肺动脉高压的诊疗思路培训ppt课件

肺肺动脉高脉高压的的诊疗思思路路肺动脉高压的诊疗思路1 1肺动脉高压的定义肺动脉高压的定义肺内血管系统血压升高肺内血管系统血压升高，静息状态下静息状态下 肺动脉平均肺动脉平均肺动脉平均肺动脉平均压压压压大于大于25 mmHg 25 mmHg，运动状态下大于，运动状态下大于30 mmHg 30 mmHg 即即为肺动脉高压。为肺动脉高压。肺血管床结构性改变导致肺动脉压力和肺血管阻肺血管床结构性改变导致肺动脉压力和肺血管阻力增加，右室后负荷增加，室壁增厚，心腔扩张，力增加，右室后负荷增加，室壁增厚，心腔扩张，失代偿后右心衰竭；失代偿后右心衰竭；临床上因低氧血症导致进行性、严重的劳动力丧临床上因低氧血症导致进行性、严重的劳动力丧失直至死亡。失直至死亡。肺动脉高压的诊疗思路2肺动脉高压的定义肺内血管系统血压升高，静息状态下 肺动脉肺动脉高压的分类肺动脉高压的分类 肺动脉高压（肺动脉高压（Pulmonary Arterial Hypertension PAH）既可能是一个特发既可能是一个特发性的疾病，也可能是一系列疾病发病过程性的疾病，也可能是一系列疾病发病过程中的组成部分，最新的分类是中的组成部分，最新的分类是WHO 2003WHO 2003年年在威尼斯举行了第三次肺高压专家工作组在威尼斯举行了第三次肺高压专家工作组会议上修订的，更具临床实用性和指导性。会议上修订的，更具临床实用性和指导性。肺动脉高压的诊疗思路3肺动脉高压的分类 肺动脉高3.1.慢性阻塞性肺疾患（慢性阻塞性肺疾患（COPD）3.2.肺间质病变肺间质病变3.3.睡眠呼吸障碍睡眠呼吸障碍3.4.肺泡通气不足肺泡通气不足3.5.高海拔高海拔3.6.发育不良发育不良4.1.近端血栓栓塞性肺近端血栓栓塞性肺动脉高压动脉高压4.2.远端血栓栓塞性肺远端血栓栓塞性肺动脉高压动脉高压4.3.非血栓性栓塞性肺非血栓性栓塞性肺动脉高压动脉高压肉瘤、组织细胞增殖症，肉瘤、组织细胞增殖症，肿瘤、淋巴管瘤病等肿瘤、淋巴管瘤病等Simonneau G et al.JACCSimonneau G et al.JACC2004;43:5S-12S2004;43:5S-12SWHO WHO 关于肺动脉高压的分类关于肺动脉高压的分类关于肺动脉高压的分类关于肺动脉高压的分类(Venice,2003)(Venice,2003)2.1.左心疾病引起左心疾病引起2.2.左心瓣膜病引起左心瓣膜病引起1.1.(IPAH)特发性特发性 1.2.(FPAH)家族性家族性1.3.(APAH)相关因素相关因素1.4.相关肺静脉或肺毛细血管引起的相关肺静脉或肺毛细血管引起的原发性肺动脉高压原发性肺动脉高压1.肺动脉高压肺动脉高压2.2。肺静脉高压肺静脉高压3。呼吸系统疾病或缺氧相呼吸系统疾病或缺氧相关的肺动脉高压关的肺动脉高压4.血栓栓塞性肺动脉高压血栓栓塞性肺动脉高压5.混合因素引起混合因素引起肺动脉高压的诊疗思路43.1.慢性阻塞性肺疾患（COPD）4.1.近端血栓栓1.肺动脉高压肺动脉高压1.1.散在发病的特发性肺动脉高压散在发病的特发性肺动脉高压(IPAH)没有明确的基础疾病没有明确的基础疾病,男：女：男：女：1：2.4;发病年龄高峰：发病年龄高峰：男性：男性：30-40岁岁女性：女性：20-30 岁岁,女性生育后女性生育后3个月以内发病风险增高个月以内发病风险增高1.7倍倍1.2.家族性肺动脉高压家族性肺动脉高压(FPAH)疾病具有家族性，占特发性肺动脉高压中的疾病具有家族性，占特发性肺动脉高压中的6%-10%约有约有50%的的FPAH患者存在染色体患者存在染色体2q33上编码骨形成蛋白上编码骨形成蛋白II型受体型受体(BMPR2)基因突变基因突变Simonneau G et al.J Am Coll Cardiol 2004;43:5S-12SLane KB et al.Nat Genet 2000;26(1):814肺动脉高压的诊疗思路5肺动脉高压1.1.散在发病的特发性肺动脉高压(IPAH)1.肺动脉高压肺动脉高压1.3.1.3.相关因素引起的肺动脉高压相关因素引起的肺动脉高压(APAH):(APAH):a.a.胶原血管病：胶原血管病：胶原血管病：胶原血管病：系统性硬化症系统性硬化症系统性硬化症系统性硬化症约约约约30%30%30%30%的人肺动脉压力升高；的人肺动脉压力升高；的人肺动脉压力升高；的人肺动脉压力升高；系统性红系统性红系统性红系统性红斑狼疮斑狼疮斑狼疮斑狼疮约约约约4 4 4 414141414的人合并肺动脉高压，的人合并肺动脉高压，的人合并肺动脉高压，的人合并肺动脉高压，类风湿关节炎类风湿关节炎类风湿关节炎类风湿关节炎21%21%21%21%合并肺高合并肺高合并肺高合并肺高压；肺动脉高压往往是压；肺动脉高压往往是压；肺动脉高压往往是压；肺动脉高压往往是混合性结缔组织病混合性结缔组织病混合性结缔组织病混合性结缔组织病的首要死因；的首要死因；的首要死因；的首要死因；血管炎；雷血管炎；雷血管炎；雷血管炎；雷诺现象诺现象诺现象诺现象b.b.b.b.先天性心内、心外体先天性心内、心外体先天性心内、心外体先天性心内、心外体-肺分流：房间隔缺损肺分流：房间隔缺损肺分流：房间隔缺损肺分流：房间隔缺损 室间隔缺损室间隔缺损室间隔缺损室间隔缺损 动脉导管未动脉导管未动脉导管未动脉导管未闭闭闭闭 房室交通房室交通房室交通房室交通 冠状动脉右心瘘肺静脉异位连接冠状动脉右心瘘肺静脉异位连接冠状动脉右心瘘肺静脉异位连接冠状动脉右心瘘肺静脉异位连接 主肺动脉窗主肺动脉窗主肺动脉窗主肺动脉窗 大动脉转位大动脉转位大动脉转位大动脉转位 大动脉共干等大动脉共干等大动脉共干等大动脉共干等c.c.c.c.门脉高压门脉高压门脉高压门脉高压:目前仍然不清楚肝脏疾病如何影响肺血管床使目前仍然不清楚肝脏疾病如何影响肺血管床使目前仍然不清楚肝脏疾病如何影响肺血管床使目前仍然不清楚肝脏疾病如何影响肺血管床使2%2%2%2%的肝硬化的肝硬化的肝硬化的肝硬化患者发展为肺动脉高压患者发展为肺动脉高压患者发展为肺动脉高压患者发展为肺动脉高压 Simonneau G et al.J Am Coll Cardiol 2004;43:5S-12S肺动脉高压的诊疗思路61.肺动脉高压1.3.相关因素引起的肺动脉高压(APA1.肺动脉高压肺动脉高压1.3.1.3.1.3.1.3.相关因素引起的肺动脉高压相关因素引起的肺动脉高压相关因素引起的肺动脉高压相关因素引起的肺动脉高压 (APAH):(APAH):(APAH):(APAH):d.d.d.d.HIVHIVHIVHIV感染感染感染感染:大约大约大约大约 0.5%0.5%0.5%0.5%发展为肺动脉高压发展为肺动脉高压发展为肺动脉高压发展为肺动脉高压 e.e.药物和毒物所致药物和毒物所致药物和毒物所致药物和毒物所致:抑制食欲药物（抑制食欲药物（抑制食欲药物（抑制食欲药物（芬氟拉明，右芬氟拉芬氟拉明，右芬氟拉芬氟拉明，右芬氟拉芬氟拉明，右芬氟拉明明明明)使发生使发生使发生使发生肺动脉高压肺动脉高压肺动脉高压肺动脉高压 的风险增加了的风险增加了的风险增加了的风险增加了10-20%;10-20%;10-20%;10-20%;安非他明安非他明安非他明安非他明;毒菜籽油综合征毒菜籽油综合征毒菜籽油综合征毒菜籽油综合征(西班牙西班牙西班牙西班牙1981)1981)1981)1981)f.f.f.f.其他其他其他其他:甲状腺病甲状腺病甲状腺病甲状腺病,糖元积累症糖元积累症糖元积累症糖元积累症,高高高高-雪氏病雪氏病雪氏病雪氏病,遗传性毛细血管遗传性毛细血管遗传性毛细血管遗传性毛细血管扩张症扩张症扩张症扩张症,血红蛋白病血红蛋白病血红蛋白病血红蛋白病,骨髓异常增殖症骨髓异常增殖症骨髓异常增殖症骨髓异常增殖症,脾切除脾切除脾切除脾切除Simonneau G et al.J Am Coll Cardiol 2004;43:5S-12S肺动脉高压的诊疗思路71.肺动脉高压1.3.相关因素引起的肺动脉高压(AP1.肺动脉高压肺动脉高压1.4.1.4.相关严重的肺静脉和肺毛细血管疾病相关严重的肺静脉和肺毛细血管疾病相关严重的肺静脉和肺毛细血管疾病相关严重的肺静脉和肺毛细血管疾病 a.a.肺静脉闭塞病肺静脉闭塞病肺静脉闭塞病肺静脉闭塞病(PVOD)(PVOD)：纤维组织阻塞肺静脉腔，病纤维组织阻塞肺静脉腔，病纤维组织阻塞肺静脉腔，病纤维组织阻塞肺静脉腔，病因不明，十分少见，肺活检是最佳确诊手段，唯一有因不明，十分少见，肺活检是最佳确诊手段，唯一有因不明，十分少见，肺活检是最佳确诊手段，唯一有因不明，十分少见，肺活检是最佳确诊手段，唯一有效治疗效治疗效治疗效治疗-肺移植肺移植肺移植肺移植 b.b.肺毛细血管瘤肺毛细血管瘤肺毛细血管瘤肺毛细血管瘤(PCH)(PCH)：由许多良性血管瘤组成，可以：由许多良性血管瘤组成，可以：由许多良性血管瘤组成，可以：由许多良性血管瘤组成，可以阻断肺血流导致肺动脉高压，影像检查与阻断肺血流导致肺动脉高压，影像检查与阻断肺血流导致肺动脉高压，影像检查与阻断肺血流导致肺动脉高压，影像检查与PVODPVOD表现相表现相表现相表现相似，无有效治疗办法。似，无有效治疗办法。似，无有效治疗办法。似，无有效治疗办法。使用血管扩张剂和前列环素时必须十分小心以免引起使用血管扩张剂和前列环素时必须十分小心以免引起使用血管扩张剂和前列环素时必须十分小心以免引起使用血管扩张剂和前列环素时必须十分小心以免引起肺水肿肺水肿肺水肿肺水肿1.5.1.5.新生儿持续性肺动脉高压新生儿持续性肺动脉高压新生儿持续性肺动脉高压新生儿持续性肺动脉高压Simonneau G et al.J Am Coll Cardiol 2004;43:5S-12S肺动脉高压的诊疗思路81.肺动脉高压1.4.相关严重的肺静脉和肺毛细血管疾病S2.肺静脉高压肺静脉高压左心房/左心室病变二尖瓣/主动脉瓣病变肺动脉高压的诊疗思路92.肺静脉高压左心房/左心室病变肺动脉高压的诊疗思路93.与缺氧相关的肺动脉高压3.1.慢性阻塞性肺疾患（慢性阻塞性肺疾患（COPD）3.2.肺间质病变肺间质病变3.3.睡眠呼吸障碍睡眠呼吸障碍3.4.肺泡通气不足肺泡通气不足3.5.高海拔高海拔3.6.肺泡毛细血管发育不良肺泡毛细血管发育不良肺动脉高压的诊疗思路103.与缺氧相关的肺动脉高压3.1.慢性阻塞性肺疾患（COP4.血栓栓塞性肺动脉高压4.1.4.1.近端肺动脉血栓栓塞：近端肺动脉血栓栓塞：近端肺动脉血栓栓塞：近端肺动脉血栓栓塞：适于手术治疗适于手术治疗适于手术治疗适于手术治疗4.2.4.2.远端肺动脉血栓栓塞远端肺动脉血栓栓塞远端肺动脉血栓栓塞远端肺动脉血栓栓塞l l尽管在没有进一步栓塞事件发生证据的情况下，即使去除远端栓尽管在没有进一步栓塞事件发生证据的情况下，即使去除远端栓尽管在没有进一步栓塞事件发生证据的情况下，即使去除远端栓尽管在没有进一步栓塞事件发生证据的情况下，即使去除远端栓子，病情仍然会发生恶化子，病情仍然会发生恶化子，病情仍然会发生恶化子，病情仍然会发生恶化l l组织学上的发现证实：肺小动脉上发生的一整套肺动脉高压损伤组织学上的发现证实：肺小动脉上发生的一整套肺动脉高压损伤组织学上的发现证实：肺小动脉上发生的一整套肺动脉高压损伤组织学上的发现证实：肺小动脉上发生的一整套肺动脉高压损伤与原发性肺动脉高压相似与原发性肺动脉高压相似与原发性肺动脉高压相似与原发性肺动脉高压相似(Fedullo et al.,1995)(Fedullo et al.,1995)l l一次急性血栓事件中，约一次急性血栓事件中，约一次急性血栓事件中，约一次急性血栓事件中，约0.1%-0.5%0.1%-0.5%患者发展为肺动脉高压患者发展为肺动脉高压患者发展为肺动脉高压患者发展为肺动脉高压4.3.4.3.非血栓性肺栓塞非血栓性肺栓塞非血栓性肺栓塞非血栓性肺栓塞肿瘤、寄生虫、异物。肿瘤、寄生虫、异物。肿瘤、寄生虫、异物。肿瘤、寄生虫、异物。肺动脉高压的诊疗思路114.血栓栓塞性肺动脉高压4.1.近端肺动脉血栓栓塞：适肺栓塞高危人群大家熟悉的各种原因而制动人群；大家熟悉的各种原因而制动人群；凝血机制异常，易栓症凝血机制异常，易栓症肾病综合症、糖尿病肾病或其他原因致低肾病综合症、糖尿病肾病或其他原因致低蛋白血症患者蛋白血症患者司机、厨师等司机、厨师等肺动脉高压的诊疗思路12肺栓塞高危人群大家熟悉的各种原因而制动人群；肺动脉高压的诊疗分类和治疗之间的关联分类和治疗之间的关联Simonneau G et al.J Am Coll Cardiol 2004;43:5S-12S.肺动脉高压肺动脉高压特发性特发性家族性家族性与危险因素相关与危险因素相关前列环素前列环素,内皮素受体拮抗剂内皮素受体拮抗剂磷酸二酯酶磷酸二酯酶5抑制剂抑制剂与左心疾病相关的肺动脉高压与左心疾病相关的肺动脉高压ACEI,受体受体阻滞剂阻滞剂其它其它与肺疾病或缺氧相关的肺动脉高压与肺疾病或缺氧相关的肺动脉高压长期氧疗长期氧疗慢性血栓栓塞引起的肺动脉高压慢性血栓栓塞引起的肺动脉高压近端阻塞近端阻塞远端阻塞远端阻塞血栓内膜剥脱术血栓内膜剥脱术与肺动脉高压相同？与肺动脉高压相同？混合性混合性无建议无建议分类分类治疗治疗肺动脉高压的诊疗思路13分类和治疗之间的关联Simonneau G et al.J肺动脉高压的程度分级肺动脉高压的程度分级用肺动脉平均压分级 轻度：2635mmHg 中度：3645mmHg 重度：大于45mmHg用肺动脉收缩压分级 轻度：3555mmHg 中度：5675mmHg 重度：大于75mmHg肺动脉高压的诊疗思路14肺动脉高压的程度分级用肺动脉平均压分级肺动脉高压的诊疗思路1肺动脉高压的临床表现肺动脉高压的临床表现活动时呼吸困难是最常见的表现活动时呼吸困难是最常见的表现活动时呼吸困难是最常见的表现活动时呼吸困难是最常见的表现40%40%的病人报告存在心绞痛或晕厥的病人报告存在心绞痛或晕厥的病人报告存在心绞痛或晕厥的病人报告存在心绞痛或晕厥急性肺梗塞表现有时酷似急性心梗，急性肺梗塞表现有时酷似急性心梗，急性肺梗塞表现有时酷似急性心梗，急性肺梗塞表现有时酷似急性心梗，肺动脉高压肺动脉高压肺动脉高压肺动脉高压合并严重低氧血症是其明显特点合并严重低氧血症是其明显特点合并严重低氧血症是其明显特点合并严重低氧血症是其明显特点 乏力、虚弱和体力下降也是很常见的主诉乏力、虚弱和体力下降也是很常见的主诉乏力、虚弱和体力下降也是很常见的主诉乏力、虚弱和体力下降也是很常见的主诉 合并相关疾病的临床表现合并相关疾病的临床表现合并相关疾病的临床表现合并相关疾病的临床表现 在右心功能不全和三尖瓣返流时，患者出现腿肿、在右心功能不全和三尖瓣返流时，患者出现腿肿、在右心功能不全和三尖瓣返流时，患者出现腿肿、在右心功能不全和三尖瓣返流时，患者出现腿肿、腹胀、食欲减退、多血症。腹胀、食欲减退、多血症。腹胀、食欲减退、多血症。腹胀、食欲减退、多血症。肺动脉高压的诊疗思路15肺动脉高压的临床表现活动时呼吸困难是最常见的表现肺动脉高压的因临床表现、家族史、高危因素而因临床表现、家族史、高危因素而 怀疑怀疑 PAH：体检、胸片、心电图体检、胸片、心电图Noyes彩色超声多普勒心动图检查彩色超声多普勒心动图检查可以明确的问题肺动脉压力值、心腔大小及心室功能、瓣膜疾病、绝大多数心内分流性疾病肺动脉压力值、心腔大小及心室功能、瓣膜疾病、绝大多数心内分流性疾病部分肺动脉近端栓塞部分肺动脉近端栓塞原因不明的PAH结缔组织疾病、结缔组织疾病、HIV、甲状腺、甲状腺功能、凝血指标等相关检查功能、凝血指标等相关检查肺功能测试肺功能测试胸部胸部CT肺通气血流灌注试验肺通气血流灌注试验血栓栓塞性肺动脉高压血栓栓塞性肺动脉高压NoNoNo心导管检查：测量右心压力、肺动脉收缩舒张压、肺毛嵌顿压心导管检查：测量右心压力、肺动脉收缩舒张压、肺毛嵌顿压心排血量、肺循环阻力、肺静脉解剖、急性血管扩张试验心排血量、肺循环阻力、肺静脉解剖、急性血管扩张试验PAH诊断流程诊断流程肺动脉高压的诊疗思路16因临床表现、家族史、高危因素而 怀疑 PAH：Noyes彩色l l发病原因发病原因l lNYHA 心功能分级心功能分级l l血流动力学异常的严重程度血流动力学异常的严重程度l l生化标记物生化标记物影响肺动脉高压生存的因素影响肺动脉高压生存的因素肺动脉高压的诊疗思路17发病原因影响肺动脉高压生存的因素肺动脉高压的诊疗思路17NYHA心功能分级是生存率的重要决心功能分级是生存率的重要决定因素：定因素：NIH登记注册患者登记注册患者天数天数生存率生存率003006009001200150020406080100心功能心功能 II&IIIII&III心功能心功能 IV IVDAlonzo et al.Annals Int Med 1991;115:343-349肺动脉高压的诊疗思路18NYHA心功能分级是生存率的重要决定因素：NIH登记注册患者6分钟步行距离分钟步行距离 多项国外研究证实：6分钟步行距离及心功能与血流动力学和生存率相关相关。Miyamoto et al Am J Respir Crit Care Med 2000;161:487-492Sitbon et al.JACC 2002;40:780-8是原发性肺动脉高压病情严重程度的指标是原发性肺动脉高压病情严重程度的指标肺动脉高压的诊疗思路196分钟步行距离 多项国外研究证实：Sitbon et al.JACC 2002;40:780-8.6 分钟步行距离分钟步行距离 380 m累计生存率累计生存率1.0时间时间(月月)0.80.60.40.20012243648607284961086分钟步行距离分钟步行距离 380 mp=0.00056分钟步行距离与原发性肺动脉高压分钟步行距离与原发性肺动脉高压生存率的关系生存率的关系肺动脉高压的诊疗思路20Sitbon et al.JACC 2002;40:78诊断小结诊断小结 无论潜在的病因是什么，无论潜在的病因是什么，无论潜在的病因是什么，无论潜在的病因是什么，诊断诊断诊断诊断PAHPAH最重要的最重要的最重要的最重要的是对该病存在高度的怀疑是对该病存在高度的怀疑是对该病存在高度的怀疑是对该病存在高度的怀疑。因此一旦怀疑。因此一旦怀疑。因此一旦怀疑。因此一旦怀疑PAHPAH，即应有条理地逐步采取各种常用的诊断方式进行即应有条理地逐步采取各种常用的诊断方式进行即应有条理地逐步采取各种常用的诊断方式进行即应有条理地逐步采取各种常用的诊断方式进行检查，以确诊检查，以确诊检查，以确诊检查，以确诊PAHPAH并明确病因。并明确病因。并明确病因。并明确病因。查明病因对于确保治疗措施的恰当是非常必要的查明病因对于确保治疗措施的恰当是非常必要的查明病因对于确保治疗措施的恰当是非常必要的查明病因对于确保治疗措施的恰当是非常必要的 肺动脉高压的诊疗思路21诊断小结 无论潜在的病因是什么，诊断PA诊断小结诊断小结临床疑似临床疑似PAH的患者应采用多普勒超声心的患者应采用多普勒超声心动图进行筛查，评估是否存在相关的解剖动图进行筛查，评估是否存在相关的解剖学异常、测量肺动脉收缩压，必要时测定学异常、测量肺动脉收缩压，必要时测定运动后的肺动脉压力。运动后的肺动脉压力。不明原因的不明原因的PAH患者，应进行结缔组织病患者，应进行结缔组织病和和HIV感染的相关检查感染的相关检查 肺动脉高压的诊疗思路22诊断小结临床疑似PAH的患者应采用多普勒超声心动图进行筛查，诊断小结诊断小结PAHPAH患者，应该进行患者，应该进行患者，应该进行患者，应该进行V/QV/Q扫描排除扫描排除扫描排除扫描排除CTEPHCTEPH；扫描；扫描；扫描；扫描结果正常能够有效地排除结果正常能够有效地排除结果正常能够有效地排除结果正常能够有效地排除CTEPH CTEPH V/QV/Q扫描提示为扫描提示为扫描提示为扫描提示为CTEPHCTEPH的的的的PAHPAH患者，需行肺血管患者，需行肺血管患者，需行肺血管患者，需行肺血管造影以确诊井提供最好的解剖定位，从而评价手造影以确诊井提供最好的解剖定位，从而评价手造影以确诊井提供最好的解剖定位，从而评价手造影以确诊井提供最好的解剖定位，从而评价手术的可能性术的可能性术的可能性术的可能性 系统性硬化症患者，应定期（每系统性硬化症患者，应定期（每系统性硬化症患者，应定期（每系统性硬化症患者，应定期（每6-126-12月）进行肺月）进行肺月）进行肺月）进行肺功能检测和功能检测和功能检测和功能检测和DLC0DLC0测定，以加强对肺血管疾病或肺测定，以加强对肺血管疾病或肺测定，以加强对肺血管疾病或肺测定，以加强对肺血管疾病或肺间质性疾病的监测间质性疾病的监测间质性疾病的监测间质性疾病的监测 肺动脉高压的诊疗思路23诊断小结PAH患者，应该进行V/Q扫描排除CTEPH；扫描结诊断小结诊断小结疑似疑似PH的患者，应采用右心导管术验证的患者，应采用右心导管术验证PH的存在、确立具体的诊断和明确的存在、确立具体的诊断和明确PH的严重的严重程度程度，做急性扩血管试验以指导治疗做急性扩血管试验以指导治疗。PAH患者，应通过患者，应通过6分钟步行试验进行系列分钟步行试验进行系列的功能分级和运动耐量评估，从而提供疾的功能分级和运动耐量评估，从而提供疾病严重程度、治疗反应和进展的参照点病严重程度、治疗反应和进展的参照点 肺动脉高压的诊疗思路24诊断小结疑似PH的患者，应采用右心导管术验证PH的存在、确立超声心动图评价右心血流动力学超声心动图评价右心血流动力学肺动脉高压的诊疗思路25超声心动图评价右心血流动力学肺动脉高压的诊疗思路25肺动脉高压的诊疗思路26肺动脉高压的诊疗思路26右房压右房压肺动脉高压的诊疗思路27右房压肺动脉高压的诊疗思路27肺动脉高压的诊疗思路28肺动脉高压的诊疗思路28肺动脉高压的诊疗思路29肺动脉高压的诊疗思路29右室收缩压右室收缩压肺动脉高压的诊疗思路30右室收缩压肺动脉高压的诊疗思路30超声多普勒测定肺动脉压力的方法超声多普勒测定肺动脉压力的方法PASP=4x三尖瓣返流峰值速度2右房压力PAPm790.45(右室流出道血流频谱的加速时间：AT)4x肺动脉瓣返流峰值速度2右房压力肺动脉高压的诊疗思路31超声多普勒测定肺动脉压力的方法PASP=4x三尖瓣返流峰值速PASP=4xPASP=4x三尖瓣返流峰值速度三尖瓣返流峰值速度三尖瓣返流峰值速度三尖瓣返流峰值速度2 2右房压力右房压力右房压力右房压力 90 90以上的肺动脉高压患者可以检出三尖瓣返流以上的肺动脉高压患者可以检出三尖瓣返流以上的肺动脉高压患者可以检出三尖瓣返流以上的肺动脉高压患者可以检出三尖瓣返流肺动脉高压的诊疗思路32PASP=4x三尖瓣返流峰值速度2右房压力肺动脉高压的用肺动脉瓣返流用肺动脉瓣返流测定肺动脉平均压测定肺动脉平均压肺动脉高压的诊疗思路33用肺动脉瓣返流肺动脉高压的诊疗思路33右房压右房压肺动脉高压的诊疗思路34右房压肺动脉高压的诊疗思路34肺动脉高压的诊疗思路35肺动脉高压的诊疗思路35三尖瓣返流最高速度三尖瓣返流最高速度肺动脉高压的诊疗思路36三尖瓣返流最高速度肺动脉高压的诊疗思路36多普勒超声测量肺循环阻力简便、准确多普勒超声测量肺循环阻力简便、准确肺动脉高压的诊疗思路37多普勒超声测量肺循环阻力简便、准确肺动脉高压的诊疗思路37肺动脉高压的诊疗思路培训ppt课件38肺动脉高压的治疗肺动脉高压的治疗要点要点全面评估全面评估PAH的基础疾病和诱发因素的基础疾病和诱发因素PAH的初始治疗就是针对基础疾病和诱发的初始治疗就是针对基础疾病和诱发因素进行治疗因素进行治疗针对针对PAH进行特殊治疗进行特殊治疗肺动脉高压的诊疗思路39肺动脉高压的治疗要点全面评估PAH的基础疾病和诱发因素肺动肺动脉高压传统治疗口服抗凝剂口服抗凝剂口服抗凝剂口服抗凝剂:对于对于对于对于特发性特发性特发性特发性PAHPAH或者食欲抑制剂相关或者食欲抑制剂相关或者食欲抑制剂相关或者食欲抑制剂相关PAHPAH有有有有良好效果良好效果良好效果良好效果l l对抗原位血栓形成对抗原位血栓形成对抗原位血栓形成对抗原位血栓形成l l提高生存率：提高生存率：提高生存率：提高生存率：Fuster Fuster 等等等等 1984 1984报告三年期生存率由报告三年期生存率由报告三年期生存率由报告三年期生存率由21%21%提高提高提高提高到到到到49%,Rich 49%,Rich 等人等人等人等人19911991年报告由年报告由年报告由年报告由31 to 47 31 to 47%血栓栓塞性肺动脉高压患者需要终生抗凝血栓栓塞性肺动脉高压患者需要终生抗凝血栓栓塞性肺动脉高压患者需要终生抗凝血栓栓塞性肺动脉高压患者需要终生抗凝肺动脉高压的诊疗思路40肺动脉高压传统治疗口服抗凝剂:肺动脉高压的诊疗思路40肺动脉高压传统治疗利尿剂利尿剂利尿剂利尿剂 :l l明确改善右心衰竭的症状明确改善右心衰竭的症状明确改善右心衰竭的症状明确改善右心衰竭的症状辅助供氧：辅助供氧：辅助供氧：辅助供氧：直接扩张肺血管。尽管在某些直接扩张肺血管。尽管在某些直接扩张肺血管。尽管在某些直接扩张肺血管。尽管在某些PAHPAH患者中，低患者中，低患者中，低患者中，低流量供氧可改善流量供氧可改善流量供氧可改善流量供氧可改善PAHPAH患者的症状，患者的症状，患者的症状，患者的症状，关于长期吸氧治疗对关于长期吸氧治疗对关于长期吸氧治疗对关于长期吸氧治疗对PAHPAH的作用，目前尚无一致的证据。的作用，目前尚无一致的证据。的作用，目前尚无一致的证据。的作用，目前尚无一致的证据。地高辛地高辛地高辛地高辛 :l l短期应用可以轻微提高心输出量，并且显著降低循环短期应用可以轻微提高心输出量，并且显著降低循环短期应用可以轻微提高心输出量，并且显著降低循环短期应用可以轻微提高心输出量，并且显著降低循环血液中的去甲肾上腺素血液中的去甲肾上腺素血液中的去甲肾上腺素血液中的去甲肾上腺素l l没有长期应用的相关数据没有长期应用的相关数据没有长期应用的相关数据没有长期应用的相关数据肺动脉高压的诊疗思路41肺动脉高压传统治疗利尿剂:肺动脉高压的诊疗思路41WHO肺动脉高压治疗指南肺动脉高压治疗指南(Venice,2003)基于循证医学基础基于循证医学基础 患者限于患者限于患者限于患者限于NYHA NYHA 分级分级分级分级III III、IVIV 由于这些患者是被研究的最大群体由于这些患者是被研究的最大群体由于这些患者是被研究的最大群体由于这些患者是被研究的最大群体,而且由于目前关于而且由于目前关于而且由于目前关于而且由于目前关于NYHA NYHA 分级分级分级分级I I、II II的患者数据很少的患者数据很少的患者数据很少的患者数据很少肺动脉高压肺动脉高压肺动脉高压肺动脉高压(PAH)PAH)适用的研究类型适用的研究类型适用的研究类型适用的研究类型 散发的特发性肺动脉高压散发的特发性肺动脉高压散发的特发性肺动脉高压散发的特发性肺动脉高压(IPAH)(IPAH)与硬皮病或者与应用抑制食欲药物相关的肺动脉高压与硬皮病或者与应用抑制食欲药物相关的肺动脉高压与硬皮病或者与应用抑制食欲药物相关的肺动脉高压与硬皮病或者与应用抑制食欲药物相关的肺动脉高压 以此结论外推于其他类型肺动脉高压患者必须十分谨慎以此结论外推于其他类型肺动脉高压患者必须十分谨慎以此结论外推于其他类型肺动脉高压患者必须十分谨慎以此结论外推于其他类型肺动脉高压患者必须十分谨慎肺动脉高压的诊疗思路42WHO肺动脉高压治疗指南(Venice,2003)基于2003 2003 WHOWHO肺动脉高压治疗指南肺动脉高压治疗指南血管反应性实验血管反应性实验血管反应性实验血管反应性实验强烈建议将肺动脉高压患者转至专门中心进行治疗：原因强烈建议将肺动脉高压患者转至专门中心进行治疗：原因强烈建议将肺动脉高压患者转至专门中心进行治疗：原因强烈建议将肺动脉高压患者转至专门中心进行治疗：原因是急性血管反应实验的复杂性和风险是急性血管反应实验的复杂性和风险是急性血管反应实验的复杂性和风险是急性血管反应实验的复杂性和风险所有肺动脉高压的患者均应进行急性血管反应实验所有肺动脉高压的患者均应进行急性血管反应实验所有肺动脉高压的患者均应进行急性血管反应实验所有肺动脉高压的患者均应进行急性血管反应实验急性血管反应实验阳性定义为：急性血管反应实验阳性定义为：急性血管反应实验阳性定义为：急性血管反应实验阳性定义为：应用吸入应用吸入应用吸入应用吸入NO NO 或者或者或者或者 静脉注射前列环素或静脉注射前列环素或静脉注射前列环素或静脉注射前列环素或 者腺苷者腺苷者腺苷者腺苷后，平均肺动脉压力至少降低后，平均肺动脉压力至少降低后，平均肺动脉压力至少降低后，平均肺动脉压力至少降低10-4010-40mmHgmmHg 仅仅仅仅仅仅仅仅 10-15%10-15%的患者能达到这个标准的患者能达到这个标准的患者能达到这个标准的患者能达到这个标准Galie N,Seeger W,Naeije R,et al.J Am Coll Cardiol 2004;43(12,Suppl.1):S81-S88.肺动脉高压的诊疗思路432003 WHO肺动脉高压治疗指南血管反应性实验强烈建议将WHO Treatment Algorithm(Venice 2003)肺动脉高压治疗流程肺动脉高压治疗流程起始治疗：口服杭凝剂（如果没有禁忌症）、起始治疗：口服杭凝剂（如果没有禁忌症）、利尿剂（对于有体液沸留患者）和辅助供氧（对于低氧血症患）利尿剂（对于有体液沸留患者）和辅助供氧（对于低氧血症患）所有所有PAH的患者都应该进行急性血管反应试验的患者都应该进行急性血管反应试验 最佳耐受剂量的最佳耐受剂量的CCB治疗治疗治疗治疗3-6个月确定个月确定药物是否持续有效药物是否持续有效NYHA III级级ERA:波生坦（口服）波生坦（口服）/类前列环素治疗类前列环素治疗:曲前列环素（皮下）曲前列环素（皮下）伊洛伊洛前列环素前列环素（气雾）（气雾）、贝前贝前列环素列环素（口服）（口服）心功能心功能NYHA IV病情不稳定病情不稳定长期静脉注射长期静脉注射依前列醇（依前列醇（A)波生坦波生坦(B)曲前列环素曲前列环素(B)+-+有效有效继续继续CCB无效无效不适用于已经证实的方法或无效不适用于已经证实的方法或无效的患者应该考虑使用磷的患者应该考虑使用磷 酸二酯酶酸二酯酶-5抑制剂抑制剂：西地那非：西地那非房间隔造瘘房间隔造瘘肺移植肺移植无改善无改善或恶化或恶化肺动脉高压的诊疗思路44WHO Treatment Algorithm(Venic在在PAH使用静脉注射前列环素的原理使用静脉注射前列环素的原理血管扩张、血小板抑制、抗增殖、血管扩张、血小板抑制、抗增殖、血管扩张、血小板抑制、抗增殖、血管扩张、血小板抑制、抗增殖、细胞保护、减少细胞保护、减少细胞保护、减少细胞保护、减少ET1ET1的生成的生成的生成的生成使用之后使用之后使用之后使用之后NYHA NYHA 心功能分级、心功能分级、心功能分级、心功能分级、6 6分分分分钟步行距离以及长期生存率改善，钟步行距离以及长期生存率改善，钟步行距离以及长期生存率改善，钟步行距离以及长期生存率改善，证明有效证明有效证明有效证明有效但是，与给药相关的副作用限制了但是，与给药相关的副作用限制了但是，与给药相关的副作用限制了但是，与给药相关的副作用限制了药物使用。药物使用。药物使用。药物使用。Barst et al,N Engl J Med 1196334(5):296-302.肺动脉高压的诊疗思路45在PAH使用静脉注射前列环素的原理血管扩张、血小板抑制、抗增吸入吸入Iloprost(Ventavis)治疗肺动脉高压患者治疗肺动脉高压患者兼容了前列环素业已证明的疗效和对肺脏的选择性兼容了前列环素业已证明的疗效和对肺脏的选择性兼容了前列环素业已证明的疗效和对肺脏的选择性兼容了前列环素业已证明的疗效和对肺脏的选择性作用作用作用作用 l避免全身作用的副作用和使用深静脉导管带来避免全身作用的副作用和使用深静脉导管带来避免全身作用的副作用和使用深静脉导管带来避免全身作用的副作用和使用深静脉导管带来的副作用的副作用的副作用的副作用l避免肺通气避免肺通气避免肺通气避免肺通气/灌注不匹配灌注不匹配灌注不匹配灌注不匹配l避免快速抗药性和感染避免快速抗药性和感染避免快速抗药性和感染避免快速抗药性和感染Olschewski H et al.,Ann Intern Med 1996:124(9):820-4.Walmrath D et al.,Lancet 1993:342(8877):961-2肺动脉高压的诊疗思路46吸入Iloprost(Ventavis)治疗肺动脉高压患者 12 12周之后周之后周之后周之后6 6分钟步行距离的绝对改善平均值分钟步行距离的绝对改善平均值分钟步行距离的绝对改善平均值分钟步行距离的绝对改善平均值吸入吸入Iloprost(平均平均 4 g/吸入吸入,每天吸入次数中位数每天吸入次数中位数6次次)根据患者耐受性进行剂量调整根据患者耐受性进行剂量调整长期长期(2年）观察显示年）观察显示:改善改善/稳定临床效果稳定临床效果,低死亡率、耐受性好、低死亡率、耐受性好、安全安全肺动脉高压的诊疗思路47 12周之后6分钟步行距离的绝对改善平均值吸入Ilo内皮素受体拮抗剂的作用机理内皮素受体拮抗剂的作用机理内皮素（ET)血管内皮细胞分泌，与血管平滑肌细胞表面的ETA、ETB 受体结合后，引起血管收缩、平滑肌细胞生长增殖、增加纤维组织形成。内皮素受体拮抗剂的作用：扩张血管、抑制不必要的细胞增殖。能够改善患者运动耐量和血流动力学，减少临床事件。肺动脉高压的诊疗思路48内皮素受体拮抗剂的作用机理内皮素（ET)血管内皮细胞分泌，与口服口服Bosentan治疗最初4周剂量：62.5mg bid 无药物相关不良反应时（低血压）逐渐加至目标剂量：125mg bid肺动脉高压的诊疗思路49口服Bosentan治疗最初4周剂量：62.5mg bid肺疗效证据分级系统疗效证据分级系统肺动脉高压的诊疗思路50疗效证据分级系统肺动脉高压的诊疗思路50目前目前PAH治疗的疗效强度水平和注册状态治疗的疗效强度水平和注册状态RCT:随机对照；随机对照；BAS:房间隔造瘘房间隔造瘘肺动脉高压的诊疗思路51目前PAH治疗的疗效强度水平和注册状态RCT:随机对照；BA新的治疗选择新的治疗选择 内皮素内皮素内皮素内皮素-1-1 受体拮抗剂：受体拮抗剂：受体拮抗剂：受体拮抗剂：口服口服口服口服Bosentan(Tracleer(R)Bosentan(Tracleer(R)被美国被美国被美国被美国 、欧洲以及世界上其、欧洲以及世界上其、欧洲以及世界上其、欧洲以及世界上其他国家批准使用他国家批准使用他国家批准使用他国家批准使用新型的前列环素新型的前列环素新型的前列环素新型的前列环素l l吸入吸入吸入吸入 Iloprost(Ventavis(R),Iloprost(Ventavis(R),在欧洲及澳洲已经获得许可，并且在欧洲及澳洲已经获得许可，并且在欧洲及澳洲已经获得许可，并且在欧洲及澳洲已经获得许可，并且在世界各国进行注册许可在世界各国进行注册许可在世界各国进行注册许可在世界各国进行注册许可l l口服口服口服口服Beraprost Beraprost，在日本获得许可，在日本获得许可，在日本获得许可，在日本获得许可l l皮下注射皮下注射皮下注射皮下注射Treprostinil s.c.(Remodulin(R)Treprostinil s.c.(Remodulin(R)，在美国获得许可在美国获得许可在美国获得许可在美国获得许可 磷酸二酯酶磷酸二酯酶磷酸二酯酶磷酸二酯酶-5-5抑制剂抑制剂抑制剂抑制剂(PDE5)(PDE5)：口服：口服：口服：口服Sildenafil,Sildenafil,目前尚未目前尚未目前尚未目前尚未获得许可获得许可获得许可获得许可肺动脉高压的诊疗思路52新的治疗选择 内皮素-1 受体拮抗剂：肺动脉高压的诊疗思路肺动脉高压与儿童、妊娠肺动脉高压与儿童、妊娠目前重度目前重度目前重度目前重度PAHPAH患儿的临床治疗策略和患儿的临床治疗策略和患儿的临床治疗策略和患儿的临床治疗策略和IPAHIPAH成年患成年患成年患成年患者基本相似者基本相似者基本相似者基本相似许多许多许多许多IPAHIPAH患者是育龄期妇女，由于妊娠导致的血患者是育龄期妇女，由于妊娠导致的血患者是育龄期妇女，由于妊娠导致的血患者是育龄期妇女，由于妊娠导致的血流动力学变化及体内激素水平的变化，对流动力学变化及体内激素水平的变化，对流动力学变化及体内激素水平的变化，对流动力学变化及体内激素水平的变化，对IPAHIPAH妊妊妊妊妇危害很大，死亡率高达妇危害很大，死亡率高达妇危害很大，死亡率高达妇危害很大，死亡率高达5050。建议育龄期建议育龄期建议育龄期建议育龄期IPAHIPAH女性患者应有效避孕，一旦妊娠女性患者应有效避孕，一旦妊娠女性患者应有效避孕，一旦妊娠女性患者应有效避孕，一旦妊娠应尽早终止。应尽早终止。应尽早终止。应尽早终止。肺动脉高压的诊疗思路53肺动脉高压与儿童、妊娠目前重度PAH患儿的临床治疗策略和IP