烟雾病颅内外血管搭桥治疗缺血性脑血管疾病课件

烟雾病颅内外血管搭桥治疗缺血性脑血管疾病v烟烟雾雾病病颅颅内外血管搭内外血管搭桥桥治治疗疗缺血性缺血性脑脑血管疾病烟血管疾病烟雾雾病病颅颅内外血管搭内外血管搭桥桥1n是一种少见的不明原因的慢性脑血管是一种少见的不明原因的慢性脑血管闭塞性疾病闭塞性疾病（排除动脉硬化、免疫性（排除动脉硬化、免疫性疾病、放射性脑损害等疾病）疾病、放射性脑损害等疾病）n19571957年年,日本学者日本学者Tak-enchiTak-enchi和和ShimizuShimizu首先发现并报导了此病首先发现并报导了此病n19701970年，年，YasargilYasargil完成第一例完成第一例STA-MCA STA-MCA Bypass.Bypass.v是一种少是一种少见见的不明原因的慢性的不明原因的慢性脑脑血管血管闭闭塞性疾病（排除塞性疾病（排除动动脉硬化、免脉硬化、免2 19651965年年，SuzukiSuzuki首首 次次 将将 该该 病病 命命 名名 为为MoyamoyaMoyamoya Disease,Disease,日日语语中中“Moyamoya”“Moyamoya”意意为为“漂漂浮浮的的烟烟雾雾”。患患者者脑脑底底的的异异常常血血管管网网在在血血管管造造影影中中显显示示正正如如“烟烟雾雾”一一样样。同同时时，对对年年幼幼患患者者的的长长期期随随访访中中发发现现，患患者者幼幼年年发发病病时时脑脑血血管管造造影影显显示示烟烟雾雾浓浓重重，以以后后逐逐渐渐稀稀薄薄，最最后后颈颈内内动动脉脉及及周周围围网网状状血血管管消消失失，也也类类似似于于烟烟雾雾的的出出现现和和消消失失过过程，故命名为烟雾病。程，故命名为烟雾病。v 1965年，年，Suzuki首次将首次将该该病命名病命名为为Moyamo3 日本厚生省将其定义为日本厚生省将其定义为双侧双侧颈内动脉颈内动脉(ICA)远端及其主要分支大脑前动脉远端及其主要分支大脑前动脉(ACA)及大脑中动脉及大脑中动脉(MCA)的狭窄或闭塞的狭窄或闭塞,以及广以及广泛泛脑底异常血管网脑底异常血管网的形成。的形成。但是但是,许多学者研究认为单侧的颈内动脉许多学者研究认为单侧的颈内动脉病变亦应诊断为烟雾病。同时病变亦应诊断为烟雾病。同时,发现许多烟雾发现许多烟雾病患者伴有椎基底动脉系统的病变。病患者伴有椎基底动脉系统的病变。v 日本厚生省将其定日本厚生省将其定义为义为双双侧颈侧颈内内动动脉脉(ICA)4n有关有关moyamoya病的病因目前仍不清楚病的病因目前仍不清楚n有先天性、后天性和混合性三种学说，有先天性、后天性和混合性三种学说，n（1）先天性学说，认为异常血管网、狭窄）先天性学说，认为异常血管网、狭窄闭塞血管为先天发育所致闭塞血管为先天发育所致n（2）后天性学说，认为由于后天多种原因，）后天性学说，认为由于后天多种原因，继发于某疾病者如钩端螺旋体病，结节性动继发于某疾病者如钩端螺旋体病，结节性动脉炎，多发性神经纤维瘤病，颅咽管瘤，脉炎，多发性神经纤维瘤病，颅咽管瘤，放放射治疗和动脉硬化及免疫反应性动脉炎射治疗和动脉硬化及免疫反应性动脉炎）而）而形成颅内动脉狭窄、闭塞，而继发侧支循环形成颅内动脉狭窄、闭塞，而继发侧支循环n（3）混合性学说，认为由于后天形成的动）混合性学说，认为由于后天形成的动脉狭窄或闭塞，而导致胎儿期残留的血管再脉狭窄或闭塞，而导致胎儿期残留的血管再通。通。v有关有关moyamoya病的病因目前仍不清楚病的病因目前仍不清楚56烟雾病发生部位颈总动脉颈总动脉v6烟烟雾雾病病发发生部位生部位颈总动颈总动脉脉6 正常造影 烟雾病正位片 侧位片 颈内动脉末端、大脑前、中动脉狭窄或闭塞v 正常造影正常造影 烟烟雾雾病正位片病正位片 7 缺血型 出血型 v 缺血型缺血型 89vSuzuki分期（分期（DSA）v9Suzuki分期（分期（DSA）9n女性多于男性（女:男=1.6-1.8:1）n儿童多于成人n缺血组：多见于儿童及青少年n出血组：多见于青壮年，可出现 SAH、原发性脑室出血 或脑实质出血 v女性多于男性（女女性多于男性（女:男男=1.6-1.8:1）10nTIA、脑梗死、颅内出血、偶尔痫性发作nMHWJ（日本卫生和福利事业厅）分型（1995）：缺血型（63.4）、出血型（21.6）、癫痫型（7.6）、其他型（7.5）n癫痫型80以上见于10岁以下儿童。n经常伴有颅内动脉瘤，分为两型：起自willis环的动脉瘤；位于烟雾状血管、脉络膜动脉及其他任何起到侧枝循环作用的周围动脉上的周围动脉瘤。SAH是由大的动脉瘤破裂引起，脑实质或脑室内出血多是由周围动脉瘤破裂引起。vTIA、脑脑梗死、梗死、颅颅内出血、偶内出血、偶尔尔痫痫性性发发作作11v烟烟雾雾病病颅颅内外血管搭内外血管搭桥桥治治疗疗缺血性缺血性脑脑血管疾病血管疾病课课件件12脑血管造影分期根据侧别统计造影分期为第III期最多见年龄分布呈现两个高峰v脑脑血管造影分期根据血管造影分期根据侧别统计侧别统计年年龄龄分布呈分布呈现现两个高峰两个高峰1314Incidence:Japan 1994：0.35/100 000 Japan 2003：0.54/100 000 China:Nanjing 2000-2007：0.43/100 000 Europe and USA：1/5 1/10 of AsianRacial,geographical,environmental factors and genetic might be possible reasons.Epidemiologyv14Incidence:Japan 1994：0.35/1415MMD in Beijing Tiantan Hospitalv15MMD in Beijing Tiantan Hosp15 烟雾病并不是一种静息性疾病，随着疾病的发展逐渐导致缺血或出血发生。Hallemeier等人曾回顾分析了34名烟雾病患者，其中22例 位双侧狭窄，12例为单侧狭窄.经内科治疗的一侧,the 5-year risk of recurrent ipsilateral stroke was 65%after the initial symptom,从最初出现症状开始5年卒中发病率为65%，然而在手术治疗侧5年whereas in surgically treated hemispheres,the 5-year risk of perioperative and subsequent ipsilateral stroke was 17%(P=0.02).Kuroda et al，Stroke.2007;38:1430143516v 烟烟雾雾病并不是一种静息性疾病，随着疾病的病并不是一种静息性疾病，随着疾病的发发展逐展逐渐导渐导致缺致缺16n儿童和成年人有明显差异n儿童DSA改变随时间而进展，有时进展很快，随诊期间异常血管网的形成从一侧进展到双侧。但每日生命活动（ADL）预后和估计寿命一般较好。n成年人DSA改变的进展少见，由于多发性和反复的颅内出血，每日生命活动（ADL）预后和估计寿命较差。v儿童和成年人有明儿童和成年人有明显显差异差异17MMD：缺血型、出血型均建议治疗烟雾病5年随访：n 内科治疗：2/3的患者症状进展，预后差。n 外科治疗：仅2.6-17.8%患者残留症状，预后好。Michael scott,et al.N Engi J Med 2009vMMD：缺血型、出血型均建：缺血型、出血型均建议议治治疗疗18烟雾病没有有效的药物治疗方法，外科血管重烟雾病没有有效的药物治疗方法，外科血管重建术是最成功的治疗方法建术是最成功的治疗方法,包括：包括：n 直接血运重建术：STA-MCA bypassn 间接血运重建术：EMS、EDAS、EDAMS、多点钻孔n 联合治疗方案：STA-MCA bypass with EDAS/EDAMSv烟烟雾雾病没有有效的病没有有效的药药物治物治疗疗方法，外科血管重建方法，外科血管重建术术是最成功的治是最成功的治疗疗方方19n有相关的缺血症状，经药物规范治疗效果不佳者（有再发作）n血管造影证实侧支循环代偿不充分，有相关区域的脑血流低灌注。n相关区域内脑细胞代谢仍维持在一定水平（PET/SPECT）。v有相关的缺血症状，有相关的缺血症状，经药经药物物规规范治范治疗疗效果不佳者（有再效果不佳者（有再发发作）作）20n尽可能增加目标脑组织的血流量，改善脑组织低灌注。n大多是大脑中动脉供血区域v尽可能增加目尽可能增加目标脑组织标脑组织的血流量，改善的血流量，改善脑组织脑组织低灌注。低灌注。21直接：直接血运重建术间接：间接血运重建术联合：直接+间接血运重建术vEDAS：脑-动脉-硬膜贴敷术vEMS：脑-颞肌贴敷术vEDAMS：脑-动脉-硬膜-颞肌贴敷术v直接：直接血运重建直接：直接血运重建术术EDAS：脑脑-动动脉脉-硬膜硬膜贴贴敷敷术术22n颞浅动脉-大脑中动脉分支吻合术（STA-MCA）n低血流量bypass:20-40ml/分钟n烟雾病（MMD）、动脉硬化性血管闭塞大脑中动脉闭塞、颈内动脉闭塞（Intracrnial artery occlusion,ICAO）v颞颞浅浅动动脉脉-大大脑脑中中动动脉分支吻合脉分支吻合术术（STA-MCA）23v烟烟雾雾病病颅颅内外血管搭内外血管搭桥桥治治疗疗缺血性缺血性脑脑血管疾病血管疾病课课件件24v烟烟雾雾病病颅颅内外血管搭内外血管搭桥桥治治疗疗缺血性缺血性脑脑血管疾病血管疾病课课件件2526v2626v烟烟雾雾病病颅颅内外血管搭内外血管搭桥桥治治疗疗缺血性缺血性脑脑血管疾病血管疾病课课件件27v烟烟雾雾病病颅颅内外血管搭内外血管搭桥桥治治疗疗缺血性缺血性脑脑血管疾病血管疾病课课件件28n术后早期就能迅速增加缺血脑组织的脑血流量。n手术有效率60-80%。n手术难度大，操作复杂。n对吻合血管要求高（受颅内、外血管条件限制）。n术后可能出现高灌注损伤风险。v术术后早期就能迅速增加缺血后早期就能迅速增加缺血脑组织脑组织的的脑脑血流量。血流量。29v烟烟雾雾病病颅颅内外血管搭内外血管搭桥桥治治疗疗缺血性缺血性脑脑血管疾病血管疾病课课件件30n手术操作简单，对血管要求不高。n覆盖较广泛区域，不受单一动脉供血的限制。n使用性广，不受血管条件限制。n术后至少需要3个月才可能形成侧支循环，约40-50%成人烟雾病患者难以形成侧支循环。v手手术术操作操作简单简单，对对血管要求不高。血管要求不高。31n以STA-MCA搭桥术为核心的低流量颅内外血管重建术，辅以EDAS。n结合麻醉、术中电生理检测、血流监测为辅助的技术平台，确保手术安全与有效。v以以STA-MCA 搭搭桥术为桥术为核心的低流量核心的低流量颅颅内外血管重建内外血管重建术术，辅辅以以E32 烟雾病烟雾病 颈内动脉闭塞颈内动脉闭塞 大脑中动脉闭塞大脑中动脉闭塞v 烟烟雾雾病病33n By-pass与药物疗效比较的争议：n 1985年颅内外搭桥多中心前瞻性研究（THE NEW ENGLAND JOURNAL of MEDICINE）n 2011年COSS（The Carotid Occlusion Surgery Study Randomized Trial）研究研究认为手术相比较药物不能减少卒中的发生认为手术相比较药物不能减少卒中的发生？后期很多专家认为试验存在多种缺陷及手术效果受制后期很多专家认为试验存在多种缺陷及手术效果受制于当时对疾病的认识水平、技术局限的影响，对结果于当时对疾病的认识水平、技术局限的影响，对结果提出质疑。提出质疑。n不断增加的证据表明不断增加的证据表明Bypass对存在血流动力学障碍的对存在血流动力学障碍的亚组患者有益。亚组患者有益。2014年4月 Stroke，日本为期14年的多中心、前瞻性随机对照试验表明搭桥手术可以显著降低MMD患者卒中发生率（手术VS保守=2.6%VS65%）。v By-pass与与药药物物疗疗效比效比较较的争的争议议：34谢谢！v谢谢谢谢！35