心肌疾病基础知识培训ppt课件

心肌疾病基心肌疾病基础础知知识识心肌疾病基础知识1RudolfVirchow,1821-1902.AcknowledgedasoneofGermanystrulygreatscientists,helaidthefoundationformodernpathology.2心肌疾病基础知识Rudolf Virchow,1821-1902.Ack23心肌疾病基础知识3心肌疾病基础知识3“primarymyocardialdisease”是由法国里是由法国里昂大学的昂大学的JosserandandGallavardinofLyon在在1901的文献中提出的。的文献中提出的。4心肌疾病基础知识“primary myocardial disease”4“myocardiomyopathy”这个概念是由英国的这个概念是由英国的WallaceBrigden首先提出首先提出的，用以描述除冠脉病变以外，病因尚不明确的，用以描述除冠脉病变以外，病因尚不明确的心肌病变。的心肌病变。5心肌疾病基础知识“myocardiomyopathy”5心肌疾病基56心肌疾病基础知识6心肌疾病基础知识6定定 义义原因不明的心肌病。原因不明的心肌病。与特异性心肌病（原因已知）的心肌病相区别与特异性心肌病（原因已知）的心肌病相区别。酒精性心肌病肌病围产期围产期心肌病肌病药物性心肌病药物性心肌病克山病克山病7心肌疾病基础知识定 义原因不明的心肌病。7心肌疾病基础知识7心肌病的定义与分类（心肌病的定义与分类（19951995年年WHO/ISFCWHO/ISFC）心肌病的定义：伴有心功能障碍的心肌疾病心肌病的定义：伴有心功能障碍的心肌疾病心肌病的分类：根据病理生理、病因学和发病因素把心肌病的分类：根据病理生理、病因学和发病因素把心肌病分为四个病态心肌病分为四个病态（1 1）扩张型心肌病（）扩张型心肌病（dilated cardiomyopathydilated cardiomyopathy，DCMDCM）（2 2）肥厚型心肌病肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathyhypertrophic cardiomyopathy，HCM)HCM)（3 3）限制型心肌病（限制型心肌病（restrictive cardiomyopathyrestrictive cardiomyopathy，RCM)RCM)（4 4）致心律失常型右室心肌病（致心律失常型右室心肌病（arrythmogenic right arrythmogenic right ventricular cardiomyopathyventricular cardiomyopathy，ARVC)ARVC)（5 5）未分类心肌病（）未分类心肌病（Unclassified Cardiomyopathies Unclassified Cardiomyopathies）8心肌疾病基础知识心肌病的定义与分类（1995年WHO/ISFC）心肌病的定义89心肌疾病基础知识9心肌疾病基础知识9新定义新定义一组由多因素造成的以心肌机械一组由多因素造成的以心肌机械/电活动功能障碍电活动功能障碍引发的病症，通常（但非总是）表现为左室肥厚或扩引发的病症，通常（但非总是）表现为左室肥厚或扩张，且发病多与基因相关；病变可以局限于心脏或是张，且发病多与基因相关；病变可以局限于心脏或是全身性综合症的一部分，通常的结局是心血管源性病全身性综合症的一部分，通常的结局是心血管源性病死或是因心衰引起的健康残缺。死或是因心衰引起的健康残缺。10心肌疾病基础知识新定义一组由多因素造成的以心肌机械/电活动功能障碍10心10新的分类新的分类一一.原发性心肌病原发性心肌病1.原发性基因性原发性基因性2.原发性复合性原发性复合性3.原发性获得性原发性获得性二二.继发性心肌病继发性心肌病11心肌疾病基础知识新的分类原发性心肌病11心肌疾病基础知识1112心肌疾病基础知识12心肌疾病基础知识12GREEN=actin-bindingdomainYELLOW=ATP-bindingsiteORANGE=essentiallightchainVIOLET=regulatorylightchainBLUE=residueswhich,whenmutated,causehypertrophiccardiomyopathyRED=residueswhich,whenmutated,causedilatedcardiomyopathy13心肌疾病基础知识GREEN=actin-binding domain 11314心肌疾病基础知识14心肌疾病基础知识1415心肌疾病基础知识15心肌疾病基础知识1516心肌疾病基础知识16心肌疾病基础知识16扩张型心肌病扩张型心肌病（Dilatedcardiomyopathy,DCM)17心肌疾病基础知识扩张型心肌病（Dilated cardiomyopathy17以心肌细胞损害，进行性收缩功能减退、心室以心肌细胞损害，进行性收缩功能减退、心室（左室或双心室）扩大为特征。（左室或双心室）扩大为特征。常伴心律失常。常伴心律失常。18心肌疾病基础知识以心肌细胞损害，进行性收缩功能减退、心室（左室或双心室）扩大1819心肌疾病基础知识19心肌疾病基础知识1920心肌疾病基础知识20心肌疾病基础知识20病因病因大多为特发性（自身免疫性）。大多为特发性（自身免疫性）。家族遗传性。家族遗传性。特异性感染（柯萨奇，巨细胞病毒等）和非特特异性感染（柯萨奇，巨细胞病毒等）和非特异性感染（胶原性疾病）。异性感染（胶原性疾病）。中毒（洒精，抗癌药物）中毒（洒精，抗癌药物）代谢紊乱（甲状腺功能亢进，微量元素缺乏。代谢紊乱（甲状腺功能亢进，微量元素缺乏。21心肌疾病基础知识病因大多为特发性（自身免疫性）。21心肌疾病基础知识21临床表现临床表现心衰症状心衰症状肺淤血肺淤血（左心衰）：呼吸困难（劳力性、夜间阵发性，休左心衰）：呼吸困难（劳力性、夜间阵发性，休息）息）体循环淤血（右心衰）：水肿，恶心，肝区疼痛。体循环淤血（右心衰）：水肿，恶心，肝区疼痛。低排心量症状：疲乏，无力。低排心量症状：疲乏，无力。低血压，心律失常低血压，心律失常猝死。猝死。22心肌疾病基础知识临床表现心衰症状22心肌疾病基础知识2223心肌疾病基础知识23心肌疾病基础知识2324心肌疾病基础知识24心肌疾病基础知识2425心肌疾病基础知识25心肌疾病基础知识25体征体征心脏增大心脏增大第三或四心音，奔马律第三或四心音，奔马律心律失常心律失常左左/右心衰体征右心衰体征26心肌疾病基础知识体征心脏增大26心肌疾病基础知识26辅助检查辅助检查Xray24-hourambulatoryECG(Holter)lightheadedness,palpitation,syncopeechocardiogramRadionuclideventriculographyCardiaccatheterizationage 40,ischemic history,high risk profile,abnormal ECGEndomyocardialBiopsy27心肌疾病基础知识辅助检查X ray27心肌疾病基础知识2728心肌疾病基础知识28心肌疾病基础知识28ECG传导阻滞传导阻滞心律失常心律失常低电压低电压ST-TST-T改变改变病理性病理性Q Q波波29心肌疾病基础知识ECG传导阻滞29心肌疾病基础知识2930心肌疾病基础知识30心肌疾病基础知识30Echocardiography31心肌疾病基础知识Echocardiography31心肌疾病基础知识3132心肌疾病基础知识32心肌疾病基础知识32治疗治疗限制体力活动限制体力活动限钠（限钠（saltrestrictionofa2-gNa+(5gNaCl)diet）限制液体入量限制液体入量早期内科治疗早期内科治疗ACEinhibitors,diureticsdigoxin,carvedilolnitrate33心肌疾病基础知识治疗限制体力活动33心肌疾病基础知识33-blockingagentsanticoagulationforEF30%,historyofthromboemoli,presenceofmuralthrombiintravenousdopamine,dobutamineand/orphosphodiesteraseinhibitorscardiactransplantation34心肌疾病基础知识-blocking agents34心肌疾病基础知识34肥厚性心肌病肥厚性心肌病HypertrophicCardiomyopathy35心肌疾病基础知识肥厚性心肌病Hypertrophic Cardiomyop3519001900由由 French French 和和 GermansGermans医生首先报道。医生首先报道。发病率约为发病率约为1/5001/500。肥厚、非扩张，无其它疾病存在。肥厚、非扩张，无其它疾病存在。小腔室，（非）对称性肥厚。小腔室，（非）对称性肥厚。特发性肥厚型主动脉瓣下狭窄（特发性肥厚型主动脉瓣下狭窄（idiopathic idiopathic hypertropic subaortic stenosis,IHSS)hypertropic subaortic stenosis,IHSS)青年猝死的常见原因。青年猝死的常见原因。概概 述述36心肌疾病基础知识1900由 French 和 Germans医生首先报道。概36病病因因家族史家族史儿茶酚胺代谢异常儿茶酚胺代谢异常钙调节异常钙调节异常高强度运动高强度运动37心肌疾病基础知识病 因家族史37心肌疾病基础知识37病理病理大体左室形态学改变大体左室形态学改变非对称性肥厚非对称性肥厚均匀性肥厚均匀性肥厚心尖肥厚心尖肥厚组织学特征组织学特征心肌细胞肥大，形态各异。心肌细胞肥大，形态各异。排列紊乱。排列紊乱。38心肌疾病基础知识病理大体左室形态学改变38心肌疾病基础知识3839心肌疾病基础知识39心肌疾病基础知识3965%35%10% cardiomyopathy心肌排列紊乱心肌排列紊乱室性心律失常室性心律失常SyncopSudden DeathLVH舒张功能舒张功能减退减退左室流出道梗阻左室流出道梗阻收缩期收缩期压力压力二尖瓣返流二尖瓣返流 不能随运动不能随运动增加增加COMVO2心肌细胞肥厚心肌细胞肥厚LVEDPAngiaDyspnea44心肌疾病基础知识Hypertrophic cardiomyopathy心肌排44ClinicalManifestationAsymptomatic,echocardiographicfindingSymptomaticdyspneain90%anginapectorisin75%fatigue,pre-syncope,syncope riskofSCDinchildrenandadolescentspalpitation,PND,CHF,dizzinesslessfrequent45心肌疾病基础知识Clinical ManifestationAsymptom45心肌缺血心肌缺血心肌质块心肌质块，心肌需氧量增加，心肌需氧量增加毛细血管密度不足毛细血管密度不足舒张期充盈压上升舒张期充盈压上升壁内冠状动脉异常壁内冠状动脉异常收缩时动脉受压收缩时动脉受压46心肌疾病基础知识 心肌缺血46心肌疾病基础知识46体征体征胸骨左缘胸骨左缘3肋间粗糙喷射性收缩期杂音肋间粗糙喷射性收缩期杂音流出道梗阻流出道梗阻漏斗效应漏斗效应(venturieffect)47心肌疾病基础知识体征胸骨左缘3肋间粗糙喷射性收缩期杂音47心肌疾病基础知4748心肌疾病基础知识48心肌疾病基础知识48IncreaseinGradientandMurmurContractilityPreloadAfterloadvalsalva(strain)-standing-postextrasystole -isoproterenol digitalis -amylnitrite-nitroglycerine-exercise tachycardia -hypovolemia 49心肌疾病基础知识Increase in Gradient and Murmu49DecreaseinGradientandMurmurContractilityPreloadAfterloadMuellermeneuver-valsalva(overshoot)-squatting-passivelegelevation-phenylephrine-beta-blocker -generalanesthesia-isometricgrip-50心肌疾病基础知识Decrease in Gradient and Murmu50实验室检查实验室检查ChestradiogramElectrocardiogramTwo-dimensionalechocardiogramRadionuclideventriculographyCardiaccatheterizationEndomyocardialBiopsy51心肌疾病基础知识实验室检查Chest radiogram51心肌疾病基础知识5152心肌疾病基础知识52心肌疾病基础知识5253心肌疾病基础知识53心肌疾病基础知识53ECG左室高电压左室高电压R RV3V3、V4V4R RV5V5巨大倒置巨大倒置T T波（胸前导联）波（胸前导联）ST-TST-T压低压低水平型水平型下斜型下斜型54心肌疾病基础知识ECG左室高电压54心肌疾病基础知识5455心肌疾病基础知识55心肌疾病基础知识5556心肌疾病基础知识56心肌疾病基础知识56ECHOCARDIOGRAPHY57心肌疾病基础知识ECHOCARDIOGRAPHY57心肌疾病基础知识5758心肌疾病基础知识58心肌疾病基础知识5859心肌疾病基础知识59心肌疾病基础知识5960心肌疾病基础知识60心肌疾病基础知识60 肥厚型心肌病预后肥厚型心肌病预后Sudden DeathAFSymptomprogressionEnd-stage 稳定及良性过程稳定及良性过程61心肌疾病基础知识 肥厚型心肌病预后Sudden DeathAFSympt61RiskFactorsforSCDYoungage(30years)“Malignant”familyhistoryofsuddendeathLVthicknessgreaterthanorequalto30mmAbortedsuddencardiacdeathSustainedVTorSVTRecurrentsyncopeintheyoungNonsustainedVT(HolterMonitoring)abnormalexercisebloodpressureBr Heart J 1994;72:S1362心肌疾病基础知识Risk Factors for SCDYoung age 62治疗治疗beta-adrenergicblockerscalciumantagonistdisopyramideamiodarone,sotololDDDpacingmyotomy-myectomyalcoholseptalablation63心肌疾病基础知识治疗beta-adrenergic blockers63心6364心肌疾病基础知识64心肌疾病基础知识64心肌炎心肌炎Myocarditis定义：是指由某种感染引起的心脏炎症过程。定义：是指由某种感染引起的心脏炎症过程。炎症可累及心肌细胞、间质组织、血管成分及炎症可累及心肌细胞、间质组织、血管成分及/或心包。或心包。65心肌疾病基础知识 心肌炎Myocarditis定义：是指由某种感染引起的心65感染源造成心肌损害的三种基本机制：感染源造成心肌损害的三种基本机制：1.直接侵袭心肌直接侵袭心肌2.产生心肌毒素，如白喉产生心肌毒素，如白喉3.免疫介导性心肌损害免疫介导性心肌损害66心肌疾病基础知识感染源造成心肌损害的三种基本机制：66心肌疾病基础知识6667心肌疾病基础知识67心肌疾病基础知识6768心肌疾病基础知识68心肌疾病基础知识6869心肌疾病基础知识69心肌疾病基础知识69先驱病毒感染症状：先驱病毒感染症状：发热、上呼吸道或肠道感染发热、上呼吸道或肠道感染少数症状轻微或不明显少数症状轻微或不明显其有无并不能肯定或否定诊断其有无并不能肯定或否定诊断70心肌疾病基础知识先驱病毒感染症状：70心肌疾病基础知识70心肌炎的症状：心肌炎的症状：轻重不一，且缺乏特异性轻重不一，且缺乏特异性轻者可无自觉症状轻者可无自觉症状重者可猝死、严重心律失常、心源性休克、心重者可猝死、严重心律失常、心源性休克、心衰、导致急性期死亡衰、导致急性期死亡也可表现为各种心律失常、心肌心包炎或急性也可表现为各种心律失常、心肌心包炎或急性心肌梗塞心肌梗塞71心肌疾病基础知识心肌炎的症状：71心肌疾病基础知识7172心肌疾病基础知识72心肌疾病基础知识7273心肌疾病基础知识73心肌疾病基础知识73心肌疾病基础知识培训ppt课件74二二.上述感染后上述感染后1-3周内或同时新出现下列心律周内或同时新出现下列心律失常或心电图改变者失常或心电图改变者1.窦性心动过速、窦性心动过速、AVB、SAB或束支阻滞或束支阻滞2.多源、成对室性早搏、自主性房性或交界性心动过速、多源、成对室性早搏、自主性房性或交界性心动过速、阵发或非阵发性室性心动过速、心房或心室扑动、颤阵发或非阵发性室性心动过速、心房或心室扑动、颤动动3.二个以上导联二个以上导联ST段呈水平型或下斜型下移大于等于段呈水平型或下斜型下移大于等于0.05mV或或ST段异常抬高或出现异常段异常抬高或出现异常Q波波75心肌疾病基础知识二.上述感染后1-3周内或同时新出现下列心律失常或心电图改变75三三.心肌损伤的依据心肌损伤的依据1、cTnI、cTnT、CK-MB明显升高明显升高2、超声心动图示心腔扩大或室壁活动异常、超声心动图示心腔扩大或室壁活动异常3、核素证明左室收缩或舒张功能减弱。、核素证明左室收缩或舒张功能减弱。76心肌疾病基础知识三.心肌损伤的依据76心肌疾病基础知识7677心肌疾病基础知识77心肌疾病基础知识77四四.病原学依据病原学依据1.在急性期从心内膜、心肌、心室或心包穿刺中在急性期从心内膜、心肌、心室或心包穿刺中测出肠道病毒或其他病毒基因片段及病毒蛋白测出肠道病毒或其他病毒基因片段及病毒蛋白抗原。抗原。2.在急性期用免疫组织学从心内膜、心肌或心包在急性期用免疫组织学从心内膜、心肌或心包组织中测出有病毒蛋白组织中测出有病毒蛋白VP1。78心肌疾病基础知识四.病原学依据78心肌疾病基础知识78四四.病原学依据病原学依据3.病毒抗体：第二份血清中同型病毒抗体滴度较病毒抗体：第二份血清中同型病毒抗体滴度较第第1份血清升高份血清升高4倍（相隔倍（相隔2周以上）或一次抗周以上）或一次抗体效价体效价640者为阳性，者为阳性，320者为可疑。者为可疑。79心肌疾病基础知识四.病原学依据79心肌疾病基础知识79四四.病原学依据病原学依据4.病毒特异性病毒特异性IgM：1 320者为阳性者为阳性如同时有血中肠道病毒核酸阳性者更支持有近如同时有血中肠道病毒核酸阳性者更支持有近期病毒感染。期病毒感染。80心肌疾病基础知识四.病原学依据80心肌疾病基础知识80对同时具有上述一、二（对同时具有上述一、二（1、2、3中任何一项）中任何一项）、三中任何二项，在排除其他原因心肌疾病后，、三中任何二项，在排除其他原因心肌疾病后，临床上可诊断急性病毒性心肌炎，如同时具有临床上可诊断急性病毒性心肌炎，如同时具有四中四中1项者，可从病原学上确诊急性病毒性心项者，可从病原学上确诊急性病毒性心肌炎；如仅具有四中肌炎；如仅具有四中2、3项者，在病原学上只项者，在病原学上只能拟诊为急性病毒性心肌炎。能拟诊为急性病毒性心肌炎。81心肌疾病基础知识对同时具有上述一、二（1、2、3中任何一项）、三中任何二项，81急性病毒性心肌炎的治疗急性病毒性心肌炎的治疗原则：原则：（1）休息）休息（2）对症治疗）对症治疗（3）适当选用改善心肌代谢的药物）适当选用改善心肌代谢的药物（4）抗病毒、调节免疫等）抗病毒、调节免疫等82心肌疾病基础知识急性病毒性心肌炎的治疗82心肌疾病基础知识82一一.休息休息目的目的减轻心脏负担减轻心脏负担轻症：在短期休息后可从事非体力劳动轻症：在短期休息后可从事非体力劳动重症：如心脏扩大、严重心律失常、心肌酶谱重症：如心脏扩大、严重心律失常、心肌酶谱明显增高等患者，休息日期宜适当延长。有心明显增高等患者，休息日期宜适当延长。有心功能不全者，一般休息功能不全者，一般休息6个月左右。个月左右。83心肌疾病基础知识一.休息83心肌疾病基础知识83二二.对症治疗对症治疗1.心力衰竭：按一般心力衰竭治疗原则，可加心力衰竭：按一般心力衰竭治疗原则，可加ACEI，特别是，特别是EF40%者。洋地黄慎用。者。洋地黄慎用。注：注：阻滞剂应避免用于心肌炎的病人，有研阻滞剂应避免用于心肌炎的病人，有研究表明美托洛尔增加了心肌细胞坏死和病人死究表明美托洛尔增加了心肌细胞坏死和病人死亡率。亡率。84心肌疾病基础知识二.对症治疗84心肌疾病基础知识84二二.对症治疗对症治疗2.心律失常：心律失常：注意避免滥用抗心律失常药物注意避免滥用抗心律失常药物无血流动力学影响且无明显相关症状者不宜用无血流动力学影响且无明显相关症状者不宜用有明显症状和有明显症状和/或具有致命或潜在致命危险的或具有致命或潜在致命危险的应治疗。原则同一般心律失常治疗。应治疗。原则同一般心律失常治疗。85心肌疾病基础知识二.对症治疗85心肌疾病基础知识85三三.改善心肌代谢改善心肌代谢GIKCoQ10VitC等等86心肌疾病基础知识三.改善心肌代谢86心肌疾病基础知识86四四.激素治疗激素治疗有争议有争议仅限于有严重心力衰竭、心源性休克或严重心仅限于有严重心力衰竭、心源性休克或严重心律失常临床表现的重症患者。律失常临床表现的重症患者。87心肌疾病基础知识四.激素治疗87心肌疾病基础知识87五五.抗病毒、调节免疫功能药物抗病毒、调节免疫功能药物无定论无定论目前不推荐常规应用免疫抑制剂治疗目前不推荐常规应用免疫抑制剂治疗88心肌疾病基础知识五.抗病毒、调节免疫功能药物88心肌疾病基础知识88