肾小球疾病专题知识讲座培训ppt课件

肾小球疾病小球疾病专题知知识讲座座肾小球疾病专题知识讲座1教学目的及要求教学目的及要求o掌握原发性肾小球疾病的临床分掌握原发性肾小球疾病的临床分型。型。o熟悉临床常见的各类肾小球疾病熟悉临床常见的各类肾小球疾病的临床表现、诊断及治疗方法。的临床表现、诊断及治疗方法。o了解原发性肾小球疾病的病理分了解原发性肾小球疾病的病理分类。类。肾小球疾病专题知识讲座2教学目的及要求掌握原发性肾小球疾病的临床分型。肾小球疾病专题讲授内容讲授内容o概述概述原发性肾小球病的分类原发性肾小球病的分类发病机制发病机制临床表现临床表现o各论各论急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎无症状性血尿或（和）蛋白尿无症状性血尿或（和）蛋白尿肾小球疾病专题知识讲座3讲授内容概述肾小球疾病专题知识讲座3概述概述o肾小球病系一组有相似的临床表现，但病因、肾小球病系一组有相似的临床表现，但病因、发病机制、病理改变、病程和预后不尽相同，发病机制、病理改变、病程和预后不尽相同，病变主要累及双肾肾小球的疾病。病变主要累及双肾肾小球的疾病。o病因：病因：原发性：常病因不明原发性：常病因不明继发性：全身性疾病中的肾小球损害继发性：全身性疾病中的肾小球损害遗传性：遗传变异基因所致肾小球病遗传性：遗传变异基因所致肾小球病肾小球疾病专题知识讲座4概述肾小球病系一组有相似的临床表现，但病因、发病机制、病理改原发性肾小球病的分类原发性肾小球病的分类o临床分型临床分型o病理分型病理分型肾小球疾病专题知识讲座5原发性肾小球病的分类临床分型肾小球疾病专题知识讲座5原发性肾小球病的原发性肾小球病的临床分型临床分型急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎 AGN AGN acute glomerulonephritis急进性肾炎急进性肾炎 RPGN RPGN rapidly progressive glomerulonephritis慢性肾炎慢性肾炎 CGN CGN chronic glomerulonephritis无症状性血尿和（或）蛋白尿无症状性血尿和（或）蛋白尿 隐匿型肾炎隐匿型肾炎 latent glomerulonephritis肾病综合征肾病综合征 NS NS nephrotic syndrome肾小球疾病专题知识讲座6原发性肾小球病的临床分型急性肾小球肾炎 AGN肾小球疾病原发性肾小球病的原发性肾小球病的病理分型病理分型一、轻微病变性肾小球肾炎一、轻微病变性肾小球肾炎minor glomerular abnormalities二、局灶性节段性病变二、局灶性节段性病变 focal segmental lesions三、弥漫性肾小球肾炎三、弥漫性肾小球肾炎 diffuse glomerulonephritis 1、膜性肾病膜性肾病 MN membranous nephropathy 2、增生性肾炎增生性肾炎 proliferative glomerulonephritis 1）系膜增生性肾小球肾炎）系膜增生性肾小球肾炎 2）毛细血管内增生性肾小球肾炎）毛细血管内增生性肾小球肾炎 3）系膜毛细血管性肾小球肾炎）系膜毛细血管性肾小球肾炎 4）新月体性和坏死性肾小球肾炎）新月体性和坏死性肾小球肾炎3、硬化性肾小球肾炎硬化性肾小球肾炎 sclerosing glomerulonephritis 四、未分类的肾小球肾炎四、未分类的肾小球肾炎 unclassified glomerulonephritis肾小球疾病专题知识讲座7原发性肾小球病的病理分型一、轻微病变性肾小球肾炎minor 肾小球疾病专题知识讲座8肾小球疾病专题知识讲座8发病机制发病机制o多数肾小球疾病是多数肾小球疾病是免疫介导性炎症疾病。免疫介导性炎症疾病。o非免疫、非炎症机制非免疫、非炎症机制共同作用共同作用 o遗传因素遗传因素在肾小球肾炎的易感性、疾病的在肾小球肾炎的易感性、疾病的严重性和治疗反应上的重要性近年来已受严重性和治疗反应上的重要性近年来已受到关注到关注 o自身免疫自身免疫导致或参与各种肾炎的证据也引导致或参与各种肾炎的证据也引起了广泛重视。起了广泛重视。肾小球疾病专题知识讲座9发病机制多数肾小球疾病是免疫介导性炎症疾病。肾小球疾病专题知肾小球疾病发病机制肾小球疾病发病机制炎症反应炎症反应肾小球损伤肾小球损伤始发的免疫反应始发的免疫反应体液免疫体液免疫细胞免疫细胞免疫炎症细胞炎症细胞炎症介质炎症介质遗遗传传因因素素非免疫、非炎症机制非免疫、非炎症机制肾小球疾病专题知识讲座10肾小球疾病发病机制炎症反应肾小球损伤始发的免疫反应体液免疫炎免疫反应免疫反应o体液免疫体液免疫循环免疫复合物沉积循环免疫复合物沉积原位免疫复合物形成原位免疫复合物形成o细胞免疫细胞免疫 致敏致敏T淋巴细胞淋巴细胞 细胞因子细胞因子肾小球疾病专题知识讲座11免疫反应体液免疫肾小球疾病专题知识讲座11循环免疫复合物（循环免疫复合物（CIC）沉积）沉积肾小球疾病专题知识讲座12循环免疫复合物（CIC）沉积肾小球疾病专题知识讲座12原位免疫复合物（原位免疫复合物（IC）形成）形成肾小球疾病专题知识讲座13原位免疫复合物（IC）形成肾小球疾病专题知识讲座13肾小球内免疫复合物肾小球内免疫复合物肾小球疾病专题知识讲座14肾小球内免疫复合物肾小球疾病专题知识讲座14炎症反应炎症反应o炎症细胞：炎症细胞：单核单核-巨噬细胞、中性粒细巨噬细胞、中性粒细胞、嗜酸性粒细胞、血小板、胞、嗜酸性粒细胞、血小板、肾小球固有肾小球固有细胞细胞等。等。o炎症介质：补体、细胞因子、凝血及纤溶炎症介质：补体、细胞因子、凝血及纤溶系统因子、活性氧（系统因子、活性氧（NO）等。）等。肾小球疾病专题知识讲座15炎症反应炎症细胞：单核-巨噬细胞、中性粒细胞、嗜酸性粒细临床表现临床表现o蛋白尿蛋白尿o血尿血尿o水肿水肿o高血压高血压o肾功能损害肾功能损害o其他其他肾小球疾病专题知识讲座16临床表现蛋白尿肾小球疾病专题知识讲座16蛋白尿蛋白尿o正常肾小球滤过膜允许分子量正常肾小球滤过膜允许分子量2万万4万的万的蛋白通过。蛋白通过。o正常人终尿中蛋白含量正常人终尿中蛋白含量150mg/d，尿蛋白定性阳性，称，尿蛋白定性阳性，称为蛋白尿。为蛋白尿。毛细血管内皮细胞毛细血管内皮细胞基底膜基底膜脏层上皮细胞脏层上皮细胞滤过膜滤过膜分子屏障分子屏障电荷屏障电荷屏障肾小球疾病专题知识讲座17蛋白尿正常肾小球滤过膜允许分子量3个个/Hp,为为血尿血尿。o1L尿含尿含1mL血即呈现血即呈现肉眼血尿肉眼血尿。o区分血尿来源：相差显微镜、尿红细胞容积分区分血尿来源：相差显微镜、尿红细胞容积分布曲线布曲线o肾小球源性血尿：肾小球源性血尿：o血尿常为无痛性、全程血尿。血尿常为无痛性、全程血尿。o可伴大量蛋白尿和（或）管型尿可伴大量蛋白尿和（或）管型尿o变形红细胞血尿变形红细胞血尿o尿红细胞容积分布曲线呈非对称性尿红细胞容积分布曲线呈非对称性肾小球疾病专题知识讲座19血尿离心后尿沉渣镜检RBC3个/Hp,为血尿。肾小球疾病专水肿水肿edema肾性水肿的基本病理生理改变为肾性水肿的基本病理生理改变为水钠潴留水钠潴留p肾病性水肿：肾病性水肿：原因原因:低蛋白血症低蛋白血症始发部位：下肢始发部位：下肢p肾炎性水肿：肾炎性水肿：原原因因：“球球-管管失失衡衡”和和肾肾小小球球滤滤过过分分数数下下降降，导导致致水水钠钠潴潴留留始发部位：眼睑、颜面始发部位：眼睑、颜面肾小球疾病专题知识讲座20水肿edema肾性水肿的基本病理生理改变为水钠潴留肾小球疾病高血压高血压hypertensionCRFCRF患者患者90%90%出现高血压出现高血压o容量依赖型容量依赖型o肾素依赖型肾素依赖型o发生机制：发生机制：钠、水潴留钠、水潴留 容量依赖型高血压容量依赖型高血压 肾肾素素分分泌泌增增多多：肾肾实实质质缺缺血血刺刺激激肾肾素素-血血管管紧紧张张素分泌增加，小动脉收缩，外周阻力增加素分泌增加，小动脉收缩，外周阻力增加 肾素依赖型高血压肾素依赖型高血压 肾实质损害后肾内降压物质分泌减少（激肽等）肾实质损害后肾内降压物质分泌减少（激肽等）肾小球疾病专题知识讲座21高血压hypertensionCRF患者90%出现高血压肾小肾功能损害肾功能损害o急进性肾小球肾炎常导致急性肾功能衰竭急进性肾小球肾炎常导致急性肾功能衰竭o部分急性肾小球肾炎可有一过性肾功能损部分急性肾小球肾炎可有一过性肾功能损害害o慢性肾小球肾炎及尿蛋白控制不好的肾病慢性肾小球肾炎及尿蛋白控制不好的肾病综合征随病程进展，晚期常发展为慢性肾综合征随病程进展，晚期常发展为慢性肾功能衰竭。功能衰竭。肾小球疾病专题知识讲座22肾功能损害急进性肾小球肾炎常导致急性肾功能衰竭肾小球疾病专题肾小球肾炎肾小球肾炎o急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎o急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎o慢性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎o无症状性血尿或（和）蛋白尿无症状性血尿或（和）蛋白尿临床表现临床表现诊断诊断治疗方法治疗方法肾小球疾病专题知识讲座23肾小球肾炎急性肾小球肾炎临床表现肾小球疾病专题知识讲座23急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎o急性肾小球肾炎（急性肾小球肾炎（acute glomerulonephritis）简）简称急性肾炎（称急性肾炎（AGN），是以），是以急性肾炎综合征急性肾炎综合征为主要为主要临床表现的一组疾病。临床表现的一组疾病。o特点：急性起病，血尿、蛋白尿、水肿和高血压，特点：急性起病，血尿、蛋白尿、水肿和高血压，可伴一过性氮质血症。可伴一过性氮质血症。o多见于链球菌感染后，其他细菌、病毒、寄生虫也多见于链球菌感染后，其他细菌、病毒、寄生虫也可致病。可致病。肾小球疾病专题知识讲座24急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎（acute glomerulo病因及发病机制病因及发病机制-溶血性链球菌溶血性链球菌“致肾炎菌株致肾炎菌株”上呼吸道感染上呼吸道感染猩红热猩红热皮肤感染等皮肤感染等补体激活补体激活原位免疫复合物原位免疫复合物肾小球内皮细胞肾小球内皮细胞及系膜细胞增生及系膜细胞增生循环免疫复合物循环免疫复合物炎症细胞浸润炎症细胞浸润肾小球疾病专题知识讲座25病因及发病机制-溶血性链球菌上呼吸道感染补体激活原位免疫复病理病理o大体：肾脏体积增大大体：肾脏体积增大o病理类型：病理类型：毛细血管内增生性肾小球肾炎毛细血管内增生性肾小球肾炎 光镜：内皮细胞及系膜细胞增生光镜：内皮细胞及系膜细胞增生 免疫：免疫：IgG及及C3呈粗颗粒状沿毛细血管呈粗颗粒状沿毛细血管 壁和（或）系膜区沉积壁和（或）系膜区沉积 电镜：肾小球上皮细胞下有驼峰状大块电电镜：肾小球上皮细胞下有驼峰状大块电子致密物沉积子致密物沉积肾小球疾病专题知识讲座26病理大体：肾脏体积增大肾小球疾病专题知识讲座26肾小球疾病专题知识讲座27肾小球疾病专题知识讲座27肾小球疾病专题知识讲座28肾小球疾病专题知识讲座28肾小球疾病专题知识讲座29肾小球疾病专题知识讲座29肾小球疾病专题知识讲座30肾小球疾病专题知识讲座30肾小球疾病专题知识讲座31肾小球疾病专题知识讲座31临床表现临床表现o多见于儿童，男多见于儿童，男女。女。o通常于前驱感染后通常于前驱感染后13周（平均周（平均10天）起天）起病。病。o起病较急，病情轻重不一：起病较急，病情轻重不一：亚临床型亚临床型 急性肾炎综合征急性肾炎综合征 ARFo大多预后良好，数月内临床自愈。大多预后良好，数月内临床自愈。o病理为病理为毛细血管内增生性肾小球肾炎毛细血管内增生性肾小球肾炎肾小球疾病专题知识讲座32临床表现多见于儿童，男女。肾小球疾病专题知识讲座32典型表现典型表现o尿异常：肾小球源性血尿尿异常：肾小球源性血尿o水肿：水肿：80%以上患者均有，晨起、眼睑以上患者均有，晨起、眼睑o高血压：一过性，轻中度，钠水潴留高血压：一过性，轻中度，钠水潴留o肾功能异常：一过性，肾功能异常：一过性，12周后尿量渐增周后尿量渐增o充血性心衰：水钠严重潴留和高血压诱发充血性心衰：水钠严重潴留和高血压诱发o免疫学检查异常：免疫学检查异常：1、起病初期血清起病初期血清C3及总补体下降，及总补体下降，8周内渐恢周内渐恢复正常复正常 2、血清抗、血清抗O滴度升高滴度升高 3、起病初期循环免疫复合物及血清冷球蛋白可、起病初期循环免疫复合物及血清冷球蛋白可呈阳性呈阳性肾小球疾病专题知识讲座33典型表现尿异常：肾小球源性血尿肾小球疾病专题知识讲座33诊断诊断o于于链球菌感染后链球菌感染后13周周发生血尿、蛋白尿、发生血尿、蛋白尿、水肿和高血压，甚至少尿及氮质血症等水肿和高血压，甚至少尿及氮质血症等急性急性肾炎综合征肾炎综合征表现，伴表现，伴血清血清C3下降下降，病情于，病情于发病发病8周内逐渐减轻周内逐渐减轻到完全恢复正常者，即到完全恢复正常者，即可诊断为急性肾炎。可诊断为急性肾炎。o若肾小球滤过率进行性下降或病情于若肾小球滤过率进行性下降或病情于2个月个月尚未见全面好转者，应及时做肾活检，以明尚未见全面好转者，应及时做肾活检，以明确诊断。确诊断。肾小球疾病专题知识讲座34诊断于链球菌感染后13周发生血尿、蛋白尿、水肿和高血压，甚鉴别诊断鉴别诊断o以急性肾炎综合征起病的肾小球疾病以急性肾炎综合征起病的肾小球疾病o其他病原体感染后急性肾炎其他病原体感染后急性肾炎o系膜毛细血管性肾小球肾炎系膜毛细血管性肾小球肾炎o系膜增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎p急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎p系统性疾病肾脏受累系统性疾病肾脏受累肾小球疾病专题知识讲座35鉴别诊断以急性肾炎综合征起病的肾小球疾病肾小球疾病专题知识讲急性肾炎综合征肾活检指征急性肾炎综合征肾活检指征o少尿一周以上或进行性尿量减少伴少尿一周以上或进行性尿量减少伴肾功能肾功能恶恶化者化者o病程病程超过两个月而无好转趋势者超过两个月而无好转趋势者o急性肾炎综合征伴急性肾炎综合征伴肾病综合征肾病综合征者者肾小球疾病专题知识讲座36急性肾炎综合征肾活检指征少尿一周以上或进行性尿量减少伴肾功能治疗治疗o以休息及对症治疗为主以休息及对症治疗为主o急性肾衰竭应予透析，待其自然恢复急性肾衰竭应予透析，待其自然恢复o本病为自限性疾病，不宜使用糖皮质激素及本病为自限性疾病，不宜使用糖皮质激素及细胞毒药物细胞毒药物肾小球疾病专题知识讲座37治疗以休息及对症治疗为主肾小球疾病专题知识讲座37治疗治疗o一般治疗一般治疗 卧床休息、低盐饮食卧床休息、低盐饮食o治疗感染灶治疗感染灶o对症治疗对症治疗 利尿消肿、降血压、预防心脑合并症利尿消肿、降血压、预防心脑合并症o透析治疗透析治疗o中医药治疗中医药治疗肾小球疾病专题知识讲座38治疗一般治疗肾小球疾病专题知识讲座38急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎o急进性肾小球肾炎（急进性肾小球肾炎（rapidly progressive glomerulonephritis，RPGN）是以）是以急性急性肾炎综合征肾炎综合征、肾功能急剧恶化肾功能急剧恶化、多在、多在早期出早期出现少尿性急性肾衰竭现少尿性急性肾衰竭为临床特征，病理类型为临床特征，病理类型为为新月体肾小球肾炎新月体肾小球肾炎的一组疾病。的一组疾病。肾小球疾病专题知识讲座39急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎（rapidly progr病因和发病机制病因和发病机制o原发性急进性肾小球肾炎原发性急进性肾小球肾炎o继发性急进性肾小球肾炎继发性急进性肾小球肾炎o由原发性肾小球病基础上形成广泛新月体而由原发性肾小球病基础上形成广泛新月体而来来(病理转化病理转化)肾小球疾病专题知识讲座40病因和发病机制原发性急进性肾小球肾炎肾小球疾病专题知识讲座4免疫病理分型免疫病理分型o型：抗型：抗GBMGBM型肾小球肾炎型肾小球肾炎o型：免疫复合物型型：免疫复合物型o型：非免疫复合物型型：非免疫复合物型,多为多为ANCAANCA阳性，原阳性，原发性小血管炎肾损害发性小血管炎肾损害肾小球疾病专题知识讲座41免疫病理分型型：抗GBM型肾小球肾炎肾小球疾病专题知识讲座病病 理理o大体：肾脏体积增大大体：肾脏体积增大o病理类型：病理类型：新月体性肾小球肾炎新月体性肾小球肾炎光镜：广泛（光镜：广泛（50%）肾小球囊内有大新月体（占肾小球）肾小球囊内有大新月体（占肾小球囊腔囊腔50%以上）形成。以上）形成。免疫：免疫：型：型：IgGIgG及及C3C3呈光滑线条状沿肾小球毛细血管壁分布呈光滑线条状沿肾小球毛细血管壁分布型：型：IgG IgG及及C3C3呈颗粒状沉积于系膜区及毛细血管壁呈颗粒状沉积于系膜区及毛细血管壁型：肾小球内无或仅有微量免疫复合物型：肾小球内无或仅有微量免疫复合物。电镜：电镜：型可见电子致密物在系膜区和内皮下沉积，型可见电子致密物在系膜区和内皮下沉积，型和型和型无电子致密物型无电子致密物肾小球疾病专题知识讲座42病 理大体：肾脏体积增大肾小球疾病专题知识讲座42肾小球疾病专题知识讲座43肾小球疾病专题知识讲座43肾小球疾病专题知识讲座44肾小球疾病专题知识讲座44肾小球疾病专题知识讲座45肾小球疾病专题知识讲座45肾小球疾病专题知识讲座46肾小球疾病专题知识讲座46肾小球疾病专题知识讲座47肾小球疾病专题知识讲座47肾小球疾病专题知识讲座48肾小球疾病专题知识讲座48临床表现临床表现o前驱感染，起病急，进展快前驱感染，起病急，进展快o急性肾炎综合征，进行性少尿、无尿、肾功能恶化、急性肾炎综合征，进行性少尿、无尿、肾功能恶化、贫血贫血o型伴型伴NS，型可有发热、乏力、关节痛、咯血型可有发热、乏力、关节痛、咯血等系统性血管炎表现等系统性血管炎表现o、型中青年多见型中青年多见o型中、老年男性多见型中、老年男性多见o型患者常有肾病综合征表现型患者常有肾病综合征表现肾小球疾病专题知识讲座49临床表现前驱感染，起病急，进展快肾小球疾病专题知识讲座49实验室检查实验室检查p 免疫学检查：免疫学检查：型：型：抗肾小球基底膜（抗肾小球基底膜（GBMGBM）抗体阳性）抗体阳性型：型：CICCIC、冷球蛋白阳性，、冷球蛋白阳性，C3C3降低降低型：型：抗中性粒细胞胞浆抗体（抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCAANCA）阳性）阳性p B B超：双肾增大超：双肾增大肾小球疾病专题知识讲座50实验室检查 免疫学检查：肾小球疾病专题知识讲座50诊断诊断急性肾炎综合征急性肾炎综合征肾功能急剧恶化肾功能急剧恶化新月体性肾小球肾炎新月体性肾小球肾炎新月体性肾小球肾炎新月体性肾小球肾炎原发性急进性肾炎原发性急进性肾炎原发性急进性肾炎原发性急进性肾炎除外系统性疾病除外系统性疾病病理病理肾小球疾病专题知识讲座51诊断急性肾炎综合征肾功能急剧恶化新月体性肾小球肾炎原发性急进鉴别诊断鉴别诊断o引起少尿性急性肾衰竭的非肾小球病引起少尿性急性肾衰竭的非肾小球病o 急性肾小管坏死急性肾小管坏死o 急性过敏间质性肾炎急性过敏间质性肾炎o 梗阻性肾病梗阻性肾病o引起急进性肾炎综合征的其他肾小球病引起急进性肾炎综合征的其他肾小球病o 继发性急进性肾炎继发性急进性肾炎o 原发性肾小球病原发性肾小球病肾小球疾病专题知识讲座52鉴别诊断引起少尿性急性肾衰竭的非肾小球病肾小球疾病专题知识讲治疗治疗 早期作出病因诊断和免疫病理分型早期作出病因诊断和免疫病理分型强化治疗强化治疗对症治疗对症治疗强化强化血浆置换血浆置换疗法疗法甲泼尼龙甲泼尼龙冲击伴冲击伴环磷酰胺环磷酰胺钠钠水水潴潴留留高高血血压压急急肾肾衰衰感感染染肾小球疾病专题知识讲座53治疗 早期作出病因诊断和免疫病理分型强化治疗对症治预后o免疫病理类型：免疫病理类型：型较好，型较好，型差，型差，型居中型居中o强化治疗是否及时：强化治疗是否及时：临床无少尿、临床无少尿、Scr530mol/L，病理尚，病理尚未显示广泛不可逆病变时即开始治疗者预后未显示广泛不可逆病变时即开始治疗者预后好，否则预后差好，否则预后差o老年患者预后相对较差老年患者预后相对较差 本病本病缓解后的解后的长期期转归，以逐，以逐渐转为慢性病慢性病变并并发展展为慢性慢性肾衰竭衰竭较为常常见。肾小球疾病专题知识讲座54预后免疫病理类型：肾小球疾病专题知识讲座54慢性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎o慢性肾小球肾炎简称慢性肾炎，系指蛋白尿、慢性肾小球肾炎简称慢性肾炎，系指蛋白尿、血尿、高血压、水肿为基本临床表现，起病血尿、高血压、水肿为基本临床表现，起病方式各有不同，方式各有不同，病情迁延病情迁延，病变，病变缓慢进展缓慢进展，可有不同程度的肾功能减退，最终将发展为可有不同程度的肾功能减退，最终将发展为慢性肾衰竭的一组肾小球疾病。慢性肾衰竭的一组肾小球疾病。o疾病表现多样化疾病表现多样化：病理类型不同、病期不同、：病理类型不同、病期不同、主要临床表现不同主要临床表现不同肾小球疾病专题知识讲座55慢性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎简称慢性肾炎，系指蛋白尿、血尿、病因和发病机制病因和发病机制1.1.由多种病因、不同病理的原发肾炎构成由多种病因、不同病理的原发肾炎构成2.2.仅少数由急性肾炎而来仅少数由急性肾炎而来3.3.起始因素多为免疫介导炎症起始因素多为免疫介导炎症4.4.非免疫非炎症因素（高血压、大量蛋白尿、非免疫非炎症因素（高血压、大量蛋白尿、高血脂等）促进病程慢性化高血脂等）促进病程慢性化肾小球疾病专题知识讲座56病因和发病机制1.由多种病因、不同病理的原发肾炎构成肾小球疾病理病理o多种病理类型：多种病理类型：系膜增生性（系膜增生性（IgAIgA及非及非IgAIgA）系膜毛细血管性系膜毛细血管性 膜性肾病膜性肾病 局灶节段性肾小球硬化局灶节段性肾小球硬化o最终均可转化为硬化性肾小球肾炎最终均可转化为硬化性肾小球肾炎肾小球疾病专题知识讲座57病理多种病理类型：肾小球疾病专题知识讲座57肾小球疾病专题知识讲座58肾小球疾病专题知识讲座58临床表现临床表现o起病缓慢、隐匿起病缓慢、隐匿o临床表现多样，个体差异大，异误诊临床表现多样，个体差异大，异误诊o基本临床表现：蛋白尿、血尿、高血压、水肿基本临床表现：蛋白尿、血尿、高血压、水肿o常见症状：乏力、疲倦、腰酸痛、纳差，水肿、常见症状：乏力、疲倦、腰酸痛、纳差，水肿、贫血贫血o不同程度肾功能减退不同程度肾功能减退o有急性发作倾向有急性发作倾向o多数肾功能呈慢性渐进性损害多数肾功能呈慢性渐进性损害肾小球疾病专题知识讲座59临床表现起病缓慢、隐匿肾小球疾病专题知识讲座59肾小球疾病专题知识讲座培训ppt课件60诊断诊断 尿化验异常，水肿及高血压病史达尿化验异常，水肿及高血压病史达1年年以上除外继发性肾炎及遗传性肾炎，临床上以上除外继发性肾炎及遗传性肾炎，临床上可诊断为慢性肾炎。可诊断为慢性肾炎。肾小球疾病专题知识讲座61诊断 尿化验异常，水肿及高血压病史达1年以上鉴别诊断鉴别诊断1、继继发发性性肾肾小小球球疾疾病病（狼狼疮疮肾肾炎炎、过过敏敏性性紫紫癜癜肾肾病病、糖尿病肾病）糖尿病肾病）2.2.遗传性肾炎遗传性肾炎 如如AlportAlport综合征综合征 3.3.其他原发肾小球病：隐匿性肾炎、感染后急性肾炎其他原发肾小球病：隐匿性肾炎、感染后急性肾炎4.4.原发性高血压肾损害原发性高血压肾损害5.5.慢性肾盂肾炎慢性肾盂肾炎 肾小球疾病专题知识讲座62鉴别诊断1、继发性肾小球疾病（狼疮肾炎、过敏性紫癜肾病、糖尿治疗治疗p主要目的主要目的：防止或延缓肾功能进行性恶化防止或延缓肾功能进行性恶化改善或缓解临床症状改善或缓解临床症状防治严重合并症。防治严重合并症。p不以消除尿红细胞或轻微蛋白尿为目标不以消除尿红细胞或轻微蛋白尿为目标p采取综合治疗措施采取综合治疗措施肾小球疾病专题知识讲座63治疗主要目的：肾小球疾病专题知识讲座63综合治疗措施综合治疗措施1、积极控制高血压和减少蛋白尿、积极控制高血压和减少蛋白尿 高血压高血压和和蛋白尿蛋白尿是加速肾小球硬化、促进是加速肾小球硬化、促进肾功能恶化的重要因素肾功能恶化的重要因素高血压治疗目标：高血压治疗目标：尿蛋白尿蛋白1g/L,血压血压125/75mmHg 尿蛋白尿蛋白1g/L,血压血压130/80mmHgo尿蛋白治疗目标：争取减少至尿蛋白治疗目标：争取减少至1g/L肾小球疾病专题知识讲座64综合治疗措施1、积极控制高血压和减少蛋白尿肾小球疾病专题知识综合治疗措施综合治疗措施2、限制食物中蛋白及磷入量、限制食物中蛋白及磷入量 优质低蛋白饮食优质低蛋白饮食+必需氨基酸必需氨基酸/酮酸酮酸3、应用抗血小板聚集药、应用抗血小板聚集药4、糖皮质激素和细胞毒药物、糖皮质激素和细胞毒药物 一般不主张积极应用，但尿蛋白较多，且无禁忌者一般不主张积极应用，但尿蛋白较多，且无禁忌者可试用，无效者逐步撤去。可试用，无效者逐步撤去。5、避免加重肾脏损害的因素、避免加重肾脏损害的因素 感染、劳累、妊娠、肾毒性药物等感染、劳累、妊娠、肾毒性药物等6、对症治疗（抗感染、纠正水电解质和酸碱失衡、对症治疗（抗感染、纠正水电解质和酸碱失衡、清除体内毒素）清除体内毒素）肾小球疾病专题知识讲座65综合治疗措施2、限制食物中蛋白及磷入量肾小球疾病专题知识讲座预后预后o慢性肾炎病情迁延，病变均为缓慢进展，最慢性肾炎病情迁延，病变均为缓慢进展，最终降至慢性肾衰竭。终降至慢性肾衰竭。o病变进展速度个体差异大，病理类型为重要病变进展速度个体差异大，病理类型为重要因素。因素。o病变进展速度也与是否重视保护肾脏、治疗病变进展速度也与是否重视保护肾脏、治疗是否恰当及是否避免恶化因素有关是否恰当及是否避免恶化因素有关肾小球疾病专题知识讲座66预后慢性肾炎病情迁延，病变均为缓慢进展，最终降至慢性肾衰竭。无症状性血尿或（和）蛋白尿无症状性血尿或（和）蛋白尿o定义：无水肿、高血压及肾功能损害，而仅定义：无水肿、高血压及肾功能损害，而仅表现为肾小球源性血尿或（和）蛋白尿的一表现为肾小球源性血尿或（和）蛋白尿的一组肾小球疾病。组肾小球疾病。o可由多种病理类型的原发性肾小球疾病所致可由多种病理类型的原发性肾小球疾病所致 如轻微病变、轻度系膜增生、局灶增生、如轻微病变、轻度系膜增生、局灶增生、IgAIgA肾炎等，多较轻，但小部分病理改变并肾炎等，多较轻，但小部分病理改变并不轻微不轻微o临床表现：除尿检异常外，无水肿，高血压，临床表现：除尿检异常外，无水肿，高血压，肾功能损害肾功能损害肾小球疾病专题知识讲座67无症状性血尿或（和）蛋白尿定义：无水肿、高血压及肾功能损害，诊断诊断1、血尿和（或）蛋白尿而无任何症状血尿和（或）蛋白尿而无任何症状2 2、确属肾小球源性血尿、肾小球性蛋白尿、确属肾小球源性血尿、肾小球性蛋白尿3 3、排除生理性、继发性、遗传性、排除生理性、继发性、遗传性4 4、必要时肾活检确诊、必要时肾活检确诊肾小球疾病专题知识讲座68诊断1、血尿和（或）蛋白尿而无任何症状肾小球疾病专题知识讲座鉴别诊断鉴别诊断1.1.大量血尿所造成的假性蛋白尿大量血尿所造成的假性蛋白尿2.2.假性血尿假性血尿3.3.其他继发性、遗传性肾脏疾病其他继发性、遗传性肾脏疾病4.4.生理性蛋白尿生理性蛋白尿5.5.尿路结石，感染，肿瘤尿路结石，感染，肿瘤肾小球疾病专题知识讲座69鉴别诊断1.大量血尿所造成的假性蛋白尿肾小球疾病专题知识讲治治 疗疗无症状性血尿或（和）蛋白尿无需特殊疗法。无症状性血尿或（和）蛋白尿无需特殊疗法。1、定期检查、定期检查 1）至少至少36个月一次个月一次 2）监测尿沉渣、尿蛋白、肾功、血压监测尿沉渣、尿蛋白、肾功、血压 3）女性妊娠前及过程中更需加强监测女性妊娠前及过程中更需加强监测2、保护肾功能、避免肾损伤因素、保护肾功能、避免肾损伤因素3、去除诱发因素、去除诱发因素（摘除扁桃体）（摘除扁桃体）4、中医药辨证施治、中医药辨证施治肾小球疾病专题知识讲座70治 疗无症状性血尿或（和）蛋白尿无需特殊疗法。肾小球疾病专题预后预后o无症状性血尿或（和）蛋白尿可长期迁延，无症状性血尿或（和）蛋白尿可长期迁延，也可间歇性或时而轻微时而稍重，大多数患也可间歇性或时而轻微时而稍重，大多数患者肾功能可长期维持正常，少数可自动痊愈，者肾功能可长期维持正常，少数可自动痊愈，但也有少数患者尿蛋白渐多，出现高血压和但也有少数患者尿蛋白渐多，出现高血压和肾功能减退转成慢性肾炎。肾功能减退转成慢性肾炎。肾小球疾病专题知识讲座71预后无症状性血尿或（和）蛋白尿可长期迁延，也可间歇性或时而轻肾病综合征肾病综合征o见下章。见下章。肾小球疾病专题知识讲座72肾病综合征见下章。肾小球疾病专题知识讲座72小结小结1、原发性肾小球疾病的临床分型、定义、原发性肾小球疾病的临床分型、定义急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎 AGN AGN急进性肾炎急进性肾炎 RPGN RPGN慢性肾炎慢性肾炎 CGN CGN无症状性血尿和（或）蛋白尿无症状性血尿和（或）蛋白尿 肾病综合征肾病综合征 NS NS肾小球疾病专题知识讲座73小结1、原发性肾小球疾病的临床分型、定义肾小球疾病专题知识讲小结小结2、临床常见的各类肾小球疾病的临床表现、诊断及治疗方法。、临床常见的各类肾小球疾病的临床表现、诊断及治疗方法。急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎 前驱感染后前驱感染后1 13 3周起病、急性肾炎综合征、血清周起病、急性肾炎综合征、血清C3C3下降、自限性，休下降、自限性，休息和对症治疗。病理：毛细血管内增生性肾小球肾炎息和对症治疗。病理：毛细血管内增生性肾小球肾炎急进性肾炎急进性肾炎 前驱感染、起病急、急性肾炎综合征、肾功能急剧恶化、分前驱感染、起病急、急性肾炎综合征、肾功能急剧恶化、分3型，治疗：型，治疗：强化治疗强化治疗+对症治疗对症治疗慢性肾炎慢性肾炎 多种病因、临床表现多样、病情迁延、缓慢进展、多种病因、临床表现多样、病情迁延、缓慢进展、多数肾功能呈慢性渐进多数肾功能呈慢性渐进性损害，治疗：采取综合治疗措施，不以消除尿红细胞或轻微蛋白尿为目性损害，治疗：采取综合治疗措施，不以消除尿红细胞或轻微蛋白尿为目标标无症状性血尿和（或）蛋白尿无症状性血尿和（或）蛋白尿 肾小球源性血尿和（或）肾小球性蛋白尿而无任何症状，无需特殊治疗，肾小球源性血尿和（或）肾小球性蛋白尿而无任何症状，无需特殊治疗，定期检查。定期检查。肾小球疾病专题知识讲座74小结2、临床常见的各类肾小球疾病的临床表现、诊断及治疗方法。小结小结o原发性肾小球疾病的病理分类原发性肾小球疾病的病理分类一、轻微病变性肾小球肾炎一、轻微病变性肾小球肾炎二、局灶性节段性病变二、局灶性节段性病变 三、弥漫性肾小球肾炎三、弥漫性肾小球肾炎1、膜性肾病膜性肾病 2、增生性肾炎增生性肾炎 1）系膜增生性肾小球肾炎）系膜增生性肾小球肾炎 2）毛细血管内增生性肾小球肾炎毛细血管内增生性肾小球肾炎-急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎 3）系膜毛细血管性肾小球肾炎）系膜毛细血管性肾小球肾炎 4）新月体性和坏死性肾小球肾炎新月体性和坏死性肾小球肾炎-急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎3、硬化性肾小球肾炎硬化性肾小球肾炎 四、未分类的肾小球肾炎四、未分类的肾小球肾炎肾小球疾病专题知识讲座75小结原发性肾小球疾病的病理分类肾小球疾病专题知识讲座75