质性肺炎（AIP）胸片早期多为双肺中、下野多数点片或斑几种肺间质性肺炎的病理特点37精选ppt几种肺间质性肺炎的病理特点37精选ppt特发性间质性肺炎Idiopathic interstitial pneumonias,Idiopathic interstitial pneumonias,ILPILP 特特特特发发性性性性IIPIIPIIPIIP按病程分按病程分按病程分按病程分类类n n急性：病理学符合急性：病理学符合急性：病理学符合急性：病理学符合DADDADDADDAD，临临床床床床见见于于于于AIPAIPAIPAIPn n亚亚急性：病理改急性：病理改急性：病理改急性：病理改变变以肉芽型以肉芽型以肉芽型以肉芽型为为主，主，主，主，临临床床床床见见于于于于BOOPBOOPBOOPBOOP、NSIPNSIPNSIPNSIP、过过敏性肺泡炎等。敏性肺泡炎等。敏性肺泡炎等。敏性肺泡炎等。n n慢性慢性慢性慢性:IPF/UIP:IPF/UIP:IPF/UIP:IPF/UIP38精选ppt特发性间质性肺炎Idiopathic interstiti治疗n n糖皮糖皮质激素激素n n免疫抑制免疫抑制剂n n细胞毒性胞毒性药物物n n干干扰素素n n肺移植肺移植 39精选ppt治疗糖皮质激素39精选pptATS/ERS.Am J Respir Crit Care Med.2000;161:646IPF治疗n n糖皮糖皮质质激素激素n n其他免疫抑制其他免疫抑制剂剂n n硫做硫做硫做硫做嘌嘌玲玲玲玲n n环环磷仙胺磷仙胺磷仙胺磷仙胺n n抗抗纤维纤维化化药药n n秋水仙碱秋水仙碱秋水仙碱秋水仙碱n nD D-盐盐酸青霉胺酸青霉胺酸青霉胺酸青霉胺n nIFN-IFN-n nIFN-IFN-n n甲苯吡甲苯吡甲苯吡甲苯吡啶酮啶酮n n抗氧化抗氧化剂剂n n谷胱苷谷胱苷谷胱苷谷胱苷肽肽n nN-N-乙乙乙乙酰酰半胱氨酸半胱氨酸半胱氨酸半胱氨酸n n其他其他其他其他n n抗中性粒抗中性粒细细胞黏附胞黏附n n抑制抑制纤维纤维化因子化因子40精选pptATS/ERS.Am J Respir Crit Care n n激素激素 口服口服口服口服强强的松的松的松的松1 mg/kg1 mg/kg1 mg/kg1 mg/kg剂剂量量量量(50(50(50(5060 mg/d)60 mg/d)60 mg/d)60 mg/d)，若，若，若，若临临床有效可床有效可床有效可床有效可维维持持持持8 8 8 8周左右，然后逐周左右，然后逐周左右，然后逐周左右，然后逐渐缓渐缓慢撤至慢撤至慢撤至慢撤至维维持量即持量即持量即持量即0.25 mg/kg/d0.25 mg/kg/d0.25 mg/kg/d0.25 mg/kg/d，降至，降至，降至，降至维维持量需数月持量需数月持量需数月持量需数月时时间间，维维持量也常持量也常持量也常持量也常经经数月之久，于是数月之久，于是数月之久，于是数月之久，于是总疗总疗程多在程多在程多在程多在半年至一年或更半年至一年或更半年至一年或更半年至一年或更长长。n n激素治激素治激素治激素治疗疗的有效率的有效率的有效率的有效率仅仅10-30%10-30%10-30%10-30%治治疗41精选ppt 激素 治疗41精选ppt治疗n n不适合激素治不适合激素治不适合激素治不适合激素治疗疗的指征：的指征：的指征：的指征：n n年年年年龄龄大于大于大于大于6060606065656565岁岁n n合并冠状合并冠状合并冠状合并冠状动动脉心脉心脉心脉心脏脏病、糖尿病、病、糖尿病、病、糖尿病、病、糖尿病、溃疡溃疡病、骨病、骨病、骨病、骨质质疏疏疏疏松等松等松等松等n nIPFIPFIPFIPF终终末期（蜂末期（蜂末期（蜂末期（蜂窝窝肺）肺）肺）肺）n n若患者年若患者年若患者年若患者年龄龄大于大于大于大于6060606065656565岁岁，病情不，病情不，病情不，病情不稳稳定者使定者使定者使定者使用低用低用低用低剂剂量口服激素量口服激素量口服激素量口服激素+吸入激素治吸入激素治吸入激素治吸入激素治疗疗42精选ppt治疗不适合激素治疗的指征：42精选ppt治疗n n激素治激素治激素治激素治疗疗失失失失败败者改用其它免疫抑制者改用其它免疫抑制者改用其它免疫抑制者改用其它免疫抑制药药物如物如物如物如环环磷磷磷磷酰酰胺，胺，胺，胺，氨甲喋呤氨甲喋呤氨甲喋呤氨甲喋呤(MTX)(MTX)(MTX)(MTX)等。等。等。等。n n免疫抑制免疫抑制免疫抑制免疫抑制剂剂 环环磷磷磷磷酰酰胺，氨甲喋呤等，其胺，氨甲喋呤等，其胺，氨甲喋呤等，其胺，氨甲喋呤等，其疗疗效仍有效仍有效仍有效仍有待确定。待确定。待确定。待确定。n n肺移植肺移植肺移植肺移植IPFIPFIPFIPF是可以采用肺移植手是可以采用肺移植手是可以采用肺移植手是可以采用肺移植手术术治治治治疗疗的疾患。的疾患。的疾患。的疾患。自自自自1980198019801980年以来已有年以来已有年以来已有年以来已有6400640064006400例肺移植，由于供肺不足，例肺移植，由于供肺不足，例肺移植，由于供肺不足，例肺移植，由于供肺不足，常需等侯常需等侯常需等侯常需等侯2 2 2 2年以上，目前年以上，目前年以上，目前年以上，目前2 2 2 2年存活率达年存活率达年存活率达年存活率达60%60%60%60%65%65%65%65%，5 5 5 5年存活年存活年存活年存活 约为约为40%40%40%40%。43精选ppt治疗激素治疗失败者改用其它免疫抑制药物如环磷酰胺，氨甲喋呤(结节病(Sarcoidosis)(Sarcoidosis)n n一）概述是是是是一一一一种种种种病病病病因因因因末末末末明明明明、多多多多器器器器官官官官受受受受累累累累的的的的肉肉肉肉芽芽芽芽肿肿性性性性疾疾疾疾病。以病。以病。以病。以肺肺肺肺脏脏和双和双和双和双侧侧肺肺肺肺门门淋巴淋巴淋巴淋巴结结受累最常受累最常受累最常受累最常见见特特特特征征征征性性性性的的的的病病病病理理理理所所所所见见为为淋淋淋淋巴巴巴巴细细胞胞胞胞和和和和单单核核核核-巨巨巨巨噬噬噬噬细细胞集聚及非干酪性胞集聚及非干酪性胞集聚及非干酪性胞集聚及非干酪性类类上皮肉芽上皮肉芽上皮肉芽上皮肉芽肿肿形成形成形成形成多多多多见见于于于于中中中中、青青青青年年年年人人人人，女女女女性性性性略略略略高高高高于于于于男男男男性性性性，寒寒寒寒冷冷冷冷地区地区地区地区较较多多多多多多多多呈呈呈呈自自自自限限限限性性性性，预预后后后后多多多多良良良良好好好好；出出出出现现器器器器官官官官衰衰衰衰竭竭竭竭危危危危险险或或或或呈呈呈呈慢慢慢慢性性性性进进展展展展时时，糖糖糖糖皮皮皮皮质质激激激激素素素素是是是是主主主主要要要要治治治治疗疗手段手段手段手段44精选ppt结节病(Sarcoidosis)一）概述44精选ppt二）病因和二）病因和发病机制：病机制：不清楚不清楚45精选ppt二）病因和发病机制：不清楚45精选ppt三）临床表现（Clinical features）n n是是多多系系统性性疾疾病病，表表现与与受受累累脏器器有有关关，急性少急性少见，隐匿匿亚急性或慢性起病常急性或慢性起病常见n n缺乏特异性，缺乏特异性，约2/32/3无症状，体无症状，体检发现n n全身症状可有全身症状可有发热、乏力、消瘦、盗汗等、乏力、消瘦、盗汗等n n胸胸内内结节病病 肺肺门、纵隔隔淋淋巴巴结及及肺肺实质受受累累最最常常见，占占90%90%以以上上。表表现为咳咳嗽嗽、咳咳痰痰、胸胸闷、血血痰痰等等。可可有有活活动后后气气短短，甚甚至至发绀。广泛肺气。广泛肺气肿可并可并发自自发性气胸性气胸46精选ppt三）临床表现（Clinical features）是多系统性肺外结节病器官器官器官器官/系系系系统统 发发生率生率生率生率(%)(%)(%)(%)主要主要主要主要临临床表床表床表床表现现 眼眼眼眼 2020202025 25 25 25 虹膜睫状体炎，角膜、虹膜睫状体炎，角膜、虹膜睫状体炎，角膜、虹膜睫状体炎，角膜、结结膜炎膜炎膜炎膜炎 皮肤皮肤皮肤皮肤 2020202025 25 25 25 结节结节性性性性红红斑、斑、斑、斑、冻疮样冻疮样狼狼狼狼疮疮、斑丘疹、斑丘疹、斑丘疹、斑丘疹 浅表淋巴浅表淋巴浅表淋巴浅表淋巴结结 2020202030 30 30 30 多多多多为轻为轻度度度度肿肿大，活大，活大，活大，活动动佳，无触痛佳，无触痛佳，无触痛佳，无触痛 肝脾肝脾肝脾肝脾 1010101020 20 20 20 肝肝肝肝肿肿大、脾大、脾大、脾大、脾肿肿大大大大 神神神神经经系系系系统统 10 10 10 10 脑脑神神神神经经麻痹，神麻痹，神麻痹，神麻痹，神经经肌病，肌病，肌病，肌病，脑肿脑肿瘤，瘤，瘤，瘤，脑脑膜炎膜炎膜炎膜炎 骨关骨关骨关骨关节节 5 5 5 510 10 10 10 多多多多发发性关性关性关性关节节炎、指骨囊性炎、指骨囊性炎、指骨囊性炎、指骨囊性变变 心心心心脏脏 5 5 5 10101010等和等和等和等和67676767GaGaGaGa肺肺肺肺扫扫描阳性，提示属于活描阳性，提示属于活描阳性，提示属于活描阳性，提示属于活动动期期期期53精选ppt六）诊断建立诊断以后，还需要判断累及器官的范围、分期和活动性六）鉴别诊断n n结节病需与下列疾病病需与下列疾病进行行鉴别 肺肺门淋巴淋巴结结核核 淋巴瘤淋巴瘤 肺肺门转移性移性肿瘤瘤 其他肉芽其他肉芽肿性疾病性疾病54精选ppt六）鉴别诊断结节病需与下列疾病进行鉴别54精选ppt七）治疗n n胸内型胸内型结节病，病情病，病情稳定、无症状且肺功定、无症状且肺功能正常能正常I I期、期、期和期和期患者，每期患者，每3 3个月复个月复查胸片和肺功能等，无胸片和肺功能等，无进展展则不需治不需治疗n n其他免疫抑制其他免疫抑制剂和和细胞毒胞毒药物如甲氨喋呤、物如甲氨喋呤、硫硫唑嘌呤等，没有成熟的治呤等，没有成熟的治疗经验，仅用用于糖皮于糖皮质激素治激素治疗效果欠佳的病例效果欠佳的病例55精选ppt七）治疗胸内型结节病，病情稳定、无症状且肺功能正常I期、期n n恶恶化或症状明化或症状明化或症状明化或症状明显显胸内型及胸外型胸内型及胸外型胸内型及胸外型胸内型及胸外型结节结节病患者，病患者，病患者，病患者，可用糖皮可用糖皮可用糖皮可用糖皮质质激素治激素治激素治激素治疗疗n n累及重要器官者，常用累及重要器官者，常用累及重要器官者，常用累及重要器官者，常用泼泼尼松尼松尼松尼松4040404060mg/d60mg/d60mg/d60mg/d，每，每，每，每4 4 4 4周将每天量减少周将每天量减少周将每天量减少周将每天量减少l0mgl0mgl0mgl0mg，减量至，减量至，减量至，减量至20 mg/d20 mg/d20 mg/d20 mg/d后，后，后，后，缓缓慢减量。可以采用隔天一次慢减量。可以采用隔天一次慢减量。可以采用隔天一次慢减量。可以采用隔天一次顿顿服的方服的方服的方服的方法。法。法。法。总疗总疗程一年以上程一年以上程一年以上程一年以上n n未累及重要器官或未累及重要器官或未累及重要器官或未累及重要器官或单纯单纯的胸内型的胸内型的胸内型的胸内型结节结节病，起病，起病，起病，起始始始始剂剂量量量量为泼为泼尼松尼松尼松尼松3030303040mg/d40mg/d40mg/d40mg/d，在，在，在，在2 2 2 2个月内逐个月内逐个月内逐个月内逐渐渐减量至减量至减量至减量至20mg/d20mg/d20mg/d20mg/d，随后，随后，随后，随后缓缓慢减量慢减量慢减量慢减量56精选ppt恶化或症状明显胸内型及胸外型结节病患者，可用糖皮质激素治疗5八）预后n n急性起病急性起病，经治治疗或自行或自行缓解，解，预后后较好好n n慢性慢性进行性行性，侵犯多个器官、引起功能，侵犯多个器官、引起功能损害、肺广泛害、肺广泛纤维化等患者化等患者则预后后较差差n n死亡原因常死亡原因常为肺源性心肺源性心脏病或心肌、病或心肌、脑受受侵犯所致侵犯所致。有。有报道平均道平均5 5年随年随访3434的病例的病例完全恢复，完全恢复，3030改善，改善，2020不不变，病情，病情恶化和死亡各占化和死亡各占8 857精选ppt八）预后急性起病，经治疗或自行缓解，预后较好57精选ppt