新生儿肾脏先天性发育异常-课件

新生儿肾脏先天性发育异常新生儿肾脏先天性发育异常1 1pptppt课件课件新生儿肾脏先天性发育异常1ppt课件肾肾剖剖面面示示意意图图2 2pptppt课件课件肾剖面示意图2ppt课件左左侧侧肾肾盂盂输输尿尿管管重重复复畸畸形形3 3pptppt课件课件左侧肾盂输尿管重复畸形3ppt课件左左重重复复肾肾盂盂畸畸形形4 4pptppt课件课件左重复肾盂畸形4ppt课件右右双双肾肾盂盂、肾肾盏盏、输输尿尿管管畸畸形形5 5pptppt课件课件右双肾盂、肾盏、输尿管畸形5ppt课件右肾盂、肾盏、输尿管畸形右肾盂、肾盏、输尿管畸形6 6pptppt课件课件右肾盂、肾盏、输尿管畸形6ppt课件右肾缺如右肾缺如7 7pptppt课件课件右肾缺如7ppt课件左肾缺如左肾缺如8 8pptppt课件课件左肾缺如8ppt课件右肾缺如，左肾扩张、积水右肾缺如，左肾扩张、积水9 9pptppt课件课件右肾缺如，左肾扩张、积水9ppt课件异异位位肾肾交叉肾盆肾1010pptppt课件课件异位肾交叉肾盆肾10ppt课件马马蹄蹄肾肾1111pptppt课件课件马蹄肾11ppt课件马蹄肾马蹄肾1212pptppt课件课件马蹄肾12ppt课件右侧小肾畸形右侧小肾畸形1313pptppt课件课件右侧小肾畸形13ppt课件左侧先天性小肾畸形及大体标本左侧先天性小肾畸形及大体标本1414pptppt课件课件左侧先天性小肾畸形及大体标本14ppt课件左肾发育不良左肾发育不良1515pptppt课件课件左肾发育不良15ppt课件 类类 型型n n肾数目异常肾数目异常 肾缺如肾缺如 额外肾额外肾n n肾结构异常肾结构异常 肾发育不全肾发育不全 多囊肾（婴儿型、成人型）多囊肾（婴儿型、成人型）单纯性肾囊肿单纯性肾囊肿 髓质海绵肾髓质海绵肾 多房性肾囊性变多房性肾囊性变 肾多房性囊肿肾多房性囊肿n n肾位置、形态及旋转异常肾位置、形态及旋转异常 融合肾融合肾 异位肾（盆腔肾、胸腔肾、交叉肾）异位肾（盆腔肾、胸腔肾、交叉肾）肾旋转异常肾旋转异常1616pptppt课件课件 新生儿肾脏的特点新生儿肾脏的特点n 肾皮质更薄n 髓质锥体更为明显n 右肾位置较低n 更趋于球形1717pptppt课件课件新生儿肾脏的特点 肾皮质更薄17ppt课件影像学检查方法影像学检查方法n 泌泌尿尿系系平平片片(KUB)：最常用的检查方法 能观察肾脏大小、形态及位置 显示结石、钙化及腹部包块等征象1818pptppt课件课件影像学检查方法 泌尿系平片(KUB)：18ppt课件影像学检查方法影像学检查方法n 分泌性尿路造影分泌性尿路造影(IVU)观察泌尿系的解剖结构和功能状况，为小儿泌尿系疾病造影检查首选而常用的基本方法。但出生后两周内的新生儿其肾脏滤过率低且浓缩功能差，IVU的使用价值有限。1919pptppt课件课件影像学检查方法 分泌性尿路造影(IVU)19ppt课件 IVU n nPatient Preparation:Patient Preparation:None None n nContrast:Contrast:Nonionic,dose is 2 cc/kg or 1 cc/pound of patient weight Nonionic,dose is 2 cc/kg or 1 cc/pound of patient weight n nTechnique:Technique:Scout filmScout filmAsk is patient is allergic to contrastAsk is patient is allergic to contrastInject contrastInject contrastIf patient has known reflux,consider placing a catheter in If patient has known reflux,consider placing a catheter in the bladder to keep the bladder empty so reflux does not the bladder to keep the bladder empty so reflux does not mimic renal function mimic renal function n nViews to Take:Views to Take:Immediate film of kidneysImmediate film of kidneys5 minute supine to see the renal collecting systems5 minute supine to see the renal collecting systems15 minute prone to see ureters.15 minute prone to see ureters.Take a post void film if requested by the clinical service.Take a post void film if requested by the clinical service.2020pptppt课件课件 影像学检查方法影像学检查方法n 逆行尿道造影逆行尿道造影 n 逆行肾盂造影逆行肾盂造影 n 经皮肾盂穿刺造影经皮肾盂穿刺造影 n 超声检查超声检查 n 放射性核素检查放射性核素检查 n CT扫描扫描 n MR尿路成像（尿路成像（MRU）2121pptppt课件课件影像学检查方法 逆行尿道造影 21ppt课件肾缺如肾缺如概概 述述5001500活产中见一例。对侧肾功能正常，可无任何临床症状。左侧多于右侧。80同侧输尿管和膀胱三角缺如。2222pptppt课件课件肾缺如概 述22ppt课件单侧肾缺如（孤立肾）单侧肾缺如（孤立肾）影像学表现IVU：一侧肾盂未显影，局部密度于注药后未见增浓。孤立肾大多解剖、功能正常。CT、MR表现：患侧肾窝内无肾影，有肝、胰腺、肠管等充填。2323pptppt课件课件单侧肾缺如（孤立肾）影像学表现23p肾发育不良肾发育不良概述：概述：少见，可单独发生或并发于其它发育畸形，发育不良的肾可以实性或囊性为主。组织学特点组织学特点:存在原始导管、不成熟肾小管、肾小球、软骨巢、过量的纤维组织及囊性结构，肾内可含不等量的正常肾成分。2424pptppt课件课件肾发育不良概述：24ppt课件肾发育不良肾发育不良 分类分类:肾不发育 发育不完全性肾发育不良 多房性肾囊变或多囊性肾发育不良 2525pptppt课件课件肾发育不良 25ppt课件肾发育不良肾发育不良 Potter综合症综合症睑裂间距增宽、鼻扁平、小下颌、耳大而位置低，皮肤干燥松弛，手相对大并呈爪型，下肢常呈弓状，髋、膝关节过度屈曲，可有并趾畸形。肾不发育肾不发育2626pptppt课件课件肾发育不良 Potter综合症肾不发育26ppt课件肾发育不良肾发育不良影像学表现影像学表现 患肾仅为一小块组织，IVU示患肾不显影，无肾盂、肾盏。逆行造影示输尿管近端为盲端，远侧细小，可有异位开口。对侧肾有时发育异常或缺如。肾不发育肾不发育2727pptppt课件课件肾发育不良影像学表现肾不发育27ppt课件肾发育不良肾发育不良 概概 述述 非遗传性畸形 病变可为单侧或双侧，双侧肾发育不良生后不久可因尿毒症而死亡，单侧新生儿期无明显症状。发育不全性肾发育不良发育不全性肾发育不良2828pptppt课件课件肾发育不良 概 述 发育不全性肾发育不良28ppt课件肾发育不良肾发育不良临床病理特点临床病理特点n n患肾一般低位，甚至进入盆腔。n n肾体积小，一般在正常肾的50以下，外形可为实质瓣状，肾蒂血管细短。n n肾小球及肾小管数目减少，但发育及分化正常。n n约75伴患侧输尿管畸形，约50伴输尿管异位开口，其它畸形包括输尿管囊肿、输尿管细小、巨输尿管。发育不全性肾发育不良发育不全性肾发育不良2929pptppt课件课件肾发育不良临床病理特点发育不全性肾发育不良29肾发育不良肾发育不良影像学表现影像学表现影像学表现影像学表现n nIVUIVU表现：表现：靠近脊柱或低位异位的小肾，外形不规则，失去正常轮靠近脊柱或低位异位的小肾，外形不规则，失去正常轮廓，肾盂呈三角形或壶腹形，肾大盏常缺如，肾小盏呈廓，肾盂呈三角形或壶腹形，肾大盏常缺如，肾小盏呈棒状，输尿管多扩张迂曲；棒状，输尿管多扩张迂曲；肾功能低下，肾显影淡薄，约肾功能低下，肾显影淡薄，约8585的病例不显影；的病例不显影；健侧肾呈代偿性增大。健侧肾呈代偿性增大。n n输尿管闭锁可由逆行肾盂造影显示。输尿管闭锁可由逆行肾盂造影显示。n n没有输尿管阻塞的患儿行排泄性膀胱造影时，造影剂可没有输尿管阻塞的患儿行排泄性膀胱造影时，造影剂可返流至肾实质内并勾出小囊肿，为肾发育不良的特点。返流至肾实质内并勾出小囊肿，为肾发育不良的特点。发育不全性肾发育不良发育不全性肾发育不良3030pptppt课件课件肾发育不良影像学表现发育不全性肾发育不良30ppt课件肾发育不良肾发育不良发育不全性肾发育不良发育不全性肾发育不良左肾发育不良右肾发育不良3131pptppt课件课件肾发育不良发育不全性肾发育不良左肾发育不良右肾发育不良31p肾发育不良肾发育不良n n无家族遗传倾向，常合并其它泌尿系畸形。n n新生儿期腹部出现肿块是最常见的症状。n n患肾呈不规则分叶的多数囊肿或呈葡萄状，几乎看不到肾实质。多囊性肾发育不良多囊性肾发育不良3232pptppt课件课件肾发育不良无家族遗传倾向，常合并其它泌尿系畸形。多囊性肾发育肾发育不良肾发育不良 影像学表现影像学表现n nIVU表现：表现：患肾不显影，在肾显影期，肾区相对性密度减低。有时见境界模糊、密度稍高的边缘征或肾区不规则的弧线征。多囊性肾发育不良多囊性肾发育不良3333pptppt课件课件肾发育不良 影像学表现多囊性肾发育不良33ppt课件肾发育不良肾发育不良 影像学表现影像学表现影像学表现影像学表现n nCTCT表现：表现：表现：表现：肾区见一簇葡萄肾区见一簇葡萄样呈水密度囊肿，囊肿大样呈水密度囊肿，囊肿大小不一，有分隔，无肾实小不一，有分隔，无肾实质及肾盂结构，部分囊肿质及肾盂结构，部分囊肿越过中线至对侧腹部。增越过中线至对侧腹部。增强扫描无明显强化，或囊强扫描无明显强化，或囊壁轻度强化。本病肾体积壁轻度强化。本病肾体积可大可小。在病程中囊肿可大可小。在病程中囊肿可增大或缩小，甚至完全可增大或缩小，甚至完全退变消失。退变消失。多囊性肾发育不良多囊性肾发育不良3434pptppt课件课件肾发育不良 影像学表现多囊性肾发育不良34ppt课件肾发育不良肾发育不良 影像学表现影像学表现n nMR表现：表现：腹膜后肾窝内外见一大簇无规则排列，大小不等的囊肿，呈长T1、长T2信号。患侧输尿管闭锁、缺如或扩张积水。多囊性肾发育不良多囊性肾发育不良3535pptppt课件课件肾发育不良 影像学表现多囊性肾发育不良35ppt课件婴儿型多囊肾婴儿型多囊肾概概 述述常染色体隐性遗传的肾多囊性疾病 基本病理：远端肾小管和集合管呈梭形囊状 扩张，胆小管增生、扩张，门脉 周围纤维化可并发门脉高压。临床类型：围生期型 新生儿型 婴儿型 少年型 3636pptppt课件课件婴儿型多囊肾概 述36ppt课件婴儿型多囊肾婴儿型多囊肾影像学表现影像学表现 IVUIVU表现表现表现表现：双肾增大，轮廓光滑，肾实质双肾增大，轮廓光滑，肾实质造影期明显延长，肾实质增厚，密造影期明显延长，肾实质增厚，密度不均匀，并且见自肾门向周围呈度不均匀，并且见自肾门向周围呈弥漫性放射状排列的条状及斑状小弥漫性放射状排列的条状及斑状小囊构成的类似海绵状致密影。分泌囊构成的类似海绵状致密影。分泌期延迟，肾盂、肾盏显影淡，轮廓期延迟，肾盂、肾盏显影淡，轮廓不清。新生儿因肾病变广泛、肾功不清。新生儿因肾病变广泛、肾功能差，能差，IVUIVU多不显影。多不显影。3737pptppt课件课件婴儿型多囊肾影像学表现37ppt课件婴儿型多囊肾婴儿型多囊肾影像学表现影像学表现CTCT表现表现表现表现：双肾明显增大，横断面呈双肾明显增大，横断面呈圆形或椭圆形，轮廓光滑，密圆形或椭圆形，轮廓光滑，密度普遍不均匀减低，肾叶间隔度普遍不均匀减低，肾叶间隔致密构成轮辐状。增强扫描肾致密构成轮辐状。增强扫描肾实质造影期延长，皮髓质分界实质造影期延长，皮髓质分界不清，肾密度不均匀显示细网不清，肾密度不均匀显示细网样结构。肾盂、肾盏造影期明样结构。肾盂、肾盏造影期明显延迟。显延迟。3838pptppt课件课件婴儿型多囊肾影像学表现38ppt课件婴儿型多囊肾婴儿型多囊肾影像学表现影像学表现MR表现表现：双侧增大的肾脏于T1WI见小蜂窝样结构，皮髓质界限不清，呈低或混杂信号，T2WI呈不均匀高信号。3939pptppt课件课件婴儿型多囊肾影像学表现39ppt课件融合肾融合肾 概概 述述 系胚胎早期，肾胚上升时发生融合，常常并发旋转异常或交叉异位。最常见的融合肾为蹄铁形肾，另外包括乙状肾、块状肾、“L”形肾及盘状肾。大约400个新生儿中有1例，1/3患儿合并其它组织器官畸形。4040pptppt课件课件融合肾 概 述40ppt课件融合肾融合肾 90为两肾下极横过中线，相互融合，融合部分名为峡部。少数为上极融合。马蹄肾马蹄肾4141pptppt课件课件融合肾 90为两肾下极横过中线，相互融合肾融合肾马蹄肾马蹄肾 影像学表现影像学表现影像学表现影像学表现 IVUIVU：双肾位置低，靠近中线，肾双肾位置低，靠近中线，肾下极向中线内收，见不到肾下极下极向中线内收，见不到肾下极完整轮廓。峡部常位于完整轮廓。峡部常位于L L3 3、4 4水平。水平。肾旋转不良，肾盂位于前方，肾肾旋转不良，肾盂位于前方，肾盂肾盏重叠。双肾长轴呈盂肾盏重叠。双肾长轴呈“V V”形，与正常肾轴刚好相反。输尿形，与正常肾轴刚好相反。输尿管起始于同侧肾盂的外前或外下管起始于同侧肾盂的外前或外下方，两侧肾盂似花瓶状。方，两侧肾盂似花瓶状。4242pptppt课件课件融合肾马蹄肾 影像学表现42ppt课件融合肾融合肾马蹄肾马蹄肾 影像学表现影像学表现影像学表现影像学表现 CTCT及及MRI MRI：T1WIT1WI以冠状位扫以冠状位扫描显示融合肾较好。描显示融合肾较好。于肾下极处见不同密于肾下极处见不同密度或信号的肾组织之度或信号的肾组织之峡部，位于主动脉和峡部，位于主动脉和下腔静脉的前方，呈下腔静脉的前方，呈带状横过中线。带状横过中线。4343pptppt课件课件融合肾马蹄肾 影像学表现43ppt课件融合肾融合肾n 乙状肾：乙状肾：第第二二常常见见的的肾肾融融合合畸畸形形。交交叉叉异异位位的的肾肾位位于于下下方方，在在肾肾极极部部彼彼此此融融合合，每每个个肾肾都都在在各各自自的的垂垂直直轴轴线线上上旋旋转转，肾肾盂盂方方向向刚刚好好相相反反，外外形形呈呈S S形形，异异位位肾肾的的输输尿尿管管越越过过中中线线由由原原侧侧连连接接膀膀胱胱，正正常常肾肾的的输输尿尿管管经经下下肾肾的凸缘向下连接膀胱。的凸缘向下连接膀胱。n 块状肾：块状肾：两两侧侧肾肾广广泛泛融融合合成成一一个个不不规规则则的的肾肾块块，通通常常位位于于骶骶骨岬水平。两肾各自引流同侧肾实质，输尿管无交叉。骨岬水平。两肾各自引流同侧肾实质，输尿管无交叉。4444pptppt课件课件融合肾 乙状肾：44ppt课件融合肾融合肾n“L”形肾：交叉异位肾横卧于正常肾的下极，异位肾在中线或越过中线，每个肾的输尿管在其原侧连接膀胱，两肾呈“L”或反“L”形。n 盘状肾：肾的上下极内侧缘相连接，甚至发生融合，每个肾的外凸缘保持原形态，互不交叉，亦互不相通。输尿管无交叉。4545pptppt课件课件融合肾“L”形肾：45ppt课件异位肾异位肾 n 胎儿期肾胚芽在盆腔内，随胎龄长大，逐 步上升到正常位置。若上升发生障碍或异 常，肾脏未能达到肾窝，则形成异位肾n 位于髂窝内或腰部，称为盆肾、髂肾、腹肾n 越过中线至对侧称为交叉异位肾n 过度上升通过膈肌薄弱处进入胸内形成胸内 异位肾4646pptppt课件课件异位肾 胎儿期肾胚芽在盆腔内，随胎龄长大，逐46ppt课件异位肾异位肾 影像学表现影像学表现IVUIVU：除除胸胸肾肾外外异异位位肾肾脏脏位位置置低低下下，多多位位于于L L3 3、4 4水水平平，位位于于脊脊柱柱前前或或稍稍偏偏中中线线。肾肾脏脏较较小小，异异位位的的肾肾脏脏常常伴伴有有不不同同程程度度的的旋旋转转异异常常和和肾肾轴轴的的改改变变。胸胸肾肾IVUIVU显显示示患患侧侧横横膈膈升升高高，肾肾位位置置明明显显升升高高，X X线线胸胸部部正正侧侧位位片片见见胸部后下纵隔脊柱旁边缘光滑的软组织块影。胸部后下纵隔脊柱旁边缘光滑的软组织块影。CTCT及及MRMR表现：表现：异异位位侧侧肾肾窝窝空空虚虚，被被相相邻邻组组织织器器官官所所填填充充，肾肾上上腺腺细细长长，异异位位侧侧见见不不到到正正常常的的肾肾动动静静脉脉。异异位位处处具具有有肾肾密度和结构的软组织块影，可有明显增强。密度和结构的软组织块影，可有明显增强。4747pptppt课件课件异位肾 影像学表现47pp异位肾异位肾胸腔肾胸腔肾4848pptppt课件课件异位肾胸腔肾48ppt课件异位肾异位肾盆腔肾盆腔肾4949pptppt课件课件异位肾盆腔肾49ppt课件肾旋转异常肾旋转异常 胚胎发育过程中（胚胎第48周），再肾上升的同时，肾盂从腹侧向中线旋转90，当肾上升到最终位置肾窝时，其肾盏应向外侧，肾盂则指向内侧。如不发生旋转，旋转不足或过度，甚至反向旋转，即为旋转异常。5050pptppt课件课件肾旋转异常 胚胎发育过程中（胚胎第48周），再肾旋转异常肾旋转异常 影像学表现 IVU和MRU可显示肾盂、肾盏位置异常，CT及MRI判断肾轴和血管输尿管较好。肾不旋转或旋转不足，肾门继续指向前，肾盏自肾盂两侧向外伸出，输尿管近段外移。肾轴与脊柱平行。过度旋转，肾门指向后内、后或后外侧，肾血管位于肾的后方。逆向旋转时，肾门朝外，近段输尿管移至外侧，肾血管位于肾的前方。5151pptppt课件课件肾旋转异常 影像学表现51ppt课