心肌疾病宣讲宣教培训ppt课件

心肌疾病宣讲宣教心肌疾病宣讲宣教1概论n n以心肌病变为主要表现的一组疾病 n n除外瓣膜病、冠心病、高心病、肺心病、先心病等 n n分为原发性(病因未明)和继发性(病因已明)2心肌疾病宣讲宣教概论以心肌病变为主要表现的一组疾病 2心肌疾病宣讲宣教2WHO/ISFC关于心肌病定义与分类建议1.1.心肌病定义心肌病定义 伴有心功能障碍的心肌疾病伴有心功能障碍的心肌疾病 2.2.心肌病分类心肌病分类 扩张型；肥厚型；限制型；扩张型；肥厚型；限制型；ARVDARVD3.3.特异性心肌病定义特异性心肌病定义 病因明确或与其它全身疾患病因明确或与其它全身疾患 相关的心肌疾病，又称为继相关的心肌疾病，又称为继 发性心肌病发性心肌病 分类分类 感染性；代谢性；全身性；感染性；代谢性；全身性；遗传；家族性；过敏性；中毒性遗传；家族性；过敏性；中毒性3心肌疾病宣讲宣教WHO/ISFC关于心肌病定义与分类建议心肌病定义 3心肌病分类n n扩张型心肌病扩张型心肌病(DCM)(DCM)左心室或双心室扩张，有左心室或双心室扩张，有收缩功能障碍收缩功能障碍n n肥厚型心肌病肥厚型心肌病(HCM)(HCM)左心室或双心室肥厚，通左心室或双心室肥厚，通常伴有非对称性室间隔肥厚常伴有非对称性室间隔肥厚n n限制型心肌病限制型心肌病(RCM)(RCM)收缩正常，心壁不厚，单收缩正常，心壁不厚，单或双心室舒张功能低下及扩张容积减小或双心室舒张功能低下及扩张容积减小n n致心律失常型右室心肌病致心律失常型右室心肌病(ARVD(ARVDC)C)右心室进右心室进行性纤维脂肪变行性纤维脂肪变4心肌疾病宣讲宣教心肌病分类扩张型心肌病(DCM)左心室或双心室扩4心肌病分类图例5心肌疾病宣讲宣教心肌病分类图例5心肌疾病宣讲宣教5扩张型心肌病Dilated Cardiomyopathy6心肌疾病宣讲宣教扩张型心肌病6心肌疾病宣讲宣教6病 因n n病因病因:原因不明原因不明 n n病毒性心肌炎病毒性心肌炎?n n遗传遗传?n n 代谢异常代谢异常?n n中毒中毒?n n主要特征主要特征:泵功能障碍泵功能障碍-充血性心衰充血性心衰7心肌疾病宣讲宣教病 因病因:原因不明 7心肌疾病宣讲宣教7病 理n n腔大壁薄腔大壁薄扩张型心肌病,心腔扩大,室壁变薄和纤维化8心肌疾病宣讲宣教病 理腔大壁薄扩张型心肌病,心腔扩大,室壁变薄和纤维化88临床表现症 状 n n起病缓慢 n n充血性心衰表现呼吸困难、气急、端坐呼吸 浮肿、肝大 n n拴塞征、猝死n n病毒性心肌炎的延续9心肌疾病宣讲宣教临床表现症 状 9心肌疾病宣讲宣教9临床表现体 征 n n心脏扩大及心衰体征 n nS3、S4、奔马律 n n心律失常10心肌疾病宣讲宣教临床表现体 征 10心肌疾病宣讲宣教10辅助检查X线检查 心脏明显增大心脏明显增大(心胸比例心胸比例0.5)0.5)，肺淤血，肺淤血11心肌疾病宣讲宣教辅助检查X线检查 11心肌疾病宣讲宣教11辅助检查心电图异常Q波.T波倒置.传导阻滞.心律失常12心肌疾病宣讲宣教辅助检查心电图异常Q波.T波倒置.传导阻滞.心律失常112辅助检查超声心动图 左室、流出道、左房扩大、室壁变薄、左室、流出道、左房扩大、室壁变薄、运动减弱运动减弱13心肌疾病宣讲宣教辅助检查超声心动图 左室、流出道、左房扩大、室壁变薄、运动13心脏放射性核素检查n n核素血池扫描可见舒张末期和收缩末期左心室容核素血池扫描可见舒张末期和收缩末期左心室容积增大，左室射血分数降低；核素心肌显影表现积增大，左室射血分数降低；核素心肌显影表现为灶性散在性放射性减低为灶性散在性放射性减低 14心肌疾病宣讲宣教心脏放射性核素检查核素血池扫描可见舒张末期和收缩末期左心室容14心导管检查和心血管造影n n早期近乎正常，有心力衰竭时可见左、右心室舒早期近乎正常，有心力衰竭时可见左、右心室舒张末期压、左心房压和肺毛细血管楔压增高、心张末期压、左心房压和肺毛细血管楔压增高、心搏量、心脏指数减低搏量、心脏指数减低n n心室造影可见心腔扩大，室壁运动减弱，心室射心室造影可见心腔扩大，室壁运动减弱，心室射血分数低下血分数低下n n冠状动脉造影多无异常，有助于与冠状动脉性心冠状动脉造影多无异常，有助于与冠状动脉性心脏病的鉴别脏病的鉴别 15心肌疾病宣讲宣教心导管检查和心血管造影早期近乎正常，有心力衰竭时可见左、右心15心内膜心肌活检 n n病理可见心肌细胞变性、肥大、病理可见心肌细胞变性、肥大、间质纤维化间质纤维化n n病毒学检查病毒学检查16心肌疾病宣讲宣教心内膜心肌活检 病理可见心肌细胞变性、肥大、间质纤维化1616诊断与鉴别诊断n n诊断1.1.心脏大心脏大+心律失常心律失常+心衰心衰 2.2.排除其他心脏病和继发性心肌病排除其他心脏病和继发性心肌病 n n鉴别诊断1.1.心肌炎、冠心病、风心病、心肌炎、冠心病、风心病、高心病、先心病高心病、先心病 2.2.依靠病史、超声心动图、造影等鉴别依靠病史、超声心动图、造影等鉴别17心肌疾病宣讲宣教诊断与鉴别诊断诊断17心肌疾病宣讲宣教17治疗与预后n n预后不良预后不良 n n死因多为心衰和心律失常死因多为心衰和心律失常 n n5 5年生存率年生存率40%40%n n内科对症内科对症 n n成功心脏移植可改善预后成功心脏移植可改善预后18心肌疾病宣讲宣教治疗与预后预后不良 18心肌疾病宣讲宣教18药物治疗n n心功能减退者宜长期休息n n心衰:强心、利尿、扩血管 n n心律失常:抗心律失常药物 n n综合治疗:钙阻滞剂、ACE-I、心肌营养药n n阻滞剂的应用：从小剂量开始，根据症状 和体征调整用量，长期口服19心肌疾病宣讲宣教药物治疗心功能减退者宜长期休息19心肌疾病宣讲宣教19其他治疗n n重症晚期患者，合并左重症晚期患者，合并左束支传导阻滞可在药物束支传导阻滞可在药物治疗的基础上，植入双治疗的基础上，植入双腔或三腔起搏器，通过腔或三腔起搏器，通过调整左右心室收缩程序，调整左右心室收缩程序，改善心脏功能，缓解症改善心脏功能，缓解症状状 心脏双腔起搏治疗20心肌疾病宣讲宣教其他治疗重症晚期患者，合并左束支传导阻滞可在药物治疗的基础上20心脏双腔起搏治疗21心肌疾病宣讲宣教心脏双腔起搏治疗21心肌疾病宣讲宣教21心脏移植n n左心机械辅助循环左心机械辅助循环n n试行左室成形术，通过切试行左室成形术，通过切除部分扩大的左心室同时除部分扩大的左心室同时置换二尖瓣，以减轻反流、置换二尖瓣，以减轻反流、改善心功能改善心功能 22心肌疾病宣讲宣教心脏移植左心机械辅助循环22心肌疾病宣讲宣教22肥厚型心肌病Hypertrophic Cardiomyopathy23心肌疾病宣讲宣教肥厚型心肌病23心肌疾病宣讲宣教23概 论主要特征心肌非对称性肥厚、心肌非对称性肥厚、心腔变小心腔变小 左性血液充盈受阻左性血液充盈受阻+舒张顺应性下降舒张顺应性下降+肥厚心肌点紊乱肥厚心肌点紊乱 心衰心衰+猝死猝死 24心肌疾病宣讲宣教概 论主要特征24心肌疾病宣讲宣教24分类n n梗阻性肥厚型心肌病 n n非梗阻性肥厚型心肌病n n梗阻性病例主动脉瓣下部室间隔肥厚明显，过去梗阻性病例主动脉瓣下部室间隔肥厚明显，过去亦称为特发性肥厚型主动脉瓣下狭窄亦称为特发性肥厚型主动脉瓣下狭窄n n本病常为青年猝死的原因。后期可出现心力衰竭本病常为青年猝死的原因。后期可出现心力衰竭 25心肌疾病宣讲宣教分类梗阻性肥厚型心肌病 25心肌疾病宣讲宣教25病 因n n原因不明，家族史(20%)?n n常染色体显性遗传?n n肌节收缩蛋白基因突变、儿茶酚胺代谢异常?n n高血压、高强度运动 本病发病的促进因子26心肌疾病宣讲宣教病 因原因不明，家族史(20%)?26心肌疾病宣讲宣教26病 理 形态学n n心腔变小 n n心肌非对称性肥厚 n n心肌均匀肥厚 n n心尖部肥厚 组织学:n n心肌细胞肥大、排列紊乱、形态异常 27心肌疾病宣讲宣教病 理 形态学 27心肌疾病宣讲宣教27病 理n n心腔变小，心肌非对称性肥厚，心尖肥厚心腔变小，心肌非对称性肥厚，心尖肥厚心尖肥厚室间隔肥厚28心肌疾病宣讲宣教病 理心腔变小，心肌非对称性肥厚，心尖肥厚心尖肥厚室间隔肥厚28心肌发育失常心肌发育失常+儿茶酚胺功能紊乱儿茶酚胺功能紊乱 二尖瓣闭锁不全二尖瓣闭锁不全 收缩异常收缩异常,电紊乱电紊乱 心律失常心律失常 晕厥晕厥.心脏骤停心脏骤停 流流出出道道梗梗阻阻 心心室室非非对对称称性性肥肥厚厚 舒张减少舒张减少 收收 缩缩 压压 差差 大大 流流 入入 道道 梗梗 阻阻 心室充盈压升高心室充盈压升高 心心绞绞痛痛 心房肥厚心房肥厚 晕晕厥厥 肺静脉压升高肺静脉压升高 心心脏脏停停搏搏 气短气短29心肌疾病宣讲宣教心肌发育失常+儿茶酚胺功能紊乱29心肌疾病宣讲宣教29病理生理心室非对称性肥厚、收缩期流出道梗阻加重示意图心室非对称性肥厚、收缩期流出道梗阻加重示意图30心肌疾病宣讲宣教病理生理心室非对称性肥厚、收缩期流出道梗阻加重示意图30心肌30临床表现症症 状状 n n无症状，体检发现无症状，体检发现 n n心悸，气短，呼吸困难心悸，气短，呼吸困难 n n心绞痛，晕厥，直接猝死心绞痛，晕厥，直接猝死 n n心衰表现，房颤，拴塞征心衰表现，房颤，拴塞征31心肌疾病宣讲宣教临床表现症 状 31心肌疾病宣讲宣教31体体 征征 n n心脏多轻度扩大心脏多轻度扩大 n n心脏杂音心脏杂音:n n 心尖部心尖部SM(SM(二尖瓣关闭不全二尖瓣关闭不全)n n L3-4 L3-4喷射性、粗糙喷射性、粗糙SMSM、前负荷减少或收缩力、前负荷减少或收缩力增强时杂音增强增强时杂音增强32心肌疾病宣讲宣教体 征 32心肌疾病宣讲宣教32杂音产生机理n n胸骨左缘第胸骨左缘第3 34 4肋间较粗糙的喷射性收缩期肋间较粗糙的喷射性收缩期n n心尖部也常可听到收缩期杂音心尖部也常可听到收缩期杂音n n机理机理1.1.室间隔不对称肥厚室间隔不对称肥厚左心室流出道相对狭窄左心室流出道相对狭窄2.2.收缩期血流经过狭窄处时的漏斗效应将二尖瓣吸收缩期血流经过狭窄处时的漏斗效应将二尖瓣吸引移向室间隔使狭窄更为严重，于收缩晚期甚至引移向室间隔使狭窄更为严重，于收缩晚期甚至可完全阻挡流出道可完全阻挡流出道3.3.二尖瓣本身出现关闭不全二尖瓣本身出现关闭不全33心肌疾病宣讲宣教杂音产生机理胸骨左缘第34肋间较粗糙的喷射性收缩期33心肌33杂音影响因素n n影响心肌收缩力，改变左心室容量及射血速度的影响心肌收缩力，改变左心室容量及射血速度的因素均可使杂音的响度有明显变化因素均可使杂音的响度有明显变化n n 受体阻滞剂、取下蹲位、举腿或体力运动，使心受体阻滞剂、取下蹲位、举腿或体力运动，使心肌收缩力下降或使左心室容量增加，均可使杂音肌收缩力下降或使左心室容量增加，均可使杂音减轻减轻n n含服硝酸甘油片或做含服硝酸甘油片或做ValsalvaValsalva动作，使左心室容量动作，使左心室容量减少或增加心肌收缩力，均可使杂音增强减少或增加心肌收缩力，均可使杂音增强 34心肌疾病宣讲宣教杂音影响因素影响心肌收缩力，改变左心室容量及射血速度的因素均34辅助检查X X线检查线检查 心影增多不明显伴心衰时，心脏明显增大35心肌疾病宣讲宣教辅助检查X线检查 心影增多不明显35心肌疾病宣讲宣教35心肌疾病宣讲宣教培训ppt课件36辅助检查超声心动图 n n室间隔非对称性肥室间隔非对称性肥 n n舒张期室间隔与左室后壁之比舒张期室间隔与左室后壁之比1.3 1.3 n n SAM SAM征阳性征阳性(梗阻型梗阻型)二尖瓣前叶收缩期前移二尖瓣前叶收缩期前移 37心肌疾病宣讲宣教辅助检查超声心动图 37心肌疾病宣讲宣教37辅助检查心内膜心肌活检 病理可见心肌细胞肥大病理可见心肌细胞肥大病理可见心肌细胞肥大病理可见心肌细胞肥大.排列紊乱排列紊乱排列紊乱排列紊乱心血管造影 n n心室造影心室造影:示左室舒张末压升高示左室舒张末压升高 左室腔与流出道之间有压差左室腔与流出道之间有压差 n n冠脉造影冠脉造影:多无异常多无异常38心肌疾病宣讲宣教辅助检查心内膜心肌活检 38心肌疾病宣讲宣教38诊断与鉴别诊断n n诊断诊断:病史病史+家族史家族史+心电图心电图+超声心动图超声心动图 n n鉴别诊断鉴别诊断:冠心病冠心病.风心病风心病.高心病高心病.先心病先心病 依靠病史依靠病史.超声心动图超声心动图.造影等鉴别造影等鉴别39心肌疾病宣讲宣教诊断与鉴别诊断诊断:病史+家族史+心电图+超声心动图 339治疗与预后n n预后因人而异预后因人而异预后因人而异预后因人而异 n n死亡多为猝死死亡多为猝死死亡多为猝死死亡多为猝死(室颤室颤室颤室颤)n n1010年生存率年生存率年生存率年生存率80%80%n n可发展为扩张型心肌病可发展为扩张型心肌病可发展为扩张型心肌病可发展为扩张型心肌病40心肌疾病宣讲宣教治疗与预后预后因人而异 40心肌疾病宣讲宣教40治疗与预后治疗原则n n弛缓肥厚心肌弛缓肥厚心肌 n n防治心律失常防治心律失常 n n减轻流出道狭窄减轻流出道狭窄41心肌疾病宣讲宣教治疗与预后治疗原则41心肌疾病宣讲宣教41治疗方法n n弛缓肥厚心肌弛缓肥厚心肌:心得安心得安.心痛定心痛定 n n防治心律失常防治心律失常:异搏定异搏定.心律平心律平.胺碘酮胺碘酮.AICD.AICD n n减轻流出道狭窄减轻流出道狭窄:DDD:DDD起搏器起搏器.外科切除肥厚室外科切除肥厚室间隔间隔42心肌疾病宣讲宣教治疗方法弛缓肥厚心肌:心得安.心痛定 42心肌疾病宣讲宣42限制型心脏病n n主要特征室心室的舒张期充盈受阻主要特征室心室的舒张期充盈受阻n n以以心心脏脏间间质质纤纤维维化化增增生生为为其其主主要要病病理理变变化化，心心室室内内膜膜硬硬化化，扩扩张张明明显显受受限限，多多见见于于热热带带和和温温带带地地区区n n以以发发热热、全全身身倦倦怠怠为为初初始始症症状状，特特别别是是嗜嗜酸酸性性粒粒细胞增多较为特殊。以后逐渐出现心力衰竭症状细胞增多较为特殊。以后逐渐出现心力衰竭症状43心肌疾病宣讲宣教限制型心脏病主要特征室心室的舒张期充盈受阻43心肌疾病宣讲宣43治疗和预后n n无无特特效效防防治治手手段段，主主要要避避免免劳劳累累、呼呼吸吸道道感感染染、预防心力衰竭预防心力衰竭n n对对症症治治疗疗。心心力力衰衰竭竭对对常常规规治治疗疗反反应应不不佳佳，往往往往成成为为难难治治性性心心力力衰衰竭竭。糖糖皮皮质质激激素素治治疗疗也也常常无无效效。栓塞并发症较多，可考虑使用抗凝药物栓塞并发症较多，可考虑使用抗凝药物n n近近年年用用手手术术剥剥离离增增厚厚的的心心内内膜膜，收收到到较较好好效效果果。肝硬化出现前可作心脏移植。肝硬化出现前可作心脏移植。n n预预后后不不良良，按按病病程程发发展展快快慢慢而而不不同同，心心力力衰衰竭竭为为最常见死因最常见死因 44心肌疾病宣讲宣教治疗和预后无特效防治手段，主要避免劳累、呼吸道感染、预防心力44致心律失常型右室心肌病 n n致致心心律律失失常常型型右右室室心心肌肌病病（ARVCARVC）旧旧称称致致心心律律失常右室发育不良（失常右室发育不良（ARVDARVD），以），以ARVD/CARVD/C表示表示n n特特征征为为右右心心室室心心肌肌被被进进行行性性纤纤维维脂脂肪肪组组织织所所置置换换。常为家族性疾病，系常染色体显性遗传常为家族性疾病，系常染色体显性遗传n n临临床床表表现现为为心心律律失失常常、右右室室扩扩大大和和猝猝死死。高高危危患患者可植入埋藏式心脏复律除颤器（者可植入埋藏式心脏复律除颤器（ICDICD）。）。45心肌疾病宣讲宣教致心律失常型右室心肌病 致心律失常型右室心肌病（ARVC）45不定型的心肌病n n不定型的心肌病不定型的心肌病 指不适合归类于上述任何类型指不适合归类于上述任何类型的心肌病的心肌病(如弹力纤维增生症、非致密性心肌病、如弹力纤维增生症、非致密性心肌病、心室扩张甚轻而收缩功能减弱、线粒体受累等心室扩张甚轻而收缩功能减弱、线粒体受累等)。n n某些患者可以出现几种类型心肌病的特征某些患者可以出现几种类型心肌病的特征(如淀粉如淀粉样变性、原发性高血压样变性、原发性高血压)n n现已认识到心律失常和传导系疾病可能是原发的现已认识到心律失常和传导系疾病可能是原发的心肌异常，但尚未将其列为心肌病范畴心肌异常，但尚未将其列为心肌病范畴46心肌疾病宣讲宣教不定型的心肌病不定型的心肌病 指不适合归类于上述任何类型的46特异性心肌病n n特异性心肌病特异性心肌病 病因明确或与系统疾病相关的心病因明确或与系统疾病相关的心肌疾病肌疾病n n包括缺血性心肌病、瓣膜性心肌病、高血压心肌包括缺血性心肌病、瓣膜性心肌病、高血压心肌病、炎症心肌病、代谢心肌病、内分泌性心肌病、病、炎症心肌病、代谢心肌病、内分泌性心肌病、围生期心肌病等围生期心肌病等n n多数特异性心肌病有心室扩张和因心肌病变所产多数特异性心肌病有心室扩张和因心肌病变所产生的各种心律失常或传导障碍生的各种心律失常或传导障碍47心肌疾病宣讲宣教特异性心肌病特异性心肌病 病因明确或与系统疾病相关的心肌47酒精性心肌病n n临床表现与扩张型心肌病相似。且有大量饮酒史临床表现与扩张型心肌病相似。且有大量饮酒史围生期心肌病n n既往五心脏病妊娠末期或产后女性。本病特点是既往五心脏病妊娠末期或产后女性。本病特点是体循环或肺循环栓塞的出现频率较高体循环或肺循环栓塞的出现频率较高48心肌疾病宣讲宣教酒精性心肌病48心肌疾病宣讲宣教48药物性心肌病n n因使用阿奇霉素等抗癌药物、三环类抗抑郁药。因使用阿奇霉素等抗癌药物、三环类抗抑郁药。n n克山病（地方性心肌病）n n克山（克山（Keshan disease,KD)Keshan disease,KD)。19351935年在黑龙江省克年在黑龙江省克山县发现此病山县发现此病n n肠道病毒感染有关肠道病毒感染有关n n缺硒缺硒49心肌疾病宣讲宣教药物性心肌病49心肌疾病宣讲宣教49 谢谢！50心肌疾病宣讲宣教 谢谢！50心肌疾病宣讲宣教50