泌尿系统疾病-课件

泌尿系统疾病泌尿系统疾病1主要内容主要内容 5 5学时学时一、肾小球疾病一、肾小球疾病二、肾盂肾炎二、肾盂肾炎三、泌尿系统肿瘤三、泌尿系统肿瘤主要内容 5学时一、肾小球疾病2复习正常肾脏结构和功能复习正常肾脏结构和功能复习正常肾脏结构和功能3肾小球结构肾小球结构pp血管球：血管球：入球小入球小动脉多脉多级分支形分支形成成约20-40个毛个毛细血管血管绊pp肾球囊：肾球囊：脏层上上皮皮细胞、壁胞、壁层上上皮皮细胞胞间pp血管系膜：血管系膜：系膜系膜细胞、基胞、基质肾小球结构血管球：入球小动脉多级分支形成约20-40个毛细血4pp内皮细胞：内皮细胞：有有窗孔窗孔pp基膜：基膜：内、外内、外两两侧疏松，中疏松，中间致密致密pp裂孔膜：裂孔膜：足足细胞胞体形成足胞胞体形成足突，其突，其间有裂有裂孔膜孔膜滤过膜结构滤过膜结构内皮细胞：有窗孔滤过膜结构5第一节第一节 肾小球疾病肾小球疾病肾小球肾炎肾小球肾炎(glomerulonephritis,GN)：是是一一组以以肾小球小球损害害为主的主的变态反反应性炎性炎症，症，简称称肾炎炎分类：分类：原原发性：性：肾脏独立性疾病独立性疾病继发性：性：继发于其它疾病，或某些全于其它疾病，或某些全身疾病的一部分身疾病的一部分pp一般所指一般所指肾炎，是原炎，是原发性性肾小球小球肾炎炎第一节 肾小球疾病肾小球肾炎(glomerulonephr6一、病因和发病机制一、病因和发病机制（一）抗原（一）抗原1.1.内源性抗原内源性抗原uu肾小球自身成分：内皮小球自身成分：内皮细胞、基膜、足胞、基膜、足细胞、系膜胞、系膜细胞胞uu非非肾小球性抗原：核抗原、小球性抗原：核抗原、肿瘤抗原、瘤抗原、免疫球蛋白、免疫球蛋白、补体和体和DNA等等2.2.外源性抗原外源性抗原uu病原体、病原体、药物、物、类毒素、异种血清等毒素、异种血清等一、病因和发病机制（一）抗原7（二）发病机制（二）发病机制uu抗原抗体免疫复合物沉抗原抗体免疫复合物沉积于于肾小球致病小球致病1.1.原位免疫复合物形成原位免疫复合物形成（1）固有抗原：）固有抗原：仅少数少数肾炎，炎，5%pp抗体与抗体与肾小球基膜或足小球基膜或足细胞抗原胞抗原结合，合，IC沉沉积于基膜内、外于基膜内、外侧（2）植入抗原：非）植入抗原：非肾小球性抗原（内、小球性抗原（内、外源性）与外源性）与肾小球内成分小球内成分结合合（二）发病机制抗原抗体免疫复合物沉积于肾小球致病8免疫复合物沉积AgAbICICAntigenAntibodyIC沉积于基膜沉积于基膜免疫复合物沉积AgAbICAntigenAntibodyIC92.2.循环免疫复合物沉积循环免疫复合物沉积uu绝大多数大多数肾炎属此型，炎属此型，90%uu外源性或内源非外源性或内源非肾小球性小球性Ag与与Ab在血在血液中液中结合形成合形成IC，随血液循，随血液循环沉沉积于于肾小球小球滤过膜，引起免疫膜，引起免疫损伤（1）IC沉沉积部位：系膜区、内皮下、基部位：系膜区、内皮下、基膜内、上皮下膜内、上皮下（2）影响）影响IC沉沉积因素：因素：IC分子量大小分子量大小uu大分子巨噬大分子巨噬细胞吞噬，不沉胞吞噬，不沉积；小分；小分子子滤过，随尿排出；中分子易沉，随尿排出；中分子易沉积2.循环免疫复合物沉积绝大多数肾炎属此型，90%10循环免疫复合物沉积循环循环循环循环ICICICIC沉积于上皮下沉积于上皮下沉积于上皮下沉积于上皮下ICIC沉积于内皮下沉积于内皮下沉积于内皮下沉积于内皮下循环免疫复合物沉积循环ICIC沉积于上皮下IC沉积于内皮下11损伤机制损伤机制IC沉积于滤过膜上沉积于滤过膜上 中性粒、单中性粒、单中性粒、单中性粒、单核细胞浸润核细胞浸润核细胞浸润核细胞浸润蛋白酶、氧自由基、花蛋白酶、氧自由基、花蛋白酶、氧自由基、花蛋白酶、氧自由基、花生四烯酸、细胞因子生四烯酸、细胞因子生四烯酸、细胞因子生四烯酸、细胞因子肾小球基膜降解、细肾小球基膜降解、细肾小球基膜降解、细肾小球基膜降解、细胞胞胞胞损伤，通透性升高损伤，通透性升高损伤，通透性升高损伤，通透性升高蛋白尿、血尿蛋白尿、血尿系膜细胞增生系膜细胞增生系膜细胞增生系膜细胞增生及基质硬化及基质硬化及基质硬化及基质硬化炎症介质炎症介质炎症介质炎症介质 系膜细胞系膜细胞系膜细胞系膜细胞少尿、无尿少尿、无尿炎症介质炎症介质炎症介质炎症介质 损伤机制IC沉积于滤过膜上 中性粒、单核细胞浸润蛋白酶、氧自12二、基本病理变化二、基本病理变化1.1.变质：变质：肾小球毛小球毛细血管壁血管壁纤维素素样坏坏 死，死，肾小球玻小球玻变，肾小管玻小管玻变和脂肪沉和脂肪沉积 2.2.渗出：渗出：L、N、M及及纤维素渗出素渗出3.3.增生：增生：任何任何细胞和基胞和基质都可增生都可增生 1 1）内内皮皮C、系系膜膜C增增生生为主主Cap内内增增生生性性GN 2）肾小囊上皮小囊上皮C增生增生为主主新月体性新月体性GN 3）系膜）系膜细胞和基胞和基质增生增生系膜增生性或膜增系膜增生性或膜增生性生性GN二、基本病理变化1.变质：肾小球毛细血管壁纤维素样坏 13三、临床表现三、临床表现尿改变尿改变尿量尿量尿质尿质少尿、无尿少尿、无尿多尿、夜尿多尿、夜尿血尿血尿蛋白尿蛋白尿管型尿管型尿水肿、高血压水肿、高血压氮质血症氮质血症 尿毒症尿毒症三、临床表现尿改变尿量尿质少尿、无尿多尿、夜尿血尿水肿、高血14肾小球肾炎肾小球肾炎临床类型临床类型p1.急性急性肾炎炎综合征合征p2.急急进性性肾炎炎综合征合征p3.肾病病综合征：三高一低合征：三高一低p4.隐匿性匿性肾炎炎综合征：无症状血合征：无症状血尿或蛋白尿尿或蛋白尿p5.慢性慢性肾炎炎综合征合征肾小球肾炎临床类型1.急性肾炎综合征15肾病综合症：三高一低肾病综合症：三高一低肾炎肾炎滤过膜通透性滤过膜通透性高度蛋白尿高度蛋白尿低蛋白血症低蛋白血症30g/L30g/L血浆胶体渗透压血浆胶体渗透压组织组织组织组织液液液液高度水肿高度水肿肝脏合成脂蛋白肝脏合成脂蛋白高脂血症高脂血症肾病综合症：三高一低肾炎滤过膜通透性高度蛋白尿低蛋白血症16四、病理类型四、病理类型p1.急性弥漫增生性急性弥漫增生性GNp2.急急进性性GN（快速（快速进行性）行性）p3.肾病病综合征：合征：膜性膜性肾小球病、微小球病、微小病小病变性性肾小球病、局灶性小球病、局灶性节段性段性肾小球硬化、膜增生性小球硬化、膜增生性GN、系膜增生、系膜增生性性GNp肾病病p5.慢性硬化性慢性硬化性GN四、病理类型1.急性弥漫增生性GN17（一）急性弥漫增生性肾小球肾炎（一）急性弥漫增生性肾小球肾炎pp简称：急性称：急性肾炎炎pp又称：毛又称：毛细血管内增生性血管内增生性肾炎炎pp发病情况：最常病情况：最常见，予后最好的一种，予后最好的一种肾小球小球肾炎；起病急，病程短，多在炎；起病急，病程短，多在短期内痊愈短期内痊愈 pp发病年病年龄：多：多见于儿童和青少年于儿童和青少年pp临床表床表现：急性：急性肾炎炎综合征合征pp病病变性性质：急性增生性炎：急性增生性炎（一）急性弥漫增生性肾小球肾炎简称：急性肾炎18病因和机制病因和机制病因：病因：与感染有关，主要与感染有关，主要A组乙型溶血乙型溶血性性链球菌引起，又称球菌引起，又称链球菌感染后球菌感染后肾炎炎pp证据：据：（1）感染后）感染后2-3周出周出现症状（抗体形成）症状（抗体形成）（2）抗）抗链球菌溶血素球菌溶血素“O”增高增高机制：机制：循循环免疫复合物沉免疫复合物沉积病因和机制病因：与感染有关，主要A组乙型溶血性链球菌引起，又19病理变化病理变化p大体大体：体体积轻、中度增大，表面光、中度增大，表面光滑，滑，胞膜胞膜紧张，颜色色红，称之，称之为“大大红肾”；表面散在粟米大小出血点，表面散在粟米大小出血点，有有“蚤咬蚤咬肾”之称之称病理变化大体：体积轻、中度增大，表面光滑，胞膜紧张，颜色红，20急性肾炎急性肾炎大体变化大体变化急性肾炎大体变化21n 镜下：镜下：pp肾小球：体小球：体积增大，增大，细胞数目增多胞数目增多（系膜（系膜细胞及内皮胞及内皮细胞增生），胞增生），N、M浸浸润；毛；毛细血管壁血管壁纤维素素样坏死、坏死、微血栓形成微血栓形成pp肾小管：上皮小管：上皮细胞水胞水肿、脂肪、脂肪变性，性，并有管型并有管型pp肾间质：充血、水：充血、水肿 镜下：肾小球：体积增大，细胞数目增多（系膜细胞及内皮细胞增22急性肾炎光镜下变化急性肾炎光镜下变化23病理临床联系病理临床联系p急性肾炎综合征急性肾炎综合征（1）尿改）尿改变pp尿量：少尿、无尿。尿量：少尿、无尿。细胞增生胞增生毛毛细血管腔狭窄或血管腔狭窄或闭塞塞血流量减少血流量减少滤过率下降率下降少尿或无尿少尿或无尿pp尿尿质：血尿、蛋白尿、管型尿。：血尿、蛋白尿、管型尿。滤过膜膜损伤、通透性增加、通透性增加病理临床联系急性肾炎综合征24慢性肾盂肾炎及慢性肾炎大体输尿管先天畸形、尿道结石、前列腺肥大、妊娠子宫及肿瘤等血管系膜：系膜细胞、基质病因：与感染有关，主要A组乙型溶血性链球菌引起，又称链球菌感染后肾炎（4）死亡：极少数，在急性期死亡，因心衰、尿毒症或高血压脑病临床表现：发热，腰痛；（2）肾小管功能受损：多尿、夜尿，电解质紊乱血源（下行）性：少见。临床表现为肾病综合征（非选择性蛋白尿），预后差，常发展为肾衰癌组织与邻近肾组织分界清，常有假包膜尿质：血尿、蛋白尿基膜缺损、毛细血管壁坏死红细胞、蛋白漏出临床：无痛间歇性血尿、腰痛、肾区肿块；（2）水）水肿pp肾小球小球滤过，而小管重吸收尚好，而小管重吸收尚好H2O、Na潴留潴留水水肿pp变态反反应引起全身毛引起全身毛细血管通透性血管通透性（3）高血）高血压pp水水钠潴留，血容量增加潴留，血容量增加 慢性肾盂肾炎及慢性肾炎大体（2）水肿肾小球滤过，而小管重吸25结局、结局、转归转归（1）完全恢复：）完全恢复：绝大多数（大多数（95%以上）以上）病人，尤其儿童，半年内痊愈病人，尤其儿童，半年内痊愈（2）转为慢性：少数增生持慢性：少数增生持续存在，存在，几几经反复，反复，临床上表床上表现为迁延性蛋白迁延性蛋白尿、血尿尿、血尿（3）转为急急进性性肾炎：极少数病人，炎：极少数病人，病病变重，重，发展快展快（4）死亡：极少数，在急性期死亡，）死亡：极少数，在急性期死亡，因心衰、尿毒症或高血因心衰、尿毒症或高血压脑病病结局、转归（1）完全恢复：绝大多数（95%以上）病人，尤其儿26（二）（二）急进急进性肾小球肾炎性肾小球肾炎pp又称：又称：快速快速进行行性、新月体性、毛性、新月体性、毛细血管外增生性或血管外增生性或恶性性肾小球小球肾炎炎pp发病情况：发病情况：较少少见，占，占5%，起病急，起病急，进展快，病情重，予后差。常数周展快，病情重，予后差。常数周或数月内死于尿毒症或数月内死于尿毒症pp发病年龄：发病年龄：多多为青、中年青、中年pp临床表现：临床表现：急急进性性肾炎炎综合征合征pp病变特征：病变特征：增生增生为主，广泛主，广泛肾球囊球囊壁壁层上皮上皮细胞增生形成新月体胞增生形成新月体（二）急进性肾小球肾炎又称：快速进行性、新月体性、毛细血管外27病因、分类病因、分类型：型：抗抗肾小球基膜性小球基膜性肾炎炎 n n 肺出血肺出血肾炎炎综合征合征 Goodpastures综合征合征n n 抗抗GBM抗体与肺泡壁基膜交叉反抗体与肺泡壁基膜交叉反应，咯血、血尿、蛋白尿、咯血、血尿、蛋白尿、轻度高血度高血压、肾衰衰 型：型：免疫复合物性免疫复合物性肾炎炎型：型：原因不明，血管炎，原因不明，血管炎，较多多见病因、分类型：抗肾小球基膜性肾炎 28病理变化病理变化大体：大体：双双肾体体积肿大、大、苍白，皮白，皮质常有常有点状出血点状出血镜下：镜下：（1）肾小球：小球：90%以上以上肾小球有新月体小球有新月体pp新月体：新月体：肾球囊壁球囊壁层上皮上皮细胞胞显著增著增生，形成生，形成环绕毛毛细血管血管丛周周围环形或形或新月形小体新月形小体pp肾球囊内渗出球囊内渗出纤维素、素、M、N、红细胞胞pp系膜系膜细胞与毛胞与毛细血管内皮血管内皮细胞胞轻增生增生病理变化大体：双肾体积肿大、苍白，皮质常有点状出血29新月体演进：新月体演进：上皮性新月体（壁上皮性新月体（壁层上皮上皮C和少数和少数M）纤维上皮性新月体（上皮上皮性新月体（上皮间成成纤维C）纤维性新月体（上皮被性新月体（上皮被纤维组织取代）取代）玻璃玻璃样变新月体演进：上皮性新月体（壁层上皮C和少数M）30镜下新月体镜下新月体上皮性新月体上皮性新月体纤维性新月体性新月体镜下新月体上皮性新月体纤维性新月体31（2）肾小管小管pp上皮上皮细胞常有水胞常有水肿和脂肪和脂肪变，腔内可，腔内可见透明管型透明管型（3）肾间质pp轻度度纤维组织增生，多数淋巴增生，多数淋巴细胞、胞、单核核细胞浸胞浸润及水及水肿（2）肾小管上皮细胞常有水肿和脂肪变，腔内可见透明管型32病理临床联系病理临床联系p急进性肾炎综合征急进性肾炎综合征（1）尿改）尿改变pp尿尿质：血尿、蛋白尿：血尿、蛋白尿基膜缺基膜缺损、毛毛细血管壁坏死血管壁坏死红细胞、蛋白漏出胞、蛋白漏出pp尿量：少尿、无尿尿量：少尿、无尿新月体形成造新月体形成造成成肾小球缺血和球囊腔小球缺血和球囊腔闭塞，塞，滤过，出，出现少尿或无尿少尿或无尿病理临床联系急进性肾炎综合征33（4）死亡：极少数，在急性期死亡，因心衰、尿毒症或高血压脑病蛋白酶、氧自由基、花生四烯酸、细胞因子起病急，病程短，多在短期内痊愈临床表现：慢性肾炎综合征分化差、恶性程度高的肿瘤多无蒂，基底宽，突出于粘膜表面，并向壁内不同程度浸润（二）急进性肾小球肾炎蛋白酶、氧自由基、花生四烯酸、细胞因子变态反应引起全身毛细血管通透性系膜增生性肾小球肾炎多发于60岁左右，男女21（3）小动脉内膜增厚、管腔狭窄医源性：导尿、膀胱镜检、肾盂造影（2）影响IC沉积因素：IC分子量大小外源性或内源非肾小球性Ag与Ab在血液中结合形成IC，随血液循环沉积于肾小球滤过膜，引起免疫损伤（1）多数数周或数月内死于尿毒症隐匿性肾炎综合征：无症状血尿或蛋白尿轻度纤维组织增生，多数淋巴细胞、单核细胞浸润及水肿（2）高血）高血压pp少尿、无尿少尿、无尿钠、水潴留、水潴留血容量血容量pp肾素素血管血管紧张素素全身血管收全身血管收缩，肾单位位纤维化、玻化、玻变肾缺血缺血肾素素（3）氮）氮质血症血症pp少尿、无尿少尿、无尿代代谢产物潴留物潴留氮氮质血症血症（4）肾衰衰pp氮氮质血症，水、血症，水、电解解质失衡，酸碱平衡失衡，酸碱平衡紊乱紊乱肾衰衰（4）死亡：极少数，在急性期死亡，因心衰、尿毒症或高血压脑病34结局、预后结局、预后pp起病急、病情重、起病急、病情重、进展快，展快，预后差后差（1）多数数周或数月内死于尿毒症）多数数周或数月内死于尿毒症（2）极少数度）极少数度过急性期，急性期，转为慢性慢性pp新月体数目与新月体数目与预后有关：后有关：双双侧肾肾小球新月体小球新月体 80-90%以上，常在以上，常在数周数周数月死于尿毒症数月死于尿毒症如如50-80%肾小球有新月体形成，小球有新月体形成，进展展较慢，病程慢，病程较长，预后稍好后稍好如如 50%肾小球新月体形成，小球新月体形成，预后后较好好结局、预后起病急、病情重、进展快，预后差35（三）（三）肾病综合症肾病综合症及相关及相关肾炎肾炎pp以以肾小球基膜通透性增高小球基膜通透性增高为主要病主要病变的症候群的症候群pp肾病病综合征：三高一低，即：高蛋白合征：三高一低，即：高蛋白尿、高脂血症、高度浮尿、高脂血症、高度浮肿、低蛋白血、低蛋白血症。尿蛋白症。尿蛋白 pp膜性、膜性、微小病微小病变性、性、局灶性局灶性节段性段性肾小球硬化、膜增生性、系膜增生性小球硬化、膜增生性、系膜增生性肾小球小球肾炎等炎等（三）肾病综合症及相关肾炎以肾小球基膜通透性增高为主要病变的361.1.膜性肾小球病膜性肾小球病pp多多见于青、中年人，于青、中年人，为成人成人肾病病综合合征最常征最常见类型，起病型，起病缓，病程，病程长pp毛毛细血管基膜弥漫性增厚，而增生和血管基膜弥漫性增厚，而增生和渗出不明渗出不明显；银染：基膜外有染：基膜外有钉状突状突起与基膜垂直相起与基膜垂直相连，如，如“梳梳齿”pp晚期：基膜高度增厚晚期：基膜高度增厚肾小球毛小球毛细血血管受管受压、闭塞塞纤维球、玻璃球球、玻璃球 病理变化病理变化1.膜性肾小球病多见于青、中年人，为成人肾病综合征最常见类型37银染银染:基底膜外有钉状突起基底膜外有钉状突起银染染梳梳齿银染:基底膜外有钉状突起银染梳齿38膜性肾小球肾炎电镜结构膜性肾小球肾炎电镜结构临床特征临床特征pp见于成人，表于成人，表现为肾病病综合征：合征：三高一低（大量三高一低（大量非非选择性蛋白）性蛋白）pp激素治激素治疗不敏不敏感，感，40%转变为慢性慢性肾小球小球肾炎炎 膜性肾小球肾炎电镜结构临床特征见于成人，表现为肾病综合征：三392.2.微小病变性肾小球病微小病变性肾小球病pp多多见小儿，小儿，儿童儿童肾病病综合征最常合征最常见原原因因pp光镜：光镜：近曲小管上皮近曲小管上皮细胞内有大量脂胞内有大量脂滴（又称脂性滴（又称脂性肾病）和玻璃病）和玻璃样小滴，小滴，管内有透明管型管内有透明管型pp电镜：电镜：足突融合消失或足突融合消失或变扁平扁平pp大体：大体：肾肿大，切面黄色脂大，切面黄色脂纹病理变化病理变化2.微小病变性肾小球病多见小儿，儿童肾病综合征最常见原因病理40足突融合足突融合足突融合足突融合足突融合41临床特征临床特征pp多多见小儿，小儿，肾病病综合征（合征（选择性蛋性蛋白尿）白尿）pp儿童患者儿童患者预后好，后好，90%对激素敏感，激素敏感，完全恢复完全恢复pp5%复复发，转慢性慢性预预 后后临床特征多见小儿，肾病综合征（选择性蛋白尿）预 后423.3.局灶性节段性肾小球硬化局灶性节段性肾小球硬化pp光光镜：部分：部分肾小球受累（局灶性），受小球受累（局灶性），受累累肾小球中小球中仅少数毛少数毛细血管袢（血管袢（节段性）段性）硬化硬化pp临床表床表现为肾病病综合征（非合征（非选择性蛋白性蛋白尿），尿），预后差，常后差，常发展展为肾衰衰病变特点病变特点临床临床特征特征3.局灶性节段性肾小球硬化光镜：部分肾小球受累（局灶性），受434.4.膜增生性肾小球肾炎膜增生性肾小球肾炎pp多多见于青少年，起病于青少年，起病缓，病程，病程长。又。又称低称低补体血症性体血症性肾小球小球肾炎炎pp镜下：镜下：系膜系膜细胞和基胞和基质增生，系膜区增生，系膜区增增宽，毛，毛细血管壁不血管壁不规则增厚；增厚；银染：染：毛毛细血管壁血管壁“双双轨”状状pp原因：原因：系膜系膜细胞增生并插入内皮胞增生并插入内皮细胞胞与基膜之与基膜之间，甚至，甚至环绕管壁，使管壁管壁，使管壁增厚、血管球呈分叶状增厚、血管球呈分叶状病理变化病理变化4.膜增生性肾小球肾炎多见于青少年，起病缓，病程长。又称低补44系膜细胞和基质增生插入系膜细胞和基质增生插入系膜系膜 插入插入系膜细胞和基质增生插入系膜 插入45毛细血管壁呈毛细血管壁呈“双轨双轨”状状毛毛细血管壁呈血管壁呈“双双轨”状状毛细血管壁呈“双轨”状毛细血管壁呈“双轨”状46病理临床联系病理临床联系pp半数：半数：肾病病综合征合征（非（非选择性蛋白尿）性蛋白尿）pp少数：少数：轻度蛋白尿或血尿度蛋白尿或血尿pp晚期：高血晚期：高血压、肾衰衰pp预后差，后差，对激素治激素治疗无效无效pp病病变进行性行性发展，展，40%患者在患者在20年内年内发展展为慢性慢性肾小球小球肾炎并出炎并出现肾衰衰结结 局局病理临床联系半数：肾病综合征（非选择性蛋白尿）结 局475.5.系膜增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎 pp青少年多青少年多见，原原发或或继发，主要是循主要是循环免疫复合物沉免疫复合物沉积引起引起pp光镜：光镜：弥漫性系膜弥漫性系膜细胞及基胞及基质增生，增生，系膜区增系膜区增宽，严重重时系膜硬化系膜硬化 pp电镜：电镜：系膜系膜细胞及基胞及基质增生增生+电子致子致密物沉密物沉积病理变化病理变化5.系膜增生性肾小球肾炎 青少年多见，原发或继发，主要是循环48系膜区增宽、毛细血管壁无明显变化系膜区增宽、毛细血管壁无明显变化系膜区增宽、毛细血管壁无明显变化49临床特征及结局临床特征及结局pp部分表部分表现为隐匿性匿性肾炎；部分表炎；部分表现为肾病病综合征：三高一低合征：三高一低（非（非选择性蛋性蛋白尿）；白尿）；部分表部分表现为慢性慢性肾炎炎综合征合征pp临床床发展展缓慢，一般慢，一般预后好，后好，2-3年内年内可消退。可消退。少数患者，少数患者，发展展为慢性慢性肾小小球球肾炎炎临床特征及结局部分表现为隐匿性肾炎；部分表现为肾病综合征：三50（四）（四）IgAIgA肾病肾病 Bergers Diseasepp全球最常全球最常见的的肾炎炎类型，我国型，我国约占占30%；多；多见于儿童和青年于儿童和青年p机制：机制：不清，不清，发病前病前12天有呼吸道天有呼吸道炎，粘膜炎，粘膜IgA合成增加并在系膜区沉着合成增加并在系膜区沉着p光镜：光镜：多多样性，以系膜增生最常性，以系膜增生最常见；荧光光检查系膜区系膜区单纯性性IgA沉沉积，为本本病特征及病特征及诊断依据断依据p临床：临床：主要复主要复发性肉眼血尿，半数性肉眼血尿，半数发展展为肾衰衰（四）IgA肾病 Bergers Disease全球51（五）慢性肾小球肾炎（五）慢性肾小球肾炎pp简称称慢慢性性肾炎炎，为各各型型肾小小球球肾炎炎的的终末末阶段段，又又称称慢慢性性硬硬化化性性肾小小球球肾炎炎；20%患者无患者无肾炎病史炎病史p发病年龄：发病年龄：多多为成年人成年人p临床表现：临床表现：慢性慢性肾炎炎综合征合征p病变特征：病变特征：慢性硬化性慢性硬化性颗粒性固粒性固缩肾（五）慢性肾小球肾炎简称慢性肾炎，为各型肾小球肾炎的终末阶段52病理变化病理变化 6+36+3公式公式p大体：大体：继发性性颗粒性固粒性固缩肾pp双双侧肾对称性六称性六变：体体积变小小、重量、重量变轻、质地地变硬硬、表、表面面变形形（细小小颗粒）粒）、切面皮、切面皮质变薄薄（皮髓分界不清）、（皮髓分界不清）、颜色色变浅浅 病理变化 6+3公式大体：继发性颗粒性固缩肾53镜下：镜下：3变pp大部分大部分肾小球小球纤维化、玻化、玻变(玻璃球玻璃球)，所属，所属肾小管萎小管萎缩，间质纤维化，使化，使玻玻变肾小球呈小球呈“集中集中现象象”pp残存残存肾小球代小球代偿性肥大，性肥大，肾小管代小管代偿性性扩张并并见管型管型pp间质：纤维组织增生，淋巴增生，淋巴细胞、胞、单核核细胞浸胞浸润，小，小动脉硬化脉硬化镜下：3变大部分肾小球纤维化、玻变(玻璃球)，所属肾小管萎缩54慢性肾炎慢性肾炎光镜结构慢性肾炎光镜结构55pp慢性肾炎综合征慢性肾炎综合征 （1）多多尿尿、夜夜尿尿、低低比比重重尿尿：肾单位位丧失失，血血流流通通过残残存存肾小小球球的的速速度度加加快快，肾小球小球滤过率率，肾小管重吸收有限小管重吸收有限（2）高血）高血压：肾缺血缺血肾素素高血高血压（3）贫血血：红细胞胞生生成成素素，毒毒性性产物物抑制骨髓造血抑制骨髓造血（4）氮氮质血血症症、尿尿毒毒症症：滤过率率下下降降，血血尿尿素素氮氮、肌肌酐，水水、电解解质、酸酸碱平衡紊乱碱平衡紊乱病理临床联系病理临床联系慢性肾炎综合征 病理临床联系56结结 局局pp预后后极极差差，死死于于尿尿毒毒症症（肾衰衰）、心心衰衰、脑出出血血（高高血血压）或或继发性性感感染染（机体抵抗力（机体抵抗力）结 局预后极差，死于尿毒症（肾衰）、心衰、脑出血（高血压）或57三种肾炎病理变化比较三种肾炎病理变化比较急性肾炎急性肾炎慢性肾炎慢性肾炎急进性肾炎急进性肾炎肾小球肾小球肾小球肾小球系膜及内皮系膜及内皮系膜及内皮系膜及内皮细胞增生细胞增生细胞增生细胞增生纤维化纤维化纤维化纤维化玻璃样变玻璃样变玻璃样变玻璃样变新月体新月体新月体新月体形成形成形成形成肾小管肾小管肾小管肾小管上皮细胞水上皮细胞水上皮细胞水上皮细胞水肿，各种管肿，各种管肿，各种管肿，各种管型型型型 细胞水肿、脂细胞水肿、脂细胞水肿、脂细胞水肿、脂变，萎缩，代变，萎缩，代变，萎缩，代变，萎缩，代偿性扩张偿性扩张偿性扩张偿性扩张萎缩或消失萎缩或消失萎缩或消失萎缩或消失肾间质肾间质肾间质肾间质充血充血充血充血水肿水肿水肿水肿纤维结缔纤维结缔纤维结缔纤维结缔组织增生组织增生组织增生组织增生充血充血充血充血水肿水肿水肿水肿大大大大 体体体体大红肾大红肾大红肾大红肾蚤咬肾蚤咬肾蚤咬肾蚤咬肾继发性颗粒性继发性颗粒性继发性颗粒性继发性颗粒性固缩肾固缩肾固缩肾固缩肾体积大、色体积大、色体积大、色体积大、色白白白白 三种肾炎病理变化比较急性肾炎慢性肾炎急进性肾炎肾小球系膜及内58第二节第二节 肾盂肾炎肾盂肾炎 p概念：概念：由由细菌引起的化菌引起的化脓性炎症，主性炎症，主要累及要累及肾盂、盂、肾间质和和肾小管小管p临床表现：临床表现：发热，腰痛；血尿、，腰痛；血尿、脓尿、尿、菌尿，膀胱刺激症状；晚期出菌尿，膀胱刺激症状；晚期出现肾功功不全和高血不全和高血压 p发病情况：发病情况：多多发于女性，尤其育于女性，尤其育龄妇女（女（20-40岁）和女）和女婴；男；男:女女1:10 p分类：分类：按病程分急性和慢性按病程分急性和慢性第二节 肾盂肾炎 概念：由细菌引起的化脓性炎症，主要累及肾59病因和发病机制病因和发病机制 感染途径感染途径 1.1.上行性：上行性：最常最常见。膀胱炎、尿道炎。膀胱炎、尿道炎输尿管尿管肾盂盂肾盏、肾间质pp病原菌：大病原菌：大肠杆菌杆菌60-80%，其他付大，其他付大肠杆菌、杆菌、变形杆菌、葡萄球菌等形杆菌、葡萄球菌等pp病病变：多累及一：多累及一侧肾脏2.2.血源血源（下行）（下行）（下行）（下行）性：性：少少见。细菌入血菌入血肾pp病原菌：葡萄球菌多病原菌：葡萄球菌多见pp病病变：多累及两：多累及两侧肾脏病因和发病机制 感染途径 60诱因：诱因：1.1.尿路阻塞：尿路阻塞：最常最常见诱因。因。输尿管先天尿管先天畸形、尿道畸形、尿道结石、前列腺肥大、妊娠子石、前列腺肥大、妊娠子宫及及肿瘤等瘤等pp尿液潴留尿液潴留细菌生菌生长繁殖繁殖2.2.医源性：医源性：导尿、膀胱尿、膀胱镜检、肾盂造影盂造影3.3.尿液返流：尿液返流：输尿管开口异常，先天缺尿管开口异常，先天缺失、失、变短，憩室短，憩室4.4.女性尿道短女性尿道短诱因：1.尿路阻塞：最常见诱因。输尿管先天畸形、尿道结石、前61一、急性肾盂肾炎一、急性肾盂肾炎大体：大体：肾肿大充血，表面多数大充血，表面多数脓肿弥漫弥漫分布，分布，肾盂黏膜有盂黏膜有脓性渗出物性渗出物pp上行感染：上行感染：肾盂病盂病变重，重，肾盂粘膜化盂粘膜化脓，肾间质许多小多小脓肿，肾小管腔内小管腔内充充满脓细胞和菌落胞和菌落pp血源性感染：双血源性感染：双侧肾皮皮质栓塞性小栓塞性小脓肿，累及，累及肾小球，并向小球，并向肾间质、肾盂盂蔓延蔓延病理变化病理变化一、急性肾盂肾炎大体：肾肿大充血，表面多数脓肿弥漫分布，肾盂62急性急性肾盂盂肾炎大体炎大体急性肾盂肾炎大体63病理临床联系病理临床联系pp起病急；起病急；发热，腰痛；，腰痛；脓尿、菌尿、尿、菌尿、血尿，白血尿，白细胞管型胞管型；膀胱刺激症状；膀胱刺激症状；持持续一周后好一周后好转pp并发症：并发症：肾乳乳头坏死、坏死、肾盂盂积脓、肾周周围脓肿病理临床联系起病急；发热，腰痛；脓尿、菌尿、血尿，白细胞管型64急性肾盂肾炎镜下急性肾盂肾炎镜下白细胞管型白细胞管型急性肾盂肾炎镜下白细胞管型65二、慢性肾盂肾炎二、慢性肾盂肾炎pp多数由急性多数由急性转变而来，少数起病而来，少数起病隐匿匿pp机理：机理：1.膀胱膀胱输尿管逆流尿管逆流2.尿路阻塞未解除：如尿路阻塞未解除：如结石、疤痕等石、疤痕等二、慢性肾盂肾炎多数由急性转变而来，少数起病隐匿66病理变化病理变化大体：大体：双双肾病病变不不对称，体称，体积变小，小，质地地变硬，表面硬，表面变形，不形，不规则凹陷性疤凹陷性疤痕痕病理变化大体：67切面：切面：皮皮质变薄；薄；肾乳乳头萎萎缩；肾盂、盂、肾盏因疤因疤痕收痕收缩变形；形；肾盂黏膜粗糙，盂黏膜粗糙，颗粒状粒状切面：皮质变薄；肾乳头萎缩；肾盂、肾盏因疤痕收缩变形；肾盂黏68慢性肾盂肾炎及慢性肾炎大体慢性肾盂肾炎及慢性肾炎大体 慢性肾炎慢性肾炎慢性肾炎慢性肾炎 颗粒性固缩肾颗粒性固缩肾颗粒性固缩肾颗粒性固缩肾慢性肾盂肾炎慢性肾盂肾炎慢性肾盂肾炎慢性肾盂肾炎 疤痕肾疤痕肾疤痕肾疤痕肾 慢性肾盂肾炎及慢性肾炎大体 慢性肾炎 颗粒性固缩肾慢性肾盂69镜下：镜下：（1）肾盂粘膜及盂粘膜及间质慢性炎慢性炎细胞浸胞浸润，纤维组织增生，病增生，病变不不规则片状分布片状分布（2）肾球囊壁球囊壁纤维化并增厚；化并增厚；肾小球小球纤维化、玻化、玻变；肾小管萎小管萎缩、坏死、坏死（3）小）小动脉内膜增厚、管腔狭窄脉内膜增厚、管腔狭窄（4）部分）部分肾小球代小球代偿性肥大，性肥大，肾小管小管扩张，腔内胶，腔内胶样管型，似甲状腺管型，似甲状腺滤泡泡镜下：（1）肾盂粘膜及间质慢性炎细胞浸润，纤维组织增生，病变70慢性慢性肾盂盂肾炎光炎光镜1慢性肾盂肾炎光镜171慢性慢性肾盂盂肾炎光炎光镜2慢性肾盂肾炎光镜272病理临床联系病理临床联系（1）常急性）常急性发作作（2）肾小管功能受小管功能受损：多尿、夜尿，：多尿、夜尿，电解解质紊乱紊乱（3）肾盂造影：盂造影：肾盂盂肾盏变形，形，肾体体积缩小小（4）肾性高血性高血压（5）晚期出）晚期出现肾衰衰pp与慢性肾小球肾炎区别：与慢性肾小球肾炎区别：病因、机制、病因、机制、炎症性炎症性质、病、病变特点、特点、临床表床表现病理临床联系（1）常急性发作73第四节第四节 泌尿系统常见肿瘤泌尿系统常见肿瘤 一、肾细胞癌一、肾细胞癌 二、肾母细胞瘤二、肾母细胞瘤 三、膀胱尿路上皮肿瘤三、膀胱尿路上皮肿瘤第四节 泌尿系统常见肿瘤 一、肾细胞癌74一、肾细胞癌一、肾细胞癌prenal cell carcinomarenal cell carcinoman原发于肾小管上皮细胞，又名肾腺癌原发于肾小管上皮细胞，又名肾腺癌n肾脏最常见恶性肿瘤，约肾脏最常见恶性肿瘤，约80809090n多发于多发于6060岁左右，男岁左右，男女女2121n临床：无痛间歇性血尿、腰痛、肾区肿临床：无痛间歇性血尿、腰痛、肾区肿块；预后较差块；预后较差n病因：化学致癌物、吸烟、肥胖、高血病因：化学致癌物、吸烟、肥胖、高血压、遗传等压、遗传等一、肾细胞癌renal cell carcinoma75病理变化病理变化n好发部位：好发部位：肾两极，上极更多见肾两极，上极更多见n大体：大体：p多为单发球形结节，大小不一多为单发球形结节，大小不一p切面癌组织淡黄或灰白，常有出血、切面癌组织淡黄或灰白，常有出血、坏死、软化和钙化，故常呈红、黄、坏死、软化和钙化，故常呈红、黄、灰白相间的灰白相间的多彩性多彩性p癌组织与邻近肾组织分界清，常有假癌组织与邻近肾组织分界清，常有假包膜包膜病理变化好发部位：肾两极，上极更多见76肾细胞癌肾细胞癌肾细胞癌77p透明细胞癌透明细胞癌p乳头状癌乳头状癌p嫌色细胞癌嫌色细胞癌组织学分型组织学分型透明细胞癌组织学分型78 最常见（最常见（707080%80%），），癌细胞呈圆形或多角形，癌细胞呈圆形或多角形，胞浆透明，排列成实性片胞浆透明，排列成实性片状或腺泡状，间质富于毛状或腺泡状，间质富于毛细血管，纤维少细血管，纤维少 肾透明细胞癌肾透明细胞癌 最常见（7080%），癌细胞呈圆形或多角形，胞浆透明79乳头状肾细胞癌乳头状肾细胞癌乳头状肾细胞癌80n直接蔓延直接蔓延p穿破肾包膜，侵犯肾上腺和周围组织穿破肾包膜，侵犯肾上腺和周围组织n转移转移p血道转移血道转移：肺，其次骨、肝、肾上腺和脑：肺，其次骨、肝、肾上腺和脑p淋巴道转移：淋巴道转移：先到肾门及主动脉旁淋巴结先到肾门及主动脉旁淋巴结扩散扩散直接蔓延扩散81pnephroblastomanephroblastomap WilmsWilms瘤瘤，起起源源肾肾胚胚基基细细胞胞，再再现现肾肾发发生生、发育过程，显示不同分化特点发育过程，显示不同分化特点p 儿童肾脏最常见的恶性胚胎性肿瘤儿童肾脏最常见的恶性胚胎性肿瘤p临床：腹部包块、腹痛、血尿、高血压等临床：腹部包块、腹痛、血尿、高血压等p病因：染色体异常病因：染色体异常二、肾母细胞瘤二、肾母细胞瘤nephroblastoma二、肾母细胞瘤82大体：大体：肿瘤大，有假包膜，实性或囊性，多彩性肿瘤大，有假包膜，实性或囊性，多彩性组组织织学学：有有肾肾脏脏不不同同发发育育阶阶段段的的特特征征，包包括括三三种种成成分分：小小圆圆形形、卵卵圆圆形形原原始始肾肾母母细细胞胞；形形成成肾肾小小管管或或肾肾小小球球样样结结构构的的上上皮皮样样细细胞胞；纤纤维维性性或或粘粘液液性性间叶细胞，可出现横纹肌、软骨、骨或脂肪等分化间叶细胞，可出现横纹肌、软骨、骨或脂肪等分化 病理变化病理变化大体：肿瘤大，有假包膜，实性或囊性，多彩性病理变化83肾母细胞瘤肾母细胞瘤肾母细胞瘤84肾母细胞瘤肾母细胞瘤肾母细胞型肾母细胞型上皮型上皮型间叶型间叶型-横纹肌分化横纹肌分化肾母细胞瘤851.1.直接蔓延直接蔓延2.2.血道和淋巴道转移：血道和淋巴道转移：肺、肝、肾门淋巴肺、肝、肾门淋巴结和主动脉旁淋巴结结和主动脉旁淋巴结扩散扩散1.直接蔓延扩散86三、膀胱癌三、膀胱癌p概述概述n泌尿系最常见恶性肿瘤泌尿系最常见恶性肿瘤n多发于多发于50507070岁，男比女多岁，男比女多2-2-3 3倍倍p病因病因n化学致癌物、吸烟、病毒感染、黏膜慢性炎化学致癌物、吸烟、病毒感染、黏膜慢性炎症、遗传等症、遗传等三、膀胱癌概述87病理变化病理变化n好发部位：好发部位：膀胱侧壁和三角区近输尿管开口处膀胱侧壁和三角区近输尿管开口处n大体：大体：p单发或多发，大小不等单发或多发，大小不等p乳头状，有时息肉状或菜花状；分化差、恶性程度乳头状，有时息肉状或菜花状；分化差、恶性程度高的肿瘤多无蒂，基底宽，突出于粘膜表面，并向壁高的肿瘤多无蒂，基底宽，突出于粘膜表面，并向壁内不同程度浸润内不同程度浸润p有些为粘膜局部增厚，呈扁平斑块状；可有溃疡、有些为粘膜局部增厚，呈扁平斑块状；可有溃疡、出血和伴发感染出血和伴发感染病理变化好发部位：膀胱侧壁和三角区近输尿管开口处88膀胱后壁隆起菜花膀胱后壁隆起菜花状肿物，基底较宽状肿物，基底较宽膀胱移行上皮癌膀胱移行上皮癌膀胱后壁隆起菜花状肿物，基底较宽膀胱移行上皮癌89组织学类型组织学类型n移行细胞癌（尿路上皮癌移行细胞癌（尿路上皮癌)p约占膀胱癌约占膀胱癌9090p分化程度不同分化程度不同分化良好的乳头状非浸润性癌（约分化良好的乳头状非浸润性癌（约7070 ）中低分化的浸润性癌（中低分化的浸润性癌（25253030）n鳞状细胞癌鳞状细胞癌p较少见，常在膀胱移行上皮鳞状化生的基础上发生较少见，常在膀胱移行上皮鳞状化生的基础上发生n腺癌腺癌p 很少见很少见组织学类型移行细胞癌（尿路上皮癌)90n主经淋巴道转移：局部淋巴结，常侵犯子宫旁、主经淋巴道转移：局部淋巴结，常侵犯子宫旁、髂动脉旁和主动脉旁淋巴结髂动脉旁和主动脉旁淋巴结n晚期可发生血道转移：肝、肺、骨髓、肾、肾上晚期可发生血道转移：肝、肺、骨髓、肾、肾上腺等处腺等处p临床病理联系临床病理联系n无痛性血尿无痛性血尿n尿频、尿急和疼痛尿频、尿急和疼痛n肾盂肾炎、肾盂积水，甚至肾盂积脓肾盂肾炎、肾盂积水，甚至肾盂积脓转移转移主经淋巴道转移：局部淋巴结，常侵犯子宫旁、髂动脉旁和主动脉旁91谢谢观看谢谢观看谢谢观看92谢谢观看谢谢观看谢谢观看93