营养性维生素D缺乏性佝偻病手足搐搦症培训ppt课件

文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。11文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。营养性维生素营养性维生素D缺乏性佝偻病缺乏性佝偻病维生素维生素D缺乏性手足搐搦症缺乏性手足搐搦症2营养性维生素D缺乏性佝偻病维生素D缺乏性手足搐搦症2文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。修改nP74排版漏写是体内维生素“D”的主要来源nP76图5-4差“”在血钙降低和甲状旁腺之间nP76表5-15中好发年龄修改与第二章生长发育一致改三处，依据：P14已经修改前囟最迟于2岁闭合，P1513月后未萌出者为乳牙萌出延迟，P15乳牙大多于3岁前出齐nP78后遗症期“或秋季”没有更多依据建议取消nP79页改gdl为gmlnP81安定临床不肌肉注射3修改P74 排版漏写 是体内维生素“D”的主要来源3文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。定义和流行病学定义和流行病学生理功能和代谢生理功能和代谢病因病因发病机理发病机理临床表现临床表现诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断治疗治疗预防预防营养性维生素营养性维生素D缺乏性佝偻病缺乏性佝偻病Rickets of vitamin D deficiency4定义和流行病学营养性维生素D缺乏性佝偻病Rickets o文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。定义定义 p74由于儿童体内维生素不足导致钙和磷由于儿童体内维生素不足导致钙和磷代谢紊乱、生长着的长骨干骺端的生长代谢紊乱、生长着的长骨干骺端的生长板和骨基质矿化不全板和骨基质矿化不全表现为生长板变宽和长骨的远端周长增表现为生长板变宽和长骨的远端周长增大，在腕、踝部扩大及软骨关节处呈串大，在腕、踝部扩大及软骨关节处呈串珠样隆起、软化的骨干受重力作用及肌珠样隆起、软化的骨干受重力作用及肌肉牵拉出现畸形等肉牵拉出现畸形等5定义 p74由于儿童体内维生素不足导致钙和磷代谢紊乱、生长流行病学流行病学2岁以下婴幼儿岁以下婴幼儿患病率患病率 北方北方南方南方发病率发病率 逐年下降逐年下降6流行病学2岁以下婴幼儿6文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。美国在美国在19861986年年 20032003年报道有年报道有166166例确认的佝偻病例确认的佝偻病加拿大在加拿大在20022002年年1 1月月 20042004年年7 7月有月有104104例确认佝偻病例确认佝偻病我国婴幼儿佝偻病发病率一直居高不下我国婴幼儿佝偻病发病率一直居高不下河南预防医学杂志河南预防医学杂志2002年第年第04期期报道报道南阳市城市婴幼儿佝偻病发病率1994年2000年（2225名婴幼儿）7.82%中华医学实践杂志2004年第3卷第9期预防医学2002年8月2003年7月（620例婴幼儿）应用骨碱性磷酸酶评估高明区婴幼儿佝偻病发病率37%维生素维生素D D缺乏是引起佝偻病最主要的原因缺乏是引起佝偻病最主要的原因佝偻病仅仅是维生素佝偻病仅仅是维生素D D缺乏的冰山一角缺乏的冰山一角7美国在1986年2003年报道有166例确认的佝偻病7文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。定义和流行病学定义和流行病学生理功能和代谢生理功能和代谢病因病因发病机理发病机理临床表现临床表现诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断治疗治疗预防预防营养性维生素营养性维生素D缺乏性佝偻病缺乏性佝偻病Rickets of vitamin D deficiency8定义和流行病学营养性维生素D缺乏性佝偻病Rickets o文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。生理功能和代谢生理功能和代谢 维生素是一个类固醇激素，不仅是一个重维生素是一个类固醇激素，不仅是一个重要的营养成分，也是一个激素的前体。，要的营养成分，也是一个激素的前体。，二羟维生素尚参与多种细胞的增殖、二羟维生素尚参与多种细胞的增殖、分化和免疫功能的调控过程分化和免疫功能的调控过程9生理功能和代谢 维生素是一个类固醇激素，不仅是一个重要文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。内源性内源性 皮肤皮肤-脱氢胆固醇（脱氢胆固醇（7-HDC）-日光紫外线照射日光紫外线照射-维生素维生素 主要来源主要来源外源性外源性 摄入含维生素的食物如牛奶、蛋黄、肝类等摄入含维生素的食物如牛奶、蛋黄、肝类等维生素的来源维生素的来源10内源性 维生素的来源10文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。婴幼儿维生素的来源途径婴幼儿维生素的来源途径母体母体-胎儿的转运胎儿的转运 早期新生儿体内维生素早期新生儿体内维生素D的量的量-母体维生素母体维生素D的营养的营养状况及胎龄状况及胎龄胎龄近足月，体内储存的胎龄近足月，体内储存的25-（OH）D3越多越多食物中的维生素食物中的维生素 谷物，蔬菜和水果不含维生素谷物，蔬菜和水果不含维生素，母乳含量少（约，母乳含量少（约 150IU/d）皮肤的光照合成皮肤的光照合成 维生素的主要来源维生素的主要来源11婴幼儿维生素的来源途径母体-胎儿的转运 11文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。维维生生素素(麦麦角角骨骨化化醇醇)和和(胆胆骨骨化化醇醇)无生物活性无生物活性一次羟化一次羟化 肝微粒体和线粒体的肝微粒体和线粒体的25-羟化酶作用生成羟化酶作用生成 羟维生素羟维生素二次羟化二次羟化 近近端端肾肾小小管管上上皮皮细细胞胞线线粒粒体体1-羟羟化化酶酶羟羟化化作作用用生生成成1，二二 羟维生素羟维生素（生物活性的脂溶性类固醇衍生物）（生物活性的脂溶性类固醇衍生物）维生素的转运维生素的转运12维生素的转运12文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。羟维生素在人体血循环中的浓度稳定，羟维生素在人体血循环中的浓度稳定，反映体内维生素营养状况，血中正常值反映体内维生素营养状况，血中正常值1160gml维生素维生素D营养评价营养评价13 羟维生素在人体血循环中的浓度稳定，反映体内维生素营文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。，二羟维生素是调节钙、磷代谢平衡的主二羟维生素是调节钙、磷代谢平衡的主 要激素之一要激素之一,它通过对肠、肾、骨等靶器官的作用而它通过对肠、肾、骨等靶器官的作用而发挥其抗佝偻病的生理功能发挥其抗佝偻病的生理功能促进小肠粘膜细胞合成促进小肠粘膜细胞合成CaBP，以增加肠道对钙的吸收，磷以增加肠道对钙的吸收，磷也伴之吸收增加也伴之吸收增加增加肾近曲小管对钙磷的重吸收，减少尿磷排出、提高血增加肾近曲小管对钙磷的重吸收，减少尿磷排出、提高血磷浓度，有利于骨的矿化作用磷浓度，有利于骨的矿化作用对骨骼钙的动员对骨骼钙的动员：促进成骨细胞的增殖和破骨细胞分化，：促进成骨细胞的增殖和破骨细胞分化，直接作用于骨的矿物质代谢（沉积与重吸收）直接作用于骨的矿物质代谢（沉积与重吸收）维生素的生理功能维生素的生理功能14，二羟维生素是调节钙、磷代谢平衡的主 要激素之一,文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。维生素D不仅仅与佝偻病相关胎儿期和儿童期维生素胎儿期和儿童期维生素D D缺乏缺乏生长障碍、骨骼畸形、增加以后髋关节骨折风险生长障碍、骨骼畸形、增加以后髋关节骨折风险成人期维生素成人期维生素D D缺乏缺乏促进和加速骨质疏松、引起骨软化和肌力下降、增加骨折风险促进和加速骨质疏松、引起骨软化和肌力下降、增加骨折风险新发现的与维生素新发现的与维生素D D缺乏相关的疾病缺乏相关的疾病各种肿瘤各种肿瘤自身免疫性疾病自身免疫性疾病感染性疾病感染性疾病心血管疾病心血管疾病(http:/ MF N Engl J Med 2007;357:266-28115维生素D不仅仅与佝偻病相关胎儿期和儿童期维生素D缺乏Holi文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。1，25-（OH）2调节调节自身反馈调节自身反馈调节钙、磷浓度与钙、磷浓度与PTH、降钙素调节、降钙素调节161，25-（OH）2调节自身反馈调节16文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。自身血浓度过高则通过负反馈机制减自身血浓度过高则通过负反馈机制减慢慢25-羟化和羟化和1-羟化过程羟化过程17自身血浓度过高则通过负反馈机制减慢25-羟化和1-羟化过程文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。PTH与，与，二羟维生素共同作用于骨组织二羟维生素共同作用于骨组织-破骨细破骨细胞活性增加胞活性增加-成骨细胞活性降低成骨细胞活性降低-骨重吸收增加骨重吸收增加-骨钙入血骨钙入血-使使血钙升高以维持正常生理功能血钙升高以维持正常生理功能低钙血症低钙血症-PTH 分泌增加分泌增加-间接促进，间接促进，二羟维生素二羟维生素的合成的合成-血钙增加血钙增加血钙高血钙高-降钙素（降钙素（CT）分泌增加）分泌增加-抑制肾小管羟化生成，抑制肾小管羟化生成，二羟维生素二羟维生素低磷低磷-促肾内促肾内 维生素羟化成，维生素羟化成，二羟维生素二羟维生素18PTH与，二羟维生素共同作用于骨组织-破骨细胞活文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。维生素维生素D、甲状旁腺素、降钙素的生理功能、甲状旁腺素、降钙素的生理功能 作用部位作用部位 维生素维生素D 甲状旁腺素甲状旁腺素 降钙素降钙素 Ca +-肠肠 P +-Ca +-肾肾 P +-成骨细胞成骨细胞 +-+骨骨 破骨细胞破骨细胞 +-19维生素D、甲状旁腺素、降钙素的生理功能19文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。定义和流行病学定义和流行病学生理功能和代谢生理功能和代谢病因病因发病机理发病机理临床表现临床表现诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断治疗治疗预防预防营养性维生素营养性维生素D缺乏性佝偻病缺乏性佝偻病Rickets of vitamin D deficiency20定义和流行病学营养性维生素D缺乏性佝偻病Rickets o文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。病病 因因围生期维生素不足围生期维生素不足日照不足日照不足生长速度快，需要增加生长速度快，需要增加食物中补充含维生素不足食物中补充含维生素不足疾病影响疾病影响21病 因围生期维生素不足21文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。定义和流行病学定义和流行病学生理功能和代谢生理功能和代谢病因病因发病机理发病机理临床表现临床表现诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断治疗治疗预防预防营养性维生素营养性维生素D缺乏性佝偻病缺乏性佝偻病Rickets of vitamin D deficiency22定义和流行病学营养性维生素D缺乏性佝偻病Rickets o文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。发病机制发病机制 维生素维生素-肠道吸收钙、磷肠道吸收钙、磷血钙血钙-甲状旁腺功能代偿性亢进甲状旁腺功能代偿性亢进-甲状旁腺素分泌甲状旁腺素分泌-以动员骨钙释以动员骨钙释出出-血清钙浓度维持在正常或接近正常的水平血清钙浓度维持在正常或接近正常的水平甲状旁腺素抑制肾小管重吸收磷，继发机体严重钙磷代谢失调甲状旁腺素抑制肾小管重吸收磷，继发机体严重钙磷代谢失调-严重严重P细胞外液钙磷浓度不足细胞外液钙磷浓度不足-破坏了软骨细胞正常增殖、分化和凋亡破坏了软骨细胞正常增殖、分化和凋亡的程序的程序23发病机制 维生素-肠道吸收钙、磷23文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。钙化管排列紊乱，使长骨钙化带消失、骺板失去正常形态，参差不齐钙化管排列紊乱，使长骨钙化带消失、骺板失去正常形态，参差不齐骨机质不能正常矿化，成骨细胞代偿增生，碱性磷酸酶分泌增加，骨样骨机质不能正常矿化，成骨细胞代偿增生，碱性磷酸酶分泌增加，骨样组织堆积于干骺端，骺端增厚，向外膨出串珠，手足镯组织堆积于干骺端，骺端增厚，向外膨出串珠，手足镯骨膜下骨矿化不全，成骨异常，骨皮质被骨样组织替代，骨膜增厚，骨骨膜下骨矿化不全，成骨异常，骨皮质被骨样组织替代，骨膜增厚，骨质疏松，负重出现弯曲质疏松，负重出现弯曲颅骨骨化障碍而颅骨软化，颅骨骨样组织堆积为方颅颅骨骨化障碍而颅骨软化，颅骨骨样组织堆积为方颅机体为维持血钙水平而对骨骼造成的损害机体为维持血钙水平而对骨骼造成的损害24钙化管排列紊乱，使长骨钙化带消失、骺板失去正常形态，参差不齐文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。维生素维生素肠道吸收钙、磷肠道吸收钙、磷血血钙钙甲甲状状旁旁腺腺P P T T H H分分泌泌血血 钙钙 正正 常常 或或佝佝偻偻病病血血磷磷肾肾小小管管重重吸吸收收磷磷P P T T H H分分泌泌钙钙 磷磷 乘乘 积积破破骨骨细细胞胞骨骨吸吸收收骨骨 矿矿 化化 受受 阻阻血血钙钙手手 足足 抽抽 搦搦 症症25维生素肠道吸收钙、磷血钙甲状旁腺PTH分泌血钙正常文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。佝偻病病理佝偻病病理26佝偻病病理26文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。定义和流行病学定义和流行病学生理功能和代谢生理功能和代谢病因发病机理病因发病机理临床表现临床表现诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断治疗治疗预防预防营养性维生素营养性维生素D缺乏性佝偻病缺乏性佝偻病Rickets of vitamin D deficiency27定义和流行病学营养性维生素D缺乏性佝偻病Rickets o文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。临床表现临床表现3月月2岁小儿岁小儿表表现现正正在在生生长长中中的的骨骨骼骼的的病病变变、肌肌肉肉松松弛弛和和神经兴奋性的改变神经兴奋性的改变骨骨骼骼改改变变一一般般在在维维生生素素缺缺乏乏数数月月后后出出现现，患患骨骨软软化化症症孕孕妇妇的的母母乳乳喂喂养养儿儿可可在在出出生生个个月以内出现佝偻病症状月以内出现佝偻病症状重重症症者者还还可可有有消消化化和和心心肺肺功功能能障障碍碍，影影响响免免疫功能和行为发育疫功能和行为发育28临床表现3月2岁小儿28文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。临床分期临床分期初期初期非特异症状神经精神症状非特异症状神经精神症状-早期诊断早期诊断 夜间啼哭、睡眠不安、夜惊、多汗、枕秃夜间啼哭、睡眠不安、夜惊、多汗、枕秃线骨片正常或钙化带稍模糊线骨片正常或钙化带稍模糊血生化血生化 （）下降或正常，（）下降或正常，血磷下降，血钙下降，碱性磷酸酶上升，血磷下降，血钙下降，碱性磷酸酶上升，甲状旁腺素升高甲状旁腺素升高29临床分期初期29文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。佝偻病佝偻病 枕秃枕秃30佝偻病 枕秃30文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。临床分期临床分期活动期活动期头部头部-6月囟门增大，月囟门增大，或闭合月龄延迟，出牙迟。个或闭合月龄延迟，出牙迟。个月出现方颅月出现方颅31临床分期活动期31文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。佝偻病佝偻病 颅骨软化颅骨软化32佝偻病 颅骨软化32文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。佝偻病佝偻病 方颅方颅33佝偻病 方颅33文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。佝偻病佝偻病 方颅方颅34佝偻病 方颅34文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。临床分期临床分期活动期活动期胸部胸部1岁肋骨岁肋骨“串珠串珠”、肋缘外翻、郝氏、肋缘外翻、郝氏沟、鸡胸沟、鸡胸小儿漏斗胸多见先天畸形小儿漏斗胸多见先天畸形35临床分期活动期35文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。佝偻病佝偻病 鸡胸鸡胸 漏斗胸漏斗胸36佝偻病 鸡胸 漏斗胸36文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。佝偻病佝偻病 肋串肋串37佝偻病 肋串37文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。临床分期临床分期活动期活动期脊柱及四肢脊柱及四肢1岁脊柱后弯或侧弯岁脊柱后弯或侧弯,手腕、足踝部可形成钝圆形环状隆手腕、足踝部可形成钝圆形环状隆起的起的“手镯手镯”、“脚镯脚镯”，双下肢，双下肢可出现可出现“”型型“”型或型或“K”型型腿腿38临床分期活动期38文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。佝偻病佝偻病 手躅手躅39佝偻病 手躅39文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。佝偻病佝偻病 脚躅脚躅40佝偻病 脚躅40文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。佝偻病佝偻病 o型腿型腿 x型腿型腿41 佝偻病 o型腿 x型腿41文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。临床分期临床分期活动期活动期肌肉松弛、肌张力降低，运动功能发育落后；腹肌肉松弛、肌张力降低，运动功能发育落后；腹肌张力低下致腹部呈蛙腹；免疫力低下，容易感肌张力低下致腹部呈蛙腹；免疫力低下，容易感染；常有贫血，重症者脑发育亦受累染；常有贫血，重症者脑发育亦受累长骨钙化带消失，干骺端呈杯口状、毛刷状改变，长骨钙化带消失，干骺端呈杯口状、毛刷状改变，骨骺软骨盘（生长板）增宽骨骺软骨盘（生长板）增宽2mm，骨质稀疏骨，骨质稀疏骨皮质变薄。可有骨干弯曲畸形或青枝骨折，骨折皮质变薄。可有骨干弯曲畸形或青枝骨折，骨折可无临床表现可无临床表现血钙及血磷均下降、碱性磷酸酶明显上升血钙及血磷均下降、碱性磷酸酶明显上升42临床分期活动期42文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。正常正常x光光-1岁岁4月月:双腕关节未见骨、关节病变双腕关节未见骨、关节病变43正常x光-1岁4月:双腕关节未见骨、关节病变43文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。异常异常x光光-1岁，夜哭岁，夜哭10天，头围天，头围42cm，前囟，前囟4cm，左肋缘，左肋缘外翻。双侧桡骨、尺骨骨小梁稀疏，远端干骺端宽大，中外翻。双侧桡骨、尺骨骨小梁稀疏，远端干骺端宽大，中心部凹陷，临时钙化带模糊、变薄，部分消失。双腕关节心部凹陷，临时钙化带模糊、变薄，部分消失。双腕关节关系正常关系正常-佝偻病活动期佝偻病活动期44异常x光-1岁，夜哭10天，头围42cm，前囟4cm，左肋文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。异常异常x光片光片-6月月,多汗多汗1月，枕秃，前囟月，枕秃，前囟11.2 双侧桡骨、尺骨骨小梁稀疏，远端干骺端宽大，中心部双侧桡骨、尺骨骨小梁稀疏，远端干骺端宽大，中心部凹陷，临时钙化带模糊、变薄，部分消失，呈毛刷样改凹陷，临时钙化带模糊、变薄，部分消失，呈毛刷样改变。双腕关节关系正常变。双腕关节关系正常-佝偻病活动期佝偻病活动期45异常x光片-6月,多汗1月，枕秃，前囟11.2 双侧文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。异常异常x光光-1岁岁6月，半年来多汗，走路不稳，手镯，肋缘外月，半年来多汗，走路不稳，手镯，肋缘外翻。双侧桡骨、尺骨骨小梁稀疏，远端干骺端宽大，平直，翻。双侧桡骨、尺骨骨小梁稀疏，远端干骺端宽大，平直，临时钙化带模糊，呈毛刷样改变。双腕关节关系正常临时钙化带模糊，呈毛刷样改变。双腕关节关系正常-佝佝偻病活动期偻病活动期46异常x光-1岁6月，半年来多汗，走路不稳，手镯，肋缘外翻。文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。异常异常x光片光片1岁岁10月月 纳差，夜间睡眠欠佳多天，头围纳差，夜间睡眠欠佳多天，头围49，前囟，前囟11.2 。双侧尺骨远端干骺临时钙化带变直，骨质双侧尺骨远端干骺临时钙化带变直，骨质稍吸收。双侧腕骨发育正常。双桡骨、尺骨骨小梁完整，稍吸收。双侧腕骨发育正常。双桡骨、尺骨骨小梁完整，双腕关节关系正常双腕关节关系正常-佝偻病早期佝偻病早期47异常x光片1岁10月 纳差，夜间睡眠欠佳多天，头围49，文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。异常异常x光片。双侧桡骨、尺骨骨小梁清晰，远端干骺端稍光片。双侧桡骨、尺骨骨小梁清晰，远端干骺端稍宽大，中心部凹陷，临时钙化带模糊，部份呈毛刷样改变。宽大，中心部凹陷，临时钙化带模糊，部份呈毛刷样改变。双腕关节关系正常双腕关节关系正常-佝偻病活动期佝偻病活动期48异常x光片。双侧桡骨、尺骨骨小梁清晰，远端干骺端稍宽大，中心文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。重症佝偻病骨骼病变重症佝偻病骨骼病变骨骺端钙化带消失呈杯口状毛刷样改变骨骺软骨带增宽骨骺端钙化带消失呈杯口状毛刷样改变骨骺软骨带增宽2mm骨质稀疏骨皮质变薄骨质稀疏骨皮质变薄,可无临床症状的青枝骨折可无临床症状的青枝骨折49重症佝偻病骨骼病变骨骺端钙化带消失呈杯口状毛刷样改变骨骺软文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。临床分期临床分期恢复期恢复期临床症状和体征减轻、消失临床症状和体征减轻、消失23周后临时钙化带重现，骨质密度逐渐恢复周后临时钙化带重现，骨质密度逐渐恢复正常正常血钙及血磷均恢复正常、碱性磷酸酶血钙及血磷均恢复正常、碱性磷酸酶12月降月降至正常水平至正常水平50临床分期恢复期50文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。临床分期临床分期后遗症期后遗症期2岁儿童重症佝偻病仅残留不同程度骨骼畸岁儿童重症佝偻病仅残留不同程度骨骼畸形形X线检查线检查 骨骼干骺端病变消失骨骼干骺端病变消失51临床分期后遗症期51文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。营养性维生素营养性维生素D缺乏性佝偻病活动期骨骼畸形与好发年龄缺乏性佝偻病活动期骨骼畸形与好发年龄部位部位名称名称好好发年年龄头部部颅骨骨软化化 36个月个月方方颅89个月个月前囟增大及前囟增大及闭合延合延迟迟于于2岁出牙出牙迟13个月后出牙，个月后出牙，3岁仍未出仍未出齐胸部胸部肋骨串珠肋骨串珠1岁以后以后肋膈沟肋膈沟鸡胸、漏斗胸胸、漏斗胸四肢四肢手手镯、足、足镯6个月个月“O、X或或K”形腿形腿1岁脊柱脊柱后弯、后弯、侧弯弯学坐后学坐后骨盆骨盆扁平扁平52营养性维生素D缺乏性佝偻病活动期骨骼畸形与好发年龄部位名称好文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。营养性维生素营养性维生素D缺乏性佝偻病临床缺乏性佝偻病临床4期特点期特点初期初期活活动期期恢复期恢复期后后遗症期症期发病年病年龄3个月左个月左右右3个月个月多多2岁症状症状非特异性非特异性神神经精神精神症状症状骨骼改骨骼改变或运或运动功能功能发育育迟缓症状减症状减轻或接近消失或接近消失症状消失症状消失体征体征枕枕秃生生长发育最快部育最快部位骨骼改位骨骼改变、肌、肌肉松弛肉松弛骨骼改骨骼改变或无或无骨骼改骨骼改变或无或无血血钙正常或正常或稍稍数天内恢复正常数天内恢复正常正常正常血磷血磷明明显或正常或正常正常正常AKP或正常或正常明明显12月后逐月后逐渐正常正常正常正常25-(OH)D32mm,骨骨质疏松，疏松，骨皮骨皮质变薄薄长骨干骨干骺端端临时钙化化带重重现、增、增宽、密度增加，骨、密度增加，骨骺软骨骨盘增增宽（2mm）干干骺端病端病变消失消失53营养性维生素D缺乏性佝偻病临床4期特点初期活动期恢复期后遗症文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。定义和流行病学定义和流行病学生理功能和代谢生理功能和代谢病因发病机理病因发病机理临床表现临床表现诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断治疗治疗预防预防营养性维生素营养性维生素D缺乏性佝偻病缺乏性佝偻病Rickets of vitamin D deficiency54定义和流行病学营养性维生素D缺乏性佝偻病Rickets o文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。诊诊 断断维生素缺乏病史维生素缺乏病史 血清血清（）（）低于低于11gml 临床表现临床表现血生化检测血生化检测骨骼线检查骨骼线检查55诊 断维生素缺乏病史55文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。鉴别诊断鉴别诊断与佝偻病的体征的鉴别与佝偻病的体征的鉴别粘多糖病粘多糖病软骨营养不良软骨营养不良脑积水脑积水56鉴别诊断与佝偻病的体征的鉴别56文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。5757文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。与佝偻病体征相同而病因不同的鉴别与佝偻病体征相同而病因不同的鉴别低血磷抗维生素佝偻病低血磷抗维生素佝偻病 血血Ca 正常正常 血血p 下降下降 尿尿p增加增加远端肾小管性酸中毒远端肾小管性酸中毒维生素依赖性佝偻病维生素依赖性佝偻病肾性佝偻病肾性佝偻病肝性佝偻病肝性佝偻病 58与佝偻病体征相同而病因不同的鉴别58文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。各型佝偻病活动期的实验室检查各型佝偻病活动期的实验室检查病名病名血清血清 钙磷磷AKP25-(OH)D31,25-(OH)2D3PTH氨基酸尿氨基酸尿其他其他维生素生素D缺乏缺乏性佝性佝偻病病正常或正常或（-）尿尿P家族性低磷血家族性低磷血症症正常正常正常或正常或正常或正常或正常正常（-）尿尿P远端端肾小管酸小管酸中毒中毒正常或正常或正常或正常或正常或正常或正常或正常或（-）KCLNH3碱碱性尿性尿维生素生素D依依赖性佝性佝偻病病I型型（+）维生素生素D依依赖性佝性佝偻病病II型型正常正常（+）脱发脱发肾性佝性佝偻病病正常正常正常正常（-）等渗尿、氮质等渗尿、氮质血酸中毒血酸中毒肝性佝肝性佝偻病病（-）59各型佝偻病活动期的实验室检查血清 钙磷AKP25-(OH)文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。定义和流行病学定义和流行病学生理功能和代谢生理功能和代谢病因发病机理病因发病机理临床表现临床表现诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断治疗治疗预防预防营养性维生素营养性维生素D缺乏性佝偻病缺乏性佝偻病Rickets of vitamin D deficiency60定义和流行病学营养性维生素D缺乏性佝偻病Rickets o文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。治治 疗疗 目的目的:控制活动期、防止骨骼畸形控制活动期、防止骨骼畸形补充维生素补充维生素D 口服为主口服为主 5IU,46周后改为预防量，小于周后改为预防量，小于1岁岁IU，大于，大于1岁岁6IU。治疗。治疗1月后复查，如临床或生化检查未达到预期月后复查，如临床或生化检查未达到预期疗效，应该与抗疗效，应该与抗D佝偻病鉴别佝偻病鉴别 补充钙剂补充钙剂 从膳食的牛奶、配方奶和豆制品中补充，只在从膳食的牛奶、配方奶和豆制品中补充，只在低钙血症，严重佝偻病或营养不良时补充钙剂低钙血症，严重佝偻病或营养不良时补充钙剂其他辅助治疗其他辅助治疗 加强营养，保证足够奶量，及时添加转乳加强营养，保证足够奶量，及时添加转乳期食品，坚持每天户外活动期食品，坚持每天户外活动61治 疗 目的:控制活动期、防止骨骼畸形6文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。维生素D中毒 p81维生素维生素D D中毒几乎均为误用大剂量制剂所导致中毒几乎均为误用大剂量制剂所导致肌肉注射肌肉注射3030万万IUIU维生素维生素D D，可能引起一过性的高钙血症，可能引起一过性的高钙血症儿童口服维生素儿童口服维生素D 2000IU/kg.dD 2000IU/kg.d，持续数周月以上可能造成中毒，持续数周月以上可能造成中毒英国曾有牛奶维生素英国曾有牛奶维生素D D强化剂量错误，导致婴儿维生素强化剂量错误，导致婴儿维生素D D摄入达到摄入达到 4000IU/d4000IU/d，引起高钙血症，引起高钙血症最新美国公布成人的最新美国公布成人的最高可耐受剂量（最高可耐受剂量（UL）为：为：10000IU/d10000IU/d1 1岁以内婴儿的岁以内婴儿的ULUL仍为仍为1000IU/d 1000IU/d 1 1岁以上儿童的岁以上儿童的ULUL为为2000IU/d2000IU/d新生儿：新生儿：1 1次口服次口服 2020万万IUIU或或 3000IU/d 3000IU/d 没有不良反应没有不良反应出生第一年：口服出生第一年：口服 400-2000IU/d 400-2000IU/d 没有中毒报道没有中毒报道我国的我国的ULUL目前统一为：目前统一为：800IU/d800IU/d62维生素D中毒 p81维生素D中毒几乎均为误用大剂量制剂所导致文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。定义和流行病学定义和流行病学生理功能和代谢生理功能和代谢病因发病机理病因发病机理临床表现临床表现诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断治疗治疗预防预防营养性维生素营养性维生素D缺乏性佝偻病缺乏性佝偻病Rickets of vitamin D deficiency63定义和流行病学营养性维生素D缺乏性佝偻病Rickets o文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。预预 防防 预防和治疗的关键预防和治疗的关键:确保儿童维生素确保儿童维生素IU围生期围生期 加强母孕期户外活动，食用含丰富的维生素、钙、磷和蛋白加强母孕期户外活动，食用含丰富的维生素、钙、磷和蛋白质等营养物质。妊娠后期适量补充维生素质等营养物质。妊娠后期适量补充维生素8IU有益有益于胎儿储存充足维生素为生后生长发育所需于胎儿储存充足维生素为生后生长发育所需婴幼儿期婴幼儿期 预防的关键是日光浴和适量维生素的补充，生后预防的关键是日光浴和适量维生素的补充，生后1月后可户月后可户外暴露面和手外暴露面和手12h/d即可维持血即可维持血25-（OH）D3浓度正常。早产浓度正常。早产儿、双胎及消化道疾病患儿生后儿、双胎及消化道疾病患儿生后1周始补充维生素周始补充维生素8IU，3月后改预防量。足月儿生后月后改预防量。足月儿生后2周开始维生素周开始维生素4IU，到，到2岁。夏季户外活动多，可暂停服用或减量。一般可不岁。夏季户外活动多，可暂停服用或减量。一般可不加服钙剂加服钙剂64预 防 预防和治疗的关键:确保儿童维生素文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。营养性维生素营养性维生素D缺乏性佝偻病缺乏性佝偻病维生素维生素D缺乏性手足搐搦症缺乏性手足搐搦症65营养性维生素D缺乏性佝偻病维生素D缺乏性手足搐搦症65营养性维生素营养性维生素D缺乏性手足搐搦症缺乏性手足搐搦症tetany of vitamin D deficiency发病机理发病机理临床表现临床表现诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断治疗治疗66营养性维生素D缺乏性手足搐搦症tetany of vitam文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。概概 念念 p79 营养性维生素营养性维生素D缺乏性手足搐搦症缺乏性手足搐搦症（tetany of vitamin D deficiency）是维生）是维生素素D缺乏性佝偻病伴发症状之一，多见于缺乏性佝偻病伴发症状之一，多见于6个月以内的小婴儿个月以内的小婴儿67概 念 p79 营养性维生素D缺乏性手足搐搦症（te文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。病因病因 维生素维生素D缺乏，甲状旁腺功能低下，当婴儿体内钙缺乏，甲状旁腺功能低下，当婴儿体内钙营养状况较差时，维生素营养状况较差时，维生素D缺乏的早期甲状旁腺缺乏的早期甲状旁腺急剧代偿分泌增加，以维持血钙正常；当维生素急剧代偿分泌增加，以维持血钙正常；当维生素D继续缺乏，甲状旁腺功能反应过渡而疲惫，以继续缺乏，甲状旁腺功能反应过渡而疲惫，以致出现血钙降低。致出现血钙降低。手足搐搦症时，同时存在甲状旁腺功能亢进所产手足搐搦症时，同时存在甲状旁腺功能亢进所产生的生的佝偻病佝偻病的表现和甲状旁腺功能低下的的表现和甲状旁腺功能低下的低血钙低血钙所致的临床表现所致的临床表现68病因 维生素D缺乏，甲状旁腺功能低下，当婴儿体内钙营养状文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。发病机理发病机理维生素维生素D缺乏缺乏-血钙下降血钙下降-甲状旁腺甲状旁腺代偿分泌不能增加代偿分泌不能增加总血钙总血钙 1.75mmol/L1.88mmol/L(7mg/dl7.5mg/dl)离子钙离子钙 1.0mmol/L(4mg/dl)-引起神经肌肉兴奋性增高，出现抽搐引起神经肌肉兴奋性增高，出现抽搐69发病机理维生素D缺乏-血钙下降-甲状旁腺代偿分泌不能增加营养性维生素营养性维生素D缺乏性手足搐搦症缺乏性手足搐搦症tetany of vitamin D deficiency发病机理发病机理临床表现临床表现诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断治疗治疗70营养性维生素D缺乏性手足搐搦症tetany of vitam文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。临床表现临床表现 主要为惊厥、喉痉挛和手足抽搦，并有程度主要为惊厥、喉痉挛和手足抽搦，并有程度不等的活动期佝偻病的表现不等的活动期佝偻病的表现71临床表现 主要为惊厥、喉痉挛和手足抽搦，并有程度不等的活文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。临床表现临床表现隐匿型隐匿型 血清钙浓度多为血清钙浓度多为1.751.88mmolL，没有典型发作的症状，但可通过刺激神经肌肉没有典型发作的症状，但可通过刺激神经肌肉而引出体征而引出体征面神经征（佛斯特征）面神经征（佛斯特征）Chvostek sign腓反射腓反射Peroneal reflex陶氏征陶氏征Trousseau sign72临床表现隐匿型 血清钙浓度多为1.751.88mmol文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。7373文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。7474文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。临床表现临床表现典型发作典型发作 血清钙血清钙1.75mmol/L 无热惊厥最常见无热惊厥最常见惊厥惊厥 手足搐搦手足搐搦 喉痉挛喉痉挛75临床表现典型发作 血清钙1.75mmol/L 文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。7676营养性维生素营养性维生素D缺乏性手足搐搦症缺乏性手足搐搦症tetany of vitamin D deficiency发病机理发病机理临床表现临床表现诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断治疗治疗77营养性维生素D缺乏性手足搐搦症tetany of vitam文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。诊断诊断 突发无热惊厥，且反复发作，发作后神志突发无热惊厥，且反复发作，发作后神志 清醒无神经系统体征清醒无神经系统体征 同时并有佝偻病存在同时并有佝偻病存在 总血钙总血钙1.75mmol/L，离子钙，离子钙1.0mmol/L78诊断 突发无热惊厥，且反复发作，发作后神志 78文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。鉴别诊断鉴别诊断其它无热惊厥性疾病其它无热惊厥性疾病低血糖症低血糖症 低镁血症低镁血症婴儿痉挛症婴儿痉挛症 原发性甲状旁腺功能减退症原发性甲状旁腺功能减退症中枢神经系统感染中枢神经系统感染急性喉炎急性喉炎79鉴别诊断其它无热惊厥性疾病79营养性维生素营养性维生素D缺乏性手足搐搦症缺乏性手足搐搦症tetany of vitamin D deficiency发病机理发病机理临床表现临床表现诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断治疗治疗80营养性维生素D缺乏性手足搐搦症tetany of vitam文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。治疗治疗 急救处理急救处理氧气吸入氧气吸入 惊厥期应立即吸氧，喉痉孪者须立即惊厥期应立即吸氧，喉痉孪者须立即将舌头拉出口外，并进行口对口呼吸或加压给氧，将舌头拉出口外，并进行口对口呼吸或加压给氧，必要时作气管插管以保证呼吸道通畅必要时作气管插管以保证呼吸道通畅迅速控制惊厥或喉痉挛迅速控制惊厥或喉痉挛 可用可用10水合氯醛保留水合氯醛保留灌肠，每次灌肠，每次4050mgkg；或安定静脉注射，每；或安定静脉注射，每次次0.10.3mgkg81治疗 急救处理81文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。治疗治疗钙剂治疗钙剂治疗 口服钙有困难，可用口服钙有困难，可用10葡萄糖酸钙葡萄糖酸钙510ml加入加入10%葡萄糖液葡萄糖液52Oml，缓慢，缓慢静脉注射（静脉注射（10分钟以上）分钟以上）82治疗钙剂治疗82文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。治疗治疗维生素维生素D治疗治疗 急诊情况控制后，可按维生素急诊情况控制后，可按维生素D缺乏性佝缺乏性佝偻病补充维生素偻病补充维生素D83治疗维生素D治疗83文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。思考题佝偻病常见病因有哪些？佝偻病初期有哪些非特异性症状？佝偻病激期骨骼有哪些临床表现和线改变？佝偻病恢复期有哪些表现？佝偻病如何补充VitD?手足搐搦症有哪些临床表现？如何急救？84思考题佝偻病常见病因有哪些？84文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。谢谢 谢谢85谢 谢85