查房继发性高血压课件

教学查房继发性高血压教学查房继发性高血压1（优选）教学查房继发性高血压2继发性高血压(secondaryhypertension)又称症状性高血压或明确原因的高血压继发性高血压在高血压人群中占5%-10%，但随着对高血压发病机制研究的深入以及诊断技术的不断提高，这比例正逐渐上升继发性高血压在难治性高血压中所占比例较大，若能及时发现并治愈或纠正原发病，血压可能亦随之恢复正常。继发性高血压(secondaryhypertension)31、常规降压药物治疗反应差2、原本稳定性高血压失控恶化3、起病在30岁以前或50岁以后4、重度高血压（180/110mmHg）5、显著地靶器官损害6、无家族史继发性高血压筛查对象1、常规降压药物治疗反应差4肾性高血压肾性高血压肾实质病变肾实质病变肾血管病变肾血管病变肾肿瘤肾肿瘤内分泌性高血压：内分泌性高血压：原发性醛固酮增多症原发性醛固酮增多症库欣综合征库欣综合征嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤甲状腺和甲状旁腺疾病甲状腺和甲状旁腺疾病 心血管病变：心血管病变：主动脉瓣关闭不全主动脉瓣关闭不全主动脉缩窄主动脉缩窄多发性大动脉炎多发性大动脉炎动静脉瘘动静脉瘘完全性房室传导阻滞完全性房室传导阻滞其他：其他：睡眠呼吸暂停综合征睡眠呼吸暂停综合征药物药物颅内疾病颅内疾病妊高征妊高征病因肾性高血压主动脉瓣关闭不全5症状可疑病症进一步诊断检查打鼾、日间嗜睡、肥胖阻塞性睡眠呼吸暂停睡眠研究多导睡眠图高钠血症、低钾血症醛固酮增多症血浆醛固酮与肾素活性之比、肾上腺CT扫描体重增加、疲劳、多毛、闭经、满月脸、水牛背、紫纹、低钾库兴综合征地塞米松抑制试验发作性高血压、头痛、出汗、心悸嗜铬细胞瘤尿香草扁桃酸、甲氧基肾上腺素、去甲基肾上腺素、血浆游离甲氧基肾上腺素不耐热、体重下降、心悸、收缩期高血压、突眼震颤、心动过速甲状腺功能亢进症TSH水平疲劳、体重下降、脱发、舒张期高血压、肌肉无力甲状腺功能减退症TSH水平肾结石、骨质疏松、嗜睡、肌肉无力甲状旁腺功能亢进症血清钙、甲状旁腺激素水平头痛、疲劳、视力问题、手脚舌增大肢端肥大症生长激素水平收缩期/舒张期异常杂音肾血管疾病磁共振血管成像、卡托普利（开博通）增效放射性同位素肾造影、肾血管造影肾功能不全、心血管动脉粥样硬化疾病、水肿、血尿素氮肌酐水平增高、蛋白尿肾实质疾病肌酐清除率超声：肾脏检查免疫抑制剂、甘草等药物药物副作用如果可能的话，试验性停药高盐摄入、过量酒精摄入、肥胖饮食副作用试验性限制饮食肾疾病用红细胞生成素、COPD红细胞生成素副作用如果可能的话，试验性停药症状可疑病症进一步诊断检查打鼾、日间嗜睡、肥胖阻塞性睡眠呼吸6肾实质性和肾血管性高血压原发性醛固酮增多症嗜铬细胞瘤睡眠呼吸暂停综合征库欣综合征几种常见继发性高血压肾实质性和肾血管性高血压7适用于转移性、复发性或肾上腺外肿瘤(“糖”)孕酮皮质醇CYP111束状带孕酮17羟11脱氧皮质醇Cushing综合征持续性高血压伴有阵发性加剧或有阵发性演变而来。而其他实验不论单一还是联合，即便正常结果并不能排除嗜铬细胞瘤。平素血压正常，发作时高达200-300/130-180mmHg，时间、频率不一3、起病在30岁以前或50岁以后综合指南、我国相关研究结果及我院检测方法，建议：在相同的特异性水平，血FMNs的敏感性也高于其他检查。Cushing综合征常常具有典型的体征：用于筛查是否为原发性醛固酮增多症3、起病在30岁以前或50岁以后部分病例脐周或背部可闻及血管杂音病史：链球菌等细菌或病毒感染、发热、水肿、血尿；基础检查：低血钾、高血钠、碱血症、尿钾高有动脉粥样硬化者合并难治性高血压库兴综合征（Cushingssyndrome）肾素-血管紧张素-醛固酮系统醛固酮癌急性和慢性肾小球肾炎慢性肾盂肾炎多囊肾、马蹄肾、肾发育不良肾结核、肾结石、肾肿瘤结缔组织疾病所致肾脏病变糖尿病肾病肾淀粉样变放射性肾炎创伤性肾损害泌尿道阻塞所致肾脏病变适用于转移性、复发性或肾上腺外肿瘤肾实质性高血压病因急性和慢8病史：链球菌等细菌或病毒感染、发热、水肿、血尿；肾小球肾炎病史、反复水肿；反复尿路感染史检验：尿常规分析、肾功能、中段尿培养B超：肾脏彩超静脉肾盂造影：急性肾小球肾炎不显影，慢性肾小球肾炎造影剂排泄延迟、双侧肾影缩小，慢性肾盂肾炎显示出肾盂与肾脏的瘢痕与挛缩肾活检肾实质性高血压的诊断思路病史：链球菌等细菌或病毒感染、发热、9各种病因导致单侧或双侧肾动脉主干和分支狭窄引起血流动力学严重障碍 主要原因：主要原因：动脉粥样硬化大动脉炎纤维肌性发育不良肾血管性高血压各种病因导致单侧或双侧肾动脉主干和分支狭窄引起1030岁以前或50岁以后突然发生中重度高血压DBP120mmHg占90%，140mmHg占50%，SBP200mmHg占75%部分病例脐周或背部可闻及血管杂音有动脉粥样硬化者合并难治性高血压有胁腹部外伤史或肾外伤后出现高血压单侧小肾用转换酶抑制剂后出现肌酐升高或利尿剂出现严重低钾血症肾血管性高血压的临床特征30岁以前或50岁以后突然发生中重度11肾脏超声：一侧肾脏纵轴显著小于对侧，直径差1.5cm以上彩色多普勒超声肾血流显像：可测量肾动脉血流速度、阻力指数及脉冲指数,是了解有否肾动脉狭窄的一项筛选试验。阻力指数可以用来估计预后,阻力指数增高说明长期高血压产生的狭窄导致远端血管不可逆损害肾血管性高血压的诊断思路肾脏超声：一侧肾脏纵轴显著小于对侧，12如果以上检查异常,应选择给予以下肾动脉影像学检查,多数可以获得确诊肾动脉CT血管造影、肾动脉磁共振成像血管造影、肾动脉造影。肾动脉CT和磁共振成像血管造影均有较高的敏感度和特异度,肾动脉造影是诊断肾动脉狭窄的金标准,并且是行介入治疗、评估血管重建的主要方法。肾血管性高血压的诊断思路如果以上检查异常,应选择给予以下肾13年轻女性难治性高血压肾动年轻女性难治性高血压肾动脉造影，右肾动脉远端呈脉造影，右肾动脉远端呈串串珠样珠样改变，为肾动脉纤维肌改变，为肾动脉纤维肌性发育不良肾动脉狭窄性发育不良肾动脉狭窄 老年男性难治性高血压肾动老年男性难治性高血压肾动脉造影，左肾动脉开口及近脉造影，左肾动脉开口及近1/3段狭窄，为肾动脉粥样段狭窄，为肾动脉粥样硬化性肾动脉狭窄硬化性肾动脉狭窄肾动脉造影年轻女性难治性高血压肾动脉造影，右肾动脉远端呈串珠14由于肾上腺皮质病变致醛固酮分泌增多，引起潴由于肾上腺皮质病变致醛固酮分泌增多，引起潴钠排钾，体液容量扩张而抑制了肾素钠排钾，体液容量扩张而抑制了肾素-血管紧张素血管紧张素系统，属于不依赖肾素系统，属于不依赖肾素-血管紧张素的盐皮质激素血管紧张素的盐皮质激素过多症过多症病因病因 醛固酮瘤醛固酮瘤 特发性醛固酮增多症特发性醛固酮增多症 醛固酮癌醛固酮癌 糖皮质激素可抑制性醛固酮增多糖皮质激素可抑制性醛固酮增多 迷走的分泌醛固酮组织迷走的分泌醛固酮组织原发性醛固酮增多症由于肾上腺皮质病变致醛固酮分泌增多，引起潴15过去的诊断标准：高血压、低血钾、高醛固酮、低肾素，发病率只占高血压人群的1%现在认识到大部分原醛病人无低血钾，过去的诊断标准大大低估了本病的发病率原发性醛固酮增多症过去的诊断标准：高血压、低血钾、高醛固酮、16高血压病人，符合以下任一条件：高血压病人，符合以下任一条件：1.1.高血压高血压2 2级以上（级以上（SBPSBP160160或或DBP DBP 100100）2.2.难治性高血压，服用难治性高血压，服用3 3种或以上降压药物仍未能控制血压种或以上降压药物仍未能控制血压在目标水平在目标水平3.3.自发性或利尿药诱发的低血钾自发性或利尿药诱发的低血钾4.4.肾上腺偶发瘤肾上腺偶发瘤5.5.家族史：早发高血压或脑血管意外（家族史：早发高血压或脑血管意外（4040岁）；一级亲属岁）；一级亲属患有原醛症患有原醛症筛查人群高血压病人，符合以下任一条件：17临床表现临床表现 高血压高血压 神经肌肉功能障碍神经肌肉功能障碍阵发性肌无力和麻痹阵发性肌无力和麻痹阵发性手足搐搦及肌肉痉挛阵发性手足搐搦及肌肉痉挛 失钾性肾病及肾盂肾炎失钾性肾病及肾盂肾炎 心脏表现心脏表现基础检查：低血钾、高血钠、碱血症、尿钾高基础检查：低血钾、高血钠、碱血症、尿钾高原发性醛固酮增多症临床表现18肾上腺皮质激素合成P450scc3HSDcyp21醛固球状带孕烯孕酮11-脱氧皮质酮18-羟皮(“盐”)醇酮皮质酮CYP112CYP112质酮18氧化酶酮胆固醇3HSDp450cc17cyp21束状带孕酮17羟11脱氧皮质醇(“糖”)孕酮皮质醇CYP111P450c17P450c17网状带脱氢表雄酮雄烯二酮(“性”)可的松11HSD211HSD1雌酮雌二醇睾酮双氢睾酮髓质5-还原酶芳香酶肾上腺皮质激素合成P4519血管紧张素原血管紧张素I血管紧张素IIAT1受体肾素血管紧张素转换酶醛固酮K+(ACTH)H+&K+分泌Na+重吸收肾皮质集合管低血钾碱血症细胞外液容量过多肾素-血管紧张素-醛固酮系统(抑制)血管紧张素原血管紧张素I血管紧张素IIAT1受体肾素血管紧张20原原原原发发性性性性醛醛固固固固酮酮增多症相关增多症相关增多症相关增多症相关检查检查 24小小时尿尿钠钾及血、尿及血、尿醛固固酮测定：定：用于用于证实是否是否为醛固固酮增多症，增多症，24 h尿尿醛固固酮用冰醋酸用冰醋酸10 ml防腐防腐 血血浆醛固固酮/肾素活性比素活性比值（ARR）用于用于筛查是否是否为原原发性性醛固固酮增多症增多症 肾素血管素血管紧张素（基素（基础激激发）试验：用于用于鉴别是原是原发性性还是是继发性性醛固固酮增多症增多症卧立位卧立位醛固固酮试验：用于用于鉴别是是肾上腺腺瘤上腺腺瘤还是增生是增生肾上腺静脉采血：用于上腺静脉采血：用于鉴别腺瘤抑或增生腺瘤抑或增生原发性醛固酮增多症相关检查24小时尿钠钾及血、尿醛固酮测定21而其他实验不论单一还是联合，即便正常结果并不能排除嗜铬细胞瘤。用于筛查是否为原发性醛固酮增多症若ARR值与临床考虑不符合，应重复测量向心性肥胖、满月脸、水牛背、锁骨上脂肪垫、多血质外貌、皮肤菲薄、紫纹、毳毛增多、肌肉萎缩、伤口愈合慢等特征综合指南、我国相关研究结果及我院检测方法，建议：Cushing综合征常常具有典型的体征：肾实质性高血压的诊断思路0以下，不能马上送检时需冷藏筛查实验：血浆醛固酮/肾素比值再连服2日地塞米松8mg/d(2mg,q6h)，及留2日尿测24h尿游离皮质醇（大剂量抑制后），第7日晨抽血测皮质醇（大剂量抑制后）。筛查实验：血浆醛固酮/肾素比值腺瘤患者：基础血浆醛固酮明显升高，取立位后无明显升高反而下降现在认识到大部分原醛病人无低血钾，过去的诊断标准大大低估了本病的发病率尽量避免引起患者情绪紧张造成假阳性可被抑制：Cushing病（2）持续性高血压型Cushing综合征2小时尿Cr112.肾上腺CT：90%肿瘤可定位此种情况下，一般无须进行其他检查。0mmol/L,24h尿K20mmol;2424小小小小时时尿尿尿尿钠钾测钠钾测定定定定低血低血低血低血钾钾伴不适当尿伴不适当尿伴不适当尿伴不适当尿钾钾排出增多排出增多排出增多排出增多 血血K 25 mmol;血血K 20 mmol;当血当血K30为阳性，敏感性阳性，敏感性约94%，特异性，特异性70%ARR的界值综合指南、我国相关研究结果及我院检测方法，建议：26肾素肾素肾素肾素-血管紧张素血管紧张素血管紧张素血管紧张素IIIIIIII（基础（基础（基础（基础+激发）试验激发）试验激发）试验激发）试验 目的目的:鉴别醛固固酮增多症是原增多症是原发性性还是是继发性性 方法：方法：1）5:30 am 病人起床洗漱，排空膀胱；病人起床洗漱，排空膀胱；2）6am-8am 病人病人绝对卧床休息卧床休息2小小时；3）8am 抽血抽血测肾素素-血管血管紧张素素II、醛固固酮（基（基础）；）；4）8am-10am 肌注速尿肌注速尿40 mg后，病人起床站立或行走后，病人起床站立或行走2小小时；5）10am 抽血抽血测肾素素-血管血管紧张素素II、醛固固酮（激（激发）肾素-血管紧张素II（基础+激发）试验目的:27结结果果果果评评价价价价 肾素素-血管血管紧张素素II 醛固固酮原原发性性醛固固酮增多症增多症 肾素素-血管血管紧张素素II 醛固固酮继发性性醛固固酮增多症（增多症（肾素瘤、素瘤、肾血管狭窄、血管狭窄、肾缺血性病缺血性病变）结果评价肾素-血管紧张素II醛固酮28磁共振血管成像、卡托普利（开博通）增效放射性同位素肾造影、肾血管造影醛固酮瘤患者醛固酮呈自主分泌，节律与垂体ACTH一致，而不受体位及肾素血管紧张素II的影响Cushing综合征临床线索室温下保存，迅速送检，优先处理。Cushing综合征临床线索老年男性难治性高血压肾动脉造影，左肾动脉开口及近1/3段狭窄，为肾动脉粥样硬化性肾动脉狭窄库兴综合征（Cushingssyndrome）发作性高血压、头痛、出汗、心悸而其他实验不论单一还是联合，即便正常结果并不能排除嗜铬细胞瘤。非典型心肌梗死，脑血管事件，心律失常，肾衰；病史：链球菌等细菌或病毒感染、发热、水肿、血尿；2小时尿VMA/Cr比值在DSA引导下，将导管插到两侧肾上腺静脉取血，测定醛固酮水平Cushing综合征病因分类3、起病在30岁以前或50岁以后肾功能不全、心血管动脉粥样硬化疾病、水肿、血尿素氮肌酐水平增高、蛋白尿年轻女性难治性高血压肾动脉造影，右肾动脉远端呈串珠样改变，为肾动脉纤维肌性发育不良肾动脉狭窄如果可能的话，试验性停药ACTH依赖性Cushing综合征目的：用于目的：用于鉴别肾上腺腺瘤上腺腺瘤还是增生是增生 醛固固酮瘤患者瘤患者醛固固酮呈自主分泌，呈自主分泌，节律与垂体律与垂体ACTH一致，而不受体位及一致，而不受体位及肾素血管素血管紧张素素II的的影响影响特特醛症症则对肾素血管素血管紧张素素II水平的水平的变化很敏感，化很敏感，当立位当立位时肾脏相相对缺血，缺血，肾素血管素血管紧张素素II分泌分泌增加，引起增加，引起醛固固酮水平明水平明显上升上升磁共振血管成像、卡托普利（开博通）增效放射性同位素肾造影、肾29第一天：卧位第一天：卧位醛固固酮测定定1.1.试验前一天晚前一天晚10 pm至次日中午至次日中午12 N病人需要病人需要绝对卧床休息卧床休息2.8 am抽血抽血测醛固固酮（基（基础）3.抽血后病人需抽血后病人需绝对卧床休息卧床休息4小小时至中午至中午12 N4.12 N抽血抽血测醛固固酮（基（基础）卧立位醛固酮试验方法第一天：卧位醛固酮测定30第二天：立位第二天：立位醛固固酮测定定1.试验前一天晚前一天晚10 pm至次日上午至次日上午8 am需需绝对卧床休息卧床休息2.8 am 抽血抽血测醛固固酮（对照）照）3.8am-12am 起床站立或行走起床站立或行走4小小时4.12 am 抽血抽血测醛固固酮（对照）照）卧立位醛固酮试验方法第二天：立位醛固酮测定31正常人：正常人：8 am卧床至卧床至12 N，血，血醛固固酮水平随水平随ACTH分泌分泌节律下降，立位律下降，立位则醛固固酮水平因水平因肾相相对缺血而上升（超缺血而上升（超过基基础值的的3350%）腺瘤患者：基腺瘤患者：基础血血浆醛固固酮明明显升高，取立位后无明升高，取立位后无明显升高反而下降升高反而下降增生患者：基增生患者：基础血血浆醛固固酮轻度升高，立位明度升高，立位明显升高升高结果评价正常人：8am卧床至12N，血醛固酮水平随ACT32在DSA引导下，将导管插到两侧肾上腺静脉取血，测定醛固酮水平患侧醛固酮增高不到健侧2倍，为双侧肾上腺增生，超过3倍提示为腺瘤肾上腺静脉采血（AVS）在DSA引导下，将导管插到两侧肾上腺33肾上腺B超：肾上腺CT肾上腺MRI 原发性醛固酮增多症-影像学肾上腺B超：34基础检查：低血钾、高血钠、碱血症、尿钾高磁共振血管成像、卡托普利（开博通）增效放射性同位素肾造影、肾血管造影可使用维拉帕米、特拉唑嗪、肼屈嗪、派唑嗪、喹唑嗪等控制血压P450c17P450c17而其他实验不论单一还是联合，即便正常结果并不能排除嗜铬细胞瘤。不ACTH依赖性Cushing综合征综合指南、我国相关研究结果及我院检测方法，建议：午夜时垂体和下丘脑对皮质激素的反馈抑制敏感性最高醛固酮瘤特醛症则对肾素血管紧张素II水平的变化很敏感，当立位时肾脏相对缺血，肾素血管紧张素II分泌增加，引起醛固酮水平明显上升血压160/100mmHg不宜行此试验严重低血K时应避免不加用氨体舒通而直接补钾；24小时尿钠钾测定低血钾伴不适当尿钾排出增多再连服2日地塞米松8mg/d(2mg,q6h)，及留2日尿测24h尿游离皮质醇（大剂量抑制后），第7日晨抽血测皮质醇（大剂量抑制后）。失钾性肾病及肾盂肾炎MRI：可检出12cm肾上腺肿瘤,可显示肿瘤与周围组织的关系，有助于鉴别嗜铬细胞瘤与肾上腺皮质肿瘤，有助于了解肿瘤的良恶性、周围组织侵犯情况肾实质性和肾血管性高血压检验：尿常规分析、肾功能、中段尿培养体重增加、疲劳、多毛、闭经、满月脸、水牛背、紫纹、低钾血浆醛固酮与肾素活性之比、肾上腺CT扫描起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位的嗜铬组织，持续或间断地释放大量儿茶酚胺，引起持续或阵发性高血压和多个器官功能及代谢紊乱2050岁多见，男性较女性略多80%90%位于肾上腺，多为一侧其他主要位于腹部，多在腹主动脉旁（10%15%），其他部位少见肾门、肾上极、卵巢内、膀胱内、直肠后等10%为恶性基础检查：低血钾、高血钠、碱血症、尿钾高嗜铬细胞瘤起源于肾上35临床表现（1）阵发性高血压型平素血压正常，发作时高达200-300/130-180mmHg，时间、频率不 一 头痛、心悸、多汗三联症 伴面色苍白，大汗淋漓、心动过速等嗜铬细胞瘤临床表现36（2）持续性高血压型 持续性高血压伴有阵发性加剧或有阵发性演变而来。对常用降压药物效果不佳。伴交感神经过度兴奋，高代谢，头痛，直立性低血压或血压波动大嗜铬细胞瘤（2）持续性高血压型37u高血压的年轻人u高血压患者合并l非典型心肌梗死，脑血管事件，心律失常，肾衰；l无法解释的体重下降l癫痫发作l直立性低血压l无法解释的休克l嗜铬细胞瘤或甲状腺髓样癌家族史l高血糖l心肌病变u血压显著不稳定u嗜铬细胞瘤家族史u在以下情况下休克或血压升高l麻醉或外科手术诱导期l分娩l有创检查过程l抗高血压药物u肾上腺肿物的放射性证据嗜铬细胞瘤重点筛查人群：高血压的年轻人血压显著不稳定38嗜嗜嗜嗜铬细铬细胞瘤的相关胞瘤的相关胞瘤的相关胞瘤的相关检查检查 2424小时尿香草扁桃酸（小时尿香草扁桃酸（VMAVMA儿茶酚胺代谢产物）儿茶酚胺代谢产物）22次次血、尿甲氧基肾上腺素血、尿甲氧基肾上腺素(MN)(MN)、甲氧基去甲肾上、甲氧基去甲肾上腺素腺素(NMN)(NMN)发作期间发作期间2 2小时尿小时尿VMA/CrVMA/Cr比值比值 胰高糖素激发试验胰高糖素激发试验 立其丁阻滞试验立其丁阻滞试验嗜铬细胞瘤的相关检查24小时尿香草扁桃酸（VMA儿茶酚胺代39l发作时发作时2 2小时尿小时尿VMAVMA（高血压发作时，冷加压或立其丁试验（高血压发作时，冷加压或立其丁试验后留取）后留取）计算公式：计算公式：2 2小时尿小时尿VMA198VMA198 2 2小时尿小时尿Cr112.3Cr112.3正常：正常：0.4-40.4-4可疑：可疑：5 -9 5 -9 阳性：阳性：10102小时尿VMA/Cr比值40留尿时加留尿时加10 ml10 ml浓盐酸防腐，使尿液浓盐酸防腐，使尿液PHPH保持保持3.03.0以以下，不能马上送检时需冷藏下，不能马上送检时需冷藏留尿前应停用能使内源性儿茶酚胺上升的食物以留尿前应停用能使内源性儿茶酚胺上升的食物以及显著干扰测定的药物及食物及显著干扰测定的药物及食物:含香草的食物、香含香草的食物、香蕉、桔子、巧克力、咖啡、茶、核黄素、蕉、桔子、巧克力、咖啡、茶、核黄素、受体受体阻滞剂、利尿剂、扩血管药等阻滞剂、利尿剂、扩血管药等收集尿液的注意事项留尿时加10ml浓盐酸防腐，使尿液PH保41冷加冷加冷加冷加压压-胰高糖素激胰高糖素激胰高糖素激胰高糖素激发试验发试验 适用于适用于临床疑床疑诊为嗜嗜铬细胞瘤而患者血胞瘤而患者血压不高不高时 血血压 160/100 mmHg不宜行此不宜行此试验 若激若激发结果果为阳性需留尿行阳性需留尿行2 h尿尿VMA/Cr比比值检测 试验前做好充分准前做好充分准备以保以保证安全安全:1)静脉通道静脉通道2)立其丁立其丁3)吸氧吸氧设施施4）知情同意）知情同意 尽量避免引起患者情尽量避免引起患者情绪紧张造成假阳性造成假阳性冷加压-胰高糖素激发试验适用于临床疑诊为嗜铬细胞瘤而患者血42u 肾上腺肾上腺B B 超：肿瘤超：肿瘤1cm1cm者，检出阳性率较高者，检出阳性率较高u肾上腺肾上腺CTCT：90%90%肿瘤可定位肿瘤可定位u MRIMRI：可可检检出出 1 12cm2cm肾肾上上腺腺肿肿瘤瘤,可可显显示示肿肿瘤瘤与与周周围围组组织织的的关关系系，有有助助于于鉴鉴别别嗜嗜铬铬细细胞胞瘤瘤与与肾肾上上腺腺皮皮质质肿肿瘤瘤，有有助助于于了了解肿瘤的良恶性、周围组织侵犯情况解肿瘤的良恶性、周围组织侵犯情况u 131131I-MIBGI-MIBG造造影影：131131I I间间位位碘碘苄苄甲甲基基胍胍可可被被瘤瘤体体特特异异性性摄摄取取、浓集；适用于转移性、复发性或肾上腺外肿瘤浓集；适用于转移性、复发性或肾上腺外肿瘤u PET-CTPET-CT嗜铬细胞瘤影像学检查肾上腺B超：肿瘤1cm者，检出阳性43Cushing综合征常常具有典型的体征：向心性肥胖、满月脸、水牛背、锁骨上脂肪垫、多血质外貌、皮肤菲薄、紫纹、毳毛增多、肌肉萎缩、伤口愈合慢等特征Cushing综合征临床线索Cushing综合征常常具有典型44如果血浆FMNs在正常范围内，嗜铬细胞瘤的可能性几乎没有。12am抽血测醛固酮（对照）Cushing综合征常常具有典型的体征：增生患者：基础血浆醛固酮轻度升高，立位明显升高综合指南、我国相关研究结果及我院检测方法，建议：午夜时垂体和下丘脑对皮质激素的反馈抑制敏感性最高Cushing综合征常常具有典型的体征：磁共振血管成像、卡托普利（开博通）增效放射性同位素肾造影、肾血管造影2小时尿Cr112.血、尿甲氧基肾上腺素(MN)、甲氧基去甲肾上腺素(NMN)8am-12am起床站立或行走4小时继发性高血压(secondaryhypertension)又称症状性高血压或明确原因的高血压ALD(ng/dL)=ALD(nmol/L)106H+&K+分泌PRA(ng/ml/h)PRA(ng/L/h)27.肾结石、骨质疏松、嗜睡、肌肉无力Cushing综合征病因分类肾小球肾炎病史、反复水肿；2小时尿Cr112.有动脉粥样硬化者合并难治性高血压库兴综合征（Cushings syndrome）库兴综合征通过过量糖皮质激素的盐皮质激素效应引起高血压，地塞米松抑制试验筛查 如果血浆FMNs在正常范围内，嗜铬细胞瘤的可能性几乎没有。库45 ACTH依依赖性性Cushing综合征合征 不不ACTH依依赖性性Cushing综合征合征 Cushing病病异位异位ACTH分泌分泌综合征合征肾上腺皮上腺皮质腺瘤腺瘤 肾上腺皮上腺皮质癌癌 不依不依赖ACTH的双的双侧肾上腺大上腺大结节性增生性增生Cushing综合征综合征 不依不依赖ACTH的双的双侧肾上腺上腺小小结节性增生，又称原性增生，又称原发性色素性色素性性结节性性肾上腺病上腺病 Cushing综合征病因分类46CushingCushing综合征的临床特点综合征的临床特点 血血压中重度升高中重度升高 满月月脸、向心性肥胖、多血、向心性肥胖、多血质、水牛肩、皮肤菲薄、紫、水牛肩、皮肤菲薄、紫纹、痤痤疮、瘀斑、毛、瘀斑、毛发增多、色素沉着增多、色素沉着 CT示示肾上腺占位病上腺占位病变，直径，直径23 cm，或增生，或垂体，或增生，或垂体肿瘤瘤Cushing综合征的临床特点血压中重度升高47正常人皮正常人皮质醇分泌的昼夜醇分泌的昼夜节律：早晨律：早晨410am最高，最高，逐逐渐下降，下午下降，下午4 pm左右有一小峰，下降至午夜最左右有一小峰，下降至午夜最低低午夜午夜时垂体和下丘垂体和下丘脑对皮皮质激素的反激素的反馈抑制敏感性抑制敏感性最高最高皮皮质醇增多症的病人由于醇增多症的病人由于长期高皮期高皮质醇血症，下丘醇血症，下丘脑及垂体及垂体对血中皮血中皮质醇的反醇的反应阈值提高提高皮皮皮皮质质醇分泌的醇分泌的醇分泌的醇分泌的节节律特点律特点律特点律特点正常人皮质醇分泌的昼夜节律：早晨410am最高，逐渐下降，48方法：方法：第第1，2日日连续留尿留尿测24 h尿游离皮尿游离皮质醇醇（UFC）作）作为基基础对照，第照，第3日晨抽血日晨抽血测皮皮质醇（基醇（基础），），并口服地塞米松并口服地塞米松2 mg/d(0.75 mg,q8h)连续2日，同日，同时留留24h尿尿测游离皮游离皮质醇（小醇（小剂量抑制后），第量抑制后），第5日晨抽血日晨抽血测血血皮皮质醇（小醇（小剂量抑制后）；再量抑制后）；再连服服2日地塞米松日地塞米松8 mg/d(2 mg,q6h)，及留，及留2日尿日尿测24h尿游离皮尿游离皮质醇（大醇（大剂量抑制后）量抑制后），第，第7日晨抽血日晨抽血测皮皮质醇（大醇（大剂量抑制后）。量抑制后）。1 2 3 4 5 6 7 血皮血皮质醇醇（基（基础）血皮血皮质醇醇（小（小剂量抑制后）量抑制后）血皮血皮质醇醇（大（大剂量抑制后）量抑制后）24小小时尿尿UFC2天天 DXM 2mg/d2天天 DXM 8mg/d2天天 24小小时尿尿UFC2天天 24小小时尿尿UFC2天天 基基础 小小剂量抑制后量抑制后 大大剂量抑制后量抑制后大小剂量地塞米松抑制试验方法：149口服地塞米松后血、尿皮口服地塞米松后血、尿皮质醇低于基醇低于基础对照照值50以以下称下称为可被抑制可被抑制地塞米松抑制地塞米松抑制试验 不被抑制：不被抑制：肾上腺皮上腺皮质腺瘤、皮腺瘤、皮质癌、异位癌、异位ACTH综合征合征 可被抑制：可被抑制：Cushing病病大小剂量地塞米松抑制试验结果分析口服地塞米松后血、尿皮质醇低50虽然血、尿CA检测对多数嗜铬细胞瘤诊断有较高敏感性，但肾上腺偶发瘤者和有家族素质者，或当样本在发作间隙被采取时，常会出现假阴性结果。与之相比，血FMN、尿共轭MNs的敏感性接近100%。综合分析，证明在相同的敏感性水平，血FMNs的特异性高于其他检查；在相同的特异性水平，血FMNs的敏感性也高于其他检查。肾上腺髓质增生的诊断虽然血、尿CA检测对多数嗜铬细胞瘤诊断有51 测定血浆内测定血浆内MN和和NMN水平不需在高血压水平不需在高血压发作时，与测定时血压因素无关，同时也基本不发作时，与测定时血压因素无关，同时也基本不受其它因素的影响，在嗜铬细胞瘤非发作期仍可受其它因素的影响，在嗜铬细胞瘤非发作期仍可检出异常，甚至可以说是检测出静止型嗜铬细胞检出异常，甚至可以说是检测出静止型嗜铬细胞瘤的唯一生化指标。瘤的唯一生化指标。如果血浆如果血浆FMNs在正常范围内，嗜铬细胞瘤在正常范围内，嗜铬细胞瘤的可能性几乎没有。此种情况下，一般无须进行的可能性几乎没有。此种情况下，一般无须进行其他检查。而其他实验不论单一还是联合，即便其他检查。而其他实验不论单一还是联合，即便正常结果并不能排除嗜铬细胞瘤。正常结果并不能排除嗜铬细胞瘤。测定血浆内MN和NMN水平不需在高血压发作时，5280%90%位于肾上腺，多为一侧3、起病在30岁以前或50岁以后综合指南、我国相关研究结果及我院检测方法，建议：肾素-血管紧张素-醛固酮系统再连服2日地塞米松8mg/d(2mg,q6h)，及留2日尿测24h尿游离皮质醇（大剂量抑制后），第7日晨抽血测皮质醇（大剂量抑制后）。ACTH依赖性Cushing综合征嗜铬细胞瘤或甲状腺髓样癌家族史如果可能的话，试验性停药继发性高血压在难治性高血压中所占比例较大，若能及时发现并治愈或纠正原发病，血压可能亦随之恢复正常。24小时尿UFC2天24小时尿UFC2天可被抑制：Cushing病不ACTH依赖性Cushing综合征2小时尿Cr112.疲劳、体重下降、脱发、舒张期高血压、肌肉无力而其他实验不论单一还是联合，即便正常结果并不能排除嗜铬细胞瘤。肾上腺静脉采血：用于鉴别腺瘤抑或增生用于证实是否为醛固酮增多症，24h尿醛固酮Cushing综合征常常具有典型的体征：醛固酮瘤患者醛固酮呈自主分泌，节律与垂体ACTH一致，而不受体位及肾素血管紧张素II的影响体重增加、疲劳、多毛、闭经、满月脸、水牛背、紫纹、低钾库兴综合征（Cushingssyndrome）该综合征较常见,表现为睡眠中上呼吸道反复发生的机械性阻塞,因夜间缺氧的存在,交感神经兴奋,RAAS激活，氧化应激增加等导致血压升高OSAS患者约半数伴有高血压睡眠呼吸暂停综合征患者常有打鼾、肥胖、嗜睡、早晨头痛及夜尿等表现确定诊断需做睡眠呼吸监测80%90%位于肾上腺，多为一侧睡眠呼吸暂停综合征该综合征53