补体医学免疫学课件

补体医学免疫学课件补体医学免疫学课件1医学免疫学医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室上海第二医科大学免疫教研室（2 2）调节蛋白蛋白（3 3）补体片段和体片段和补体受体（体受体（CRCR）医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室（2）调节蛋白2医学免疫学医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室上海第二医科大学免疫教研室3.3.命名命名C1C9C3aC3C3bC酶原酶原C活化活化iC/Ci灭活灭活医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室3.命名C1C93医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室4.4.理化特性理化特性10%10%含量恒定含量恒定不耐不耐热 5656、3030，6161、22T1/2T1/2短短医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室4.理化特性4医学免疫学医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室上海第二医科大学免疫教研室二、二、补体激活体激活酶原原酶级联反反应放大效放大效应 经典途径典途径MBLMBL途径途径*末端效末端效应 旁路途径旁路途径医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室二、补体激活酶原酶 5（4）正调作用MIRL（CD59）：抑制C7、8与C5b、6结合（4）正调作用（4）正调作用I因子C4b C4c、C4dC5b、6、7、8、9 n（1）抑制C3Bb的组装CR1、DAFH、CR1、DAFMCP裂解C4b（I）C4b2b C3转化酶 C4aC2a上海第二医科大学免疫教研室C5b、6、7、8、9 n抑制C2b+C4b C4b2b放大效应：C3阳性反馈环上海第二医科大学免疫教研室H、CR1、DAF上海第二医科大学免疫教研室C5 C5b医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室1.1.ClassicalpathwayClassicalpathway2.2.激活物：激活物：AgAbAgAb（IgG1IgG1、2 2、3 3，IgMIgM）3.3.参与成分：参与成分：C1-C9C1-C94.4.识别阶段、活化段、活化阶段段（4）正调作用医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室Class6医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室识别阶段：段：C1qC1q主动识别细菌（细菌（Ag）C1qC1q、r、s C1sC1酯酶酯酶AgAb医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室识别阶段：C1q主动识别7医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室8T1/2短C3肾炎因子 C3Bb上海第二医科大学免疫教研室（2）MAC的效应机制促进C4b2b分解I因子C4b C4c、C4d上海第二医科大学免疫教研室MBL pathwayHRF（C8bP）：干扰C9与C8结合上海第二医科大学免疫教研室（3）补体片段和补体受体（CR）抑制C2b+C4b C4b2bTerminal pathwayC4b2b3b C5转化酶C3aT1/2短医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室活化活化阶段：段：C1q、r、sC1sC1酯酶酯酶C4、C2C4b2b C3转化酶转化酶 C4aC2aC3C4b2b3b C5转化酶转化酶C3aC5 C5bC6、C7、C8、C9nC5b、6、7、8、9 nMAC生理意义：生理意义：裂解裂解细菌、细胞细菌、细胞AgAbT1/2短医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室活化阶段：9医学免疫学医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室上海第二医科大学免疫教研室2.MBL pathway甘露糖甘露糖残基残基MBL+细菌细菌MASPC4、C2C4b2bC3C4b2b3bC5 C5bC6、7、8、9nC5b、6、7、8、9 nMAC*MASP：MBL相关的丝氨酸蛋白酶相关的丝氨酸蛋白酶生理意义：生理意义：丝氨酸蛋白酶丝氨酸蛋白酶医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室2.MBL pathw10医学免疫学医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室上海第二医科大学免疫教研室3.Alternative pathway激活物激活物凝聚的凝聚的IgG4、IgA等等C3C3bBbP旁路旁路C3转化酶转化酶C3b+BC5C5b、6、7、8、9n（MAC）DC3bnBb旁路旁路C5转化酶转化酶C3bC5bC6、7、8、9 n生理意义：生理意义：放大效应：放大效应：C3阳性反馈环阳性反馈环水解水解医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室3.Alternati11医学免疫学医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室上海第二医科大学免疫教研室4.Terminal pathwayC5 C5bC6、7、8、9C5b、6、7、8、9 nMAC经典经典 MBL 旁路旁路医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室4.Terminal 12医学免疫学医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室上海第二医科大学免疫教研室（1 1）MACMAC的的组装装（2 2）MACMAC的效的效应机制机制孔洞孔洞H2O、离子、离子渗透压改变渗透压改变溶涨性死亡溶涨性死亡（lysis）*液相失活液相失活*脂脂质双双层医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室（1）MAC的组装孔洞H13医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室14医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室*C3的核心作用医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室*C3的核心作用15医学免疫学医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室上海第二医科大学免疫教研室三、三、补体活化的体活化的调节1.1.自身自身调控控t1/2t1/2失活失活2.2.调节因子的作用因子的作用医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室三、补体活化的调节1.16医学免疫学医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室上海第二医科大学免疫教研室（一）、经典途径（一）、经典途径1.C1抑制物抑制物 （CIINH）2.C4bp抑制抑制C4b2b形成形成3.I因子因子C4b C4c、C4d4.C3b 降解降解II医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室（一）、经典途径II17医学免疫学医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室上海第二医科大学免疫教研室4.MCP5.C4b C4c、C4d6.5.DAF（CD55）抑制抑制C2b+C4b C4b2b促进促进C4b2b分解分解 IMCP医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室I18医学免疫学医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室上海第二医科大学免疫教研室（二）、旁路途径（二）、旁路途径（1）抑制）抑制C3Bb的组装的组装 H、CR1、DAF （2）抑制）抑制C3Bb的形成的形成 I、H、CR1、MCP （3）促进）促进C3Bb的降解的降解 CR1、DAF （4）正调作用）正调作用 P：C3Bb C3肾炎因子肾炎因子 C3Bb医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室（二）、旁路途径19医学免疫学医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室上海第二医科大学免疫教研室（三）、（三）、MACMAC形成的形成的调节HRFHRF（C8bPC8bP）：干）：干扰C9C9与与C8C8结合合MIRLMIRL（CD59CD59）：抑制）：抑制C7C7、8 8与与C5bC5b、6 6结合合*HRF*HRF、CD59CD59自我保自我保护作用作用医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室（三）、MAC形成的调20医学免疫学医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室上海第二医科大学免疫教研室 C1抑制物抑制物 C4bP抑制抑制C4b2b形成，促进形成，促进C3b水解（水解（I）I因子因子C4b C4c+C4dC3b裂解裂解 MCP裂解裂解C4b（I）DAF（CD55）抑制抑制C4b2b形成，并促其分解形成，并促其分解医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室 C1抑制物21医学免疫学医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室上海第二医科大学免疫教研室v 抑制抑制C3bBb形成形成I、H、CR1、DAFv 促进促进C3bBb降解降解CR1、DAFv 正调作用正调作用P、C3肾炎因子肾炎因子医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室 抑制C3bBb形成22医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室23补体医学免疫学课件24