特发性间质性肺炎病理特征及分类课件

特发性间质特发性间质性肺炎病理性肺炎病理特征及分类特征及分类特发性间质性肺炎病理特征及分类特发性间质性肺炎特发性间质性肺炎 是一组是一组原因不明原因不明的的弥弥漫性漫性非肿瘤性疾病，主非肿瘤性疾病，主要累及要累及肺间质肺间质，以肺部，以肺部炎症及纤维化炎症及纤维化为主要病为主要病理变化疾病。理变化疾病。特发性间质性肺炎 是一组原因不明的弥漫性非3弥漫性（弥漫性（间质性间质性）肺疾病肺疾病特发性间质性肺炎特发性间质性肺炎肺粉尘沉着病肺粉尘沉着病外源过敏性肺泡炎外源过敏性肺泡炎放射性损伤放射性损伤/药物相关的药物相关的ILDILD感染相关性感染相关性ILDILD结节病结节病肺淋巴管平滑肌瘤病（肺淋巴管平滑肌瘤病（LAMLAM）肺肺LangerhansLangerhans细胞组织细胞增生症（细胞组织细胞增生症（P PLCHLCH）胶原血管疾病相关的胶原血管疾病相关的ILDILD肺血管炎相关的肺血管炎相关的ILDILD淋巴增生性疾病相关的淋巴增生性疾病相关的ILDILD遗传性疾病相关的遗传性疾病相关的ILDILD癌性淋巴管炎癌性淋巴管炎/肺淋巴瘤肺淋巴瘤 。3弥漫性（间质性）肺疾病特发性间质性肺炎一一 、特发性间质性肺炎的分类、特发性间质性肺炎的分类一、特发性间质性肺炎的分类LiebowLiebow和和CarringtonCarrington分类（分类（19681968年）年）1.1.普通型（寻常型）间质性肺炎普通型（寻常型）间质性肺炎 Usual interstitial pneumoniaUsual interstitial pneumonia（UIPUIP）2.2.闭塞性细支气管炎间质性肺炎闭塞性细支气管炎间质性肺炎 bronchiolitis obliterans interstitial pneumonia bronchiolitis obliterans interstitial pneumonia（BIPBIP）3.3.脱屑性间质性肺炎脱屑性间质性肺炎 Desquamative interstitial pneumoniaDesquamative interstitial pneumonia（DIPDIP）4.4.淋巴细胞性间质性肺炎淋巴细胞性间质性肺炎 lymphoid interstitial pneumonialymphoid interstitial pneumonia（LIPLIP）5.5.巨细胞性间质性肺炎巨细胞性间质性肺炎 Giant cell interstitial pneumoniaGiant cell interstitial pneumonia（GIPGIP）Liebow和Carrington分类（1968年）1.普通巨细胞性间质性肺炎（巨细胞性间质性肺炎（GIPGIP）巨细胞性间质性肺炎（GIP）特发性间质性肺炎病理特征及分类课件KatzensteinKatzenstein分类（分类（19971997）1.1.普通型（寻常型）间质性肺炎普通型（寻常型）间质性肺炎 Usual interstitial pneumoniaUsual interstitial pneumonia（UIPUIP）2.2.脱屑性间质性肺炎脱屑性间质性肺炎 Desquamative interstitial pneumonia Desquamative interstitial pneumonia（DIPDIP）3.3.呼吸性细支气管炎间质性肺病呼吸性细支气管炎间质性肺病 （Respiratory bronchiolitis interstitial lung diseaseRespiratory bronchiolitis interstitial lung disease，RBILDRBILD）4.4.急性间质性肺炎急性间质性肺炎 (A(Acute interstitial pneumoniacute interstitial pneumonia，AIPAIP)5.5.非特异性间质性肺炎非特异性间质性肺炎 （Nonspecific interstitial pneumoniaNonspecific interstitial pneumonia，NSIPNSIP）Katzenstein分类（1997）1.普通型（寻常型）间机化性肺炎机化性肺炎淋巴细胞性间质性肺炎淋巴细胞性间质性肺炎淋巴细胞性间质性肺炎20022002年年ATS/ERSATS/ERS特发性间质性肺炎国际多学科共识特发性间质性肺炎国际多学科共识 病理类型病理类型 临床临床-影像影像-病理诊断病理诊断 普通型间质性肺炎（普通型间质性肺炎（UIPUIP）特发性肺纤维化（特发性肺纤维化（IPFIPF）/隐源性纤维性肺泡炎（隐源性纤维性肺泡炎（CFACFA）非特异性间质性肺炎（非特异性间质性肺炎（NSIPNSIP）非特异性间质性肺炎（非特异性间质性肺炎（NSIPNSIP）机化性肺炎机化性肺炎 隐源性机化性肺炎（隐源性机化性肺炎（COPCOP）弥漫性肺泡损伤（弥漫性肺泡损伤（DADDAD）急性间质性肺炎（急性间质性肺炎（AIPAIP）呼吸性细支气管炎呼吸性细支气管炎 呼吸性细支气管炎间质性肺病呼吸性细支气管炎间质性肺病 （RBILDRBILD）脱屑性间质性肺炎（脱屑性间质性肺炎（DIPDIP）脱屑性间质性肺炎（脱屑性间质性肺炎（DIPDIP）淋巴细胞性间质性肺炎（淋巴细胞性间质性肺炎（LIPLIP）淋巴细胞性间质性肺炎（淋巴细胞性间质性肺炎（LIPLIP）2002年ATS/ERS特发性间质性肺炎国际多学科共识 ATS/ERS update of the International Multidisciplinary Classification of the IIPAm J Respir Crit Care Med Vol 188.pp 733748,2013主要类型主要类型 特发性肺纤维化特发性肺纤维化 特发性非特异性间质性肺炎特发性非特异性间质性肺炎 呼吸性细支气管炎间质性肺病呼吸性细支气管炎间质性肺病 脱屑性间质性肺炎脱屑性间质性肺炎 隐源性机化性肺炎隐源性机化性肺炎 急性间质性肺炎急性间质性肺炎少见类型少见类型 特发性淋巴细胞性间质性肺炎特发性淋巴细胞性间质性肺炎 特发性胸膜肺弹力纤维增生症特发性胸膜肺弹力纤维增生症不能分类的特发性间质性肺炎不能分类的特发性间质性肺炎ATS/ERS update of the Internat不能分类的不能分类的IIPIIP1 1、临床、影像或病理资料不全或不一致、临床、影像或病理资料不全或不一致2 2、治疗后类型发生变化、治疗后类型发生变化3 3、病理变化不能归为已知类型、病理变化不能归为已知类型4 4、多种影像或病理类型共存、多种影像或病理类型共存不能分类的IIP1、临床、影像或病理资料不全或不一致按病程、病因及主要的细胞成分按病程、病因及主要的细胞成分IIPIIP分分5 5大类大类1 1、慢性致、慢性致纤维化纤维化性：性：UIP UIP、NSIPNSIP2 2、急性及亚急性：、急性及亚急性：OP OP、AIPAIP3 3、吸烟相关性、吸烟相关性组织细胞组织细胞性：性：DIP DIP、RBILDRBILD4 4、淋巴组织淋巴组织增生性病变：增生性病变：LIPLIP5 5、弹力纤维弹力纤维增生性：增生性：PPFEPPFE按病程、病因及主要的细胞成分IIP分5大类1、慢性致纤维化性各型各型IIPIIP的病理诊断标本要求的病理诊断标本要求UIPNSIPDIPLIPRBILDCOPAIPAFOP开胸肺活检或胸腔镜肺活检开胸肺活检或胸腔镜肺活检有可能经小活检诊断，必须结合临床及有可能经小活检诊断，必须结合临床及CTCT（UIPUIP临床临床+典型典型HRCTHRCT可以不做肺活检）可以不做肺活检）（RBILDRBILD临床临床+典型典型HRCT+BALFHRCT+BALF可以不做肺活检）可以不做肺活检）各型IIP的病理诊断标本要求UIP开胸肺活检或胸腔镜肺活检有二、各型二、各型IIPIIP的病理特点的病理特点二、各型IIP的病理特点（一）、慢性纤维化性（一）、慢性纤维化性IIPIIPIPFNSIP（一）、慢性纤维化性IIPIPF特发性肺纤维化特发性肺纤维化（IPFIPF）特发性肺纤维化特发性肺纤维化（特发性肺纤维化（IPFIPF）是一种不明原因的慢性进展性纤维是一种不明原因的慢性进展性纤维化性间质性肺炎，见于老年人，病变化性间质性肺炎，见于老年人，病变局限于肺部，其局限于肺部，其HRCTHRCT及病理组织学表及病理组织学表现为现为UIPUIP。特发性肺纤维化（IPF）是一种不明原因的慢性进展性纤UIP的显微镜下病理表现斑片状纤维化斑片状纤维化分布不一致，常位于双肺周边部或胸膜下分布不一致，常位于双肺周边部或胸膜下病变间有正常肺组织病变间有正常肺组织致密的纤维化引起肺结构的重建常伴有致密的纤维化引起肺结构的重建常伴有“蜂窝肺蜂窝肺”形成形成病变时相不一病变时相不一,新老病变并存，病变中既新老病变并存，病变中既可见大量的胶原纤维沉积，又可见纤维母可见大量的胶原纤维沉积，又可见纤维母细胞灶（细胞灶（fibroblast focifibroblast foci）UIP的病理的病理诊断需要外科肺活断需要外科肺活检UIP的显微镜下病理表现斑片状纤维化UIP的病理诊断需要外科孟XX，男56岁Peripheral accentuation Normal lung孟XX，男56岁Peripheral accentuatio特发性间质性肺炎病理特征及分类课件肌硬化肌硬化肌硬化24FibroblastfocusNormal lung24FibroblastNormal lung纤维母细胞灶 纤维母细胞灶为粘液样蓝染基质内有成纤维母细胞灶为粘液样蓝染基质内有成束成纤维母细胞，这些细胞与肺泡间隔长束成纤维母细胞，这些细胞与肺泡间隔长轴平行排列。轴平行排列。常位于纤维化与正常肺组织交接处。常位于纤维化与正常肺组织交接处。纤维母细胞灶 纤维母细胞灶为粘液样蓝染基质内有成纤维母细胞灶纤维母细胞灶纤维母细胞灶纤维母细胞灶纤维母细胞灶27Pleura纤维母细胞灶27Pleura纤维母细胞灶纤维母细胞灶 机化机化纤维母细胞灶 蜂窝肺蜂窝肺特发性间质性肺炎病理特征及分类课件蜂窝肺蜂窝肺以上任何一条，可以否定IPF的诊断IPFIPF不能出现的病理改变（阴性改变）不能出现的病理改变（阴性改变）.无其他间质性疾病的病变，无其他间质性疾病的病变，如结节病，如结节病，PLCHPLCH等等.无显著慢性炎细胞浸润无显著慢性炎细胞浸润.无肉芽肿结节无肉芽肿结节、无血管炎、无血管炎.无粉尘颗粒，如石棉小体无粉尘颗粒，如石棉小体.缺乏显著嗜酸细胞浸润缺乏显著嗜酸细胞浸润以上任何一条，可以否定IPF的诊断IPF不能出现的病理改变（UIPUIP的病理诊断几种情况：的病理诊断几种情况：1.1.UIP UIP 型（全部符合）型（全部符合）2.2.很可能很可能UIP UIP 型：（部分符合）型：（部分符合）a.a.显著纤维化，肺组织重建（或伴蜂窝肺）显著纤维化，肺组织重建（或伴蜂窝肺）但无斑片状分布或无纤维母细胞灶；但无斑片状分布或无纤维母细胞灶；b.b.仅表现为蜂窝肺仅表现为蜂窝肺3.3.可能可能 UIP UIP 型型:斑片状或弥漫状纤维化斑片状或弥漫状纤维化An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Statement:IPF:Evidence-based Guidelines for Diagnosis and Management Am J Respir Crit Care Med Vol 183.pp 788824,2011UIP的病理诊断几种情况：1.UIP 型（全部符合）An OUIP特征性CT表现的病理基础34subpleural.BasalReticular opacitieshoneycombing fibrosisUIP特征性CT表现的病理基础34subpleural.蜂窝肺蜂窝肺CTCT表现的病理基础表现的病理基础35蜂窝肺CT表现的病理基础35UIPUIP的临床意义的临床意义特发性肺纤维化特发性肺纤维化(IPF/CFA)胶原血管性疾病胶原血管性疾病慢性过敏性肺炎慢性过敏性肺炎药物中毒或反应药物中毒或反应石棉肺（石棉小体）石棉肺（石棉小体）IPF =病理病理UIP 病理病理UIPIPF UIP的临床意义特发性肺纤维化(IPF/CFA)IPF =NSIP NSIP非特异性间质性肺炎非特异性间质性肺炎37 NSIP非特异性间质性肺炎Katzenstein A-L A,Fiorilli RF.Nonspecific interstitial Katzenstein A-L A,Fiorilli RF.Nonspecific interstitial pneumonia/fibrosis:histologic features and clinical pneumonia/fibrosis:histologic features and clinical significance.significance.Am J Surg Pathol,1994,18:136-147.Am J Surg Pathol,1994,18:136-147.64 cases64 cases首次提出非特异性间质性肺炎首次提出非特异性间质性肺炎(NSIP)(NSIP)这一这一 概念概念Katzenstein A-L A,Fiorilli RFAmerican Thoracic Society.idiopatic nonspecific interstitial pneumonia:report of an American Thoracic Society project.Am J Respir Crit Care Med,2008,177:13381347.分析分析305305例发表例发表NSIPNSIP病例，经过病例，经过CRPCRP诊断诊断(193(193例），最后例），最后明确明确6767例为例为INSIPINSIPINSIPINSIP为独立的疾病实体为独立的疾病实体American Thoracic Society.id40INSIP病理分型：富细胞型富细胞型 纤维化型：混合型纤维化型：混合型 纤维化型纤维化型40INSIP病理分型：富细胞型富细胞型富细胞型NSIPNSIP病理病理组织学特征：组织学特征：肺泡间隔增宽，间质轻、中度炎细胞浸润，肺泡间隔增宽，间质轻、中度炎细胞浸润，主要为小淋巴细胞，偶见浆细胞主要为小淋巴细胞，偶见浆细胞病变呈片状或弥漫分布病变呈片状或弥漫分布间质淋巴细胞聚集和生发中心形成间质淋巴细胞聚集和生发中心形成肺泡肺泡型上皮增生型上皮增生近半数病例有灶性近半数病例有灶性BOOPBOOP改变，但在整个病改变，但在整个病变中，它占的比例很小变中，它占的比例很小富细胞型NSIP病理组织学特征：肺泡间隔增宽，间质轻、中度炎NSIP纤维化型组织学主要特征间质纤维化间质纤维化(致密或疏松），病变时相一致，致密或疏松），病变时相一致，经常保留肺脏结构，缺乏经常保留肺脏结构，缺乏UIPUIP的新老斑病变的新老斑病变并存特征并存特征有轻度、中度炎细胞浸润，主要为淋巴细有轻度、中度炎细胞浸润，主要为淋巴细胞、浆细胞胞、浆细胞在大约在大约20%20%病例可以找到成纤维细胞灶，但病例可以找到成纤维细胞灶，但数量较少数量较少NSIP纤维化型组织学主要特征间质纤维化(致密或疏松），病变特发性间质性肺炎病理特征及分类课件特发性间质性肺炎病理特征及分类课件纤维化性-NSIP纤维化性-NSIP特发性间质性肺炎病理特征及分类课件特发性间质性肺炎病理特征及分类课件特发性间质性肺炎病理特征及分类课件focal organizing pneumonia in NSIP focal organizing pneumonia(10%-20%)39%-cellular NSIP 71%-cellular and fibrosing NSIP 22%-fibrosing NSIP 48%overall frequency Katzenstein A-L A,Fiorilli RF.Nonspecific interstitial pneumonia/fibrosis:Katzenstein A-L A,Fiorilli RF.Nonspecific interstitial pneumonia/fibrosis:histologic features and clinical significance.histologic features and clinical significance.Am J Surg Pathol,1994,18:136-147.Am J Surg Pathol,1994,18:136-147.focal organizing pneumonia inOrganizing pneumonia components in non-specific interstitial pneumonia(NSIP):a clinicopathological study of 33 NSIP casesZhen Huo,et al.Histopathology 2015，June，2226/33 case NSIP+OP(78%)13 case 20%(19%)Organizing pneumonia component51INSIPINSIP组织学特征组织学特征 CTCT富细胞型富细胞型:间质轻间质轻-中度炎细胞浸润中度炎细胞浸润纤维化型纤维化型:肺间质纤维化，肺间质纤维化，偶见纤维母细胞灶偶见纤维母细胞灶 可伴机化（可伴机化（20%20%）缺乏蜂窝肺样纤维化缺乏蜂窝肺样纤维化 GGOGGO网格影网格影牵张性支扩牵张性支扩GGOGGO无蜂窝肺无蜂窝肺51INSIP组织学特征 CT富细胞型:GGO特发性间质性肺炎病理特征及分类课件病理组织学NSIP的临床意义特发性特发性NSIPNSIP胶原血管性疾病胶原血管性疾病慢性过敏性肺炎慢性过敏性肺炎药物中毒或反应药物中毒或反应部分感染部分感染免疫缺陷性疾病免疫缺陷性疾病IgG4相关性肺疾病相关性肺疾病病理组织学NSIP的临床意义特发性NSIP（二）、急性及亚急性（二）、急性及亚急性IIPIIPAIPCOP（二）、急性及亚急性IIPAIPAcute interstitial pneumonia(AIP)急性间质性肺炎急性间质性肺炎Acute interstitial pneumonia(56 Hamman-Rich(1944)Hamman-Rich(1944)报道一组病人，原因不报道一组病人，原因不明的急性起病，咳嗽，进行性呼吸困难，迅速进入明的急性起病，咳嗽，进行性呼吸困难，迅速进入呼吸衰竭。呼吸衰竭。X X线显示双肺呈进行性间质纤维化改变。线显示双肺呈进行性间质纤维化改变。病人在病人在2-62-6个月内死亡。病理组织学包括肺水肿，个月内死亡。病理组织学包括肺水肿，透明膜形成及间质纤维组织弥漫性增生，命名为肺透明膜形成及间质纤维组织弥漫性增生，命名为肺急性弥漫性间质纤维化急性弥漫性间质纤维化(acute diffuse acute diffuse interstitial fibrosis of the lunginterstitial fibrosis of the lung，Hamman-Hamman-Rich syndromeRich syndrome)Hamman L,Rich AR.Acute diffuse interstitial fibrosis of the lungs.Johns Hopkins Hosp.1944,74,177-21256 Hamman-Rich(19445719861986年年Katzenstein Katzenstein 报道报道8 8例与例与H Hamman-amman-richrich综合征相似的病例。病人均有急性呼吸综合征相似的病例。病人均有急性呼吸衰竭。在症状出现衰竭。在症状出现1-21-2周内使用机械通气，周内使用机械通气，病理组织学改变相同于弥漫性肺泡损伤的机病理组织学改变相同于弥漫性肺泡损伤的机化期。最后化期。最后7 7 例均在半年内死亡，例均在半年内死亡，1 1例康复。例康复。K Katzenstein atzenstein 将此组病人命名为将此组病人命名为急性间质性急性间质性肺炎肺炎。571986年Katzenstein 报道8例与HammanAIP病理特征：弥漫性肺泡损伤机化期透明膜透明膜肺泡间隔增宽有纤维母细胞及散在淋巴细胞，浆肺泡间隔增宽有纤维母细胞及散在淋巴细胞，浆细胞浸润细胞浸润肺泡肺泡IIII型上皮型上皮 细胞增生细胞增生肺小动脉内可见透明血栓。肺小动脉内可见透明血栓。58 AIP病理特征：弥漫性肺泡损59596060弥漫性肺泡损伤可见于以下情况：弥漫性肺泡损伤可见于以下情况：急性间质性肺炎急性间质性肺炎尿毒症尿毒症重症感染重症感染败血症败血症胶原血管性疾病胶原血管性疾病灌注相关肺损伤灌注相关肺损伤药物中毒药物中毒休克休克严重创伤严重创伤 等等弥漫性肺泡损伤可见于以下情况：隐源性机化性肺炎（隐源性机化性肺炎（COPCOP）C Cryptogenic organizing pneumoniaryptogenic organizing pneumonia6262Epler GREpler GR等等(N Engl J Med 1985(N Engl J Med 1985：312312：152-152-158)158)认为它主要病它主要病变在小气道内在小气道内纤维性肉芽性肉芽肿机机化，化，闭塞塞为突出表突出表现，认为它是它是间质性肺炎新性肺炎新类型，而提出型，而提出bronchiolitis obliterans bronchiolitis obliterans organizing pneumoniaorganizing pneumonia（闭塞性塞性细支气管炎伴机支气管炎伴机化性肺炎）的名称，化性肺炎）的名称，简称称BOOP BOOP 20022002年年ARS/ETSARS/ETS分分类之中，建之中，建议应用用organizing organizing pneumoniapneumonia (OP)(OP)。Epler GR等(N Engl J Med 1985：31气腔内息肉状机化性纤维化(BOOP)Bronchiolitis obliterans(BO）organizing pneumonia 气腔内息肉状机化性纤维化(BOOP)Bronchioliti COP组织学特征:在在远端气腔（端气腔（细支气管，肺泡管和支气管，肺泡管和肺泡），腔内疏松肺泡），腔内疏松纤维组织息肉息肉样增生增生（organizing fibrosisorganizing fibrosis）斑片状分布斑片状分布 保留肺保留肺脏结构构 病病变时相相单一一65 COP组织学特征:在远端气腔（细支特发性间质性肺炎病理特征及分类课件特发性间质性肺炎病理特征及分类课件 男，65岁（304H)男，65岁（304H)机化性肺炎（机化性肺炎（BOOP BOOP）的原因）的原因 病毒、病毒、细菌、真菌感染的机化菌、真菌感染的机化 毒物吸入毒物吸入 药物中毒物中毒(胺碘胺碘酮，柳氨磺胺吡，柳氨磺胺吡啶等等)胶原血管疾病胶原血管疾病(类风湿性关湿性关节炎，炎，红斑斑狼狼疮，多，多发性肌炎等性肌炎等)支气管阻塞支气管阻塞(异物，异物，肿瘤瘤)h84348h84348何昌智男何昌智男5757岁咳嗽咯血咳嗽咯血2 2月右下月右下肺占位肺占位-鳞癌伴机化癌伴机化.ndpi.ndpi，肉芽，肉芽肿和血和血管炎，梗塞等管炎，梗塞等 嗜酸性肺炎嗜酸性肺炎过敏性肺敏性肺组织炎炎非特异性非特异性间质性肺炎性肺炎嗜酸性肉芽嗜酸性肉芽肿特特发性性机化性肺炎（BOOP）的原因 病毒、细菌、真菌感染的机化 临床医生在看到机化性肺炎床医生在看到机化性肺炎的病理的病理报告告时，必，必须结合合临床、床、影像和影像和实验室室检查鉴别特特发性和性和继发性。在排除性。在排除继发性的情况下，性的情况下，才能才能诊断断COP（特（特发性性BOOP）。）。OPCOP 临床医生在看到机化性肺炎的病理报告时，必须结病变密度不同病变密度不同 实变影实变影/GGO 病变密度不同 COP病理阴性无明显间质纤维化无明显间质纤维化无肉芽肿无肉芽肿缺乏中性粒细胞或脓肿缺乏中性粒细胞或脓肿无坏死无坏死缺乏透明膜缺乏透明膜无明显嗜酸粒细胞浸润无明显嗜酸粒细胞浸润无血管炎改变无血管炎改变72CT：无显著网格影无显著网格影及牵张性支扩及牵张性支扩无厚壁空洞无厚壁空洞 COP病理阴性无明显间质纤维化72CT：呼吸性细支气管炎伴间质性肺病呼吸性细支气管炎伴间质性肺病 (Respiratory bronchiolitis associated(Respiratory bronchiolitis associated interstitial lung disease,RBILD)interstitial lung disease,RBILD)脱屑性间质性肺炎脱屑性间质性肺炎(Desquamative interstitial Desquamative interstitial pneumonia,DIPpneumonia,DIP）三、吸烟相关性三、吸烟相关性IIP病变病变呼吸性细支气管炎伴间质性肺病(Respiratory br呼吸性细支气管炎伴间质性肺病呼吸性细支气管炎伴间质性肺病(Respiratory bronchiolitis associated interstitial lung disease,RBILD)尸检常发现在吸烟者的病例有呼吸性细尸检常发现在吸烟者的病例有呼吸性细支气管炎；肺癌伴严重吸烟者肺切除标亦会支气管炎；肺癌伴严重吸烟者肺切除标亦会有呼吸性细支气管炎改变，因此亦称有呼吸性细支气管炎改变，因此亦称Smokers bronchiolitisSmokers bronchiolitis当病人有呼吸性细支气管炎同时伴间质性肺当病人有呼吸性细支气管炎同时伴间质性肺疾病时疾病时 才称才称 RBILDRBILD。呼吸性细支气管炎伴间质性肺病(Respiratory br呼吸性细支气管炎病理改变呼吸性细支气管炎病理改变呼吸性细支气管及周围肺泡腔内含色素的呼吸性细支气管及周围肺泡腔内含色素的吞噬细胞聚集吞噬细胞聚集细支气管轻度扩张，炎细胞浸润，管壁纤细支气管轻度扩张，炎细胞浸润，管壁纤维化及平滑肌增生维化及平滑肌增生患者可以没有症状患者可以没有症状呼吸性细支气管炎病理改变呼吸性细支气管及周围肺泡腔内含色素的呼吸性细支气管炎呼吸性细支气管炎呼吸性细支气管炎呼吸性细支气管炎呼吸性细支气管炎呼吸性细支气管炎脱屑型间质性肺炎脱屑型间质性肺炎(Desquamative interstitialDesquamative interstitial pneumonia,pneumonia,DIP)DIP)Liebow(1965)Liebow(1965)首先描述本病。首先描述本病。临床类似临床类似UIPUIP表现为缓慢渐进性呼吸困难，常伴有咳嗽。表现为缓慢渐进性呼吸困难，常伴有咳嗽。发病年龄较发病年龄较UIPUIP早早1010年，平均年龄年，平均年龄4242岁，岁，近近90%90%的病人是吸烟者。的病人是吸烟者。X X线示：两下叶肺有模糊或毛玻璃样影，双肺间质网状浸线示：两下叶肺有模糊或毛玻璃样影，双肺间质网状浸润。润。78脱屑型间质性肺炎(Desquamative interst病理组织学特征：病理组织学特征：DIPDIP组织学特征：组织学特征：弥漫性弥漫性肺泡腔内巨噬细胞聚集，肺泡壁轻肺泡腔内巨噬细胞聚集，肺泡壁轻-中度纤维性增厚，轻度间质慢性炎中度纤维性增厚，轻度间质慢性炎RBAILDRBAILD组织学组织学 类似于类似于DIPDIP（肺泡腔内有巨噬细胞聚集）（肺泡腔内有巨噬细胞聚集），病变呈病变呈斑片状斑片状，局限在细支气管周围，局限在细支气管周围79病理组织学特征：DIP组织学特征：79特发性间质性肺炎病理特征及分类课件8181特发性间质性肺炎病理特征及分类课件特发性间质性肺炎病理特征及分类课件RBILD DIP RBILD （四）、少见类型（四）、少见类型IIP:IIP:Lymphoid interstitial pneumonia（LIP）Idiopathic pleuroparenchymal fibroelastosis （四）、少见类型IIP:Lymphoid interstit淋巴组织增生性病变特发性及其罕见淋巴细胞性间质性肺炎淋巴细胞性间质性肺炎Lymphoid interstitial pneumonia（LIP）淋巴组织增生性病变特发性及其罕见淋巴细胞性间质性肺炎淋巴组织增生性病变淋巴组织增生性病变淋巴淋巴细胞细胞性间质性肺炎性间质性肺炎滤泡性支气管滤泡性支气管/细支气管炎细支气管炎结节性淋巴结节性淋巴组织组织增生增生淋巴瘤样肉芽肿病淋巴瘤样肉芽肿病良性淋巴细胞性血管炎和肉芽肿病良性淋巴细胞性血管炎和肉芽肿病Castleman Castleman 病病淋巴瘤淋巴瘤移植后淋巴组织增生性疾病等移植后淋巴组织增生性疾病等 淋巴组织增生性病变淋巴细胞性间质性肺炎88LIPLIP病理组织学特征病理组织学特征：肺泡间隔增宽，其内密集淋巴细胞，肺泡间隔增宽，其内密集淋巴细胞，浆细胞和组织细胞浸润。浆细胞和组织细胞浸润。病变弥漫性分布病变弥漫性分布可有淋巴滤泡形成可有淋巴滤泡形成88LIP病理组织学特征：女，女，58岁岁女，58岁特发性间质性肺炎病理特征及分类课件特发性间质性肺炎病理特征及分类课件特发性间质性肺炎病理特征及分类课件LIPLIP的鉴别诊断的鉴别诊断特发性特发性感染（感染（EBEB病毒、病毒、HIVHIV）CVDCVD（SSSS、RARA、SLESLE）免疫异常及损伤免疫异常及损伤:溶贫、重症肌无力、恶性贫血、桥溶贫、重症肌无力、恶性贫血、桥本氏甲状腺炎、慢活肝、原发性胆汁性肝硬化本氏甲状腺炎、慢活肝、原发性胆汁性肝硬化器官移植器官移植药物损伤药物损伤LIP的鉴别诊断特发性特发性胸膜肺弹力纤维增生症特发性胸膜肺弹力纤维增生症Idiopathic pleuroparenchymal fibroelastosis (IPFE)最早报道：最早报道：Chest.2004Chest.2004年，年，Frankel SK,Frankel SK,et alet al 特点：上叶肺，胸膜及胸膜下肺间质内弹力纤维增生特点：上叶肺，胸膜及胸膜下肺间质内弹力纤维增生特发性特发性 2 2例双胞胎姐妹例双胞胎姐妹 4 4例骨髓移植（例骨髓移植（1 1例恶性贫血、例恶性贫血、3 3例白血病）例白血病）2 2例乳腺癌化疗例乳腺癌化疗 1 1例淋巴瘤化疗例淋巴瘤化疗特发性胸膜肺弹力纤维增生症Idiopathic pleurPPFE病理组织学肺膜显著增厚，特别是肺上叶肺膜显著增厚，特别是肺上叶胸膜及其下的肺间质内有显著的弹力纤维和胶原胸膜及其下的肺间质内有显著的弹力纤维和胶原纤维增生，增厚的胸膜似片状的弹力纤维板，增纤维增生，增厚的胸膜似片状的弹力纤维板，增生的弹力纤维插入紧邻的肺泡间隔生的弹力纤维插入紧邻的肺泡间隔弹力纤维染色显示弹力纤维较短，主要呈旋涡状弹力纤维染色显示弹力纤维较短，主要呈旋涡状及杂乱排列及杂乱排列病变时相一致病变时相一致部分患者有蜂窝肺，偶见纤维母细胞灶部分患者有蜂窝肺，偶见纤维母细胞灶PPFE病理组织学肺膜显著增厚，特别是肺上叶Modern Pathology(2008)21,784787Modern Pathology(2008)21,78特发性间质性肺炎病理特征及分类课件特发性间质性肺炎病理特征及分类课件（五）少见的病理类型（五）少见的病理类型Acute fibrinous and organizing pneumonia（AFOP）Idiopathic Bronchiolocentric Idiopathic Bronchiolocentric InterstitialInterstitial PneumoniaPneumonia（五）少见的病理类型Acute fibrinous and 急性纤维素性机化性肺炎急性纤维素性机化性肺炎（AFOPAFOP）AFOP是一种急性及亚急性弥漫性肺损伤。是一种急性及亚急性弥漫性肺损伤。病理特征表现为肺泡腔内纤维蛋白球（病理特征表现为肺泡腔内纤维蛋白球（intra-alveolar fibrin ball）形成及）形成及OP样疏松纤维组织。样疏松纤维组织。其病理改变介于急性间质性肺炎和机化性肺炎之其病理改变介于急性间质性肺炎和机化性肺炎之间，临床及预后也分两组，部分病人类似间，临床及预后也分两组，部分病人类似COP，激素治疗有效，预后较好；但另一部分患者预后激素治疗有效，预后较好；但另一部分患者预后较差。较差。目前，对目前，对AFOP是否为一种独立特发性间质是否为一种独立特发性间质性肺炎类型尚无定论。性肺炎类型尚无定论。急性纤维素性机化性肺炎（AFOP）AFAcute fibrinous and organizing pneumonia：a histological pattern of lung injury and possible variant of diffuse alveolar damageBeasley MB et alArch Pathol Lab Med,2002,126:1064-1070 17 cases acute respiratory failurepathology:intraalveolar fibrin+OPAcute fibrinous and organizin肺穿刺肺穿刺特发性间质性肺炎病理特征及分类课件AFOP急性急性 亚急性亚急性需机械通气需机械通气 不需要不需要 预后差预后差 预后好（激素）预后好（激素）类似类似ARDS 类似类似OPAFOP急性 亚急气道中心性间质气道中心性间质性肺炎性肺炎AirwayAirway-Centered Interstitial FibrosisCentered Interstitial Fibrosis：a distinct form of aggressive a distinct form of aggressive diffuse lung disease.diffuse lung disease.Churg A,et alAm J Surg Pathol 2004;28:P62-68Am J Surg Pathol 2004;28:P62-68Idiopathic Bronchiolocentric InterstitialIdiopathic Bronchiolocentric Interstitial Pneumonia Pneumonia Yousem SA.et al mod pathol 2002;15:1148-1153mod pathol 2002;15:1148-1153气道中心性间质性肺炎Airway-Centered Inte气道中心性间质气道中心性间质性肺炎性肺炎 病变以细支气管为中心分布，小气道周围肺病变以细支气管为中心分布，小气道周围肺间质纤维化，或伴支气管化生。间质纤维化，或伴支气管化生。气道中心性间质性肺炎 病变以细支气管为中特发性间质性肺炎病理特征及分类课件特发性间质性肺炎病理特征及分类课件小结：小结：间质性肺疾病仍然是临床及病理难点间质性肺疾病仍然是临床及病理难点疾病谱广泛，种类繁多，疾病谱广泛，种类繁多，IIPIIP只是其中很少只是其中很少部分，需要与许多疾病进行鉴别部分，需要与许多疾病进行鉴别以纤维化、淋巴细胞及组织细胞浸润为主以纤维化、淋巴细胞及组织细胞浸润为主要病理变化，缺乏特异性，病理诊断并非要病理变化，缺乏特异性，病理诊断并非金标准，需要金标准，需要C-R-PC-R-P综合诊断，及多科的密综合诊断，及多科的密切联系切联系谢谢谢谢小结：间质性肺疾病仍然是临床及病理难点谢谢