骨髓增生异常综合症医疗护理查房培训课件

骨髓增生异常骨髓增生异常综综合症医合症医疗疗护护理理查查房房骨髓增生异常综合症医疗护理查房概念概念目前认为：目前认为：是造血干细胞增殖分化异常所致的造血功能障碍。是造血干细胞增殖分化异常所致的造血功能障碍。主要表现：主要表现：全血细胞减少，骨髓细胞增生，成熟和幼稚细胞有形态异常即病态造血。全血细胞减少，骨髓细胞增生，成熟和幼稚细胞有形态异常即病态造血。部分患者在经历一定时期的部分患者在经历一定时期的MDS后转化成为急性白血病。后转化成为急性白血病。部分因感染、出血或其他原因死亡，病程中始终不转化为急性白血病。部分因感染、出血或其他原因死亡，病程中始终不转化为急性白血病。概念目前认为：2分类分类(一一)病因分类病因分类原发性原发性继发性继发性(继发于长期化疗、放疗后继发于长期化疗、放疗后,或继发于肿瘤、自或继发于肿瘤、自身免疫病等身免疫病等)(二二)形态学分类形态学分类根据血液学和骨髓形态学的特点根据血液学和骨髓形态学的特点,FAB协作组将协作组将MDS分成分成5种类型种类型,各型特点如下各型特点如下:分类(一)病因分类3分类分类1.难治性贫血难治性贫血(RA)多发生在多发生在50岁以上的老年患者岁以上的老年患者,临床以贫血为主临床以贫血为主,网织红细胞减少网织红细胞减少,外周血中中性粒细胞和血小板大多也是减外周血中中性粒细胞和血小板大多也是减少的。少的。周围血中原始细胞极少见周围血中原始细胞极少见,不超过不超过1%。骨髓细胞增生正常或亢进骨髓细胞增生正常或亢进,红系增生多较明显红系增生多较明显,环形铁粒幼细胞少见环形铁粒幼细胞少见,红细胞形红细胞形态异常多见。态异常多见。粒系和巨核系细胞也有一定形态异常粒系和巨核系细胞也有一定形态异常,但通常较轻。但通常较轻。骨髓内原始细胞不超过骨髓内原始细胞不超过5%。分类1.难治性贫血(RA)多发生在50岁以上的老年患者,4分类分类2.难治性贫血伴环形铁粒细胞难治性贫血伴环形铁粒细胞(RAS)这组病例与这组病例与RA的主要区别是出现环形铁粒幼细胞的主要区别是出现环形铁粒幼细胞,占骨髓有核红细胞的占骨髓有核红细胞的15%以上。以上。外周血白细胞和血小板计数多数正常外周血白细胞和血小板计数多数正常,血清铁蛋白浓度增高。血清铁蛋白浓度增高。分类2.难治性贫血伴环形铁粒细胞(RAS)5分类分类3.难治性贫血伴原始细胞增多难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB)患者年龄较大患者年龄较大,多数多数在在50岁以上。外周血中三系细胞大多数均有不同程度减少岁以上。外周血中三系细胞大多数均有不同程度减少,少数病例只有两系细胞减少。三系细胞均有明显异常。少数病例只有两系细胞减少。三系细胞均有明显异常。外周血常有原始细胞出现外周血常有原始细胞出现,但最多不超过但最多不超过5%。骨髓中原始细胞在。骨髓中原始细胞在5%20%间。间。粒系和红系幼稚细胞数量增多粒系和红系幼稚细胞数量增多,形态改变明显。形态改变明显。分类3.难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB)患者年龄较大,6分类分类4.慢性粒单核细胞白血病慢性粒单核细胞白血病(CMML)较多见于年长者。肝、脾肿大多见。有较多见于年长者。肝、脾肿大多见。有贫血及血小板减少。贫血及血小板减少。最主要的特点是血液和骨髓中有较多的单核细胞。最主要的特点是血液和骨髓中有较多的单核细胞。外周血中单核细胞的绝对数超过外周血中单核细胞的绝对数超过1109/L,常伴有中性粒细胞增多及形态常伴有中性粒细胞增多及形态异常。异常。外周血中原始细胞少于外周血中原始细胞少于5%。骨髓细胞增生显著增多。骨髓细胞增生显著增多,粒粒:红比率增高红比率增高,原始原始细胞在细胞在5%20%。三系细胞可有明显形态异常。三系细胞可有明显形态异常。分类4.慢性粒单核细胞白血病(CMML)较多见于年长者。肝7分类分类5.难治性贫血伴原始细胞过多转变型难治性贫血伴原始细胞过多转变型(RAEB-T)患者大多在患者大多在50岁以上岁以上,但但国内报道青中年也不少见。肝脾不肿大。国内报道青中年也不少见。肝脾不肿大。血液及骨髓除具有血液及骨髓除具有RAEB的一些改变外的一些改变外,常有以下特点常有以下特点:外周血中原始细胞外周血中原始细胞5%,但不超过但不超过20%;骨髓中原始细胞超过骨髓中原始细胞超过20%,但小于但小于30%;原始细胞中可见原始细胞中可见Auer小体小体;约约50%以上病人演变为急性白血病以上病人演变为急性白血病,患者生存时间短患者生存时间短,多数不超过一年。多数不超过一年。分类5.难治性贫血伴原始细胞过多转变型(RAEB-T)患者8临床表现临床表现贫血贫血出血出血感染感染体征体征部分患者肝、脾、淋巴结可有轻度肿大，部分患者肝、脾、淋巴结可有轻度肿大，可同时出现或单独出现，因程度不显著而被易忽略。可同时出现或单独出现，因程度不显著而被易忽略。少数患者可有胸骨压痛、肋骨或四肢关节痛。少数患者可有胸骨压痛、肋骨或四肢关节痛。临床表现贫血部分患者肝、脾、淋巴结可有轻度肿大，9实验室检查实验室检查一、血象一、血象外周血全血细胞减少外周血全血细胞减少二、骨髓象二、骨髓象大多数患者骨髓增生明显或极度活跃，少数增生正常或减低。大多数患者骨髓增生明显或极度活跃，少数增生正常或减低。细胞形态异常反映了细胞形态异常反映了MDS的病态造血。的病态造血。三、细胞遗传学研究三、细胞遗传学研究四、体外骨髓培养的研究四、体外骨髓培养的研究实验室检查一、血象10治疗治疗一、支持治疗一、支持治疗当患者有明显贫血或伴心、肺疾患时，可输红细胞。当患者有明显贫血或伴心、肺疾患时，可输红细胞。RA和和RAS常常因反复输血造成铁负荷增加。在有出血和感染时，可输入血小板和应用抗因反复输血造成铁负荷增加。在有出血和感染时，可输入血小板和应用抗生素。预防性输注粒细胞和血小板对生素。预防性输注粒细胞和血小板对MDS患者无明确疗效。患者无明确疗效。二、维生素治疗二、维生素治疗部分部分RAS对维生素对维生素B6治疗有效，治疗有效，200500mg/日静滴，可使网织日静滴，可使网织红细胞升高，输血量减少。红细胞升高，输血量减少。三、肾上腺皮质激素三、肾上腺皮质激素约约1015%MDS患者，应用肾上腺皮质激素治疗后，外周血细胞计患者，应用肾上腺皮质激素治疗后，外周血细胞计数明显上升，但皮质激素治疗带来的易感染，血糖升高等副作用不容忽视。数明显上升，但皮质激素治疗带来的易感染，血糖升高等副作用不容忽视。治疗一、支持治疗11治疗治疗四、分化诱导剂四、分化诱导剂MDS患者恶性克隆中的某些细胞仍保留分化潜能，一些药物能诱导瘤患者恶性克隆中的某些细胞仍保留分化潜能，一些药物能诱导瘤细胞分化。目前常用的有细胞分化。目前常用的有1，25双羟维生素双羟维生素D3，2g/d口服。口服。五、雄激素五、雄激素有报道认为男性激素有加速向急性白血病转化的可能。有报道认为男性激素有加速向急性白血病转化的可能。治疗四、分化诱导剂12治疗治疗六、联合化疗六、联合化疗就多数就多数MDS而言，常规的抗白血病治疗无益。而言，常规的抗白血病治疗无益。MDS对化疗耐受性对化疗耐受性低，治疗疗效差，即使获得缓解，缓解期也短。若病人年龄小于低，治疗疗效差，即使获得缓解，缓解期也短。若病人年龄小于50岁，岁，处于处于RAEBT临床状态好，可酌情用常规化疗。临床状态好，可酌情用常规化疗。七、骨髓移植七、骨髓移植当年龄小于当年龄小于50岁，并处于岁，并处于RAEB或或RAEBT，有，有HLA同型供者，同型供者，医疗条件允许，可考虑进行同种异体骨髓移植。医疗条件允许，可考虑进行同种异体骨髓移植。治疗六、联合化疗13病情病情患者，女，患者，女，66岁，以岁，以“全血细胞减少全血细胞减少”收住。有收住。有“全身浮肿三年、气短乏力等主全身浮肿三年、气短乏力等主诉诉”。既往史：高血压三年既往史：高血压三年体格检查：慢性病容、面色苍白，双下肢及背部可见大片红斑，面部浮肿。体格检查：慢性病容、面色苍白，双下肢及背部可见大片红斑，面部浮肿。文化程度：文盲文化程度：文盲心理：恐惧心理：恐惧性格特点：不善于主动与人沟通性格特点：不善于主动与人沟通治疗方案：积极完善相关检查、确诊后进一步治疗治疗方案：积极完善相关检查、确诊后进一步治疗病情患者，女，66岁，以“全血细胞减少”收住。有“全身浮肿三14护理问题护理问题评估：评估：首次入院，发病急、病情重、首次患病。首次入院，发病急、病情重、首次患病。对饮食的原则不知道。对诊断性检查的目的缺乏了解。对饮食的原则不知道。对诊断性检查的目的缺乏了解。P1：知识缺乏：知识缺乏I1：告知病人：告知病人/家属：疾病相关知识、治疗与自我防护的重要性。家属：疾病相关知识、治疗与自我防护的重要性。向病人解释所有诊断性检查的目的、重要性，取得合作。向病人解释所有诊断性检查的目的、重要性，取得合作。安慰体贴病人，认真倾听其主诉，并及时给予反馈。安慰体贴病人，认真倾听其主诉，并及时给予反馈。向患者告知高血压饮食原则。向患者告知高血压饮食原则。O:能主动配合诊断性检查、治疗、护理。能主动配合诊断性检查、治疗、护理。护理问题评估：15护理问题护理问题评估：评估：病人注意力不集中，不善于主动与人交流病人注意力不集中，不善于主动与人交流 P2：恐惧：恐惧I2：1.主动查明原因，进行疏导。主动查明原因，进行疏导。2.在医疗保护制度允许的情况下，让病人及时了解病情及检查结果。在医疗保护制度允许的情况下，让病人及时了解病情及检查结果。3.解除病人的孤独感，主动接近病人，进行有技巧的谈话。解除病人的孤独感，主动接近病人，进行有技巧的谈话。4.保护病人的自尊心，使病人感受到受人重视。保护病人的自尊心，使病人感受到受人重视。5.使病人感到得到了妥善的护理，增强信赖，增强恢复健康的信心。使病人感到得到了妥善的护理，增强信赖，增强恢复健康的信心。6.调动病人的积极性，了解周围环境，了解对自己的治疗和护理计划。调动病人的积极性，了解周围环境，了解对自己的治疗和护理计划。7.对于特殊检查，事先交待明白，使病人有良好的心理准备。对于特殊检查，事先交待明白，使病人有良好的心理准备。8.进行必要的消遣活动，如散步、听音乐等，以解除病人无聊乏味的孤寂心情。进行必要的消遣活动，如散步、听音乐等，以解除病人无聊乏味的孤寂心情。O:能放下心理包袱，主动进行沟通。能放下心理包袱，主动进行沟通。护理问题评估：16护理问题护理问题评估：评估：Hb：65g/L，面色苍白，全身皮肤黏膜苍白，有气短、乏力主诉，面色苍白，全身皮肤黏膜苍白，有气短、乏力主诉P3：活动无耐力：活动无耐力与贫血致组织缺氧有关与贫血致组织缺氧有关I3：1）需卧床休息，待病情好转后逐渐增加活动量；）需卧床休息，待病情好转后逐渐增加活动量；2）鼓励进行适度床上活动，但应注意安全，同时避免剧烈活动；）鼓励进行适度床上活动，但应注意安全，同时避免剧烈活动；3）尽量减少出病房活动，必要时吸氧，输注红细胞。）尽量减少出病房活动，必要时吸氧，输注红细胞。4）引导早睡早起，规律作息。）引导早睡早起，规律作息。5）日用品放置在容易取放的位置。）日用品放置在容易取放的位置。O:患者能耐受贫血所导致的乏力。患者能耐受贫血所导致的乏力。护理问题评估：Hb：65g/L，面色苍白，全身皮肤黏膜苍白，17护理问题护理问题评估：评估：MCV及及MCH增高，造血四项显示增高，造血四项显示VitB12降低，考虑巨幼红细胞性贫血降低，考虑巨幼红细胞性贫血P4：营养失调（低于机体需要量）：营养失调（低于机体需要量）I4：1）给予高蛋白、高维生素易消化流食，少量多餐；）给予高蛋白、高维生素易消化流食，少量多餐；2）饮食要多样化，以增进食欲；注意饮食卫生，食物应清洁、卫生。）饮食要多样化，以增进食欲；注意饮食卫生，食物应清洁、卫生。3）多食蔬菜水果，补充维生素，保持大便通畅；）多食蔬菜水果，补充维生素，保持大便通畅；4）遵医嘱给予腺苷钴胺及叶酸治疗，并观察疗效。）遵医嘱给予腺苷钴胺及叶酸治疗，并观察疗效。O:用药后，患者营养状况改善。用药后，患者营养状况改善。护理问题评估：MCV及MCH增高，造血四项显示VitB12降18护理问题护理问题评估：面部及四肢浮肿评估：面部及四肢浮肿P5：水肿：水肿I5：1）轻者予低盐饮食（每日食盐量）轻者予低盐饮食（每日食盐量3-4克克），肿退之后，饮食亦不可过咸。），肿退之后，饮食亦不可过咸。2）持皮肤清洁，避免抓破皮肤。）持皮肤清洁，避免抓破皮肤。3）卧床时，抬高患肢，以利于静脉回流。）卧床时，抬高患肢，以利于静脉回流。4）遵医嘱给予利尿治疗。）遵医嘱给予利尿治疗。5）监测血压。）监测血压。O:用药后，患者浮肿状况改善。用药后，患者浮肿状况改善。护理问题评估：面部及四肢浮肿19护理问题护理问题评估：面部浮肿，四肢凹陷性水肿。自身抗体检查：抗核抗体弱阳性，评估：面部浮肿，四肢凹陷性水肿。自身抗体检查：抗核抗体弱阳性，IgA、IgG偏低，考虑偏低，考虑干燥综合症。干燥综合症。概述：一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺为主的慢性自身免疫性疾病，概述：一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺为主的慢性自身免疫性疾病，又称为自身免疫性外分泌腺体病。主要表现为干燥性角膜、结膜炎、口腔干燥症又称为自身免疫性外分泌腺体病。主要表现为干燥性角膜、结膜炎、口腔干燥症或伴发类风湿性关节炎等其它风湿性疾病，可累及其他系统如呼吸系、消化系、或伴发类风湿性关节炎等其它风湿性疾病，可累及其他系统如呼吸系、消化系、泌尿系、血液系、神经系以及肌肉、关节等泌尿系、血液系、神经系以及肌肉、关节等造成多系统、多器官受损。造成多系统、多器官受损。P6：干燥综合症相关护理：干燥综合症相关护理I6：1）应有良好的生活习惯，按时作息，避免熬夜，定时定量进餐。）应有良好的生活习惯，按时作息，避免熬夜，定时定量进餐。2）饮食要清淡，避免上火，忌吃油炸食品，多吃新鲜绿叶蔬菜。）饮食要清淡，避免上火，忌吃油炸食品，多吃新鲜绿叶蔬菜。3）要多吃一些胡萝卜，补充体内必需的维生素）要多吃一些胡萝卜，补充体内必需的维生素B，避免口唇干裂。，避免口唇干裂。4）多喝水。秋冬季每天的补水量应达到）多喝水。秋冬季每天的补水量应达到2000至至2400毫升。毫升。O:患者可以配合相关护理及治疗。患者可以配合相关护理及治疗。护理问题评估：面部浮肿，四肢凹陷性水肿。自身抗体检查：抗核抗20护理问题护理问题评估：背部可见大片红斑、四肢皮肤有脱屑。院外自行服用过中药（不详），评估：背部可见大片红斑、四肢皮肤有脱屑。院外自行服用过中药（不详），考虑考虑过敏性紫癜。过敏性紫癜。概述：是一种较常见的微血管变态反应性出血性疾病。概述：是一种较常见的微血管变态反应性出血性疾病。病因有感染、食物过敏、药物过敏、花粉、昆虫咬伤等所致的过敏等，病因有感染、食物过敏、药物过敏、花粉、昆虫咬伤等所致的过敏等，但过敏原因往往难以确定。儿童及青少年较多见，男性较女性多见，但过敏原因往往难以确定。儿童及青少年较多见，男性较女性多见，起病前起病前13周往往有上呼吸道感染史。周往往有上呼吸道感染史。P7：相关护理：相关护理I7：1）避免食用易致敏食物，如鱼、虾、蟹、蛋、牛奶、蚕豆、菠萝、植物花蕾等。）避免食用易致敏食物，如鱼、虾、蟹、蛋、牛奶、蚕豆、菠萝、植物花蕾等。2）多食富含维生素）多食富含维生素C、K的食物如：新鲜蔬菜、水果。维生素的食物如：新鲜蔬菜、水果。维生素C、维生素、维生素K均不均不耐高温，耐高温，故烹调时不宜高温和时间过长。故烹调时不宜高温和时间过长。3）忌食辛辣食品。）忌食辛辣食品。4）遵医嘱给予抗过敏治疗）遵医嘱给予抗过敏治疗 O:患者可以配合相关护理及治疗。患者可以配合相关护理及治疗。护理问题评估：背部可见大片红斑、四肢皮肤有脱屑。院外自行服用21护理问题护理问题评估：评估：11.01发热，最高达发热，最高达38.6摄氏度摄氏度P8：体温过高：体温过高I8：1)卧床休息。卧床休息。2)监测体温，直到体温恢复正常后三天后。监测体温，直到体温恢复正常后三天后。3)给予物理降温或遵医嘱给予抗炎对症治疗，给予物理降温或遵医嘱给予抗炎对症治疗，30分钟后测体温，并记录。分钟后测体温，并记录。4)保持室内温湿度适宜，空气新鲜，紫外线消毒，定时开窗通风，注意保暖。保持室内温湿度适宜，空气新鲜，紫外线消毒，定时开窗通风，注意保暖。5)加强监测，了解血常规、血清电解质等变化。在病人大量出汗时，密切观察加强监测，了解血常规、血清电解质等变化。在病人大量出汗时，密切观察有无脱水现象。有无脱水现象。6)饮食给予高维生素、高热量、营养丰富易消化的软食。嘱多饮水。饮食给予高维生素、高热量、营养丰富易消化的软食。嘱多饮水。7)指导患者加强口腔护理，尤其是进食前后漱口。指导患者加强口腔护理，尤其是进食前后漱口。8)注意皮肤清洁卫生。穿棉质内衣、保持干燥。注意皮肤清洁卫生。穿棉质内衣、保持干燥。O:患者体温逐渐恢复正常。患者体温逐渐恢复正常。护理问题评估：11.01 发热，最高达38.6摄氏度22护理问题护理问题评估：评估：11.21血常规显示血小板单个偶见，粪常规显示潜血试验阳性血常规显示血小板单个偶见，粪常规显示潜血试验阳性+。P9：有出血的危险：有出血的危险I9：1)及时心理安慰，以解除患者的恐惧心理。及时心理安慰，以解除患者的恐惧心理。2)严密观察有无其他部位出血。严密观察有无其他部位出血。3)嘱多饮水，以保持鼻腔湿润。勿用力挖鼻孔。嘱多饮水，以保持鼻腔湿润。勿用力挖鼻孔。4)绝对卧床休息。绝对卧床休息。5)要注意避免进食粗糙、坚硬和对胃肠道有机械性刺激的食物，要注意避免进食粗糙、坚硬和对胃肠道有机械性刺激的食物，如带刺的鱼、带骨头的肉等，以免刺伤口腔粘膜和牙龈，引起或加重出血。如带刺的鱼、带骨头的肉等，以免刺伤口腔粘膜和牙龈，引起或加重出血。O:再未见其他部位出血。再未见其他部位出血。护理问题评估：11.21 血常规显示血小板单个偶见，粪常规23Thank You!