韦尼克脑病课件

韦尼克脑病韦尼克脑病1 概述概述n韦尼克脑病由于维生素B1（硫胺素）缺乏引起的代谢脑病n临床“三联征”意识障碍、眼肌麻痹和共济失调n眼征是临床诊断最主要的依据 概述韦尼克脑病由于维生素B1（硫胺素）缺乏引起的代谢脑病2病因病因n引起维生素 缺乏的最常见原因n 长期酗酒导致的慢性酒精中毒n 胃肠道疾病导致硫胺素摄入、吸收缺乏n 妊娠、呕吐等硫胺素需求、流失增加n 恶性消耗性疾病白血病、淋巴瘤、肾衰血液 透析等病因引起维生素 缺乏的最常见原因3发病机制发病机制nVB1糖三羧酸循环重要辅酶引起脑部能量代谢障碍及局部乳酸堆积n最容易发生在背侧丘脑、第三脑室旁、中脑导水管周围,因为这些部位葡萄糖氧化最为丰富n 因此,MR I图像上We r n i c k e脑病特征性的表现为上述部位对称性异常信号。发病机制VB1糖三羧酸循环重要辅酶引起脑部能量代谢障碍及局部4临床诊断临床诊断欧洲神经病学会联盟欧洲神经病学会联盟(EFNS)2010(EFNS)2010年关于年关于WEWE指南指南膳食营养缺乏膳食营养缺乏眼征眼征小脑功能障碍小脑功能障碍精神状态异常或记忆损害精神状态异常或记忆损害满足以上满足以上4 4条中至少条中至少2 2条条高效液相色谱法测定全血硫胺素浓度高效液相色谱法测定全血硫胺素浓度临床诊断欧洲神经病学会联盟(EFNS)2010年关于WE指南5实验室检查实验室检查血维生素 B1、尿维生素B1 低下血丙酮酸、乳酸浓度增高实验室检查血维生素 B1、尿维生素B1 低下6影像学表现影像学表现颅脑CT对本病诊断价值不大急性期，头颅 CT往往是阴性的亚急性和慢性期才可呈低密度病灶。影像学表现颅脑CT对本病诊断价值不大7影像学表现影像学表现MRMRn首选；敏感性53%，特异性93%n丘脑内侧、第三、四脑室、导水管周围、可累及乳头体、延髓、大小脑半球n对称性异常信号nT2FLAIR显示更为清楚nDWI可呈不同程度高信号n 增强扫描可有强化、也可无强化n 无占位征象影像学表现MR首选；敏感性53%，特异性93%8恶性消耗性疾病白血病、淋巴瘤、肾衰血液 透析等最容易发生在背侧丘脑、第三脑室旁、中脑导水管周围,因为这些部位葡萄糖氧化最为丰富MRI表现为苍白球变性坏死，双侧大脑白质区脑水肿，可见以脑室周围为主的长T1、长T2信号。常继发于高血压、糖尿病及动脉粥样硬化等疾病。韦尼克脑病由于维生素B1（硫胺素）缺乏引起的代谢脑病高效液相色谱法测定全血硫胺素浓度高效液相色谱法测定全血硫胺素浓度敏感性53%，特异性93%长期酗酒导致的慢性酒精中毒亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh综合征）长期酗酒导致的慢性酒精中毒因此,MR I图像上We r n i c k e脑病特征性的表现为上述部位对称性异常信号。最大特征为双侧丘脑梗死，病灶位于丘脑中心部位，多围绕板内核周围，呈蝶形、对称性长、长 信号；欧洲神经病学会联盟(EFNS)2010年关于WE指南最大特征为双侧丘脑梗死，病灶位于丘脑中心部位，多围绕板内核周围，呈蝶形、对称性长、长 信号；行“远端胃切除术”后 11天患者现嗜睡，能够唤醒，但后又入睡，右侧瞳孔对光反射消失，左侧瞳孔对光反射灵敏。多位于双侧壳核，其次为丘脑、脑干和齿状核多位于双侧壳核，其次为丘脑、脑干和齿状核 病例一病例一男男 58y 58y病史病史1 1月前上腹隐痛，食欲下降，半流质饮月前上腹隐痛，食欲下降，半流质饮食，体重下降明显；外院胃镜示胃窦腺癌食，体重下降明显；外院胃镜示胃窦腺癌行行“远端胃切除术远端胃切除术”后后 11 11天患者现嗜睡，天患者现嗜睡，能够唤醒，但后又入睡，右侧瞳孔对光反能够唤醒，但后又入睡，右侧瞳孔对光反射消失，左侧瞳孔对光反射灵敏。射消失，左侧瞳孔对光反射灵敏。恶性消耗性疾病白血病、淋巴瘤、肾衰血液 透析等 病例一9术后术后1111天天MRMRT2W-FLAIR术后11天MRT2W-FLAIR10术后术后1111天天MRMRT1W和T1增强术后11天MRT1W和T1增强11 病例二病例二男男 58y 58y病史因病史因“阑尾炎阑尾炎”行第一次手术，术后病行第一次手术，术后病检为粘液腺癌检为粘液腺癌第一次手术后第一次手术后 23 23天右半结肠切除术天右半结肠切除术二手次手术后二手次手术后 7 7天视力下降，视物模糊天视力下降，视物模糊二次手术后二次手术后9 9天行天行MRMR检查检查 病例二男 58y12二次手术后二次手术后9 9天天MRMRDWIT2W-FLAIR二次手术后9天MRDWIT2W-FLAIR13病例三病例三病例三14病例四病例四病例四15长期酗酒导致的慢性酒精中毒最容易发生在背侧丘脑、第三脑室旁、中脑导水管周围,因为这些部位葡萄糖氧化最为丰富多位于双侧壳核，其次为丘脑、脑干和齿状核欧洲神经病学会联盟(EFNS)2010年关于WE指南颅脑CT对本病诊断价值不大最容易发生在背侧丘脑、第三脑室旁、中脑导水管周围,因为这些部位葡萄糖氧化最为丰富因此,MR I图像上We r n i c k e脑病特征性的表现为上述部位对称性异常信号。亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh综合征）眼征是临床诊断最主要的依据二手次手术后 7天视力下降，视物模糊精神状态异常或记忆损害最大特征为双侧丘脑梗死，病灶位于丘脑中心部位，多围绕板内核周围，呈蝶形、对称性长、长 信号；临床上结合肝功能检查、角膜 环、血清总铜量降低及尿铜排泻量增加等即可确诊。需与临床症状相似的肝性脑病、胰性脑病、肾性脑病等鉴别。常继发于高血压、糖尿病及动脉粥样硬化等疾病。常继发于高血压、糖尿病及动脉粥样硬化等疾病。T2FLAIR显示更为清楚恶性消耗性疾病白血病、淋巴瘤、肾衰血液 透析等精神状态异常或记忆损害亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh综合征）鉴别诊断n亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh综合征）n与线粒体异常有关n病损部位及 信号特点与 几乎相同n 常伴脑萎缩，多发生于小儿患者n临床上血清 含量正常是其重要鉴别点。长期酗酒导致的慢性酒精中毒鉴别诊断亚急性坏死性脑脊髓病（L16鉴别诊断急性一氧化碳中毒 MRI表现为苍白球变性坏死，双侧大脑白质区脑水肿，可见以脑室周围为主的长T1、长T2信号。临床结合一氧化碳接触史及碳氧血红蛋白测定可明确诊断。鉴别诊断急性一氧化碳中毒 17鉴别诊断肝豆状核变性多位于双侧壳核，其次为丘脑、脑干和齿状核临床上结合肝功能检查、角膜 环、血清总铜量降低及尿铜排泻量增加等即可确诊。鉴别诊断肝豆状核变性18鉴别诊断基底动脉尖综合征 最大特征为双侧丘脑梗死，病灶位于丘脑中心部位，多围绕板内核周围，呈蝶形、对称性长、长 信号；常继发于高血压、糖尿病及动脉粥样硬化等疾病。鉴别诊断基底动脉尖综合征19鉴别诊断需与临床症状相似的肝性脑病、胰性脑病、肾性脑病等鉴别。胰性脑病、肾性脑病颅内病变多不对称肝性脑病颅内病变虽为对称性分布，但 T1WI信号增高为其主要特征，可资鉴别。鉴别诊断需与临床症状相似的肝性脑病、胰性脑病、肾性脑病等20 Thanks!21临床结合一氧化碳接触史及碳氧血红蛋白测定可明确诊断。急性期，头颅 CT往往是阴性的临床“三联征”意识障碍、眼肌麻痹和共济失调常继发于高血压、糖尿病及动脉粥样硬化等疾病。病损部位及 信号特点与 几乎相同欧洲神经病学会联盟(EFNS)2010年关于WE指南二手次手术后 7天视力下降，视物模糊恶性消耗性疾病白血病、淋巴瘤、肾衰血液 透析等病史1月前上腹隐痛，食欲下降，半流质饮食，体重下降明显；最容易发生在背侧丘脑、第三脑室旁、中脑导水管周围,因为这些部位葡萄糖氧化最为丰富亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh综合征）最大特征为双侧丘脑梗死，病灶位于丘脑中心部位，多围绕板内核周围，呈蝶形、对称性长、长 信号；VB1糖三羧酸循环重要辅酶引起脑部能量代谢障碍及局部乳酸堆积血丙酮酸、乳酸浓度增高高效液相色谱法测定全血硫胺素浓度满足以上4条中至少2条长期酗酒导致的慢性酒精中毒长期酗酒导致的慢性酒精中毒长期酗酒导致的慢性酒精中毒亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh综合征）需与临床症状相似的肝性脑病、胰性脑病、肾性脑病等鉴别。胰性脑病、肾性脑病颅内病变多不对称亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh综合征）亚急性和慢性期才可呈低密度病灶。高效液相色谱法测定全血硫胺素浓度亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh综合征）多位于双侧壳核，其次为丘脑、脑干和齿状核亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh综合征）病史1月前上腹隐痛，食欲下降，半流质饮食，体重下降明显；急性期，头颅 CT往往是阴性的MRI表现为苍白球变性坏死，双侧大脑白质区脑水肿，可见以脑室周围为主的长T1、长T2信号。恶性消耗性疾病白血病、淋巴瘤、肾衰血液 透析等欧洲神经病学会联盟(EFNS)2010年关于WE指南需与临床症状相似的肝性脑病、胰性脑病、肾性脑病等鉴别。常继发于高血压、糖尿病及动脉粥样硬化等疾病。亚急性和慢性期才可呈低密度病灶。常伴脑萎缩，多发生于小儿患者最容易发生在背侧丘脑、第三脑室旁、中脑导水管周围,因为这些部位葡萄糖氧化最为丰富DWI可呈不同程度高信号谢谢观看！临床结合一氧化碳接触史及碳氧血红蛋白测定可明确诊断。长期酗酒22