贫血专业医学知识讲座培训ppt课件

贫血血专业医学知医学知识讲座座贫血专业医学知识讲座1n n 一、贫血的定义n n 二、贫血程度划分n n三、贫血的分类（病因和发病机制）n n四、贫血的临床表现n n 五、贫血的诊断n n 六、贫血的治疗贫血专业医学知识讲座2 一、贫血的定义贫血专业医学知识讲座2n n 贫血是一种综合征，可由多种原因或疾病引起。故贫血只是一种症状，诊断贫血时应找出病因。n n 红细胞的寿命为120天，每天都有1/120 红细胞衰老破坏，骨髓每天要生成1011 红细胞补充，一旦失去平衡就会发生贫血。贫血专业医学知识讲座3 贫血是一种综合征，可由多种原因或疾病引起。故贫血n n一一 定义定义 是指外周血中单位容积内血红蛋白浓度（是指外周血中单位容积内血红蛋白浓度（HbHb），红细胞计），红细胞计数（数（RBCRBC）和（或）血细胞比容（）和（或）血细胞比容（HCTHCT）低于同年龄，性别和地）低于同年龄，性别和地区的正常标准。区的正常标准。n n平原地区：正常标准平原地区：正常标准:成年成年 男性男性Hb120g/L RBC4.510Hb120g/L RBC4.5101212/L /L HCT0.42HCT0.42 女性女性Hb110g/L RBC4.010Hb110g/L RBC4.0101212/L /L HCT0.37 HCT10010032-3532-35巨幼细胞贫血巨幼细胞贫血正细胞性贫血正细胞性贫血 80-80-10010032353235再生障碍性贫血，再生障碍性贫血，溶血性贫血，急性溶血性贫血，急性失血性贫血失血性贫血小细胞低色素小细胞低色素性贫血性贫血80803210032-35巨 大细胞性贫血 叶酸，维生素B12缺乏 溶血性贫血：网织红细胞大量增多时。肝病:储存叶酸和维生素B12能力下降，肾外分泌红细胞生成素减少。甲减:免疫机制导致胃粘膜萎缩内因子生成减少。贫血专业医学知识讲座8 大细胞性贫血 叶酸，维生素Bn n（二）根据贫血的病因和发病机制分类（二）根据贫血的病因和发病机制分类n n 1 1 红细胞生成减少红细胞生成减少n n 造血干细胞增生和分化异常造血干细胞增生和分化异常:再生障碍性贫血，再生障碍性贫血，纯红再障，骨髓增生异常综合征，甲减及肾衰竭时的纯红再障，骨髓增生异常综合征，甲减及肾衰竭时的贫血。贫血。n n 骨髓被异常组织浸润骨髓被异常组织浸润:白血病，骨髓瘤，转移白血病，骨髓瘤，转移 癌，癌，骨髓纤维化，恶性组织细胞病。骨髓纤维化，恶性组织细胞病。n n 细胞成熟障碍细胞成熟障碍:DNADNA合成障碍合成障碍 巨幼细胞性贫血。巨幼细胞性贫血。HbHb合成障碍合成障碍 缺铁性贫血，铁粒幼细胞贫血。缺铁性贫血，铁粒幼细胞贫血。贫血专业医学知识讲座9（二）根据贫血的病因和发病机制分类贫血专业医学知识讲座9n n 2 2 红细胞破坏过多红细胞破坏过多n n 红细胞内在缺陷红细胞内在缺陷n n 红细胞膜异常：红细胞膜异常：n n遗传性球形红细胞增多症遗传性球形红细胞增多症常染色体显性遗传患常染色体显性遗传患者红细胞膜支架蛋白异常通透性增加引起者红细胞膜支架蛋白异常通透性增加引起NaNa流入流入细胞内，细胞成球型，需要消耗更多的细胞内，细胞成球型，需要消耗更多的ATPATP以加速以加速钠的排出，才能避免球形细胞破裂。其无氧糖酵解钠的排出，才能避免球形细胞破裂。其无氧糖酵解较正常红细胞增加较正常红细胞增加20-30%20-30%。才能补偿。才能补偿ATPATP消耗，消耗，故细胞内故细胞内ATPATP相对缺乏，其膜上相对缺乏，其膜上CaCa2+2+-Mg-Mg2+2+-酶受抑，钙沉积在膜上，使膜的柔韧性降低，外周酶受抑，钙沉积在膜上，使膜的柔韧性降低，外周血中胞体小染色深，中心淡染消失的球形红细胞增血中胞体小染色深，中心淡染消失的球形红细胞增多（多（10%10%以上）是本病的实验室特征。以上）是本病的实验室特征。贫血专业医学知识讲座10 2 红细胞破坏过多贫血专业医学知识讲座10 n n阵发性睡眠性血红蛋白尿：阵发性睡眠性血红蛋白尿：是红细胞的获得性缺陷引起对激活补体异常是红细胞的获得性缺陷引起对激活补体异常敏感的一种慢性血管内溶血，锚连蛋白缺乏。敏感的一种慢性血管内溶血，锚连蛋白缺乏。贫血专业医学知识讲座11 n n红细胞酶缺陷：红细胞酶缺陷：葡萄糖葡萄糖磷酸脱氢酶磷酸脱氢酶(G6PD)(G6PD)缺乏。缺乏。6 6酶活性减低还原型谷胱甘肽缺乏，过氧化氢不酶活性减低还原型谷胱甘肽缺乏，过氧化氢不能被还原为水而将血红蛋白能被还原为水而将血红蛋白 链半胱氨酸中的链半胱氨酸中的SH SH 氧化成二硫键导致血红蛋白变性形成海因小体附氧化成二硫键导致血红蛋白变性形成海因小体附着在红细胞膜上。着在红细胞膜上。贫血专业医学知识讲座12红细胞酶缺陷：贫血专业医学知识讲座12n n丙酮酸激酶(PK)缺乏:n n PK是糖酵解通路的一个酶，该酶催化磷酸烯醇丙酮酸-丙酮酸同时ADP转变为ATP，ATP生成减少，抑制了ATP酶阳离子泵的功能。红细胞内K丢失严重，细胞内渗透压下降，细胞内水分丧失，细胞体积变小，红细胞皱缩，相互黏度增加，难于通过脾脏血窦。贫血专业医学知识讲座13丙酮酸激酶(PK)缺乏:贫血专业医学知识讲座13 球蛋白肽链分子结构异常(异常血红蛋白病)。珠蛋白肽链量的不正常(海洋性贫血)血红蛋白异常：血红蛋白异常：贫血专业医学知识讲座14 球蛋白肽链分子结构异常(异常血红蛋白病)。是血红素合成过程中酶的缺陷引起卟啉或其前体在体内蓄积而导致的一组疾病。卟啉为四吡咯环结构，其还原型称为卟啉原,氧化型称为卟啉，卟啉作为代谢物或自然代谢衍生物，广泛存在于人体内，血红蛋白，肌红蛋白，细胞色素，过氧化杨酸，和超氧化物歧化酶等合成都离不开卟啉，是一种光敏性物质。红细胞生成型原卟啉病-由于亚铁鳌合酶缺陷，原卟啉和Fe2结合形成血红素发生障碍。卟啉代谢异常卟啉代谢异常贫血专业医学知识讲座15 是血红素合成过程中酶的缺陷引起卟啉或其前体在体n n (2)(2)红细胞外因素红细胞外因素:免疫性溶血性贫血免疫性溶血性贫血(自身免疫性，新生儿自身免疫性，新生儿免疫性，血型不合，输血，药物性免疫性，血型不合，输血，药物性)机械性溶血性贫血机械性溶血性贫血(人工心脏瓣膜，微血人工心脏瓣膜，微血管病性，行军性血红蛋白尿管病性，行军性血红蛋白尿)(化学，物理，生物因素及脾功能亢进化学，物理，生物因素及脾功能亢进)贫血专业医学知识讲座16 (2)红细胞外因素:贫血专业医学知识讲座16n n3.失血 急性失血后贫血 慢性失血后贫血贫血专业医学知识讲座173.失血 贫血专业医学知识讲座17 贫血的病理生理学基础是血液携氧能力的降低 贫血的临床表现取决于:1 贫血的程度 2 贫血的速度 3 机体对缺氧的适应能力 4 患者的体力活动程度 如贫血发生较迅速，血容量明显减少，患者年龄较大伴有心肺疾病临床症状较严重。如贫血发生缓慢，红细胞内的2-3二磷酸甘油酸(2,3-DPG)的产生和浓度增高，使红细胞内释放的氧增多，减轻了缺氧状态。四 临床表现贫血专业医学知识讲座18 贫血的病理生理学基础是血液携氧能力的降低四 临(一)一般表现 疲乏，困倦，软弱无力，低热，皮肤黏膜苍白(观察甲床，口腔黏膜，睑结膜，舌质)。(二)中枢神经系统表现 头痛，头晕，目眩，耳鸣，注意力不集中，嗜睡，严重贫血，出现晕厥。神志模糊，精神异常，维生素B12缺乏，肢体麻木，感觉障碍。(三)心血管系统表现 症状:活动后心悸气短，严重者出现心绞痛，心力衰竭。体征:心率过快，心搏有力，第一心音亢进，脉压增宽，部分患者心脏扩大，心尖部位轻柔的收缩期杂音，下肢水肿。心电图:ST段降低，T波平坦或倒置。贫血专业医学知识讲座19(一)一般表现 贫血专业医学知识讲座19(四)消化系统表现:症状:食欲减退，恶心呕吐，腹胀，腹泻。体征:舌乳头萎缩，黄疸，脾肿大。(五)泌尿生殖系统表现:轻度蛋白尿，尿浓缩功能减退(夜尿增多),性欲改变及女性月经失调。(六)其他:皮肤干燥，毛发枯干，疮口愈合较慢。贫血专业医学知识讲座20(四)消化系统表现:贫血专业医学知识讲座培训ppt课件21 1.血常规：Hb120g/L RBC4.51012/L，HCT0.42 （三）实验室检查贫血专业医学知识讲座22 1.血常规：Hb120g/L 缺铁性贫血：红细胞大小不等，中心淡染区 扩大 遗传性球型红C增多：球形红细胞增多症，铅中毒：红细胞嗜碱点彩。镰状细胞性贫血：靶形红细胞：骨髓纤维化：泪滴样红细胞，多发性骨髓瘤：红细胞成缗线状排列，微血管性贫血：异形或红细胞碎片，骨髓病性贫血或髓外造血：出现晚幼红细胞。2 血图片检查贫血专业医学知识讲座23 缺铁性贫血：红细胞大小不等，中心淡染区 2 血图正常成熟红细胞贫血专业医学知识讲座24正常成熟红细胞贫血专业医学知识讲座24球形红细胞贫血专业医学知识讲座25球形红细胞贫血专业医学知识讲座25椭圆形红细胞贫血专业医学知识讲座26椭圆形红细胞贫血专业医学知识讲座26泪滴样红细胞贫血专业医学知识讲座27泪滴样红细胞贫血专业医学知识讲座27靶形红细胞贫血专业医学知识讲座28靶形红细胞贫血专业医学知识讲座28小细胞低色素性红细胞贫血专业医学知识讲座29小细胞低色素性红细胞贫血专业医学知识讲座29缗钱状红细胞贫血专业医学知识讲座30缗钱状红细胞贫血专业医学知识讲座30n n3血液生化：血清铁蛋白12ug/L，血清铁64.44umol/L，n n红细胞游离原卟啉4.5ug，珠蛋白生成障碍性贫血-血红蛋白电泳,碱变性试验，叶酸，B12测定。n n溶血象检查 coomb，hams，Rous试验。贫血专业医学知识讲座313血液生化：血清铁蛋白12ug/L，血清铁8.95umo 4.网织红细胞网织红细胞 正常成人的网织红细胞在外周血中占正常成人的网织红细胞在外周血中占0.002-0.015，绝对值为绝对值为7723109/L 网织红细胞增多见于大出血后，贫血有效治疗后或网织红细胞增多见于大出血后，贫血有效治疗后或溶血性贫血。溶血性贫血。网织红细胞减少见于再生障碍性贫血。网织红细胞减少见于再生障碍性贫血。贫血专业医学知识讲座32 4.网织红细胞贫血专业医学知识讲座32n n5.5.骨髓检查骨髓检查骨髓检查骨髓检查n n 任何不明原因的贫血都应做骨髓穿刺任何不明原因的贫血都应做骨髓穿刺任何不明原因的贫血都应做骨髓穿刺任何不明原因的贫血都应做骨髓穿刺n n 肉眼观察骨髓颗粒是否丰富，脂肪滴是否肉眼观察骨髓颗粒是否丰富，脂肪滴是否肉眼观察骨髓颗粒是否丰富，脂肪滴是否肉眼观察骨髓颗粒是否丰富，脂肪滴是否过多过多过多过多 n n 有核细胞增生情况，各系列细胞间比例有核细胞增生情况，各系列细胞间比例有核细胞增生情况，各系列细胞间比例有核细胞增生情况，各系列细胞间比例 n n 有无异常细胞，寄生虫有无异常细胞，寄生虫有无异常细胞，寄生虫有无异常细胞，寄生虫 n n 增生性贫血增生性贫血增生性贫血增生性贫血(溶贫，营养不良，珠蛋白生溶贫，营养不良，珠蛋白生溶贫，营养不良，珠蛋白生溶贫，营养不良，珠蛋白生成障碍，失血成障碍，失血成障碍，失血成障碍，失血)，增生不良，增生不良，增生不良，增生不良(再生障碍再生障碍再生障碍再生障碍)n n 应结合周围血象应结合周围血象应结合周围血象应结合周围血象,临床表现加以综合考虑。临床表现加以综合考虑。临床表现加以综合考虑。临床表现加以综合考虑。贫血专业医学知识讲座335.骨髓检查贫血专业医学知识讲座33(一)病因治疗(二)药物治疗 1.铁剂：琥珀酸亚铁，富马酸亚铁，葡萄糖酸亚铁 2.叶酸和维生素B12 3.维生素B6 100mg 日三次口服，对部分铁粒幼细胞性贫血有效 4.糖皮质激素-对溶血性贫血 5.雄性激素：司坦唑醇(康力龙)6.红细胞生成素(三)输血(四)脾切除，球形红细胞增多症，脾功能亢进(五)骨髓移植 患者45岁，用于重型再障，MDS，白血病。六 治疗贫血专业医学知识讲座34(一)病因治疗六 治疗贫血专业医学知识讲座34