肢端肥大症的诊治共识课件

肢端肥大症诊治共识肢端肥大症诊治共识 我国肢端肥大症诊治中的问题肢端肥大症诊治共识1 1）就诊率低，就诊不及时：我国肢端肥大症患者的就诊率很低，医生和患者对该病缺乏足够认识。一些患肢端肥大症的患者直到慢性并发症晚期（如糖尿病、高血压、心肌肥大等）才意识到需要就诊，医生常未能早期发现和诊断该病。）就诊率低，就诊不及时：我国肢端肥大症患者的就诊率很低，医生2 2）各级医院的诊断、治疗以及随访监测水平参差不齐：主要表现为反映病情活动性的主要生化指标血及胰岛素样生长因子（）的测定不普及（大城市才有，测定方法不统一；术前缺乏全面评估等。）各级医院的诊断、治疗以及随访监测水平参差不齐：主要表现为反3 3）治愈标准不统一：我国肢端肥大症达到治愈标准的血水平不统一：有些地区以葡萄糖负荷后血浆 或为标准；也有地区以术后基础血浆、葡萄糖负荷后血浆作为治愈标准；有些地方常以患者主诉、体征来判断。）治愈标准不统一：我国肢端肥大症达到治愈标准的血水平不统一：4 4）未形成广泛的多学科干预体系、缺乏诊疗规范：肢端肥大症的治疗需要内分泌科、放射科、神经外科及放疗科等多科协作。）未形成广泛的多学科干预体系、缺乏诊疗规范：肢端肥大症的治5 5）疾病管理模式尚不完善：由于医生对疾病认识不够，不重视治疗后随访，其次患者就诊不方便，因此一部分患者并未完全达到治愈标准。）疾病管理模式尚不完善：由于医生对疾病认识不够，不重视治疗后6 6肢端肥大症的生化指标和水平测定肢端肥大症的诊治共识课件7 7 抑制试验是肢端肥大症和判断病情活动性抑制试验是肢端肥大症和判断病情活动性的依据；而血清水平是肢端肥大症诊断和的依据；而血清水平是肢端肥大症诊断和判断病情活动性的最敏感、最可信指标。判断病情活动性的最敏感、最可信指标。抑制试验是肢端肥大症和判断病情活动性的依据；而血清水平是肢8 8由垂体分泌后，通过其靶激素发挥促进生由垂体分泌后，通过其靶激素发挥促进生长、调节代谢的作用。因此，这两种激素长、调节代谢的作用。因此，这两种激素是垂体分泌腺瘤的最主要诊断指标。是垂体分泌腺瘤的最主要诊断指标。由垂体分泌后，通过其靶激素发挥促进生长、调节代谢的作用。因此9 9生长激素水平测定以及诊断肢端肥大症的生长激素水平测定以及诊断肢端肥大症的切点水平：水平测定采用口服糖耐量抑制切点水平：水平测定采用口服糖耐量抑制试验，观察谷值。国际上诊断肢端肥大症试验，观察谷值。国际上诊断肢端肥大症 抑制试验谷值的切点为。而目前我们仍沿抑制试验谷值的切点为。而目前我们仍沿用传统的生化诊断标准即口服葡萄糖后血用传统的生化诊断标准即口服葡萄糖后血清清。生长激素水平测定以及诊断肢端肥大症的切点水平：水平测定采用口1010血清水平是肢端肥大症诊断和判断病情活血清水平是肢端肥大症诊断和判断病情活动性的最敏感、最可信指标。其诊断肢端动性的最敏感、最可信指标。其诊断肢端肥大症的标准为：高于同年龄、同性别正肥大症的标准为：高于同年龄、同性别正常人水平的两个标准差。常人水平的两个标准差。血清水平是肢端肥大症诊断和判断病情活动性的最敏感、最可信指标1111肢端肥大症治疗目标肢端肥大症治疗目标）将血水平控制到随机水）将血水平控制到随机水，而在口服葡萄，而在口服葡萄糖负荷后血水平低于；糖负荷后血水平低于；）使血水平下降至与年龄和性别相匹配）使血水平下降至与年龄和性别相匹配的正常范围；的正常范围；肢端肥大症治疗目标）将血水平控制到随机水，而在口服葡萄糖负1212）消除或者缩小肿瘤并防止其复发；）消除或者缩小肿瘤并防止其复发；）消除或减轻临床症状及并发症，特别是）消除或减轻临床症状及并发症，特别是心脑血管、呼吸和代谢方面的紊乱；心脑血管、呼吸和代谢方面的紊乱；）垂体功能的保留以及重建内分泌平衡。）垂体功能的保留以及重建内分泌平衡。）消除或者缩小肿瘤并防止其复发；1313肢端肥大症的生化诊断标准肢端肥大症的生化诊断标准：试验中谷值。：试验中谷值。:高于同年龄、同性别正常人水平的两个标高于同年龄、同性别正常人水平的两个标准差。准差。肢端肥大症的生化诊断标准：试验中谷值。1414治治 疗疗手术仍是肢端肥大症治疗的首选途径手术仍是肢端肥大症治疗的首选途径在获得对疾病的控制方面，外科手术的作在获得对疾病的控制方面，外科手术的作用在于切除肿瘤，明显和迅速的缩小肿瘤用在于切除肿瘤，明显和迅速的缩小肿瘤体积，所以手术切除垂体生长激素腺瘤是体积，所以手术切除垂体生长激素腺瘤是治疗肢端肥大症的首选治疗方法。随着医治疗肢端肥大症的首选治疗方法。随着医学技术的不断发展，及纤维手术精确度的学技术的不断发展，及纤维手术精确度的不断提高，垂体腺瘤的治疗已成为颅内肿不断提高，垂体腺瘤的治疗已成为颅内肿瘤中最趋完善的领域。瘤中最趋完善的领域。治 疗手术仍是肢端肥大症治疗的首选途径1515手术治疗的优势是快速降低水平，缩小或手术治疗的优势是快速降低水平，缩小或完全切除肿瘤。经蝶手术切除垂体腺瘤对完全切除肿瘤。经蝶手术切除垂体腺瘤对肢端肥大症患者安全有效。对于新诊断的肢端肥大症患者安全有效。对于新诊断的肢端肥大症患者，约为大腺瘤，为微腺瘤，肢端肥大症患者，约为大腺瘤，为微腺瘤，而经蝶手术的治愈率（国际标准）分别是而经蝶手术的治愈率（国际标准）分别是微腺瘤，大腺瘤。就术后并发垂体功能减微腺瘤，大腺瘤。就术后并发垂体功能减退而言，微腺瘤罕见，大腺瘤约为。退而言，微腺瘤罕见，大腺瘤约为。手术治疗的优势是快速降低水平，缩小或完全切除肿瘤。经蝶手术切1616手术前后应用生长抑素类似物具有良好疗手术前后应用生长抑素类似物具有良好疗效，强调所有术后均需术后定期、长期随效，强调所有术后均需术后定期、长期随诊，观察临床症状，监测和水平，定期进诊，观察临床症状，监测和水平，定期进行影像学检查。行影像学检查。手术前后应用生长抑素类似物具有良好疗效，强调所有术后均需术后1717药物治疗药物治疗药物治疗在肢端肥大症各阶段越来越受重药物治疗在肢端肥大症各阶段越来越受重视视 目前，临床上用于肢端肥大症的治疗药目前，临床上用于肢端肥大症的治疗药物有三种：生长抑素受体配基及生长抑素物有三种：生长抑素受体配基及生长抑素类似物、多巴胺激动剂、受体拮抗剂。根类似物、多巴胺激动剂、受体拮抗剂。根据临床疗效和安全性结果，生长抑素类似据临床疗效和安全性结果，生长抑素类似物是首选药物。而在生长抑素类似物中，物是首选药物。而在生长抑素类似物中，两种长效生长抑素类似物两种长效生长抑素类似物奥曲肽长效制奥曲肽长效制剂（善龙）和兰瑞肽，目前是国内和国际剂（善龙）和兰瑞肽，目前是国内和国际推荐的最主要治疗药物。推荐的最主要治疗药物。药物治疗药物治疗在肢端肥大症各阶段越来越受重视 目前，临1818生长抑素类似物生长抑素类似物此类药物的优点是疗效确切，安全性、耐此类药物的优点是疗效确切，安全性、耐受性良好。受性良好。关于疗效：的患者和水平恢复至正常，无关于疗效：的患者和水平恢复至正常，无效率仅左右，其余患者的水平也显著降低，效率仅左右，其余患者的水平也显著降低，临床症状和体征明显改善。临床症状和体征明显改善。生长抑素类似物此类药物的优点是疗效确切，安全性、耐受性良好。1919关于安全性：综合各个临床研究结果表明，关于安全性：综合各个临床研究结果表明，应用善龙后发生胆结石多见于原本胆囊不应用善龙后发生胆结石多见于原本胆囊不健康，存在病变基础的患者，若超声下显健康，存在病变基础的患者，若超声下显示胆囊壁毛糙等。除胆囊结石外，其他不示胆囊壁毛糙等。除胆囊结石外，其他不良反应均很轻微。良反应均很轻微。关于安全性：综合各个临床研究结果表明，应用善龙后发生胆结石多2020因此在肢端肥大症的治疗过程中，生长抑因此在肢端肥大症的治疗过程中，生长抑素类似物主要在以下阶段发挥作用：素类似物主要在以下阶段发挥作用：.首选治疗：适用于出现并发症，代谢首选治疗：适用于出现并发症，代谢紊乱严重，不适于手术或恐惧手术治疗的紊乱严重，不适于手术或恐惧手术治疗的患者。患者。.术前预先治疗：目的是缩小肿瘤体积，术前预先治疗：目的是缩小肿瘤体积，为手术完全切除肿瘤创造条件，提高手术为手术完全切除肿瘤创造条件，提高手术疗效。疗效。因此在肢端肥大症的治疗过程中，生长抑素类似物主要在以下阶段发2121.术后辅助治疗：适用于术后水平仍然未达术后辅助治疗：适用于术后水平仍然未达标的患者标的患者.放疗后过渡治疗：放疗后水平降低缓慢，放疗后过渡治疗：放疗后水平降低缓慢，在这期间，生长抑素类似物可以作为过渡在这期间，生长抑素类似物可以作为过渡治疗治疗.并发症治疗并发症治疗.术后辅助治疗：适用于术后水平仍然未达标的患者2222多巴胺受体激动剂多巴胺受体激动剂多巴胺受体激动剂可以通过下丘脑的多巴多巴胺受体激动剂可以通过下丘脑的多巴胺受体而抑制释放。其主要缺陷是疗效不胺受体而抑制释放。其主要缺陷是疗效不理想。第一代多巴胺受体激动剂溴隐亭和理想。第一代多巴胺受体激动剂溴隐亭和新型多巴胺激动剂（如喹高利特等）使水新型多巴胺激动剂（如喹高利特等）使水平达标的比例分别不超过。平达标的比例分别不超过。多巴胺受体激动剂多巴胺受体激动剂可以通过下丘脑的多巴胺受体而2323受体激动剂受体激动剂受体拮抗剂（如已上市的培维索孟）是相受体拮抗剂（如已上市的培维索孟）是相对较新的一类药物，其特点是起效快，快对较新的一类药物，其特点是起效快，快速降低水平。缺点是安全性尚未得到国际速降低水平。缺点是安全性尚未得到国际大规模研究的认可。大规模研究的认可。受体激动剂受体拮抗剂（如已上市的培维索孟）是相对较新的一类药2424放放 疗疗垂体放疗通常不作为首选治疗方案，最常垂体放疗通常不作为首选治疗方案，最常用于术后病情缓解不全残留肿瘤的辅助治用于术后病情缓解不全残留肿瘤的辅助治疗。新型放疗方法包括立体定向放射治疗、疗。新型放疗方法包括立体定向放射治疗、立体定向放射手术和质子治疗等。其目的立体定向放射手术和质子治疗等。其目的就是减少靶周边剂量，提高疗效，降低放就是减少靶周边剂量，提高疗效，降低放射损伤。射损伤。放 疗垂体放疗通常不作为首选治疗方案，最常用于术后病2525肢端肥大症的治疗流程肢端肥大症的治疗流程预治疗的分泌型垂体腺瘤 大腺瘤：肿瘤压迫、视觉受损、头痛微腺瘤手术治疗 部分患者 监测监测，有条件者长期治疗手术治疗、肢端肥大症的治疗流程预治疗的分泌型垂体腺瘤大腺瘤：肿瘤压2626肢端肥大症的规范诊疗流程肢端肥大症的规范诊疗流程患者入院后要进行全面常规检查：、；通患者入院后要进行全面常规检查：、；通过相关检查评估垂体功能；头颅摄片、垂过相关检查评估垂体功能；头颅摄片、垂体；明确诊断后进行并发症评估；组织相体；明确诊断后进行并发症评估；组织相关科室讨论会，全面评估决定治疗方式并关科室讨论会，全面评估决定治疗方式并积极治疗并发症。积极治疗并发症。肢端肥大症的规范诊疗流程患者入院后要进行全面常规检查：、；通2727肢端肥大症的规范诊疗流程肢端肥大症的规范诊疗流程所有接受治疗的患者都应长期监测随访；所有接受治疗的患者都应长期监测随访；月后复查释放（葡萄糖）；半年后复查垂月后复查释放（葡萄糖）；半年后复查垂体、体、释放（葡萄糖）；对于有并发症的患释放（葡萄糖）；对于有并发症的患者应每年进行一次并发症的评估；对于控者应每年进行一次并发症的评估；对于控制良好的患者，术后每年复查一次以及释制良好的患者，术后每年复查一次以及释放（葡萄糖），术后第、年复查垂体。放（葡萄糖），术后第、年复查垂体。肢端肥大症的规范诊疗流程所有接受治疗的患者都应长期监测随访；2828规范临床路径规范临床路径早期诊断内分泌科为主全面评估内分泌科、神经外科、放疗科、影像科多科合作选择最佳治疗方案跟踪随访，监测病情内分泌科、神经外科、影像科、放疗科规范临床路径早期诊断内分泌科为主全面评估内分泌科、神经外科、2929