灰质移位--课件

Clinical history:50years,Female,P10095431Impression:Gray Matter HeterotopiaIn the case presented focal nodular gray matter heterotopia is shown on T1 and T2 images.The abnormal neuronal collection is seen in a subependymal position along the superolateral border of the mid left lateral ventricle.Differential consideration might include a subependymal nodule of tuberous sclerosis.However no other associated abnormalities and no abnormal calcifications are present.Subependymal nodules in Tuberous Sclerosis do not follow gray matter signal.1ppt课件课件研究生：李荣杰研究生：李荣杰20201010/5 5/1 14 4灰质异位灰质异位gray matter heterotopia2ppt课件课件灰质异位正常形正常形态神神经元元细胞聚集在不正常胞聚集在不正常的位置的位置胚胎胚胎发育育过程中，神程中，神经母母细胞未及胞未及时自自脑室周室周围移至移至脑皮皮质，聚集在，聚集在非灰非灰质部位部位3ppt课件课件灰质异位典型的灰典型的灰质质异位异位小小岛岛位于位于侧脑脑室周室周围围，可，可悬悬在室管膜上并突入在室管膜上并突入侧脑侧脑室室较大大的的灶性灰灶性灰质质异位，异位，多多位于半卵位于半卵圆圆中心，可有占位效中心，可有占位效应应 4ppt课件课件发生学神经元和胶质细胞起源于胚胎脑室神经元和胶质细胞起源于胚胎脑室系统管腔周围的生发层系统管腔周围的生发层向外移行达最终所在部位向外移行达最终所在部位细胞移行于胚胎第细胞移行于胚胎第36个月达高峰个月达高峰主要按两条途径主要按两条途径辐射方向的移行和切线方向的移行5ppt课件课件发生学辐射状移位是从生发层直接移行到最终所辐射状移位是从生发层直接移行到最终所在部位在部位是细胞分布到大脑皮层、基底神经节和大脑蒲肯野细胞的主要机制最终将定位于大脑皮层最深层的成神经细胞最先开始移行组成表面皮层的成神经细胞必然要通过已定位于较深层的神经元才能达到最终位置神经元移行过程发生障碍，不能通过已经神经元移行过程发生障碍，不能通过已经定位于较深层的神经元，而在白质中异常定位于较深层的神经元，而在白质中异常积聚、即发生灰质异位病。积聚、即发生灰质异位病。6ppt课件课件灰质异位CT影像异位的灰质位于半卵圆中心或脑室异位的灰质位于半卵圆中心或脑室旁白质区，呈相对稍高密度，与正旁白质区，呈相对稍高密度，与正常脑皮质密度相等常脑皮质密度相等增强扫描示病灶与正常脑皮质的强增强扫描示病灶与正常脑皮质的强化一致化一致灶周围无水肿灶周围无水肿可伴发小头畸形、小脑发育不全等可伴发小头畸形、小脑发育不全等7ppt课件课件灰质异位MR影像高分辨区别灰质及白质，是皮质异位症的高分辨区别灰质及白质，是皮质异位症的首选检查方法首选检查方法异位灰异位灰质结构与正常构与正常脑皮皮质讯号相同号相同脑白质中出现灰质信号，与皮质相连或不脑白质中出现灰质信号，与皮质相连或不相连，即相连，即T1加权略低，加权略低，T2加权略高信号。加权略高信号。大的灰质异位具占位效应，压迫脑室变形，大的灰质异位具占位效应，压迫脑室变形，应与分化较好的胶质瘤相鉴别。应与分化较好的胶质瘤相鉴别。常合并脑裂畸形或其他畸形。常合并脑裂畸形或其他畸形。增强后无强化。增强后无强化。8ppt课件课件质子相质子相29y 不典型癫痫不典型癫痫9ppt课件课件T229y 不典型癫痫不典型癫痫10ppt课件课件T129y 不典型癫痫不典型癫痫11ppt课件课件T1增强增强29y 不典型癫痫不典型癫痫12ppt课件课件T1增强增强29y 不典型癫痫不典型癫痫13ppt课件课件灰质异位类型室管膜下（室管膜下（subependymal）分布于侧脑室旁未见于第三、第四脑室旁染色体异常所致，多发生于女性14ppt课件课件T115ppt课件课件T216ppt课件课件T2右侧脑室右侧脑室2枚卵圆形结节枚卵圆形结节患者因行为异常就诊患者因行为异常就诊17ppt课件课件T2T1双侧侧脑室多发卵圆形结节双侧侧脑室多发卵圆形结节患者因癫痫就诊患者因癫痫就诊18ppt课件课件灰质异位类型皮皮质下下带状灰状灰质异位（异位（Sbucortical band heterotopia）与X染色体相关显性遗传正常皮质与带状灰质异位间隔着白质19ppt课件课件T2皮质下带状灰质异位皮质下带状灰质异位20ppt课件课件T2皮质下带状灰质异位皮质下带状灰质异位患者患者 轻度发育迟缓、难治性癫痫轻度发育迟缓、难治性癫痫21ppt课件课件T1皮质下带状灰质异位皮质下带状灰质异位患者患者 轻度发育迟缓、难治性癫痫轻度发育迟缓、难治性癫痫皮质脑回肥厚皮质脑回肥厚22ppt课件课件灰质异位类型皮皮质下灰下灰质异位异位结节正常皮质下呈结节状分布异位灰质可与蛛网膜下腔相通23ppt课件课件T2皮质下灰质异位：左侧额叶呈簇结节样灰质异位皮质下灰质异位：左侧额叶呈簇结节样灰质异位正常皮质变薄正常皮质变薄脑脊液信号脑脊液信号24ppt课件课件T2蛛网膜下腔进入异位灰质中蛛网膜下腔进入异位灰质中患者难治性癫痫患者难治性癫痫25ppt课件课件右大脑半球巨大灰质异位肿块右大脑半球巨大灰质异位肿块周围脑实质受压移位，右脑实质变小周围脑实质受压移位，右脑实质变小肿块内血管通过肿块内血管通过周围灰质折叠周围灰质折叠皮质变薄，脑沟、裂变浅皮质变薄，脑沟、裂变浅患儿发育迟缓、左侧偏瘫患儿发育迟缓、左侧偏瘫26ppt课件课件弥漫灰质异位弥漫灰质异位T2其内见液体及血管其内见液体及血管患者患者 重度发育迟缓重度发育迟缓+难治性癫痫难治性癫痫27ppt课件课件胼胝体周动脉胼胝体周动脉T2液体及血管液体及血管患者患者 重度发育迟缓重度发育迟缓+难治性癫痫难治性癫痫28ppt课件课件灰质异位核医学表现与正常灰与正常灰质有相同的葡萄糖代有相同的葡萄糖代谢表表现29ppt课件课件临床表现青少年青少年发病，一般无症状病，一般无症状癫痫发作作最常见症状呈迟发型顽固性癫痫，药物难以控制精神异常、精神异常、脑血管异常血管异常与灰质异位范围相关合并脑部发育畸形：合并脑部发育畸形：小头畸形、透明隔缺损、巨脑回畸形、无脑回畸形、胼胝体发育不良或缺失、小脑发育异常、大脑导水管狭窄等。30ppt课件课件治疗最主要、常见的症状：癫痫最主要、常见的症状：癫痫抗癫痫药物常难以控制其重症的癫抗癫痫药物常难以控制其重症的癫痫发作痫发作确定散在的癫痫灶，病灶切除术治确定散在的癫痫灶，病灶切除术治疗疗31ppt课件课件感谢各位聆听32ppt课件课件