肾病综合征的诊疗思路和技巧培训ppt课件

肾病综合征的诊疗思路和技巧肾病综合征的诊疗思路和技巧1 肾病综合征不是一个独立的疾病,而是包括狼疮性肾炎、糖尿病肾病、肿瘤等许多继发性疾病在内的一个综合征,若把继发性肾病综合征误诊为原发性肾病综合征,会延误病情。原发性肾综合征病理类型不同,其治疗方法、疗效和预后也不一样。2肾病综合征的诊疗思路和技巧 肾病综合征不是一个独立的疾病,而是包括21.判定是否为肾病综合征判定是否为肾病综合征3肾病综合征的诊疗思路和技巧1.判定是否为肾病综合征3肾病综合征的诊疗思路和技巧3大量蛋白尿 大量蛋白尿是诊断肾病综合征最主要的指标。所谓大量蛋白尿,是指每日尿蛋白大于3.5 g。但一个5 岁6 岁的小孩和一个高大的成年人,3.5 g 蛋白尿就不是一个概念。因此,应该按体表面积计算。中国人平均体表面积是1.73 m2。所以,大量蛋白尿除了要求每日 3.5 g外,还要用1.73 m2 体表面积来校正。4肾病综合征的诊疗思路和技巧大量蛋白尿4肾病综合征的诊疗思路和技巧4低蛋白血症 大量白蛋白从尿中丢失,部分白蛋白从近曲小管上皮细胞中分解,肝脏代偿合成蛋白不足以抵消丢失和分解时,出现低蛋白血症。低蛋白血症主要是指血浆白蛋白30 g/L。除血浆白蛋白减少外,血浆中某些免疫球蛋白、补体成份、抗凝及纤溶因子等也减少,易发生感染、高凝、微量元素缺乏、内分泌紊乱和免疫功能低下等并发症。5肾病综合征的诊疗思路和技巧低蛋白血症5肾病综合征的诊疗思路和技巧5高脂血症 大量蛋白尿、血浆蛋白降低,肝脏肝脏代偿合成蛋白增加代偿合成蛋白增加,小分子蛋白还是从尿中丢失,因为脂蛋白分子量大脂蛋白分子量大,不能从尿中丢失,在血液中堆积,出现高脂血症。蛋白尿越多,血浆白蛋白就越低,肝脏合成脂蛋白就越多,血脂就越高。若经治疗尿蛋白减少或消失,血浆蛋白恢复正常,血脂也就自然降至正常。6肾病综合征的诊疗思路和技巧高脂血症6肾病综合征的诊疗思路和技巧6水肿 肾病综合征时低蛋白血症,血浆胶体渗透压降低,使水份从血管腔内进入组织间隙,是造成肾病综合征水肿的主要原因。某些原发于肾内钠、水潴留因素在肾病综合征水肿发生机制中起一定作用。7肾病综合征的诊疗思路和技巧水肿7肾病综合征的诊疗思路和技巧72.排除继发性肾病综合征确定原发性肾病综合征8肾病综合征的诊疗思路和技巧2.排除继发性肾病综合征确定原发性肾病综合征8肾病综合征的8狼疮性肾炎 除大量蛋白尿外除大量蛋白尿外,符合下述符合下述10 10 条中的条中的3 3 条就可以诊断为条就可以诊断为LNLN。(1)(1)蝶形皮疹蝶形皮疹;(2)(2)盘状红斑盘状红斑;(3)(3)光敏感光敏感;(4)(4)口腔溃疡口腔溃疡;(5)(5)多发性关节炎多发性关节炎;(6)(6)浆膜炎浆膜炎;(7)(7)神经系统病变神经系统病变:癫痫或精神病癫痫或精神病;(8)(8)血液系统病变血液系统病变:溶血性贫血或白细胞减少或淋巴细胞减溶血性贫血或白细胞减少或淋巴细胞减少或血小板减少少或血小板减少;(9)(9)免疫系统损害免疫系统损害:L E:L E 细胞或抗细胞或抗DNADNA抗体或抗体或Sm Sm 抗体阳性抗体阳性;(10)(10)抗核抗体阳性。抗核抗体阳性。9肾病综合征的诊疗思路和技巧狼疮性肾炎9肾病综合征的诊疗思路和技巧9过敏性紫癜性肾炎过敏性紫癜性肾炎 除有大量蛋白尿外除有大量蛋白尿外,如下特征可考虑过敏性紫癜性如下特征可考虑过敏性紫癜性肾炎肾炎:(1):(1)最常见于儿童最常见于儿童;(2);(2)斑点状紫癜斑点状紫癜,常见常见于臀部和下肢于臀部和下肢,常有腹痛常有腹痛(约约2/3 2/3 病人病人)和关节痛和关节痛(约约1/3 1/3 病人病人);(3);(3)多数紫癜后多数紫癜后4 4 周周8 8 周出周出现肾损害现肾损害,肾活检有助于本病的诊断肾活检有助于本病的诊断;(4);(4)血小板血小板计数多正常计数多正常,50%,50%病人血清病人血清IgA IgA 升高升高,血冷球蛋白血冷球蛋白多阳性。多阳性。10肾病综合征的诊疗思路和技巧过敏性紫癜性肾炎10肾病综合征的诊疗思路和技巧10糖尿病肾病糖尿病肾病 除了表现为大量蛋白尿、低血浆白蛋白、高脂血除了表现为大量蛋白尿、低血浆白蛋白、高脂血症和水肿之外症和水肿之外,年龄多在年龄多在4545岁以上岁以上,有多年的糖尿有多年的糖尿病病史或糖尿病的其他器管的微血管病变病病史或糖尿病的其他器管的微血管病变(如眼底如眼底病变、周围神经炎、心肌病、动脉硬化及冠心病病变、周围神经炎、心肌病、动脉硬化及冠心病等等)。11肾病综合征的诊疗思路和技巧糖尿病肾病11肾病综合征的诊疗思路和技巧11肿瘤肿瘤(1)(1)骨髓瘤性肾损害骨髓瘤性肾损害:该病有如下特点该病有如下特点:好发于中好发于中老年老年;骨痛骨痛;血清单株球蛋白增高、蛋白电血清单株球蛋白增高、蛋白电泳泳M M 带带;尿本周氏蛋白阳性尿本周氏蛋白阳性;骨髓象显示浆骨髓象显示浆细胞异常增生。若患者大量蛋白尿兼有上述特点细胞异常增生。若患者大量蛋白尿兼有上述特点者者,可考虑本病的诊断。可考虑本病的诊断。12肾病综合征的诊疗思路和技巧肿瘤12肾病综合征的诊疗思路和技巧12肿瘤肿瘤(2)(2)何杰金氏病何杰金氏病:多见于中年男性多见于中年男性;突出地表突出地表现为浅表淋巴结肿大现为浅表淋巴结肿大;有些浅表淋巴结不大有些浅表淋巴结不大,而而深部淋巴结肿大深部淋巴结肿大,侵犯肝、脾或腹内淋巴结侵犯肝、脾或腹内淋巴结;发发热、皮肤瘙痒、黄疸、可呈回归热型热、皮肤瘙痒、黄疸、可呈回归热型;饮酒后饮酒后淋巴结疼痛淋巴结疼痛;骨穿和淋巴结活检有助于诊断。骨穿和淋巴结活检有助于诊断。13肾病综合征的诊疗思路和技巧肿瘤13肾病综合征的诊疗思路和技巧13肾淀粉样变肾淀粉样变 好发于中老年好发于中老年,原发性淀粉样变病因不清原发性淀粉样变病因不清,主要累主要累及心、肾、消化道、皮肤和神经及心、肾、消化道、皮肤和神经;继发者常继发于继发者常继发于慢性感染、结核、恶性肿瘤等疾病慢性感染、结核、恶性肿瘤等疾病,主要累及肾、主要累及肾、肝、脾等器官。肾受累时体积增大。肾活检能确肝、脾等器官。肾受累时体积增大。肾活检能确诊。诊。14肾病综合征的诊疗思路和技巧肾淀粉样变14肾病综合征的诊疗思路和技巧14肾病综合征的诊疗思路和技巧培训ppt课件15先天性肾病综合征先天性肾病综合征 有下述特点者可诊断为先天性肾病综合征有下述特点者可诊断为先天性肾病综合征:(1):(1)出生后出生后2 2 个月发生肾病综合征个月发生肾病综合征;(2);(2)患儿的胎盘患儿的胎盘一般很大一般很大;(3);(3)初生儿出生体重较轻初生儿出生体重较轻;(4);(4)血中血中红细胞增多红细胞增多;(5);(5)病情进展迅速病情进展迅速,未满周岁就发生未满周岁就发生肾病综合征的并发症或肾衰而死亡。肾病综合征的并发症或肾衰而死亡。16肾病综合征的诊疗思路和技巧先天性肾病综合征16肾病综合征的诊疗思路和技巧16毒素及过敏毒素及过敏(1)(1)有蜜蜂刺伤、毒蛇咬伤、花粉过敏史有蜜蜂刺伤、毒蛇咬伤、花粉过敏史,或注射白或注射白喉、百日咳、破伤风疫苗等病史喉、百日咳、破伤风疫苗等病史;(2)(2)(2)(2)出现肾病综合征表现。出现肾病综合征表现。17肾病综合征的诊疗思路和技巧毒素及过敏17肾病综合征的诊疗思路和技巧17乙肝相关性肾炎及其它乙肝相关性肾炎及其它(1)(1)有有HBVHBV感染的血清学证据感染的血清学证据;(2)(2)有肾病综合征的临床表现有肾病综合征的临床表现;(3)(3)肾组织中证实有乙肝病毒抗原的沉积肾组织中证实有乙肝病毒抗原的沉积(如能发现如能发现HBV-DNA HBV-DNA 或或HBsAg HBsAg 提示乙肝病毒在肾组织复提示乙肝病毒在肾组织复制制)。18肾病综合征的诊疗思路和技巧乙肝相关性肾炎及其它18肾病综合征的诊疗思路和技巧18 另外另外,长期接触和服用汞、有机金、青霉素、海洛长期接触和服用汞、有机金、青霉素、海洛因、丙磺舒、巯甲丙脯酸、非甾体抗炎药、华法因、丙磺舒、巯甲丙脯酸、非甾体抗炎药、华法令、利福平、造影剂等药物令、利福平、造影剂等药物,也可引起肾病综合征也可引起肾病综合征19肾病综合征的诊疗思路和技巧 另外,长期接触和服用汞、有机金、青霉素、海洛因、丙磺舒、19微小病变微小病变(MCD)(MCD)(1)(1)临床特点临床特点:小孩多见小孩多见;浮肿明显浮肿明显,大量蛋白大量蛋白尿尿;90%;90%对激素敏感对激素敏感;经常复发经常复发,复发率高达复发率高达60%;60%;血压升高少见血压升高少见,血尿少见血尿少见;选择性蛋白选择性蛋白尿尿;一般没有肾功能不全一般没有肾功能不全,若有一般为一过性若有一般为一过性;若反复发作若反复发作,可进展为可进展为MsPGN,FSGSMsPGN,FSGS。(2)(2)病理特点病理特点:上皮细胞足突融合上皮细胞足突融合;基底膜无基底膜无电子致密物沉着电子致密物沉着;阴离子屏障减少或消失阴离子屏障减少或消失,基膜基膜负电荷下降。负电荷下降。3.确定原发性肾病综合征病理类型确定原发性肾病综合征病理类型20肾病综合征的诊疗思路和技巧微小病变(MCD)3.确定原发性肾病综合征病理类型20肾病综20系膜增生性肾小球肾炎(MsPGN)(1)临床特点:占肾活检病例的50%,在原发性肾病综合征中占30%;男性多于女性,好发于青少年;50%有前驱感染史;70%患者伴有血尿;病情由轻转重,肾功能不全及高血压的发生率逐渐增加。21肾病综合征的诊疗思路和技巧系膜增生性肾小球肾炎(MsPGN)21肾病综合征的诊疗思路和21n n(2)病理特点:系膜区细胞增多;基质增宽;有C1q沉着;内皮细胞无增生;基膜无改变;上皮细胞无改变。22肾病综合征的诊疗思路和技巧(2)病理特点:系膜区细胞增多;基质增宽;有C22局灶节段性肾小球硬化局灶节段性肾小球硬化(FSGS)(FSGS)(1)(1)临床特点临床特点:本病多发生于青少年男性本病多发生于青少年男性,起病隐起病隐匿匿;3/4;3/4 患者有镜下血尿患者有镜下血尿,25%,25%可见肉眼血尿可见肉眼血尿;常有血压增高常有血压增高;可发展至肾衰可发展至肾衰;多数对激多数对激素不敏感素不敏感,25%,25%轻型病例或继发于轻型病例或继发于MCD MCD 者经治疗可者经治疗可能获临床缓解。能获临床缓解。(2)(2)病理特点病理特点:节段性节段性:一个或几个肾小球硬化一个或几个肾小球硬化,余肾小球正常余肾小球正常;局灶性局灶性:一个肾小球部分硬化一个肾小球部分硬化;多伴有肾小管萎缩多伴有肾小管萎缩,肾间质纤维化肾间质纤维化;可与可与MCD MCD 合并合并;可与可与MsPGN MsPGN 合并。合并。23肾病综合征的诊疗思路和技巧局灶节段性肾小球硬化(FSGS)23肾病综合征的诊疗思路和技23膜性肾病膜性肾病(MN)(MN)(1)(1)临床特点临床特点:大部分年龄大于大部分年龄大于40 40 岁岁,男性多于男性多于女性女性;30%;30%有镜下血尿有镜下血尿,一般无肉眼血尿一般无肉眼血尿;大大部分肾功能好部分肾功能好,5,5 年年10 10 年可出现肾功能损害年可出现肾功能损害;20%;20%35%35%可自行缓解可自行缓解,60%,60%70%70%早期早期MNMN对对激素和细胞毒药物有效激素和细胞毒药物有效,有钉突形成难以缓解有钉突形成难以缓解;本病极易发生血栓栓塞并发症本病极易发生血栓栓塞并发症,肾静脉血栓发生率肾静脉血栓发生率可高达可高达40%40%50%50%。(2)(2)病理特点病理特点:上皮下免疫复合物沉着上皮下免疫复合物沉着;基底基底膜增厚与变形。膜增厚与变形。24肾病综合征的诊疗思路和技巧膜性肾病(MN)24肾病综合征的诊疗思路和技巧24膜增生性肾炎膜增生性肾炎(系膜毛细血管性肾炎系膜毛细血管性肾炎,MPGN),MPGN)(1)(1)临床特点临床特点:70%:70%有前驱感染史有前驱感染史;几乎所有几乎所有的患者均有血尿的患者均有血尿;肾功能损害、高血压及贫血肾功能损害、高血压及贫血出现较早出现较早;50%;50%70%70%病例有血情病例有血情C3 C3 降低。降低。(2)(2)病理特征病理特征:基底膜增厚基底膜增厚;系膜细胞增生系膜细胞增生25肾病综合征的诊疗思路和技巧膜增生性肾炎(系膜毛细血管性肾炎,MPGN)25肾病综合征的254.了解并发症了解并发症感染感染 是肾病综合征最常见的并发症是肾病综合征最常见的并发症,其原因与大量尿其原因与大量尿蛋白所致的营养不良蛋白所致的营养不良,免疫功能紊乱及应用糖皮质免疫功能紊乱及应用糖皮质激素有关激素有关,常见的感染部位为呼吸道、泌尿道、皮常见的感染部位为呼吸道、泌尿道、皮肤肤,也可见牙龈炎、骨髓炎等隐匿感染。感染是导也可见牙龈炎、骨髓炎等隐匿感染。感染是导致肾病综合征复发和疗效不佳的重要原因之一。致肾病综合征复发和疗效不佳的重要原因之一。甚至导致患者死亡甚至导致患者死亡,应予以高度重视。但患者在治应予以高度重视。但患者在治疗过程中应用糖皮质激素疗过程中应用糖皮质激素,其临床征象不明显。因其临床征象不明显。因此此,原发性肾病综合征在复发和激素疗效不好时原发性肾病综合征在复发和激素疗效不好时,应积极寻找感染灶应积极寻找感染灶,及时给予治疗。及时给予治疗。26肾病综合征的诊疗思路和技巧4.了解并发症感染26肾病综合征的诊疗思路和技巧26血栓及栓塞血栓及栓塞 血栓和栓塞的并发症并不少见。其原因血栓和栓塞的并发症并不少见。其原因:(1):(1)血液浓血液浓缩缩(有效循环血量减少有效循环血量减少);(2);(2)高脂血症造成血液粘稠度增高脂血症造成血液粘稠度增加加;(3);(3)血液中抗凝血酶血液中抗凝血酶从尿中丢失从尿中丢失,造成抗凝功能低造成抗凝功能低下下;(4);(4)抗纤溶物质从尿中丢失抗纤溶物质从尿中丢失,造成纤溶功能低下造成纤溶功能低下;(5);(5)免疫损伤免疫损伤,凝血因子的激活凝血因子的激活;(6);(6)血小板功能亢进血小板功能亢进;(7);(7)利尿剂的应用利尿剂的应用;(8);(8)糖皮质激素的应用。因此糖皮质激素的应用。因此,肾病综合肾病综合征容易发生血栓、栓塞的并发症征容易发生血栓、栓塞的并发症,其中以肾静脉血栓最为其中以肾静脉血栓最为常见常见(发生率为发生率为10%10%40%,40%,其中其中3/4 3/4 病例因慢性形成病例因慢性形成,临床并无症状临床并无症状););此外此外,肺血管血栓、栓塞肺血管血栓、栓塞,下肢静脉、下下肢静脉、下腔静脉、冠状血管血栓、脑血管血栓也不少见。血栓、栓腔静脉、冠状血管血栓、脑血管血栓也不少见。血栓、栓塞并发症是直接影响肾病综合征疗效和预后的重要因素。塞并发症是直接影响肾病综合征疗效和预后的重要因素。27肾病综合征的诊疗思路和技巧血栓及栓塞27肾病综合征的诊疗思路和技巧27急性肾衰竭急性肾衰竭 肾病综合征患者可因大量蛋白尿肾病综合征患者可因大量蛋白尿血浆蛋白减血浆蛋白减少少血浆胶体渗透压降低血浆胶体渗透压降低水分渗透到组织间隙水分渗透到组织间隙血容量不足血容量不足肾血流量下降肾血流量下降诱发肾前性氮质诱发肾前性氮质血症。经扩容、利尿后可得到恢复。少数可出现血症。经扩容、利尿后可得到恢复。少数可出现急性肾衰竭。其机制是肾间质高度水肿急性肾衰竭。其机制是肾间质高度水肿压迫肾压迫肾小管小管,以及大量蛋白管型以及大量蛋白管型阻塞肾小管所致。多发阻塞肾小管所致。多发生在生在50 50 岁以上的患者岁以上的患者,多无明显诱因多无明显诱因,表现为少尿表现为少尿或无尿或无尿,扩容利尿无效。肾活检病理显示肾小球病扩容利尿无效。肾活检病理显示肾小球病变轻微变轻微,肾间质弥漫重度水肿肾间质弥漫重度水肿,肾小管可为正常或肾小管可为正常或有少数细胞变性、坏死有少数细胞变性、坏死,肾小管腔内有大量蛋白管肾小管腔内有大量蛋白管型。型。28肾病综合征的诊疗思路和技巧急性肾衰竭28肾病综合征的诊疗思路和技巧285.原发性肾病综合征是原发性肾病综合征是否对激素敏感的预测否对激素敏感的预测 (1)(1)血尿血尿:有血尿者多对激素不敏感有血尿者多对激素不敏感;(2);(2)血压血压:血压高者血压高者多对激素不敏感多对激素不敏感;(3);(3)肾功能肾功能:肾功能不好者多对激素不肾功能不好者多对激素不敏感敏感;(4);(4)尿纤维蛋白降解产物尿纤维蛋白降解产物(FDP):FDP(FDP):FDP 阳性者多对阳性者多对激素不敏感激素不敏感;(5);(5)尿蛋白是否选择性尿蛋白是否选择性:选择性蛋白尿多对选择性蛋白尿多对激素敏感激素敏感,反之则不敏感反之则不敏感;(6);(6)年龄年龄:年龄越小对激素越敏年龄越小对激素越敏感感,45,45 岁的患者多对激素不敏感岁的患者多对激素不敏感;(7);(7)有感染和并发有感染和并发血栓时多对激素不敏感血栓时多对激素不敏感,但部分患者感染和血栓控制后又但部分患者感染和血栓控制后又对激素敏感对激素敏感;(8);(8)病理类病理类:MCD:MCD、轻度、轻度MsPGN MsPGN 多对激素敏感多对激素敏感,早期早期MN MN 对激素治疗有较高缓解率对激素治疗有较高缓解率,MPGN,MPGN、FSGSFSGS、中晚期、中晚期MNMN、重度重度MsPGN MsPGN 多对激素敏感性差。伴有肾小管萎缩者对激素多对激素敏感性差。伴有肾小管萎缩者对激素反应差。反应差。29肾病综合征的诊疗思路和技巧5.原发性肾病综合征是否对激素敏感的预测 (1)血29