肝硬化门静脉高压症培训ppt课件

肝硬化肝硬化门静脉高静脉高压症症肝硬化门静脉高压症1 男，男，4545岁。乏力，纳差半岁。乏力，纳差半年，加重伴腹胀年，加重伴腹胀2 2月。既往体健。月。既往体健。母亲患肝癌去世。母亲患肝癌去世。查体：巩膜轻度黄染，胸前可见查体：巩膜轻度黄染，胸前可见2 2个蜘蛛痣，腹膨隆，腹水征（个蜘蛛痣，腹膨隆，腹水征（+），），双下肢无水肿。双下肢无水肿。B B超示肝脏缩小，腹腔大量积液。超示肝脏缩小，腹腔大量积液。2肝硬化门静脉高压症 男，45岁。乏力，纳差半年，加重伴腹胀2月。既往2肝硬化肝硬化 CirrCirrh hosisosis1 1定定 义义 Definition Definition 重点重点2 2病因病因 发病机理发病机理 PathogenesisPathogenesis3 3临床表现临床表现 Clinical Feature Clinical Feature 重点重点 4 4并并 发发 症症 ComplicationComplication5 5辅助检查辅助检查 Supplementary examinationSupplementary examination6 6诊诊 断断 DiagnosisDiagnosis7 7鉴别诊断鉴别诊断 Distinguish DiagnosisDistinguish Diagnosis8 8治治 疗疗 TreatmentTreatment9 9预预 后后 PrognosisPrognosis十。门静脉高压症十。门静脉高压症 Portal HypertensionPortal Hypertension重点重点3肝硬化门静脉高压症肝硬化 Cirrhosis定 义 Definit3各种原因引起的肝细各种原因引起的肝细各种原因引起的肝细各种原因引起的肝细胞弥漫性变性坏死，肝细胞弥漫性变性坏死，肝细胞弥漫性变性坏死，肝细胞弥漫性变性坏死，肝细胞结节状再生和纤维组织胞结节状再生和纤维组织胞结节状再生和纤维组织胞结节状再生和纤维组织增生。增生。增生。增生。三种病变反复交错进三种病变反复交错进三种病变反复交错进三种病变反复交错进行，导致肝小叶结构和血行，导致肝小叶结构和血行，导致肝小叶结构和血行，导致肝小叶结构和血液循环途径改建，使肝脏液循环途径改建，使肝脏液循环途径改建，使肝脏液循环途径改建，使肝脏变形、变硬而形成肝硬变变形、变硬而形成肝硬变变形、变硬而形成肝硬变变形、变硬而形成肝硬变 （假小叶形成）。（假小叶形成）。（假小叶形成）。（假小叶形成）。一一 定义定义 DefinitionDefinition重点重点4肝硬化门静脉高压症各种原因引起的肝细胞弥漫性变性坏死，肝细胞结节状再生和纤维组4二二 病因病因 发病机理发病机理 PathogenesisPathogenesisRamziS.C.RamziS.C.统计西方国家引起肝硬变的病因统计西方国家引起肝硬变的病因统计西方国家引起肝硬变的病因统计西方国家引起肝硬变的病因酒精性肝病酒精性肝病 60%60%70%70%病毒性肝炎病毒性肝炎 10%10%胆道疾病胆道疾病 5%5%10%10%原发性血色素沉着症原发性血色素沉着症 5%5%原因不明性原因不明性 10%10%15%15%Wilson 病病 罕见罕见-抗胰蛋白酶缺乏抗胰蛋白酶缺乏 罕见罕见RamziS.C.et al:Robbins Pathologic Basis of Disease,6th.1999RamziS.C.et al:Robbins Pathologic Basis of Disease,6th.1999RamziS.C.et al:Robbins Pathologic Basis of Disease,6th.1999RamziS.C.et al:Robbins Pathologic Basis of Disease,6th.19995肝硬化门静脉高压症二 病因 发病机理 PathogenesisRamziS51.1.1.1.病毒性肝炎：病毒性肝炎：病毒性肝炎：病毒性肝炎：70%70%70%70%80%80%80%80%，HBV,HCVHBV,HCVHBV,HCVHBV,HCV2.2.2.2.药物及化学物质中毒：砷、黄磷、四氯化碳等药物及化学物质中毒：砷、黄磷、四氯化碳等药物及化学物质中毒：砷、黄磷、四氯化碳等药物及化学物质中毒：砷、黄磷、四氯化碳等3.3.3.3.慢性酒精中毒：慢性酒精中毒：慢性酒精中毒：慢性酒精中毒：4.4.4.4.营养缺乏：甲硫氨酸、光氨酸、蛋白质、胆硷等营养缺乏：甲硫氨酸、光氨酸、蛋白质、胆硷等营养缺乏：甲硫氨酸、光氨酸、蛋白质、胆硷等营养缺乏：甲硫氨酸、光氨酸、蛋白质、胆硷等5.5.5.5.胆道阻塞、胆汁淤积：结石、肿瘤、总胆管囊肿，先天胆道阻塞、胆汁淤积：结石、肿瘤、总胆管囊肿，先天胆道阻塞、胆汁淤积：结石、肿瘤、总胆管囊肿，先天胆道阻塞、胆汁淤积：结石、肿瘤、总胆管囊肿，先天性狭窄等慢性非化脓性破坏性胆管炎性狭窄等慢性非化脓性破坏性胆管炎性狭窄等慢性非化脓性破坏性胆管炎性狭窄等慢性非化脓性破坏性胆管炎6.6.6.6.寄生虫：血吸虫等寄生虫：血吸虫等寄生虫：血吸虫等寄生虫：血吸虫等7.7.7.7.黄曲霉素黄曲霉素黄曲霉素黄曲霉素6肝硬化门静脉高压症病毒性肝炎：70%80%，HBV,HCV6肝硬化门静脉高压6三三 临床表现临床表现 Clinical Feature Clinical Feature 重点重点代偿期：症状轻，无特异性代偿期：症状轻，无特异性 肝轻度（或无）肿大肝轻度（或无）肿大 脾轻脾轻-中度中度肿大肿大失代偿期：失代偿期：（一）肝功能减退的临床表现（一）肝功能减退的临床表现（二）门静脉高压的临床表现（二）门静脉高压的临床表现7肝硬化门静脉高压症三 临床表现 Clinical Feature 重点代7（一）肝功能减退的临床表现（一）肝功能减退的临床表现肝、脾轻度肿大肝、脾轻度肿大肝功能基本正常肝功能基本正常乏力、纳差、恶心乏力、纳差、恶心腹胀、腹泻、腹胀、腹泻、上腹隐痛上腹隐痛临临 床床 表表 现：现：代偿期代偿期症症 状：状：体体 征：征：实验室检查：实验室检查：8肝硬化门静脉高压症（一）肝功能减退的临床表现肝、脾轻度肿大肝功能基本正常乏力、8临床表现：失代偿期临床表现：失代偿期n全身症状：全身症状：肝功能减退的临床表现：肝功能减退的临床表现：n消化道症状：消化道症状：消瘦消瘦乏力乏力肝病面容肝病面容黄疸黄疸纳差纳差9肝硬化门静脉高压症临床表现：失代偿期全身症状：肝功能减退的临床表现：消化道症状9临床表现：失代偿期临床表现：失代偿期n内分泌紊乱：内分泌紊乱：肝功能减退的临床表现：肝功能减退的临床表现：蜘蛛痣蜘蛛痣肝掌肝掌男性乳房发育男性乳房发育皮肤色素沉着皮肤色素沉着10肝硬化门静脉高压症临床表现：失代偿期内分泌紊乱：肝功能减退的临床表现：蜘蛛痣肝10临床表现：失代偿期临床表现：失代偿期n贫血、出血倾向：贫血、出血倾向：肝功能减退的临床表现：肝功能减退的临床表现：鼻出血鼻出血牙龈出血牙龈出血皮肤紫癜皮肤紫癜胃肠道紫癜胃肠道紫癜11肝硬化门静脉高压症临床表现：失代偿期贫血、出血倾向：肝功能减退的临床表现：鼻出1112肝硬化门静脉高压症12肝硬化门静脉高压症12四四 并并 发发 症症 ComplicationComplication一一 上消化道出血：上消化道出血：最常见的并发症最常见的并发症 常突然发生常突然发生二二 肝性脑病肝性脑病 为最严重的并发症为最严重的并发症 ,最常见的死亡原因最常见的死亡原因三三 感染感染 ：感染途径：呼吸道、胆道、肠道、泌尿道感染途径：呼吸道、胆道、肠道、泌尿道 自发性腹膜炎：发热、腹痛、腹胀、腹水持续不减自发性腹膜炎：发热、腹痛、腹胀、腹水持续不减13肝硬化门静脉高压症四 并 发 症 Complication一 上消化道出13四四 肝肾综合症肝肾综合症 （功能性肾衰）（功能性肾衰）特征：自发性少尿、无尿、低尿钠、特征：自发性少尿、无尿、低尿钠、氮质血症、稀释性低钠血症氮质血症、稀释性低钠血症五五 肝肺肝肺综合症综合症 严重肝病严重肝病肺血管扩张肺血管扩张低氧血症低氧血症呼吸困难呼吸困难三联征三联征低氧血症低氧血症14肝硬化门静脉高压症四 肝肾综合症（功能性肾衰）严重肝病肺血管扩张低氧血症呼14六六 原发性肝癌原发性肝癌七七 电解质、酸碱平衡紊乱电解质、酸碱平衡紊乱 低钠：低钠：摄入不足、利尿、放腹水。摄入不足、利尿、放腹水。低钾、低氯、代碱：低钾、低氯、代碱：摄入不足、呕吐、腹泻、利尿摄入不足、呕吐、腹泻、利尿 可诱发肝性脑病。可诱发肝性脑病。杵状指缺氧发绀15肝硬化门静脉高压症六 原发性肝癌七 电解质、酸碱平衡紊乱杵状指缺氧发绀15肝硬15 血常规血常规肝功能肝功能免疫功能免疫功能腹水检查腹水检查代偿期代偿期多正常多正常多正常或轻多正常或轻度异常度异常失代偿期失代偿期 贫血贫血脾功能亢进脾功能亢进时白细胞时白细胞 血小板血小板 PT延长延长ALT ASTA A/G倒置倒置TBIL DBILI、III、IV型型胶原胶原细胞免疫细胞免疫体液免疫体液免疫 IgG 为著为著非特异性自非特异性自身抗体身抗体（+）肝炎病毒标肝炎病毒标记（记（+）漏出液漏出液自发性腹膜炎：自发性腹膜炎：渗出或中间型渗出或中间型液体液体结核性：结核性：淋巴细胞为主淋巴细胞为主 血性：血性：结核结核 癌变癌变 1.1.实实 验验 室室 检检 查查:五五 辅助检查辅助检查 Supplementary examinationSupplementary examination16肝硬化门静脉高压症 血常规肝功能免疫功能腹水检查代偿期多正常多正常或轻失代偿162 2 其其 他他 检检 查查:B B 超超:可显示肝脾大小、形态、可显示肝脾大小、形态、PVPV、SVSV内径、腹水暗区内径、腹水暗区X X线线:虫蚀样、蚯蚓状充盈缺损虫蚀样、蚯蚓状充盈缺损 食道静脉曲张食道静脉曲张CT:CT:显示左右肝比例显示左右肝比例 、肝脾表面状况、腹水、肝脾表面状况、腹水内镜内镜:直接窥见静脉曲张的部位、范围、程度、有无直接窥见静脉曲张的部位、范围、程度、有无 糜烂、出血等，糜烂、出血等，对判断出血部位、病因有重要对判断出血部位、病因有重要 意义，并可行内镜下治疗。意义，并可行内镜下治疗。肝穿刺肝穿刺:活组织送检，可以明确诊断活组织送检，可以明确诊断腹腔镜：可观察硬化的肝脏的大体形态。腹腔镜：可观察硬化的肝脏的大体形态。17肝硬化门静脉高压症2 其 他 检 查:B 超:可显示肝脾大小、形态、PV、S171.1.乙肝、酗酒病史乙肝、酗酒病史2.2.肝功能减退，门脉压升高表现肝功能减退，门脉压升高表现3.3.肝质地坚硬，结节感肝质地坚硬，结节感4.4.病检：假小叶形成病检：假小叶形成5.5.肝功能试验阳性肝功能试验阳性六六 诊断诊断 DiagnosisDiagnosis18肝硬化门静脉高压症1.乙肝、酗酒病史2.肝功能减退，门脉压升高表现3.肝质地坚18七七鉴别诊断鉴别诊断 Distinguish Diagnosis2、腹水的鉴别：肝硬化结核性腹膜炎缩窄性心包炎卵巢囊肿病 史体 征B 超腹 水肝病史蜘蛛痣肝掌、脾大移动性浊音(+)肝缩小、脾大门静脉增宽、腹水漏出液漏出液结核病史腹部揉面感腹膜增厚、粘连腹水（少）渗出液结核病史颈静脉怒张心率奇脉、脉压差心包增厚钙化心包积液漏出液妇科病病史鼓音区在腹部两侧巨大囊肿囊肿液1.肝肿大的鉴别：慢性肝炎 肝癌 肝包虫病 华氏睾吸虫病 慢粒19肝硬化门静脉高压症七鉴别诊断 Distinguish Diagnosis2193.并发症的鉴别：并发症的鉴别：上消化道出血上消化道出血:与与 Peptic ulcer、急性胃粘膜病急性胃粘膜病 胃癌胃癌肝性脑病肝性脑病:与低血糖、糖尿病酮症酸中毒、与低血糖、糖尿病酮症酸中毒、尿毒尿毒症、中毒症、中毒 、脑血管意外鉴别、脑血管意外鉴别肝肾综合症肝肾综合症:与慢性肾炎与慢性肾炎 慢性肾盂肾炎慢性肾盂肾炎 急性肾衰鉴别急性肾衰鉴别20肝硬化门静脉高压症3.并发症的鉴别：20肝硬化门静脉高压症20八八 治疗治疗 TreatmentTreatment:代代 偿偿 期：针对病因，加强一般治疗，期：针对病因，加强一般治疗，原则及目的原则及目的缓解病情，延长代偿期缓解病情，延长代偿期.失代偿期：对症治疗，失代偿期：对症治疗，改善肝功能，改善肝功能，治疗并发症治疗并发症.21肝硬化门静脉高压症八 治疗 Treatment:代 偿 期：针对病因，加强一211.1.九九 预后预后 PrognosisPrognosis酒精性酒精性循环障碍循环障碍肝硬化预后较肝炎后肝硬化为好肝硬化预后较肝炎后肝硬化为好胆汁性胆汁性2.Child-pugh2.Child-pugh分级分级 A A级最好级最好 C C级最差级最差3.3.死亡原因死亡原因:肝性脑病肝性脑病 上消化道出血上消化道出血感染感染肝肾综合症肝肾综合症22肝硬化门静脉高压症1.九 预后 Prognosis酒精性循环障碍肝硬化22肝硬化小结肝硬化小结定义定义-假小叶形成假小叶形成 肝细胞弥漫性变性坏死肝细胞弥漫性变性坏死肝细胞弥漫性变性坏死肝细胞弥漫性变性坏死 肝细胞结节状再生肝细胞结节状再生肝细胞结节状再生肝细胞结节状再生 纤维组织增生纤维组织增生纤维组织增生纤维组织增生 临床表现临床表现肝功能肝功能肝功能肝功能代偿期代偿期代偿期代偿期 失代偿期失代偿期失代偿期失代偿期门静脉高压症表现门静脉高压症表现门静脉高压症表现门静脉高压症表现23肝硬化门静脉高压症肝硬化小结定义-假小叶形成23肝硬化门静脉高压症23十十 门静脉高压症门静脉高压症 Portal Hypertension Portal Hypertension 重点重点重点重点考试要点考试要点考试要点考试要点 1.1.掌握掌握掌握掌握PHTPHT的定义和正常的定义和正常的定义和正常的定义和正常PVP PVP 2.2.掌握掌握掌握掌握PHTPHT的病理生理和临床表现的病理生理和临床表现的病理生理和临床表现的病理生理和临床表现 3.3.熟悉熟悉熟悉熟悉PHTPHT食道胃底静脉曲张出血的预防和治疗食道胃底静脉曲张出血的预防和治疗食道胃底静脉曲张出血的预防和治疗食道胃底静脉曲张出血的预防和治疗 考试难点考试难点考试难点考试难点 1.PHT1.PHT的病理生理的病理生理的病理生理的病理生理 2.2.食道胃底静脉曲张出血的治疗食道胃底静脉曲张出血的治疗食道胃底静脉曲张出血的治疗食道胃底静脉曲张出血的治疗 24肝硬化门静脉高压症十 门静脉高压症 Portal Hypertension 重24一一 概概述述 P Po or rt ta al l H Hy yp pe er rt te en ns si io on n 由各种原因引起的由各种原因引起的由各种原因引起的由各种原因引起的门静脉系统血流受阻门静脉系统血流受阻门静脉系统血流受阻门静脉系统血流受阻和和和和/或或或或血流量增加血流量增加血流量增加血流量增加导致导致导致导致门静脉及其属支门静脉及其属支门静脉及其属支门静脉及其属支压力升高压力升高压力升高压力升高 P=RQP=RQ 临床表现：临床表现：临床表现：临床表现：1.1.门门门门-腔静脉侧支循环形成和开放腔静脉侧支循环形成和开放腔静脉侧支循环形成和开放腔静脉侧支循环形成和开放 呕血呕血呕血呕血 黑便黑便黑便黑便2.脾肿大，脾功能亢进脾肿大，脾功能亢进3.腹水腹水qq正常门静脉压力（正常门静脉压力（正常门静脉压力（正常门静脉压力（PVPPVPPVPPVP）q13-2413-24 cmH cmH cmH cmH2 2 2 2O O O O q平均平均18 18 qPHT 30-50PHT 30-50q所有外科治疗都是并发症的治疗所有外科治疗都是并发症的治疗(肝移植除外肝移植除外)25肝硬化门静脉高压症一 概述 Portal Hypertension由各种原因引25二二.解剖概要解剖概要 PVPV收集腹腔收集腹腔收集腹腔收集腹腔不成对不成对不成对不成对脏器的静脉血脏器的静脉血脏器的静脉血脏器的静脉血 （肝肝肝肝 盆腔盆腔盆腔盆腔脏器除外）脏器除外）脏器除外）脏器除外）1 1个瓣膜都没有个瓣膜都没有2 2端毛细血管间端毛细血管间3 3个属支个属支脾脾脾脾 肠肠肠肠上上上上、下、下、下、下4 4个交通支个交通支26肝硬化门静脉高压症二.解剖概要 PV收集腹腔不成对脏器的静脉血 26PVPV的的4 4个交通支个交通支1 1 1 1 胃冠状胃冠状胃冠状胃冠状V-V-V-V-食道胃底食道胃底食道胃底食道胃底V V V V 2 2 2 2 肠系膜下肠系膜下肠系膜下肠系膜下V-V-V-V-直肠上下直肠上下直肠上下直肠上下V V V V （上腔（上腔（上腔（上腔V V V V 呕血呕血呕血呕血 黑便）黑便）黑便）黑便）（下腔（下腔（下腔（下腔V V V V 便血）便血）便血）便血）3 3 3 3 肠系膜上下肠系膜上下肠系膜上下肠系膜上下V-V-V-V-下腔下腔下腔下腔V V V V分枝分枝分枝分枝 4 4 4 4 脐旁脐旁脐旁脐旁V-V-V-V-腹上下深腹上下深腹上下深腹上下深V 5V 5V 5V 5脾肾分流脾肾分流脾肾分流脾肾分流（下腔（下腔（下腔（下腔V V V V 减压减压减压减压 Retzius V Retzius V Retzius V Retzius V）（上（上（上（上 下腔下腔下腔下腔V V V V 海蛇头）海蛇头）海蛇头）海蛇头）27肝硬化门静脉高压症PV的4个交通支1 胃冠状V-食道胃底V 2 肠系27肝脏的血流供应肝脏的血流供应1.肝脏具有3套血管系统 血管入肝2套 肝动脉肝动脉肝动脉肝动脉 门静脉门静脉门静脉门静脉 出肝出肝出肝出肝1 1套套套套 肝静脉肝静脉肝静脉肝静脉 全肝血流1500 400 1100 ml/min（1234）肝脏供血100%25%75%(1/4.3/4)肝脏氧气供给 50%50%(1/2,1/2)HVPG=WHVP-FHVP12mmHg(15cmH2O)不出血不出血不出血不出血28肝硬化门静脉高压症肝脏的血流供应1.肝脏具有3套血管系统28肝硬化门静脉高压症281.1.肝前型肝前型肝前型肝前型（PVPV血栓血栓血栓血栓 畸形畸形畸形畸形 压迫）压迫）压迫）压迫）2.2.肝后型肝后型肝后型肝后型（巴德（巴德（巴德（巴德-吉亚利吉亚利吉亚利吉亚利 心包炎心包炎心包炎心包炎 右心衰右心衰右心衰右心衰 ）3.3.肝内型（窦前肝内型（窦前 窦性窦性 窦后型）窦后型）三三.病理生理病理生理29肝硬化门静脉高压症1.肝前型（PV血栓 畸形 压迫）三.病理生理29肝硬化29 肝内型（窦前肝内型（窦前 窦性窦性 窦后型）窦后型）病毒性肝炎病毒性肝炎（乙（乙（乙（乙 丙）丙）丙）丙）85859090坏死后性肝硬化，窦性坏死后性肝硬化，窦性坏死后性肝硬化，窦性坏死后性肝硬化，窦性 窦前性窦前性窦前性窦前性肝硬化肝硬化肝硬化肝硬化血吸虫感染血吸虫感染血吸虫感染血吸虫感染：窦前性窦前性窦前性窦前性肝硬化酒精中毒：酒精中毒：窦后性肝硬化窦后性肝硬化 淤胆淤胆淤胆淤胆 毒物毒物毒物毒物 免疫免疫免疫免疫 肝吸虫肝吸虫肝吸虫肝吸虫 遗传代谢遗传代谢遗传代谢遗传代谢（铜（铜（铜（铜 铁铁铁铁 糖蛋白）糖蛋白）糖蛋白）糖蛋白）三三.病理生理病理生理30肝硬化门静脉高压症三.病理生理30肝硬化门静脉高压症301.1.脾脏肿大和脾功能亢进脾脏肿大和脾功能亢进脾脏肿大和脾功能亢进脾脏肿大和脾功能亢进 充血充血充血充血 纤维化纤维化纤维化纤维化 WBC PTCWBC PTCWBC PTCWBC PTC减少明显减少明显减少明显减少明显2.2.食道胃底食道胃底V V曲张破裂曲张破裂-呕血呕血呕血呕血/黑便黑便黑便黑便 死亡率高死亡率高 无瓣膜无瓣膜无瓣膜无瓣膜 压力差大压力差大压力差大压力差大 腹压增加腹压增加腹压增加腹压增加 坚硬食物坚硬食物坚硬食物坚硬食物 胃液逆流胃液逆流胃液逆流胃液逆流 （一无瓣膜二压加，三硬食物四胃渣（一无瓣膜二压加，三硬食物四胃渣 壁薄无弹壁薄无弹）3.腹水腹水 高醛固高醛固酮酮 PVPV滤过滤过压大压大 胶体渗透胶体渗透压小压小 低低蛋白蛋白 （肝功不全（肝功不全+PHT+PHT：高高颧骨：高高颧骨 大小白压大小白压 紧肾滤低紧肾滤低 淋巴漏出淋巴漏出）4.其他：黄疸、肝掌、蜘蛛痣、腹壁静脉曲张等其他：黄疸、肝掌、蜘蛛痣、腹壁静脉曲张等四四.PHT的主要病理变化的主要病理变化（PHT+PHT+肝硬化）肝硬化）肝硬化）肝硬化）31肝硬化门静脉高压症1.脾脏肿大和脾功能亢进 充血 纤维化 WBC PTC减少3132肝硬化门静脉高压症32肝硬化门静脉高压症32 五五.PHT其它病理考点其它病理考点 门静脉高压性胃病门静脉高压性胃病门静脉高压性胃病门静脉高压性胃病 粘膜微循环障碍 粘膜粘膜粘膜粘膜出血出血出血出血占PHT20%，占食道胃底出血5-20%胃粘膜微循环障碍三腔两囊管止血效果不佳肝性脑病肝性脑病肝性脑病肝性脑病 分流 毒物灭活减少 氨氨 硫醇硫醇硫醇硫醇 r-r-氨基丁酸氨基丁酸氨基丁酸氨基丁酸 产生对脑的毒性产生对脑的毒性产生对脑的毒性产生对脑的毒性 占占占占PHTPHT的的的的10%10%上消化道出血上消化道出血上消化道出血上消化道出血 感染感染感染感染 蛋白质摄入蛋白质摄入蛋白质摄入蛋白质摄入 镇静药镇静药镇静药镇静药 利尿剂利尿剂利尿剂利尿剂肝肾综合征肝肾综合征肝肾综合征肝肾综合征 肝功能降低肝功能降低肝功能降低肝功能降低 激素灭活激素激素灭活激素激素灭活激素激素灭活激素 肾素肾素肾素肾素-血管紧张素活性激活血管紧张素活性激活血管紧张素活性激活血管紧张素活性激活 肾脏缺血肾脏缺血肾脏缺血肾脏缺血肝肺综合征肝肺综合征肝肺综合征肝肺综合征 血管活性物质灭活减少，肺血管活性物质灭活减少，肺血管活性物质灭活减少，肺血管活性物质灭活减少，肺A A高压高压高压高压原发性肝癌原发性肝癌原发性肝癌原发性肝癌 肝炎肝炎肝炎肝炎 肝硬化肝硬化肝硬化肝硬化 门静脉高压门静脉高压门静脉高压门静脉高压 三部曲三部曲三部曲三部曲胆石症胆石症胆石症胆石症 感染感染感染感染 门静脉血栓门静脉血栓门静脉血栓门静脉血栓-内科书内科书内科书内科书33肝硬化门静脉高压症 五.PHT其它病理考点门静脉高压性胃病 粘膜微循环障碍 33Child-PughChild-Pugh分级分级 肝功能分级肝功能分级肝功能分级肝功能分级食道静脉破裂大出血：食道静脉破裂大出血：食道静脉破裂大出血：食道静脉破裂大出血：A BA B级尽快手术级尽快手术级尽快手术级尽快手术 C C级尽量保守治疗级尽量保守治疗级尽量保守治疗级尽量保守治疗34肝硬化门静脉高压症Child-Pugh分级 肝功能分级食道静脉破裂大出血：A34PHT的的诊诊断断病史病史病史病史乙丙肝炎 酗酒 血吸虫 呕血黑便 牙龈出血牙龈出血牙龈出血牙龈出血 疲乏体检体检体检体检脾大肝小 腹壁腹壁腹壁腹壁V V曲张曲张曲张曲张 腹水征 黄疸 蜘蛛痣 男乳发育辅助检查辅助检查辅助检查辅助检查血象 PTC WBC 出血 骨髓抑制出血RBC 肝功能肝功能肝功能肝功能 白蛋白白蛋白白蛋白白蛋白 球蛋白 白/球1 比例倒置 凝血酶原时间延长凝血酶原时间延长凝血酶原时间延长凝血酶原时间延长腹部超声 脾大肝小 肝密度增加光点 血流减慢血流减慢血流减慢血流减慢 PV PV内径内径内径内径1.3 cm1.3 cm食道X线 虫蚀样 蚯蚓样 串珠样 腹腔腹腔腹腔腹腔A A造影造影造影造影 受阻部位 侧枝循环情况 其他 CT MR的门静脉重建 核素扫描 AFPAFP HVPG=WHVP-FHVP HVPG=WHVP-FHVP 35肝硬化门静脉高压症PHT的诊断病史35肝硬化门静脉高压症3536肝硬化门静脉高压症36肝硬化门静脉高压症36肝硬化门静脉高压症培训ppt课件3738肝硬化门静脉高压症38肝硬化门静脉高压症38外科手术主要针对外科手术主要针对食管静脉曲张破裂出血：分流食管静脉曲张破裂出血：分流 断流断流 分流分流+断流断流 是分还是断？泰斗之间是分还是断？泰斗之间巨大脾巨大脾 脾亢：血吸虫多见脾亢：血吸虫多见 单纯脾切除术单纯脾切除术顽固性腹水：顽固性腹水：TIPS 腹腔腹腔-颈内静脉转流术颈内静脉转流术 腹水培养腹水培养 腹水回输腹水回输 股股V 出现出现DIC 大出血大出血 肝衰肝衰 停止停止终末期肝病：肝移植术，终末期肝病：肝移植术，1年生存年生存79%，5年年71%肝脏来源肝脏来源 免疫抑制剂免疫抑制剂 手术高难手术高难 费用费用39肝硬化门静脉高压症外科手术主要针对食管静脉曲张破裂出血：分流 断流 分流+断流39食食道道胃胃底底曲曲张张静静脉脉破破裂裂出出血血治治疗疗 药药药药物物物物 内内内内镜镜镜镜 介介介介入入入入 手手手手术术术术 综综综综合合合合性性性性治治治治疗疗疗疗，不不不不能能能能单单单单一一一一方方方方法法法法手手术术：Child A-B 级级 无无黄黄疸疸 无无大大量量腹腹水水急急诊诊 1 1)再再再再次次次次大大大大出出出出血血血血 本本本本次次次次凶凶凶凶猛猛猛猛 短短短短期期期期止止止止血血血血无无无无效效效效 2 2)严严严严格格格格内内内内科科科科治治治治疗疗疗疗4 48 8h h无无无无法法法法控控控控制制制制 又又又又复复复复发发发发 3 3)防防防防止止止止出出出出血血血血 预预预预防防防防肝肝肝肝性性性性脑脑脑脑病病病病 死死死死亡亡亡亡率率率率高高高高 4 4)贲贲贲贲门门门门周周周周围围围围血血血血管管管管离离离离断断断断术术术术 简简简简单单单单 向向向向肝肝肝肝血血血血流流流流 并并并并发发发发症症症症少少少少40肝硬化门静脉高压症食道胃底曲张静脉破裂出血治疗药物 内镜 介入 手术 综合性40门门体体分分流流术术非选性：降压好非选性：降压好 控制腹水控制腹水 1)门门-下腔下腔:端端-侧侧 侧侧-侧侧 脑病脑病 肝衰肝衰 2)肠上肠上-下腔：下腔：H型桥式分流型桥式分流 血栓形成血栓形成 3)脾脾-肾分流：切脾肾分流：切脾 端端-侧侧 血栓形成血栓形成 选择性：降压可选择性：降压可 保持向肝血流保持向肝血流1)远端脾肾分流远端脾肾分流 不切脾不切脾 离断脾周血管离断脾周血管 脑病少脑病少 腹水不行腹水不行2)门腔桥式门腔桥式H人工血管人工血管 血栓形成血栓形成41肝硬化门静脉高压症门体分流术非选性：降压好 控制腹水 41肝硬化门静脉高压症4142肝硬化门静脉高压症42肝硬化门静脉高压症42v分流术分流术优点优点：降压明显，止血效佳，达：降压明显，止血效佳，达85%100%；能改善胃黏膜功能。；能改善胃黏膜功能。v缺点缺点：分流术后肝血供减少、肝营养因：分流术后肝血供减少、肝营养因子减少，可致肝萎缩、脂肪变；肝性脑子减少，可致肝萎缩、脂肪变；肝性脑病达病达38%；吻合口血栓形成可致再出血。；吻合口血栓形成可致再出血。v手术病死率手术病死率12%，5年生存率年生存率65%。43肝硬化门静脉高压症分流术优点：降压明显，止血效佳，达85%100%；能改善胃43断流术切脾 食道下端横断 胃底横断 食道胃底切除贲门周围血管离断术 最有效 无法分流者 Child C级也可用，AV同时断 44肝硬化门静脉高压症断流术切脾 食道下端横断 胃底横断 食道胃底切除44肝硬化门44预防性PHT手术？1.肝硬化病人多少会出血？40%肝硬化出现食道胃底V曲张-其中60%出血(1/3-1/4）2.手术打击 没有解决肝功能的根本问题3.曲张V现“红色征”近期大出血 断流?分流?4.欧美多用“心得安”预防，降低心输出量5.保肝治疗 抗肝炎病毒治疗45肝硬化门静脉高压症预防性PHT手术？肝硬化病人多少会出血？40%肝硬化出现食道45Dudd-Chiari Syndrom布-加综合征 巴德-吉亚利综合征肝静脉 or 肝V以上的下腔阻塞 隔膜 血栓(高凝血)诊断 腹胀痛 肝脾大 腹水 下肢水肿 胸腹V曲张 多普勒彩超+静脉造影 可明确诊断治疗 急性血栓：诊断时的导管保留 纤溶治疗 球囊扩张 下支架 旁路人工血管转流 分流 肝移植 晚期肝衰竭病人46肝硬化门静脉高压症Dudd-Chiari Syndrom布-加综合征 巴德-吉46六六.PHT小小结结考研要点考研要点考研要点考研要点 1.1.掌握掌握掌握掌握PHTPHT的定义和正常的定义和正常的定义和正常的定义和正常PVP PVP P=RQP=RQ 血流阻力血流阻力血流阻力血流阻力 血流量血流量血流量血流量 13-24cmH2O13-24cmH2O 2.2.掌握掌握掌握掌握PHTPHT的病理生理和临床表现的病理生理和临床表现的病理生理和临床表现的病理生理和临床表现 1)1)门脉压力增高表现门脉压力增高表现门脉压力增高表现门脉压力增高表现 食道静脉曲张或出血，腹壁静脉曲张，脾大脾亢，腹水食道静脉曲张或出血，腹壁静脉曲张，脾大脾亢，腹水食道静脉曲张或出血，腹壁静脉曲张，脾大脾亢，腹水食道静脉曲张或出血，腹壁静脉曲张，脾大脾亢，腹水 2)2)肝功能异常肝功能异常肝功能异常肝功能异常表现表现表现表现肝掌，蜘蛛痣，肝功检查异常肝掌，蜘蛛痣，肝功检查异常肝掌，蜘蛛痣，肝功检查异常肝掌，蜘蛛痣，肝功检查异常,腹水腹水腹水腹水 3)3)病因学线索病因学线索病因学线索病因学线索 肝炎病史，长期饮酒，血吸虫史等肝炎病史，长期饮酒，血吸虫史等肝炎病史，长期饮酒，血吸虫史等肝炎病史，长期饮酒，血吸虫史等 3.3.熟悉熟悉熟悉熟悉PHTPHT食道胃底静脉曲张出血的预防和治疗食道胃底静脉曲张出血的预防和治疗食道胃底静脉曲张出血的预防和治疗食道胃底静脉曲张出血的预防和治疗 1)1)食管静脉曲张破裂出血：分流食管静脉曲张破裂出血：分流食管静脉曲张破裂出血：分流食管静脉曲张破裂出血：分流 断流断流断流断流 分流分流分流分流+断流断流断流断流 是分还是断？泰斗之间争论是分还是断？泰斗之间争论是分还是断？泰斗之间争论是分还是断？泰斗之间争论 2)2)巨大脾巨大脾巨大脾巨大脾 脾亢：血吸虫多见脾亢：血吸虫多见脾亢：血吸虫多见脾亢：血吸虫多见 单纯脾切除术单纯脾切除术单纯脾切除术单纯脾切除术 3)3)顽固性腹水：顽固性腹水：顽固性腹水：顽固性腹水：TIPS TIPS 腹腔腹腔腹腔腹腔-颈内静脉转流术颈内静脉转流术颈内静脉转流术颈内静脉转流术 4)4)终末期肝病：肝移植术终末期肝病：肝移植术终末期肝病：肝移植术终末期肝病：肝移植术 5 5年年年年71%71%免疫抑制剂免疫抑制剂免疫抑制剂免疫抑制剂47肝硬化门静脉高压症六.PHT小结考研要点 47肝硬化门静脉高压症47PHT 课课后后复复习习思思考考题题1.门静脉高压症的定义？门静脉高压症的定义？2.门静脉系与体静脉系之间的交通支有哪些？门静脉系与体静脉系之间的交通支有哪些？3.PHT血小板减少血小板减少 腹水形成腹水形成 肝性脑病病因是什么？肝性脑病病因是什么？4.为什么扩张的交通支中食道胃底静脉曲张意义最大？为什么扩张的交通支中食道胃底静脉曲张意义最大？5.外科手术治疗外科手术治疗PHT的主要目的是什么？的主要目的是什么？48肝硬化门静脉高压症PHT 课后复习思考题1.门静脉高压症的定义？48肝硬化48研究生考试历年真题研究生考试历年真题1.在我国引起门静脉高压症的主要原因是 A血吸虫病性肝硬化 B.肝炎后肝硬化 C门静脉主干血栓形成 D.Budd-Chiari综合征 2.门静脉高压症造成腹水的主要原因是 A门静脉系毛细血管床的滤过压增加 B大量淋巴液自肝表面漏人腹腔 C抗利尿激素增多 D肝功能减退 3.门静脉高压临床表现的描述中哪项错误 A.脾肿大、脾功能亢进 B.呕血或黑便 C.不会出现黄疸 D.肝脏体积缩小4.引起上消化道大出血的最常见的原因是 A.胃十二指肠溃疡 B.门静脉高压症 C.出血性胃炎 D.胃癌5.上消化道大出血发病急,出血凶猛,易至 休克,这种情况的出血原因常是 A.胃小弯溃疡出血 B.门静脉高压出血 C.十二指肠溃疡出血 D.胃癌出血28.关于门脉高压症，哪项叙述是错误能 A.脾大，脾功能亢进，消化道出血和腹水是主要临床表现 B脾功能亢进时都有血细胞减少，以白细胞和血小板改变明显 C分流手术主要是阻断门奇静脉间的反常血流 D.腹腔一静脉转流术可治疗肝硬变引起的顽固性腹水30.成年人门脉高压继发食管胃底静脉大出血后，最易导致的严重并发症是 A失血性贫血 B.急性肝坏死 C.急性弥漫性腹膜炎 D肝性脑病外科治疗门静脉高压症的主要目的是 A解除脾亢 B消除腹水 C防治上消化道出血 D改善肝功能49肝硬化门静脉高压症研究生考试历年真题1.在我国引起门静脉高压症的主要原因是249诊断胆囊结石简单而可靠的方法是 AB超 BERCP CPTC D口服法胆囊造影B型超声(BUS)对哪种结石诊断准确率高 A胆囊结石 B胆总管结石 C胆总管下端结石嵌顿 D肝内胆管结石肝硬化门脉高压诊断具有特征性意义的表现是 A腹水 B脾大 C侧支循环开放 D出血倾向和贫血 门静脉高压症的治疗，错误的是 A下腔静脉与门静脉吻合易造成肝性脑病 B食管胃底静脉曲张破裂出血非手术治疗 首选三腔管压迫止血 C内镜下食管静脉呈蓝色曲张需紧急手术 D静滴垂体后叶素可以降低门静脉压门静脉高压症手术治疗最主要的目的是 A消除脾功能亢进 B治疗食管、胃底静脉破裂出血 C降低门静脉压力以减少腹水 D治疗门静脉血液淤滞所致的胃黏膜病变50肝硬化门静脉高压症门静脉高压症的治疗，错误的是50肝硬化门静脉高压症50上消化道大出血的临床表现中，呕血还是便血主要取决于A.出血部位的高低B.血液在胃肠内的停滞时间C.胃肠蠕动的快慢 D.出血速度和量上消化道大出血，发病急，出血凶猛，易至休克，出血常是A胃小弯溃疡出血 B门静脉高压出血C十二指肠溃疡出血 D胃癌出血男性，55岁，血吸虫性肝硬化伴严重脾肿大及血小板减少，有上消化道出血史，胃镜示食管静脉重度曲张。该病人的最佳治疗方法是 A.单纯脾切除术 B门腔静脉分流术 C脾肾静脉分流术 D脾切除加贲门周围血管离断术门脉高压临床表现的描述中哪项错误 A.脾肿大，脾功能亢进 B.呕血或黑便 C.不会出现黄疸 D.肝脏体积缩小患者消化道大出血，收缩压降至7090mmHg，脉率增至每分钟130次分，表示出血量约达全身总血量的 A.15%B20%C25%D30%肝外胆道的解剖特点中，下列哪项是错误的 A胆囊动脉常有变异 B.胆总管末端多与主胰管汇合 COddi括约肌由胆胰管壶腹部括约肌构成 D胆囊分为颈、体、底三部肝硬化肝功能衰竭，最有效的治疗方法是A.腹腔穿刺抽水 B.贲门周围血管离断术C.肝内门体分流术 D.肝移植引起上消化道大出血的最常见的原因是A.胃十二指肠溃疡 B.门静脉高压C.出血性胃炎 D.胃癌51肝硬化门静脉高压症上消化道大出血的临床表现中，呕血还是便血主要取决于患者消化道51下列关于门静脉的描述，哪项是错误的 A未阻断的情况下，门静脉压的正常值约在l324cmH20之间 B门脉压力增高时首先出现的是交通支扩张 C门脉主干是由肠系膜上静脉和脾静脉汇合而成 D门静脉无瓣膜门静脉系与腔静脉系最主要的交通支是 A胃底食管下段交通支 B直肠下端一肛管交通支 C前腹壁交通支 D腹膜后交通支 在我国引起门静脉高压症的主要原因是 A血吸虫病性肝硬化 B肝炎后肝硬化 C门静脉主干血栓形成 DBudd-Chiari综合征 门静脉高压症造成腹水的主要原因是 A门静脉系毛细血管床的滤过压增加B大量淋巴液自肝表面漏人腹腔手术C肝功能减退 D抗利尿激素增多 肝硬化门静脉高压症食管曲张静脉发生破裂大出血时 A应立即急诊行门腔静脉分流术 B应立即急诊行门奇静脉断流手术 C应立即行TIPSS术 D应当先行积极的非手术治疗 32.门静脉高压症手术治疗最主要的目的是 A.消除脾功能亢进 B治疗食管、胃底静脉破裂出血 c降低门静脉压力以减少腹水D增加门静脉向肝灌注血流以减少肝性脑病的发生门静脉高压症的治疗，错误的是A下腔静脉与门静脉吻合易造成肝性脑病B食管、胃底静脉曲张破裂出血非手术治疗首选三腔管压迫止血C内镜下食管静脉呈蓝色曲张需紧急手术D食管、胃底静脉曲张时可行食管内镜注入硬化剂治疗52肝硬化门静脉高压症下列关于门静脉的描述，哪项是错误的肝硬化门静脉高压症食管曲张52