淋巴瘤与发热课件

淋巴瘤与发热淋巴瘤与发热武汉协和医院血液病学研究所武汉协和医院血液病学研究所邹邹 萍萍淋巴瘤与发热武汉协和医院血液病学研究所1主要内容主要内容淋巴瘤的概况淋巴瘤的概况淋巴瘤与发热淋巴瘤与发热淋巴瘤与噬血细胞综合征淋巴瘤与噬血细胞综合征主要内容2淋巴瘤的概况淋巴瘤的概况淋巴瘤的概况3淋巴瘤与发热课件4l恶性淋巴瘤是淋巴结及（或）淋巴结外淋巴组织的恶性肿瘤l西方国家淋巴瘤的发病率居癌肿第6 6位l我国淋巴瘤的发病率居癌肿第9 9位（男性），第1111位（女性）l发病高峰：31-4031-40岁lNHLNHL发病率以每年3%-4%3%-4%的速度增长l预后后显著差异（惰性、侵著差异（惰性、侵袭性、高侵性、高侵袭性，性，5 5年生存率年生存率70%70%、50%50%、30%30%）l疗效明效明显改善（可改善（可“治愈治愈”）概概 述述恶性淋巴瘤是淋巴结及（或）淋巴结外淋巴组织的恶性肿瘤概 5非霍奇金淋巴瘤（非霍奇金淋巴瘤（NHLNHL）发病率逐年增加发病率逐年增加http:/seer.cancer.gov/statfacts/html/nhl.html非霍奇金淋巴瘤（NHL）发病率逐年增加http:/see6分期分期成熟成熟B细胞、胞、T细胞及胞及NK细胞胞肿瘤的瘤的WHO分分类（2008）成熟成熟B细胞胞肿瘤瘤l慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤lB-细胞前淋巴细胞白血病l脾边缘区淋巴瘤l毛细胞白血病l脾淋巴瘤/白血病，不能分类*脾弥漫红髓小B细胞淋巴瘤*毛细胞白血病-变异型*淋巴母细胞淋巴瘤华氏巨球蛋白血症（Waldenstrms巨球蛋白血症）重链病重链症重链症Mu重链症l浆细胞骨髓瘤l孤立性骨浆细胞瘤l骨外浆细胞瘤l结外粘膜相关淋巴组织边缘区淋巴瘤l结内边缘区B细胞淋巴瘤*儿童结内边缘带B细胞淋巴瘤*l滤泡性淋巴瘤儿童滤泡性淋巴瘤*l原发皮肤滤泡中心淋巴瘤l套细胞淋巴瘤l弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL），非特殊类型T细胞/组织细胞丰富的大B细胞淋巴瘤原发中枢神经弥漫大B细胞淋巴瘤老年人EBV阳性的弥漫大B细胞淋巴瘤*原发性皮肤DLBCL，腿型l慢性炎症相关性DLBCLl淋巴瘤样肉芽肿l原发性纵膈（胸腺）大B细胞淋巴瘤l血管内大B细胞淋巴瘤lALK阳性弥漫大B细胞淋巴瘤l浆母细胞性淋巴瘤l起源于HHV8阳性的多中心Castleman病的大B细胞淋巴瘤l原发性渗漏性淋巴瘤l伯基特淋巴瘤l介于弥漫大B细胞淋巴瘤和伯基特淋巴瘤之间的不能分类 的B细胞淋巴瘤l介于弥漫大B细胞淋巴瘤和经典霍奇金淋巴瘤之间的不能 分类的B细胞淋巴瘤*斜体字的组织学类型是暂定类型，WHO工作组认为目前 尚无足够证据表明其为独立疾病。非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤分期成熟B细胞、T细胞及NK细胞肿瘤的WHO分类（2008）7分期分期成熟成熟T细胞及胞及NK细胞胞肿瘤的瘤的WHO分分类（2008）成熟成熟T细胞胞肿瘤及瘤及NK细胞胞肿瘤瘤霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤lT-细胞前淋巴细胞 白血病lT大颗粒淋巴细胞白血病慢性NK细胞淋巴增殖性疾病*l侵袭性NK细胞白血病l儿童系统性EBV阳性T细胞增殖性疾病（与慢性活 动性EBV感染相关）l种痘水疱样淋巴瘤l成人T细胞白血病/淋巴瘤l结外NK/T细胞淋巴瘤l肝脾T细胞淋巴瘤l皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤l蕈样霉菌病lSzary综合征l原发性皮肤CD30阳性T细胞淋巴增生性疾病淋巴瘤样丘疹病原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤l原发性皮肤-T细胞淋巴瘤l原发性皮肤侵袭性表皮CD8阳性细胞毒性T淋巴瘤*l外周T细胞淋巴瘤，非特殊类型l血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤l间变性大细胞淋巴瘤，ALK阳性l间变性大细胞淋巴瘤，ALK阴性*l结节性淋巴细胞为主淋巴瘤l经典霍奇金淋巴瘤结节硬化型 淋巴丰富型 混合细胞型 淋巴细胞消减型移植后淋巴移植后淋巴组织 增生性疾病（增生性疾病（PTLD）l早期病损浆细胞增生单核细胞增多症样PTLDl多发性PTLDl单形性PTLD（B-、T/NK细胞型）#l经典霍奇金淋巴瘤型PTLD引自：Swerdlow SH,Campo E,Harris NL,et al.Word Health Organization Classification of Tumours of the Haematopoletic and Lymphoid Tissues.IARC Press:Lyon 2008.*斜体字的组织学类型是暂定类型，WHO工作组认为目前尚无足够证据表明其为独立疾病。#这些病损根据相应白血病或淋巴瘤来进行分类。非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤分期成熟T细胞及NK细胞肿瘤的WHO分类（2008）成熟T细8淋巴瘤伴发热淋巴瘤伴发热淋巴瘤伴发热9肿瘤性发热占肿瘤性发热占FUO的的20%淋巴瘤以发热为首发表现占淋巴瘤以发热为首发表现占14%-20%Hodgkin Lymphoma (HL)Hodgkin Lymphoma (HL)Non-Hodgkin Lymphoma (NHL)Non-Hodgkin Lymphoma (NHL)肿瘤性发热占FUO的20%10HL：周期热（周期热（Pel-Ebstein热）占热）占15%的患者的患者伴有周期热的伴有周期热的HL病程可长达病程可长达3-4年年病程早期发热占病程早期发热占30%-50%HL：周期热（Pel-Ebstein热）占15%的患者11NHL：高恶性度淋巴瘤发热比例高高恶性度淋巴瘤发热比例高 NK/T、弥漫大、弥漫大B、淋巴母细胞淋巴瘤、淋巴母细胞淋巴瘤结外淋巴瘤伴发热最易误诊结外淋巴瘤伴发热最易误诊以发热为主要或唯一表现，以发热为主要或唯一表现，40%病变隐匿病变隐匿病变广泛者常伴有发热病变广泛者常伴有发热病变进展，扩散者易伴有发热病变进展，扩散者易伴有发热NHL：12病因：病因：l感染性感染性l非感染性非感染性病因：感染性13感染性发热原因免疫功能低下伴发热免疫功能低下伴发热中性粒细胞缺乏、免疫功能缺陷、菌群失中性粒细胞缺乏、免疫功能缺陷、菌群失调、调、生理屏障受损生理屏障受损感染性发热原因免疫功能低下伴发热14淋巴瘤与发热课件15感染性发热的诊断中性粒细胞减少中性粒细胞减少/缺乏缺乏体温体温38.5连续三天，不能以常见非感染连续三天，不能以常见非感染性发热解释者性发热解释者有感染的系统表现或影像学特征有感染的系统表现或影像学特征 符合符合3条中之条中之2条即可诊断感染性发热条即可诊断感染性发热感染性发热的诊断中性粒细胞减少/缺乏16非感染性发热非感染性发热发热的机制发热的机制肿瘤组织核蛋白亢进肿瘤组织核蛋白亢进肿瘤细胞坏死肿瘤细胞坏死人体白细胞对组织坏死的反应人体白细胞对组织坏死的反应肿瘤组织释放内源性致热原肿瘤组织释放内源性致热原非感染性发热发热的机制17病例病例 1 1l男，男，5252岁岁l间断高热一月余，抗生素治疗无效间断高热一月余，抗生素治疗无效l多项检查正常，多项检查正常，ENA(-),ENA(-),甲免全套（甲免全套（-），结核），结核试验（试验（-）l骨髓细胞学可见异常细胞骨髓细胞学可见异常细胞lPET-CTPET-CT：脾脏稍大，代谢增高：脾脏稍大，代谢增高l脾脏切除，病检：弥漫大脾脏切除，病检：弥漫大B B细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤病例 1男，52岁18 病例病例 2 25959岁男性患者岁男性患者因因“畏寒发热一月畏寒发热一月”入院入院患者于患者于1 1月前开始无明显诱因出现畏寒发热，体温达月前开始无明显诱因出现畏寒发热，体温达39.039.0以上，可自行出汗退热，每日发作以上，可自行出汗退热，每日发作1-21-2次，伴咳嗽、咳少许次，伴咳嗽、咳少许白色泡沫痰，无皮疹及关节疼痛。曾在市某医院给予白色泡沫痰，无皮疹及关节疼痛。曾在市某医院给予“头头孢菌素类孢菌素类”抗生素静滴抗生素静滴7 7天，后改用天，后改用“喹诺酮类喹诺酮类”抗菌药静抗菌药静滴滴2 2天，症状无明显改善天，症状无明显改善 病例 259岁男性患者19入院检查入院检查血常规：血常规：WBC 6.54G/L，Hb 116g/L，N 63.6%,L 21.9%肝肾电正常，肝肾电正常，总蛋白总蛋白52g/L，白蛋白白蛋白29g/L，LDH 626U/L尿常规：尿常规：蛋白蛋白2+，潜血潜血2+血沉血沉59mm/h，hsCRP 63.7mg/l，降钙素原，降钙素原23.96ng/mlENA全套（全套（-），），ANCA全套（全套（-），病毒全套（），病毒全套（-）结核相关抗体结核相关抗体（-）入院检查血常规：WBC 6.54G/L，Hb 116g/L，20脾大，代谢弥散增高，脾大，代谢弥散增高，建议结合专科检查进一步除外淋巴建议结合专科检查进一步除外淋巴瘤等血液系统疾病瘤等血液系统疾病双侧颈部小淋巴结部分代谢轻度增高，右颈部双侧颈部小淋巴结部分代谢轻度增高，右颈部区稍著，区稍著，多考虑炎性变多考虑炎性变纵隔及双肺门淋巴结，部分代谢轻度增高，多为非特异性纵隔及双肺门淋巴结，部分代谢轻度增高，多为非特异性改变改变全身其余探测部位未见明显恶性肿瘤病变浸润及转移征象全身其余探测部位未见明显恶性肿瘤病变浸润及转移征象PET-CT脾大，代谢弥散增高，建议结合专科检查进一步除外淋巴瘤等血液系21CD5阳性的弥漫大阳性的弥漫大B细胞淋巴瘤，累及脾门淋巴结（细胞淋巴瘤，累及脾门淋巴结（3/3枚）枚）免疫组化染色示肿瘤细胞：免疫组化染色示肿瘤细胞：CD20(+)CD5(+)MUM(+)PAX5(+)BCL2(+)Ki67(LI:90%)CD3(-)CD21(-)CD30(-)CD10(-)BCL6(-)CyclinD1(-)原位杂交检测原位杂交检测EBV：EBER（-）脾脏病检脾脏病检CD5阳性的弥漫大B细胞淋巴瘤，累及脾门淋巴结（3/3枚）脾22该病例诊断：该病例诊断：l高恶性度淋巴瘤结外浸润高恶性度淋巴瘤结外浸润l确诊后二次骨穿淋巴瘤骨髓浸润确诊后二次骨穿淋巴瘤骨髓浸润l提示疾病进展提示疾病进展该病例诊断：23淋巴瘤并发热特征淋巴瘤并发热特征无规律可循，可伴有盗汗，体重下降，全身中毒无规律可循，可伴有盗汗，体重下降，全身中毒症状不明显症状不明显抗感染治疗无效抗感染治疗无效皮质激素，非甾体类药物可退热皮质激素，非甾体类药物可退热可伴有可伴有/多系统受损征象多系统受损征象易并发噬血细胞综合征易并发噬血细胞综合征淋巴瘤并发热特征无规律可循，可伴有盗汗，体重下降，全身中毒症24淋巴瘤与噬血细胞综合征淋巴瘤与噬血细胞综合征淋巴瘤与噬血细胞综合征25男，6868岁，公职人员持续高热三周入院入院时，发热、脾大、黄疸、DICDIC、（纤原降低）、铁蛋白20000ng/ml20000ng/ml，高甘油三酯血症入院诊断：FUO FUO 噬血细胞综合征 确诊：骨髓活检 T T细胞淋巴瘤 获得性噬血细胞综合征病例病例 1男，68岁，公职人员病例 126病例病例 2 2l男、6767岁l高热二月余入院l间断高热二月余，体温39.7-37 39.7-37，抗生素治 疗无效lPET-CTPET-CT阴性（肝脾淋巴结肿大，代谢不高）l骨髓细胞学：发现异常细胞克隆群，占34%34%免疫标记为NKNK细胞来源l入院诊断：FUO FUO 获得性噬血细胞综合征l确诊：NKNK细胞白血病 获得性噬血细胞综合征病例 2男、67岁27淋巴瘤与噬血细胞综合征淋巴瘤与噬血细胞综合征由于骨髓或淋巴组织中巨噬细胞受肿瘤刺激后，吞由于骨髓或淋巴组织中巨噬细胞受肿瘤刺激后，吞噬各种血细胞的一组临床症候群噬各种血细胞的一组临床症候群临床特征：发热，肝脾或淋巴结肿大，全血细胞减临床特征：发热，肝脾或淋巴结肿大，全血细胞减少，少，3/43/4骨髓噬血细胞增多（骨髓噬血细胞增多（2%2%），肝功能异常，），肝功能异常，病死率达病死率达80%80%淋巴瘤与噬血细胞综合征由于骨髓或淋巴组织中巨噬细胞受肿瘤刺激28继发性HLS病因分型 感染相关性感染相关性感染相关性感染相关性 大多由病毒感染引起，半数以上为大多由病毒感染引起，半数以上为大多由病毒感染引起，半数以上为大多由病毒感染引起，半数以上为EBVEBV疱疹病毒，疱疹病毒，疱疹病毒，疱疹病毒，CMV CMV 也可由细菌、真菌、原虫等感染引起也可由细菌、真菌、原虫等感染引起也可由细菌、真菌、原虫等感染引起也可由细菌、真菌、原虫等感染引起 肿瘤相关性肿瘤相关性肿瘤相关性肿瘤相关性 可发生于恶性肿瘤治疗前或治疗过程中可发生于恶性肿瘤治疗前或治疗过程中可发生于恶性肿瘤治疗前或治疗过程中可发生于恶性肿瘤治疗前或治疗过程中 多见于急性淋巴细胞白血病、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、生多见于急性淋巴细胞白血病、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、生多见于急性淋巴细胞白血病、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、生多见于急性淋巴细胞白血病、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、生殖细胞肿瘤、胸腺瘤等，其中以淋巴瘤最为常见，成人多殖细胞肿瘤、胸腺瘤等，其中以淋巴瘤最为常见，成人多殖细胞肿瘤、胸腺瘤等，其中以淋巴瘤最为常见，成人多殖细胞肿瘤、胸腺瘤等，其中以淋巴瘤最为常见，成人多于儿童，于儿童，于儿童，于儿童，NK/TNK/T最为多见最为多见最为多见最为多见继发性HLS病因分型感染相关性 29病因分析-文献资料文献一：北京文献一：北京文献一：北京文献一：北京协协和医院和医院和医院和医院邹农邹农等，等，等，等，20072007年年年年确确确确诊诊HLS 34HLS 34例（男例（男例（男例（男/女女女女=20/14=20/14）病因确病因确病因确病因确诊诊：病毒感染病毒感染11例例32.4%细菌感染细菌感染3例例8.8%NHL9例例26.5%免疫系统疾病免疫系统疾病5例例14.7%病因未明病因未明6例例17.6%病因分析-文献资料文献一：北京协和医院邹农等，2030文献二：北京友谊医院王昭等，文献二：北京友谊医院王昭等，20092009年年病毒感染病毒感染12例例细菌感染菌感染5例例真菌感染真菌感染2例例TB感染感染1例例衣原体感染衣原体感染1例例21例例 48.8%MDS 2例例NHL 12例例SLE 1例例Stills 2例例原因不明原因不明 5例例14例例 32.6%3例例 7%5例例 11.6%n=43文献二：北京友谊医院王昭等，2009年病毒感染12例细菌感染31武汉协和医院血液重症监护室武汉协和医院血液重症监护室 2013年：年：n=8 符合诊断标准符合诊断标准 感染性：感染性：2 （病毒）（病毒）淋巴瘤：淋巴瘤：4 （NK-NHL2例、例、T-NHL2例）例）原因不明：原因不明：2武汉协和医院血液重症监护室3256例例HLS主要临床表现主要临床表现 发热发热 56例例（100%）脾大脾大 42例例（75%）肝大肝大 35例例（63%）淋巴结肿大淋巴结肿大 38例例（68%）符合诊断标准符合诊断标准 邱春红等，临床和实验医学杂志，邱春红等，临床和实验医学杂志，201056例HLS主要临床表现 邱春红等，临床和实验医学杂志，33实验室异常 贫血贫血 89-100%血小板减少血小板减少 82-100%中性粒细胞减少中性粒细胞减少 58-87%高甘油三酯血症高甘油三酯血症 59-100%低纤维蛋白原血症低纤维蛋白原血症 19-85%高胆红素血症高胆红素血症 74%实验室异常 贫血 34HLS诊断标准诊断标准20042004（一）（一）如符合以下如符合以下如符合以下如符合以下1 1或或或或2 2项之一项之一项之一项之一 的诊断可确立的诊断可确立的诊断可确立的诊断可确立(1)(1)分子诊断与分子诊断与分子诊断与分子诊断与HLS HLS 相一致（如存在相一致（如存在相一致（如存在相一致（如存在 PRF PRF或或或或SAPSAP基因突变）诊断基因突变）诊断基因突变）诊断基因突变）诊断HLSHLS(2)(2)符合以下符合以下符合以下符合以下8 8项项项项HLS HLS 诊断标准中的诊断标准中的诊断标准中的诊断标准中的5 5项以上项以上项以上项以上 临床标准临床标准临床标准临床标准：最初的诊断标准（在所有的最初的诊断标准（在所有的最初的诊断标准（在所有的最初的诊断标准（在所有的HLSHLS患者进行评估）患者进行评估）患者进行评估）患者进行评估）（1 1）发热（）发热（）发热（）发热（38.5 38.5 1W1W）（2 2）脾大（肋下）脾大（肋下）脾大（肋下）脾大（肋下3cm3cm）（3 3）血细胞减少（累及外周血）血细胞减少（累及外周血）血细胞减少（累及外周血）血细胞减少（累及外周血 2-3 2-3 系血细胞）系血细胞）系血细胞）系血细胞）:血红蛋白血红蛋白血红蛋白血红蛋白 90g/L 90g/L（4 4 周的婴儿：周的婴儿：周的婴儿：周的婴儿：Hb 120g/L Hb 120g/L）血小板血小板血小板血小板 10010 100109 9/L/L 中性粒细胞中性粒细胞中性粒细胞中性粒细胞 1.010 1.0109 9/L/L获得性获得性NLH缺乏特异性的临床表现和实验室检查，使缺乏特异性的临床表现和实验室检查，使HLS的确诊困难的确诊困难HLS诊断标准2004（一）如符合以下1或2项之一 的诊断可35组织病理学标准组织病理学标准组织病理学标准组织病理学标准：（4 4）高甘油三酯血症和）高甘油三酯血症和）高甘油三酯血症和）高甘油三酯血症和/或低纤维蛋白原血症或低纤维蛋白原血症或低纤维蛋白原血症或低纤维蛋白原血症:空腹甘油三酯空腹甘油三酯空腹甘油三酯空腹甘油三酯3.0 mmol/L(3.0 mmol/L(即即即即265mg/dl)265mg/dl)或或或或3SD3SD正常值正常值正常值正常值 纤维蛋白原纤维蛋白原纤维蛋白原纤维蛋白原1.5 g/L1.5 g/L或或或或3SD3SD正常值正常值正常值正常值（5 5）铁蛋白）铁蛋白）铁蛋白）铁蛋白500g/L500g/L（6 6）NKNK细胞活性低或缺如（依据当地的实验室检验作参考）细胞活性低或缺如（依据当地的实验室检验作参考）细胞活性低或缺如（依据当地的实验室检验作参考）细胞活性低或缺如（依据当地的实验室检验作参考）（7 7）可溶性）可溶性）可溶性）可溶性CD25CD25（即可溶性（即可溶性（即可溶性（即可溶性IL-22 IL-22 受体）受体）受体）受体）2400 U/ml2400 U/ml（8 8）骨髓或脾或淋巴结内见噬血细胞增多，无恶性肿瘤的证据）骨髓或脾或淋巴结内见噬血细胞增多，无恶性肿瘤的证据）骨髓或脾或淋巴结内见噬血细胞增多，无恶性肿瘤的证据）骨髓或脾或淋巴结内见噬血细胞增多，无恶性肿瘤的证据组织病理学标准：36噬血细胞在诊断的价值（二）武汉协和门诊武汉协和门诊武汉协和门诊武汉协和门诊 2004.102009.8 2004.102009.8 29/14563 29/14563例：噬血细胞综合征（细胞形态学）例：噬血细胞综合征（细胞形态学）例：噬血细胞综合征（细胞形态学）例：噬血细胞综合征（细胞形态学）排除排除排除排除 7/29 7/29：非：非：非：非HLSHLS 北京友谊医院北京友谊医院北京友谊医院北京友谊医院 确诊确诊确诊确诊HLS 43HLS 43例：可见噬血细胞例：可见噬血细胞例：可见噬血细胞例：可见噬血细胞 确诊非确诊非确诊非确诊非HLSHLS中中中中4 4例可见噬血细胞例可见噬血细胞例可见噬血细胞例可见噬血细胞 结论结论结论结论：噬血细胞现象在诊断噬血细胞现象在诊断噬血细胞现象在诊断噬血细胞现象在诊断HLSHLS不起主导作用不起主导作用不起主导作用不起主导作用 更可靠、敏感的指标：更可靠、敏感的指标：更可靠、敏感的指标：更可靠、敏感的指标：NK NK细胞活性检测（细胞活性检测（细胞活性检测（细胞活性检测（）100%100%SCD25 SCD25水平测定（水平测定（水平测定（水平测定（）93%93%噬血细胞在诊断的价值（二）武汉协和门诊 2004.10237淋巴瘤与发热课件38淋巴瘤与发热课件39治疗治疗治疗原则：治疗原则：本病发展快，预后差，一旦诊断应当马上本病发展快，预后差，一旦诊断应当马上治疗，甚至可以在不完全符合诊断标准时，治疗，甚至可以在不完全符合诊断标准时，边治疗，边观察病情变化边治疗，边观察病情变化治疗治疗原则：40 IVIGIVIG：抑制淋巴细胞和巨噬细胞活性，减少吞噬血细胞作用：抑制淋巴细胞和巨噬细胞活性，减少吞噬血细胞作用：抑制淋巴细胞和巨噬细胞活性，减少吞噬血细胞作用：抑制淋巴细胞和巨噬细胞活性，减少吞噬血细胞作用 皮质类固醇皮质类固醇皮质类固醇皮质类固醇 ：抑制：抑制：抑制：抑制T T细胞产生细胞因子细胞产生细胞因子细胞产生细胞因子细胞产生细胞因子 CsACsA：抑制：抑制：抑制：抑制T T细胞活化（目的浓度细胞活化（目的浓度细胞活化（目的浓度细胞活化（目的浓度200mg/L200mg/L）VP-16VP-16：减少或抑制淋巴因子，对单核和组织细胞有作用：减少或抑制淋巴因子，对单核和组织细胞有作用：减少或抑制淋巴因子，对单核和组织细胞有作用：减少或抑制淋巴因子，对单核和组织细胞有作用 细胞毒药物：细胞毒药物：细胞毒药物：细胞毒药物：CHOPCHOP、抗、抗、抗、抗CD25CD25单抗单抗单抗单抗 支持治疗：抗生素、抗病毒、抗真菌支持治疗：抗生素、抗病毒、抗真菌支持治疗：抗生素、抗病毒、抗真菌支持治疗：抗生素、抗病毒、抗真菌IVIG：抑制淋巴细胞和巨噬细胞活性，减少吞噬血细胞作用41武汉协和医院血液重症监护室武汉协和医院血液重症监护室 2013 2013年：噬血细胞综合征年：噬血细胞综合征年：噬血细胞综合征年：噬血细胞综合征 8 8 例（男例（男例（男例（男:5:5，女，女，女，女:3:3，年龄，年龄，年龄，年龄19-5819-58岁）岁）岁）岁）病毒感染病毒感染病毒感染病毒感染 2 2例：例：例：例：1 1例愈、例愈、例愈、例愈、1 1例死亡（呼衰）例死亡（呼衰）例死亡（呼衰）例死亡（呼衰）NHL 4NHL 4例：例：例：例：T-NHL 2T-NHL 2例、例、例、例、NK-NHL 2NK-NHL 2例例例例 （3 3例死亡，例死亡，例死亡，例死亡，1 1例控制）例控制）例控制）例控制）诊断不明诊断不明诊断不明诊断不明 2 2例：死亡例：死亡例：死亡例：死亡1 1例；在治例；在治例；在治例；在治1 1例例例例 诊断诊断诊断诊断死亡中位时间：死亡中位时间：死亡中位时间：死亡中位时间：7 7天天天天 死亡死亡死亡死亡 5/8 5/8例（例（例（例（62.5%62.5%）武汉协和医院血液重症监护室42总结总结肿瘤作为发热病因占发热待查的第二位，肿瘤作为发热病因占发热待查的第二位，其中以淋巴瘤最为常见其中以淋巴瘤最为常见淋巴瘤发热虽无特异性，但仍有蛛丝马迹淋巴瘤发热虽无特异性，但仍有蛛丝马迹的规律可循的规律可循现代医学的进步（免疫学，病理学，影像现代医学的进步（免疫学，病理学，影像医学）使得淋巴瘤的诊断变得简捷医学）使得淋巴瘤的诊断变得简捷淋巴瘤合并噬血细胞综合征是危重病症，淋巴瘤合并噬血细胞综合征是危重病症，需及时，有效控制需及时，有效控制总结肿瘤作为发热病因占发热待查的第二位，其中以淋巴瘤最为常见43谢谢谢谢!谢谢!44